Considerações práticas sobre disfasias – Neurologia.UFSC.BR
Paulo Cesar Trevisol-Bittencourt
Dendrito 1996; 2-2:14-19
Distúrbios de linguagem são freqüentemente não reconhecidos apropriadamente por estudantes. Até mesmo profissionais médicos experientes costumam exibir dificuldades para uma identificação correta desses sintomas. Muito provavelmente a principal razão para esse pouco interesse é a complexidade desencorajadora com que os livros especializados apresentam o tema. Um outro aspecto a considerar é a singularidade dessa condição que, impedindo uma comunicação adequada faz com que o paciente assuma ares de enfermo psiquiátrico. Como o ensino médico tradicional persiste sendo preconceituoso em relação aos doentes psíquicos nada mais natural que os afásicos sofram percalços durante seu atendimento e não tenham muitas vezes reconhecido prontamente o status de doente orgânico.
A propósito, alunos e profissionais da área da saúde jamais deveriam esquecer um preceito milenar…quanto mais dificuldade de expressão mais necessidade teremos de desenvolver nossa capacidade de ausculta.
O desafio aqui posto seria como facilitar o acesso a esse assunto tabu, permitindo a todos aqueles interessados uma boa compreensão da sua fenomenologia, sem corrermos o risco de uma excessiva simplificação. Não se trata de uma tarefa fácil, porém é possível ser estabelecida uma luz nesse campo obscuro das neurociências, desde que tenhamos claro certos conceitos básicos.
O primeiro, e o mais fundamental deles: a função da linguagem está localizada no hemisfério cerebral dominante. Na imensa maioria dos indivíduos (mais de 90%), este é o hemisfério cerebral esquerdo. A elaboração da palavra falada tem sua origem na área do hemisfério dominante que se encontra no extremo posterior da circunvolução frontal inferior, também conhecida como área de Broca. Nesse mesmo hemisfério, mais precisamente no terço posterior da circunvolução temporal posterior encontra-se na área responsável pela compreensão e interpretação simbólica da linguagem, a área de Wernicke. Distúrbios da fala sempre se manifestarão quando alguma dessas áreas sofrerem lesões. Além disso, pequenos insultos que interfiram nas diversas comunicações existentes entre as mesmas, e entre elas e outros centros participativos da linguagem, poderão resultar igualmente em sérios transtornos da fala.
O impacto negativo provocado por tais disfunções na vida do indivíduo está basicamente dependente de duas variáveis: profissão exercida previamente somada com o grau de incapacidade resultante. Exemplificando, um grande déficit em uma pessoa cujo modus vivendi anteriormente limitava-se ao uso da medula espinhal, muito provavelmente será menos sentido que um pequeno déficit de linguagem em um paciente com exuberante atividade intelectual prévia. Um exemplo clássico é o de Lênin, afastado do poder soviético após desenvolver afasia motora.
Propositadamente, complexos aspectos neurofisiológicos da linguagem serão omitidos neste artigo. Descrições detalhadas dos mesmos estão disponíveis em alguns bons livros. Particularmente, recomendaria "The neurologic examination" de Russell N. Dejong.
Apesar do termo afasia significar estritamente uma completa ausência de linguagem, consagrou-se o seu uso no lugar da palavra mais correta, "disfasia", para se designar qualquer transtorno, incluindo os discretos, do uso simbólico das palavras.
Esta variedade surge sempre em conseqüência de lesão nas proximidades da área de Broca. Na sua forma mais severa, o indivíduo perde totalmente a capacidade de falar; quando muito limita-se a dizer sim e não em resposta às indagações que lhe sejam dirigidas. Apesar disso ele demonstrará um perfeito entendimento da palavra e não hesitará em obedecer aos comandos que lhe sejam transmitidos.
Entretanto, naqueles casos em que a disfasia expressiva não é tão grave, o paciente tende a usar um número restrito de palavras, bem menos do que permitiria seu vocabulário normal; e nessa situação, tende a pronunciá-las de maneira titubeante e às vezes repetitivamente (perseveração). Durante a fala é comum atropelar as palavras e intercalá-las com longas pausas. Não obstante isso, as palavras que utiliza (ou intenta empregar) são as apropriadas para aquilo que deseja expressar.
