Você está aqui: Página Inicial > Pacientes > Hipertensão arterial pulmonar (HAP) > O que é HAP? > A Endotelina na HAP > A Endotelina na patologia
Níveis circulantes aumentados de ET foram observados em pacientes com várias doenças que ameaçam a vida, incluindo hipertensão arterial pulmonar (HAP). Os vários efeitos deletérios da ET incluem vasoconstrição, hipertrofia vascular, proliferação celular, fibrose e inflamação.Os receptores de ET promovem efeitos diferentes dependendo do tipo celular no qual eles são encontrados. Por exemplo, os receptores ETB promovem vasoconstrição e proliferação celular quando presentes nas células da musculatura lisa vascular, mas vasodilatação quando presentes nas células endoteliais (que formam a extensa camada que reveste os vasos sangüíneos). Na patologia, essas diferenças são amplificadas devido à regulação para cima e para baixo no número de receptores.
Em razão da ET ter influência no desenvolvimento de uma série de doenças e de seus receptores estarem localizados em uma grande variedade de tipos celulares por todo o organismo, seus efeitos, quando em excesso, têm grande alcance e podem agravar ainda mais o quadro clínico da doença. Áreas de estudo incluem os vasos sangüíneos, o coração, os pulmões, a pele, os rins, e o cérebro.
1. Piacentini L, Gray M, Honbo NY, et al. Endothelin-1 stimulates cardiac fibroblast proliferation through activation of protein kinase C. J Mol Cell Cardiol. 2000;32:565–576.
2. Miyauchi T, Masaki T. Pathophysiology of endothelin in the cardiovascular system. Annu Rev Physiol. 1999;61:391–415.
3. Sirois MG, Filep JG, Rousseau A, et al. Endothelin-1 enhances vascular permeability in conscious rats: role of thromboxane A2. Eur J Pharmacol. 1992;214:119–125.
4. Rae GA, Henriques MGMO. Endothelins in inflammation. In Said SI, ed. Proinflammatory and Antiinflammatory Peptides. New York: Marcel Dekker Inc; 1998:163–202. Lenfant C, ed. Lung Biology in Health and Disease, vol. 112.
5. Braunwald E, Zipes DP, Libby P, eds. Heart Disease. 2 vols. 6th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders Co; 2001:1912.
6. Levin ER. Endothelins. In: Epstein FH, ed. Mechanisms of Disease. N Engl J Med. 1995;333:356–363.