Darstellung.

Neptuniumhexafluorid wurde erstmals im Jahre 1943 von dem amerikanischen Chemiker Alan E. Florin dargestellt. Er erhitzte eine Probe von Neptunium(III)-fluorid in einem Nickeltiegel in einem Fluorgasstrom und kondensierte das flüchtige Neptuniumhexafluorid in einer dünnwandigen Glaskapillare. Die Darstellung von Neptuniumhexafluorid sowohl aus Neptunium(III)-fluorid wie auch Neptunium(IV)-fluorid wurde von Glenn T. Seaborg und Harrison S. Brown am 17. Oktober 1947 in Form einer Patentschrift publiziert und eingereicht.

Standardmethode.

Die gängige Methode zur Darstellung von Neptuniumhexafluorid ist die Umsetzung von Neptuniumtetrafluorid (NpF) mit elementarem Fluor (F) bei 500 °C.  Uranhexafluorid (UF) entsteht relativ zügig schon bei 300 °C aus Urantetrafluorid (UF) und Fluor (F), während Plutoniumhexafluorid (PuF) erst bei 750 °C aus Plutoniumtetrafluorid (PuF) und F entsteht. Auf diesem Wege können Uran, Neptunium und Plutonium effektiv voneinander getrennt werden.

Mit anderen Ausgangsstoffen.

Neptuniumhexafluorid wurde auch durch Fluorierung von Neptunium(III)-fluorid oder Neptunium(IV)-oxid dargestellt.

Mit anderen Fluorverbindungen.

Die Darstellung gelingt auch mittels starker Fluorierungsreagenzien wie Bromtrifluorid (BrF) oder Brompentafluorid (BrF). Diese Reaktionen können gezielt zur Trennung von Plutonium herangezogen werden, da Plutoniumtetrafluorid (PuF) keine entsprechenden Reaktionen eingeht.  Neptuniumdioxid und -tetrafluorid werden praktisch vollständig durch Disauerstoffdifluorid (OF) zum flüchtigen Neptuniumhexafluorid umgewandelt. Dies gelingt sowohl in Gas-Feststoff-Reaktionen bei moderaten Temperaturen als auch in flüssigem wasserfreien Fluorwasserstoff bei −78 °C:  Diese Reaktionstemperaturen stehen in deutlichem Gegensatz zu den ansonsten höheren Temperaturen von über 200 °C, die zuvor zur Darstellung von NpF bei Verwendung von elementarem Fluor oder Halogenfluoriden benötigt werden. Bei dieser Reaktion wurde Neptunyl(VI)-fluorid (NpOF) durch Raman-Spektroskopie als wesentliches Zwischenprodukt bei der Reaktion mit Neptuniumdioxid identifiziert. Eine direkte Reaktion von NpF mit flüssigem OF führt dagegen zu einer heftigen Zersetzung des OF mit geringer bis keiner Umsetzung zu NpF.

Eigenschaften.

Physikalische Eigenschaften.

Neptuniumhexafluorid bildet orangefarbene orthorhombische Kristalle. Sie schmelzen bei Normaldruck (1013,25 hPa) bei 54,4 °C. Der Siedepunkt liegt bei 55,18 °C.  Der Tripelpunkt, an dem die drei Phasen fest, flüssig und gasförmig im Gleichgewicht stehen, liegt bei einer Temperatur von 55,10 °C bei einem Druck von 1010 hPa (758 Torr). Dies bedeutet, dass unterhalb dieses Drucks – der nur geringfügig unterhalb des Normaldrucks liegt – festes Neptuniumhexafluorid beim Erwärmen durch Sublimation direkt in den gasförmigen Zustand übergeht.  Die Flüchtigkeit von NpF ist ähnlich derjenigen von Uranhexafluorid (UF) und Plutoniumhexafluorid (PuF); sie gehören zusammen zu den drei bekannten Hexafluoriden der Actinoidenelemente. Die Bildungsentropie (S) beträgt für NpF 229,1 ± 0,5 J·K·mol. Festes NpF ist paramagnetisch; die molare magnetische Suszeptibilität χ beträgt 165 · 10 cm·mol.

Kristall- und Molekülstruktur.

Neptuniumhexafluorid ist eine kovalente Verbindung und kein Salz. Es kristallisiert im orthorhombischen Kristallsystem in der Raumgruppe mit den Gitterparametern "a" = 990,9 pm, "b" = 899,7 pm und "c" = 520,2 pm mit vier Formeleinheiten pro Elementarzelle. Im gasförmigen Zustand besteht es aus regulär oktaedrischen Molekülen ("O") mit einheitlicher Np–F-Bindungslänge von 198,1 pm.

Spektroskopische Eigenschaften.

Neptuniumhexafluorid besitzt sechs Grundschwingungen. "ν", "ν" und "ν" sind Streckschwingungen und "ν", "ν" und "ν" sind Biegeschwingungen. Davon sind "ν", "ν" und "ν" Raman-aktiv, "ν" und "ν" IR-aktiv, "ν" ist IR- und Raman-inaktiv.

Chemische Eigenschaften.

Neptuniumhexafluorid ist beständig in trockener Luft. Es reagiert hingegen sehr heftig mit Wasser (schon durch Luftfeuchtigkeit), wobei das wasserlösliche Neptunyl(VI)-fluorid (NpOF) und Fluorwasserstoff (HF) entstehen.  Es kann unbegrenzt bei Raumtemperatur in Quarz- oder PYREX-Ampullen aufbewahrt werden, wenn sichergestellt ist, dass keine Spuren von Feuchtigkeit vorhanden sind, das Glas selbst von allen Gaseinschlüssen frei ist und eventuell vorhandener Fluorwasserstoff (HF) restlos entfernt wurde.  NpF und PuF sind lichtempfindlich und zersetzen sich zu den Tetrafluoriden und Fluor.  NpF bildet mit Alkalifluoriden Fluorokomplexe. Mit Caesiumfluorid (CsF) bildet es bei 25 °C das CsNpF, mit Natriumfluorid (NaF) reagiert es reversibel zum NaNpF. In beiden Fällen erfolgt eine Reduktion vom sechswertigen Neptunium zum fünfwertigen.  In Gegenwart von Chlortrifluorid (ClF) als Lösungsmittel und bei tieferen Temperaturen gibt es Anzeichen für die Bildung eines instabilen Np(VI)-Komplexes.  Die Hydrolyse von Neptuniumhexafluorid in fast wasserfreier Fluorwasserstoff-Lösung führt zum Oxid-Fluorid NpOF. Es hat die gleiche Struktur wie die trigonale Form des UOF. Eine Oxidation des NpOF durch Kryptondifluorid (KrF) in wasserfreiem HF zur maximal möglichen Oxidationsstufe Np(VII) erfolgt jedoch nicht.  Neptuniumhexafluorid reagiert mit Kohlenstoffmonoxid (CO) und Licht zu einem feinen weißen Pulver, welches aus Neptuniumpentafluorid (NpF) und weiterem, nicht identifiziertem Material besteht.

Verwendung.

Bei der Bestrahlung von Brennelementen in Kernkraftwerken entstehen neben den Spaltprodukten auch Transurane, darunter Neptunium und Plutonium. Die Trennung von Uran, Neptunium und Plutonium ist für die Wiederaufarbeitung erforderlich. Neptuniumhexafluorid spielt aufgrund seiner Flüchtigkeit vor allem eine Rolle bei der Abtrennung von Neptunium sowohl von Uran als auch von Plutonium.  Zur Abtrennung des Urans (95 % der Gesamtmasse) aus abgebrannten Brennelementen wurde vorgeschlagen, das Material fein zu zerkleinern und mit elementarem Fluor zu behandeln („direkte Fluorierung“). Die dabei entstehenden flüchtigen Fluoride (hauptsächlich UF und geringe Mengen NpF) lassen sich leicht von den nichtflüchtigen Fluoriden, z. B. Plutonium(IV)-fluorid (PuF), Americium(III)-fluorid (AmF), Curium(III)-fluorid (CmF), sowie den Fluoriden der meisten Spaltprodukte abtrennen.  Aus Gemischen von Uran- und Neptuniumhexafluorid wird mit pelletiertem Cobalt(II)-fluorid selektiv das Neptuniumhexafluorid zum Neptuniumtetrafluorid reduziert, bei Temperaturen im Bereich von 93 bis 204 °C. Das im Gemisch vorhandene Uranhexafluorid geht diese Reaktion nicht ein. Bei Verwendung von Magnesiumfluorid bei 100 °C wird Neptuniumhexafluorid zu 60–70 % absorbiert, während Uranhexafluorid keine Reaktion eingeht.

Sicherheitshinweise.

Neptuniumhexafluorid bildet beim Kontakt mit Feuchtigkeit Flusssäure, die auf der Haut und den Schleimhäuten der Atemwege Verätzungen hervorruft und bei längerer Exposition zu Pneumonitis und Lungenödemen und damit zum Tod führen kann. Es ist außerdem wie alle Neptuniumverbindungen radioaktiv. Die Aktivität ist von der Isotopenzusammensetzung des Neptuniums abhängig. Das zumeist in Frage kommende Np hat eine Halbwertszeit von 2,144 Millionen Jahren und ist ein α-Strahler. Np und Np haben Halbwertszeiten von 396,1 Tagen bzw. 154.000 Jahren und sind daher deutlich aktiver; beide zerfallen in erster Linie durch Elektroneneinfang.  Einstufungen nach der GHS-Verordnung liegen nicht vor, weil diese nur die chemische Gefährlichkeit umfassen, die eine völlig untergeordnete Rolle gegenüber den auf der Radioaktivität beruhenden Gefahren spielt.

Neptunium(VI)-fluorid (NpF), meistens Neptuniumhexafluorid genannt, ist eine chemische Verbindung aus den Elementen Neptunium und Fluor. Es ist ein orangefarbener kristalliner Feststoff, welcher leicht flüchtig, radioaktiv und korrosiv ist. Neptuniumhexafluorid ist beständig in trockener Luft, reagiert jedoch sehr heftig mit Wasser. In den meisten Fällen wird es aus Neptunium(IV)-fluorid (NpF) durch Umsetzung mit elementarem Fluor (F) gewonnen.

六氟化<unk> (NpF) 是<unk>的最高价氟化物,是已知17种二元六氟化物之一。它是一种橙色的固体。六氟化<unk>非常难以运送,因为它有腐蚀性,放射性和挥发性。


Geschichte.

Die Geschichte von Wilton reicht zurück bis in angelsächsische Zeiten. Im 9. Jahrhundert war der Ort der Hauptort von "Wiltunscire", einem Teil des Königreiches Wessex. Bis zum 11. Jahrhundert blieb Wilton das Verwaltungszentrum Wiltshires. Das 773 von Earl Wulfstan von Wiltshire gegründete Kloster machte den Ort zu einer wichtigen Stätte für die englische Kirche. Im Jahr 800 wurde das Kloster in ein Nonnenkonvent umgewandelt. Nach seinem Sieg über das dänische Große Heer bei Wilton im Jahr 871 ließ König Alfred von Wessex (König 871–899) auf dem Gelände eines königlichen Hofes ein neues Kloster errichten. Edith von Wilton (961–984), die uneheliche Tochter König Edgar des Friedfertigen (König 959–975) stiftete in Wilton eine weitere Kirche und trat später in das Kloster ein. Nach ihrem Tod wurde sie heiliggesprochen und zum Namenspatron der Abtei.  Der dänische König Sven Gabelbart zerstörte Wilton auf seinen Eroberungszügen durch England im Jahr 1003. Das Kloster, das vorher wohl aus Holz gebaut war, wurde in Stein neu errichtet. In den bürgerkriegsartigen Kämpfen zwischen Matilda und Stephan von Blois, die in England zwischen 1135 und 1154 um den Besitz des Königsthrons tobten, war Wilton 1143 ein Angriffsziel Stephans. Sein Angriff wurde jedoch zurückgeschlagen und er entkam nur knapp einer Gefangennahme.  1539 wurde das Kloster durch Heinrich VIII. (König 1509–1542) säkularisiert. Das Gelände des ehemaligen Klosters wurde nun zum Wohnsitz des königlichen Günstlings William Herbert, einem Nachkommen der adeligen Familie Herbert aus den walisischen Grenzgebieten und erster Earl of Pembroke, der hier eine Residenz, "Wilton House", errichten ließ. Im 17. Jahrhundert war die Weberei eines der traditionsreichsten Gewerbe in Wilton geworden. 1741 erfolgte ein Aufschwung, als zwei französische Weber, die im Auftrag des Earl of Pembroke neue Webtechniken an die einheimischen Handwerker vermittelten, hier ansiedelten. Teppichwebereien wurden gegründet und die Industrie blühte bis zum Ende der Napoleonischen Kriege 1815, als die einheimischen Produkte der europäischen Konkurrenz ausgesetzt wurden. Anfang des 20. Jahrhunderts wurde die "Wilton Royal Carpet Factory" gegründet, die die Teppichweberei in Wilton zusammenfasste und noch einmal stärkte. 1995 stellte sie jedoch endgültig ihren Betrieb ein.

Sehenswürdigkeiten.

Wilton House wurde ab 1544 an Stelle des ehemaligen Klosters errichtet und ist heute noch Sitz der Familie Herbert. Das Herrenhaus gilt als eines der Hauptwerke des Palladianismus in Großbritannien und besitzt prächtige, im Stil des Frühbarock ausgestattete Staatsgemächer sowie einen weitläufigen Garten. Die in der Stadt befindliche Kirche St. Mary und St. Nicholas wurde zwischen 1841 und 1844 auf dem Gelände der mittelalterlichen St. Nicholas-Kirche in neoromanischem Stil erbaut. Die Kirche bezieht ihre architektonischen Vorbilder von den romanischen Basiliken der Lombardei. Passend dazu der als Campanile gebaute etwa 35 m hohe Glockenturm. Ungewöhnlich ist die Nord-Süd-Ausrichtung der Kirche. Sie geht wahrscheinlich auf die Situation des Bauplatzes zurück. Beim Bau wurden italienische Säulen aus dem 2. Jahrhundert v. Chr. benutzt. Ebenso wurden französische Glasfenster aus dem 12. Jahrhundert wiederverwendet.

Bildung.

In Wilton befinden sich die von der anglikanischen Kirche unterstützte Wilton and Barford Primary School, sowie die Southills School.

Wilton ist eine Stadt und eine Verwaltungsgemeinde (Civil parish) im Süden der englischen Grafschaft und Unitary Authority Wiltshire und ehemals im Distrikt Salisbury. Die Stadt Wilton liegt an der Mündung des River Wylye in den River Nadder. Bei der Volkszählung 2001 wurden 3873 Einwohner ermittelt.

威尔顿(Wilton)是英国英格兰威尔特郡的一个城镇和民政教区,拥有丰富的历史遗产,其历史可以追溯至盎格鲁-撒克逊人时期。自18世纪开始,威尔顿是一个地毯生产地。现在威尔顿的知名度虽然远不及其邻近的索尔兹伯里,但仍然有一些著名的商店和景点,包括威尔顿庄园。威尔顿是威利河和纳德河的会流地点。


Leben.

