Solastalgie in unterschiedlichen Kontexten.

Solastalgie, wie auch andere Angststörungen, existiert in verschiedenen gesellschaftsspezifischen und kontextabhängigen Ausprägungen.  Beispielsweise beschreibt Albrecht Solastalgie im Kontext der Dürre-Erfahrungen im ländlichen New South Wales (NSW) und im Kontext der Auswirkungen eines großflächigen, offenen Tagebaus im Upper Hunter Valley in NSW. In beiden Fällen waren die Menschen einer Umweltveränderung ausgesetzt, die für sie mit negativen Erfahrungen, dem Gefühl der Machtlosigkeit gegenüber den sich entfaltenden Umweltveränderungen, einhergehen. Der Verlust der Sicherheit für eine Gemeinschaft in einer bisher vorhersagbaren Umwelt ist ein häufig genannter Aspekt von Gruppen, die sich zu Solastalgie äußern.  Gesellschaften, deren Lebensgrundlage nicht eng mit der Umwelt verbunden ist, sind weniger anfällig für Solastalgie als Gesellschaften, die eng mit der Umwelt verbunden sind. Gemeinschaften, die stark von Agrarökosystemen abhängen, sind besonders anfällig. Es gibt zahlreiche Beispiele aus Afrika, in denen landwirtschaftlich geprägte Gemeinschaften lebensnotwendige Ressourcen durch Umweltveränderungen verloren haben.  Solastalgie betrifft reiche Bevölkerungsgruppen weniger als arme. Eine im Westen der USA durchgeführte Studie zeigte, dass von einem Waldbrand betroffene Familien, die über ein höheres Einkommen verfügen, signifikant weniger von Effekten der Solastalgie berichteten als ihre Nachbarn, die über ein geringeres Einkommen verfügen. Der Reichtum führt hier zu Unabhängigkeit von den natürlichen Lebensgrundlagen, und reiche Familien konnten entweder wegziehen oder ihr Haus neu aufbauen.  Weitere Studien von Gemeinden in den Appalachen, die vom Kohleabbau per Mountaintop Removal betroffen sind, stützen die Theorie der Solastalgie. Gemeinden, die sehr nah am Abbaugebiet liegen, haben eine signifikant höhere Depressionsrate als weiter entfernt gelegene.  Der Psychologe Matthew Adams stellt Solastalgie in einen Zusammenhang mit dem Bestreben, das symbolische Selbst zu erhalten, und sieht Parallelen zur Aufrechterhaltung ontologischer Sicherheit.  Die Anthropologin Hedda Haugen Askland betrachtet Solastalgie als eine auf den Lebensort bezogene Melancholie. Sie stellt anhand von Studien im Dorf Wollar in New South Wales fest, dass der Kohleabbau nicht nur den Blick der Betroffenen auf den Ort und auf die Vergangenheit verändert, sondern vor allem auch ihre Möglichkeit, sich eine Zukunft vorzustellen. Die auf Ort bzw. auf die Vergangenheit bezogene Konzepte Solastalgie und Nostalgie ergänzt sie um das Konzept der „Eritalgie“ ("eritalgia"), das sich auf Ort, Zeit und Macht bezieht. Die Verlusterfahrung der Menschen in Wollar vergleicht Askland mit derjenigen von Flüchtlingen und Migranten, auch wenn diese Menschen im selben Ort oder auch im selben Haus wohnen bleiben. Die Konzepte "solastalgia" und "eritalgia" fanden in New South Wales Anwendung, indem sie zur gerichtlichen Bewertung der Errichtung eines neuen Kohleabbauprojektes herangezogen wurden.

Solastalgie ist ein Neologismus, der eine Form des physischen oder existentiellen Stresses beschreibt, welcher durch Umweltveränderungen (vor allem Umweltzerstörung) hervorgerufen wird. Solastalgie kann sich z. B. global auf das Artensterben, den Klimawandel oder lokal auf begrenzte Ereignisse wie z. B. Vulkanausbrüche, Dürren oder destruktive Bergbaumethoden beziehen.  Geprägt wurde der Begriff 2003 durch den Philosophen Glenn Albrecht als Neukombination aus dem lateinischen Begriff sōlācium (Trost) und der griechischen Wurzel -algia (Schmerz). Anders als das Heimweh bezieht sich Solastalgie auf die psychische Not, die durch Umweltzerstörung hervorgerufen wird. 2015 hat die medizinische Fachzeitschrift "The Lancet" Solastalgie als einen konzeptionellen Beitrag zur Erfassung der Auswirkungen des Klimawandels auf die menschliche Gesundheit und Wohlbefinden aufgenommen.

Solastalgia () is a neologism that describes a form of emotional or existential distress caused by environmental change. It is best described as the lived experience of negatively perceived environmental change. Albrecht describes it as "the homesickness you have when you are still at home" and your home environment is changing in ways you find distressing. In many cases this is in reference to global climate change, but more localized events such as volcanic eruptions, drought or destructive mining techniques can cause solastalgia as well. Coined by philosopher Glenn Albrecht in 2005, it was formed by the combination of the Latin words "sōlācium" (comfort) and the Greek root "-algia" (pain). Differing from homesickness, solastalgia refers to the distress specifically caused by environmental change. In 2015, the medical journal "The Lancet" included solastalgia as a contributing concept to the impact of Climate Change on Human Health and Wellbeing.


Merkmale.

"Bothrops atrox" erreicht eine Gesamtlänge zwischen 120 und 180 cm, selten mehr als 200 cm. Der Kopf ist kantig, länglich, bei Aufsicht dreieckig geformt und deutlich vom Hals abgesetzt. Das Auge besitzt eine bei Lichteinfall vertikal geschlitzte Pupille. Der Körper weist eine braune, gelbbraune oder olivfarbene Grundfärbung auf, die zu den Seiten hin heller wird. In Abständen von 2 bis 6 cm wird der Körper von silbrigen Querstreifen umgeben. Die Körperseiten sind von 20 bis 30 schwarzen Dreiecksflecken (Rand und Zentrum aufgehellt) gezeichnet. Zwischen Auge und Hinterkopf befindet sich ein heller Streifen. Die Kopfoberseite ist braun gefärbt. Die Bauchseite weist eine weißliche bis gelbliche Färbung auf und ist dunkel gefleckt. Der Giftapparat besteht, wie für Vipern typisch, aus seitlich des Schädels befindlichen Giftdrüsen (spezialisierte Speicheldrüsen) und im vorderen Oberkiefer befindlichen, beweglichen Fangzähnen (solenoglyphe Zahnstellung).

Ähnliche Arten.

Die beiden Arten "Bothrops atrox" und "Bothrops asper" können in ihrem Aussehen variieren und miteinander verwechselt werden. Weiterhin lässt sich "Bothrops marajoensis" morphologisch nicht von "Bothrops atrox" abgrenzen.

Pholidose.

Die Pholidose (Beschuppung) zeigt folgende Merkmale:

Systematik.

Die Erstbeschreibung erfolgte durch den schwedischen Zoologen im Jahr 1758 unter der Bezeichnung "Coluber atrox". Die Systematik der Gattung "Bothrops" ist Gegenstand der Forschung. Unter anderem auf Basis molekularbiologischer Untersuchungen wurde von et al. (2009) und et al. (2014) eine Aufspaltung der Gattung vorgeschlagen. Der taxonomische Status von "Bothrops atrox" ist ebenfalls unklar. Möglicherweise sind weitere Arten der Gattung "Bothrops atrox" zuzuordnen. Dies ist insbesondere im Falle der folgenden Arten abzuklären (Stand 2018): "Bothrops colombiensis", "Bothrops leucurus", "Bothrops marajoensis", "Bothrops moojeni" und "Bothrops pradoi". "Bothrops isabelae" wird inzwischen weitestgehend als Synonym von "Bothrops atrox" betrachtet, teilweise dennoch weiterhin als eigene Art geführt. Unterarten werden für "Bothrops atrox" nicht gelistet.

Verbreitung.

Das Verbreitungsgebiet in Südamerika umfasst Regionen in Guyana, Surinam, Französisch-Guyana, Venezuela, Brasilien, Kolumbien, Ecuador, Peru, Bolivien und die Insel Trinidad. Die besiedelten Biotope werden von tropischem Regenwald, mäßig montan gelegenen Feuchtwäldern oder Galeriewäldern in Savannengebieten dargestellt. "Bothrops atrox" wird regelmäßig auf landwirtschaftlichen Flächen (z. B. Plantagen mit Bananen, Zuckerrohr, Kaffee oder Kakao) und in der Nähe zu menschlichen Siedlungen angetroffen, zumeist gewässernah.

Lebensweise.

"Bothrops atrox" führt eine bodenbewohnende und weitgehend nachtaktive Lebensweise. Tagsüber versteckt sie sich zwischen Wurzeln, unter Falllaub oder ähnlichem, wobei der Körper tellerartig zusammengerollt ist. Die Verstecke werden besonders nach schweren Regenfällen verlassen. Die Schlange wird gelegentlich kletternd angetroffen, insbesondere wenn der Lebensraum überflutet wird. Zum Beutespektrum zählen kleine Säugetiere, Echsen, Froschlurche, kleine Vögel und andere Schlangen.  Bei Störung setzt sie sich durch Giftbisse zur Wehr. Der Vorderkörper wird dabei lanzenartig nach vorn geworfen, so dass die Reichweite der Schlange im Falle eines Bisses groß ist. Die Fortpflanzung erfolgt durch Ovoviviparie, also ei-lebendgebärend. Ein Wurf kann zwischen 10 und über 20 Jungschlangen umfassen. Diese messen bei der Geburt circa 25 cm und ernähren sich von kleinen Wirbeltieren.  Die Lebenserwartung liegt in Gefangenschaft bei 8,5 Jahren. berichtet von Individuen, die in Gefangenschaft ein Alter von über 20 Jahren erreichten.

Schlangengift.

Epidemiologie.

"Bothrops atrox" ist zusammen mit einigen eng verwandten Arten ("Bothrops asper", "Bothrops jararaca") für die meisten lebensbedrohlichen und tödlich verlaufenden Vergiftungen durch Schlangenbisse in Lateinamerika verantwortlich. Begründet wird dies durch ein großes Verbreitungsgebiet, die Nähe zum Menschen, ein potentes Gift und der relativ hohen Giftmenge. Bei Annäherung vertraut sie auf ihre Tarnung und wird daher unter Umständen übersehen. In Bedrängnis zögert sie dann nicht, sich durch Giftbisse zur Wehr zu setzen. Die Letalität ist im Falle einer adäquaten medizinischen Versorgung gering.

Inhaltsstoffe.

Die Ausbeute eines Giftbisses beträgt 70 bis 160 mg, teils bis zu 300 mg Giftsekret (Trockengewicht). Das Gift von "Bothrops atrox" ist, wie das der meisten Grubenottern, sehr komplex zusammengesetzt und enthält als pharmakologisch aktive Komponenten Prothrombinaktivatoren, Cytotoxine, Hämorrhagine (blutgefäßschädigende Zink-Metalloproteasen) und systemisch wirksame Myotoxine.  Nennenswerte Einzelsubstanzen sind:

Toxikologie.

Ein Giftbiss muss als potentiell lebensbedrohlich betrachtet werden. Mögliche unspezifische Allgemeinsymptome sind Kopfschmerzen, Abdominalschmerz, Krämpfe und Schwindel. Als Schlüsselsymptome einer Intoxikation nach Giftbiss durch "Bothrops atrox" sind lokale Schwellung, Blasenbildung, Nekrose (ggf. Amputationen notwendig) und Blutungen zu nennen. Durch Aufbrauch der Gerinnungsfaktoren kann es zu einer disseminierten intravasalen Koagulopathie kommen. Sekundär können Schädigungen der Nieren auftreten. Durch Toxine und Blutverlust kann es zu einem Schock und Kreislaufversagen kommen. Es stehen diverse Antivenine, etwa 'Polyvalent Antivenom' (Instituto Clodomiro Picado, Costa Rica) oder 'Soro antibotropico-laquetico' (Instituto Butantan, Brasilien), für eine Therapie zur Verfügung.

Gefährdung.

Die Art hat ein relativ großes Verbreitungsgebiet und ist dort häufig. Die Gewöhnliche Lanzenotter wird von der IUCN nicht gelistet.

Die Gewöhnliche Lanzenotter ("Bothrops atrox"), auch kurz Lanzenotter oder Caicaca, ist eine Vipernart aus der Unterfamilie der Grubenottern und zählt zur Gattung der Amerikanischen Lanzenottern ("Bothrops").

Bothrops atrox — also known as the common lancehead, fer-de-lance, barba amarilla and mapepire balsain — is a highly venomous pit viper species found in the tropical lowlands of northern South America east of the Andes. No subspecies are currently recognized.


Spielprinzip.

