فرفرية نقص الصفيحات التخثرية
فُرْفُرِيَّةُ نَقْصِ الصَّفِيحاتِ التَخَثُّرِيَّة أو الفُرْفُرِيَّةُ القَليلَةُ الصُّفَيحاتِ الخُثارِيَّة (بالإنجليزية: Thrombotic thrombocytopenic purpura، واختصارًا: TTP) هي اضطراب نادر في نظام تخثر الدم، يتسبب في تكوين جلطات مِجهرية ممتدة في الأوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم، مما يؤدي إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية. يمكن أن تتسبب هذه الجلطات الدموية الصغيرة في إتلاف العديد من الأعضاء مثل الكلى والقلب والدماغ والجهاز العصبي. في حقبة ما قبل اكتشاف العلاج (تغيير البلازما)، كان معدل الوفيات حوالي 95 ٪. لكن مع العلاج، انخفض هذا المعدل إلى 10 ٪ في ستة أشهر. ونظرًا لأن المرض ينتج عن الأجسام المضادة التي تعمل على تنشيط نظام المناعة لتثبيط إنزيم ADAMTS13، يمكن أيضًا استخدام العوامل التي تثبط الجهاز المناعي مثل القشرانيات السكرية أو ريتوكسيماب أو سيكلوفوسفاميد أو فينكريستين أو سيكلوسبورين، إذا كان الانتكاس أو التكرار يتبع تبديل البلازما. لا يتم نقل الصفائح الدموية إلا إذا كان المريض يعاني من نزيف مهدد للحياة، لأن الصفائح الدموية التي يتم نقلها سوف تُستهلك بسرعة من خلال تكوين الجلطات.

تنشأ معظم الحالات من تثبيط تكاثف الأجسام المضادة لإنزيم ADAMTS13، وهو بروتياز فِلِزِّي مسؤول عن تشتيت العديد من متعددات القُسَيمات لعامل فون فيليبرانت إلى وحدات أصغر. ويُزيد ذلك التصاق الصفائح الدموية إلى مناطق إصابة البطانة خاصةً عندما تلتقي الشرايين والشعيرات الدموية، وهذا بدوره يؤدي إلى تكوين جلطات صغيرة. عندما تستخدم الصفائح في تكوين الجلطات الدموية، يؤدي ذلك إلى انخفاض في عدد الصفائح الدموية المنتشرة مما قد يتسبب في حدوث نزيف يهدد الحياة. السبب غير معروف بالنسبة لمعظم المرضى، لكنه يمكن أن يرتبط ببعض الأدوية وأمراض المناعة الذاتية مثل فيروس نقص المناعة البشرية والذئبة وأيضًا الحمل.

هناك شكل نادر من فرفرية نقص الصفيحات التخثرية وهو الموروث، تنتج من جين متنحي جسدي مقهور مما يؤدي إلى اختلال وظيفي للإنزيم ADAMTS13 منذ وقت الولادة، ويؤدي ذلك إلى استمرار وجود متعددات قسيمات كبيرة وهذا بدوره يشكل الجلطة الدموية (جلطات الصفيحات الصغيرة).

تخضع خلايا الدم الحمراء التي تمر بالجلطات المِجهريّة إلى تدمير أغشيتها فتتتمزق خلايا الدم الحمراء في الأوعية الدموية، فينتج فقر الدم وتتكون الفصيمة الكروية. إن وجود هذه الجلطات الدموية في الأوعية الدموية الصغيرة يقلل من تدفق الدم إلى الأعضاء مما يؤدي إلى الإصابة الخلوية وتلف الأعضاء. ويعتمد العلاج الحالي على فِصادة البلازما لتقليل الأجسام المضادة المتداولة ضد ADAMTS13 وتجديد مستويات الدم من الإنزيم.
Q1860
الإنجليزية
Concept
Q179217
تخثر الدم
Concept
Q1588755
جلطات
Concept
Q988343
الأوعية الدموية
Concept
Q101026
الصفائح الدموية
Concept
Q9377
الكلى
Concept
Q1072
القلب
Concept
Q1073
الدماغ
Concept
Q9404
الجهاز العصبي
Concept
Q105537
البلازما
UNK
Q79460
الأجسام المضادة
Concept
Q1059
نظام المناعة
Concept
Q8047
إنزيم
Concept
Q1059
الجهاز المناعي
Concept
Q422549
القشرانيات السكرية
Concept
Q412323
ريتوكسيماب
Concept
Q408524
سيكلوفوسفاميد
Concept
Q408977
فينكريستين
Concept
Q367700
سيكلوسبورين
Concept
Q412310
عامل فون فيليبرانت
Concept
Q9655
الشرايين
Concept
Q103142
الشعيرات الدموية
Concept
Q8084905
أمراض المناعة الذاتية
Concept
Q15787
فيروس نقص المناعة البشرية
Concept
Q1485
الذئبة
Concept
Q11995
الحمل
Concept
Q7187
جين
Concept
Q34581
الولادة
Concept
Q37187
خلايا الدم الحمراء
Concept
Q5445
فقر الدم
Concept
Q623225
الفصيمة الكروية
UNK
Q603502
فِصادة البلازما
Concept
Q1426491
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية
Concept
+95^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
95
NUMBER
+10^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
10
NUMBER
+13^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
13
NUMBER
+13^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
13
NUMBER
+13^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
13
NUMBER
+13^^http://www.w3.org/2001/XMLSchema#decimal
13
NUMBER
medical condition treated
part of
part of
has cause