Meduloblastoma em Crianças e Adolescentes - Juntos
Meduloblastoma em crianças e adolescentes
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O que é o Meduloblastoma?
O meduloblastoma é o tumor cerebral maligno mais comum em crianças. O meduloblastoma começa no cerebelo, uma área na parte posterior do cérebro.
O meduloblastoma é um tumor cerebral do cerebelo. O cerebelo é encontrado em uma região do cérebro chamada de fossa posterior.
Há cerca de 500 novos casos de meduloblastoma pediátrico todos os anos nos Estados Unidos. Eles representam 20% dos tumores infantis do sistema nervoso central (SNC). O meduloblastoma é o mais comum em crianças menores de 16 anos de idade. Ele é diagnosticado com maior frequência entre 5 e 9 anos de idade. No entanto, o meduloblastoma pode ser observado em adolescentes mais velhos e, menos comumente, em adultos.
O meduloblastoma pode ser dividido em quatro subgrupos com base nas características moleculares das células tumorais:
Subtipo WNT, pronunciado "wint"
Subtipo SHH, também conhecido como meduloblastoma Sonic hedgehog (SHH)
Meduloblastoma do grupo 3
Meduloblastoma do grupo 4
O subgrupo específico influencia o prognóstico do meduloblastoma. Os médicos usam subgrupos para classificar os pacientes em categorias de risco. Essas informações ajudam os médicos a planejar os tratamentos apropriados.
O tratamento do meduloblastoma inclui cirurgia para remover o máximo possível do tumor. A radioterapia é usada após a cirurgia para matar quaisquer células do câncer restantes. A quimioterapia também é usada em conjunto com cirurgia e radioterapia.
Os meduloblastomas crescem rapidamente e esses tumores muitas vezes se espalham para outras partes do cérebro e da medula espinhal. A sobrevida geral para o meduloblastoma infantil é de 70 a 80% se a doença não se disseminou. Se a doença se disseminou, a sobrevida é de cerca de 60%. No entanto, o tipo específico de meduloblastoma, incluindo subgrupo molecular, pode influenciar o tratamento e o prognóstico.
Sintomas do Meduloblastoma
Os sinais e sintomas do meduloblastoma dependem de vários fatores, incluindo o tamanho e a localização do tumor e a idade e o estágio de desenvolvimento da criança.
Os sintomas do meduloblastoma incluem:
Dor de cabeça, que é frequentemente pior de manhã ou melhora após vômito
Fadiga ou alterações nos níveis de atividade
Perda de equilíbrio, sonolência
Problemas com a escrita à mão
Se o tumor se espalhar para a medula espinhal, os sintomas podem incluir:
Problemas com urina ou alteração da função intestinal
Os sintomas do meduloblastoma dependem do tamanho e da localização do tumor. O meduloblastoma é um tumor cerebelar. O cerebelo é encontrado na parte traseira inferior do cérebro, em uma região conhecida como fossa posterior. As funções do cerebelo incluem o controle de movimento, equilíbrio, postura e coordenação.
A maioria dos meduloblastomas se desenvolve no meio do cerebelo pelo quarto ventrículo. À medida que o tumor cresce, ele pode bloquear o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano. Isso provoca um acúmulo de fluido no cérebro conhecido como hidrocefalia. O fluido aumenta a pressão no cérebro (pressão intracraniana). Muitos dos sintomas do meduloblastoma se devem à hidrocefalia.
Fatores de risco para o Meduloblastoma
Certas alterações de genes e cromossomos dentro da célula tumoral estão associadas ao desenvolvimento do meduloblastoma. Geralmente, não se sabe por que essas mudanças genéticas ocorrem.
A maioria dos meduloblastomas ocorre em crianças entre 5 e 9 anos de idade. Eles são raro em crianças pequenas e adultos. O meduloblastoma é um pouco mais comum em meninos do que em meninas.
Algumas crianças podem apresentar maior risco para tumores cerebrais devido a raras condições herdadas ou distúrbios genéticos. Essas síndromes incluem síndrome de Gorlin ,síndrome de Turcot e síndrome de Li-Fraumeni.
Diagnóstico de Meduloblastoma
Os médicos avaliam o meduloblastoma de várias maneiras.
Um exame físico e um histórico médico ajudam os médicos a aprender mais sobre sintomas, saúde geral, doenças passadas e fatores de risco.
Um exame neurológico examina a função do cérebro, da medula espinhal e dos nervos. Esses testes medem diferentes aspectos do funcionamento, incluindo memória, visão, audição, força muscular, equilíbrio, coordenação e reflexos.
