Энцефалопатия Хасимото
[[SPECT]]-изображение [[мозг]]а женщины c аффективным [[психоз]]ом на фоне болезни Хашимото.
Энцефалопатия Хасимото (Хашимото) — очень редкий нейроэндокринный синдром, ассоциированный с тиреоидитом Хасимото.

Первое сообщение о «болезни Хасимото с энцефалопатией» появилось в статье Brain et al. в журнале Ланцет, в 1966 году. Возможно, более ранние описания синдрома появились еще в 1949 году в сообщениях о «микседематозном безумии» (). К началу XXI века в литературе было описано более 105 пациентов с синдромом. В одной работе распространённость оценивается на уровне 2 из 100000.

Среди симптомов энцефалопатии Хасимото — дезориентация, дрожь, нарушение памяти и концентрации внимания, миоклонические судороги, головные боли, частичный паралич половины тела, нарушение речи, генерализованные судороги, психоз. На ЭЭГ более чем в 90 % случаев отмечается перемежающаяся медленноволновая активность. SPECT-сканирование мозга демонстрирует обратимую диффузную либо фокальную гипоперфузию, хотя в одном случае, когда у пациента наблюдался эпилептический статус, была отмечена гиперперфузия правой париетальной области и височных долей.

У всех пациентов в цереброспинальной жидкости отмечаются анти-тиреоидные антитела, но их уровень не коррелирует с клиническим состоянием и воздействием кортикостероидов. Пациент может иметь нормальную или незначительно ослабленную функцию щитовидной железы, что, возможно, обуславливает недостаточную диагностику состояния.

Из-за неспецифичных симптомов и редкости синдром распознаётся не сразу: так, в одном исследовании, длившемся с 1995 по 2003 год, все 20 пациентов изначально получали другой диагноз. В случае, когда синдром проявился в первую очередь психозом, а другие симптомы были сглажены, пациент на протяжении четырёх месяцев получал психотропные препараты, прежде чем был поставлен правильный диагноз и назначена стероидная терапия, вернувшая его в нормальное состояние за неделю. В другом случае у пациента на протяжении двух лет ведущими симптомами были снижение когнитивных функций и отклонения в поведении.

В одном обзоре пяти случаев авторы заявляют, что решающую роль в диагностике сыграло SPECT-сканирование, поскольку проявления синдрома были различны, а результаты морфологических тестов у пациентов не отличались от нормы; приводятся SPECT-изображения, иллюстрирующие возможности технологии.

Поскольку при терапии иммунодепрессантами, обычно кортикостероидами, самочувствие большинства пациентов улучшается, состояние именуют также «стероидно-реактивной энцефалопатией, ассоциированной с аутоиммунным тиреоидитом» (). В редких случаях для достижения и поддержания ремиссии используют другие средства иммунномодулирующей терапии, например, иммуноглобулин.

Идет поиск возможных механизмов расстройства. Одна группа исследователей сообщает о повышенной частоте обнаружения ауто-антител к альфа-энолазе в сыворотке пациентов (у 5 из 6 человек, у 17 из 25 человек). В одной работе отмечается, что антитела к тиреопероксидазе из цереброспинальной жидкости пациентов связываются с астроцитами "in vitro". В одном небольшом исследовании 2008 года у пациентов отмечена аутоимунная реакция на диметиларгининазу-1 (DDAHI) и альдегидредуктазу-1 (AKR1A1).
[[SPECT]]-изображение [[мозг]]а женщины c аффективным [[психоз]]ом на фоне болезни Хашимото.
UNK
Q1000058
нейроэндокринный
Concept
Q11094
тиреоидитом Хасимото
Concept
Q939416
Ланцет
MEDIA
Q966229
микседема
Concept
Q170082
психоз
Concept
Q849737
SPECT
Concept
Q980709
эпилептический статус
Concept
Q57859955
снижение когнитивных функций
Concept
Q849737
SPECT
Concept
Q249619
иммунодепрессантами
Concept
Q79460
иммуноглобулин
Concept
Q14914002
альфа-энолазе
Concept
Q419502
тиреопероксидазе
Concept
Q54196
цереброспинальной жидкости
Concept
Q502961
астроцит
Concept
None
диметиларгининазу-1
UNK
None
DDAHI
UNK
None
альдегидредуктазу-1
UNK
None
AKR1A1
UNK
Q4532132
Энцефалопатия Хасимото
Concept
1966-01-01T00:00:00Z^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#dateTime
в 1966
DATE
1949-01-01T00:00:00Z^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#dateTime
в 1949
DATE
+2^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
2
NUMBER
+90^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
90
NUMBER
+20^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
20
NUMBER
+5^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
5
NUMBER
+6^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
6
NUMBER
+17^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
17
NUMBER
+25^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
25
NUMBER
-1^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
-1
NUMBER
-1^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
-1
NUMBER
+1^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
1
NUMBER
+1^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
1
NUMBER
has cause