"Paladins" ist ein Fantasy-Egoshooter, in dem Spieler in 5-gegen-5-Matches in einer Multiplayer Online Battle Arena mit verschiedenen Helden (auch „Champions“ genannt), die jeweils über einzelne spezielle Fähigkeiten verfügen, gegeneinander antreten. Um das Spiel zu gewinnen, ist es daher wichtig, sich mit seinem Team über die einzelnen Heldenklassen und deren Zusammenarbeit auszutauschen. Dafür stehen unter anderem auch ein Text- und Sprachchat zur Verfügung.

Heldenklassen.

Die Heldenklassen werden dabei unterteilt in:  Jeder Champion hat eine Waffe, vier Skills und einen Ultimate-Skill. Zurzeit gibt es 45 Champions.

Spielmodi.

Das Spiel bietet vier Spielmodi an. Diese sind:

In-Game-Währung.

Das Spiel verfügt über drei eigene Währungen. So erhält man "Battle Pass XP" für tägliche Quests oder Erfolge im Spiel; "Kristalle" für den Kauf mit Echtgeld und "Gold", zum Beispiel für das Aufleveln, tägliche Besuche, Quests oder spielen einzelner Matches. Mit den Währungen lassen sich zum Beispiel spezielle Gegenstände im Spiel erwerben.

Entwicklung und Veröffentlichung.

Entwickelt und veröffentlicht wird Paladins von den Hi-Rez Studios. Als Spiel-Engine kommt Unreal Engine 3 zum Einsatz. Zuvor hat das Studio bereits Spiele wie Smite und entwickelt.  Erstmals offiziell angekündigt wurde das Spiel Anfang August 2015. Seit dem 17. November 2015 ist die Closed Beta von Paladins gestartet. In der Open Beta erschien das Spiel erstmals am 16. September 2016 im Steam Early access-Programm.  Am 8. Mai 2018 wurde das Spiel für Microsoft Windows, MacOS, PlayStation 4 und Xbox One veröffentlicht. Am 12. Juni erschien ebenfalls eine Version für die Nintendo Switch, die ein Crossplay mit der Xbox One ermöglicht.  Nach aktuellem Stand sollen 2020, genauso wie im Jahr 2019, vier weitere Champions zum Spiel hinzugefügt werden.

Stellung im E-Sport.

Auch ist Paladins ein Titel, der im E-Sport gespielt wird. So wurde in Zusammenarbeit zwischen dem Entwicklerstudio und dem Verband WESA (World eSports Association) die E-Sport-Liga "Paladins: Premier League" (PPL) gegründet. Diese verspricht den teilnehmenden E-Sportlern ein festes Gehalt und Unterstützung bei den Vereinen.  Am 1. August 2017 startete die "Paladins: Global Series", welche ein Community-Turnier mit Preisen im Wert von 350.000 US-Dollarn ist. Angekündigt wurde es auf der DreamHack in Valencia. Das Event war das größte Community-E-Sport-Turnier der Welt. Jeden Monat finden regionale Turniere für PC-Spieler statt, woran Spieler aus Südostasien, Russland, Nordamerika, Brasilien, Lateinamerika, Europa und Ozeanien teilnehmen können. In den ersten 3 Wochen jeden Monats werden Open-Bracket-Turniere veranstaltet, wo die Amateure sich beweisen und sich für das monatliche Turnier qualifizieren können. Die eigentliche Global Series startet dann am 1. August und läuft über 10 Monate mit monatlichen Gewinnauszahlungen. Die Events werden dann auch auf Livestream-Diensten wie Twitch oder Facebook ausgestrahlt.  Inzwischen verfügt Paladins über eine aktive E-Sport-Szene mit mehreren großen Turnieren pro Jahr, etwa Weltmeisterschaften und Wettbewerben der DreamHack (Stand Dezember 2019).

Paladins Battlegrounds.

Aufgrund des Erfolgs von Battle-Royale Spielen wie PlayerUnknown’s Battlegrounds entschlossen sich die Entwickler dazu auch Paladins Anfang 2018 einen dementsprechenden Modus zu geben. Dabei sollen die Karten 300 mal größer als die in Paladins sein. Kurz nachdem dieser im Februar 2018 gestartet war, wurde aus dem Modus ein eigenes Spiel, namens Realm Royale.

Rezeption.

Nutzerzahlen.

Innerhalb einer Woche nach der Veröffentlichung der Open Beta auf Steam hatte das Spiel 800.000 Downloads erreicht und war eines der zehn meistgespielten Spiele auf Steam. Im Juni 2018, einen Monat nach der offiziellen Veröffentlichung (Open Beta), hat das Spiel täglich durchschnittlich 18.000 aktive Spieler erreicht. Im November 2016 knackte das Spiel die Vier-Millionen-Marke und Mitte Mai 2017 vermeldete der Entwickler, dass das Spiel bereits über elf Millionen registrierte Mitglieder hat. Heute spielen mehr als 30 Millionen Spieler das Spiel.

Kritiken.

Paladins wird oft mit Overwatch verglichen. Der Chief Operating Officer Todd Harris von Hi-Rez gibt aber an, dass Overwatch nicht die Inspiration für das Spiel gewesen war und man sich eher an Team Fortress 2 orientiert hat. Im Vergleich zu Overwatch legt Paladins mehr Wert auf das klassische MOBA-Regelwerk, setzt auf andere Helden, die teilweise erst freigeschaltet werden müssen, biete andere Spielmodi und ein spezielles Kartenwerk an und ist Free 2 Play.  Kritisiert wurden von Spielern die durch ein Update eingeführten Lootboxen im Spiel, die das Spiel zu sehr Pay to win machen könnten. Diese Vorwürfe erhielt das Spiel ebenfalls als es in einem Beta-Patch eine neue In-Game-Währung eingeführt hat.

Paladins (auch Paladins: Champions of the Realm) ist ein Free-to-play-First-Person-Fantasy-Shooter im Stil einer Multiplayer Online Battle Arena, der am 8. Mai 2018 für Microsoft Windows, MacOS, PlayStation 4 und Xbox One offiziell veröffentlicht wurde. Am 12. Juni erschien ebenfalls eine Version für die Nintendo Switch.

Paladins: Champions of the Realm is a free-to-play online Hero shooter video game by Hi-Rez. The game was developed by Evil Mojo, an internal studio of Hi-Rez, and was released in 2018 for Microsoft Windows, PlayStation 4, Xbox One, Nintendo Switch.


Entstehung.

Niccolò Paganini beauftragte Berlioz im Jahr 1834, ein Bratschenkonzert für seine neue Stradivarius-Bratsche (die sogenannte „Paganini-Mendelssohn“ von 1731) zu komponieren. In seinen Memoiren gibt Berlioz an, darauf geantwortet zu haben: Dennoch beharrte Paganini auf dem Auftrag, und Berlioz gab schließlich nach. Nach dem Betrachten des ersten Satzes soll Paganini jedoch enttäuscht gewesen sein, weil es dem Werk an zahlreichen virtuosen Passagen für den Solisten fehlte (). Allerdings scheint dies von Beginn an die Intention Berlioz’ gewesen zu sein, denn schon im März 1834 beschrieb er die Komposition als Sinfonie mit Solobratsche. Paganini hörte das Werk erst 1838 zum ersten Mal, soll aber Berlioz zufolge zutiefst gerührt gewesen sein. Paganini soll ihn am Arm genommen haben und ihn zurück auf die Bühne geführt haben, wo noch viele Musiker verweilten: „Dort kniete er nieder und küsste meine Hand“. Einige Tage später erhielt Berlioz einen Gratulationsbrief von Paganini und einen Scheck für 20.000 Francs.  Das Werk besitzt einen autobiographischen Hintergrund. Er besteht aus den Erfahrungen, die Berlioz in Italien gemacht hatte, nachdem er 1830 den Rompreis gewonnen hatte. Diese eigenen Erfahrungen verband Berlioz mit der literarischen Figur des Harold aus Lord Byrons "Childe Harold’s Pilgrimage". Berlioz schreibt dazu in seiner Autobiographie: Die Komposition folgt jedoch der literarischen Vorlage inhaltlich nicht, so sind die Szenen der Sinfonie in Byrons Werk nicht enthalten. Der literarische Bezug ist demnach eher als Paraphrase zu verstehen.  Die Partitur wurde erstmals im Jahr 1848 bei Schlesinger publiziert. Widmungsträger ist Humbert Ferrand.

Besetzung.

Die Besetzung besteht aus Solobratsche, 2 Flöten, 2 Oboen, 2 Klarinetten, 4 Fagotten, 4 Hörnern, 2 Trompeten, 3 Posaunen, Ophikleide, 2 Pauken, Triangel, Becken, 2 Kleinen Trommeln, Harfe und Streichern.

Form.

Formal gesehen kann die Komposition als Sinfonie betrachtet werden. So ist sie in vier Sätzen angelegt, der dritte davon ein Scherzo in der Tradition Ludwig van Beethovens. Die Bratsche hat nie dermaßen virtuose Aufgaben wie üblich in Instrumentalkonzerten, zentrale Aufgaben hat sie vor allem im ersten Satz, in dem sie das "Harold"-Thema sowie das 1. und 2. Nebenthema einführt. Eine übliche Kadenz ist jedoch nicht vorhanden. Im zweiten und dritten Satz bleibt der Einsatz des Soloinstruments beinahe vollständig auf den Vortrag des "Harold"-Themas beschränkt, im letzten Satz ist die Bratsche auf noch kürzere Passagen beschränkt, die einen reminiszenzartigen Charakter haben. Die relative Einheitlichkeit der thematischen Zuteilung der Solobratschenpartien, die oft aus dem Vortrag des "Harold"-Themas bestehen, lassen die Zuordnung der Solopartie zur Rolle des „melancholischen Träumers“ Harold zu. Das "Harold"-Motiv entspricht dabei der "idée fixe" des Werks.  Eine typische Aufführungsdauer des Werks beträgt 40 Minuten.

Musik.

"I. Harold in den Bergen".

Der erste Satz trägt den vollen Titel und besteht aus mehreren Themen, die eigenständig wirken. Er beginnt mit einem "Adagio", in dem nach einer chromatischen Einleitung das "Harold"-Thema eingeführt wird, welches sowohl soloistisch als auch durch das Orchester gespielt erklingt. Darauf folgt das "Allegro". Dieses ist nicht streng nach Sonatensatzform komponiert; die Durchführung und die Reprise sind nicht klar voneinander getrennt und beide Themen erscheinen bei ihrem Wiederauftreten verändert. In der den Satz beschließenden Coda werden die Themen ein weiteres Mal variiert, und das Tempo steigert sich bis auf das Doppelte desjenigen des "Allegro". Diese drei Teile entsprechen charakterlich den drei in der Überschrift genannten Szenen.

"II. Marsch der Pilger".

Der zweite Satz ist mit überschrieben. Das inhaltliche Motiv ähnelt dabei demjenigen des zweiten Satzes der "„italienischen“" Sinfonie Felix Mendelssohn Bartholdys. Zu Beginn beschreibt der Satz in musikalischer Form einen sich nähernden Pilgerzug, was durch ein "crescendo" repräsentiert wird. Die dazugehörende Melodieabfolge wird in der Partitur als "canto" bezeichnet. Dieser wird darauf unterbrochen, was Berlioz folgendermaßen beschreibt: . Dem entgegengesetzt ertönt das "Harold"-Thema in der Solobratsche, welches "adagio" gespielt wird. Auf diesen ersten Teil des Satzes folgt ein Mittelteil. Dieser wurde von Berlioz als "canto religioso in Harmonien in der Art Palestrinas" beschrieben. Der Solist begleitet diese, indem er "sul ponticello" Arpeggios spielt. Der Satz endet damit, dass der "canto" des ersten Teils wieder aufgenommen wird. Durch ein "decrescendo" wird das Weiterziehen des Pilgerzugs symbolisiert.

"III. Ständchen".

Der dritte Satz trägt den Titel . Wesentlicher Bestandteil ist das im Titel erwähnte abendliche Ständchen, welches parallel – in kontrapunktischer Weise – durch das Harold-Thema begleitet wird. Die Serenade wird flankiert von zwei "Allegro"-Teilen, die doppelt so schnell gespielt werden. Letztere tragen Züge eines "Sicilianos". Als Abschluss des Satzes dient ein Teil, in dem alle drei bisher im Satz vorhandenen Elemente kombiniert werden. Der "Siciliano"-Rhythmus begleitet in Form eines "Ostinato" die Melodie der Serenade und das "Harold"-Thema.

"IV. Gelage der Räuber".