Malëshova stammte aus dem Përmet-Gebiet im südlichen Albanien. Nach einem Studium der Medizin in Italien nahm er 1924 als persönlicher Sekretär des albanisch-orthodoxen Bischof und Politiker Fan Noli aktiv an der von Noli geführten sogenannten "Junirevolution" teil. Nach dem Sturz der Regierung Noli floh Malëshova nach Paris und von dort weiter nach Moskau, wo er sich 1930 der kommunistischen Partei anschloss und Marxismus-Leninismus studierte. 1932 wurde er als Bucharinist aus der Partei wieder ausgeschlossen. Später arbeitete er im Komintern.  Nach der italienischen Besetzung Albaniens 1939 ging Malëshova in den Widerstand und kämpfte als Partisan und selbsternannter „Rebellendichter“ gegen die italienischen und deutschen Besatzungstruppen. 1942 wurde er Mitglied des von den Kommunisten dominierten Führungsrats der albanischen Befreiungsbewegung LNÇ („Levizja Nacional Çlirimtare“), 1943 Mitglied des Generalstabs der albanischen Volksbefreiungsarmee. Er war eines der Gründungsmitglieder der kommunistischen Partei Albaniens und Mitglied des Zentralkomitees sowie des Politbüros.  1945 wurde er zum „Minister für Kultur und Propaganda“ ernannt. Im gleichen Jahr wählte man ihn außerdem zum Präsidenten der im Oktober 1945 neu gegründeten „Liga der albanischen Schriftsteller“. Als Kulturminister verfolgte Malëshova einen relativ liberalen Kurs und versuchte, auch nichtkommunistische Schriftsteller wie Gjergj Fishta in den kulturellen Kanon des neuen Staates zu integrieren. Seine undogmatische Veröffentlichungspolitik brachte ihn mehrfach in Gegensatz zu Enver Hoxha, KP-Generalsekretär und Ministerpräsident. Außenpolitisch vertrat er die Position, dass ein Bruch mit den westlichen Alliierten vermieden werden sollte. Auf seine Anregung hin wandte sich der Schriftstellerverband mit der Bitte um Anerkennung Albaniens an Harry Truman und Clement Attlee.  Malëshova wurde zum Sprecher einer der zwei Fraktionen innerhalb der KP Albaniens, die um die Vormacht innerhalb der Partei kämpften: Auf der einen Seite standen die sogenannten „Intellektuellen“ oder „Gemäßigten“ um Malëshova, Generalstabschef Mehmet Shehu und Wirtschaftsplanungschef Nako Spiru, auf der anderen die sogenannten „Arbeiter“ unter Führung von Koçi Xoxe, Vizepremier, Innenminister und Leiter des Staatssicherheitsdienstes Sigurimi. Anfangs betrafen die Streitigkeiten das Tempo der sozialistischen Umgestaltung des Landes. Dahinter ging es aber eigentlich um die Frage, wie weit der Einfluss von Titos Jugoslawien auf Albanien gehen sollte.  Im Februar 1946 beschuldigte Xoxe mit jugoslawischer Rückendeckung Malëshova und seine Anhänger als „Rechtsabweicher“ und „Jugoslawienfeinde“. Malëshova wurde ferner vorgeworfen, er propagiere eine „opportunistische und liberale Politik“ gegenüber den „imperialistischen Ländern“. Er wurde aus seinen Ämtern entlassen und aus der Parteiführung ausgeschlossen. Es folgte eine Säuberungsaktion unter den albanischen Schriftstellern. In den nächsten Monaten verschärften sich die Auseinandersetzungen zwischen den „Nationalisten“ um Hoxha und dem jugoslawienfreundlichen Flügel unter Xoxe. Im Mai 1947 ließ Xoxe neun antijugoslawische Mitglieder der Volksversammlung, darunter Malëshova, verhaften. Sie wurden vor das von Xoxe kontrollierte Volksgericht gestellt und wegen „staatsfeindlicher Tätigkeit“ zu langen Gefängnisstrafen verurteilt. In der Zwischenzeit war Malëshova anscheinend in die Sowjetunion verschleppt gewesen.  1948 begann nach dem Bruch zwischen Tito und Stalin eine Welle von Säuberungen innerhalb der kommunistischen Parteien der unter sowjetischem Einfluss stehenden Ostblockstaaten. Die Säuberungen in Albanien führten zum Sturz von Xoxe und im Mai 1949 zu seiner Hinrichtung als Titoist. Innerhalb eines Jahres wurde der gesamte jugoslawische Flügel der albanischen Partei entmachtet und getötet oder interniert. Zahlreiche führende Kommunisten, die von Xoxe aus ihren Positionen entfernt worden waren, wurden rehabilitiert und übernahmen wieder hohe Staats- und Parteiämter. Nicht so Malëshova. Er wurde zwar nach zwei oder drei Jahren Haft, die er in Ballsh verbüßte, entlassen, musste aber den Rest seines Lebens als Lagerist in der Provinzstadt Fier verbringen. Als er 1971 an Blinddarmentzündung starb, waren bei seiner Beerdigung nur seine Schwester, der Totengräber und zwei Sigurimi-Agenten anwesend.  In seinem Buch "The Titoites" denunzierte Enver Hoxha 1982 Malëshova rückwirkend als "petty-bourgeois, liberalen Demokraten und Trotzkisten":

Dichterisches Werk.

Den überwiegenden Teil seines lyrischen Werks verfasste Malëshova unter seinem Dichterpseudonym „Lamë Kodra“ im Exil, so 1935 das Gedicht "Rebellendichter (Poeti Rebell):" In Buchform wurden seine Gedichte in albanischer Sprache erstmals 1945 unter dem Titel "Vjersha" in Tirana veröffentlicht. 1998 erschien auf Albanisch und Englisch eine neue Ausgabe seiner Werke.

Sejfulla Malëshova, Pseudonym Lamë Kodra (* 2. März 1901 in Limar; † 9. Juni 1971 in Fier), war ein albanischer Lyriker, Politiker und hoher Funktionär der Kommunistischen Partei Albaniens (PPSh).

赛依弗拉·马利绍瓦(;1900年-3月2日-1971年-6月9日),是阿尔巴尼亚的政治家、党和国家领导人,阿尔巴尼亚共产党中央政治局委员,阿尔巴尼亚宣传和文化部部长、教育部部长、作家和艺术家协会主席。1946年,被指责企图建立资产阶级民主制度,发展资本主义私有制经济,向美英让步,犯了右倾机会主义错误,被开除出党。之后的余生靠当一名仓库保管员度过,直到1971年去世。


Merkmale.

Pyrenäen-Gämsen erreichen eine Kopfrumpflänge von 90 bis 130 Zentimeter, wozu noch ein kurzer, 3 bis 4 Zentimeter langer Schwanz kommt. Die Schulterhöhe liegt bei rund 80 Zentimetern und das Gewicht variiert zwischen 24 und 50 Kilogramm. Das Fell ist im Sommer kurz und rötlich gefärbt (deutlicher rot als bei der Gämse), das Winterfell ist lang, dicht und dunkelbraun und weist charakteristische weiße Flecken am Nacken, an den Schultern und an den Flanken auf. Beide Geschlechter tragen bis zu 20 Zentimeter lange Hörner, diese ragen zunächst senkrecht nach oben und biegen sich dann hakenförmig nach hinten.

Verbreitung und Lebensraum.

Trotz ihres Namens leben Pyrenäen-Gämsen ("Rupicapra pyrenaica pyrenaica") nicht nur in den Pyrenäen, sondern auch im Kantabrischen Gebirge ("Rupicapra pyrenaica parva"), im nördlichen Spanien sowie im Apennin in Mittelitalien – die italienischen Bestände werden unter dem Namen Abruzzengämse ("Rupicapra pyrenaica ornata") als eigene Unterart geführt. Ihr Lebensraum sind Wiesen und Felsregionen im Hochgebirge – Wälder meiden sie weitgehend.

Lebensweise.

Diese Tiere sind geschickte Kletterer, die im Sommer in höher gelegene Regionen hinaufsteigen, im Winter aber tiefere Gebiete aufsuchen. Die Weibchen leben mit den Jungtieren in Gruppen, während die Männchen die meiste Zeit des Jahres einzelgängerisch leben.  Es sind Pflanzenfresser, die sich je nach Jahreszeit von Kräutern, Gräsern, Moosen, Flechten und anderen Pflanzen ernähren.  Nach einer rund 170-tägigen Tragzeit bringt das Weibchen im Frühling meist ein einzelnes Jungtier zur Welt, Zwillinge und Drillinge sind selten.

Pyrenäen-Gämsen und Menschen.

Die Bestände wurden durch die Bejagung stark dezimiert, hinzu kommt der Verlust des Lebensraums. Die Population wird auf rund 35.000 Tiere geschätzt. Die IUCN listet die Art als nicht gefährdet.  Als gefährdet gilt hingegen die Abruzzengämse, sie ist sehr selten und es gab in den letzten Jahrhunderten wahrscheinlich nie besonders viele Tiere dieser Unterart. In den 1920ern wurden es mehr, weil sie ab dann besseren Schutz genossen. Später, während des Zweiten Weltkriegs, verringerte sich die Populationsgröße wieder bis sogar auf ein paar Dutzend Tiere. 1980 gab es wieder ca. 400 Individuen, bis zum heutigen Tage konnte man diese Anzahl wieder auf etwa 1100 Individuen erhöhen. Die IUCN listet diese Unterart der Pyrenäen-Gämse als gefährdet. Mit nur 3 vorhandenen Populationen gibt es äußerst wenig genetische Vielfalt. Die Abruzzengämse ist besonders durch die Futter- und Territorialkonkurrenz mit anderen Tieren, besonders mit einheimischen Ziegen, gefährdet. Manchmal kommt es auch zu Wilderei, was die Populationen im Abruzzen-Nationalpark, ihrem Hauptrückzugsgebiet, aber nicht zu groß zu beeinflussen scheint. Darüber hinaus gibt es einige Tiere als genetische Reserve in Zoologischen Gärten, etwa im Tierpark Hellabrunn in München.

Die Pyrenäen-Gämse ("Rupicapra pyrenaica") ist eine in Südeuropa lebende Paarhuferart. Sie ist eng mit der auch in Mitteleuropa vorkommenden (eigentlichen) Gämse verwandt.

比利牛斯臆羚(在法语中为 Izard或Isard,在西班牙语中为 Rebeco或Sarrio)生活于比利牛斯山脉、坎塔布连山脉和亚平宁山脉。是臆羚("Rupicapra rupicapra")的同属近亲。


Ideologie.

Etliche der stark vom Faschismus und vom skandinavischen Nationalistischen Aktivismus beeinflussten Parteioberen waren Geistliche oder Mitglieder der überwiegend ostbottnischen Pietistenbewegung "Herännäisyys", die die Partei ideologisch strikt nationalistisch und antikommunistisch ausrichteten. Die IKL sah sich als „christlich-moralisches Gewissen“ des Parlaments. Sie stand der Sowjetunion und schwedischsprachigen Finnen und ihrem Status feindselig gegenüber.  Die vom charismatischen Priester Elias Simojoki angeführte Jugendorganisation "Sinimustat" orientierte sich an den mitteleuropäischen faschistischen Jugendorganisationen. Die Uniform der IKL bestand aus einem schwarzen Hemd mit blauer Krawatte.

Geschichte.

1933 nahm die Vaterländische Volksbewegung erstmals an Parlamentswahlen teil und bildete mit der konservativen Nationalen Sammlungspartei ein Wahlbündnis. Die IKL errang 14 von insgesamt 200 Sitzen, "Kokoomus" hingegen büßte von ihren bisherigen 42 Sitzen 24 ein. Nach dieser Wahlschlappe wurde Juho Kusti Paasikivi zum neuen "Kokoomus"-Vorsitzenden bestimmt, der dann die größten IKL-Sympathisanten aus der Partei drängte. Bei den Wahlen von 1936 konnte die IKL ihre 14 Sitze erneut behaupten, 1939 kam sie jedoch nur noch auf acht Sitze. 1938 verhängte der Innenminister Urho Kekkonen ein Parteiverbot gegen die IKL, welches aber von einem Gebietsgericht in Helsinki aufgehoben wurde.  Der „Winterkrieg“ und insbesondere der Friedensschluss mit Moskau wurden von der IKL und ihren Anhängern als der entscheidende Beweis für eine gescheiterte Außenpolitik der Regierung angesehen. Nach dem Winterkrieg wurde die finnische Außenpolitik drastisch geändert und entsprach dann im Großen und Ganzen den Vorstellungen der Vaterländischen Volksbewegung, die im Dezember 1940 sogar Teil des Allparteienkabinetts wurde. Nachdem im Fortsetzungskrieg 1941 während des ersten Kriegswinters die anfängliche öffentliche Euphorie abnahm, wurde die IKL im Frühjahr 1943 nicht mehr in das Kabinett von Edwin Linkomies einberufen. Nach dem Fortsetzungskrieg wurde die IKL auf Forderung der Sowjetunion schließlich am 23. September 1944 verboten, vier Tage nach Unterzeichnung des Waffenstillstandsabkommens zwischen Finnland und der Sowjetunion.

Neugründung 1993.

Von 1993 bis 2010 bestand eine Neugründung der Partei unter demselben Namen.

Die finnische Vaterländische Volksbewegung (finn.: "Isänmaallinen kansanliike", IKL, schwed.: "Fosterländska folkrörelsen") war die Nachfolgerin der faschistisch-nationalistischen und antikommunistischen Lapua-Bewegung.

爱国人民运动(,IKL;)是芬兰的一个民族主义和反共政党。该党是之前被禁的“拉普阿运动”的继承者。该组织存在于1932年至1944年,其意识形态与其前身类似,只是该党参加了选举,但收效甚微。


Leben und Wirken.

Im Alter von fünf Jahren erhielt Taubitz den ersten Violinunterricht bei seinem Vater. Mit elf Jahren debütierte er als Solist mit der Schlesischen Philharmonie; später setzte er sein Studium in Freiburg im Breisgau bei Wolfgang Marschner fort. Taubitz war Preisträger zahlreicher Wettbewerbe wie z. B. bei Tibor Varga, Sion; Nicolò Paganini, Genua oder dem Ludwig Spohr Wettbewerb in Freiburg. 1989 wurde er 1. Konzertmeister des Sinfonieorchesters Basel unter Nello Santi. 1992 übernahm er die künstlerische Leitung der Chamber Symphonie Basel und dazu von 1994 bis 1996 die "Camerata de Sa Nostra" in Palma.  Ab 1997 war er als erster Stimmführer der Zweiten Violinen bei den Berliner Philharmonikern unter Claudio Abbado engagiert. Seine musikalische Neugier führte ihn schon als Jugendlicher in verschiedene Musikrichtungen, wobei Jazz immer an erster Stelle stand. Aus diesem Grund lernte er autodidaktisch Trompete. 1999 gründete er "The Berlin Philharmonic Jazz Group", mit der er als Violinist und Trompeter in ganz Europa und Japan auftritt. Zudem ist er auch festes Mitglied des Absolute Ensemble New York City unter Kristjan Järvi und Primarius des Aura Quartetts Basel.  Taubitz machte zahlreiche CD-Einspielungen sowohl als klassischer Solist wie auch als Jazzmusiker. Er spielte unter anderem mit Kirk Lightsey, Philip Catherine, Dave Taylor, Roman Dyląg, Julio Barreto, Daniel Schnyder, Jean-Paul Brodbeck, Marcin Grochowina, Daniel Pezzotti, Andy Scherrer, Adrian Mears, Christian Gutfleisch, Emmanuel Pahud, Stephan Kurmann, Makaya Ntshoko, Heiner Althaus, Thomas Hampson, Ole Edvard Antonsen, Dieter Hallervorden, Angelika Milster, Famoudou Don Moye, Thomas Quasthoff und Nigel Kennedy.  Er lebt derzeit als freischaffender Musiker in der Schweiz.

