Válvula aórtica bicúspide: são todas iguais? Veja as novas definições - PEBMED
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A válvula aórtica bicúspide (VAB) é uma condição congênita caracterizada pela ausência da morfologia normal tricuspídea da válvula aórtica. Recentemente, esta entidade tem recebido grande atenção, sobretudo pelo reconhecimento de que sua apresentação fenotípica e clínica é bastante variável.
Atualmente, a VAB é entendida como uma doença não exclusivamente valvar, mas também da aorta. Do ponto de vista prognóstico, podemos classificar esta entidade em três categorias:
1) Doença valvular-aórtica complexa, caracterizada por progressão acelerada e precoce de disfunção valvar, geralmente diagnosticada na infância, adolescência ou início da vida adulta. Este espectro clínico pode estar associado a outras doenças, como a síndrome de Turner, síndrome de Loeys-Dietz e coarctação aórtica grave. Está relacionada também a um risco aumentado de endocardite infecciosa e dissecção aórtica.
2) Doença valvular-aórtica típica, caracterizada pela disfunção valvar e dilatação aórtica progressivas, geralmente diagnosticada em adultos jovens, exigindo acompanhamento e geralmente intervenção em algum momento da vida. Representa o espectro clínico mais frequente. Também está associada a um maior risco de endocardite infecciosa e dissecção aórtica.
3) Doença valvular-aórtica não diagnosticada ou não complicada, caracterizada por um curso clínico assintomático e indolente, geralmente identificada por achados de exames ou em autópsias.
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A compreensão de como a VAB se comporta do ponto de vista clínico é relacionada com seu fenótipo anatômico. A classificação clássica de Sievers baseia-se basicamente no número de rafes (fusões) identificadas entre as cúspides da válvula e tem implicação prognóstica, porém apresenta algumas limitações: é baseada no aspecto cirúrgico da válvula e não exatamente em métodos de imagem utilizados no diagnóstico; não contempla todos os fenótipos; não descreve a doença aórtica concomitante e não avalia a simetria da válvula, o que pode ser importante para a decisão da modalidade e planejamento da intervenção.
Visando aprimorar a compreensão da VAB, assim como uniformizar sua descrição e compreender melhor a doença em estudos, uma nova classificação foi proposta, incluindo especialistas clínicos, cirurgiões e intervencionistas de vários centros do mundo.
Basicamente, a classificação leva em conta o aspecto da válvula aórtica e a avaliação da aorta. Em relação à válvula, avaliada por ecocardiograma transesofágico, tomografia ou ressonância magnética, além da visualização direta, pode ser classificada em:
1) VAB com fusão (90-95% dos casos), em que se identificam 3 seios aórticos porém 2 cúspides, geralmente com a presença de rafe, embora nem sempre visível. A fusão das cúspides pode acontecer entre os seios direito e esquerdo (70-80%), direito e não coronário (20-30%), esquerdo e não coronário (3-6%) ou indeterminada. Geralmente existe assimetria entre os seios. Este tipo está correlacionado com disfunção valvar, tanto do tipo estenose quanto do tipo insuficiência. A simetria das cúspide é fator que pode ser importante no planejamento terapêutico, como, por exemplo, a possibilidade de plástica cirúrgica em pacientes jovens com disfunção do tipo insuficiência ou ainda a avaliação da complexidade para um procedimento percutâneo em pacientes mais velhos com estenose.
2) VAB com dois seios, em que apenas 2 seios aórticos são identificados. Geralmente as duas cúspides são de mesmo tamanho e formato, com duas comissuras bem definidas e ausência de rafe. Em relação às comissuras, podem ainda ser classificadas como latero-lateral (mais comum) e antero-posterior. Embora provavelmente represente um espectro de maior gravidade do defeito durante a fase embrionária, o prognóstico clínico não está bem definido, devido à falta de dados na literatura.
3) VAB com fusão parcial. Neste caso, são identificados 3 seios coronários e 3 cúspides, geralmente simétricas. Também é possível identificar 3 comissuras aparentes, com fusão parcial (<50%) entre 2 delas, com a presença de uma "mini-rafe". Embora este fenótipo tenha sido reconhecido como uma forma frustra da VAB, têm sido identificada uma alta prevalência de dilatação aórtica, provavelmente devido ao fluxo excêntrico de sangue causado pela alteração geométrica da válvula.
A – muito assimétrico; B – assimétrico; C – simétrico; D – simétrico sem rafe; E – VAB com dois seios antero-posterior; F – VAB com dois seios latero-lateral
Em relação à doença aórtica, foram identificados três aspectos anatômicos principais:
A) Dilatação da aorta ascendente (70%), com dilatação exclusiva da aorta após sua raiz. Este aspecto é mais frequentemente identificado em pacientes mais velhos, VAB com fusão entre as cúspides direita e não-coronária.
B) Dilatação da raiz aórtica (20%), em que há dilatação preferencial da raiz. Este padrão parece particularmente mais frequente em pacientes jovens, do sexo masculino, com fusão das cúspides direta e esquerda e predomínio de insuficiência aórtica. Neste fenótipo há um risco aumentado de dissecção aórtica, mesmo em paciente após correção cirúrgica da válvula.
C) Dilatação estendida (incidência variável), em que há dilatação da raiz, da porção ascendente e até mesmo do arco aórtico. Ainda não está claro se esta forma seria um fenótipo primário ou uma evolução da doença.
A – dilatação da aorta ascendente; B – dilatação da raiz aórtica; C – dilatação estendida
Com base nesta classificação, fica claro que a VAB se apresenta com espectro anatômico e clínico bastante variável. A avaliação inicial destes pacientes deve incluir uma avaliação detalhada da válvula com exames de imagem, inclusive com a combinação de técnicas, a avaliação da aorta em todos os seus segmentos torácicos e a exclusão de complicações, como a dissecção aórtica.
A classificação pode ser útil para prever a evolução da doença, planejamento terapêutico e estratificação do risco de complicações.
Michelena HI, et al. Summary: International consensus statement on nomenclature and classification of the congenital bicuspid aortic valve and its aortopathy, for clinical, surgical, interventional, and research purposes. Adult: International Consensus Statement on Nomenclature and Classification of the Congenital Bicuspid Aortic Valve and itrs Aortopathy, for clinical, surgical, interventional and research purposes. Volume 162, Issue 3, P781-797, September 01, 2021. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2021.05.008