Die Überschrift des vierten Satzes lautet . Der Satz beginnt mit einer ausführlicheren Einleitung, die fünf Wiederaufnahmen von Motiven der vergangenen Sätze, gespielt vom Solisten, enthält. Sie werden immer wieder unterbrochen durch das einsetzende Finale-Thema. Nach dieser Einleitung beginnt ein in Sonatensatz gehaltener Teil, dem allerdings die Durchführung fehlt. Der Charakter dieses Teils ist sehr lebhaft und wild und kann als die Orgie gedeutet werden. Dabei fehlt die Solopartie vollständig, was Berlioz später als Harolds „Flucht“ erklärte. Erst zum Schluss setzt die Bratsche jedoch nochmals mit dem Thema des "Pilgermarschs" als letzter Augenblick des Erinnerns ein.

Harold en Italie (französisch für „Harold in Italien“; op. 16, H. 68) ist eine Sinfonie mit Solobratsche ("Symphonie en quatre parties avec alto principal") des französischen Komponisten Hector Berlioz. Er komponierte das Werk im Jahr 1834 in Paris, die Uraufführung fand dort am 23. November selben Jahres in der Salle du Conservatoire mit Christian Urhan als Solist und Narcisse Girard als Dirigent statt.

Harold en Italie, Symphonie en quatre parties avec un alto principal (English: Harold in Italy, Symphony in Four Parts with Viola Obbligato), Op. 16, H. 68, a symphony with solo viola by Hector Berlioz, written in 1834.


In den Niederlanden.

Über den familiären Hintergrund ist wenig bekannt. Sein Vater hieß Jan de Bruijn. Cornelis erwähnt bei der Vorbereitung seiner zweiten großen Reise drei Schwestern; eine davon, Anna Maria de Bruijn, ist im Taufbuch der Evangelisch-Lutherischen Kirche aufgeführt (7. Juni 1651). Bei der Haager Malergilde "Pictura" unter Leitung von Theodoor van der Schuer belegte Cornelis de Bruyn im Sommer 1674 Kurse. Er beherrschte Latein und Französisch.  In seinem Reisebericht bezeichnete er sich mehrfach als Parteigänger Wilhelms von Oranien. Die Abreise aus Den Haag fällt zeitlich zusammen mit einem missglückten Anschlag auf den Politiker Johan de Witt, einem Gegner Wilhelms, welcher von einem jungen Mann aus Den Haag namens Cornelis de Bruyn verübt wurde (21. Juni 1672). Der Maler beteuerte seinen Lesern, mit diesem Namensvetter nichts zu tun zu haben. Es ist trotzdem möglich, dass Cornelis de Bruyn Gründe hatte, die Niederlande für längere Zeit zu meiden.  "Siehe auch: Rampjaar."

Erste Reise.

Am 1. Oktober 1674 brach der etwa 22-jährige Maler zu seiner ersten großen Reise auf, die ihn zunächst nach Rom führte, wo er sich 18 Monate aufhielt. Er schloss sich einer Gruppe niederländischer Künstler an, den "Bentvueghels". Bei der Aufnahme in diesen Kreis wurde er auf den Namen "Adonis" „getauft“. Als Papst Clemens X. starb, erwies man de Bruyn die Gunst, die Kapelle zu betreten und die Hand des Toten zu berühren. Auf seinen Reisen machte de Bruyn immer wieder die Erfahrung, dass sich für ihn Türen öffneten – die Gründe dafür sind nicht bekannt.  Dann reiste er weiter in die Levante. 1678 bis 1681 wohnte er in Izmir, mit einem längeren Zwischenaufenthalt in Konstantinopel. Das islamische Bilderverbot erschwerte es ihm, den Zeichenstift offen zu gebrauchen, wie er auf seiner Reise noch mehrfach erfuhr. Bei seiner Ankunft in Rhodos schrieb er:  1681 segelte er nach Ägypten, wo er Kairo, Sakkara und Alexandria besichtigte. Im Anschluss daran kam er über Joppe nach Palästina und besuchte Jerusalem und Bethlehem.  Dass es für orientalische und besonders biblische Motive und Landschaften in den Niederlanden einen Markt gab, war für de Bruyn selbstverständlich. Selbst Protestant, ließ er sich bei der Besichtigungstour in Jerusalem von einem Franziskaner der dortigen Kustodie und einem Dragoman begleiten, notierte aber ständig Zweifel an den Erklärungen des Paters. Das Pflaster im Mariengrab etwa, das man ihm als antik darstellte, hielt er für frisch und neu gemacht. Andererseits verbrachte er drei Tage und Nächte innerhalb der Grabeskirche und bezeichnete dies als eine tiefe religiöse Erfahrung.  Sein Aufenthalt in Jerusalem war nicht ohne Risiko. Heilige Stätten zu zeichnen war strikt verboten. Schwierig war besonders das große Stadtpanorama, das er auf dem Ölberg anfertigte und wofür er mehrere Tage brauchte. Er richtete sich dort mit zwei Mönchen und dem Dragoman einen Picknickplatz ein, so dass sie die Zeichenutensilien nötigenfalls im Picknickkorb verschwinden lassen konnten.  Von Jerusalem reiste de Bruyn nach Tripoli. Das Frühjahr 1682 verbrachte er mit der Erkundung Akkos und Galiläas. Anschließend wohnte er etwa ein Jahr in Aleppo. Im Frühjahr 1683 schiffte er sich nach Zypern ein, segelte nach Antalya und kehrte von dort auf dem Landweg nach Izmir zurück.  Im Oktober 1684 verließ de Bruyn das Osmanische Reich. Er ließ sich in Venedig nieder, wo er acht Jahre wohnte und Zeichenunterricht bei Johann Carl Loth nahm.  Im März 1693, fast zwanzig Jahre nach seiner Abreise, kehrte Cornelis de Bruyn nach Den Haag zurück, wo seine Zeichnungen, Aquarelle und Gemälde orientalischer Motive so viel Anklang fanden, dass er sich entschloss, seine Reiseeindrücke im Eigenverlag als sein erstes Buch herauszubringen (1698) und dem bibliophilen Fürsten von Wolfenbüttel Anton Ulrich zu Braunschweig und Lüneburg zu widmen.  Seine eigenen Zeichnungen reicherte er mit Illustrationen anderer Autoren (besonders Jean de Thévenot) an. Dieses Werk war ein großer Erfolg und wurde ins Französische und Englische übersetzt.

Zweite Reise.

Im Sommer 1701 brach Cornelis de Bruyn zu seiner zweiten Fernreise auf. Per Schiff gelangte er nach Archangelsk und von dort im Winter 1701/02 per Schlitten nach Moskau. Empfehlungsbriefe des Bürgermeisters von Amsterdam ermöglichten ihm Zugang bei Hofe, wo er Zar Peter dem Großen mehrmals begegnete und Aufträge für Porträts erhielt. Im April 1703 brach de Bruyn wiederum auf. Er segelte die Wolga hinunter, überquerte das Kaspische Meer und traf im November mit einer Handelskarawane zu Pferde in Isfahan ein. Ein Jahr wohnte er dort; dann brach er zu einer dreimonatigen Expedition nach Persepolis auf, um die dortigen Altertümer zu zeichnen. Dann verließ er Persien und gelangte über Bandar Abbas nach Sri Lanka, Batavia (Jakarta), Holländisch-Westindien, worauf er schließlich über die gleichen Stationen wie auf der Hinreise nach Den Haag zurückkehrte.  Hier traf er im Oktober 1708 ein und begann sogleich damit, sein auf der Reise gesammeltes Material für den Druck vorzubereiten. Dieses reich illustrierte Buch kam 1711 heraus; Übersetzungen ins Französische und Englische folgten.

Letzte Lebensjahre und Tod.

Die finanziellen Verhältnisse de Bruyns bleiben unklar. Zweifellos konnte er durch den Verkauf seiner Kunstwerke unterwegs Geld verdienen. Doch gab es im Osmanischen Reich keinen Absatzmarkt für Bilder. Auch hätten bei einem Verkauf in großem Stil mehr Bilder de Bruyns ihren Weg in verschiedene Sammlungen finden müssen, tatsächlich sind außerhalb der beiden Bücher nur wenige Werke von seiner Hand bekannt. Vielleicht hatte er einen Förderer, der seine Fernreisen ermöglichte. Jedenfalls verschlechterte sich seine Lage in den 1720er Jahren immer mehr, so dass er verarmt und vereinsamt starb.

Rezeption.

De Bruyns Bücher wurden im 18. Jahrhundert viel gelesen. In vielen Punkten vermittelte er Europa neue Informationen über fremde Länder und Kulturen. Seine bleibende Bedeutung liegt darin, dass die Architekturstudien, Zeichnungen und Beschreibungen sehr exakt sind und sich darin positiv von zeitgenössischen Werken unterscheiden.

Cornelis de Bruyn, andere Schreibweise: Cornelis de Bruijn (* 1652 in Den Haag; † um 1727 in Zydebaelen bei Utrecht) war ein niederländischer Reisender, Maler und Buchautor.

Cornelis de Bruijn (also spelled "Cornelius de Bruyn", ; 16521726/7) was a Dutch artist and traveler. He made two large tours and published illustrated books with his observations of people, buildings, plants and animals.


Leben und Wirken.

Olivelli war der jüngere von zwei Brüdern. Seine Eltern waren Domenico Olivelli und Clelia Invernizzi. Eine wichtige Bezugsperson war der Onkel mütterlicherseits, Rocco Invernizzi, ein Priester. Er besuchte die Grundschule in Carugo und Zeme. 1926 übersiedelte die Familie nach Mortara, wo er das Gymnasium Travelli besuchte und sich der Azione Cattolica anschloss. Er setzte seine Ausbildung am Liceo Cairoli von Vigevano fort. Während seiner Schul- und Studienzeit beichtete er regelmäßig, ging täglich zur Kommunion und meditierte über geistlichen Schriften. Die Ausstellung seiner Abschlussarbeit wurde, weil zu sehr katholisch, vom faschistischen Regime unterbunden. Mit 18 Jahren war er nach dem Zeugnis von Weggefährten ein selbstsicherer junger Mann, groß, schlank, mit festem Glauben, ein überzeugter und überzeugender Katholik. Danach studierte er von 1934 bis 1938 am Collegio Ghislieri in Pavia Rechtswissenschaften. 1936 konnte ihn die Familie nur mit Mühe davon abhalten, in den Spanischen Bürgerkrieg zu ziehen, um die „gottlosen“ Kommunisten und Anarchisten zu bekämpfen. Er blieb in Pavia und promovierte 1938 mit Auszeichnung in Verwaltungsrecht. In Pavia gewann er die Zuneigung von Professoren und Kommilitonen für seine Großzügigkeit und Freundlichkeit. Sein intensives Gebetsleben trug ihm den Spitznamen „Padre Oliva“ ein.  Unmittelbar nach dem Abschluss wurde er Assistenzprofessor für Verwaltungsrecht an der Universität Turin, wo ihm auch die Aufgabe zufiel, junge Nachzügler zu fördern. Auch kümmerte er sich um die Armen von Cottolengo. Wie viele katholische Zeitgenossen glaubte er, man könne dem Faschismus ein christliches Antlitz geben. 1939 unterrichtete er bei den Littorali in Triest. Er schrieb Artikel zu juristischen und sozialen Fragen in der Universitätszeitung "Libro e Muschetto" und in der Zeitschrift "Civiltà Fascista". Schließlich wurde er zum Sekretär des "Faschistischen Kulturinstituts" in Rom ernannt und übernahm auch eine Funktion im Büro für Studien und Gesetzgebung im Palazzo del Littorio. Obwohl er allen Menschen gleiche Würde zusprach und für ihn drei Charakteristika der Faschisten absolut inakzeptabel waren – Gewalt, Unterdrückung, Rassismus – verstrickte er sich immer mehr in deren Kulturbürokratie. 1939 und 1941 wurde er für Fortbildungen nach Berlin entsandt und erlebte dort die NS-Politik vor Ort. Trotz seiner zunehmenden Abneigung gegenüber dem NS-Regime blieb er strikter Antikommunist, meldete sich zu den Gebirgsjägern und nahm 1941 als Leutnant freiwillig am Russlandfeldzug teil. Er kümmerte sich in vorbildlicher Weise um seine Soldaten während des extrem kalten Winters 1941–42 und während des Rückzugs vom Don auf einem zweitausend Kilometer langen Fußmarsch durch den Schnee. Ausrüstung und Versorgungslage waren katastrophal. Olivelli ließ die Verletzten versorgen, tröstete die Verzweifelten und stand auch den Sterbenden zur Seite. Er las seinen Soldaten aus den Evangelien vor und sorgte für Feldmessen und Kommunion. Im März 1943 kehrte er nach Italien zurück, rüstete ab, besuchte Familien von Gefallenen oder schrieb ihnen Briefe. Mit nur 26 Jahren wurde er zum Rektor des Collegio Ghislieri in Pavia ernannt, eine Funktion, die er allerdings nur wenige Wochen lang ausüben konnte, weil er im Juli 1943 wieder eingezogen wurde. Er kam zum 2. Artillerieregiment der Alpini, stationiert in Vipiteno.  Zurückgekehrt nach Italien, distanzierte er sich zunehmend vom faschistischen Regime, das er zuvor – vergeblich – von innen zu reformieren getrachtet hatte. Nach dem Waffenstillstand von Cassibile, am 9. September 1943, wurde er von deutschen Truppen gefangen genommen. Da er den Schwur auf Mussolini verweigerte, blieb er zuerst in einem Lager in Innsbruck inhaftiert. Am 20. Oktober 1943 gelang es ihm aus einem Lager im salzburgischen Pongau zu entkommen. Nach langer, einsamer Flucht erreichte er Udine, wo er von der Familie Ariis versteckt wurde. Er schloss sich dem katholischen Flügel der italienischen Freiheitsbewegung an und beteiligte sich am Aufbau der Brigate Fiamme Verdi in Brescia. Er nahm den Kampfnamen "Agostino Gracchi" an und diente als Verbindungsoffizier im Raum Brescia und Cremona, auch zu anderen Formationen des C.L.N. Im Februar 1944 gründete er gemeinsam mit Carlo Bianchi und Claudio Sartori die Widerstandszeitschrift "Il Ribelle" (Der Rebell), deren Erstauflage 15.000 Stück betrug und die in zahlreichen Städten Norditaliens verteilt wurde. Zu diesem Zeitpunkt war Olivelli bereits mit intensiven Überlegungen für den Wiederaufbau des italienischen Staates nach christlichen Grundsätzen nach dem absehbaren Zusammenbruch der Repubblica Sociale Italiana befasst. Die erste Ausgabe des "Ribelle", datiert mit 5. März 1944, war der Erinnerung an zwei Widerstandskämpfer gewidmet, Astolfo Lunardi und Ermanno Margheriti, die am 5. Februar 1944 von einem Sondergericht in Brescia zum Tode verurteilt und am folgenden Morgen in Mompiano erschossen worden waren.  Am 27. April 1944 wurden Bianchi und Olivelli in Mailand verhaftet und ins Gefängnis San Vittore verbracht. Sartori war bereits zuvor verhaftet worden, überlebte jedoch die NS-Herrschaft. Olivelli sollte mit Bianchi und 70 weiteren Gefangenen als Vergeltungsmaßnahme für den Tod von sieben deutschen Soldaten in Carpi erschossen werden. Der Erzbischof von Mailand Ildefons Schuster bewirkte, dass er nicht sofort getötet wurde. Die beiden Widerstandskämpfer kamen ins Durchgangslager Fossoli. Olivelli gelang es sich im Lager zu verstecken. Carlo Bianchi wurde ermordet. Olivellis Fluchtversuche scheiterten, er wurde schließlich entdeckt. Die weiteren Stationen Olivellis waren Gries in Bozen, am 5. September 1944 Flossenbürg, am 1. Oktober 1944 Hersbruck. Dort stand er dem sterbenskranken Odoardo Focherini zur Seite, der ihm in Fossoli das Leben gerettet hatte. Focherini starb im Dezember 1944; auch er wurde später seliggesprochen. Als im Januar 1945 ein junger Mithäftling aus dem Osten vom Kapo ungerechtfertigterweise verprügelt wurde, warf er sich dazwischen – obwohl er bereits krank und bis auf die Knochen abgemagert war. Der gereizte Kapo gab ihm einen heftigen Tritt in den Bauch, gefolgt von 25 Schlägen. Er kam in die Krankenstation, erholte sich jedoch nicht. Er war bei Bewusstsein und betete bis zuletzt. Einem Freund schenkte er seine letzte intakte Kleidung.  Teresio Olivelli starb am 17. Januar 1945, sein Leichnam wurde eingeäschert. Er war unverheiratet.