Os testes de imagem são usados para ajudar a identificar o tumor. A ressonância magnética (RM) do cérebro é a principal técnica de imagens usada para avaliar o meduloblastoma. Uma RM também é feita após a cirurgia para verificar se há algum tumor restante e procurar a disseminação da doença.
Uma punção lombar pode ser realizada após a cirurgia para procurar células cancerosas no líquido cefalorraquidiano (LCR). Cerca de 1/3 dOS meduloblastomas se espalham pelo LCR para outras partes do cérebro ou da medula espinhal.
O tecido do tumor é examinado para diagnosticar o meduloblastoma. Depois que o tumor é removido durante a cirurgia, um patologista examina a amostra de tecido sob um microscópio para identificar características celulares como tamanho e forma. Essas informações podem ajudar os médicos a identificar o tipo específico de meduloblastoma, classificar os pacientes por risco e planejar tratamentos apropriados.
Exame de RM com marcações mostrando meduloblastoma no cerebelo.
Meduloblastoma mostrado na RM axial. O meduloblastoma é o tumor cerebral maligno mais comum em crianças.
Classificação e tipos de meduloblastoma
O meduloblastoma pode ser classificado ou descrito com base em determinadas características como histologia, características moleculares e metástases. Histologia tecidual, características moleculares das células tumorais e estágio são usados para categorizar pacientes com meduloblastoma com base no risco e prognóstico da doença. Isso ajuda os médicos a combinar os planos de tratamento com o grupo de risco de meduloblastoma.
Histologia do Meduloblastoma
Características microscópicas das células tumorais, como o tamanho e a forma, são usadas para classificar os tumores de meduloblastoma por histologia:
Meduloblastoma clássico é composto por pequenas células redondas. As células estão próximas umas das outras e têm núcleos escuros.
Meduloblastoma desmoplásico/nodular aparece como nódulos circulares em forma de anel pelo tecido conjuntivo com células muito próximas umas das outras.
Meduloblastoma com nodularidade extensa (MBEN) mostra mais regiões nodulares dentro do tecido.
Meduloblastoma anaplásico é composto por células de forma irregular.
Meduloblastoma de células grandes tem células tumorais com núcleos grandes.
Células grandes e anaplásicas geralmente ocorrem juntas e são classificadas como tumores anaplásicos de células grandes(LCA).
Subgrupos Moleculares de Meduloblastoma
O tecido do tumor também é testado para aprender sobre as características genéticas e moleculares das células tumorais. Com base no perfil molecular, os meduloblastomas são classificados como WNT, SHH, Grupo 3 ou Grupo 4.
Onde o tumor de meduloblastoma está localizado dentro do cerebelo também pode fornecer uma pista sobre o tipo molecular de meduloblastoma. Os tumores de meduloblastoma WNT tendem a ocorrer ao longo da linha média do cerebelo. Os tumores de meduloblastoma SHH tendem a ser encontrados na parte lateral do cerebelo.
Estadiamento do Meduloblastoma
O meduloblastoma também pode ser classificado por metástase ou disseminação da doença:
M0: O tumor está localizado sem disseminação da doença.
M1: Células tumorais são encontradas no líquido líquido cefalorraquidiano (LCR).
M2: Há evidências de disseminação da doença no cérebro (intracraniano).
M3: O tumor se espalhou para a coluna vertebral.
M4: O tumor se espalhou para fora do sistema nervoso central (SNC). Os locais comuns para metástases incluem ossos, pulmões e fígado.
Prognóstico do Meduloblastoma
A sobrevida global de de cinco anos para o meduloblastoma pediátrico é de aproximadamente 70-80% se a doença não se disseminou. Para pacientes de alto risco, a sobrevida é de cerca de 60 a 65%.
Os fatores que afetam a chance de cura incluem:
Crianças com menos de 3 anos de idade: Tumores desmoplásicos estão associados a um melhor prognóstico em comparação a tumores clássicos ou LCA.
Crianças com mais de 3 anos de idade: Tumores desmoplásicos ou clássicos estão associados a um melhor prognóstico em comparação a tumores LCA.
Subtipo molecular do meduloblastoma . Características do tumor e alterações de genes ou cromossomos, incluindo o subtipo de meduloblastoma (WNT, SHH, Grupo 3 ou Grupo 4), influenciam a categoria de risco. Os tumores WNT têm um prognóstico muito bom. Os tumores SHH e de meduloblastoma do Grupo 4 são considerados de risco intermediário. Os tumores de meduloblastoma do grupo 3 apresentam pior prognóstico.
Se o câncer se disseminou. O meduloblastoma com metástases ou disseminação para outras partes do cérebro ou da medula espinhal é mais difícil de tratar. O meduloblastoma localizado está associado a um melhor prognóstico.
