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Manual de Eventos Agudos em Doença Falciforme
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Gilberto Cortês Galvão
3 MINISTÉRIO DA SAÚDE Secretaria de Atenção à Saúde Departamento de Atenção Especializada Manual de Eventos Agudos em Doença Falciforme Série A. Normas e Manuais Técnicos Brasília DF 2009
4 2009 Ministério da Saúde. Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial. A responsabilidade pelos direitos autorais de textos e imagens desta obra é da área técnica. A coleção institucional do Ministério da Saúde pode ser acessada, na íntegra, na Biblioteca Virtual em Saúde do Ministério da Saúde: O conteúdo desta e de outras obras da Editora do Ministério da Saúde pode ser acessado na página: Série A. Normas e Manuais Técnicos Tiragem: 1.ª edição exemplares Elaboração, distribuição e informações: MINISTÉRIO DA SAÚDE Secretaria de Atenção à Saúde Departamento de Atenção Especializada Coordenação Geral de Sangue e Hemoderivados Esplanada dos Ministérios, Edifício Sede, bloco G, sala 946 CEP: Brasília DF Tel.: (61) Home page: EDITORA MS Documentação e Informação SIA, trecho 4, lotes 540/610 CEP: , Brasília DF Tels.: (61) /2020 Fax: (61) Home page: Equipe Editorial: Normalização: Valéria Gameleira da Mota Capa, projeto gráfico: Convênio entre Ministério da Saúde e Fundação Universidade de Brasília Impresso no Brasil / Printed in Brazil Ficha Catalográfica Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Manual de eventos agudos em doença falciforme / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. Brasília : Editora do Ministério da Saúde, p. : il. (Série A. Normas e Manuais Técnicos) ISBN Doença falciforme. 2. Anemia falciforme. 3. Atendimento de urgência e emergência. I. Título. II. Série. Títulos para indexação: Em inglês: Handbook of acute events in sickle cell disease Em espanhol: Manual de ocurrencias graves en la enfermedad falciforme CDU Catalogação na fonte Coordenação-Geral de Documentação e Informação Editora MS OS 2009/0040
5 LISTA DE ILUSTRAÇÕES Figura 1 Crises de dor Figura 2 Infecções: abordagem do paciente febril Figura 3 Sequestro esplênico Figura 4 Síndrome torácica aguda Figura 5 Acidente vascular cerebral (AVC) Figura 6 Crise aplásica Figura 7 Priapismo Figura 8 Colecistite Figura 9 Preparo transfusional para procedimentos cirúrgicos e com contrastes endovenosos Quadro 1 Analgésicos mais utilizados Quadro 2 Sinais de perigo na criança com doença falciforme Quadro 3 Indicações de hemotransfusão na doença falciforme
6 REVISÃO TÉCNICA PAULO IVO CORTEZ DE ARAUJO Médico Hematologista do Instituto de Pediatria e Puericultura Martagão Gesteira (IPPMG) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Membro do grupo de Assessoramento Técnico em Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias - Coordenação da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS do Ministério da Saúde. Coordenador do Programa de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme da Secretaria de Saúde e Defesa Civil do Rio de Janeiro. 49
7 EQUIPE DO MINISTÉRIO DA SAÚDE JOICE ARAGÃO DE JESUS Médica Pediatra. Responsável pela Equipe da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme e Hemoglobinopatias. Coordenação da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS, do Ministério da Saúde. Tel.: (61) / SILMA MARIA ALVES DE MELO Bióloga. Equipe da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme e Outras Hemoglobinopatias. Coordenação da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS, do Ministério da Saúde. Tel.: (61) / LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS AVC acidente vascular cerebral CHM concentrado de hemácias Rx exame radiológico Hb hemoglobina Htc hematócrito PCR proteína C reativa TC tomografia computadorizada APOIO DA EQUIPE CARMEN SOLANGE MACIEL FRANCO Equipe da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme e Outras Hemoglobinopatias. Coordenação da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS, do Ministério da Saúde. Tel.: (61) /
