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o que é o angioedema hereditário?
O angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética rara. Pensa-se que cerca de 1 em 50.000 pessoas em todo o mundo têm AEH.1
sinais e sintomas de angioedema hereditário
O AEH pode causar inchaço doloroso e súbito em qualquer parte do corpo. As crises de AEH podem acontecer sem aviso e durar dias. A dor e o inchaço de uma crise também podem ser incapacitantes, fazendo com que não seja possível realizar tarefas quotidianas. Isto pode fazer com que a vida de uma pessoa com AEH seja física e emocionalmente desafiante1.
As crises podem ocorrer em qualquer parte do corpo, mas os locais mais comuns dos inchaços incluem1:
Abdómen
Rosto
Garganta
Genitais
Mãos
Pés
O inchaço na garganta pode tornar-se potencialmente fatal porque pode levar à asfixia. Se tiver uma crise que afeta a garganta, deve procurar cuidados de emergência imediatamente1.
AEH pode ser imprevisível
AEH pode ser imprevisível
Os sintomas de AEH podem ser muito diferentes de pessoa para pessoa- e mesmo na mesma pessoa. Por exemplo, alguém com AEH pode ter crises mais frequentemente durante a puberdade. Ou alguém que normalmente sente inchaço abdominal pode ainda ter uma crise na garganta ou noutro local2,3.
bom saber
Uma crise de AEH pode começar num local e espalhar-se para outro.
As crises de AEH podem durar dias se não forem tratadas. O inchaço costuma piorar durante um período de 24 horas e, em seguida, desaparece lentamente durante as próximas 48-72 horas1.
Algumas pessoas podem sentir uma sensação de formigueiro antes de uma crise. Também podem notar uma erupção cutânea não elevada e sem comichão antes de o inchaço começar3,4.
o que causa angioedema hereditário?
Muitas pessoas com AEH têm níveis baixos de uma proteína importante chamada Inibidor da C1 esterase (C1-INH) no sangue ou esta proteína não funciona como deveria1.
Quando não existe C1-INH suficiente a funcionar, outra proteína chamada calicreína plasmática torna-se demasiado ativa.
De1nasiada atividade de calicreína plasmática leva a uma produção excessiva de bradicinina- a substância que leva a uma crise1.
O que causa crises de AEH?
As crises de AEH são, por vezes definidas por um desencadeador. O AEH pode variar muito de pessoa para pessoa, portanto os desencadeadores podem ser muito diferentes dos de outra pessoa. Por exemplo, algumas pessoas podem apenas ter uma crise de AEH porque passaram por um trauma físico, como a queda de uma bicicleta ou a realização de um procedimento dentário. Para outros, algo tão simples como fazer um movimento repetitivo, como utilizar uma tesoura, pode causar uma crise de AEH4.
Alguns desencadeadores de crise de AEH comuns são3,4:
Stress emocional
Pequena lesão, cirurgia ou procedimento dentário
Infeção
Alterações hormonais, como menstruação ou determinados tipos de contraceção
Atividades físicas como cortar a relva ou utilizar uma tesoura
saiba mais sobre o AEH
Faça o download desta brochura para conhecer melhor o Angioedema Hereditário.
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Como é tratado o AEH?
Referências: 1. Longhurst Hj, Bork K. Hereditary angioedema: an udate on causes, manifestations and treatment. Br J Hosp Med (Lond). 2019;80(7):391-398. 2. Johnston DT. Diagnosis and management of hereditary angioedema. J Am Osteopath Assoc. 2011;111(1):28-36. 3. Zuraw BL. Clinical practice. Hereditary angioedema. N Engl J Med. 2008;359(10):1027-1036. 4. Caballero T, Maurer M, Longhurst HJ, et al. Triggers and prodromal symptoms of angioedema attacks in patients with hereditary angioedema. J Investig Allergol Clin Immunol. 016;26(6):383-386
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