Auszeichnung, Gedenken.

Am 25. April 1953 (nach anderen Quellen auch bereits 1945 oder 1952) wurde ihm postum die Medaglia d’Oro al Valor Militare, die italienische Tapferkeitsmedaille in Gold, zuerkannt. Er soll auch die italienische Widerstandsmedaille in Gold ("Medaglia d'oro della Resistenza") verliehen bekommen haben.  Gedenktafeln wurden an seinem Geburtshaus in Bellagio und in der katholischen Pfarrkirche Mariä Geburt von Hersbruck angebracht. Auf einer Gedenktafel für mehrere Opfer in Rovereto ist auch sein Name eingraviert. Am 19. Januar 2018 verlegte der deutsche Künstler Gunter Demnig vor dem Istituto Benedetto Cairoli in Vigevano einen Stolperstein zu seinem Gedenken.  In Brescia, Carpi, Nove, Pavia, Sorbolo und Vigevano wurden Straßen nach Teresio Olivelli benannt, in Lecco und in Mailand jeweils eine Piazza.

Seligsprechung.

In den Nachkriegsjahren gab es von mehreren Seiten Anregungen zur Seligsprechung. Zuständig für das Verfahren war damals jedoch die Diözese Bamberg, in deren Territorium Olivelli gestorben war. Schließlich beantragte das Bistum Vigevano die Übertragung der Zuständigkeit, da Olivelli zwei Drittel seines Lebens in diesem Bistum verbracht hatte. Man begann Dokumente zu sammeln und Überlebende zu befragen.  Der offizielle Seligsprechungsprozess wurde am 29. März 1987 von Mario Rossi, dem damaligen Diözesanbischof von Vigevano, eröffnet. Nach dem offiziellen Nihil obstat der Kongregation für die Selig- und Heiligsprechungsprozesse wurde der Prozess von Papst Johannes Paul II. am 19. Januar 1988 offiziell eingeleitet, indem er Teresio Olivelli zum "Diener Gottes" ernannte. Giovanni Locatelli, Rossis Nachfolger in Vigevano, beendete das Eröffnungsverfahren mit einem Festgottesdienst am 16. September 1989. Als Postulator diente zuerst Innocenzo Venchi (1986–2004), dann Abdul Rahman (2004–2011), Sr. Tiziana Adriana Conterbia (ab 2011) und schließlich Monsignore Paolo Rizzi. Als Vorsitzender des "Tribunale Ecclesiastico" fungierte Mario Tarantola, Berichterstatter waren Cristoforo Bove (1992–2010) und danach Vincenzo Criscuolo. Die Antragsteller entschieden von Anfang an, beide damals möglichen Wege zur Seligsprechung zu beschreiten – einerseits aufgrund christlicher Tugend und Bewirken von Wundern, andererseits aufgrund des Martyriums.  Obwohl die "Positio" bereits 2007 fertiggestellt worden war, dauerte es noch weitere zehn Jahre, bis das Ringen zwischen den zwei Begründungen abgeschlossen werden konnte. Das Historikergremium befürwortete die Seligsprechung einstimmig am 24. Mai 2011. Die Theologen kamen in ihrer Session vom 17. Dezember 2013 zu keiner Entscheidung, schlossen sich aber am 2. Dezember 2014 mehrheitlich den Historikern an. Am 14. Dezember 2015 wurde Olivelli vom Papst mit der Bestätigung des heroischen Tugendgrades als Ehrwürdiger Diener Gottes (venerabile) anerkannt, nach der Vorlage weiterer Beweise am 16. Juni 2017 auch als Märtyrer, der dem „Hass gegen den Glauben“ zum Opfer fiel. Die feierliche Seligsprechung erfolgte durch Kardinal Angelo Amato am 3. Februar 2018 im Palasport Dal Lago in Vigevano in Anwesenheit zahlreicher Bischöfe, darunter Erzbischof Mario Delpini aus Mailand und Diözesanbischof Ludwig Schick aus Bamberg.  Sein Gedenktag ist der 16. Januar.

Teresio Olivelli (7. Januar 1916 in Bellagio – 17. Januar 1945 in Hersbruck) war ein italienischer Jurist, Publizist, Soldat und Kämpfer der Resistenza gegen den Faschismus und Nationalsozialismus. Die Partisanenorganisation A.N.P.I. nannte ihn „eine Lichtgestalt des katholischen Widerstands“. Papst Franziskus ehrte ihn als Märtyrer. 2018 wurde er seliggesprochen.

Blessed Teresio Olivelli (7 January 1916 – 12 January 1945) was an Italian Roman Catholic soldier during World War II and part of the Italian Resistance movement to Fascism and the Nazi regime. Olivelli graduated in law in Pavia in 1938 and went on to comment in papers on the legal and social issues of the time before he became a volunteer fighter in the Spanish Civil War and in World War II with a notable campaign fought in Russia. The war soured his views towards the Italian fascist regime of Benito Mussolini and his time in the resistance was marked with articles in a newspaper he founded dedicated to promoting the Christian message and attempting to improve upon aspects of fascism with a more Christian message.  Olivelli's beatification cause started in 1988 under Pope John Paul II and he became titled as a Servant of God. The cause was first designed to demonstrate that Olivelli died because of hatred of his faith – thus beatification would be quicker – but disagreements led to a prolonged cause designed instead to prove Olivelli led a life of heroic virtue which Pope Francis confirmed on 14 December 2015. This confirmation allowed for the pope to name him as Venerable. Francis approved his beatification on 16 June 2017 and he was beatified on 3 February 2018 in Vigevano.


Merkmale.

Das Langschnäuzige Seepferdchen erreicht meist eine Körperlänge von etwa 15 Zentimeter, maximal bis zu 21,5. Im Nacken hat es vom Kopf bis zur Rückenflosse meist mehrere Fortsätze, die den Eindruck einer Pferdemähne vermitteln. Die lange Schnauze von "Hippocampus guttulatus" macht mehr als ein Drittel der Kopflänge aus. Die dem Antrieb dienende Rückenflosse hat 18 bis 21 Strahlen. Die 15- bis 18-strahligen Brustflossen setzen unterhalb der Kiemenöffnungen an und dienen insbesondere der Stabilisierung und Steuerung. Die winzige Afterflosse befindet sich nicht am tiefsten Teil des Bauches, sondern näher am Schwanz. Bauchflossen fehlen ebenso wie eine Schwanzflosse. Die Knochenplatten, mit ihren Knötchen, geben dem Seepferdchen seine gebogene und gleichzeitig knotige Gestalt. Die Färbung dieses Seepferdchens variiert von grünlich gelb bis rötlich braun mit bläulich weißen Flecken. Oft wird die Farbe der umgebenden Vegetation angenommen. Der sich verjüngende, geringelte Greifschwanz dient der Befestigung an Pflanzen und kann nicht aktiv nach hinten gebogen werden.

Verbreitung und Lebensraum.

"Hippocampus guttulatus" ist im nordöstlichen Atlantischen Ozean von der Nordseeküste der Niederlande entlang der europäischen Atlantikküste bis nach Marokko und Senegal sowie im Mittelmeer verbreitet, wo es an den Küsten Italiens, Maltas, Kroatiens, Griechenlands und Zyperns belegt ist.  Das Seepferdchen lebt bevorzugt im seichten Meereswasser von 1 m bis 20 m Tiefe in Seegraswiesen mit "Posidonia" und "Zostera" sowie in Tangwald, wo es sich mit dem Greifschwanz an den Pflanzen festhält.

Fortpflanzung.

Das Langschnäuzige Seepferdchen wird zwei bis vier Jahre alt. Wie bei anderen Seepferchenarten ist es das Männchen, das die Eier in seiner Bauchtasche ausbrütet. Die Paarungszeit ist von April bis August. Nach der Balz überträgt das Weibchen seine Eier in die Bauchtasche des Männchens, wo sie vom Sperma des Männchens befruchtet werden. Die befruchteten Eier werden in der Bauchtasche von einem Gewebe umwachsen, durch das die Embryonen über Kapillaren mit sauerstoff- und nährstoffreichem Blut versorgt werden und das somit die Funktion einer Placenta übernimmt. Darüber hinaus werden die Embryonen auch durch den aus dem Weibchen stammenden Dotter der Eier versorgt. Etwa 4 bis 5 Wochen nach der Übertragung und Befruchtung der Eier gebiert das Männchen etwa 100 bis maximal 300 Jungtiere mit einer Länge von rund 1,6 cm. Die Jungfische sind sofort nach der Geburt sich selbst überlassen.

Ernährung.

Das Langschnäuzige Seepferdchen ernährt sich von kleinen Krebstieren, Larven und Fischeiern, die durch die zahnlose Schnauze eingesogen werden.

Das Langschnäuzige Seepferdchen ("Hippocampus guttulatus") ist eine Art von Knochenfischen (Strahlenflossern) aus der Gattung der Seepferdchen, die als Bewohner von Seegraswiesen und Tangwald im nordöstlichen Atlantischen Ozean und im Mittelmeer verbreitet ist.

Hippocampus guttulatus, commonly known as the long-snouted seahorse and in Great Britain as the spiny seahorse, is a marine fish belonging to the family Syngnathidae, native from the northeast Atlantic, including the Mediterranean.


