http://dx.doi.org/10.1590/S0100-39842006000600013
Hemangiomas hepáticos: aspectos ultra-sonográficos e clínicos*
Márcio Martins MachadoI; Ana Cláudia Ferreira RosaII; Marcella Stival LemesIII; Orlando Milhomem da MotaIV; Osterno Queiroz da SilvaV; Paulo Moacir de Oliveira CampoliV; Jales Benevides Santana FilhoV; Paulo Adriano BarretoV; Rodrigo Alvarenga NunesVI; Mariana Caetano BarretoIII; Patrícia Medeiros MilhomemVII; Leonardo Medeiros MilhomemVII; Gustavo Barboza de OliveiraIII; Fernanda Barboza de OliveiraIII; Félix Cristiano Ferreira de CastroVIII; Alexandre Menezes de BritoVIII; Nestor de BarrosIX; Giovanni Guido CerriX
IIIAcadêmicos de Medicina da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás
IVChefe do Departamento de Doenças do Aparelho Digestivo do Hospital Araújo Jorge da Associação de Combate ao Câncer em Goiás
VCirurgiões do Departamento de Doenças do Aparelho Digestivo do Hospital Araújo Jorge da Associação de Combate ao Câncer em Goiás
VIIAcadêmicos de Medicina da Faculdade de Medicina da Universidade de Ribeirão Preto
VIIIResidentes de Cirurgia Oncológica do Hospital Araújo Jorge da Associação de Combate ao Câncer em Goiás
Unitermos: Hemangioma; Fígado; Ultra-sonografia.
Os hemangiomas consistem nos mais comuns tumores hepáticos benignos, sendo encontrados em cerca de 7% dos casos em estudos de necrópsia(1). Um estudo na literatura refere ocorrência bem superior a essa, tendo sido encontrados em 25% dos casos analisados(2).
Neste artigo os autores avaliam aspectos clínicos e de ultra-sonografia destes tumores, ressaltando a importância da associação desses fatores para o correto diagnóstico e condução dos pacientes.
Normalmente os hemangiomas são únicos, menores que 5 cm (Figura 1), mas duas ou mais lesões (Figura 2) podem ocorrer em 10% a 30% dos pacientes(1,3). Incidem em todas as faixas etárias, sendo mais comuns nos adultos na terceira, quarta e quinta décadas de vida(4). As mulheres seriam afetadas mais comumente que os homens, sendo que na série da Mayo Clinic, 66% dos casos eram mulheres(4). Devem ser adequadamente estudados, pois usualmente, não necessitam de tratamento específico. Embora alguns autores refiram que eles estejam distribuídos igualmente por ambos os lobos hepáticos(5), outros consideram que eles tenderiam a ter localização mais superficial e nos segmentos posteriores do lobo hepático direito(6).
Essas lesões podem ainda ser denominadas de gigantes (Figura 3), embora não exista unanimidade com relação a partir de qual diâmetro receberiam essa denominação (Figura 4). Vários autores referem que poderiam ser as lesões com mais de 4 cm, 6 cm e 8 cm(7), e outros referem, ainda, que seriam aquelas maiores que 10 cm(3).
Em alguns casos os hemangiomas apresentam características peculiares. Algumas lesões podem apresentar degeneração cística (Figura 5), muitas vezes central, com extensão variada, sendo que em algumas situações apresentam-se como lesão com importante componente cístico (hemangioma cístico)(8). Áreas de necrose também podem ser observadas, assim como áreas centrais fibróticas. Esses aspectos — alterações císticas, necrose e alterações fibróticas — são mais comuns em lesões maiores (usualmente nas maiores que 4 cm)(9). Outra ocorrência pouco freqüente é o crescimento rápido dessas lesões, o que usualmente não sugere transformação neoplásica, mas sim, ectasia dos vasos preexistentes(10), associada a fenômenos necróticos e hemorrágicos. Tem sido referida, ainda, a possibilidade rara de ocorrência de infecção nos hemangiomas(11). Algumas lesões podem apresentar-se pediculadas(6).
Usualmente os hemangiomas são assintomáticos, sendo que menos da metade dos pacientes apresenta manifestação clínica(12), usualmente associada a sintomas abdominais inespecíficos, como dores epigástricas e em hipocôndrio direito, além de sensação de peso no abdome superior. Do ponto de vista didático, podemos dizer que os hemangiomas menores que 4 cm quase nunca apresentam sintomas. No caso de lesões maiores é que podemos observar manifestações clínicas ou ao exame físico. Nas lesões maiores podemos encontrar hepatomegalia em graus variados. Quando apresentam sintomas específicos, usualmente observamos dor abdominal, que pode ser crônica ou aguda. Postula-se que a dor seria devida ao aumento da lesão, acarretando distensão da cápsula de Glisson, embora a origem da dor não esteja completamente esclarecida. Essas lesões podem associar-se, mais raramente, com icterícia obstrutiva e alteração das enzimas hepáticas(13), além de obstrução gástrica, torsão (no caso de lesões pediculadas) e ruptura espontânea(14).
