Cisto da Fenda de Rathke - Sinais, Sintomas e Doenças > AbcMed
O que é o cisto da fenda de Rathke?
Os cistos de fenda de Rathke foram descritos por Lushka em 1860. Eles são formações benignas – e não verdadeiros tumores – na glândula1 pituitária, também chamada hipófise2 (glândula1 localizada na base do cérebro3). Especificamente, são cistos cheios de líquido (mucina), situados na porção posterior da parte anterior da glândula1 pituitária.
Os cistos da fenda de Rathke são muito semelhantes na apresentação e origem aos craniofaringiomas. A diferença é que os craniofaringiomas crescem por divisão celular e acúmulo de líquido, enquanto os cistos da fenda de Rathke crescem apenas por acúmulo de líquido.
Quais são as causas dos cistos da fenda de Rathke?
Acredita-se que eles se formem durante o desenvolvimento embriológico a partir de um precursor de desenvolvimento da glândula1 pituitária, chamado bolsa de Rathke. À medida que o desenvolvimento prossegue no útero4, o centro oco da bolsa de Rathke se reduz a uma cavidade estreita chamada fenda. Normalmente, essa fenda continua a regredir e depois desaparece, formando a parte anterior ou frontal da hipófise2. Se a bolsa de Rathke não fechar completamente, um cisto de fenda de Rathke pode se formar, preenchido com fluido.
Qual é o substrato fisiopatológico do cisto da fenda de Rathke?
A bolsa de Rathke se forma durante a 4ª semana de desenvolvimento embriológico. O que se chama de "glândula1 pituitária" é composto de duas partes: a parte anterior, chamada adenohipófise5, e a parte posterior, chamada neurohipófise. Conforme o feto6 se desenvolve, as células7 que formam a glândula1 anterior migram do céu da boca8 e as células7 que formam a glândula1 posterior migram do cérebro3 para baixo. O local onde as glândulas9 anterior e posterior se encontram é chamado de bolsa de Rathke.
Esta bolsa normalmente fecha no início do desenvolvimento fetal, mas um remanescente geralmente persiste como uma fenda. Ocasionalmente, esse remanescente dá origem a um cisto denominado cisto de fenda de Rathke. Esse substrato subjacente é congênito10, mas as lesões11 podem aumentar ao longo da vida.
Saiba mais sobre "Diferenças entre doença de Cushing e Síndrome de Cushing12", "Síndrome13 de Nelson" e "Síndrome de Cushing12".
Quais são as características clínicas do cisto da fenda de Rathke?
Os cistos da fenda de Rathke são raros na infância e são vistos principalmente em adultos, onde variam em tamanho de 2 a 40 milímetros de diâmetro. São encontrados em cerca de 12 a 33% dos casos de hipófise2 normal. Eles geralmente são assintomáticos e muitas vezes só são detectados durante as autópsias de indivíduos que morreram de causas não relacionadas à hipófise2. As mulheres têm duas vezes mais chances de desenvolver um cisto da fenda de Rathke do que os homens.
Se os cistos crescerem de modo a pressionarem o quiasma14 ótico, eles podem causar distúrbios visuais, assim como são capazes de provocar dores de cabeça15 e alguma disfunção hipofisária, devida à distorção da haste hipofisária. Essa distorção ocorre em até 69% dos casos sintomáticos. De um modo geral, pacientes com disfunção hipofisária e cefaleias16 crônicas têm grandes possibilidades de terem cistos na fenda de Rathke.
Como o médico diagnostica o cisto da fenda de Rathke?
O diagnóstico17 deve começar pelos sintomas18 e histórico médico e seguir por exames de imagens, geralmente ressonância magnética19 da glândula1 pituitária. Ocasionalmente, o médico pode solicitar uma tomografia computadorizada20 do cérebro3, embora esse exame seja menos confiável do que uma ressonância magnética19. Devem ser procedidos, também, exames hormonais para testar a função hipofisária. A partir dos resultados dessas análises de sangue21, o paciente pode precisar de estudos hormonais adicionais.
