November 2020 TRANSFORMAÇÃO DE LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA EM DOENÇA DE HODGKIN: RELATO DE...
Pages 113 (November 2020)
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.191
Introdução/Objetivos: A leucemia linfocítica crônica (LLC) é uma neoplasia maligna que acomete pacientes de meia idade e idosos, caracterizada pela proliferação de linfócitos morfologicamente maduros, mas imunologicamente imaturos que, na maioria das vezes, tem curso indolente, mas que pode ter como complicação a Síndrome de Richter, caracterizada pela transformação da LLC para, linfomas agressivos (normalmente Linfomas não-Hodgkin) e raramente para leucemia pró-linfocítica, Linfoma de Hodgkin, mieloma múltiplo ou leucemia linfoblástica. A transformação frequentemente se associa a manifestações de febre, perda de peso, aumento rápido e assimétrico dos linfonodos e súbita deterioração clínica. O objetivo do trabalho foi relatar o caso de uma paciente com Síndrome de Richter, diagnosticada 8 anos após a LLC, que se transformou em Linfoma de Hodgkin. Relato do caso: Paciente feminina, 73 anos, com diagnóstico de LLC estádio B de Binet, com hipermutação somática do gene IGHV, estabelecido havia 8 anos, com antecedentes de Diabetes Mellitus e Hipertensão Arterial Sistêmica. Iniciou, a partir de janeiro de 2020, quadro progressivo de febre intermitente alta, noturna e perda ponderal de 6 kg. sendo submetida a exames laboratoriais e pet-scan que evidenciou massa retroperitoneal hipermetabólica. Os exames evidenciaram anemia grau I, leucocitose com neutrofilia e linfocitose, aumento das enzimas hepáticas e marcadores inflamatórios e interrogou-se a possibilidade de Síndrome de Richter. A reação em Cadeia da Polimerase (PCR) para Vírus Epstein-Barr (EBV), foi positiva. Biópsia de linfonodo retroperitoneal por agulha grossa evidenciou Linfoma Linfocítico entremeado por células isoladas de Reed Sternberg, estabelecendo o diagnóstico de Síndrome de Ritcher, com transformação para Linfoma de Hodgkin. Por se tratar de paciente idosa, com alto risco de toxicidade pela Bleomicina, foi colocada em tratamento com o protocolo A-AVD e Aciclovir. A evolução da paciente até o momento mostrou resolução dos sintomas B e eventos adversos leves. O número de cópias do EBV no teste de PCR tem apresentado redução: abril/2020 (antes do tratamento): 35.160 cópias/mL; junho/2020 (após inicio do tratamento): 11.568 cópias/mL; jul/2020: 553 cópias/mL. Conclusão: A Transformação da LLC para Linfoma de Hodgkin é rara e ocorre em cerca de 1% dos pacientes, podendo estar associada à imunossupressão causada pela doença linfoproliferativa crônica. O prognóstico do Linfoma de Hodgkin nesta situação é pior. A evolução deste caso será atualizada na apresentação no Congresso.