Festivals.

Zu den Festivals, auf denen Adam Taubitz aufgetreten ist, zählen unter anderem: das Lucerne Festival, das Menuhin-Festival Gstaad, die Salzburger Festspiele, das Bremer Musikfest-Preis, das Jazz Festival Willisau, das Zelt-Musik-Festival, das JazzFest Berlin, das Festival da Jazz und das Montreux Jazz Festival.

Adam Taubitz (* 7. Oktober 1967 in Chorzów, Oberschlesien) ist ein deutscher Violinist, Trompeter, Gitarrist und Komponist der klassischen Musik und des Jazz.

亚当·陶比茨(Adam Taubitz,生于1967年10月7日在霍茹夫,上西里西亚),是德国爵士乐和古典音乐家、小提琴家、小号手、吉他手、乐队指挥与作曲家。从1997年起,他是克劳迪奥·阿巴多指挥下的柏林爱乐乐团第二小提琴首席。他也许最出名的是他与自己在1999年创建的柏林爱乐爵士乐队,及与灵气四重奏(Aura Quartett)合作的作品。


Handlung.

Carson McCullers erzählt die Geschichte des Taubstummen John Singer in einer Innenstadt des Bundesstaates Georgia Ende der 1930er Jahre. Angefangen von seinen Erlebnissen mit einem zweiten Taubstummen Spiros Antonapoulos, bis dieser in eine Irrenanstalt eingeliefert wird, bis hin zu seinen Begegnungen mit weiteren wichtigen Protagonisten des Romans wie Mick Kelly, dem Wirt Biff Brannon, dem Marxisten Jake Blount und dem schwarzen Arzt Benedict Copeland schildert McCullers die alltäglichen Ereignisse in Singers Leben.  Die vier Personen spielen insofern eine Rolle, als sie mit den Problemen, die sie haben, gerade zu Singer, dem Taubstummen, kommen und sich von ihm verstanden fühlen.  Am Anfang des Buches leben die Taubstummen Singer und Antonapoulos zusammen. Nach einiger Zeit wird Antonapoulos verhaltensauffällig und in eine Irrenanstalt eingeliefert. Singer fühlt sich einsam und verlassen und zieht sich weitgehend aus dem öffentlichen Leben zurück. Seine Mahlzeiten nimmt er im Café New York ein, wo er den Wirt Biff Brannon und den trinkenden Revolutionär Jake Blount kennenlernt. Singer lebt in einer Mietwohnung der Familie Kelly. Mick Kelly ist die 13-jährige Tochter der Vermieterin.  Benedict Copeland begegnet Singer zum ersten Mal, als dieser ihn besucht, um sich mit ihm über Taubstummheit zu unterhalten. Alle vier Personen pflegen ein gutes Verhältnis zu Singer und kommen ihn oft besuchen.  Das Buch endet mit dem Suizid von John Singer.  Singer und Antonapoulos werden kurz beschrieben. Antonapoulos wandelt sich zu einem rücksichtslosen Rüpel, stiehlt Sachen aus Geschäften und wird von seinem Vetter Charles Parker, der befürchtet, irgendwann für die entstandenen Schäden aufkommen zu müssen, mit Hilfe eines Eilantrages in eine Irrenanstalt eingeliefert. Die Szene spielt im Café New York. Jake Blount betrinkt sich im Restaurant und unterhält sich schließlich mit John Singer, verwundert, dass dieser nicht antwortet. Blount weiß noch nichts von der Taubstummheit Singers. Schließlich verlässt Blount das Restaurant, wird aber pöbelnd von der Polizei aufgeschnappt und ins Café zurückgebracht. Singer bietet an, den Betrunkenen bei sich schlafen zu lassen. Singer besitzt eine Mietwohnung bei den Kellys. Mick Kelly rückt das erste Mal richtig ins Geschehen. Es wird auf ihre Vorliebe zur Musik eingegangen. Blount erfährt von Singers Taubstummheit. Er sucht eine Anstellung, die er auf einem Rummelplatz als Mechaniker findet. Auf dem Weg trifft er einige Arbeiter, die er vergeblich versucht, über den Missstand der Arbeiter in der Gesellschaft aufzuklären. Portia, das Hausmädchen der Kellys, besucht ihren Vater, den Arzt Benedict Copeland. Dieser hat seit Jahren mit Portias drei Brüdern Karl Marx „Buddy“, Hamilton und William „Willie“ keinen Kontakt. Singer empfängt nun regelmäßig Besuch von Mick Kelly, Jake Blount und manchmal von Biff Brannon. Portia schlägt ihrem Vater vor, er solle Singer einen Brief schreiben, um sich mit ihm über Taubstummheit zu unterhalten. Copeland interessiert das Thema sehr, da er einen taubstummen Patienten hat.  Mick organisiert ein Promenadenfest, zu dem sie Schüler ihrer Schule im Alter zwischen 12 und 15 Jahren einlädt. Zum ersten Mal in ihrem Leben schminkt sie sich und zieht sich ein Kleid an. Das Fest wird durch Nachbarsjungen gestört, die nicht eingeladen waren und die Gelegenheit nutzen, als Mick gerade einen Spaziergang macht, um sich ins Haus zu schleichen. Biff Brannons langjährige Frau Alice stirbt im mittleren Alter an einem Tumor. Zum ersten Mal tritt Lucile, Brannons Schwägerin, und ihre talentierte Tochter Baby auf. Lucile erzählt über alte Zeiten mit ihrer Schwester Alice und wie sie Baby fördern wolle, damit sie Karriere macht. Doktor Copeland besucht nun John Singer häufig und die beiden pflegen ein gutes Verhältnis. Portia besucht ihren Vater und berichtet ihm von einer Schlägerei mit Körperverletzung ihres Bruders William, der daraufhin für neun Monate ins Gefängnis muss. Portia lädt ihren Vater außerdem zu einem Familientreffen ein, zu dem erstmals seit langer Zeit die Kinder von Benedict Copeland kommen werden. Jake Blount berichtet Singer über Erlebnisse in seiner Vergangenheit und seinen Glauben an den Kommunismus. Bubber Kelly, 7 Jahre alt, ist begeistert von Babys Kostüm. Baby geht die Straßen auf und ab und wirkt sehr arrogant. Fortwährend will Bubber ihr Kostüm anfassen und sie tanzen sehen, gleichzeitig spielt er mit einem Gewehr herum. Als sie schließlich wieder an ihm vorbeigeht, schießt er ihr in den Kopf. Baby erleidet einen Schädelbruch, überlebt jedoch. Bubber, der sich unmittelbar nach der Tat in einem Baumhaus versteckt, wird von Mick gefunden. Sie erzählt ihm, er müsse ins Jugendgefängnis und Baby sei tot, lässt ihn allerdings allein. Als sie später nach ihm sehen will, ist er nicht mehr da. In Portias Wohnung finden die Kellys einen Zettel, auf dem Bubber erklärt, er wolle nach Florida. Die Kellys finden ihn einen knappen Kilometer außerhalb der Stadt. Bubber ist von nun an völlig verändert und wird auch nicht mehr Bubber, sondern mit seinem richtigen Namen George genannt. Die Kellys müssen Babys Einzelzimmer im Krankenhaus sowie eine Privatpflegerin bezahlen.  Benedict Copeland veranstaltet wie jedes Jahr ein Weihnachtsfest, auf das, bis auf Singer, nur Schwarze eingeladen sind. Er hält eine lange Rede, in der er auf die Probleme der Schwarzen im alltäglichen Leben hinweist, die Überlegungen und Schriften von Karl Marx lobt und versucht, die Menge von seiner Meinung zu überzeugen. Außerdem verleiht Copeland Lancy Davis einen Preis für den besten Aufsatz in dem Jahr mit dem Thema "Mein höchstes Streben: die Verbesserung der Stellung der Negerrasse in der menschlichen Gesellschaft". Singer schreibt Antonapoulos einen Brief, in dem er erwähnt, dass er ihn bald wieder besuchen werde. Als er in der psychiatrischen Anstalt ankommt, erklärt ihm ein Assistenzarzt, Antonapoulos sei an Nierenentzündung erkrankt. Biff Brannon schwelgt in alten Erinnerungen an die Zeit mit seiner Frau Alice. Die Kosten, die durch die Bezahlung von Einzelzimmer und Privatpflegerin für die Kellys entstehen, sind so hoch, dass die Familie finanziell ruiniert ist. Harry, ein jüdischer Nachbarsjunge, erklärt Mick, sein größtes Ziel sei es, Adolf Hitler umzubringen und den Faschismus zu bekämpfen. Portia erfährt durch einen ehemaligen Gefängniskameraden ihres Bruders, dass Willie zusammen mit ihm und einem weiteren Gefangenen im Winter in eine Eiszelle gesperrt worden ist. William mussten beide Füße amputiert werden. Die Auswirkungen von Copelands Erkrankung an Lungentuberkulose werden sichtbar. Im gleichen Kapitel versucht Copeland, mit einem Richter wegen Williams Misshandlungen zu sprechen. Beim Versuch, zum Richter zu gelangen, wird er von drei Weißen geschlagen und ins Gefängnis gebracht. Mick macht mit Harry einen Ausflug zu einem 25 Kilometer außerhalb der Stadt gelegenen Fluss. Dort hat sie ihr erstes Mal Sex mit Harry, der daraufhin beschließt, in einer anderen Stadt als Mechaniker zu arbeiten. Seine Mutter ruft verzweifelt bei Mick an und erkundigt sich bei ihr, ob sie wisse, wo Harry sei, doch Mick sagt ihr, sie wisse es nicht. Jake Blount erfährt, dass sich zwei Arbeitskollegen hinter seinem Rücken über seine Größe und seine Ideologie lustig gemacht haben. Im Alkoholrausch beschimpft er Fremde und druckt fortan Flugblätter und schreibt Parolen an Wände, die Lesende zum Nachdenken bringen sollen. Singer und Blount besuchen Willie Copeland, der aus dem Gefängnis zurückgekehrt und bei seinem Vater untergekommen ist. Benedict Copeland, der nicht sonderlich gut mit Blount auskommt, führt am gleichen Abend ein langes Gespräch mit dem Trinker, in dem sie die Probleme der Gesellschaft besprechen. Beide sind überzeugte Kommunisten. Sie versuchen, Pläne zu entwickeln, um die Gesellschaft umzuformen, kommen aber auf keine Einigung, sodass das Gespräch in einem Streit endet. Wilbur Kelly, der Vater von Mick, will, bedingt durch die immer größeren Geldsorgen, seine Uhren-Reparaturwerkstatt vergrößern. Mick bewirbt sich um eine Stelle beim Warenhaus Woolworth, bekommt die Stelle und geht von der Schule ab. Ein halbes Jahr nach seinem letzten Besuch reist Singer wieder zu seinem Freund Antonapoulos in die Stadt, in der die Irrenanstalt liegt. Als er dort ankommt, sagt man ihm, Antonapoulos sei tot. Wieder zu Hause begeht Singer mit einem Schuss in sein Herz Suizid.

Dritter Teil.

Der dritte Teil besteht aus nur vier Kapiteln und spielt an nur einem Tag, dem 21. August 1939. "morgens", Benedict Copeland zieht zu seinen Kindern auf die Farm, die sie führen. "nachmittags", Das Kapitel beginnt mit einer Massenschlägerei auf dem Rummel, in die auch Blount verwickelt ist. Zwei Menschen sterben, darunter der Gewinner des Aufsatzpreises, Lancy Davis. Blount beschließt, die Stadt zu verlassen. "abends", Mick geht nach ihrer Arbeit ins Café New York und blickt darauf zurück, wie sie Singer nach dessen Selbstmord gefunden hat. Sie nimmt sich vor, ein Klavier zu kaufen und die Stücke, die sie selbst komponiert hat, zu spielen. "nachts", Biff Brannon befindet sich in seinem Lokal. Er blickt auf alte Zeiten und auf die Trauerfeier und Singers Beerdigung zurück.

Film.

Im Jahr 1968 drehte Robert Ellis Miller den gleichnamigen Film zum Buch mit den Darstellern Alan Arkin und Sondra Locke. Der Film wurde 1968 für den Oscar als bester Hauptdarsteller (Alan Arkin) und die beste Nebendarstellerin (Sondra Locke) nominiert.

Das Herz ist ein einsamer Jäger ist ein Roman der US-amerikanischen Schriftstellerin Carson McCullers. Das Buch erschien im Mai 1940 bei Houghton Mifflin in Boston unter dem Titel The Heart Is a Lonely Hunter. McCullers begann 1937 mit den Arbeiten an ihrem Debütroman und schloss ihn 1939 ab. Zunächst hieß das Buch "The Mute" (zu Deutsch: "Der Stumme"), bei der Veröffentlichung 1940 wurde es aber in "The Heart Is a Lonely Hunter" umbenannt. Das Buch trägt die Widmung "To Reeves McCullers and to Marguerite and Lamar Smith".

《心是孤独的猎手》(英语:The Heart Is a Lonely Hunter)美国女性小说家卡森·麦卡勒斯的长篇小说。 它是卡森·麦卡勒斯的第一部长篇小说(处女作),该长篇小说美国版本出版于1940年,当时卡森·麦卡勒斯23岁。 《心是孤独的猎手》得到了美国脱口秀主持人奥普拉·温弗里的推荐,成为亚马逊书店的畅销书。


Herkunft des Namens.

Der Name "Lupus" wurde von dem lombardischen Chirurgen Roger Frugardi (um 1140–1195) eingeführt, ist aber auch schon im 10. Jahrhundert belegt. Der Begriff Lupus leitet sich vom lateinischen Namen für den Wolf ab. Früher verglich man die Narben, die nach dem Abheilen der Hautschäden verbleiben, mit Narben von Wolfsbissen. Heute kommt es dank moderner Behandlungsmöglichkeiten nur noch selten zu derartig entstellenden Narben. Das Wort "erythematodes" bedeutet „errötend“ und leitet sich von den Hautrötungen des Schmetterlingserythems her, das bei dieser Krankheit häufig vorkommt.

Geschichte.

Die Erkrankung ist mindestens seit dem Mittelalter bekannt. Der Franzose Pierre Louis Alphée Cazenave (1795–1877) beschrieb 1851 die Erkrankung als Erster in einer wissenschaftlich akkuraten Form.  1872 wurde die Erkrankung von dem ungarischen Hautarzt Moritz Kaposi beschrieben.

