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Corticoide na Vasculite por IgA (Púpura de Henoch-Schönlein): revisão prática
A Vasculite por IgA (antiga Púrpura de Henoch-Schönlein – PHS) é a vasculite mais comum da infância; seu pico de incidência ocorre entre os 3 e 15 anos e é mais frequente no sexo masculino (1,5 : 1). A doença é classicamente caracterizada por (1) púrpura não trombocitopênica (obrigatório), (2) artrite ou artralgia, (3) doença abdominal e (4) glomerulonefrite.
O manejo dessa enfermidade consiste basicamente em terapia de suporte (garantir hidratação, aporte adequado de nutrientes e analgesia) e seguimento clínico e laboratorial. Para controle da dor, estão indicados os analgésicos comuns (dipirona ou paracetamol). Recomenda-se evitar o uso dos anti-inflamatórios não esteroidais nesses casos, uma vez que o acometimento renal pode fazer parte do quadro clínico e pode manifestar-se após a fase aguda inicial da doença. Apesar dos glicocorticoides melhorarem drasticamente os quadros articular e cutâneo, seu uso não está indicado para tratamento dessas manifestações.
O uso indiscriminado de corticoides em pediatria é prejudicial em vários aspectos, já que além dos efeitos metabólicos clássicos da medicação, existem aqueles inerentes ao uso da droga nessa faixa etária: atraso puberal, aceleração da maturação dos centros de ossificação, fechamento precoce das epífises e prejuízo da estatura final. Esses eventos adversos geralmente estão relacionados ao uso crônico da medicação, mas alguns autores defendem que cursos curtos de corticoide ao longo da infância também podem desencadear efeitos deletérios à estatura final.
Corticoide na Vasculite por IgA
A indicação dos glicocorticoides na vasculite por IgA restringem-se às manifestações mais graves da doença, dentre as principais:
1) Cutâneas:
Se presença de lesões bolhosas ou necróticas disseminadas;
2) Abdominais:
Na presença de dor abdominal muito intensa ou se complicações graves, como intussuscepção, sangramento ou necrose intestinal;
O uso de corticoide não está indicado para prevenção de doença renal – uma metanálise de quatro estudos controlados e randomizados avaliando o uso de corticoide no momento do diagnóstico versus placebo mostrou que não há diferença entre as duas abordagens quanto à incidência de comprometimento renal nos meses 1, 3, 6 e 12. Não há benefício do uso de corticoide nos quadros renais leves (proteinúria e hematúria discretas). No acometimento renal com proteinúria nefrótica, hematúria maciça, hipertensão e comprometimento da função renal, está indicado o uso de corticoide na forma de pulsoterapia (30 mg/kg/dia – máximo 1 g – por 3 dias), eventualmente associado a ciclofosfamida, plasmaférese, gamaglobulina ou outros imunossupressores. Caso seja optado por uso de ciclofosfamida (CFA) endovenosa para indução da remissão da doença renal, o esquema terapêutico utilizado é extrapolado daquele realizado na nefrite lúpica – são feitas 7 pulsos de CFA mensais, no D0 e durante seis meses. A terapia de manutenção após pulsoterapia consiste em corticoterapia (1-2 mg/kg/dia de prednisolona ou equivalente) associada a imunossupressão com agente poupador de corticoide de boa ação renal, como azatioprina, micofenolato mofetil ou ciclosporina. O objetivo sempre deve ser a retirada gradual e segura do corticoide tão cedo quanto a doença seja estabilizada. Nos pacientes com proteinúria persistente (mais de 6 meses), o uso de inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA) pode ser indicado para prevenir danos renais secundários, mas não há evidência na literatura respaldando essa conduta. Geralmente o prognóstico renal é bom, com resolução da maioria dos casos até 2 anos. Apenas 5% das crianças progridem para doença renal em estágio terminal.
4. Outras manifestações:
Hemorragia pulmonar (raríssima e fatal) deve ser tratada prontamente com pulsoterapia com metilprednisolona e imunossupressor; a orquite pode ser tratada com corticoide via oral ou endovenoso, sem necessidade de pulsoterapia; nas manifestações de vasculite de sistema nervoso central (convulsões, hemorragias intracranianas, coma) opta-se pela pulsoterapia geralmente associada a CFA.
Os pacientes com acometimento renal pela PHS (mesmo leve) devem ser seguidos por pelo menos 5 anos, avaliando-se em toda consulta o exame de urina simples e a relação proteinúria/creatinúria na amostra isolada; ureia e creatinina deverão ser solicitadas no início do quadro e, após, na eventualidade de haver coleta de outros exames de sangue ou anualmente. É importante lembrar que a doença renal por IgA pode ser reativada durante a gravidez, devendo o obstetra acompanhante ser informado sobre o histórico da paciente logo no início do pré-natal.
Seguindo-se as orientações sobre o uso dos glicocorticoides para cada doença – nesse caso, na vasculite por IgA – proporcionaremos ao paciente o melhor tratamento (respaldado pela literatura) sem adicionar os danos potenciais inerentes ao uso dessa substância.
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