A capacidade de escrever, uma outra forma de linguagem motora, costuma exibir alteração similar (agrafia ou disgrafia). Contudo é oportuno recordar que a área de Broca está muito próximo da córtex motora; assim, muitos pacientes terão hemiparesia associada com o déficit de linguagem. Logo, recomenda-se testar a capacidade de escrita usando-se a mão não afetada, que é geralmente a esquerda.
Por outro lado, o termo "palilalia" é reservado para designar um transtorno caracterizado pela repetição cada vez mais rápida de palavras ou frases estereotipadas, e muito provavelmente reflete um tipo de disfasia expressiva.
Finalizando esse grupo, devemos dirigir alguma atenção a uma das formas menos severas de disfasia, intitulada afasia nominal ou amnésica. Nesta síndrome, o paciente apesar de incapaz para identificar as pessoas ou objetos a sua volta, demonstra estar plenamente consciente da sua natureza e significado. Se por exemplo, lhe mostrarmos um relógio, ele não conseguirá reproduzir esta palavra; contudo demonstrará que sabe perfeitamente a utilidade do objeto em questão. Mais ainda, se alguém pronunciar o nome do objeto ou pessoa, ele saberá identificar imediatamente. Esta síndrome não possui valor localizatório, pois poderá surgir em conseqüência de lesões situadas nas circunvizinhanças, tanto da área de Broca como na área de Wernicke.
2. Afasia sensorial ou receptiva (Afasia de Wernicke)
Esta forma de disfasia é caracterizada fundamentalmente pela incapacidade para apreciar o significado simbólico das palavras, sejam elas faladas ou escritas. Esse transtorno possui valor localizatório, pois quase que invariavelmente é devido a uma lesão na área de Wernicke do hemisfério cerebral dominante. Pacientes gravemente afetados por esse tipo de disfasia demonstram total incapacidade para compreenderem o significado das palavras que ouvem ou vêem. Muitas vezes perdem também a capacidade de apreciar sons musicais, configurando o que se define por amusia. Apesar disso, o doente dispõe de palavras; porém as utiliza de maneira desordenada e caótica. Geralmente costuma dispensar regras gramaticais elementares, falando em um jargão sui generis, desprovido de qualquer lógica racional (jargonofasia). Não raro, estes pacientes são pródigos criadores de neologismos, desprovidos entretanto de qualquer nexo.
Finalizando este tópico, comentários breves devem ser feitos sobre uma rara forma de afasia sensorial, incompleta, em que o paciente é totalmente incapaz de entender o significado das palavras que lhe dirigem; entretanto, sua linguagem, tanto a falada quanto a escrita, é normal. Denomina-se esta condição de surdez verbal.
3. Afasia de condução ou de sintaxe (afasia de Goldstein)
Lesões que causam interrupção na principal via de comunicação entre as áreas de Broca e Wernicke resultam nesta forma peculiar de disfasia. Pacientes costumam exibir uma fala fluente, porém repleta de parafasias (uso incorreto de palavras). Um jargão confuso, similar ao visto nos casos de afasia de Wernicke, é a regra. Na verdade, a única real distinção entre esta modalidade e a afasia de Wernicke é que a compreensão da linguagem falada neste tipo de disfasia costuma ser excelente.
Lesões extensas no hemisfério dominante que comprometam os lobos frontal e temporal freqüentemente resultam em grave distúrbio de linguagem. Nesta situação, tanto a produção da fala quanto a compreensão das palavras escritas ou faladas encontram-se seriamente comprometidas. Pacientes com este tipo de disfasia são os únicos que poderiam ser definidos como realmente afásicos, pois sua linguagem, extremamente limitada, resume-se à emissão de grunhidos ininteligíveis.
EXAME DE UM PACIENTE COM DISFASIA
A avaliação de um paciente com suspeita de disfasia requer antes de tudo paciência. Além disso há necessidade de uma sistematização por parte do examinador e, finalmente, um ambiente adequado. A análise de tais distúrbios em conturbadas salas de emergência nunca deveria ser tomada como definitiva. Pacientes com reais disfasias deveriam ser reavaliados apropriadamente e, persistindo dúvidas, experts em distúrbios de linguagem deveriam ser chamados para opinar.
O seguinte esquema de investigação preenche os requisitos para um exame clínico essencial:
1. O paciente tem dominância na mão direita ou esquerda? No caso de ser esta última, ele seria capaz de escrever com a mão direita também?