Ursache und Entstehung.

Für die Erkrankung spielen eine genetische Prädisposition sowie endogene und exogene Auslöser eine Rolle.  Die normale Immunreaktion ist bei der Autoimmunkrankheit Lupus erythematodes fehlreguliert: Sie ist dauerhaft aktiviert und produziert anhaltend eine erhöhte Zahl von Antikörpern gegen körpereigene Zellkernbestandteile, so genannte antinukleäre Antikörper (ANA). Diese Autoantikörper schädigen körpereigene Zellen.  Im Rahmen der Zellschädigung durch die Autoantikörper kommt es zum Absterben von Zellen. Die abgestorbenen Zellen zerfallen, so dass deren Kernbestandteile freigesetzt werden. Dadurch werden auch die Zellkernbestandteile gesunder körpereigener Zellen durch das fehlgesteuerte Immunsystem als fremd erkannt. Bei gesunden Menschen werden abgestorbene Zellen sofort eliminiert, so dass Zellkernbestandteile für das Immunsystem nicht sichtbar sind. Das Immunsystem reagiert auf die fälschlicherweise als fremd erkannten Zellkernbestandteile gesunder körpereigener Zellen, und es kommt zur Aktivierung des körpereigenen Immunsystems und zur Produktion von weiteren antinukleären Antikörpern. Die Aktivierung des Immunsystems löst eine Entzündungsreaktion aus und schädigt damit das jeweilige Gewebe zusätzlich.  Aus Zellkernbestandteilen und Autoantikörpern bilden sich Immunkomplexe. Diese können vom retikulohistiozytären System, einem Teil des körpereigenen Immunsystems, nicht beseitigt werden und lagern sich an den verschiedensten Orten ab, z. B. an den Wänden der Blutgefäße. Durch diese verstärkte Arteriosklerose kann eine Gefäßverengung oder ein Gefäßverschluss entstehen, so dass die Organe oder Organsysteme nur mangelhaft durchblutet werden und zusätzlich geschädigt werden können. Auch kommt es durch die Ablagerung von Immunkomplexen an den Wänden der Blutgefäße zu Entzündungsreaktionen. Diese können eine Vaskulitis hervorrufen.  Die genaue Ursache für diese krankhafte Reaktion des Immunsystems ist bisher unbekannt. Es wird jedoch unter anderem angenommen, dass eine erhöhte Interferonaktivität des Typ-I-Interferons eine wichtige Rolle spielt. Etwa 80 % der SLE-Patienten tragen eine solche sogenannte IFN-Signatur, wenn man Blutzellen untersucht. Die Detektion von IFN im Blut ist aufgrund vieler Subtypen sehr schwierig, weshalb man die indirekte Nachweismethode wählt. Hier stehen verschiedene Proteine zur Verfügung, die als Antwort auf Interferon produziert werden. Eines, das mittlerweile gut untersucht wurde, ist IP-10, ein anderes ist SIGLEC1. Die Inteferonsignatur, ausgelesen über solche Proteine, wird hauptsächlich in Studien bestimmt bzw. z. T. auch in der Routinediagnostik. Dabei korreliert die Höhe der IFN-Signatur mit der Höhe der Krankheitsaktivität.

Kutaner Lupus erythematodes (CLE).

Beim kutanen Lupus erythematodes (lat. cutis = Haut) (CLE), auch Lupus erythematodes cutaneus oder Hautlupus, ist meistens nur die Haut betroffen. Aus allen Formen des kutanen Lupus erythematodes (CLE) kann sich ein systemischer Lupus erythematodes (SLE) entwickeln.  Bei der Systematisierung der verschiedenen Formen des kutanen Lupus erythematodes (CLE) werden unterschiedliche Systeme verwendet. Daraus resultiert eine unterschiedliche Verwendung der Krankheitsnamen und Abkürzungen. In der Literatur wird der Begriff CLE auch für die Hautmanifestation eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) verwendet. Die AWMF-Leitlinien definieren den kutanen Lupus erythematodes (CLE) aber zur Vereinheitlichung der Begrifflichkeiten und Systematik als eigenes Krankheitsbild. Die Systematisierung hier folgt, der Systematisierung der AWMF-Leitlinien entsprechend, der so genannten "Düsseldorfer Klassifikation" der Dermatologen James N. Gilliam und Richard D. Sontheimer.  Neben den hier aufgeführten klassischen Formen des kutanen Lupus erythematodes (CLE) gibt es noch weitere seltene Varianten, die heute aber nicht mehr als eigene Subtypen aufgeführt, sondern den klassischen Formen zugeteilt werden.

Epidemiologie.

Die Häufigkeit der Erkrankung (Prävalenz) liegt in Europa bei weniger als 50 pro 100.000 Einwohner. Das entspricht ca. 40.000 an kutanem Lupus erythematodes (CLE) Erkrankten in Deutschland. Frauen erkranken drei- bis sechsmal häufiger als Männer daran. Beim Lupus erythematodes tumides (LET) ist das Geschlechterverhältnis ausgeglichen.

Formen.

Akut kutaner Lupus erythematodes (ACLE).

Die Bezeichnung "Erythematodus acutus" ist eine veraltete Bezeichnung für den systemischen Lupus erythematodes.  Die Hautsymptome des systemischen Lupus erythematodes (SLE), Schmetterlingserythem, Hautausschlag, Schleimhautveränderungen, können auch ohne weitere Organbeteiligung auftreten und werden von einigen Autoren als akut kutaner Lupus erythematodes (ACLE) bezeichnet. Wenn neben den Hautsymptomen weitere Organbeteiligungen auftreten, ist die Krankheit nach der ICD-10-Klassifikation der WHO und den AWMF-Leitlinien dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) zuzuordnen.

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE).

Der subakut kutane Lupus erythematodes (SCLE), auch subakuter Lupus erythematodes cutaneus, ist eine seltene Form des Lupus erythematodes. Er hat eine Zwischenstellung zwischen dem kutanen Lupus erythematodes (CLE) und dem systemischen Lupus erythematodes (SLE). Beim subakut kutanen Lupus erythematodes (SCLE) sind in ca. 50 % der Fälle die ACR-Kriterien für die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) formal erfüllt.  Der subakut kutane Lupus erythematodes (SCLE) zeigt der Psoriasis ähnliche runde Herde, die ineinanderfließen können, oder ähnliche papulosquamöse Hautveränderungen. Selten zeigt sich ein TEN-ähnliches Bild, also eine blasige Ablösung der Oberhaut. Die Hautveränderungen treten meist symmetrisch an lichtexponierten Stellen oder generalisiert auf. Im Gegensatz zum chronisch diskoiden Lupus erythematodes (CDLE) vernarben diese Hauterscheinungen in der Regel nicht, können aber Pigmentierungsstörungen hinterlassen. Ein Schmetterlingserythem ist möglich. Darüber hinaus sind Gelenk- und Muskelschmerzen, selten auch Nierenbeteiligung und Beteiligung des zentralen Nervensystems, mit milder Symptomatik, beschrieben.  Der subakut kutane Lupus erythematodes wird häufig durch Medikamente ausgelöst. Dann heilt er üblicherweise nach Absetzen des auslösenden Medikamentes ab. Auch kann der subakut kutane Lupus erythematodes, als so genannte paraneoplastische Dermatose, mit Karzinomen oder einem Hodgkin-Lymphom assoziiert sein.

Chronisch kutaner Lupus erythematodes (CCLE).

Chronisch diskoider Lupus erythematodes (CDLE).

Der chronisch diskoide Lupus erythematodes (Diskus griechisch δίσκος = Scheibe) (CDLE), auch diskoider Lupus erythematodes (DLE) genannt, ist die weitaus häufigste Form des kutanen Lupus erythematodes (CLE) und wird deshalb häufig als Oberbegriff für die weiteren Formen des Hautlupus verwendet und oft auch selbst als Hautlupus bezeichnet.  Der chronisch diskoide Lupus erythematodes (CDLE) ist hauptsächlich an lichtexponierten Hautarealen lokalisiert, v. a. Gesicht, Kopfhaut, Dekolleté, Streckseiten der Extremitäten, Oberkörper. Auch Veränderungen im Bereich von Lippenrot und Wangenschleimhaut treten auf. Er kann durch irritative Stimuli ausgelöst werden (Köbner-Phänomen).  Die Hautveränderungen des chronisch diskoiden Lupus erythematodes (CDLE) manifestieren sich meistens in Scheibenform. Diese Hautveränderungen sind oft berührungsempfindlich und zeigen einen dreiphasigen Aufbau:  Ein Schmetterlingserythem ist möglich. Die Hautveränderungen heilen meist unter Narbenbildung und/oder Hypopigmentierung ab. Dabei können Verstümmelungen von Nase und Mund auftreten. Selten entwickelt sich in den Narben ein Plattenepithelkarzinom. In behaarten Hautbezirken können die Narben zu dauerhaftem kreisrunden Haarausfall (Alopezie) führen.

Lupus erythematodes profundus (LEP).

Der Lupus erythematodes profundus (lat. profundus = tiefliegend) (LEP), auch Lupus-Pannikulitis genannt, ist eine seltene Form des kutanen Lupus erythematodes (CLE) mit derben Knoten im subkutanen Fettgewebe von Gesicht, Schultern, Gesäß und Extremitäten. Die darüberliegende Haut kann normal aussehen, rötlich entzündet sein oder die Hautveränderungen des chronisch diskoiden Lupus erythematodes (CDLE) aufweisen. Beim Abheilen können tiefe atrophische Narben bleiben.  Beim Lupus erythematodes profundus (LEP) tritt üblicherweise keine Photosensibilität auf.

Chilblain Lupus erythematodes (CHLE).

Beim seltenen Chilblain Lupus erythematodes (CHLE), auch Chilblain-Lupus genannt (engl. chilblain = Frostbeule), treten symmetrische, auf Druck schmerzhafte bläulich-rote Schwellungen auf, die in große begrenzte polsterartige Knoten übergehen können. Die Abgrenzung zu Frostbeulen ist schwierig. Der Chilblain Lupus erythematodes (CHLE) tritt meistens in der feuchtkalten Jahreszeit auf. Befallen sind meist kälteexponierte Areale, also Zehen, Fersen, Fußsohlen, Finger, Ohren und Nase. Beim Chilblain Lupus erythematodes (LEP) tritt üblicherweise keine Photosensibilität auf.

Intermittierender Lupus erythematodes (ICLE).

Lupus erythematodes tumidus (LET).

Die Hautläsionen des seltenen Lupus erythematodes tumidus (LET) sind meistens an sonnenexponierten Stellen lokalisiert. Klinisch zeigen sich scharf begrenzte, rötliche Papeln mit meist glänzender Oberfläche, die häufig kreisförmig oder halbmondförmig angeordnet sind. Diese heilen meist ohne Narbenbildung oder Pigmentierungsveränderungen ab. Auch spontane Rückbildungen sind möglich.

Diagnose.

Die Anamnese, die klinische und dermatologische Untersuchung ermöglichen häufig bereits die Zuordnung zu einer bestimmten Form des kutanen Lupus erythematodes (CLE). Eventuell müssen die Hautveränderungen des kutanen Lupus erythematodes (CLE) zur Diagnose auch über eine Photoprovokation provoziert werden.  Ergänzt und abgesichert wird die Diagnose durch eine feingewebliche Untersuchung und die Bestimmung der Immunfluoreszenz (DIF) einer Hautprobe: Bei der Untersuchung unter dem Mikroskop zeigen sich in den untersuchten Hautarealen spezifische für den jeweiligen Subtyp des kutanen Lupus erythematodes (CLE) typische Hautveränderungen.  Bei der Bestimmung der Immunfluoreszenz werden farbstoffmarkierte Antikörper eingesetzt, die sich an körpereigene Antigene binden. Dadurch kann man unter dem Immunfluoreszenzmikroskop beim Lupus erythematodes die Anreicherung dieser Antigene entlang der Basalmembran der Haut erkennen. Da die Basalmembran das Epithel vom Bindegewebe abgrenzt, entsteht das Bild eines leuchtenden Bandes, das so genannte Lupusband.  Zur weiteren Ergänzung und Absicherung der Diagnose sowie zum Ausschluss oder Nachweis von Organbeteiligung sind Laboruntersuchungen des Blutes und des Urins notwendig.  Abhängig von Verlauf und Symptomatik kann eine zusätzliche apparative Diagnostik notwendig werden, um eine Organbeteiligung zu überprüfen.

Therapie.

Die Diagnose eines Lupus erythematodes an sich ist kein Grund für eine medikamentöse Behandlung.  Beim Befall einzelner Hautareale können äußerlich als Salbe angewandte Glukokortikoide oder Retinoide wirksam sein. Besonders für die Behandlung im Gesicht sowie für die längere Behandlung kommen Calcineurininhibitoren in Frage. Therapieresistenz, ausgedehnte Beteiligung der Haut, das Risiko von Vernarbung oder Pigmentierungsstörungen machen auch beim kutanen Lupus erythematodes (CLE) häufig eine innerlich angewandte (systemische) Therapie notwendig.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE).

Der systemische Lupus erythematodes (SLE), auch Lupus erythematodes disseminatus (von lateinisch disseminare = aussäen) (LED) oder veraltet Lupus erythematodes visceralis (visceraler Lupus erythematosus) sowie "Kaposi-Libman-Sacks-Syndrom" und volkstümlich "Schmetterlingskrankheit" genannt, ist die generalisierte Verlaufsform des Lupus erythematodes. Der SLE kann jedes Organ und Organsystem befallen und schwer schädigen. Da das späte Krankheitsstadium heute medikamentös fast immer vermieden werden kann, tritt das Vollbild nur noch sehr selten auf.

Epidemiologie.

Die Häufigkeit der Erkrankung (Prävalenz) beträgt in Europa ca. 25–27 pro 100.000 Einwohner, in Deutschland etwa 37 pro 100.000. Das entspricht für Deutschland ca. 30.000 an systemischem Lupus erythematodes Erkrankten. Die Häufigkeit der Neuerkrankungen (Inzidenz) wird mit ca. 6–8 pro 100.000 Einwohner und Jahr angegeben.  Die Zahl der Neuerkrankungen hat sich in den letzten vier Jahrzehnten verdreifacht. Ein Grund dafür liegt wahrscheinlich in einer verbesserten Diagnostik. Neuerkrankungen sind im Frühjahr und im Sommer besonders häufig.  Beim systemischen Lupus erythematodes sind ca. 90 % aller Erkrankten Frauen. Im Jahr 2002 betrug der Frauenanteil bei ärztlich diagnostiziertem SLE in Deutschland jedoch nur ca. 80 %.

Symptome.

Je nachdem, welche Organe oder Organsysteme betroffen sind, ist die Symptomatik des systemischen Lupus erythematodes (SLE) höchst unterschiedlich und kann im Laufe der Erkrankung wechseln. Für den systemischen Lupus erythematodes gibt es deshalb keine sicheren und obligaten Leitsymptome. Die hier beschriebenen Symptome treten nicht sämtlich bei allen Erkrankten, sondern in unterschiedlichen Kombinationen auf. Sie können gleichzeitig oder zeitlich versetzt auftreten. Daneben gibt es beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) eine Vielzahl von weiteren möglichen Symptomen und eine Vielzahl von möglichen Folgeerkrankungen.