8 APOIO À EQUIPE ANDRÉIA MARQUES RODRIGUES Coordenadora da Central de Projetos e do Setor de Divulgação e Comunicação Social do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (NUPAD/FM/UFMG).. MARIA PIEDADE FERNANDES RIBEIRO LEITE Bibliotecária. Coordenadora do Setor de Documentação do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (NUPAD/FM/UFMG). PATRICIA MAGALHÃES VIANA Designer Gráfico. Setor de Divulgação e Comunicação Social do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (NUPAD/FM/UFMG). VINICIUS DE ANDRADE SILVEIRA UTSCH Assessor de Comunicação. Setor de Divulgação e Comunicação Social do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (NUPAD/FM/UFMG). 47
9 COLABORAÇÃO ESPECIAL ANDRÉA CONCEIÇÃO BRITO Médica. Hematologista Pediátrica. Hospital das Clínicas da UFMG, Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. CECÍLIA IZIDORO Professora-Assistente do Departamento de Enfermagem Médico-Cirúrgica da Escola de Enfermagem Anna Nery/UFRJ. ROSÂNGELA CARRUSCA ALVIM Médica Hematologista. Professora da Faculdade da Saúde e Ecologia Humana - FASEH. Grupo Técnico do Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG) CONSULTORES ARI DE PINHO TAVARES Médico. Professor do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UFMG. SILVIO DE ALMEIDA BASQUES Médico Endocrinologista. Professor- Assistente do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UFMG. STELA BEATRIZ TORRES ARNOLD Professora. Coordenadora Acadêmico Pedagógica da PUC Minas Virtual. SUMÁRIO Apresentação Introdução Dor: sintoma constante Abordagem das Urgências da Doença Falciforme Crises de dor...17 Infecções Crise de sequestro esplênico agudo (SEA) Síndrome torácica aguda Acidente vascular cerebral Crise aplásica...28 Priapismo Colecistite Transfusões Preparação para cirurgias Gravidez Considerações finais Referências Anexo Endereços Equipe técnica
10 MILZA CINTRA Médica. Supervisão Técnica do Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG) do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (NUPAD/FM/UFMG). MITIKO MURAO Médica Hematologista. Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. Serviço de Hematologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG. Coordenação Técnica do Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG). ROSÂNGELA MARIA FIGUEIREDO Médica Hematologista. Fundacão Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. Grupo Técnico do Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG). ROSIMERE AFONSO MOTA Médica Hematologista. Fundacão Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. Grupo Técnico do Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG). VALÉRIA DE ABREU E SILVA Assistente Social. Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. Supervisão Técnica do Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG). 45
11 JOSÉ NELIO JANUARIO Médico. Professor-Assistente do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Diretor Geral do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (NUPAD/FM/UFMG), Coordenação Técnica do Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG), Membro Titular do Grupo de Assessoramento Técnico em Doença Faciforme e outras Hemoglobinopatias do Ministério da Saúde. JÚNIA GUIMARÃES MOURÃO CIOFFI Médica Hematologista. Diretora Técnico-Científica da Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. MARCOS BORATO VIANA Médico Hematologista. Professor Titular do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. Assessor de Pesquisa do Centro de Educação e Apoio Social (CEAPS) do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (NUPAD/FM/UFMG) e do Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG). MARIA CECILIA DE SOUZA RAJÃO Médica. Coordenadora da Saúde do Adulto e do Idoso da Secretaria Municipal de Saúde de Belo Horizonte. MARIA DE FÁTIMA OLIVEIRA Bióloga. Coordenadora do Centro de Educação e Apoio Social (CEAPS) do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (NUPAD/FM/UFMG). MARIA HELENA DA CUNHA FERRAZ Médica Hematologista. Professora Bolsista da Faculdade de Medicina da UFMG. Pesquisadora do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (NUPAD/FM/UFMG). APRESENTAÇÃO Após oito anos do Programa Nacional detriagem Neonatal para a Doença Falciforme, está patente seu significado transformador para o prognóstico clínico das