Se a cirurgia puder remover completamente o tumor. Crianças que não têm tumor visível após a cirurgia (ressecção total bruta) têm melhor chance de cura.
Idade no diagnóstico. A influência da idade no prognóstico do meduloblastoma depende do subgrupo de meduloblastoma e de outros aspectos. No entanto, não é frequente usar a radioterapia em crianças pequenas e crianças menores de 3 anos de idade.
Se o câncer é novo ou se voltou. O meduloblastoma recorrente está associado a piores resultados.
Tipos de meduloblastoma e prognóstico
Subtipo WNT
Subtipo SHH
% de casos 10% de meduloblastomas 30% de meduloblastomas 25% de meduloblastomas 35% de meduloblastomas
Características do Paciente Mais comum em crianças mais velhas e adolescentes; raro em crianças pequenas Mais comum em crianças com menos de 3 anos de idade e em adolescentes mais velhos e adultos Mais comum em crianças pequenas; raro em adolescentes; mais comum em homens Encontrado em todas as faixas etárias, mas raro em crianças pequenas; mais comum em homens
Histologia do Meduloblastoma • Clássico (mais frequente)
• Anaplásico de Células Grandes (raro) • Desmoplásico / nodular
• Anaplásico de Células Grandes • Clássico
• Anaplásico de Células Grandes (raro)
Metástase no diagnóstico 5-10% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico 15-20% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico 30-45% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico 35-40% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico
Recorrência Raramente ocorre novamente Se ocorrer novamente, geralmente é uma doença local Se ele se repetir, geralmente é metastático Se ele se repetir, geralmente é metastático
Taxas de Sobrevida em 5 anos para o Meduloblastoma >90% de sobrevida 75% de sobrevivência 50% de sobrevivência 75% de sobrevivência
Prognóstico Geral do Meduloblastoma Muito bom Intermediário, mas crianças pequenas têm um prognóstico melhor Ruim Intermediário
Tratamento do Meduloblastoma
O tratamento com meduloblastoma inclui cirurgia, radiação no cérebro e na coluna vertebral (exceto em crianças com menos de 3 anos de idade) e quimioterapia.
As abordagens atuais baseadas em risco para o tratamento de meduloblastoma classificam os pacientes com base nas características do tumor e nos resultados previstos. Os médicos consideram:
Subgrupo molecular do meduloblastoma
Se a cirurgia removeu completamente o tumor
Se o tumor se espalhou (doença metastática)
Características genéticas do tumor
O objetivo de uma abordagem baseada em risco é alcançar a sobrevida e, ao mesmo tempo, reduzir o risco de efeitos colaterais devido aos tratamentos. Para pacientes com bons resultados, a terapia de menor intensidade pode reduzir problemas de longo prazo de radiação e quimioterapia. Para pacientes de alto risco, a terapia mais intensiva pode melhorar a chance de sobrevida.
Os pacientes podem receber tratamento em um estudo clínico.
A cirurgia para remover o máximo possível do tumor é o tratamento principal para o meduloblastoma. O objetivo é a ressecção total grosseira ou remoção completa do tumor. Em muitos casos de meduloblastoma, a maioria ou todo o tumor pode ser removido com cirurgia. No entanto, em alguns casos, a localização do tumor pode limitar o quanto pode ser removido com segurança.
Síndrome da fossa posterior após a Cirurgia de Meduloblastoma
A síndrome da fossa posterior, ou mutismo cerebelar, é uma condição rara que às vezes se desenvolve após a cirurgia para remoção de um tumor cerebral na região da fossa posterior do cérebro. Cerca de 25% das crianças submetidas à cirurgia de meduloblastoma desenvolverão síndrome da fossa posterior. Os sintomas incluem mudanças na fala, deglutição, movimento, emoções e comportamento. A síndrome se desenvolve 1-10 dias após a cirurgia tumoral, e os sintomas podem durar semanas, meses ou mais. Os sintomas podem ser leves ou graves e a maioria das crianças melhora com o tempo. A condição não está totalmente compreendida e os médicos não sabem por que ela afeta algumas crianças e não outras. O cuidado com a síndrome da fossa posterior geralmente inclui uma combinação de serviços de reabilitação, incluindo fisioterapia , terapia ocupacional e fonoaudiologia.
A radioterapia é geralmente usada após a cirurgia para remoção do meduloblastoma. A dose de radioterapia depende do estágio da doença e da categoria de risco do paciente. Em geral, a radiação é aplicada ao cérebro e à coluna vertebral (irradiação cranioespinal) com uma dose mais alta (reforço) no local do tumor primário. Devido aos riscos potenciais à saúde, a radioterapia não é usada em crianças muito jovens.