Diagnose.

Zwecks Abgrenzung von anderen Autoimmunkrankheiten wurden 1982 zur Erleichterung der Diagnose des systemischen Lupus erythematodes vom "American College of Rheumatology" (ACR) Diagnosekriterien entwickelt, die so genannten ACR-Kriterien, vormals ARA-Kriterien. 1997 wurden diese Kriterien überarbeitet. Bei Vorhandensein von vier der elf Kriterien, gleichzeitig oder zeitversetzt, kann mit einer Sicherheit von 96 % die Diagnose eines SLE gestellt werden. Die elf ACR-Kriterien lauten:  Da die ACR-Kriterien allein vier Hautkriterien umfassen, sind sie nur eingeschränkt geeignet, zwischen einem systemischen Lupus erythematodes (SLE) und einem Hautlupus (CLE) zu unterscheiden. Die Diagnosestellung des systemischen Lupus erythematodes (SLE) kann sehr schwierig sein, so dass es nicht gerechtfertigt ist, diagnostische Bemühungen als entbehrlich zu bezeichnen.  Es gibt auch sehr milde Verlaufsformen, bei denen nur ein oder zwei ACR-Kriterien erfüllt sind. Diese Verlaufsformen können nach jahrelangem Verlauf in das Vollbild eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) übergehen.  Viele von Autoimmunkrankheiten Betroffene weisen mehr als "ein" Zielorgan auf. Deshalb ist auch eine Überlappung verschiedener Autoantikörper möglich. Beispielsweise werden bei einem Erkrankten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) und rheumatischer Arthritis sowohl antinukleäre Antikörper (ANA) als auch Rheumafaktoren im Serum gefunden, ohne dass Kreuzreaktionen vorliegen.

Therapie.

Lupus erythematodes ist bisher nicht heilbar. Der SLE sollte regelmäßig und lebenslang durch einen versierten internistischen Rheumatologen (Facharzt für Innere Medizin und Rheumatologie) kontrolliert werden. Die Therapie zielt darauf, eine Verschlimmerung der Krankheit und Folgeschäden sowie die mit der Krankheit verbundenen Einschränkungen zu verhindern oder zu vermindern.  Die medikamentöse Therapie des systemischen Lupus erythematodes ist stufenförmig aufgebaut und richtet sich nach der Stärke der Beschwerden, der aktuellen Krankheitsaktivität, der Organbeteiligung und der Wirksamkeit bei dem einzelnen Erkrankten. Bei leichter Erkrankung ist eine symptomatische Behandlung mit so genannten nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) sinnvoll; diese Mittel haben eine leicht entzündungshemmende und schmerzstillende Wirkung. Hydroxychloroquin senkt Krankheitsaktivität, Organschäden und Sterblichkeit und sollte deshalb von jedem SLE-Patienten eingenommen werden, der es verträgt.  Bei akuten Krankheitsschüben werden oft Glucocorticoide (Cortison) als Stoßtherapie eingesetzt. Dabei werden über einen kurzen Zeitraum hohe Dosen verabreicht. Glukokortikoide haben gegenüber anderen Immunsuppressiva den Vorteil, dass sich ihre entzündungshemmende Wirkung bereits nach einigen Stunden bis Tagen entfaltet und dass sie von jedem vertragen werden. Nach dem Schub wird die Dosis wieder schrittweise reduziert, soweit es die Krankheitsaktivität zulässt. Ziel ist dabei die Reduktion auf null oder zumindest unter die Cushing-Schwelle (im Falle von Prednisolon unter 7,5 mg pro Tag). Bei langfristiger Glucocorticoid-Therapie, insbesondere bei Nichtunterschreiten der Cushing-Schwelle, ist die Einnahme von Vitamin D angezeigt, um die Entwicklung einer Osteoporose zu verhindern.  In mittelschweren Fällen kommen Immunsuppressiva wie Azathioprin, Methotrexat (MTX) oder Ciclosporin zum Einsatz. Diese Medikamente müssen eingeschlichen werden und entfalten ihre volle Wirkung oft erst nach Wochen oder Monaten.  Wenn die Krankheit ein lebenswichtiges Organ (wie die Niere) zu zerstören droht, ist oft eine Bolustherapie mit dem Zytostatikum Cyclophosphamid oder alternativ die Gabe von Mycophenolat-Mofetil (MMF) hilfreich. Unter strenger Überwachung wird in schweren Fällen auch Thalidomid (Contergan) eingesetzt.  Kombinationen von Immunsuppressiva, insbesondere mit Hydroxychloroquin und einem Glucocorticoid, sind möglich. Zur Ergänzung der Standardtherapie ist seit 2011 der monoklonale Antikörper Belimumab zugelassen; die Wirkung tritt frühestens nach drei Monaten ein. Allen Immunsuppressiva gemein ist eine erhöhte Anfälligkeit für schwere Infektionen. Auch können opportunistische Infektionen auftreten oder latente Infektionen wieder aufflammen. Die bisherige Annahme aber, dass die immunsuppressiven Medikamente, die zur Therapie des systemischen Lupus erythematodes (SLE) eingesetzt werden, das Risiko für bösartige Tumoren, insbesondere des lymphatischen Gewebes (Lymphome), erhöhen, wurde in einer internationalen Studie mit über 5000 Lupus-Patienten widerlegt: Das Risiko, an einem malignen Lymphom zu erkranken, ist für Lupus-Patienten weder durch eine gesteigerte Krankheitsaktivität noch durch Immunsuppressiva erhöht.  Da der SLE das Risiko für Atherosklerose massiv erhöht, sollten die Risikofaktoren Rauchen, Bluthochdruck und Fettstoffwechselstörung konsequent eingedämmt werden. So lassen sich nicht nur Herzinfarkte und Schlaganfälle verhindern; insbesondere die Blutdruckkontrolle dient auch dem Erhalt der Nierenfunktion.  Weitere mögliche Behandlungsverfahren sind Immunadsorption, Plasmapherese, Stammzelltransplantation, Immunglobuline und physikalische Therapien.

Verlauf und Prognose.

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) beginnt meistens schleichend. Am häufigsten verläuft er schubartig in regelmäßig wiederkehrend aktiven Phasen. Zwischen den Schüben können lange Phasen liegen, in denen die Krankheit nicht oder nur wenig aktiv ist. Die während des Schubes aufgetretenen Schäden können sich während der so genannten Remissionsphasen teilweise zurückbilden. Da die Schäden aber nicht vollständig zurückgebildet werden, ist die Krankheit insgesamt fortschreitend.  Es gibt aber auch schleichende dauerhaft aktive langsam fortschreitende Verlaufsformen. Diese Verlaufsform ist besonders schwer zu diagnostizieren.  Selten beginnt der systemische Lupus erythematodes plötzlich akut und verläuft foudroyant, also schwer und schnell fortschreitend. Diese Verlaufsform führte früher häufig und schnell zum Tod. Sie ist heute dank moderner Behandlungsmethoden sehr selten geworden.  Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt heute ca. 95 % bei angemessener Behandlung. Meistens sterben Erkrankte nicht am systemischen Lupus erythematodes (SLE) selbst, sondern an Komplikationen, z. B. Thrombosen und Infektionen. Wenn die Erkrankung frühzeitig erkannt und angemessen behandelt wird, haben die meisten Betroffenen eine annähernd normale Lebenserwartung.

Arzneimittelinduzierter systemischer Lupus erythematodes.

Der arzneimittelinduzierte systemische Lupus erythematodes wird auch als Pseudo-Lupus-erythematodes-Syndrom bezeichnet.  Durch einige Arzneimittel, z. B. Hydrazine, Hydantoine, Procainamid, Sulfasalazin, kann ein dem systemischen Lupus erythematodes sehr ähnliches Krankheitsbild ausgelöst werden. Laborparameter dafür sind antinukleäre Antikörper (ANA) und Histon-Antikörper. Dieses Krankheitsbild klingt meist nach Absetzen des Arzneimittels rasch ab.

Auslöser.

Der Lupus erythematodes wird oft durch Auslöser hervorgerufen, unterhalten und/oder verschlimmert. Diese Auslöser sind individuell unterschiedlich und können z. B. körperlicher, geistiger, seelischer oder sozialer Stress, Infektionen, Hormone und Hormonveränderungen, Lichtexposition oder Medikamente sein. Seit 2018 ist bekannt, dass auch bestimmte Bakterienarten als Auslöser fungieren. Dies betrifft "," ein Pathogen aus der Geflügelmast, sowie, das als Nutztier-Probiotikum in der Massentierhaltung eingesetzt wird und anschließend auch als Probiotikum gegen Mundkrankheiten, Durchfall und Magenschleimhautentzündung Einzug in die Humanmedizin erhalten hat.  Bei schubhaftem Krankheitsverlauf können diese Auslöser weitere Schübe auslösen. Oft erfahren die Betroffenen Benachteiligungen und eine gewisse Stigmatisierung in ihrem sozialen Umfeld.

Lichtexposition und Photosensibilität.

Lichtexposition ist ein häufiger Auslöser der Krankheit Lupus erythematodes selbst sowie von Krankheitsschüben bei schubhaftem Verlauf.  Bei sehr vielen an Lupus erythematodes Erkrankten tritt eine ausgeprägte Photosensibilität auf: Die Hautsymptome des Lupus erythematodes können durch Licht provoziert, verstärkt oder unterhalten werden. Daneben kann sich die Photosensibilität des Lupus erythematodes sowohl in sonnenbrandähnlichen Hautveränderungen bereits nach geringer Lichtexposition äußern als auch durch ein Brennen auf der Haut ohne sichtbare Rötung. Die Hautreaktionen können mit einer Verzögerung bis zu drei Wochen nach der Lichtexposition auftreten.  Einige der beim Lupus erythematodes notwendigen Medikamente wirken photosensibilisierend und können die Photosensibilität des Lupus erythematodes auslösen, unterhalten oder verstärken.  Die Photosensibilität kann sich auch in einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes sowie in Schwäche, Müdigkeit oder Gelenk- oder Muskelschmerzen nach Lichtexposition bemerkbar machen.

Tertiärprävention.

Eine Vorbeugung gegen die Krankheit selbst gibt es nicht. Prävention zielt darauf ab, eine Verschlimmerung der Krankheit und Folgekrankheiten zu vermeiden. Bei schubhaftem Verlauf sollen weitere Schübe verhindert oder verzögert werden. Dabei ist es wichtig, die individuellen Auslöser der Erkrankung zu kennen und zu meiden.

Kontrazeption und Hormonersatztherapie bei Lupus erythematodes.

Reine Östrogenpräparate erhöhen das Risiko der Erkrankung und Verschlechterung eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) oder eines chronisch diskoiden Lupus erythematodes (CDLE). Kombinationspräparate mit Gestagenen scheinen einen eher schützenden Effekt zu haben. Für an Lupus erythematodes Erkrankte kommen deshalb, neben nicht hormoneller Schwangerschaftsverhütung, möglichst niedrig dosierte Gestagene oder allenfalls östrogenarme Kombinationspräparate in Betracht.  2005 konnten mehrere Studien zeigen, dass für eine kleine Gruppe von Erkrankten unter bestimmten Bedingungen die Einnahme östrogenhaltiger Präparate sicher sein kann.

Schwangerschaft.

Eine Schwangerschaft bei SLE-Patientinnen ist stets eine Risikoschwangerschaft. Viele Medikamente zur Behandlung des SLE (Immunsuppressiva wie Mycophenolat-Mofetil und Cyclophosphamid, aber auch ACE-Hemmer und Sartane zur Blutdruckkontrolle) dürfen in der Schwangerschaft nicht eingenommen werden; höhere Dosen an Glucocorticoiden sind zu vermeiden. Um Schübe in der Schwangerschaft möglichst zu verhindern, sollte ein SLE vor Beginn der Schwangerschaft stabil mit Medikamenten eingestellt sein, die in der Schwangerschaft weitergenommen werden können. Dies sind insbesondere Hydroxychloroquin, nötigenfalls auch Azathioprin und Ciclosporin. Die Schwangerschaft muss engmaschig durch einen Gynäkologen und einen Rheumatologen oder Nephrologen betreut werden, wobei die Blutdruckkontrolle besonders wichtig ist. Von einer Schwangerschaft unter noch aktiver Lupusnephritis ist dringend abzuraten, da das Präeklampsierisiko bis zu 60 % beträgt. Außerdem sind die folgenden Risikofaktoren zu bedenken:

Antiphospholipid-Syndrom.

Ein Antiphospholipid-Syndrom erhöht das Risiko für Fehlgeburten und Präeklampsie wesentlich. Es sollte daher in der Schwangerschaft mit ASS und niedermolekularem Heparin behandelt werden.

Neonataler Lupus erythematodes.

Ein neonataler Lupus erythematodes kann bei Kindern von Müttern mit SSA- oder SSB-Antikörpern auftreten, da diese über die Plazenta auf das Kind übertragen werden. SSA- oder SSB-Antikörper kommen beim Lupus (insbesondere beim SCLE), aber auch beim Sjögren-Syndrom vor. Eine Übertragung ist ab der 16. Schwangerschaftswoche möglich. Die Mutter selbst kann zu diesem Zeitpunkt noch symptomlos sein.  Symptome beim Kind sind Hautveränderungen, die denen des subakuten kutanen Lupus erythematodes (SCLE) ähneln. Auch kann eine Myokardfibrose mit AV-Block auftreten. Diese Herzerkrankung des Kindes wird bereits während der Schwangerschaft erworben (kongenitaler Herzblock). Sie ist auch durch eine immunsuppressive Therapie nicht wieder rückgängig zu machen und muss meist mit einem Herzschrittmacher behandelt werden.  Mit Ausnahme des AV-Blocks am Herzen hat die Erkrankung eine gute Prognose, weil die übrigen Symptome mit dem Abbau der passiv von der Mutter übertragenen Autoantikörper von allein innerhalb von zwei Jahren verschwinden.  Nur ein geringer Anteil der Kinder von an systemischem Lupus erythematodes (SLE) oder dem Sjögren-Syndrom erkrankten Müttern entwickelt einen neonatalen Lupus erythematodes. In einer prospektiven Studie wurden Hautveränderungen in 16 %, ein AV-Block III. Grades in 1,6 %, erhöhte Leberwerte in 26 % und hämatologische Auffälligkeiten in 27 % der Fälle beschrieben. Symptome an anderen Organen wie den Nieren, den Lungen, dem Nervensystem oder den Blutzellen treten sehr viel seltener auf.