Geschichte.

Entstehung.

Nachdem der mit indischer Lizenz startende Rennstall Force India im Juli 2018 insolvent geworden war, übernahm das am 2. August 2018 eingetragene Unternehmen "Racing Point UK Ltd." das Personal und das Material Force Indias. Hinter Racing Point steht eine Investorengruppe um den kanadischen Unternehmer Lawrence Stroll, dem Vater des Rennfahrers Lance Stroll. Ziel war es, mit der technischen Ausrüstung Force Indias weiterhin in der Formel-1-Weltmeisterschaft anzutreten. Medienberichte gingen ganz überwiegend davon aus, dass Lance Stroll, der 2018 für das unterlegene Williams-Team gefahren ist, auf diesem Wege die Möglichkeit erhalten sollte, künftig für einen konkurrenzfähiger aufgestellten Rennstall an den Start zu gehen. Ähnlich war die Familie bereits 2014 vorgegangen, als sie das etablierte Formel-3-Team Prema, dessen Fahrer von 2012 bis 2016 in jedem Jahr die Formel-3-Euroserie gewannen, übernahm und Lance Stroll dort als Fahrer einsetzte.  Racing Point ist nicht der Rechtsnachfolger Force Indias, sondern wird als neu gegründeter Rennstall betrachtet. Die FIA akzeptierte die Meldung von Racing Point am Donnerstag vor dem Großen Preis von Belgien 2018. Die Teams der Formel-1-Weltmeisterschaft entschieden einstimmig, dass Racing Point die Preisgelder von Force India beanspruchen kann. Allerdings wurden nur die Weltmeisterschaftspunkte berücksichtigt, die Racing Point ab dem Großen Preis von Belgien erzielte; die bis zur Sommerpause von Force India eingefahrenen Punkte blieben außer Betracht. Außerdem entschieden die übrigen Rennställe, dass der Begriff "Force India" für den Rest der Saison Bestandteil des Teamnamens bleiben muss. Neuer Teamchef wurde Otmar Szafnauer. Er trat an die Stelle von Robert Fernley, der Force India mit Eröffnung des Insolvenzverfahrens verlassen hatte.

Saison 2018.

Das erste Rennen des Teams war der Große Preis von Belgien, das 13. Rennen der Formel-1-Weltmeisterschaft 2018. Racing Point setzte für den Rest der Saison die VJM11-Chassis ein, mit denen Force India bislang an den Start gegangen war. Sie wurden von Mercedes-Motoren angetrieben. Die Autos behielten die rosa-weiß-blaue Lackierung der Force-India-Fahrzeuge bei.  Fahrer waren die bisherigen Force-India-Piloten Esteban Ocon und Sergio Pérez. Beide Fahrer belegten in Belgien die zweite Startreihe hinter Lewis Hamilton und dem späteren Sieger Sebastian Vettel. Das Rennen beendeten sie auf den Plätzen fünf und sechs. Damit erreichte Racing Point nach dem ersten Rennen bereits mehr Punkte als der mit einem identischen Motor antretende Konkurrent Williams F1 im Laufe der gesamten Saison. Am Saisonende nach dem neunten Grand Prix für Racing Point belegte der Rennstall den siebten Platz in der Konstrukteurswertung.

Saison 2019.

2019 ging das Team mit dem Namen Racing Point an den Start, auch das Chassis war unter diesem Namen gemeldet. Pérez blieb beim Team, Ocon wurde durch Lance Stroll ersetzt. Beim Großen Preis von Deutschland 2019 erzielte Lance Stroll mit dem vierten Platz das bisher beste Ergebnis des Rennstalles. Am Saisonende belegte Racing Point mit 73 Punkten den siebten Gesamtrang. Perez wurde Zehnter mit 52, Stroll 15. mit 21 Punkten.

Saison 2020.

Im Rahmen des Großen Preis von Belgien 2019, gab das Team bekannt, dass die Fahrerpaarung für das Jahr 2020 unverändert bleiben wird.  Zur Saison 2021 wird das Team auf Betreiben von Lawrence Stroll als Werksteam von Aston Martin antreten.

Das Racing Point F1 Team (kurz Racing Point) ist ein mit britischer Lizenz fahrender Formel-1-Rennstall mit Sitz im englischen Silverstone. Das Team entstand im August 2018 und war in der Debütsaison als Racing Point Force India F1 Team gemeldet. Es tritt seit dem Großen Preis von Belgien 2018 in der Formel-1-Weltmeisterschaft an und verwendet Material und Personal des insolventen Rennstalls Force India.

Racing Point F1 Team, competing as BWT Racing Point F1 Team, and commonly known as Racing Point, is an English motor racing team and Constructor that Racing Point UK has entered into the Formula One World Championship. The team is based in Silverstone, United Kingdom and competes under a British licence.  The team was renamed in February 2019 from “Racing Point Force India F1 Team”, which used the constructor name of "Force India" for the latter half of the 2018 season. Racing Point made their racing debut at the 2019 Australian Grand Prix. The team's drivers for the 2020 season are Sergio Pérez and Lance Stroll. The team will be rebranded to Aston Martin for the 2021 Formula One season.


Beschreibung und Geschichte.

Die bemalte Kalksteinstatue sitzt im Schneidersitz auf einem flachen Podest. Sie ist 53,7 cm hoch, 44 cm breit und 35 cm tief. Die Bekleidung, ein über die Knie gespannter Kilt, dient zugleich als Arbeitsfläche: Die linke Hand hält eine halb ausgerollte Papyrusrolle, die rechte Hand liegt auf dieser Rolle auf. Sie hielt vermutlich ursprünglich einen Pinsel. Die Hände mit Fingern und Nägeln sind detailreich gearbeitet, die Brustwarzen bestehen aus zwei Holzstiften. Die Augen bestehen aus weißem rotgeäderten Magnesit (auch Bitterspat). Das halbkreisförmige Podest war in ein größeres Podest eingepasst, das verlorengegangen ist. Dort standen wahrscheinlich Name, Herkunft und Titel des Dargestellten vermerkt.  Nach den posthum veröffentlichten Unterlagen des Archäologen Auguste Mariette entdeckte er die Statue am 19. November 1850 nahe dem Serapeum in Sakkara. Der genaue Ort ist unbekannt. Der Fundort war bei der Entdeckung überdies bereits geplündert. Da außerdem eine Inschrift an der Statue fehlt, bleibt die Identität des Dargestellten ungeklärt. Als Entstehungszeit wird das alte Königreich, 4. oder 5. Dynastie, 2600 bis 2350 v. Chr., angenommen. Ein Indiz für diese Datierung ist der Umstand, dass der Schreiber bei der Arbeit dargestellt wird. Spätere Darstellungen zeigen Schreiber lesend. Obwohl kein Herrscher in dieser Pose dargestellt wurde, war sie doch offenbar ursprünglich für Mitglieder der königlichen Familie bestimmt. Ein Beispiel ist die Statue des Prinzen Setka, eines der Söhne des Pharaos Radjedef aus der 4. Dynastie. Bei dieser Statue, die ebenfalls im Louvre zu sehen ist, blieb das größere Podest mit Namen und Titeln erhalten.  Die Inventarnummer lautet E 3023. Der Ausstellungsort befindet sich im Sully-Flügel des Louvre, 1. Etage, Raum 635, Vitrine 10 (Das alte Reich [L’Ancien Empire], ca. 2700–2200 v. Chr.).

Weblinks.

Der sitzende Schreiber ist eine Kalksteinstatue in der ägyptischen Sammlung des Pariser Louvre. Sie wird auf die Zeit des Alten Reichs, 4. oder 5. Dynastie, 2600 bis 2350 v. Chr. datiert. Ein Alternativname ist "Hockender Schreiber".

The sculpture of the Seated Scribe or Squatting Scribe is a famous work of ancient Egyptian art. It represents a figure of a seated scribe at work. The sculpture was discovered at Saqqara, north of the alley of sphinxes leading to the Serapeum of Saqqara, in 1850 and dated to the period of the Old Kingdom, from either the 5th Dynasty,  2450–2325 BCE or the 4th Dynasty, 2620–2500 BCE. It is now in the Louvre Museum in Paris.  It is a painted limestone statue, the eyes inlaid with rock crystal, magnesite (magnesium carbonate), copper-arsenic alloy, and nipples made of wood.


Epidemiologie.

Das IPEX-Syndrom ist ausgesprochen selten. Weltweit sind bisher weniger als 150 Fälle erkrankter Menschen bekannt. Zuverlässige Abschätzungen über die Prävalenz wurden bisher noch nicht veröffentlicht. Allgemein wird davon ausgegangen, dass viele IPEX-Fälle nicht erkannt oder anderen Erkrankungen zugeordnet werden, die einen ähnlichen Ursprung (X-Chromosom) und ähnliche Symptome aufweisen. Dazu gehört beispielsweise das Wiskott-Aldrich-Syndrom.

Genetik und Molekularbiologie.

Das IPEX-Syndrom ist eine Erbkrankheit. Sie beruht auf einem durch eine Mutation hervorgerufenen Gendefekt im "FOXP3"-Gen, das auf dem weiblichen Geschlechtschromosom, dem X-Chromosom, liegt. Nur Frauen geben diesen Gendefekt an 50 % ihrer Nachkommen weiter. Männer erreichen, bedingt durch die hohe Sterblichkeit des IPEX-Syndroms, nicht die Geschlechtsreife. Frauen mit einem Gendefekt in "FOXP3" erkranken nicht am IPEX-Syndrom. Sie sind allerdings Überträgerinnen (Konduktorinnen) der Mutation. Statistisch gesehen geben sie diese Mutation an 50 % ihrer Kinder – unabhängig vom Geschlecht – weiter. Töchter mit dieser Mutation sind wiederum nur Konduktorinnen und erkranken selbst nicht an IPEX. Ihr zweites, nicht mutiertes "FOXP3"-Gen auf dem zweiten X-Chromosom kompensiert den Funktionsverlust (Loss-of-Function-Mutation) des defekten Gens. Die Söhne, die diese Mutation geerbt haben, erkranken dagegen an IPEX, da männliche Individuen nur ein X-Chromosom haben. Bei ihnen wird kein funktionsfähiges oder ausreichend funktionsfähiges Scurfin gebildet. Dieser Erbgang wird als "X-chromosomal-rezessiv" bezeichnet.  Das von der Mutation betroffene "FOXP3"-Gen liegt beim Menschen auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms (Xp), Genlocus Xp11.23. Das Genprodukt von "FOXP3" (Protein) wird Scurfin oder auch FoxP3 genannt. Es sind derzeit vier verschiedene Isoformen von Scurfin beim Menschen bekannt. Die Isoform 1 besteht aus 431 Aminosäuren und hat eine molare Masse von 47,2 kDa. Bei der Isoform 2 fehlen die Aminosäuren in Position 72 bis 106. Die verblieben 396 Aminosäuren geben dem Protein eine molare Masse von 43,4 kDa. Diese Aminosäuren fehlen auch bei der Isoform 3, allerdings sind 60 zusätzliche Aminosäuren ab Position 382 im Protein. Die molare Masse dieser aus 456 Aminosäuren bestehenden Isoform liegt bei 49,8 kDa. Bei Isoform 4 fehlen die Aminosäuren in Position 246 bis 272. Die molare Masse der verbleibenden 404 Aminosäuren liegt bei 44,4 kDa. Scurfin ist ein Transkriptionsfaktor, der nach seiner Translation vor allem im Zellkern von Säugetieren vorkommt. Dort bindet Scurfin an die DNA und stimuliert die Expression von Proteinen, die in den regulatorischen T-Zellen gebraucht werden. "FOXP3" ist das Meistergen (Selektorgen, engl. "master gene") für regulatorische T-Zellen (T). Wenn naive T-Zellen, das sind nicht aktivierte T-Zellen, mit TGF-β in Kontakt kommen und gleichzeitig kein Interleukin-6 anwesend ist, so können sich diese Zellen zu T differenzieren. Diese Zellen können Scurfin produzieren und durch die Ausschüttung von weiterem TGF-β, sowie von Interleukin-10 die Immunreaktion dämpfen. Beides sind inhibitorische Zytokine. Fehlt funktionsfähiges Scurfin, beispielsweise durch eine Mutation im "FOXP3"-Gen, so wird die Immunreaktion des Organismus nicht gedämpft. Die Selbsttoleranz ist nicht mehr gegeben und es entstehen Autoimmunkrankheiten. T beziehungsweise "FOXP3" sind essenziell für die Homöostase des Immunsystems und zur Vermeidung von Autoimmunität und überschießenden Immunreaktionen von größter Wichtigkeit.  "FOXP3" ist ein evolutionär hoch konserviertes Gen, das aus 12 Exons besteht.