2. Tem algum problema de audição? Uni ou bilateral? Qual a intensidade?
3. Ele identifica sons musicais ou ruídos emitidos por objetos?
4. Qual o seu nível educacional? Conhece algum idioma estrangeiro? Entende e obedece aos comandos?
5. Ele compreende a natureza dos objetos exibidos individualmente e é capaz de identificar sua utilidade?
6. Ele entende o significado de gestos e de pantomima e demonstra capacidade para se fazer entender por estes recursos?
7. Sua fala espontânea é de bom padrão? Caso não, em qual extensão e qualidade ela está comprometida?
8. Ele emprega parafasias? Utiliza neologismos? Usa um jargão ininteligível?
9. Pode repetir palavras faladas ao seu ouvido?
10. Tem algum transtorno visual? Uni ou bilateral? Qual a gravidade?
11. Ele é capaz de ler? Ler alto e sem titubear?
12. Tem capacidade para identificar números? Realizar cálculos básicos?
13. Demonstra capacidade para escrever? Sua escrita é de boa qualidade? Reproduz textos ou gravuras apresentadas? É capaz de fazer ditados?
14. Quando uma série de objetos lhe são apresentados simultaneamente, ele é capaz de identificá-los de modo apropriado? Apontando? Falando? Escrevendo?
SINTOMAS QUE PODERÃO ESTAR ASSOCIADOS ÀS DISFASIAS
Agrafia – Incapacidade para escrever que, geralmente, como já citado, costuma ser parte integrante da afasia de Broca. No entanto, agrafia não raramente pode ser encontrada em indivíduos sem qualquer distúrbio de fala.
Acalculia – Incapacidade para realizar cálculos básicos pode ser encontrada como parte de uma síndrome de afasia receptica (Wernicke). Poderá, entretanto, ser expressão única de lesões focais ao nível das circunvoluções angular ou supramarginal do lobo parietal dominante.
Alexia – Impossibilidade de leitura; surge em condições semelhantes àquelas descritas para acalculia.
Desorientação direita-esquerda – Indivíduos afetados não conseguem mais discernir os lados do corpo. Surge em situações similares às descritas acima.
DISTÚRBIOS DE LINGUAGEM NÃO DISFÁSICOS
Ecolalia – Repetição tal qual papagaio do que as pessoas dizem, com eliminação de qualquer evidência de entendimento do que foi mencionado e com perda da fala espontânea. Lesão situa-se no giro angular e córtex adjacente da fissura sylviana posterior do hemisfério dominante. Deve ser realçado que, para se manifestar, a área de Broca deverá estar intacta.
Dislalia – Distúrbio benigno da linguagem caracterizado por omissões ou substituições errôneas de consoantes. É a típica conversa do personagem Cebolinha. Bons resultados com fonoterapia.
Disartria – Articulação inapropriada das palavras. Vista em uma ampla variedade de condições neurológicas distintas. Doenças que afetam o cerebelo e parkinsonianos em fase mais avançada costumam exibir esse transtorno. Entretanto, para fins didáticos, o exemplo mais marcante, que deve-se ter em mente para uma pronta identificação desse distúrbio da fala, é o do "bebum em final de noitada". Aliás, intoxicação aguda pelo álcool é a causa mais freqüente de disartria. Apesar disso, outras etiologias devem ser ponderadas, principalmente quando a história clínica (e o hálito!) negar esta possibilidade. Em nosso meio, pessoas com a "doença dos açorianos" (Doença de Machado-Joseph), que apresentam marcantes sintomas cerebelares, costumam ser chamados de bêbados até que o diagnóstico seja estabelecido. Pacientes com outras formas de heredo-ataxias não raramente sofrem os mesmos percalços sociais.
Afonia – Perda completa da voz, sem qualquer outro sintoma associado. Distúrbios nos órgãos responsáveis pela fonação devem ser pesquisados. Na falta de evidência sugestiva de organicidade, uma origem psicogênica deveria ser questionada.
Anartria – Total incapacidade para pronunciar as palavras devido a um defeito no comando nervoso da musculatura envolvida na fonação. Apesar de não emitir sons, demonstra Ter sob controle consciente todos os demais complexos componentes da linguagem. A síndrome do encarcerado em si próprio (the "locked-in syndrome"), em conseqüência de lesões na porção ventral da ponte, é a causa mais freqüente desta rara condição. Nela, os pacientes estão totalmente paralisados e os movimentos oculares são a única forma de expressar plena consciência dos fatos.