Se o paciente estiver tendo problemas de visão22, deve recorrer a um oftalmologista23 e passar por uma avaliação completa. Um diagnóstico17 diferencial, nem sempre fácil, deve ser estabelecido com um cisto aracnoide24, um adenoma25 hipofisário e um craniofaringioma.
Como o médico trata o cisto da fenda de Rathke?
Se o paciente não estiver apresentando nenhum sintoma26 decorrente do cisto, o melhor é não recorrer a nenhum tratamento e manter um constante monitoramento dele ao longo do tempo e ficar atento para um eventual início dos sintomas18. É possível que o paciente passe toda a sua vida sem nunca experimentar sintomas18.
Se sintomas18 relevantes e potencialmente graves vierem a ocorrer, o tratamento de escolha será a abordagem endoscópica endonasal. Essa técnica inovadora e minimamente invasiva usa o nariz27 e as cavidades nasais como vias naturais para acesso à fenda de Rathke e para alguns outros tumores da base do crânio28. Por esse meio é feita a ressecção de uma pequena porção da membrana que envolve o cisto e seu conteúdo é drenado. A ressecção radical ou total do cisto raramente é indicada porque isso pode causar danos à glândula1 pituitária.
Os benefícios dessa técnica incluem o fato de ser sem incisões29 visíveis, sem nenhuma desfiguração e de tempo de recuperação mais rápido que nas cirurgias tradicionais, podendo liberar o paciente da internação em, no máximo, 48 horas.
Como evolui o cisto da fenda de Rathke?
Após o tratamento cirúrgico, a taxa de recorrência30 é de cerca de 20%, em vista do que o paciente precisará passar por uma verificação regular, geralmente anual, se o cisto voltar a ocorrer.
Leia também sobre "Tumores da hipófise2", "Tumores cerebrais", "Pseudotumor cerebral" e "Hipertensão31 intracraniana".
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites do University of Pittsburgh Medical Center e da Cleveland Clinic.
ABCMED, 2021. Cisto da Fenda de Rathke. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1385745/cisto+da+fenda+de+rathke.htm>. Acesso em: 26 jun. 2022.
5 Adenohipófise: Lobo glandular anterior da hipófise, também conhecido como adenohipófise. Secreta os HORMÔNIOS ADENOHIPOFISÁRIOS que regulam funções vitais como CRESCIMENTO, METABOLISMO e REPRODUÇÃO.
12 Síndrome de Cushing: A síndrome de Cushing, hipercortisolismo ou hiperadrenocortisolismo, é um conjunto de sinais e sintomas que indicam excesso de cortisona (hormônio) no sangue. Esse hormônio é liberado pela glândula adrenal (também conhecida como suprarrenal) em resposta à liberação de ACTH pela hipófise no cérebro. Níveis elevados de cortisol (ou cortisona) também podem ocorrer devido à administração de certos medicamentos, como hormônios glicocorticoides. A síndrome de Cushing e a doença de Cushing são muito parecidas, já que o que a causa de ambas é o elevado nível de cortisol no sangue. O que difere é a origem dessa elevação. A doença de Cushing diz respeito, exclusivamente, a um tumor na hipófise que passa a secretar grande quantidade de ACTH e, consequentemente, há um aumento na liberação de cortisol pelas adrenais. Já a síndrome de Cushing pode ocorrer, por exemplo, devido a um tumor presente nas glândulas suprarrenais ou pela administração excessiva de corticoides.
14 Quiasma: Cruzamento em forma de X. Em genética, é a estrutura em forma de cruz, formada pela superposição de cromátides de cromossomos homólogos, durante a meiose, relacionada com o processo de permutação.
24 Aracnóide: Membrana delicada que envolve o encéfalo e o cordão espinhal. Fica entre a PIA-MÁTER e a DURA-MÁTER. É separada da pia-máter pela cavidade subaracnóidea, preenchida com LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO.
28 Base do Crânio: Região inferior do crânio consistindo de uma superfície interna (cerebral) e uma superfície externa (basal).
29 Incisões: 1. Corte ou golpe com instrumento cortante; talho. 2. Em cirurgia, intervenção cirúrgica em um tecido efetuada com instrumento cortante (bisturi ou bisturi elétrico); incisura.