Der Lupus erythematodes (, und aus, und Suffix ), auch Schmetterlingsflechte und Schmetterlingskrankheit, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die in verschiedenen Formen und Subformen auftritt:

全身性红斑狼疮(英语:systemic lupus erythematosus,简称英语:SLE)又称系统性红斑狼疮,是一种慢性的自体免疫性疾病。乃身体因不知明原因,促使免疫系统产生自身抗体攻击自身细胞和组织,导致发炎和组织损害。症状的严重程度因人而异,常见症状包含关节炎、发烧、胸痛、脱发、口腔溃疡、淋巴腺肿大、疲倦,及脸部红疹等等,本疾病的病情会随病程有所变化,病情较严重的时期称为「发作」(Flares),病情较轻微的时期则称「缓解」。 造成本疾病的原因尚不明朗,目前认为可能与激素、环境因子,及遗传有关。如果同卵双胞胎其中一个患病,另一个有24%的机会也会患病。其他可能的潜在危险因子还包含雌性激素、阳光、抽烟、维生素D缺乏症,以及其他感染因素。造成疾病的抗体一般为抗核抗体,并造成发炎。部分患者不易诊断,需结合患者症状辅以实验室检验才能确诊。除了本疾病以外,另还有很多其他类型的红斑性狼疮,包含圆盘状红斑狼疮、新生儿红斑狼疮,以及亚急性皮肤红斑狼疮。 迄今仍无根治方法,目前使用的治疗药物包含NSAID、皮质类固醇、免疫抑制剂、羟氯喹,以及氨甲蝶呤。替代疗法的结果并没有实质帮助。SLE的患者预期寿命比一般人短,并提升了心血管疾病的风险,为患者最常见的死因。现代的疗法可使80%的患者存活15年以上。罹患此病的孕妇具有较高的风险,但通常能够成功生产。 本疾病的发生率约为每10万人有20至70例,其中适婚年龄的女性的病例数为男性的九倍。罹病的年龄约于 15 至 45 岁之间。非裔、加勒比海人,及华裔的罹病率较高加索人为高。至于开发中国家的发生率目前仍未知。「红斑性狼疮」译自拉丁文「Lupus erythematosus」,其中「Lupus」一词指的是狼的意思,乃因18世纪期间人们相信该疾病是因狼咬而导致。


Leben und Schauspielkarriere.

Hale wuchs mit einer älteren Schwester und einem Stiefbruder auf. Als Kind erhielt sie Gesangsunterricht, und von 2003 bis 2005 war sie Mitglied der Musikgruppe American Juniors, die einige Alben veröffentlichte. Sie gab ihr Schauspieldebüt in einer Folge der Fernsehserie "Neds ultimativer Schulwahnsinn" aus dem Jahr 2005. Nach einigen weiteren Gastauftritten in Fernsehserien spielte sie eine größere Rolle in der Science-Fiction-Actionserie "Bionic Woman" aus dem Jahr 2007. In der Komödie "Eine für 4 – Unterwegs in Sachen Liebe" (2008) trat sie an der Seite von Alexis Bledel (deren jüngere Schwester sie verkörperte), America Ferrera, Blake Lively und Amber Tamblyn auf. Von 2008 bis 2009 spielte Hale eine Hauptrolle in der Serie "Privileged", die jedoch nach der ersten Staffel abgesetzt wurde. Außerdem hatte sie noch einige Gastauftritte in "Die Zauberer vom Waverly Place" und spielte dabei die Freundin von "Justin Russo" (David Henrie). Von 2010 bis 2017 spielte Hale in der Serie "Pretty Little Liars" die Rolle der "Aria Montgomery."  2012 erzählte sie, dass sie früher unter einer Essstörung litt.

Musikkarriere.

Lucy Hales Musik wurde unter anderem von Shania Twain, Faith Hill und vor allem von Britney Spears’ "Baby One More Time" beeinflusst. Sie sang den Titelsong zum Film "Cinderella Story: Es war einmal ein Lied" und nahm drei weitere Lieder für den Soundtrack auf.  Im Juni 2012 schloss sie einen Plattenvertrag mit Hollywood Records ab. Ihre Debütsingle "You Sound Good to Me" wurde am 7. Januar 2014, ihr erstes Album, das den Titel "Road Between" trägt, am 3. Juni 2014 veröffentlicht. Die zweite Single des Albums "Lie a Little Better" wurde am 21. Juli 2014 veröffentlicht.

Diskografie.

Alben Singles Soundtracks

American Juniors.

Soundtracks

Karen Lucille „Lucy“ Hale (* 14. Juni 1989 in Memphis, Tennessee) ist eine US-amerikanische Schauspielerin und Sängerin. Sie gewann die Reality-Show "American Juniors". Bekannt wurde sie durch ihre Rollen als "Beca Sommers" in "Bionic Woman", "Rose Baker" in "Privileged", "Sharrie" im Horrorfilm "Scream 4" und "Aria Montgomery" in der ABC Family Serie "Pretty Little Liars".

凯伦·露西儿·「露西」·黑尔(英语:Karen Lucille "Lucy" Hale,1989年-6月14日)出生于美国田纳西州孟菲斯,为美国女演员和女歌手。


Leben.

Geboren und aufgewachsen ist Charles William Eliot in Boston. Sein Vater Samuel Atkins Eliot (1798–1862) war Bürgermeister von Boston, US-Kongressabgeordneter und von 1842 bis 1853 Schatzmeister in Harvard. Charles W. Eliot selbst besuchte ab 1849 auch das Harvard College, wo er 1853 seinen Abschluss machte. Dort unterrichtete er ab 1854 Mathematik und Chemie. 1857 wurde er in die American Academy of Arts and Sciences gewählt. Zwischen 1858 und 1863 hatte er eine Stelle als Assistenzprofessor inne, bevor er zwei Jahre in Europa lebte. Hier studierte er insbesondere die Ausbildungssysteme von Frankreich und Deutschland. 1865 kehrte er zurück und wurde Professor für Chemie am Massachusetts Institute of Technology (MIT). Insbesondere sein zweiteiliger Artikel "The New Education: Its Organization", der sich mit der Reform des Ausbildungssystems in den Vereinigten Staaten beschäftigte und 1869 im Atlantic Monthly erschien, fand großen Anklang und brachte ihm schließlich die Präsidentschaft in Harvard ein. Seit 1871 war er gewähltes Mitglied der American Philosophical Society.

Eliot als Präsident.

Während seiner Amtszeit wandelte sich Harvard vom College zu einer modernen Universität. An der Law School führte er die dreijährige Ausbildung ein und ergänzte das Curriculum um konkrete Fallstudien. Auch die Medizinausbildung wurde praktischer: Die neu eingeführten Laborarbeit wurde schon bald durch die Zusammenarbeit der Harvard University mit Bostoner Krankenhäusern bereichert. Darüber hinaus mussten in allen Fächern schriftliche Prüfungen abgelegt werden. Seit 1872 ist es möglich einen Doktortitel in Harvard zu erlangen. Eliots Bemühungen erstreckten sich auch auf die Ausbildung in weiterführenden Schulen. So forderte er einen verstärkten Unterricht von Fremdsprachen und Mathematik in den siebten Klassen. Mit der Einführung von Junior Highschools in den Vereinigten Staaten im Jahr 1910 wurden diese Forderungen schließlich umgesetzt.  Um das beste Personal anzuwerben traf Eliot verschiedene Entscheidungen. Schon im ersten Jahr seiner Präsidentschaft erhöhte er die Gehälter von 3.000 auf 4.000 US-Dollar. Außerdem waren – ungewöhnlich für diese Zeit – Fakultätsangehörige jeder Religion willkommen, solange sich nur die Qualität der Ausbildung verbesserte. Damit man sich schneller von nicht mehr benötigten Fachkräften trennen konnte, wurde 1880 ein Rentensystem eingeführt. Es sollte ein Anreiz sein, in den Ruhestand zu treten.  Die bekannteste Neuerung unter Eliot ist jedoch das Wahlsystem, das es "undergraduates" ermöglichte, neben Pflichtveranstaltungen auch aus Kursen für fortgeschrittenere Studenten zu wählen, anstatt einem rigiden vorgegebenen Stundenplan zu folgen. Den Graduierten war sogar komplett freie Wahl gelassen. Dass er mehr Freiheit für die Studenten forderte, zeigte sich auch daran, dass während seiner Präsidentschaft das Regelbuch von vierzig auf fünf Seiten reduziert wurde.  1894 war Eliot der erste, der standardisierte Aufnahmeprüfungen vorschlug, was schließlich zu einer besseren Abstimmung der verschiedenen Colleges untereinander führte. Schon um die Jahrhundertwende hatte sich Harvard zu einer herausragenden Forschungseinrichtung entwickelt. 1909 trat er vom Amt des Präsidenten zurück und wurde von Abbott Lawrence Lowell abgelöst.

Weitere Tätigkeiten.

Neben seinem Amt in Harvard engagierte sich Charles W. Eliot auch in der "National Education Association" (NEA), der US-amerikanischen Lehrergewerkschaft, deren Präsident er 1903 wurde. Außerdem gehörte er der "Carnegie Foundation for the Advancement of Teaching" an. Im Jahr 1910 gab er die 50-bändige Anthologie "Harvard Classics" (auch "Dr. Eliot’s Five Foot Shelf" genannt) heraus, die es jedem Menschen ermöglichen sollte, mit fünfzehn Minuten täglichen Lernens eine liberale Ausbildung zu erhalten. Zwischen 1914 und 1917 war er ebenso in der Rockefeller-Stiftung aktiv und wurde 1919 zum Ehrenpräsidenten der "Progressive Education Association" ernannt.

Tod und Vermächtnis.

Charles William Eliot starb am 22. August 1926 in Northeast Harbor, Maine und wurde auf dem "Mount Auburn Cemetery" in Cambridge, Massachusetts beigesetzt. Er war zweimal verheiratet. Seine erste Frau "Ellen Derby Peabody", die er 1858 geheiratet hatte, starb 1869 an Tuberkulose. Aus ihrer Ehe gingen zwei Söhne hervor. Darunter war auch Charles Eliot (1859–1897), der ein berühmter Bostoner Landschaftsarchitekt war. Mit seiner zweiten Frau "Grace Mellen Hopkinson" (1846–1924) hatte er keine Kinder.  Charles W. Eliot gehörte mit Andrew D. White, James Rowland Angell und Daniel Coit Gilman zu den herausragenden Bildungsreformern des auslaufenden neunzehnten und beginnenden zwanzigsten Jahrhunderts in den Vereinigten Staaten.

Charles William Eliot (* 20. März 1834 in Boston, Massachusetts; † 22. August 1926 in Northeast Harbor, Maine) war ein US-amerikanischer Professor für Chemie, Autor und Herausgeber. Mit einer Amtszeit von 40 Jahren (1869 bis 1909) ist er bis heute dienstältester Präsident der Harvard University.

查尔斯·威廉·艾略特(英文:Charles William Eliot,1834年-3月20日-1926年-8月22日)是一位美国学者。他在1869年当选为哈佛大学校长。艾略特把一个地方院校转变成了一所美国知名的研究型大学。直到1909年结束校长任期,艾略特是美国大学历史上在位时间最长的校长。曾在袁世凯寻求称帝的合法性时给予过帮助,为其派遣过一位名为弗兰克·古德诺的宪法顾问 。


Landwirtschaft.

In der Landwirtschaft sind etwa 80 % der Bevölkerung tätig. Gleichzeitig trägt die Landwirtschaft 23 % zum Bruttoinlandsprodukt bei. Die Ernteerträge sind stark vom Klima abhängig. Selbst in guten Erntejahren konnte Eritrea nicht mehr als 60 % der Bevölkerung ernähren. Angebaut werden hauptsächlich Kaffee, Hirse, Obst und Baumwolle. An den Küsten werden Garnelen, Hummer und Krebse gefangen. Die Fangmenge lag im Jahr 2006 bei 12.000 Tonnen.

Bodenschätze.

Das Land verfügt über bedeutende Bodenschätze. Dazu gehören Gold, Kupfer, Silber und Zink. Der Abbau dieser Bodenschätze erfolgt seit Ende 2010 durch ein eritreisch-kanadisches Konsortium. Des Weiteren besitzt das Land Baryt-, Feldspat- und Kaolinvorkommen. Die Baritvorkommen werden auf 1,4 Millionen Tonnen, die Feldspatvorkommen auf 200.000 Tonnen und die Kaolinvorkommen auf 2,5 Millionen Tonnen geschätzt. Einige weitere Bodenschätze sind Pottasche, Salz, Gips, Granit, Asbest und Marmor.

Industrie.

Die Industrie trägt 22 % zum Bruttoinlandsprodukt bei. Hiervon steuert allein die Bauindustrie 10 % zum Bruttoinlandsprodukt bei. Die Bauindustrie befindet sich fast ausschließlich in Staatsbesitz, nachdem im Jahr 2006 die private Bauindustrie verboten wurde. Ebenfalls in Staatsbesitz sind alle eritreischen Banken, obwohl 60 % der NICE-Anteile, bedingt durch die angestrebte Privatisierung, an eritreische Investoren verkauft wurden.

Tourismus.

Der Tourismus ist in Eritrea unbedeutend, da dieser Wirtschaftszweig bisher wenig entwickelt ist. Im Jahr 2006 wurden 78.000 Besucher gezählt, wobei 79 % Auslandseritreer waren. Die Einnahmen aus dem Tourismus betrugen im gleichen Jahr 60 Millionen US-Dollar.

Außenhandel.

Exportprodukte sind Nahrungsmittel, Vieh, Textilien und Industriegüter. Importiert werden hauptsächlich Maschinen, Fahrzeuge, Lebensmittel, Fertigerzeugnisse, Chemikalien und chemische Produkte. 2006 wurden Waren im Wert von 556,67 Millionen US-Dollar importiert und Waren im Wert von 68,43 Millionen US-Dollar exportiert, was zu einem erheblichen Handelsdefizit führte.

Die eritreische Wirtschaft wurde durch den Grenzkrieg mit Äthiopien von 1998 bis 2000 und durch eine mehrjährige Dürre stark geschädigt. Das Bruttoinlandsprodukt Eritreas lag Schätzungen zufolge im Jahr 2014 bei 3,858 Milliarden US-Dollar, das entspricht 755 US-Dollar pro Kopf. Genaue Angaben können nicht gemacht werden, da die Regierung prinzipiell keinerlei Wirtschaftsdaten beziehungsweise Haushaltspläne veröffentlicht. Somit gehört Eritrea zu den ärmsten Ländern der Welt. Die Inflation lag im gleichen Jahr bei 12 %. Die Außenverschuldung Eritreas lag 2006 bei 717,22 Millionen US-Dollar. Da die Regierung keine Wirtschaftsdaten veröffentlicht, sind viele Daten geschätzt.

厄立特里亚经济近年大幅增长,2012年10月的国内生产总值较2011年增加7.5%,然而从国外汇回的工资估计占国内生产总值的32%。厄立特里亚拥有丰富的天然资源,如铜、黄金、花岗岩、大理石和钾肥,该国经济因独立战争经历极端变化。


Karriere.