crianças diagnosticadas precocemente em nosso País. A despeito do acometimento sistêmico da doença, em geral a abordagem clínica do doente falciforme não exige condutas ou procedimentos complexos e onerosos. Até o quinto ano de vida período de mais ocorrência de óbitos e complicações graves, os cuidados profiláticos representam a essência do tratamento. O tipo de manejo desses cuidados, seja no lar, na escola e principalmentenasunidadesdesaúde,vaideterminaromelhor ou pior prognóstico diante da ocorrência de um evento agudo. Dessa maneira, o manual ora elaborado destina-se a profissionais médicos e de enfermagem e tem por fim incorporar, a esses cuidados profiláticos, uma abordagem clínica atualizada, principalmente durante a admissão de doentes em unidades de urgência. O objetivo é a plena implantação dessas rotinas em todas as unidades de urgência do País. O presente trabalho teve como base o Protocolo de Atendimento aos Eventos Agudos da Doença Falciforme produzido pela equipe técnica do Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias de Minas Gerais (CEHMOB-MG). 44 9
12 EQUIPE TÉCNICA MANUAL DE EVENTOS AGUDOS EM DOENÇA FALCIFORME COLABORAÇÃO: ANA PAULA PINHEIRO CHAGAS FERNANDES Médica Pediatra. Professora da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais. Médica da Prefeitura Municipal de Belo Horizonte. Supervisora do Setor de Controle do Tratamento (SCT) do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (NUPAD/FM/UFMG). BERARDO NUNAN NETO Psicólogo. Setor de Controle do Tratamento (SCT) do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (NUPAD/FM/UFMG). CARLOS DALTON MACHADO Médico Pediatra. Professor-Assistente do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Colaborador do Setor de Controle do Tratamento (SCT) do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (NUPAD/FM/UFMG). CÉLIA MARIA SILVA Médica Hematologista. Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS. Médica da Prefeitura Municipal de Belo Horizonte. 43
13 42 continuação SUDESTE INSTITUIÇÃO ENDEREÇO TELEFONE/FAX HEMORIO Centro de Hemoterapia e Hematologia do Rio de Janeiro HEMOES Centro de Hemoterapia e Hematologia do Espírito Santo HEMOMINAS Centro de Hemoterapia e Hematologia de Minas Gerais Hemorrede de São Paulo Rua Frei Caneca, 08 Centro CEP: Rio de Janeiro/RJ Av. Marechal Campos,1.468 Maruípe CEP: Vitória/ES Rua Grão Pará, 882 Santa Efigênia CEP: Belo Horizonte/MG Rua Dr. Enéas de Carvalho Aguiar,188-7º Andar Sala 711 Cerqueira César CEP: São Paulo/SP Fone: (21) / Fax: (21) / Fone: (27) / Fax: (27) Fone: (31) / Fax: Fone: (11) / Fax: (11) SUL INSTITUIÇÃO ENDEREÇO TELEFONE/FAX HEMEPAR Centro de Hemoterapia e Hematologia do Paraná HEMOSC Centro de Hemoterapia e Hematologia de Santa Catarina HEMORGS Centro de Hemoterapia e Hematologia do Rio Grande do Sul Travessa João Prosdócimo, 145 Alto da Quinze CEP: Curitiba/PR Av. Othon Gama D eça, 756 Praça D. Pedro I Centro CEP: Florianópolis/SC Av. Bento Gonçalves, nº 3722 Partenon CEP: Porto Alegre/RS Fone: (41) Fax: (41) PABX: (41) Fone: (48) / Fax: (48) Fone/Fax: (51) INTRODUÇÃO Doença falciforme: um compromisso nosso A doença falciforme é uma das alterações genéticas mais frequentes no Brasil e no mundo e constitui-se em um grupo de doenças genéticas caracterizadas pela predominância da hemoglobina (Hb) S nas hemácias: anemia falciforme (Hb SS), Hb SC, S-talassemias e outras mais raras, como as Hb SD e Hb SE. A produção da hemoglobina S decorre da troca de um aminoácido na cadeia beta da globina, resultando em profundas alterações nas propriedades físico-químicas da molécula da Hb quando desoxigenada. Essas alterações culminam na mudança da forma da hemácia para a de foice, sendo este um dos principais mecanismos fisiopatológicos da doença. A gravidade clínica é variável, mas um contingente significativo de pacientes tem as formas crônica e grave da doença, exacerbada pelas chamadas crises. A morbidade e a mortalidade são o resultado de infecções, anemia hemolítica e de microinfartos decorrentes de uma vaso-oclusão microvascular difusa. A hemólise é crônica e manifesta-se por palidez, icterícia, elevações dos níveis de bilirrubina indireta sérica e urobilinogênio urinário e do número de reticulócitos. Resulta, frequentemente, na formação de cálculos biliares. A chamada vaso-oclusão falciforme é um processo complexo e de muitos passos, envolvendo células sanguíneas, proteínas plasmáticas e componentes da parede vascular. As crises dolorosas representam a manifestação mais frequente desse processo, afetando - particularmente - as extremidades, a coluna vertebral e o abdome. O mecanismo da dor abdominal não está completamente esclarecido, podendo ocorrer falcização eritrocitária mesentérica e aco- 11
