+ Grau de Anaplasia: baseado no nível de anaplasia mais alto do tumor, com pelo menos 30% do tumor suscetível a ser avaliado
pT1: tumor(es) intraocular(es) sem invasão local, com invasão focal da coróide OU invasão pré- ou intra-laminar da cabeça do nervo óptico.
pT2a: tumor(es) intraocular(es) com invasão focal da coróide E invasão pré- ou intra-laminar da cabeça do nervo óptico.
pT3a: invasão massiva da coróide (˃ 3 mm de diâmetro, ou múltiplos focos de invasão da coróide totalizando ˃ 3 mm, ou qualquer diâmetro com envolvimento da espessura total da coróide (“full thickness”)
pT3b: invasão retrolaminar da cabeça do nervo óptico sem envolvimento da secção final do nervo óptico
pT4: evidência de tumor extraocular: presença de tumor na secção final do nervo óptico, tumor nos espaços meníngeos ao redor do nervo óptico, invasão de toda a espessura da esclera com invasão da episclera, invasão de tecido adiposo adjacente, musculo extraocular, osso, conjuntiva ou pálpebra
A acurácia do diagnóstico clínico do retinoblastoma é extremamente alta. Portanto, raramente o clínico / cirurgião fará uma biopsia ou punção em um olho com suspeita de retinoblastoma devido ao risco de disseminação tumoral. Porém, caso necessária, uma paracentese da câmara anterior pode ser realizada pois ela não está associada a risco de disseminação tumoral
É recomendável fixar o globo ocular por 48h com um volume de fixador adequado (ao menos 10:1). O fixativo ideal é a formalina tamponada (formol à 10%). Não é necessário abrir o globo para fixá-lo. Não é necessário injetar fixativo dentro do olho.
Estudos genéticos do tumor podem ser requisitados e o tecido tumoral deve ser colhido, em geral, antes da fixação. Identificação de mutação RB1 e alguns outros estudos genéticos podem ser difíceis, atualmente, em tecido fixado em formalina e embebido em parafina.
Antes de qualquer incisão no globo ocular com retinoblastoma, é imprescindível obter a margem do nervo óptico, para evitar qualquer possibilidade contaminação desta margem.
Muitas vezes, o próprio cirurgião fará a coleta do material genético. Neste caso, ele deve pintar a margem do nervo óptico e ele irá cortar o coto do nervo ótico 2 mm atrás da esclera. Ele deve, então, colocar o coto do nervo óptico (com a verdadeira margem identificada / pintada) em um frasco separado contendo formalina tamponada. O cirurgião fará uma pequena incisão sobre a esclera com a abertura de uma pequena janela até o vítreo. Após a abertura, uma pequena amostra do tumor deve ser removida com a ajuda de uma pinça e uma tesoura. Após a coleta do material, ele fechará a abertura com 1 ou 2 suturas. O globo ocular deve então ser fixado adequadamente em formalina tamponada por 24h-48h. Notar que algumas as suturas na oftalmologia podem ser muito pequenas e com fios transparentes e quase que imperceptíveis a olho nu. Neste caso, a comunicação com o cirurgião deve ser considerada para possíveis esclarecimentos de dúvidas quanto à localização da incisão.
Caso não haja necessidade de coleta do material para estudo genético, o globo deve ser fixado em formol por 24h-48h. Caso a margem do nervo óptico não tenha sido amputada e colocada em um frasco separado pelo cirurgião, esta deve ser feita pelo patologista conforme descrito no item D. Nos casos de retinoblastoma, em geral, o cirurgião vai tentar remover a maior extensão possível de nervo óptico junto ao globo ocular.
O primeiro corte do globo ocular propriamente dito deve ser feito para obter uma secção pupila-nervo óptico com o tumor (secção central). Nesta secção, deve-se obter todas as estruturas do nervo óptico (cabeça do nervo óptico, lâmina cribrosa, nervo ótico pós-laminar) (veja figura 3). Esta será a principal secção para a avaliação de invasão tumoral do nervo óptico. Para que o corte incida exatamente sobre o tumor, deve-se localizar o tumor através da transiluminação (veja item F). Se possível, nesta secção central, evitar o local da incisão feita para a colheita do material genético.
De acordo com a localização do tumor, o globo pode ser seccionado em sentido horizontal ou vertical. Se necessário ele pode ser seccionado obliquamente.