Mutationsvarianten.

Die durch Mutationen hervorgerufenen Defekte im "FOXP3"-Gen sind sehr heterogen. Bis zum Jahr 2012 waren 63 unterschiedliche "FOXP3"-Mutationen bei insgesamt 136 beschrieben. Bei der Mehrzahl dieser Mutationen (27 von 63) ist der C-terminale "Forkhead" betroffen. Dieser Bereich ist die an die DNA bindende Proteindomäne. Die restlichen Mutationen fallen auf die Prolin-reiche Domäne (PRR) am N-Terminus (14/63), die bZIP-Domäne (5/63), die Leucin-Zipper-Forkhead-Schleife ("LZ-FHK loop", 9/63), die Region oberhalb des anfänglichen ATG-Startcodons und den C-terminalen Bereich (3/63).  Darüber hinaus wurden in 2 von 63 Fällen Mutationen an der Polyadenylierungsstelle (5’-AAUAAA-3’) beschrieben. Diese Mutationen führen zu einer instabilen "FOXP3"-mRNA. Wie bei Missense-, Frameshift-Mutationen oder Spleißdefekten, die zu einem vorzeitigen Stopcodon führen, ist in solchen Fällen ein früher und schwerwiegender Krankheitsausbruch "(early-onset)" sehr wahrscheinlich. Die Schwere der Erkrankung korreliert nicht in allen Fällen mit der fehlenden Expression an Scurfin. Die meisten IPEX-Patienten haben Punktmutationen, die zu einer reduzierten oder gar normalen Expression von mutiertem Scurfin führen. Allerdings ist dieses Scurfin durch Veränderung der Bindungsstellen zur DNA, der Wechselwirkung mit anderen Molekülen (beispielsweise NF-AT, AP-1 oder RORα) oder seiner Neigung zur Dimerisierung in seiner Transkriptionsregulationsaktivität beeinträchtigt.  Bei der Familie, bei der 1982 erstmals das IPEX-Syndrom beschrieben wurde, konnte später keine Mutation im codierenden Bereich von "FOXP3" identifiziert werden. Man geht deshalb davon aus, dass es sich hier um eine Mutation im nicht-codierenden Bereich handelt, die sich auf die Transkriptionsregulation oder das RNA-Spleißen auswirkt.

Genotyp-Phänotyp-Korrelation.

Unabhängig von der Mutationsart (dem Genotyp) ist das Erscheinungsbild (der Phänotyp) der Erkrankung bei über 90 % der Patienten durch gastrointestinale Symptome, vor allem Durchfall, gekennzeichnet. Allgemein gestaltet sich die Genotyp-Phänotyp-Korrelation beim IPEX-Syndrom schwierig, speziell wenn es um das Alter bei Krankheitsbeginn "(onset)" und die Einschätzung des Krankheitsverlaufs (Prognose) geht. Bei einer Gruppe von 13 Patienten liegt beispielsweise eine identische Mutation vom Typ p.Ala384Thr vor. Das heißt an Position 384 enthält das Scurfin statt der Aminosäure Alanin die Aminosäure Threonin. Bei diesen Patienten streut der Krankheitsbeginn von unmittelbar nach der Geburt (pränatal) bis in das Alter von sieben Monaten. Neben den geringen Fallzahlen erschweren therapeutische Maßnahmen und begleitende Infektionen die Korrelation zwischen Genotyp und Phänotyp.

Klinisches Bild.

Die meisten IPEX-Patienten werden nach einer ereignislosen Schwangerschaft von nicht miteinander verwandten Eltern geboren. Unmittelbar nach der Geburt haben sie meist ein normales Körpergewicht und eine normale Körperlänge. Pathologische Befunde liegen meist nicht vor. Die stellen sich in den ersten Lebensmonaten ein – selten in den ersten Lebenstagen oder -wochen. Wird die Krankheit nicht diagnostiziert und entsprechend behandelt, so kann sie sehr schnell zum Tod der Säuglinge führen. Die schwersten Fälle zeichnen sich durch den frühen Beginn einer Trias klinischer Manifestationen aus: hartnäckiger Durchfall, Diabetes mellitus vom Typ 1a und Ekzeme.  Wesentliches Kennzeichen des IPEX-Syndroms ist die autoimmune Enteropathie: Die Patienten haben wässrigen und manchmal schleimigen (mukoiden) oder blutigen akuten Durchfall. Diese akute schwere Enteropathie ist unabhängig von der Ernährung des Säuglings (Stillen, Kuhmilch oder glutenhaltiger Nahrung). Der Durchfall führt zu einer verminderten Nährstoffausnutzung im Verdauungstrakt (Malabsorption), die Gesundheit und Entwicklung des Patienten erheblich beeinträchtigen. Oft ist deshalb eine parenterale Ernährung (künstliche Ernährung) notwendig. Zusätzlich zum Durchfall kann sich das IPEX-Syndrom durch weitere gastrointestinale Störungen manifestieren. Dazu gehören: Erbrechen, Gastritis, Darmverschluss (Ileus) und Kolitis (Chronisch-entzündliche Darmerkrankung).  Je nach Patient kann ein Diabetes mellitus Typ 1a der Enteritis vorausgehen oder folgen. Der Diabetes ist in der Regel schwer zu kontrollieren. In der überwiegenden Zahl der Fälle sind Autoantikörper nachweisbar. Es gibt seltene Fälle von Diabetes mellitus ohne Autoantikörper beim IPEX-Syndrom. Die Zerstörung der Bauchspeicheldrüse ist durch histologische Untersuchungen, bildgebende Verfahren oder bei der Autopsie meist gut zu erkennen. In der Histologie ist die massive Infiltration von Lymphozyten in dieses Organ ebenfalls gut sichtbar. Dies ist ein eindeutiges Indiz für die immunvermittelte Schädigung der Bauchspeicheldrüse.

Diagnose.

Zur Diagnosestellung werden üblicherweise die Ergebnisse der klinischen Untersuchung, die Familienanamnese und die Laborbefunde herangezogen. Molekulargenetische Tests dienen dann der endgültigen Absicherung der Diagnose und sind für eine sichere Diagnosestellung unerlässlich.  Die üblichen Labordaten können zu Beginn der Erkrankung weitgehend normal sein. Es gibt keine spezifischen diagnostischen Befunde für das IPEX-Syndrom. Anomale Laborwerte, die im Einklang mit dem Diabetes und der schweren Entheropatie stehen, sind der Normalfall. Autoimmunmanifestationen in anderen Zielorganen wie Hypothyreose, Zytopenien, Hepatitis oder Nephropathie können spezifisch bestimmte Laborwerte verändern. Nach Ausbruch der ersten Symptome werden bei der Mehrzahl der Patienten deutlich erhöhte Werte an Immunglobulin E und eosinophilen Granulozyten (Eosinophilie) gemessen. Die Serumspiegel an Immunglobulin A, Immunglobulin G und Immunglobulin M sind dagegen grundsätzlich normal oder – bedingt durch die Proteinverlustenteropathie – erniedrigt.  Bei der Differenzialdiagnose sind in Betracht zu ziehen: das Wiskott-Aldrich- und Omenn-Syndrom, STAT-1-, CD25-, Interleukin-10-Rezeptor- oder STAT5b-Mangel, transitorischer Neugeborenen-Diabetes, Severe Combined Immunodeficiency (SCID, schwerer kombinierter Immundefekt) sowie intermediäre Formen von SCID, X-chromosomale Thrombozytopenie und Pankreashypoplasie oder Pankreasagenesie.

Therapie.

Kontrollierte klinische Studien mit statistisch relevanten Patientenzahlen sind aufgrund der sehr geringen Anzahl an Patienten mit IPEX-Syndrom nicht möglich. Es ist daher ausgesprochen schwierig, unterschiedliche Behandlungsmaßnahmen miteinander zu vergleichen. In der Fachliteratur werden ausschließlich Interventionen an einzelnen Patienten beschrieben (Einzelfallstudien). Aus diesen Gründen basieren alle therapeutischen Ansätze für die Behandlung des IPEX-Syndroms auf den Erfahrungen bei einzelnen Patienten. Die weitgehend unklare Genotyp-Phänotyp-Korrelation, der klinische Verlauf der Erkrankung und die Reaktion auf die Therapie können recht variabel und nicht immer befriedigend sein.  Allgemeine Therapieleitlinien sind wegen der noch weitgehend unklaren Genotyp-Phänotyp-Korrelation, dem variablen klinischen Verlauf und dem unterschiedlichen Ansprechen der Patienten auf die Therapie derzeit nicht möglich. Die Therapie wird daher an den individuellen klinischen Manifestationen und ihrer Schwere ausgerichtet. Die derzeitigen Behandlungen für das IPEX-Syndrom sind die Ersatz- und unterstützende Therapie, die immunsuppressive Therapie und die hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSZT). Mit einer Ernährungsunterstützung, beispielsweise durch parenterale Ernährung, und einer immunsuppressiven Therapie wird üblicherweise unmittelbar nach Diagnosestellung begonnen, um den akuten Manifestationen entgegenzuwirken. Die Patienten erhalten meist eine Kombination unterschiedlicher Immunsuppressiva. Sirolimus hat sich dabei inzwischen gegenüber den Calcineurininhibitoren als vorteilhaft erwiesen. In der Langzeitnachbeobachtung konnte bei vier Patienten eine dauerhafte Remission erzielt werden. Die derzeit einzige kurative Therapie ist die hämatopoetische Stammzelltransplantation. Problematisch hierbei ist jedoch, dass die Suche nach passenden Stammzellspendern in vielen Fällen erfolglos ist. Zudem sind die Patienten meist schon in einem ausgesprochen schlechten Zustand, so dass die erheblichen Nebenwirkungen der Konditionierung und Komplikationen nach der Stammzelltransplantation zu oft nicht zum gewünschten Behandlungsergebnis führen können. Es hat sich jedoch gezeigt, dass bei der HSZT ein partieller Spenderchimärismus für eine vollständige Remission der Erkrankung ausreichend sein kann, wenn eine vollständige Ansiedlung "(engraftment)" des T-Kompartiments erreicht wird. Offensichtlich genügen bereits wenige funktionelle regulatorische T-Zellen zur Kontrolle der Autoimmunität beim IPEX-Syndrom. An zukünftigen Behandlungsoptionen werden verschiedene Möglichkeiten der Gentherapie intensiv diskutiert und in präklinischen Studien erprobt.  In klinischen Studien werden Patienten mit IPEX-Syndrom zusammen mit Patienten behandelt, die ähnliche Immundefekte, wie beispielsweise Leukozyten-Adhäsionsdefekt-Syndrome (LAD I, LAD II und LAD III), septische Granulomatose, Hyper-IgM-Syndrom Typ 1, Agammaglobulinämien (z. B. Bruton-Syndrom), Wiskott-Aldrich-Syndrom oder Chediak-Higashi-Syndrom, aufweisen.

Prognose.

Ohne eine möglichst zeitnahe Diagnose und Behandlung ist das IPEX-Syndrom meist innerhalb der ersten beiden Lebensjahre tödlich. Nach einer erfolgreichen hämatopoetischen Stammzelltransplantation ist die Lebenserwartung nahezu normal.

Tiermodelle.

Die Scurfy-Maus ist eine mutante Form der Hausmaus. Der Name "Scurfy" (engl. für „schorfig“) leitet sich von der schuppigen Haut der Tiere ab. 50 % der männlichen Nachkommen der Scurfy-Mäuse versterben im Alter von drei bis vier Wochen. Diese Tieren zeigen massive Veränderungen im Blutbild. Die Zahl an Thrombozyten und Erythrozyten ist deutlich reduziert und nimmt im Verlauf der kurzen Lebensdauer progressiv ab. Im Gegensatz dazu ist die Anzahl der Leukozyten erhöht und nimmt über die Zeit progressiv zu. Die Tiere leiden an gastrointestinalen Blutungen und Durchfall und versterben meist an einer schweren Anämie. Diese Tiere haben einen Gendefekt im "foxp3"-Gen, das bei Mäusen ebenfalls auf dem X-Chromosom liegt. Im Gegensatz zum menschlichen Scurfin existiert das murine Scurfin in nur einer Isoform.  Die Parallelen zwischen Krankheitsursache und Krankheitsverlauf bei Scurfy-Maus und Patienten mit IPEX-Syndrom machen die Scurfy-Maus zu einem ausgesprochen wertvollen Modellorganismus, nicht nur zur Erforschung des IPEX-Syndroms und der Entwicklung neuer Therapieformen, sondern ganz allgemein in dem Krankheitskomplex Autoimmunerkrankungen.

Medizingeschichte.