14 metimento vertebral com compressão de raízes nervosas. São também decorrentes da vaso-oclusão microvascular os episódios de priapismo, a síndrome torácica aguda e as úlceras crônicas, em especial aquelas observadas nos membros inferiores. Já os aci- dentes vasculares cerebrais ocorrem como consequência de alterações nos vasos do sistema nervoso central, estenoses desenvolvidas ao longo dos anos. Pacientes com doença falciforme são mais susceptíveis às infecções bacterianas causadas principalmente pela disfunção esplênica secundária aos múltiplos infartos, com a ocorrência de asplenia funcional ou de autoesplenectomia. São frequentes as manifestações psicológicas adversas próprias de doenças crônicas, tais como baixa autoestima, agravada pela situação socioeconômica desprivilegiada da maioria dos pacientes, o que lhes acarreta frequentes dificuldades, principalmente na escola e no trabalho. O prognóstico tem melhorado devido ao diagnóstico precoce e à melhor compreensão da doença, desempenhando papel decisivo a antibioticoterapia profilática com penicilina, nos cinco primeiros anos de vida, a imunização rotineira e contra germes encapsulados, a excelência da qualidade dos centros de hemoterapia e a sistematização no uso de hemocomponentes e quelantes do ferro. A terapia com hidroxiureia para os casos mais graves eorastreamento pelo doppler transcraniano para prevenção primária do AVC são medidas que vêm mudando a história atual da doença falciforme. No entanto, a doença continua a apresentar altos índices de mortalidade, pois as medidas terapêuticas ainda são insuficientes. Além disso, os investimentos públicos precisam ser ampliados. 12 A doença leva a disfunções orgânicas múltiplas, o que torna o paciente sujeito a complicações cardíacas, renais, oculares, pulmonares, neurológicas, endocrinológicas e nutricionais. Atenção deve ser dada às complicações osteoarticulares, como as necroses assépticas, particularmente coxofemorais, que devem receber acompanhamento ortopédico. continuação HEMOPA Centro de Hemoterapia e Hematologia do Pará HEMOACRE Centro de Hemoterapia e Hematologia do Acre HEMOAP Centro de Hemoterapia e Hematologia do Amapá HEMERON Centro de Hematologia e Hemoterapia de Rondônia HEMOTO Centro de Hemoterapia e Hematologia de Tocantins Trav. Padre Eutiquio, n.º Bairro Batista Campos CEP: Belém/PA Av. Getúlio Vargas, n.º Vila Ivonete CEP: Rio Branco/AC Av. Raimundo Álvares da Costa, s/n.º Jesus de Nazaré CEP: Macapá/AP Av. Circular II, s/n.º Setor Industrial CEP: Porto Velho/RO 301 Norte Conj. 02 Lote I CEP: Palmas/TO Fone/Fax: (91) / Fone: (68) / / Fax: (68) / Fone/Fax: (96) Fone: (69) / Fax: Fone: (63) Fax: (63) CENTRO-OESTE INSTITUIÇÃO ENDEREÇO TELEFONE/FAX Fundação Hemocentro de Brasília HEMOG Centro de Hemoterapia e Hematologia de Goiás HEMOMAT Centro de Hemoterapia e Hematologia de Mato Grosso HEMOSUL Centro de Hemoterapia e Hematologia de Mato Grosso do Sul SMHN Quadra 03 Conj. A bloco 3 Asa Norte CEP: Brasília/DF Av. Anhanguera 5195 Setor Coimbra CEP: Goiânia/GO Rua 13 de junho nº 1055 Centro CEP: Cuiabá/MT Av. Fernando Correia da Costa, nº 1304 Centro CEP: Campo Grande/ MS Fone: (61) / / 4464 Fax: (61) Fone/Fax: (62) PABX: (62) / 4590 Fone: (65) / / Fone/Fax: (65) Fone: (67) / PABX: (67) Fax: (67) continua 41