In ihrer Jugend war Sally McLellan zuerst Turnerin. Erst nachdem ihre Familie von New South Wales nach Queensland umgezogen war, kam sie zur Leichtathletik. 2003 gewann sie den Titel über die 100 Meter Hürden bei den Juniorenweltmeisterschaften in 13,42 s. Infolgedessen wurde sie als jüngste Athletin aller Zeiten für die australische Mannschaft bei den Weltmeisterschaften 2003 in Paris nominiert. Dort wurde sie in der 4-mal-100-Meter-Staffel eingesetzt. Bei den Australian Open im März 2005 gewann McLellan als erste Teilnehmerin die 100 Meter und die 100 Meter Hürden. Bei den Leichtathletik-Weltmeisterschaften 2007 in Osaka erreichte McLellan die Halbfinals über 100 Meter und 100 Meter Hürden, verpasste jedoch jeweils die Finals. Mit der 100-Meter-Staffel scheiterte Sally McLellan bereits im Vorlauf. Beim IAAF Super Grand Prix 2007 in Doha wurde McLellan Dritte. Zudem erreichte sie 2007 bei den IAAF Golden League Meeting in Berlin den vierten, in Brüssel und Zürich den sechsten Platz. 2008 erreichte sie bei den Golden League Meeting in Rom den vierten, Oslo den sechsten und Berlin den siebten Platz. Sally McLellan gewann bei den Olympischen Spielen 2008 in Peking in 12,64 s die Silbermedaille hinter Dawn Harper.  Seit 2010 ist sie mit Kieran Pearson verheiratet, dessen Namen sie annahm. Im selben Jahr gewann sie bei den Commonwealth Games im indischen Delhi den 100-Meter-Hürdenlauf. Ein Jahr später siegte Pearson auch bei den Weltmeisterschaften 2011 im südkoreanischen Daegu über ihre Paradestrecke. Dabei lief sie eine Zeit von 12,28 s und verfehlte den Weltrekord über diese Strecke nur um 7 Hundertstelsekunden. Am Ende der Saison wurde sie von der IAAF zur Welt-Leichtathletin des Jahres 2011 gekürt. 2012 holte sie in London bei den Olympischen Spielen Gold beim 100-Meter-Hürdenlauf mit einer Zeit von 12,35 s.  Ein Jahr später gewann sie bei den Weltmeisterschaften in Moskau die Silbermedaille, nachdem ihre Saison aufgrund zweier Muskelfaserrisse nur mäßig erfolgreich verlaufen war.  Im Winter 2014 zeigte sie sich in guter Verfassung, um ihren Hallenweltmeistertitel zu verteidigen: Bei einem Freiluftmeeting in Perth siegte sie in 12,59 s und am 1. März gewann sie mit einer Weltjahresbestleistung von 7,79 s das erstmals ausgetragene ISTAF indoor Berlin. 2017 wurde sie zum zweiten Mal Weltmeisterin bei den Weltmeisterschaften in London.  Anfang August 2019 gab Pearson aufgrund anhaltender Verletzungen ihren sofortigen Rücktritt vor der Leichtathletik bekannt.

Sally Pearson (* 19. September 1986 in Sydney als "Sally McLellan") ist eine ehemalige australische Leichtathletin, die sich vor allem auf den 100-Meter-Hürdenlauf spezialisiert hatte. 2008 gewann sie die olympische Silbermedaille, 2011 und 2017 wurde sie in ihrer Paradedisziplin Weltmeisterin und 2012 gewann sie Gold bei Olympia in London.

莎莉·皮尔森,OAM(旧姓麦克莱伦,英语:Sally Pearson,1986年-9月19日)生于悉尼,是一名澳大利亚田径运动员。主攻短跑和短距离跨栏项目。她曾获得2008年北京奥运女子100米栏银牌和2012年伦敦奥运女子100米栏金牌。除此之外,她还是2011年和2017年田径世锦赛该项目的冠军得主,同时也是该项目大洋洲纪录保持者。


Karriere.

Maxwell wurde im NBA-Draft von 1977 an 12. Stelle von den Celtics gezogen. Wegen seiner Ähnlichkeit zum Charakter Cornbread im Film "Cornbread, Earl, and Me" von 1975 wurde er Cornbread genannt. Die damals schwachen Celtics erlebten eine miserable Saison und gewannen nur 29 ihrer 82 Saisonspiele, und Maxwell erzielte von der Bank kommend 7 Punkte und 5 Rebounds pro Spiel. Auch die Saison 1978–79 war für Boston unspektakulär, doch der filigrane Maxwell etablierte sich als Stammspieler und erzielte nun 19 Punkte und 10 Rebounds pro Spiel. Als Boston Superstar-Flügelspieler Larry Bird 1979 verpflichtete, begann die Renaissance der Celtics. Mit Maxwell nah am Korb, den legendären Bird von der Mitteldistanz und Veteran Tiny Archibald auf Aufbau erreichten die Celtics 1981 die NBA-Finalrunde gegen die Houston Rockets von Center Moses Malone. Vor dem wichtigen 5. Spiel stand es 2:2, und Bird hatte bis dahin mäßig gespielt. Maxwell sprang für ihn ein, führte Boston zu Siegen in Spielen 5 und 6 und wurde zum „Wertvollsten Spieler“ (NBA Finals Most Valuable Player Award) der Finalserie gewählt.  In den folgenden Jahren musste Maxwell damit fertigwerden, dass sein Ersatzmann Kevin McHale ihn in die Reserve verdrängte. Trotzdem wurde Maxwell in den NBA-Finals 1984 zum Helden. Im 7. Spiel gegen die Erzrivalen Los Angeles Lakers ermutigte er seine zweifelnden Teamkollegen, „auf seine Schultern zu hüpfen“, und legte mit einem starken Spiel die Grundlage für den alles entscheidenden Sieg.  Doch dann bekam Maxwells Karriere einen abrupten Knick, als er sich mit Celtics-Patriarch Red Auerbach zerstritt und 1985 zu den schwachen Los Angeles Clippers abgeschoben wurde. Dort spielte er ordentlich (15 Punkte und 8 Rebounds pro Spiel), aber kam nie wieder in die Nähe der Playoffs. Bei den Houston Rockets ließ er seine Karriere ausklingen. Nachdem es in den 90er Jahren zur Versöhnung mit Auerbach kam, zogen die Celtics Maxwells Trikotnummer 31 für immer zurück.  Er ist einer von vier Spielern, die mehr als 800 NBA-Spiele benötigten, um das erste Triple Double zu erreichen: Karl Malone (860), Patrick Ewing (834), Tony Parker (826) und Cedric Maxwell (824).

Privatleben.

Maxwell hatte zwei Geschwister. Sie kamen aus einem behüteten Elternhaus: sein Vater war Soldat, und seine Mutter war Hausfrau. Einen Teil seiner Kindheit verbrachte er auf Hawaii. Heute arbeitet Maxwell als Radiokommentator.

Cedric Bryan Maxwell (* 21. November 1955 in Kinston, North Carolina, Vereinigte Staaten) ist ein ehemaliger US-amerikanischer Basketballspieler der Boston Celtics, Los Angeles Clippers und Houston Rockets in der NBA. Der 2,03 Meter große Maxwell spielte die Position des Power Forward und gelegentlich Small Forward. Der „Cornbread“ genannte Maxwell war Mitglied jener Celtics-Teams, die 1981 und 1984 NBA-Meister wurden, und wurde 1981 zum Wertvollsten Spieler der Finalrunde gewählt.

塞德瑞克·麦克斯维尔(英语:Cedric Maxwell,1955年-11月21日),美国前职业篮球运动员。


Spezifizierte Wirkungen.

Eine Variable repräsentiert zu jedem Zeitpunkt des Programmablaufes einen ganz bestimmten Wert. Die Gesamtheit aller Variablen und ihrer Werte definiert den Programmzustand einer abstrakten Maschine (siehe operationale Semantik). Operationen mit spezifizierten Wirkungen können ihn verändern.  Von diesen spezifizierten Wirkungen zu unterscheiden sind die unspezifizierten Wirkungen, die außerhalb der Betrachtung des Systems liegen. Dazu kann beispielsweise, je nach Definition, auch die Bildschirmausgabe gehören. Für die abstrakte Maschine werden diese Effekte ggf. nicht berücksichtigt.

Programmiersprachen.

In den meisten Programmiersprachen kann die Auswertung eines Ausdrucks eine spezifizierte Wirkung haben. Ausdrücke und Funktionen können entweder wirkungsbehaftet oder wirkungsfrei sein. Zur Gruppe der Funktionen mit Wirkung gehören beispielsweise in der Regel alle, die mit der Ein- oder Ausgabe von Daten zu tun haben. Wirkungsfreie Funktionen in Hochsprachen sind etwa mathematische Funktionen wie Sinus, Kosinus oder Quadratwurzel.

Wirkungsfreiheit in der rein funktionalen Programmierung.

In rein funktionalen Programmiersprachen hat die Auswertung eines Ausdrucks im Unterschied zu anderen Programmiersprachen niemals eine spezifizierte Wirkung. Es gibt in solchen Sprachen keine Anweisungen, sondern nur Ausdrücke. Es werden keine Variablen und keine Wertezuweisungen verwendet. Eine Wirkung in Form der Ausgabe eines Ergebnisses ist in diesem Fall keine spezifizierte Wirkung. In der rein funktionalen Programmierung treten deshalb keine Zustandsänderungen im Sinne der obigen Definition und somit auch keine Wirkungen auf. Die Programmiersprache ist zustandslos und wirkungsfrei.  Diese Eigenschaft einer Programmiersprache wird als referenzielle Transparenz bezeichnet. Sie besagt, dass der Wert eines Ausdrucks nur von seiner Umgebung abhängt und nicht vom Zeitpunkt oder einer bestimmten Reihenfolge der Auswertung. Beispiele für gänzlich wirkungsfreie Sprachen sind die rein funktionalen Programmiersprachen Haskell, Elm oder reines Lisp ("pure Lisp").  In anderen funktionalen Programmiersprachen wie etwa Scheme können Prozeduraufrufe die Werte von Variablen verändern oder Bildschirmausgaben auslösen. Die referenzielle Transparenz geht verloren und Scheme ist damit keine rein funktionale Sprache. Um diese Eigenschaft in der für Lehrzwecke eingesetzten Sprache Scheme hervorzuheben, werden mit Wirkungen behaftete Prozeduren mit einem Ausrufezeichen gekennzeichnet, zum Beispiel in der Variablenzuweisung codice_1.

Beispiel.

Das folgende, mit seinen Klammern und der Präfixnotation für eine Sprache wie Lisp oder Scheme typische Beispielprogramm liefert abhängig von einer Bedingung eines von zwei möglichen Berechnungsergebnissen zurück. Die Zuweisung des Ergebnisses zu einer Variable findet nicht statt. Insbesondere aber hat die Reihenfolge der Auswertung der einzelnen Funktionen (codice_2, codice_3, codice_4 und codice_5) keinerlei Einfluss auf das Ergebnis. Jeder Ausdruck kann an jeder Stelle durch seinen Wert ersetzt werden. Das ist die referenzielle Transparenz.

In der theoretischen Informatik bezeichnet Wirkung die Veränderung des Zustands, in dem sich eine abstrakte Maschine befindet. Manchmal wird auch von Seiteneffekt gesprochen, eine Bezeichnung, die auf eine Rückübersetzung des englischen "side effect" (deutsch: Nebenwirkung) zurückgeht.

在计算机科学中,函数副作用指当调用函数时,除了返回函数值之外,还对主调用函数产生附加的影响。例如修改全局变量(函数外的变量),修改参数或改变外部存储。


Systemaufbau.

Ein IO-Link-System besteht aus einem IO-Link-Master und einem oder mehreren IO-Link-Geräten, also Sensoren oder Aktoren. Der IO-Link-Master stellt die Schnittstelle zur überlagerten Steuerung (SPS) zur Verfügung und steuert die Kommunikation mit den angeschlossenen IO-Link-Geräten.  Ein IO-Link-Master kann einen oder mehrere IO-Link-Ports haben, an dem jeweils nur ein Device angeschlossen werden kann. Dies kann auch ein "Hub" sein, der als Konzentrator den Anschluss von klassisch schaltenden Sensoren und Aktoren ermöglicht.  Ein IO-Link-Gerät kann ein intelligenter Sensor, Aktor, Hub, oder aber bedingt durch die bidirektionale Kommunikation auch eine Mechatronik-Komponente z. B. ein Greifer oder ein Netzteil mit IO-Link-Anbindung sein. Intelligent heißt im Hinblick auf IO-Link, dass ein Gerät Identifikationsdaten z. B. eine Typbezeichnung und eine Seriennummer oder Parameterdaten (z. B. Empfindlichkeiten, Schaltverzögerungen oder Kennlinien) besitzt, die über das IO-Link-Protokoll lesbar bzw. schreibbar sind. Das Ändern von Parametern kann damit z. T. im laufenden Betrieb durch die SPS erfolgen. Intelligent heißt aber auch, dass es detaillierte Diagnoseinformationen liefern kann.  Die Parameter der Sensoren und Aktoren sind geräte- und technologiespezifisch, daher gibt es für jedes Gerät Parameterinformationen in Form einer IODD (IO Device Description) mit der Beschreibungssprache XML. Die IO-Link Community stellt Schnittstellen zu einem "IODD Finder" zur Verfügung, der von Engineering- oder Master-Tools genutzt werden kann, um zu einem Device die passende IODD zu präsentieren.

Übertragungsverfahren.

IO-Link setzt auf die klassischen 24 V Signale der IEC 61131-2. Die Signalpegel "0" (0 V) bzw. "1" (24 V) zeigten traditionell das Über- oder Unterschreiten eines Schwellenwertes an. Dieser Betrieb wird als "Schalt-Modus" oder SIO bezeichnet. Bei IO-Link kann dieses Schalten (0/1) rasch hintereinander und codiert durchgeführt werden. Die Codierung und die daraus folgenden Rahmen und Datenpakete sind im IO-Link-Protokoll festgelegt. Das Umschalten vom "Schalt-Modus" (IO-Link SIO) in den "Datenpaket-Modus" geschieht durch einen vom Master ausgelösten "Wake-up"-Vorgang.  Wenn Übertragungen fehlschlagen wird das Datenpaket noch 2-mal wiederholt. Erst nach dem Fehlschlagen des zweiten Wiederholversuchs erkennt der IO-Link Master einen Kommunikationsabbruch und meldet diesen an die übergeordnete Steuerung.

IO-Link Safety.

IO-Link Safety ist eine Erweiterung von IO-Link, indem es eine zusätzliche Sicherheitskommunikationsschicht auf den vorhandenen Master- wie auch auf den Device-Schichten vorsieht, die dadurch zum "FS-Master" und "FS-Device" werden. Man spricht auch von Black Channel - Prinzip. Das Konzept wurde durch IFA und TÜV SÜD geprüft.  IO-Link Safety hat zudem die bei funktionaler Sicherheit bei einer berührungslos wirkenden Schutzeinrichtung (BWS) üblichen Ausgangsschaltelemente OSSD (Output Switching Signal Device) erweitert zu OSSDe. Wie bei Standard IO-Link kann ein FS-Device sowohl im Schaltbetrieb als OSSDe wie auch über funktional sichere IO-Link Kommunikation betrieben werden.  Bei der Implementierung sind die Sicherheitsregeln der IEC 61508 und/oder EN ISO 13849 zu beachten.

