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Cancros hematológicos
Linfoma, Leucemia e Mieloma múltiplo
26/09/2013 - 11:39
A hematologia é a área da medicina que estuda, investiga e trata as doenças do sangue. Sucintamente fique a conhecer os principais tumores hematológicos.
Um linfoma é um tumor (cancro) que afecta o sistema linfático. Não se trata de uma única doença, mas sim de um conjunto de doenças distintas com uma origem comum – os gânglios linfáticos.
Ao longo dos séculos, este agrupamento de doenças tem sido classificado e descrito de formas distintas, originando sistemas de classificação complexos e confusos. Na origem de todas estas classificações encontra-se o grande incremento na quantidade de informação disponível acerca do mecanismo de funcionamento dos nódulos linfáticos e das células que o constituem, combinado com o desenvolvimento de testes diagnósticos cada vez mais sensíveis e específicos.
Adicionalmente, e como resultado da complexidade do sistema linfático existe a possibilidade de envolvimento simultâneo de diferentes órgãos e tipos celulares, o que representa uma dificuldade adicional na classificação deste tipo de tumores. No entanto, e para simplificar, todos os linfomas podem ser divididos em dois grandes grupos: linfomas de Hodgkin e linfomas não-Hodgkin.
Existem uma série de sinais ou sintomas que podem ser sugestivos de linfoma nomeadamente: perda de peso, febre, presença de nódulos ou gânglios aumentados, fadiga persistente, depressão e suores nocturnos.
No entanto, e aí reside a dificuldade inerente ao diagnóstico clínico desta neoplasia, estes sinais ou sintomas são regra geral pouco evidentes. Alguns doentes não apresentam qualquer tipo de sintomatologia aparente enquanto outros apenas referem uma febre baixa e persistente.
Geralmente, existem gânglios linfáticos aumentados, no entanto o nódulo pode não ser visível ou palpável quer pelo doente quer pelo seu médico. Fadiga persistente, perda de apetite e uma sensação geral de mal-estar são queixas comuns, sendo no entanto demasiado inespecíficas para fundamentar um diagnóstico. Por este motivo, o método clássico é a biopsia de um gânglio suspeito para posterior avaliação por um patologista.
Em 1832, Thomas Hodgkin descreveu pela primeira vez uma doença maligna que afectava os gânglios linfáticos. Alguns anos mais tarde, o primeiro exame microscópico permitiu a identificação de células anormais características – as células de Reed- Sternberg.
Os linfomas de Hodgkin ocorrem mais frequentemente, mas não exclusivamente, em adultos com idade compreendida entre os 15 e os 39 anos e, por razões desconhecidas afecta mais os indivíduos do sexo masculino.
Existem uma série de teorias que pretendem explicar a origem dos linfomas de Hodgkin. No entanto, este assunto é alvo de intenso debate e investigação a nível da comunidade científica. Alguns investigadores sugerem que poderá ser desencadeado por uma infecção viral, enquanto outros afirmam que a ocorrência de uma mutação (alteração no ADN) de uma célula denominada histiócito será a responsável.
Os linfomas de Hodgkin podem ser classificados e subdivididos com base na estrutura anormal do gânglio linfático afectado e no tipo de células presentes. Desta forma, os gânglios linfáticos podem apresentar uma predominância de linfócitos de dimensões reduzidas, a presença ou ausência de fibrose, uma mistura de tipos celulares ou uma total ausência de linfócitos.
Os linfomas não-Hodgkin podem ter origem em alterações malignas que afectem qualquer um dos tipos de células presentes num gânglio linfático. As células afectadas podem ser linfócitos maduros ou imaturos, macrófagos, células dendríticas, ou uma combinação de qualquer um destes tipos.
Por conseguinte, ao longo do tempo foram desenvolvidos vários sistemas para classificação deste tipo de tumores, baseados no tipo de células afectadas (classificação do NIH – National Institute of Health) e na sua função (classificação REAL – Revised European American Lymphoma).
A classificação mais recente – classificação WHO (World Health Organization) tenta combinar essas características morfológicas e biológicas com o estudo genético das células afectadas. Desta forma, a mesma doença pode ter designações diferentes conforme o s sistema de classificação utilizado, o que pode provocar uma confusão significativa no doente.