Mutismo acinético – Pacientes nesse estado encontram-se em completa irresponsividade, apesar de estar alertas. Nenhuma forma racional de comunicação é possível. Atividade mental consciente nunca é manifestada. A expressão leiga "morto-vivo" talvez seja a melhor forma de expressar essa condição. Lesões vasculares na parte superior do tronco cerebral ou diencéfalo, ou mais raramente hidrocefalia, são as causas.
DISTÚRBIOS QUE PODEM MIMETIZAR DISFASIAS
Autismo – Esta possibilidade deveria ser ponderada sempre em crianças que apresentem sérios problemas de comunicação oral, combinada com grande dificuldade de relacionamento social. Avaliações precipitadas desses pacientes poderão conduzir ao diagnóstico equivocado de disfasia. O contrário também é verdadeiro; isto é, crianças disfásicas sendo também rotuladas como autistas. Em tais situações, é imperativa a exclusão da possibilidade de surdez congênita ou adquirida.
Mutismo de natureza psicogênica – Ataques psicogênicos de mutismo são capazes de mimetizar verdadeiras síndromes disfásicas. Geralmente tais quadros fazem pensar que estamos frente a um paciente com genuína afasia de Broca. Insultos psicológicos prévios são a regra. Como são mais freqüentes em mulhrres jovens, a pesquisa de abuso sexual deveria ser empreendida. Emergências de hospitais não são locais apropriados para este tipo de questionamento. Aliás esta crucial informação para um correto diagnóstico geralmente é obtida por pessoal não médico. Quando houver indícios, auxílio da enfermegem ou da assistência social ou da psicologia deveriam ser solicitados.
Mutismo associado com a síndrome esquizofrênica – No contexto da síndrome esquizofrênica são freqüentes os distúrbios de linguagem. Estes às vezes podem expressar-se como sintomas da condição ou do tratamento com drogas neurolépticas. Pacientes catatônicos podem permanecer emudecidos por tempo prolongado, sugerindo a possibilidade de afasia global e, muitas vezes, somente uma história clínica detalhada apontará em direção ao diagnóstico apropriado.
ETIOLOGIA DAS DISFASIAS
1. Doença vascular cerebral – Causa mais prevalente de distúrbios disfásicos, e estes não raramente constituem os sintomas iniciais. Transtornos vasculares isquêmicos são mais freqüentes que aqueles de natureza hemorrágica. Disfasia de duração limitada e recorrente deve nos fazer pensar na possibilidade de ataques isquêmicos transitórios em território da artéria cerebral média do hemisfério dominante. Esta hipótese é reforçada no caso de um paciente com múltiplas evidênias clínicas de doença vascular obstrutiva; ou que apresente placas ateromatosas ulceradas em carótida ou tenha o coração como fonte emboligênica. Igualmente, vasculopatias cerebrais associadas às doenças reumatológicas são por demais freqüentes para que possamos ignorá-las. L.E.S., por exemplo, poderá ser a causa da disfasia exibida por uma paciente jovem em particular.
Por outro lado, constitui um erro crasso imaginar que infartos cerebrais isquêmicos ou hemorrágicos deverão sempre ser acompanhados de défcits motores. Além disso, deve-se Ter bem claro que a presença de hemiparesia/hemiplegia nem sempre será resultante de doença vascular cerebral. Finalmente deve ser enfatizado que fatores de risco para doença vascular devem ser pesquisados em todos aqueles pacientes que apresentem transtornos da fala de origem incógnita.
2. Infecções – Diversos agentes infecciosos podem determinar vasculites comprometendo vasos cerebrais. Infartos isquêmicos ou hemorrágicos podem surgir em conseqüência. Um bom exemplo disso é a encefalite necro-hemorrágica associada com o vírus herpes. Devido a uma predileção do vírus pelo acometimento dos lobos temporais, disfasia é geralmente um sintoma inicial. Além disso, muitos daqueles que sobreviverão irão apresentar como seqüela fenômenos disfásicos em graus variados.
