Macroglobulinemia de Waldenström - APCL
A Macroglobulinémia de Waldenström (MW) é um linfoma de linfócitos B de baixo grau de malignidade de acordo com a classificação da OMS. Tem no entanto, além das caracteristicas dum linfoma de baixo grau de malignidade, algumas particularidades de doença plasmocitária, como o mieloma múltiplo, pois as células malignas produzem um tipo particular de proteina, a imunoglobulina IgM.
Como acontece em outras doenças malignas, a MW é devida a alteração de alguns dos genes que controlam o desenvolvimento dos linfócitos. Essa alteração genética é adquirida e a causa é desconhecida. Como consequência há proliferação de um clone de linfocitos, já com diferenciação para plasmócitos, sendo produzida apenas um tipo de imunoglobulina IgM - gamapatia monoclonal.
A IgM é uma macroglobulina, ou seja é uma proteina de grandes dimensões e peso molecular elevado. O aumento desta imunoglobulinano sangue vai levar ao aparecimento de diversos sintomas particulares.
Não é hereditária, mas existe uma elevada predisposição familiar. Não é uma doença infecciosa.
É uma doença rara, constituindo cerca de 2% das doenças do sangue. É mais frequente nos homens e surge habitualmente depois dos 60 anos.
O excesso da imunoglobulina torna o sangue mais viscoso e a circulação é mais lenta. As queixas mais frequentes são o cansaço, sonolência, dores de cabeça, confusão, alterações visuais e por vezes hemorragias nasais ou da pele.
A imunoglobulina pode causar alterações da coagulação - crioglobulinémia - assim como dos nervos periféricos, com alteração da sensibilidade - neuropatia periférica. Há diminuição da produção de anticorpos (imunoglobulinas) e menor resistência às infecções.
Como há aumento dos linfocitos estes acumulam-se no sistema linfático causando aumento dos gânglios e do baço, o que pode causar e desconforto abdominal. A infiltração da medula óssea pelas células linfocitárias leva à diminuição das células sanguíneas normais, com queixas de anemia, como cansaço, palidez, palpitações e falta de ar com pequenos esforços, infecções frequentes por diminuição dos globulos brancos e hemorragias nasais, das gengivas ou da pele, por redução das plaquetas.
Se apresentar alguns destes sintomas deve consultar o seu médico que pedirá análises ao sangue, incluindo a electroforese das proteinas, e o irá referenciar a um hematologista. Este especialista em doenças de sangue irá colher dados da sua história clínica e familiar, proceder ao exame clínico e pedir vários outros exames.
O hemograma pode mostrar diminuição das células sanguíneas e na electroforese de proteinas encontra-se um aumento de um determinado tipo de proteinas - imunoglobulinas.
Uma análise mais específica - imunoelectroforese - permite identificar qual a imunoglobulina em excesso; neste caso a proteina é a IgM - é o que se designa por gamapatia monoclonal IgM.
Outros exames necessários são, entre outros, a avaliação da função do rim e do fígado e o estudo da coagulação.
O estudo da medula óssea através de mielograma e de biópsia óssea revela infiltração por células linfoplasmocitárias.
É necessária estudo da função cardíaca, com realização de electrocardiograma e ecocardiograma e avaliação neurológica .
Os exames de imagem, como radiografias e ecografia são habitualmente realizados.
Se não existirem sintomas e o valor de IgM não for muito elevado pode não se iniciar logo tratamento, devendo ser repetidos os exames dentro de alguns meses.
O tratamento está indicado se houver algum dos sintomas referidos e dependerá de vários factores entre os quais a idade e estado geral. São vários os medicamentos que podem ser utilizados isoladamente ou em associação, como um anticorpo monoclonal, quimioterapia, [glossario:inibidoresdoproteassoma], fludarabinaou ibrutinib.
Em alguns casos, após o tratamento inicial é feito auto transplante de medula seguido de tratamento continuado com medicamentos administrados por via oral.
No caso de existirem sintomas graves devidos à hiperviscosidade do sangue, como alterações do estado de consciência ou hemorragia significativa, é necessário proceder a uma rápida redução das proteinas do sangue através de uma plasmaferese.
Neste procedimento são puncionadas veias nos dois antebraços sendo colocados cateteres que ficam ligados a uma máquina. Durante o procedimento, que pode demorar algumas horas, duma das veias é retirado o sangue que irá para a máquina onde é centrifugado, sendo separado o plasma - a parte líquida onde estão as proteinas - que é eliminado; a restante parte do sangue, onde estão as células sanguíneas , é devolvida ao doente através da veia do outro antebraço.
Até à data nenhum tratamento levou à cura total prolongada. Mas os avanços terapêuticos têm sido muito importantes e a sobrevida média, assim como a qualidade de vida, é actualmente muito superior.
É muito importante que tente informar-se acerca da doença e procure apoio com a sua familia e amigos; associações como a APCL poderão auxiliá-lo e a ajuda de outros doentes é sempre muito útil. No capítulo Viver Melhor pode encontrar alguns conselhos importantes.