Alguns autores referem que os hemangiomas seriam mais comuns em multíparas(15) e que poderiam aumentar de tamanho durante a gravidez(15,16). Relatos esporádicos referem a possibilidade de crescimento dessas lesões em mulheres recebendo estrógenos exógenos(17). Essas relações devem ser entendidas como de ocorrência ocasional, entretanto, abrem espaço para a discussão da possível relação dos hormônios femininos com esses tumores(7).
Outra manifestação referida na literatura consiste na associação entre os hemangiomas cavernosos com trombocitopenia e hipofibrinogenemia, por provável consumo dos fatores de coagulação e de plaquetas, sendo chamada de síndrome de Kasabach-Merrit. Esta síndrome foi originalmente descrita como sendo a associação entre trombocitopenia e afibrinogenemia (hipofibrinogenemia), com hemangiomas da pele e do baço, em crianças. Entretanto, o termo vem sendo utilizado, atualmente, para designar esses quadros de consumo de fatores da coagulação e plaquetas, associados com hemangiomas hepáticos. Esta síndrome habitualmente é encontrada em crianças, sendo rara em adultos(1). Nas crianças também podem ocorrer quadros de insuficiência cardíaca congestiva decorrentes de fístulas arteriovenosas no hemangioma, especialmente nos de grandes dimensões(18).
Sobre a evolução dos hemangiomas hepáticos, Trastek et al.(19) analisaram 36 pacientes com hemangiomas hepáticos por um período de até 15 anos (média de cinco anos e meio). Esses autores observaram que em nenhum caso houve sangramento, aumento do desconforto clínico ou morte de pacientes. Em quatro pacientes houve aumento e em três, diminuição das dimensões das lesões. No restante não houve alteração do tamanho das lesões.
Os hemangiomas podem, ocasionalmente, mudar de ecogenicidade com a mudança de decúbito (Figura 6) ou com a manobra de Valsalva. Outro aspecto importante é que eles podem apresentar alterações inflamatórias, fibrose e tromboses, contribuindo para a maior rigidez de algumas lesões. Casos com tromboses de longa data podem sofrer calcificação(5).
Os hemangiomas também podem aparecer associados com outras lesões hepáticas, como cistos, adenomas hepatocelulares (Figura 7) e hiperplasia nodular focal, assim como com a doença de Rendu-Osler-Weber(6). Em alguns trabalhos os hemangiomas foram encontrados em até 25% dos casos de hiperplasia nodular focal(20,21). Outra associação referida, embora rara, é aquela entre os hemangiomas e os hemangiossarcomas hepáticos(10,22).
Do ponto de vista ultra-sonográfico, comumente essas lesões se apresentam como imagens hiperecogênicas (Figura 8) e homogêneas, bem delimitadas, especialmente aquelas menores que 3–4 cm (Figura 9)(23–25). A presença de pequena área central hipoecogênica também pode ser observada. A hiperecogenicidade decorre, provavelmente, das múltiplas interfaces entre os espaços vasculares. Também pode ser evidenciado reforço acústico posterior em algumas lesões(26). Deve ser notado que em fígados com esteatose os hemangiomas podem se apresentar muitas vezes hipoecogênicos (Figura 10).
Aspectos mais heterogêneos podem ser identificados, especialmente em lesões maiores. Observam-se, às vezes, áreas ora mais, ora menos ecogênicas, representando áreas de fibrose ou espaços vasculares ectasiados. Alguns autores observaram esses aspectos mais heterogêneos especialmente em lesões maiores que 8 cm(7).
Outros aspectos são referidos, como a presença de áreas centrais hipoecogênicas dominando o aspecto das lesões em extensão variável (Figura 11); outros apresentam-se predominantemente hipoecogênicos, podendo ser encontrada periferia hiperecogênica (Figura 12). O encontro dessa margem periférica hiperecogênica, observada nesses hemangiomas, é um sinal bastante útil na diferenciação dessas lesões de outras massas hepáticas hipoecogênicas(24). Quando os hemangiomas assumem esses aspectos mais heterogêneos, a diferenciação com outras lesões focais hepáticas fica dificultada.
As lesões podem apresentar margens lobuladas(18). De acordo com algumas publicações, as calcificações seriam pouco usuais(27), enquanto outros referem sua presença em até 20% dos casos(28,29). Deve ser enfatizado que os hemangiomas usualmente não apresentam halo hipoecogênico na periferia da lesão(30), o que também auxilia na sua diferenciação de outras lesões focais hepáticas.
O uso de contraste ultra-sonográfico endovenoso (microbolhas) pode evidenciar também o comportamento vascular dessas lesões. Tem sido referida retenção do meio de contraste (microbolhas) por tempo prolongado ou moderado no interior dos hemangiomas(31).
A ultra-sonografia com Doppler apresenta resultados variáveis nos hemangiomas. Em muitos casos, nenhum sinal intralesional é detectado (Figura 13), devido à baixa velocidade do fluxo sanguíneo nessas lesões. Em outros casos, detectam-se sinais venosos esparsos no interior dos hemangiomas (Figura 14), com padrão espectral contínuo e de baixa intensidade (Figura 15)(32).