1947 wurde am Oak Ridge National Laboratory (ORNL) in Tennessee das Mammalian Genetics Laboratory gegründet. Die Aufgabe des Labors war es, die Auswirkungen von ionisierender Strahlung auf Säugetiere zu untersuchen, um daraus Rückschlüsse auf den Menschen ziehen zu können. Die Leitung dieser aus dem Manhattan-Projekt abgeleiteten Forschungseinrichtung hatte William „Bill“ Russell (1910–2003). Im Rahmen dieser Studien wurden beispielsweise auch Fahrten nach New Mexico unternommen, um die Auswirkungen der Strahlung von Kernwaffenexplosionen auf Mäuse zu untersuchen. Die wissenschaftlich interessanteste Veränderung stellte sich allerdings als spontane Mutation bei einer Maus in Oak Ridge 1949 ein, die "scurfy" genannt wurde. Der Phänotyp, der in sich bei den Nachkommen dieser Maus einstellte, war die erste geschlechtsgebundene Erkrankung, die bei Mäusen beobachtet wurde. Zu dieser Zeit waren bei Mäusen geschlechtsgebundene Gene noch unbekannt. Die Erkrankung der betroffenen männlichen Tiere wurde durch eine letztlich für sie tödlich verlaufende rezessive Mutation hervorgerufen. Liane B. Russell (* 1923), die Ehefrau von Bill Russell, führte an Scurfy-Mäusen eine Vielzahl bahnbrechender genetischer Versuche durch. Unter anderem erkannte sie dadurch die geschlechtsbestimmende Funktion des Y-Chromosoms. Veröffentlicht wurde die Scurfy-Mutation erst 1959.  1982 veröffentlichten Berkley R. Powell, Neil R. M. Buist und Peter Stenzel ihre Untersuchungsergebnisse an einem Patienten, in dessen Familie 17 Kinder in den ersten Lebensjahren verstarben. Dazu werteten sie außerdem die Krankenakten von acht der Verstorbenen aus. In dieser Erstbeschreibung des IPEX-Syndroms postulieren die Autoren, dass ein unbekannter genetischer Mechanismus auf dem X-Chromosom für die Überaktivität des Immunsystems verantwortlich ist.  Dass Scurfy-Mäuse ähnliche Symptome aufweisen wie Patienten mit dem Wiskott-Aldrich-Syndrom beim Menschen, wurde 1990 festgestellt. Unterschiede bei einzelnen Symptomen und ein anderer Genlokus zeigten aber, dass es sich um unterschiedliche Gene handeln muss. Eine der Scurfy-Maus entsprechende menschliche Erkrankung kannten die Autoren nicht. Erste immunologische Untersuchungen an Scurfy-Mäusen zeigten eine massive Infiltration von Lymphozyten und myeloischen Zellen in einer Vielzahl von Organen und machten die ausgeprägte autoimmune Pathologie deutlich.  Der Genlocus Xp11.2, in dessen Bereich auch das beim Wiskott-Aldrich-Syndrom betroffene "WAS"-Gen liegt, wurde von einer Arbeitsgruppe um Ann O. Shigeoka 1993 als Ort mit direktem Bezug zum IPEX-Syndrom identifiziert. Anfang des Jahres 2000 führte eine Arbeitsgruppe an der University of Virginia eine Kopplungsanalyse an 20 Mitgliedern einer vom IPEX-Syndrom betroffenen Sippe durch. Im Rahmen dieser Arbeiten konnte der Lokus auf eine Perizentromer-Region des X-Chromosoms im Bereich Xp11.23-q21.1 festgelegt werden. Außerdem kam die Arbeitsgruppe zu dem Ergebnis, dass das IPEX-Syndrom eine vom Wiskott-Aldrich-Syndrom unabhängige Erkrankung ist. Bei den untersuchten Patienten war in allen Fällen das "WAS"-Gen nicht mutiert. Eine Arbeitsgruppe um Talal A. Chatila entdeckte im selben Jahr, dass das IPEX-Syndrom durch Mutationen im "FOXP3"-Gen, seinerzeit noch "JM2"-Gen bezeichnet, ausgelöst wird.  Der Zusammenhang zwischen FoxP3 und der Scurfy-Maus, sowie mit dem humanen neonatalen Diabetes Typ 1 wurde erstmals im Jahr 2001 festgestellt. 2003 wurde die Schlüsselrolle von FoxP3 für die Bildung von regulatorischen T-Zellen erstmals beschrieben.

Das IPEX-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene monogenetische polyendokrine Autoimmunerkrankung. Es ist eine schwerwiegende Erkrankung, die meist schon im ersten Lebensjahr beginnt und mit einer sehr hohen Sterblichkeit verbunden ist. IPEX ist ein Akronym für Immundysregulation-Polyendokrinopathie-Enteropathie-X-chromosomal. Weitere Bezeichnungen sind beispielsweise X-chromosomal vererbte Immundysregulation, Polyendokrinopathie und Enteropathie, Immun-Dysregulation-Polyendokrinopathie-Enteropathie-Syndrom, X-chromosomal und Immundysregulation, Polyendokrinopathie und Enteropathie, X-chromosomal.  Ursache für die Erkrankung ist eine zu geringe oder vollständig fehlende körpereigene Produktion des Proteins Scurfin, auch FoxP3 (Forkhead-Box-Protein P3) genannt. Scurfin ist ein entscheidender Faktor für die Bildung von regulatorischen T-Zellen (T). Diese Zellen verhindern im gesunden Organismus die Entstehung von Autoimmunerkrankungen. Bei Patienten mit IPEX-Syndrom fehlen die regulatorischen T-Zellen, weshalb sich bei ihnen eine Vielzahl von Autoimmunerkrankungen gleichzeitig ausbildet. Das IPEX-Syndrom ist daher eine Multisystemerkrankung, die eine Vielzahl von Organen des Körpers betreffen kann. Abhängig von den betroffenen Organen können sehr unterschiedliche Symptome auftreten. Die individuell sehr unterschiedliche Ausprägung der Erkrankung und ihre extreme Seltenheit erschweren die Diagnose erheblich.  Ursache für das Defizit an FoxP3 ist in den meisten bisher bekannten Fällen eine Mutation im "FOXP3"-Gen, das beim Menschen auf dem X-Chromosom liegt. Bedingt durch den X-chromosomalen Erbgang erkranken am IPEX-Syndrom nur Knaben.  Unbehandelt ist das IPEX-Syndrom innerhalb der ersten Lebensjahre tödlich. Eine Heilung ist derzeit nur durch eine hämatopoetische Stammzelltransplantation möglich.  Das IPEX-Syndrom wurde 1982 erstmals beschrieben. Bei der Scurfy-Maus, einer seit 1949 gezüchteten speziellen Mutante einer Farbmaus ("Mus musculus domesticus"), liegt ebenfalls eine Mutation im "Foxp3"-Gen vor. Die Scurfy-Maus ist mittlerweile ein wertvolles Tiermodell zur Erforschung des IPEX-Syndroms und anderer Autoimmunerkrankungen.

Immunodysregulation polyendocrinopathy enteropathy X-linked (or IPEX) syndrome is a rare disease linked to the dysfunction of the transcription factor FOXP3, widely considered to be the master regulator of the regulatory T cell lineage. It leads to the dysfunction of regulatory T-cells and the subsequent autoimmunity. The disorder is one of the autoimmune polyendocrine syndromes and manifests with autoimmune enteropathy, psoriasiform or eczematous dermatitis, nail dystrophy, autoimmune endocrinopathies, and autoimmune skin conditions such as alopecia universalis and bullous pemphigoid. Management for IPEX has seen limited success in treating the syndrome by bone marrow transplantation.


Produktion.

Im Oktober 2017 wurde bekannt, dass CBS plane, ein Remake der Serie "Magnum" zu produzieren. Dabei sollten Peter M. Lenkov und Eric Guggenheim, die sich bereits von ihrer gemeinsamen Arbeit bei "Hawaii Five-0" kannten, als Showrunner fungieren. Tom Selleck, der in der Originalserie die Hauptfigur "Thomas Magnum" verkörperte, war von dieser Ankündigung hingegen wenig begeistert. Auch viele Twitter-Nutzer zeigten sich verärgert darüber, dass nicht Selleck in der Hauptrolle zu sehen sein würde. Während dieser frühzeitig Gastauftritte in der Neuauflage ablehnte, spielt Roger E. Mosley, der Originaldarsteller von "TC", eine Nebenrolle in der Folge "A Kiss Before Dying". Larry Manetti, der Originaldarsteller von "Rick", wird hingegen in der zweiten Staffel einen Auftritt haben.  Im Januar 2018 bestellte CBS eine Pilotfolge, in der, wie im Februar bekannt wurde, Jay Hernández die Titelrolle übernehmen sollte. Als Vorbereitung sah sich Hernández laut eigener Aussage einige Folgen des Originals an. Kurz zuvor wurde angekündigt, dass Justin Lin zum Serienstart Regie führen würde. Anfang März wurde Perdita Weeks in der Rolle der "Juliet Higgins" gecastet. Damit wurde bereits der zweite Charakter aus der Originalserie für das Remake leicht abgeändert. Während "Higgins" in "Magnum" noch ein Mann war und mit Vornamen "Jonathan" hieß, wurde der militärische Hintergrund von "Thomas Magnum" von einem Veteran des Vietnamkrieges zu einem Veteran des Krieges in Afghanistan modernisiert. Des Weiteren wurden zwei weitere Figuren aus der Originalserie übernommen. Zachary Knighton verkörpert "Orville „Rick“ Wright" und Stephen Hill ist als "Theodore „TC“ Calvin" zu sehen. Im Juli 2018 stieß zusätzlich noch Tim Kang zum Cast hinzu.  Schließlich wurde Anfang Mai 2018 von CBS grünes Licht für eine 13-teilige erste Staffel gegeben und Mitte des Monats ein erster Trailer veröffentlicht. Bei den Dreharbeiten zur Serie, die größtenteils in Honolulu stattfinden, soll es vermehrt zu rücksichtslosem Verhalten der Filmcrew gegenüber Anwohnern und Ladenbesitzern gekommen sein.  Nach der Ausstrahlung der ersten vier Folgen bestellte CBS eine komplette Staffel mit 20 Episoden. Im Januar 2019 wurde die Serie von CBS um eine zweite Staffel verlängert. Die deutschsprachige Erstausstrahlung begann am 10. April 2019 auf Puls 4 und endete am 28. August 2019 auf VOX. Die Produktion der zweiten Staffel begann Anfang Juli 2019 mit einem traditionellen Segen der Hauptdarsteller sowie der Crew. Im Mai 2020 wurde die Serie um eine dritte Staffel verlängert.  Während der San Diego Comic-Con 2018 kündigte Showrunner Peter M. Lenkov an, dass es mehrere Crossovers mit der Serie "Hawaii Five-0" geben werde. So ist in der ersten Staffel Kimee Balmilero als "Dr. Noelani Cunha" in einer wiederkehrenden Nebenrolle in der Serie zu sehen, während der von Taylor Wily verkörperte "Kamekona Tupuola" in zwei Folgen einen Auftritt hat und Kala Alexander als "Kawika" sowie Dennis Chun als "Sergeant Duke Lukela" in jeweils einer Folge zu sehen sind. Somit schließt sich "Magnum P.I." dem Serienuniversum rund um "JAG – Im Auftrag der Ehre", "Navy CIS" und dessen Ablegern, "Hawaii Five-0", "Scorpion" und "MacGyver" an. Im September 2019 äußerte sich Lenkov, man habe eine Geschichte für ein gemeinsames Serienevent mit "Hawaii Five-0" entwickelt, zu dem es schließlich in den beiden Folgen am 3. Januar 2020 kam. Dabei traten Jay Hernández, Perdita Weeks, Stephen Hill und Zachary Knighton in der "Hawaii-Five-0"-Folge auf, während Beulah Koale als "Junior Reigns", Meaghan Rath als "Tani Rey" und Katrina Law als "Quinn Liu" in der "Magnum-P.I.-"Folge zu sehen waren. Zudem haben Balmilero, Wily und Chun in der zweiten Staffel erneut Auftritte. Zusätzlich zu diesen sind ebenfalls die aus "Hawaii Five-0" bekannten Shawn Mokuahi Garnett als "Flippa" und William Forsythe als "Harry Brown" zu sehen. Auch Larry Manetti nahm seine Rolle als "Nicky „The Kid“ Demarco" erneut auf.

Besetzung und Synchronisation.

Die deutsche Synchronisation erfolgt durch die Deutsche Synchron & Medienproduktion GmbH, Berlin unter der Dialogregie von Dennis Schmidt-Foß.

Nebenbesetzung.

Zu den wichtigen Nebendarstellern mit Auftritten in mehr als einer Episode zählen (zugehörige Staffeln sind in Klammern angegeben):

Episodenliste.

Staffel 1.