Existem vários tipos de leucemia caracterizadas pelo tipo de célula afectada. Pode ser aguda ou crónica dependendo da velocidade de proliferação das células leucémicas. Nalguns casos, as síndromes mielodisplásicos podem evoluir para leucemias agudas.
Em cada ano aparecem 60 a 100 novos casos por cada milhão de indivíduos. Alguns tipos de leucemia são mais frequentes em determinados grupos etários. A leucemia linfoblástica aguda é mais frequente nas crianças e nos jovens, enquanto a leucemia mieloblástica aguda é mais comum nos adultos. As leucemias crónicas ocorrem geralmente entre os 40 e 70 anos.
Desconhece-se qual a causa específica desta doença. Os cientistas suspeitam que alguns vírus bem como factores genéticos ambientais e imunológicos possam estar envolvidos.
Alguns vírus causam leucemia em animais. No homem causam apenas tipos muito raros de leucemia. Mesmo que tenha sido causada por um vírus, a leucemia não é contagiosa.
Poderá haver uma predisposição genética. Existem famílias (raras) em que as pessoas nascem com anomalias cromossómicas que poderão aumentar a probabilidade de virem a desenvolver a doença.
Factores ambientais com altas doses de radiações e exposição a certos produtos químicos tóxicos foram identificados como estando ligados ao aparecimento da doença. Mas isto só é verdade em casos extremos como nos sobreviventes da bomba atómica em Nagasaki e Hiroshima ou trabalhadores industriais do benzeno.
Pessoas com deficiências do sistema imunitário parecem ter um maior risco de desenvolverem doenças malignas porque o organismo perde a capacidade de resistir a células estranhas. Há evidência de que doentes tratados por outros tipos de cancro com quimioterapia e/ou radioterapia podem mais tarde vir a ter leucemia.
Os sintomas iniciais são geralmente a fadiga, perda de peso, palidez, infecções e hemorragias.
A maior parte das células sanguíneas desenvolve-se a partir de células da medula óssea denominadas células estaminais. A medula óssea é um material gelatinoso que existe no interior dos ossos. As células estaminais dividem-se em diferentes tipos de células sanguíneas. Cada um dos tipos tem uma função específica:
Os glóbulos brancos ajudam a combater as infecções. Existem vários tipos de glóbulos brancos; Os glóbulos vermelhos transportam o oxigénio para os tecidos do organismo; As plaquetas ajudam a formar coágulos de sangue que controlam as hemorragias; As células plasmáticas são glóbulos brancos que produzem anticorpos.
Os anticorpos fazem parte do sistema imunitário. Trabalham em conjunto com outras partes do sistema imunitário para ajudar a proteger o organismo contra elementos "estranhos" (por exemplo, bactérias que invadiram o organismo) e outras substâncias nocivas.
Cada tipo de célula plasmática dá origem a um anticorpo diferente. As células plasmáticas normais ajudam a proteger o organismo de germes e de outras substâncias nocivas.
O mieloma, à semelhança dos outros cancros, tem origem nas células, a unidade básica do organismo. Normalmente, as células crescem e dividem-se para formar novas células à medida que o organismo delas necessita. Quando as células envelhecem, morrem e são substituídas por novas células. No cancro, este processo ocorre de forma desordenada e as células continuam a dividir-se mesmo quando não são necessárias.
Assim formam-se novas células sem que o organismo delas necessite, e sem que as células envelhecidas morram quando deviam. Este excesso de células pode dar origem à formação de uma massa de tecido a que se dá o nome de neoplasia ou tumor.
As células de mieloma (células plasmáticas anómalas) produzem proteínas monoclonais. O mieloma múltiplo é o tipo mais comum de tumor das células plasmáticas. O mieloma múltiplo não é um carcinoma dos ossos; Apesar de afectar os ossos, mieloma múltiplo tem origem nas células sanguíneas e não nas células do osso; O cancro ósseo é uma doença diferente. Tem origem nas células ósseas e não nas células sanguíneas; O cancro ósseo é diagnosticado e tratado de forma diferente do mieloma múltiplo.