15 continuação HEMOMAR Centro de Hematologia e Hemoterapia do Maranhão Rua 5 de Janeiro, s/n.º Jordoá CEP: São Luís/MA Fone: (98) / / Fax: (98) DOR: SINTOMA CONSTANTE Por: Cecília Izidoro 40 HEMONORTE Centro de Hematologia e Hemoterapia do Rio Grande do Norte HEMOPI Centro de Hematologia e Hemoterapia do Piauí HEMOPE Centro de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco HEMOCE Centro de Hematologia e Hemoterapia do Ceará Av. Alexandrino de Alencar, Tirol CEP: Natal/RN Rua 1º de Maio, 235 Centro CEP: Teresina/PI Av. Ruy Barbosa, 375 CEP: Recife/PE Av. José Bastos, Rodolfo Teófilo CEP: Fortaleza/CE Fone: (84) / Fax: (84) Fone: (86) / Fax: (86) Fone: (81) / Fax: (81) Fone: (85) Fax: (85) NORTE INSTITUIÇÃO ENDEREÇO TELEFONE/FAX HEMOAM Centro de Hemoterapia e Hematologia do Amazonas HEMORAIMA Centro de Hemoterapia e Hematologia de Roraima Av. Constantino Nery, Chapada CEP: Manaus/AM Av. Brigadeiro Eduardo Gomes, CEP: Boa Vista/RR Fone: (92) Fax: (92) Fone: (95) / / continua A pessoa com doença falciforme e seus familiares, quando submetidos às intercorrências de emergência, encontramse em situações vulneráveis e de riscos e, portanto, devem ser abordados de forma acolhedora e humanizada. A triagem médica é fundamental para uma boa avaliação das medidas iniciais que devem ser tomadas. Qualquer pessoa, em qualquer momento da vida, pode sentir dor, mas (pergunta-se) o que é dor? De que maneira ela se manifesta? Que mecanismos se pode utilizar para amenizar ou impedir a dor? Há diferentes formas de se sentir dor? A dor limita-se a ser interpretada como um sintoma predominantemente físico? As respostas a essas e outras perguntas relativas à dor passam a ter significado quando se constrói o pensamento relativo ao que seja a dor em si, suas distintas formas de interpretação e seus possíveis tratamentos. A dor tem importante função no organismo, soando como um alarme de que alguma estrutura do corpo está sendo afetada por algo. É um sinal de alerta. Como uma impressão digital, ela possui características singulares, manifestando-se de maneira diferenciada em cada pessoa. Isso independe de causa comum relacionada a uma determinada doença. Nas escolas e faculdades, aprende-se que o alívio da dor deve principalmente considerar a extensão da lesão, a relevância da doença de base e a capacidade do cliente em responder a uma proposta de tratamento oferecida pela equipe em direção ao seu alívio imediato. Essa estratégia de atuação pode ser adequada no atendimento inicial ao cliente com dor aguda, mas não obtém a mesma resposta diante da clientela com dor crônica. Nos clientes com dor crônica, é comum a pessoa perder a ca- 13
16 pacidade de dimensionar, com precisão, a extensão de sua dor, uma vez que, adjacente à dor em si, ocorre uma espécie de síndrome que implica perda da qualidade de vida resultante de ausência de sono, prejuízo da convivência social, diminuição ou cessação da atividade sexual, perda da autoestima, ausência de projeções de vida para o futuro, entre diversas outras razões. Adortotaléoconceitodedorqueexige dos profissionais um olhar multidimensional, levando-se em conta aspectos emocionais, espirituais, físicos e sociais. Aplicada a uma modalidade de atendimento, tal perspectiva pressupõe que estejamos abertos a compreender o fenômeno doloroso para além dos aspectos físicos. Seria interessante observar que os estudos apontam que alguns desses aspectos da dor crônica podem estar exacerbados em determinados grupos sociais, mormente naqueles nos quais seus integrantes trazem consigo grandes perdas sociais. Se não, vejamos: quando o conhecimento produzido sobre dor crônica é associado ao contexto social das pessoas com doen- ça falciforme, percebe-se no pensamento subjacente à concretude dos dados epidemiológicos em si uma forma muito subliminar de projeção de um imaginário social que ousamos apontar como uma dimensão racial. Tanto assim que, na doença falciforme, a associação da doença à categoria raça ressalta a reflexão acerca das condições de vulnerabilidade social da população negra, o que imprime à doença uma característica consi- derada relevante, sem, contudo, considerar-se o sofrimento que envolve perdas na vida de quem as sente. Outro aspecto a ser considerado éodaformação dos profissionais da saúde, para que se possa abordar a temática da questão racial nos processos de dor, pois a ausência dessa discussão no âmbito das instituições de ensino dificultaria a compreensão dos principais aspectos que devem ser considerados no atendimento à pessoa com doença falciforme que sente dor. Talvez isso possa contribuir para a compreensão eoentendi- ANEXO - ENDEREÇOS Fenafal - Federação Nacional das Associações de Pessoas com Doença Falciforme Presidente: Altair Lira Rua Chile, n.