Segundo a National Organization for Rare Disorders, dermatomiosite é um tipo de miopatia inflamatória caracterizada por alterações inflamatórias e degenerativas dos músculos e da pele. Os sintomas associados e os achados físicos podem variar muito de caso para caso, pois os pacientes podem apresentar-se de forma diferente.
As miopatias inflamatórias são um grupo de doenças que envolvem inflamação muscular crônica e fraqueza. Acredita-se que sejam doenças autoimunes, o que significa que as defesas naturais do corpo (anticorpos, linfócitos, etc.) contra organismos invasores de repente começam a atacar tecidos perfeitamente saudáveis por razões desconhecidas, levando a inflamação ou inchaço.
Conforme a The Muscular Dystrophy Association, a causa da dermatomiosite ainda é desconhecida. No entanto, fatores genéticos, imunológicos, infecciosos e ambientais foram considerados.