Os médicos podem usar tipos mais novos de radioterapia, como radiação de feixe de prótons, para tratar o meduloblastoma. Neste tipo de radioterapia, a quantidade de energia e a profundidade em que ela entra no tumor podem ser adaptadas para corresponder ao tamanho e à forma do tumor. Isso permite que os médicos direcionem altas doses de radiação para o tumor, reduzindo os danos às células saudáveis próximas. No entanto, nem todos os centros oferecem radioterapia com prótons.
A radioterapia usa feixes de radiação, raios-X ou prótons, para reduzir tumores e matar células do câncer. A radiação funciona ao danificar o DNA dentro das células do câncer.
A terapia com prótons usa prótons como sua fonte de energia. Na radiação de prótons, o feixe pode parar no local do tumor. Isso permite que os médicos direcionem altas doses de radiação para os tumores e minimizem danos para células saudáveis próximas.
A quimioterapia geralmente é usada junto com a radioterapia e cirurgia para tratar o meduloblastoma. Em crianças muito jovens, a quimioterapia pode ser usada para ajudar a retardar a radiação até que a criança tenha mais idade. Quimioterapia de alta dose com salvamento de células-tronco também pode ser usada.
Uma combinação de medicamentos quimioterápicos é usada para tratar o meduloblastoma. Estes medicamentos incluem frequentemente, carboplatina, vincristina, ciclofosfamida, cisplatina, lomustina e metotrexato.
As terapias direcionadas trabalham agindo sobre, ou direcionando, características específicas das células tumorais. Essas drogas alteram os sinais moleculares e os processos para impedir que as células cancerosas cresçam, se dividam ou se comuniquem. As terapias direcionadas estudadas no meduloblastoma incluem vismodegibe (Erivedge®).
Meduloblastoma em Crianças Pequenas
O subgrupo SHH é o tipo mais comum de meduloblastoma em crianças com menos de 3 anos de idade, seguido pelos tumores do Grupo 3. Os tumores SHH em crianças pequenas tendem a ter um perfil histológico e molecular favorável. Essas crianças frequentemente se adaptam bem com a cirurgia seguida de quimioterapia sem radiação.
O meduloblastoma não SHH em crianças pequenas é mais difícil de tratar, especialmente se houver doença metastática. Tratamentos como radioterapia focal e quimioterapia de alta dose com salvamento de células-tronco podem ser tentados, mas o prognóstico geralmente é ruim. Crianças pequenas com meduloblastoma de alto risco podem experimentar efeitos colaterais do tratamento que superam os possíveis benefícios do tratamento.
Vida após o meduloblastoma
O aumento da compreensão do meduloblastoma levou a melhores tratamentos e melhores taxas de sobrevida nos últimos anos. Entretanto, os sobreviventes de meduloblastoma frequentemente sofrem uma variedade de problemas relacionados ao tratamento. Os cuidados de acompanhamento contínuos, os testes laboratoriais e os exames de RM de rotina são usados para monitorar os pacientes após a conclusão do tratamento. O monitoramento deve se concentrar na detecção precoce da recorrência e dos efeitos tardios e de longo prazo do tratamento. O cuidado também deve incluir reabilitação adequada e consulta com neurologista.
Efeitos tardios do tratamento de meduloblastoma
Os sobreviventes de meduloblastoma apresentam um risco maior de determinados efeitos tardios com base nos tratamentos que receberam, incluindo quimioterapia e radioterapia. Esses problemas podem incluir:
Problemas de aprendizado e memória
Alterações na função endócrina
Cânceres secundários
Crianças tratadas com meduloblastoma podem ter problemas futuros em áreas da rotina, como escola, trabalho e relacionamentos. Elas também podem ter menos condicionamento físico e função física. Verificações e exames regulares feitos por um médico de atenção primária são importantes para observar problemas de saúde que podem se desenvolver anos após a terapia. Uma equipe de cuidados interdisciplinares pode fornecer um plano de tratamento personalizado para promover a saúde a longo prazo e a qualidade de vida. Serviços de apoio, como saúde mental e recursos acadêmicos, também podem promover a qualidade de vida dos sobreviventes.
Mais: Vida após os Tumores Cerebrais
Revisado: Fevereiro de 2020
A síndrome da fossa posterior, ou mutismo cerebelar, é uma condição que pode ocorrer após a cirurgia para um tumor cerebral da fossa posterior, como meduloblastoma.
A radioterapia é usada para tratar muitos tipos de câncer infantil, particularmente tumores cerebrais, ósseos e de órgãos internos.
Quimioterapia, ou "químio", é o tratamento do câncer usando medicamentos poderosos. Esses medicamentos funcionam matando as células cancerosas ou impedindo-as de crescer.