Fosforylaza glikogenu
Fosforylaza glikogenu – enzym klasy transferaz (EC 2.4.1.1) katalizujący odłączanie cząsteczek glukozy (w postaci glukozo-1-fosforanu) od łańcucha glikogenu w procesie fosforolizy, co stanowi pierwszy etap glikogenolizy. Reakcja ta nazywa się fosfolitycznym rozszczepieniem glikogenu i jest korzystna energetycznie, gdyż związek ten wchodząc w przemiany glikolityczne nie musi być ufosforylowany, tym samym nie zużywa cząsteczki ATP. Fosforylaza glikogenu może usuwać tylko te reszty glukozy, które są oddalone od miejsca rozgałęzienia o więcej niż cztery reszty glukozy. Działa ona do chwili, gdy produktem końcowym jest cząsteczka zbudowana z ośmiu glukoz.

Reakcja przebiega w sposób stereospecyficzny z retencją konfiguracji α na anomerycznym atomie węgla oszczepianej cząsteczki glukozy:

Fosforylaza glikogenu występuje w ludzkim organizmie w trzech różnych formach, które z języka angielskiego otrzymały nazwy tych części ciała, w których zostały wytworzone: wątrobowa – PYGL ("liver"), mięśniowa – PYGM ("muscle") i sercowo-mózgowa – PYGB ("brain/heart"). U ludzi gen kodujący PYGM położony jest na chromosomie 11, PYGL – na chromosomie 14, a PYGB – na chromosomie 20. Mutacje w genach kodujących fosforylazy glikogenu mogą powodować choroby spichrzeniowe glikogenu typu V (choroba McArdle’a) i typu VI (choroba Hersa). 

Przy zawale serca dochodzi do podwyższenia poziomu PYGB. Enzym ten przechodzi bezpośrednio do układu krążenia i jest bardzo szybko obecny w wysokim stężeniu. Pierwsze badania kliniczne wykazują bardzo wysokie stężenie PYGB we krwi już w pierwszej godzinie po wystąpieniu bólu w klatce piersiowej. Stwierdzenie podwyższonego poziomu PYGB jest bardzo szybką i pewną metodą diagnozy zawału serca.
Q8047
enzym
Concept
Q407355
transferaz
Concept
Q741108
EC
UNK
Q82264
katalizujący
Concept
Q37525
glukozy
Concept
None
glukozo-1-fosforan
UNK
Q174936
glikogen
Concept
Q680603
glikogenolizy
Concept
Q242736
ufosforylowany
Concept
Q80863
ATP
Concept
Q37525
glukozy
Concept
Q37525
glukoz
Concept
None
stereospecyficzny
UNK
None
retencją konfiguracji
UNK
Q567575
anomery
Concept
Q7187
gen
Concept
Q37748
chromosom
Concept
Q42918
Mutacje
Concept
Q7187
gen
Concept
Q1421738
choroby spichrzeniowe glikogenu
Concept
Q787751
choroba McArdle’a
Concept
Q1947298
choroba Hersa
Concept
Q12152
zawale serca
Concept
Q30612
badania kliniczne
Concept
Q412061
Fosforylaza glikogenu
Concept
Q412061
Fosforylaza glikogenu
Concept
Q412061
Fosforylaza glikogenu
Concept
+2.4^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
2.4
NUMBER
+1.1^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
1.1
NUMBER
-1^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
-1
NUMBER
+11^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
11
NUMBER
+14^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
14
NUMBER
+20^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
20
NUMBER
molecular function
subclass of
part of
part of