º 25, sala Ed. Prof. Eduardo de Moraes - Centro - CEP: Salvador / Bahia Hemocentros Centros de Referência em Doença Falciforme nos Estados NORDESTE INSTITUIÇÃO ENDEREÇO TELEFONE/FAX HEMOBA Centro de Hematologia e Hemoterapia da Bahia HEMOAL Centro de Hematologia e Hemoterapia de Alagoas HEMOSE (Hemolacen) Centro de Hematologia e Hemoterapia de Sergipe HEMOÍBA Centro de Hematologia e Hemoterapia da Paraíba Av. Vasco da Gama, s/n.º Rio Vermelho CEP: Salvador/BA Av. Jorge de Lima, n.º 58 Trapiche da Barra CEP: Maceió/AL Av. Trancredo Neves, s/n.º Centro Adm. Gov. Augusto Franco CEP: Aracaju/SE Av. D. Pedro II, Torre CEP: João Pessoa/PB Fone: (71) Fax: (71) Fone: (82) Fone/Fax: (82) Fax: (82) Fone: (79) / Fax: (79) Fone: (83) Fax: (83) / PABX: (83) continua 14 39
17 NATIONAL INSTITUTE OF HEALTH (NIH). The management of sickle cell disease. Bethesda, p. SERJEANT, G. R. The painful crisis. In:. Sickle cell disease. 2nd ed. Oxford: University Press, p SICKLE CELL ADVISORY COMMITTEE (SCAC). Guidelines for the treatment of people with sickle cell disease. New York, SILVA, C. M. et al. Complicações agudas da doença falciforme. In: PENNA, F. J. et al. Manual de urgências em pediatria. Rio de Janeiro: Medsi, p mento das dimensões envolvidas nos cuidados à pessoa que sente dor, amenizando os possíveis sentimentos de impotência, vulnerabilidade e desesperança da clientela. Sobre os significados da dor, nos estudos, processos de aprendizagem e de assistência direta à clientela devem ser considerados como elementos que distinguem as diferentes formas de manifestações, além das representações imaginárias e coletivas implicadas. Isso exige sensibilidade por parte do profissional de saúde, o que vai além do conhecimento técnico específico, na intenção de aliviar o sofrimento e melhorar a qualidade de vida da pessoa acometida pela dor. Para o seu controle eficaz, os profissionais precisam observar que grande parte de seus esforços concentra-se em entender a pessoa que sente dor, o que implica manter a observância das diferenças socioculturais e econômicas, além das emocionais/espirituais associadas ao gênero e à raça, para que possam selecionar a melhor abordagem para o atendimento à pessoa que sente dor
18 REFERÊNCIAS ALVIM, R. C. et al. Inefficacy of piracetam in the prevention of painful crises in children and adolescents with sickle cell disease. Acta Haematol., [S.l.], v. 113, n. 4 p , ALVIM, R. C.; VIANA, M. B.; BRITO, A. C. Dor na criança com doença falciforme. In: SILVA, Y. P.; SILVA, J. F. Abordagem da dor infantil. Rio de Janeiro: Medsi, No prelo. BRASIL. Ministério da Saúde. Agência Nacional de Vigilância Sanitária. Manual de diagnóstico e tratamento de doença falciforme. Brasília, DF, p. DOVER, G. J.; PLATT, O. S. Sickle cell disease. In: NATHAN, D. J.; ORKIN, S. H. Nathan and Oski's hematology of infancy and childhood. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders, p FUNDAÇÃO HEMOMINAS. Protocolo para portadores de síndromes falciformes. Belo Horizonte, JANUARIO, J. N. Incidência da doença falciforme em um milhão de nascidos vivos em Minas Gerais ( ) Dissertação (Mestrado em Ciências da Saúde) Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MINAS GERAIS. Secretaria de Estado. Atenção à saúde da criança. Belo Horizonte: SAS; DNAS, p. 37
19 ABORDAGEM DAS URGÊNCIAS DA DOENÇA FALCIFORME Crises de dor Os principais fatores desencadeantes da dor são o frio, os traumas, o esforço físico, a desidratação, as infecções e a hipóxia. A dor deve ser tratada, inicialmente, com analgésicos comuns (dipirona ou paracetamol), em doses habituais e fixas por via oral. Além disso, deve ser iniciada hidratação oral, com água e outros líquidos (1,5 a 2 vezes o valor das necessidades hídricas para a idade). É importante o tratamento imediato e eficaz da dor, mesmo quando inicialmente for de leve intensidade, pois a própria dor pode levar à piora da crise. Se não houver melhora da dor após essa abordagem inicial, o paciente deve ser