No passado recente, Neurolues foi uma condição extremamente freqüente. Como parece estar em fase de recrudescimento, convém não ignorarmos esta possibilidade. Classicamente os pacientes apresentam tremores labiais quando tencionam se expressar. A "peste moderna", representada pelo vírus HIV, seus descendentes e coadjuvantes oportunistas, irá acometer o SNC na imensa maioria dos casos. Nos dias de hoje esta possibilidade deveria ser argüida em todos os pacientes jovens que desenvolvam disfasias, sem uma causa previamente identificada.
Abcessos cerebrais podem ter disfasia como sintoma inicial, não por alteração vascular, mas sim por efeito de massa. Seriam particularmente suspeitos aqueles pacientes já em acompanhamento por otite crônica.
Endocardites infecciosas, além de freqüentes em nosso meio, são causas potenciais de sintomas neurológicos. Já que êmbolos originários do coração caminham preferencialmente pelo território das artérias cerebrais médias, seria razoável supor que muitos desses pacientes irão debutar seu quadro cardiológico com distúrbios disfásicos. A história de tratamento dentário prévio, em pacientes com antecedente de febre reumática, sugere esta possibilidade.
3. Neoplasias – Neoplasias no SNC, tanto primitivas quanto metastáticas, poderão ter disfasia como primeira manifestação. Aliás, isso está longe de ser uma raridade. Freqüentemente são detectadas insuspeitamente; isto é, o médico investigador acaba surpreendido com o resultado da tomografia/ressonância do cérebro. Contudo, naqueles pacientes já em seguimento ambulatorial oncológico, a possibilidade de metástase como etiologia de disfasia deveria ser intuitiva. Igualmente, a combinação de sinais de hipertensão intracraniana com fenômenos disfásicos aponta em direção à neoplasia como a melhor hipótese diagnóstica.
4. Disfasia como manifestação de epilepsia – Crises epilépticas parciais simples – Aqui, caracteristicamente, os fenômenos disfásicos iniciam e acabam de maneira abrupta, tendo duração fugaz e quase nunca tomando mais que uns poucos segundos/minutos que, entretanto, para pacientes e familiares parece ter uma maior duração. Ao contrário do que é observado nas disfasias de origem vascular, ataques epilépticos disfásicos quase sempre se manifestarão sem associação com défcits motores. Lembrar que a crise epiléptica disfásica geralmente se expressa como se "a fala estivesse presa" e que este é um sintoma cuja causa deverá ser esclarecida em todos os casos. O EEG é um recurso útil para se confirmar a origem epiléptica de ataques recorrentes de disfasia; porém, tomografia ou ressonância devem ser realizadas para esclarecimento etiológico.
Afasia epiléptica adquirida (Landau-Klefner, 1957) – Crianças previamente hígidas que desenvolvem afasia progressiva associada com crises epilépticas. O EEG é fundamental para um diagnóstico apropriado. Em muitos pacientes um tratamento anti-epiléptico adequado contribui decisivamente para uma melhora substancial do transtorno de linguagem.
Em todos aqueles pacientes em que uma etiologia foi estabelecida, os esforços terapêuticos deverão ser dirigidos para a remoção da condição identificada. O sucesso dessa estratégia está na dependência não somente da doença identificada, mas também da severidade da lesão cerebral já ocorrida. Infelizmente, fenômenos disfásicos sobrevirão como seqüela em muitos pacientes, sobretudo naqueles vítimas de infartos cerebrais isquêmicos. No caso de serem pacientes jovens, habilidades da fala poderão ser desenvolvidas pelo hemisfério não dominante, desde que este se tenha mantido intacto.
Desde há décadas, vários fármacos têm sido empregados com o intuito de melhorar a performance da comunicação em pacientes disfásicos. Uma das últimas tentativas foi feita com bromocriptina. Relatos iniciais foram extremamente generosos em relação a sua eficácia; muito provavelmente pelos estudos terem sido levados a cabo sem qualquer grupo controle. Entretanto, estudos mais refinados metodologicamente e controlados, recentemente publicados, desaconselham fortemente a utilização deste medicamento, simplesmente porque nenhum outro efeito foi observado além dos efeitos colaterais negativos.
Fonoterapia é um recurso útil que deve ser recomendado para todos os pacientes com formas sustentadas de disfasia. Muito embora de pouco benefício nas formas severas, ainda não teve denunciado nenhum efeito colateral.