Angioedema hereditário: Que doença é esta? - Atualidade - SAPO Lifestyle
Frederico Regateiro Médico/a
12 mai 2022 18:28
O angioedema hereditário é uma doença rara em que ocorrem crises recorrentes de edema ("inchaço") da pele e mucosas de várias partes do corpo. As crises podem ser debilitantes e dolorosas e atingem sobretudo a face, a boca, a faringe, o abdómen, as mãos e pés, e os órgãos genitais. As crises de angioedema intestinal podem causar dor do abdómen, náuseas e vómitos. As crises que atingem a via aérea podem causar dificuldade respiratória e ser, potencialmente, fatais.
As crises de angioedema podem ser desencadeadas por traumatismos, mesmo que ligeiros, pelo stress físico ou emocional, por procedimentos cirúrgicos ou dentários, mas em alguns casos acontecem de forma imprevisível e sem qualquer desencadeante identificado. As crises podem limitar significativamente a vida destes doentes.
A doença afecta ambos os sexos. Os sintomas começam a manifestar-se, geralmente, na infância e agravam-se na puberdade, embora possam iniciar-se mais tarde, já na idade adulta, em alguns doentes. Existem vários tipos de angioedema hereditário, causados por diferentes mutações genéticas e, na maior parte dos casos, existem outros familiares afectados (embora não em todos os casos).
Nos doentes com Angioedema Hereditário não diagnosticado, as crises podem multiplicar-se sem razão óbvia, podendo sofrer durante anos antes de serem diagnosticados. O diagnóstico é feito pela avaliação clínica e por análises de sangue, sendo importante excluir outras causas mais comuns de angioedema (por exemplo, angioedema causado por alergias).
Na última década ocorreram avanços importantes no diagnóstico e terapêutica do angioedema hereditário. Para além do tratamento das crises agudas, existem fármacos que permitem reduzir o número e a intensidade das crises, melhorando a qualidade de vida destes doentes. Em caso de suspeita, é importante a referenciação a Serviços de Imunoalergologia e Consultas de Angioedema Hereditário para diagnóstico e tratamento especializado.
Estima-se que em Portugal existam cerca de 200 a 300 pessoas com angioedema hereditário.
Um artigo do médico Frederico Regateiro, Imunoalergologista no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, do Hospital da Luz Coimbra e do Hospital da Luz Lisboa.