internado para intensificação do tratamento. A dipirona venosa regular pode, então, ser introduzida. Não se observando resposta, associa-se codeína a 2% por via oral ou um anti-inflamatório não-esteroide, podendo-se optar por medicamentos que tenham em sua formulação a associação de paracetamol com codeína. Essa analgesia deve ser mantida regular, de 6 em 6 horas ou até mesmo de 4 em 4 horas. Não havendo melhora ou constatando-se intolerância imediata (por exemplo, vômitos), deve-se manter o analgésico comum e subs- tituir a codeína por outro opioide, como morfina (preferencial- mente venosa) ou metadona. A analgesia regular deve ser mantida por pelo menos 24 a 48 h após a remissão completa da dor, podendo-se retornar para a via oral, após amenização do quadro. O opioide usado por até uma semana pode ser descontinuado de forma abrupta. 17
20 O uso por mais de 7 a 10 dias exige retirada gradual, para evitar sinais e sintomas de abstinência, devendo-se proceder à redução de 50% da dose nos primeiros dois dias, 25% nos dois dias seguintes, e assim sucessivamente até que o opioide esteja com valor analgésico equivalente ao da morfina (0,6 mg/kg/dia para crianças ou 30 mg/dia para pacientes acima de 50 kg). Com esse cuidado, os efeitos adversos dos opioides são insignificantes. Deve-se evitar o uso de meperidina, por sua baixa potência analgésica, pela frequência de efeitos colaterais e pela importância da dependência química. É importante a manutenção de hidratação venosa adequada com soro 4:1 (quatro partes de SGI 5% e uma parte de SF 0,9%), mantendo-se as necessidades básicas, mas respeitando as condições cardiopulmonares do paciente. Recomenda-se o início precoce de fisioterapia respiratória e motora. Fatores desencadeantes e mantenedores da dor, principalmente infecções, devem ser prontamente tratados. Dor óssea e edema localizado (com restrição de movimentos e febre) requerem avaliação ortopédica, além de exame radiológico, hemograma, hemocultura e dosagem de proteína C reativa (PCR) para investigação de osteomielite, que deverá ser tratada com antibioticoterapia específica sistêmica. A dor abdominal pode simular abdome agudo cirúrgico. Deve ser tratada com analgesia e hidratação, como os outros episódios dolorosos. A observação contínua da evolução do quadro, com propedêutica adequada para abdome agudo, permite afastar outros diagnósticos. Embora o uso de protocolos para a abordagem da dor seja importante para a normatização de condutas, é fundamental que ela seja individualizada, com avaliações frequentes e valorização da queixa dos pacientes. CONSIDERAÇÕES FINAIS Estamos convencidos de que a doença falciforme é uma questão de relevância em saúde pública, devendo receber atenção significativa por parte daqueles que pensam, programam, investem, executam e avaliam as políticas de saúde em nosso País. É fundamental que o diagnóstico precoce a partir da triagem neonatal universal se torne uma realidade nacional. Os pacientes e familiares necessitam receber informações precisas e ser acompanhados por equipes multidisciplinares que contemplem a complexidade da doença. Os profissionais de saúde das UBS e dos serviços de urgência devem ter o conhecimento necessário sobre a doença. Os serviços de urgência devem estar próximos das suas residências e apresentar resolução adequada dos eventos agudos. O paciente deve ser abordado de maneira global para além dessas complicações, ou seja, ter garantida a sua integridade física e emocional. Devido ao seu potencial de gravidade, a doença falciforme exige, para o adequado acompanhamento dos pacientes, avaliações especializadas (cardiológicas, oftalmológicas e outras), além de investigações laboratoriais e de imagens para a detecção precoce e melhor acompanhamento de complicações (litíase, miocardiopatia, nefropatia). Alguns pacientes com intercorrências e complicações têm, inevitavelmente, que ser referenciados aos grandes centros, para atendimentos especializados. No entanto, um grande contingente de pacientes pode ser atendido em serviços de saúde próximos de sua residência, com possibilidade de resolução satisfatória dos eventos
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