IO-Link Wireless.

IO-Link Wireless ist eine Erweiterung von IO-Link auf der physikalischen Ebene. Zum übergeordneten System verhält sich ein IO-Link Wireless Master ("W-Master") wie ein Master. Es gibt nach "unten" zu den IO-Link Wireless Devices ("W-Devices") nur noch virtuelle Ports über eine Funkstrecke auf Basis IEEE 802.15.1.  Ein Übertragungszyklus besteht aus zwei Phasen. Der W-Master sendet zur Übertragung von Ausgangsdaten ein Multicast-W-Frame (Downlink) mit Daten für die W-Devices in zugewiesenen Zeitschlitzen (Slots). Danach geht der W-Master auf Empfang und sammelt im Uplink Daten von den W-Devices, die nach einem vereinbarten festen Schema nacheinander senden.  Zur Sicherung der Übertragung kommen Frequency Hopping und Channel-Blacklisting zum Einsatz.

Herstellung von Geräten.

Sämtliche IO-Link Spezifikationen stehen auf der Webseite des IO-Link Konsortiums im Download-Bereich kostenlos zur Verfügung. Bei Implementierungen in Geräte ist die Policy der IO-Link Community zu beachten.  Die Konformität der Implementierung eines Masters oder Devices zum IO-Link- bzw. SDCI-Standards erklärt der Hersteller durch eine Unterschrift auf einer Herstellererklärung. Die nötigen Voraussetzungen hierfür hat die IO-Link Community durch eine IO-Link Testspezifikation und durch die Verfügbarkeit von Master- und Device-Testern geschaffen. Es gibt Kompetenzzentren zur Entwicklungsunterstützung. Deren Aufgabe ist es, bei der Entwicklung von IO-Link-Geräten beratend, als auch entwickelnd, tätig zu werden. Die Herstellererklärung ist seit dem 1. Juli 2011 für alle Geräte verpfichtend, die ab diesem Zeitpunkt in Umlauf gebracht werden.

Mit dem Markennamen IO-Link ist ein Kommunikationssystem zur Anbindung intelligenter Sensoren und Aktoren an ein Automatisierungssystem in der Norm IEC 61131-9 unter der Bezeichnung "Single-drop digital communication interface for small sensors and actuators" (SDCI) normiert. Die Standardisierung umfasst dabei sowohl die elektrischen Anschlussdaten als auch ein digitales Kommunikationsprotokoll, über das die Sensoren und Aktoren mit dem Automatisierungssystem in Datenaustausch treten.

IO-Link是将智能传感器及执行器连接到自动化系统的通讯系统,依照IEC 61131-9标准中的Single-drop digital communication interface for small sensors and actuators(SDCI)。此规范包括电气的连接方式以及数码的通讯协定,智能传感器及执行器可以依此和自动化系统互动。


Frühe Jahre.

George Leader wuchs auf der Geflügelfarm seiner Eltern auf. Danach besuchte er die "York High School" und das Gettysburg College. An der University of Pennsylvania studierte er Philosophie, Wirtschaftslehre und politische Wissenschaften. Nach der Universitätszeit arbeitete er ab 1939 in der Buchhaltung der elterlichen Geflügelfarm. Während des Zweiten Weltkrieges diente er in der US-Marine an Bord eines Flugzeugträgers im pazifischen Raum.

Politische Laufbahn.

Nach dem Krieg arbeitete Leader erneut für den familieneigenen Betrieb; gleichzeitig begann er aber eine politische Karriere. Er wurde in der Demokratischen Partei aktiv und auf lokaler Ebene in verschiedene führende Positionen gewählt. Zwischen 1950 und 1954 war er Mitglied des Senats von Pennsylvania. 1952 bewarb er sich erfolglos um den Posten des Finanzministers. Im Jahr 1954 wurde er gegen den bisherigen Vizegouverneur Lloyd H. Wood zum neuen Gouverneur gewählt.  Leader trat seine vierjährige Amtszeit am 18. Januar 1955 an. Zur Konsolidierung des Haushalts erhöhte er einige Steuern. Er modernisierte die Verwaltung und führte ein einheitliches Rechnungssystem in der Haushaltsverwaltung ein. Damals wurden erstmals elektronische Rechner eingesetzt. Der Gouverneur erhöhte den Bildungsetat, um die angespannte Lage, die vom „Baby Boom“ und den daraus entstandenen größeren Schulklassen ausgelöst worden war, zu verbessern. Er setzte sich auch für die Rassengleichberechtigung und den Schutz von Minderheiten ein. Auch Krankenhäuser, vor allem die für geistig Behinderte, wurden reformiert und verbessert. Im öffentlichen Dienst wurde das so genannte Merit-System eingeführt. Nach diesem System wurden Tausende von Beschäftigten nach ihrer Leistung bewertet und beschäftigt. Dadurch sollte der politische Einfluss in der Verwaltung verringert werden. Gouverneur Leader öffnete auch die Verwaltung für die Öffentlichkeit. Akten wurden, soweit es möglich war, dem Publikum zugänglich gemacht und die Bürger bekamen das Recht, Anfragen an die lokalen Instanzen zu stellen, die diese auch beantworten mussten. Nach Ablauf seiner Amtszeit durfte Leader aus verfassungsrechtlichen Gründen nicht direkt wieder kandidieren. Daher schied er am 20. Januar 1959 aus seinem Amt aus.

Weiterer Lebensweg.

Im Jahr 1958 bewarb sich Leader erfolglos um einen Sitz im US-Senat. Danach hat er kein weiteres öffentliches Amt mehr angestrebt. Er blieb aber seiner Partei verbunden und hat zu vielen politischen Themen der Zeit Stellung bezogen. In den 1980er und 1990er Jahren hat er mit seiner Familie einige Seniorenheime erbaut. Diese werden auch heute noch von der Familie geleitet. George Leader lebte zuletzt in Hummelstown. Zusammen mit seiner Frau Mary Jane Strickler hatte der Ex-Gouverneur vier Kinder.

George Michael Leader (* 17. Januar 1918 in York, Pennsylvania; † 9. Mai 2013 in Hershey, Pennsylvania) war ein US-amerikanischer Politiker (Demokratische Partei). Er war von 1955 bis 1959 der 38. Gouverneur des Bundesstaates Pennsylvania.

乔治·迈克尔·利德(英语:George Michael Leader,1918年-1月17日-2013年-5月9日)美国政治人物,曾于1955年至1959年任宾夕法尼亚州州长。


Tanni Grey-Thompson, Baroness Grey-Thompson

Leben.

Die Athletin, die eine zwei Jahre ältere Schwester namens Sian hat, wurde mit Spina bifida, einer Neuralrohrfehlbildung geboren und ist auf den Rollstuhl angewiesen. 1991 schloss sie ihr Studium an der Loughborough University mit dem Bachelor in Politik- und Sozialwissenschaften ab. Im Laufe der Jahre wurden ihr Ehrendoktorwürden von 25 Hochschulen verliehen. 2005 wurde sie Pro Chancellor der Staffordshire University. Grey-Thompson ist seit 1999 verheiratet, hat eine Tochter (* 2002) und lebt in der englischen Kleinstadt Redcar im Borough Redcar and Cleveland in der Region North East England.  Sie arbeitet als Moderatorin und Sprecherin sowohl bei Hörfunkanstalten als auch im Fernsehen und ist bei den Sendern BBC Wales, S4C und BBC One tätig.

Sportlaufbahn.

Grey-Thompsons erstes größeres Turnier waren die "Junior National Games for Wales" im Jahre 1984. Vier Jahre später debütierte sie bei den Sommer-Paralympics in der südkoreanischen Hauptstadt Seoul, wo sie eine Bronzemedaille im 400-Meter-Rennen erreichte. Ihren internationalen Durchbruch feierte die Britin bei denfolgenden Sommer-Paralympics in Barcelona. Dort errang sie vier Goldmedaillen und dominierte die Sprintwettbewerbe in ihrer Klassifikation. Während sie vier Jahre darauf in Atlanta lediglich eine Gold-, dafür aber drei Silbermedaillen gewann, vermochte sie 2000 in Sydney ihren Vierfacherfolg zu wiederholen. Bei den Sommer-Paralympics 2004 in Athen sicherte sich Grey-Thompson zwei Siege.  Grey-Thompson nahm auch am London-Marathon teil und siegte dort sechs Mal (1992, 1994, 1996, 1998, 2001, 2002) im Behindertenrennen. Am 28. Februar 2007 kündigte sie an, sich im Anschluss an den im Mai 2008 in Manchester stattfindenden Paralympic-Weltcup aus dem Leistungssport zurückzuziehen.

Mitgliedschaft im House of Lords.

Am 24. März 2010 wurde Tanny Grey-Thompson zur Life Peeress ernannt. Sie trägt den Titel "Baroness Grey-Thompson", of Eaglescliffe in the County of Durham. Am 29. März 2010 wurde sie offiziell ins House of Lords eingeführt. Grey-Thompson sprach ihren Eid und wurde dabei von Sebastian Coe und Ilora Finlay, Baroness Finlay of Llandaff unterstützt. Sie sprach den Eid auf Englisch und Walisisch.

Carys Davina „Tanni“ Grey-Thompson, Baroness Grey-Thompson DBE (* 26. Juli 1969 in Cardiff) ist eine aus Wales stammende, ehemalige britische Leichtathletin, die zu den erfolgreichsten Paralympioniken der olympischen Geschichte zählt. Grey-Thompson startete in der Klassifizierung TW3 und stellte dort mehr als 30 Weltrekorde auf. Seit 2010 ist sie Mitglied des House of Lords.

嘉莉丝·狄维娜·「谭妮」·葛雷-汤普森,葛雷-汤普森女男爵,DBE(,1969年-7月26日)为英国残障奥运顶尖选手之一,共参加过5届残障奥运,获得11面金牌。


Aussehen und Merkmale.

Der Schwarznasenhai ist ein mittelgroßer Hai mit einer maximalen Körperlänge von etwa 200 cm und Durchschnittslängen von 125 Zentimeter bei einem Gewicht von etwa 10 Kilogramm. Er hat eine graue Körperfarbe und einen auffälligen schwarzen Fleck an der Schnauzenspitze im Bereich der Nase oder kurz darunter. Der Fleck ist vor allem bei Jungtieren deutlich ausgeprägt und verblasst später. Die zweite Rückenflosse und der obere Lobus der Schwanzflosse besitzen dunkle bis schwarze Flecken.  Er besitzt eine Afterflosse und zwei Rückenflossen. Dabei ist die erste Rückenflosse klein und liegt leicht auf der Höhe der freien Enden der Brustflossen. Auch diese sind klein im Vergleich zu verwandten Arten. Wie alle Arten der Gattung besitzen die Tiere fünf Kiemenspalten und haben kein Spritzloch.  Der Schwarznasenhai gleicht im Habitus anderen Arten der Gattung "Carcharhinus" mit langer und abgerundeter Schnauze, aufgrund der auffälligen schwarzen Schnauzenspitze besteht jedoch keine Verwechslungsgefahr.

Lebensweise.

Der Schwarznasenhai ist eine häufige Küsten- und Flachwasserart, die vor allem über sandigem und korallenartigem Untergrund zu finden ist. Er ernährt sich räuberisch vor allem von verschiedenen Fischen der Uferzonen wie den Meerbrassen (Sparidae). Er selbst wird von größeren Haiarten gejagt.  Die Haie sind lebendgebärend und bilden eine Dottersack-Plazenta aus (plazentale vivipar). Die Weibchen bekommen nach einer Tragzeit von 8 bis 9 Monaten in einem Wurf zwischen 3 und 6 Jungtiere mit einer Länge von etwa 40 bis 50 cm. In der Region um Florida liegt die Gebärzeit in den Monaten Januar bis April, für andere Populationen liegen keine Daten vor. Dabei bevorzugen die Weibchen küstennahe Zonen, die als "nursery grounds" bezeichnet werden. Innerhalb von zwei Jahren erreichen die Jungtiere die Geschlechtsreife bei einer Körperlänge von etwa 100 Zentimeter.

Verbreitung.

Der Schwarznasenhai ist im westlichen Atlantischen Ozean in tropischen Gewässern im Gebiet zwischen den Breitengraden 40°N - 37°S und den Längengraden 100°W - 33°W verbreitet. Er lebt in den Küstengebieten Nordamerikas von South Carolina bis Florida, an den Bahamas und dem Golf von Mexiko sowie an der südamerikanischen Ostküste bis nach Südbrasilien. Dabei kommt er vor allem in flachen Gewässern über dem Kontinentalschelf vor.

Bedeutung für den Menschen.

Der Schwarznasenhai wird generell als harmlos eingestuft, dabei wurde bei dieser Art wie bei anderen Verwandten das so genannte Drohschwimmen ("hunching") beobachtet.

Gefährdung.

In seinem gesamten Verbreitungsgebiet ist dieser Hai wahrscheinlich Beifang und auch Ziel von Fischerei. Ein Problem stellen US-amerikanische Schleppnetze die zum Fang von Garnelen genutzt werden dar, im gesamten Golf von Mexiko und an der karibischen Küste Südamerikas wird diese Methode intensiv genutzt. Dies führt zu einer Überfischung dieser Art und tötet meist junge Tiere und stellt dabei die größte Gefahr für die Bestände dar. In den genannten Verbreitungsgebieten bestehen jedoch keine Informationen über Fangquoten oder Populationsentwicklungen. Verfügbare Daten kommen aus Nord- und Nordostbrasilien, diese geben keine Hinweise auf schrumpfende Populationen. Geschlechtsreife Tiere kommen in dieser Region häufig vor. Andere Entwicklungen zeigen sich in den US-amerikanischen Populationen. Dort wird seit dem Jahr 2000 ein vermehrter Rückgang verzeichnet. Um diesen Rückgang auszugleichen müssen Maßnahmen gesetzt werden.  Weitere Daten sollten erhoben werden da es nicht genau klar ist welche Auswirkungen Fischerei grundsätzlich im gesamten Verbreitungsgebiet hat. Darüber hinaus sollten Wachstumsraten der Populationen überwacht werden. Aufgrund dieser Entscheidungsgrundlage wird der Schwarznasenhai seit 2008 von der IUCN als potenziell gefährdet eingestuft.

Der Schwarznasenhai ("Carcharhinus acronotus") ist eine Art der Gattung "Carcharhinus" innerhalb der Requiemhaie (Carcharhinidae). Die Art ist in den Gewässern der Ostküste Nord- und Südamerikas sowie im Golf von Mexiko verbreitet.

黑吻真鲨(学名:""),是软骨鱼纲板鳃亚纲真鲨目真鲨的一种。它们通常生活在大西洋西部的热带和亚热带海域。黑吻真鲨一般居住在沿着海岸的海草,沙地等区域。成年黑吻真鲨则喜欢栖息在更深的水域之中。小的黑吻真鲨一般身长就有1.3米。黑吻真鲨具有长而圆的前吻,大眼睛以及小的前背鳍,是典型的流线型「真鲨科」的身形。它的俗名源自它前吻顶部上的黑色斑点,不过年长黑吻真鲨的这一特征会变得较为模糊。