Como referido anteriormente, a grande maioria dessas lesões não apresenta necessidade de tratamento específico, com a possível exceção daqueles pacientes com lesões volumosas e sintomas crônicos e debilitantes. Casos de hemorragia resultante da ruptura desses tumores são referidos na literatura, principalmente em neonatos. Entretanto, esses casos são extremamente raros, especialmente em adultos(5).
Os hemangiomas comumente não determinam compressão dos vasos adjacentes (ramos venosos portais e hepáticos, e ramos arteriais hepáticos), amoldando-se a essas estruturas, sem determinar compressões significativas. Entretanto, deve ser notado que lesões maiores e aquelas com alterações fibro-hemorrágicas, às vezes, ocasionam distorções compressivas nos vasos circunjacentes.
Com relação aos tumores vasculares na criança, ainda devemos descrever o hemangioendotelioma infantil e os hemangiomas do grupo pediátrico, pois representam os tumores vasculares benignos mais comuns dessa faixa etária(33).
Alguns aspectos dos hemangiomas merecem considerações especiais. Em recém-nascidos e em crianças pequenas tem sido referida, por alguns, uma maior tendência de ruptura que nos adultos(34). Esses tumores podem produzir insuficiência cardíaca de alto débito, devido às fístulas arteriovenosas, fenômeno esse que não tem sido observado nos adultos. A anemia hemolítica microangiopática, a trombocitopenia e a hipofibrinogenemia são manifestações raras, que ocorrem mais comumente no grupo pediátrico que nos adultos(5). A associação de trombocitopenia e hipofibrinogenemia é chamada de síndrome de Kasabach-Merrit. Na criança, essas lesões se associam com hemangiomas de pele em até 50% dos pacientes(35). Muitas morrem devido ao quadro de insuficiência cardíaca associada. Esses hemangiomas observados em lactentes e neonatos são distintos daqueles hemangiomas vistos nos adultos e que raramente são identificados nas crianças(33). Os hemangiomas nos neonatos e lactentes são massas mesenquimais vasculares, apresentando crescimento endotelial ativo, sendo que alguns denominam essas lesões de hemangioendoteliomas(33). Esses tumores podem assumir grandes dimensões(36).
Habitualmente, as crianças afetadas pelos hemangiomas ou pelos hemangioendoteliomas infantis têm menos de seis anos de idade, sendo que a maioria é diagnosticada antes de seis meses de idade(37).
Clinicamente, os hemangiomas e hemangioendoteliomas infantis freqüentemente se apresentam pela tríade de hepatomegalia, insuficiência cardíaca congestiva e hemangiomas cutâneos(37). A síndrome de Kasabach-Merrit pode ocorrer tanto nos hemangioendoteliomas infantis quanto nos hemangiomas que acometem crianças pequenas. Eles podem ser únicos ou múltiplos, e apresentam dimensões variadas(37). Ao exame físico, observa-se freqüentemente massa abdominal. A insuficiência cardíaca de alto débito, que é atribuída a "shunts" (comunicações) arteriovenosos no fígado(5), é causa usual de óbito(5). Existem estudos demonstrando que a história natural desses tumores pode ser para a regressão espontânea(5). Como referido anteriormente, existem relatos de que essas lesões podem se romper e determinar a morte dos pacientes(37). Embora os hemangioendoteliomas sejam habitualmente lesões histologicamente benignas, foi descrita degeneração maligna para esses tumores(38).
O exame ultra-sonográfico demonstra a presença de lesão isolada ou múltipla, com ecogenicidade variável. Seu aspecto é sólido, entretanto podem ser observadas áreas císticas (anecóicas) de permeio(33,36). As calcificações também podem estar presentes(33,36). O diagnóstico desses tumores vasculares benignos do fígado nas crianças pode ser corroborado pela demonstração de alterações nas veias e artérias hepáticas, assim como no tronco celíaco. O tronco celíaco e a artéria hepática comum podem encontrar-se dilatados, enquanto o calibre da aorta encontra-se reduzido, abaixo da origem do tronco celíaco. Adicionalmente, o calibre das veias hepáticas drenando a lesão pode estar aumentado. Estas alterações no calibre dos vasos, descritas acima não são identificadas como características de tumores hepáticos pediátricos malignos, sendo aspectos bastante sugestivos dos tumores vasculares benignos (hemangioma e hemangioendotelioma infantil)(39).
Os autores concluem que os hemangiomas são tumores benignos relativamente freqüentes, cujo aspecto usual é aquele de lesões hiperecogênicas bem delimitadas. Entretanto, existem variações nas formas da apresentação ultra-sonográfica, devendo-se estar sempre atentos para estas possibilidades, com a finalidade de serem lembradas no diagnóstico diferencial de massas hepáticas e de orientar suas avaliações complementares, facilitando o diagnóstico definitivo.
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Aceito, após revisão, em 12/2/2005.
* Trabalho realizado no Departamento de Radiologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP, no Centro de Diagnóstico do Hospital Sírio Libanês, São Paulo, SP, e no Departamento de Doenças do Aparelho Digestivo do Hospital Araújo Jorge da Associação de Combate ao Câncer em Goiás, Goiânia, GO.