Die Erstausstrahlung der ersten Staffel war vom 24. September 2018 bis zum 1. April 2019 auf dem US-amerikanischen Sender CBS zu sehen. Die deutschsprachige Erstausstrahlung erfolgte vom 10. April bis zum 28. August 2019. Dabei feierten die ersten vier Folgen auf dem österreichischen Free-TV-Sender Puls 4 Premiere. Die Folgen fünf bis sieben wurden zeitgleich von Puls 4 und dem deutschen Free-TV-Sender VOX ausgestrahlt. Bei den Folgen acht bis zwanzig war VOX alleine für die deutschsprachige Erstausstrahlung verantwortlich.

Staffel 2.

Die Erstausstrahlung der zweiten Staffel erfolgt vom 27. September 2019 bis zum 8. Mai 2020 auf dem US-amerikanischen Sender CBS. Die deutschsprachige Erstausstrahlung ist seit dem 13. Mai 2020 auf dem Free-TV-Sender VOX zu sehen.

Rezeption.

Kritiken.

Die erste Staffel konnte 57 % der Kritiker auf Rotten Tomatoes überzeugen und erhielt auf Metacritic einen Metascore von 48 von 100 möglichen Punkten.  Positiv  Robert Lloyd von der "Los Angeles Times" steht der Serie gänzlich positiv gegenüber und erklärt, "Magnum P.I." mache eigentlich keine Fehler. Sie nehme den Charme und die Moral des Originals auf und zeige dem Publikum dabei die bekannten Figuren samt Umgebung, Atmosphäre und Lebenseinstellung. Jay Hernández sei charmant und ansprechend menschlich, wobei er eine moderne Version von "Thomas Magnum" verkörpere, die auch nicht der körperlichen Erscheinung von Tom Selleck entspreche. Die Handlung sei hingegen sachdienlich und könne mit Action und Witz punkten.  Auch Mick Joest von "CinemaBlend.com" zeigt sich in seiner Kritik begeistert. "Magnum P.I." sei eine gute Mischung aus Action und Hingabe zur Originalserie, dessen Geschichte modernisiert und an die aktuelle Zeit angepasst wurde. Die Serie habe ein gutes Erzähltempo, weise einige subtile oder auch offensichtliche Referenzen an das Original auf und fühle sich auch genau wie dieses an. Das ganze werde auch durch eine talentierte Besetzung gestützt, wobei Hernández die richtige Einstellung habe und seine eigene Version der Figur darbiete. Laut Joest mache die Serie auch einige kleine, aber nicht gravierende Fehler. So würden einige Witze nicht zünden und die Voiceover nicht der Handlung, sondern nur der Hintergrundgeschichte der Figuren dienen.  Zu einer eher positiven Bewertung gelangt auch Brian Lowry von "CNN". Laut ihm locke "Magnum P.I" die Zuschauer mit Neugier und Nostalgie und halte sie letztendlich mit denselben Eigenschaften, wie es auch die Originalserie geschafft habe: die gleiche Mischung aus Action, Comedy und der Szenerie Hawaii. Zwar könnte es prinzipiell jede Detektivserie sein, doch sie steige und falle mit der Anziehungskraft von Hernández.  Kelly Lawler von "USA Today" bezeichnet "Magnum P.I." als solide und zuverlässige, wenn auch harmlose Actionserie. Optisch und von der Tonalität unterscheide sich das Remake vom Original deutlich, es gebe bessere Stunts und bessere Spezialeffekte. Die größte Schwäche seien hingegen die eher oberflächigen Figuren, allen voran der charmante aber langweilige "Thomas Magnum". Man verpasse es, die lateinamerikanischen Herkunft von Hernández zu thematisieren und seinem Charakter eine spannende Hintergrundgeschichte zu verleihen. Trotzdem mache die Serie Spaß, da sie weder ernst noch wichtig sein möchte. Es gehe nur um „einen netten Typen, ein paar schöne Autos und ein bisschen wildes Abenteuer“.  Für Axel Weidemann von der "FAZ" ist "Magnum P.I." eine typische ’90er-Jahre-Serie, in der „Ansätze der Fernsehserien-Konzeption aus vier Jahrzehnten“ aufeinanderprallen würden. Sie beinhalte hybriden Humor, die liebenswürdige Tapsigkeit des Originals sowie selbstreferentielle Gags. Zwar sei der Serienauftakt zu übertrieben und die Handlung manchmal zu konstruiert, doch "Magnum P.I." sei auf eine „unterhaltsame Weise so hanebüchen und kurzweilig“, dass sie zum Weitergucken anhalte.  Negativ  Eher kritisch steht Daniel Fienberg vom "Hollywood Reporter" dem Piloten der Neuauflage gegenüber. Für ihn sei "Magnum P.I." weniger ein Remake des Originals als vielmehr eine weitere Ergänzung zu den Serie "Hawaii Five-0" und "MacGyver", die an die ’80er-Serie nicht herankomme. Zwar lobt er das hochwertige Produktionsdesign, die anständigen Stunts sowie die Szenerie Hawaii zusammen mit der Autothematik als solide Grundlage der Serie, doch kritisiert gleichzeitig die teilweise banalen Voiceover und die unbefriedigende Eröffnungsszene. Des Weiteren erfülle für ihn die Tatsache, dass "Higgins" zu einer Frau umgeschrieben wurde, TV-Klischees, obwohl die Chemie zwischen Perdita Weeks und Hernández stimme. Dieser mache seine Sache ganz und gar nicht schlecht, könne sich aber nicht von Sellecks Version der Figur abheben und keine eigene Akzente setzen.  Zu einem ähnlichen Schluss kommt Daniel D’Addario von "Variety", auch wenn er deutlich mehr Potenzial in der Serie sieht. "Magnum P.I." beginne klobig mit einem „schmerzhaften Maximum an Exposition“, das durch eines von vielen witzigen, wenn auch endlosen Voiceover erfolge. Der Zuschauer habe keine Zeit, die einzelnen Figuren näher kennenzulernen, und auch das „Innere“ von "Thomas Magnum" werde zu wenig beleuchtet. Über die Schauspieler urteilt D’Addario, Hernández sei für die Hauptrolle charmant genug, Zachary Knightons Darstellung sei hingegen viel zu übertrieben und comichaft.  Gänzlich enttäuscht zeigt sich Hank Stuever von der "Washington Post". Die unnötige Serie setzte vom Konzept her auf Nostalgie und wisse dadurch, dass ihre Quoten stimmen werden. Die einzelnen Schauspieler hätte zwar allesamt Charme, seien aber Teil eines uninspirierten, unkreativen, nicht zeitgemäßen und actionlastigen Werkes. "Magnum P.I." könne keine wahren Emotionen beim Zuschauer auslösen, versuche zu viele Figuren gleichzeitig einzuführen und auch die zahlreichen Voiceover hätte keine wirkliche Funktion.  Die gleiche Einschätzung trifft Mike Hale in der "New York Times". "Magnum P.I." lebe von Nostalgie sowie Testosteron und sei alles in allem glatt, laut und ohne Persönlichkeit. Neben zahlreichen Parallelen zu "Hawaii Five-0" und Überschneidungen mit der Originalserie, so beispielsweise die inhaltlich identischen Pilotfolgen, sei eine weitere Gemeinsamkeit zum ’80er-Jahre-Klassiker, dass der Kernbesetzung eine echte einheimische Figur fehle. Hauptdarsteller Hernández sei hingegen „vollkommen fähig“ für seine Rolle.  Cornelia Wystrichowski von der "Stuttgarter Zeitung" bezeichnet "Magnum P.I." als „oberflächiges Actionfeuerwerk“ ohne Charme, das den Zuschauer mit Stunts und Schießereien bombardiere. Hernández sei „nicht halb so cool“ wie Selleck.

Auszeichnungen.

Imagen Awards 2019

Magnum P.I. ist eine US-amerikanische Krimiserie, die seit September 2018 auf CBS ausgestrahlt wird und ein Remake der Serie "Magnum" ist, welche von 1980 bis 1988 ebenfalls auf CBS lief. In Deutschland sicherte sich VOX die Ausstrahlungsrechte. Die Serie handelt von dem Privatdetektiv "Thomas Magnum" (Jay Hernández) auf Hawaii. In den weiteren Hauptrollen sind Perdita Weeks, Zachary Knighton, Stephen Hill, Tim Kang und Amy Hill zu sehen.

Magnum P.I. is an American crime action drama television series developed by Peter M. Lenkov and Eric Guggenheim that premiered in 2018. It stars Jay Hernandez as Thomas Magnum, a private investigator and former Navy SEAL who solves crimes in Hawaii. It is a reboot of the series of the same name created by Donald P. Bellisario and Glen A. Larson, which aired from 1980 to 1988. The series co-stars Perdita Weeks, Zachary Knighton, Stephen Hill, Amy Hill, and Tim Kang.  The pilot was directed by Justin Lin. It was ordered to series on May 11, 2018, and premiered September 24, 2018, on CBS. On October 19, 2018, it was announced that the series had received a full season order from CBS. In January 2019, CBS renewed the series for a second season which premiered on September 27, 2019. In May 2020, CBS renewed the series for a third season.  "Magnum P.I." takes place in the same fictional universe as two other series, both also developed by Lenkov and both also reboots of earlier police shows: "Hawaii Five-0" and "MacGyver". The three shows have been collectively referred to as the "Lenkov-verse".


Karriere.

Hughes kam in Orlando im Bundesstaat Florida zur Welt, wo sein Vater Jim zu dieser Zeit als Assistenztrainer bei den Orlando Solar Bears in der International Hockey League tätig war. Durch die Berufswechsel seines Vaters verbrachte er Teile seiner Kindheit in Boston und Manchester (New Hampshire). Seine Jugend verlebte Hughes jedoch in der kanadischen Metropole Toronto. Dort spielte er für mehrere Juniorenteams, darunter – mit Beginn der Saison 2014/15 – die "Toronto Marlboros" in den verschiedenen Klassen "Greater Toronto Hockey League". Es folgte ein Jahr bei den "Mississauga Rebels", ehe er wieder nach zu den Marlboros zurückkehrte. Für die Playoffs des Jahres 2017 zog es den Stürmer zu den "Georgetown Raiders" in die Ontario Junior Hockey League, mit denen er den Ligatitel errang. Hughes selbst steuerte dazu drei Scorerpunkte in neun Einsätzen bei. Des Weiteren erreichte er mit der Mannschaft das Finale um den Dudley Hewitt Cup.  Zur Saison 2017/18 zog es den US-Amerikaner wieder in seine Heimat, wo er sich dem National Team Development Program des US-amerikanischen Eishockeyverbandes USA Hockey anschloss. Er verbrachte den Großteil der Spielzeit mit der Mannschaft in der United States Hockey League. Dort erreichte er in 27 Einsätzen 54 Scorerpunkte. In allen Einsätzen für die U17- und U18-Team des US-Verbands kam er auf 87 Partien und 170 Punkte.  Im Vorfeld des NHL Entry Draft 2019 wurde Hughes nahezu einhellig als voraussichtlicher "First Overall Draft Pick" gehandelt und in der Folge auch an erster Position von den New Jersey Devils berücksichtigt. Diese statteten ihn im Juli gleichen Jahres mit einem Einstiegsvertrag aus, ehe er sich im Rahmen der Saisonvorbereitung einen Platz im Kader erspielte und somit im Oktober 2019 in der National Hockey League (NHL) debütierte. Seine erste Profisaison beendete er mit 21 Punkten aus 61 Partien.

International.

Auf internationaler Ebene nahm Hughes im Juniorenbereich mit der World U-17 Hockey Challenge 2017 im November 2017 erstmals an einem Turnier teil. Der Mittelstürmer führte das Team dabei als Mannschaftskapitän zum Gewinn der Goldmedaille. Er sammelte insgesamt 15 Scorerpunkte in sechs Turniereinsätzen, darunter fünf Tore. Alleine vier Punkte steuerte er im Finalspiel bei. Zusätzlich zum Gewinn der Goldmedaille war Hughes Topscorer und bester Vorlagengeber des Wettbewerbs. Wenige Monate später nahm Hughes auch an der U18-Weltmeisterschaft 2018 in Russland teil. Wieder war Hughes der herausragende Spieler des Teams, das die Silbermedaille gewann. Darüber hinaus wurde er nach Turnierschluss zum wertvollsten Spieler ernannt, zusätzlich wurde er ins All-Star-Team und zum besten Stürmer des Turniers gewählt. Ebenso führte er die Punktewertung an und teilte sich die des besten Vorbereiters mit dem Slowaken Maxim Čajkovič.  Bei der U20-Weltmeisterschaft 2019 debütierte Hughes für die U20-Nationalmannschaft seines Heimatlandes und gewann dort mit dem Team ebenfalls die Silbermedaille. Im weiteren Verlauf des Jahres nahm er ebenso an der U18-Weltmeisterschaft 2019 teil, bei der er mit den US-Boys eine Bronzemedaille gelang. Hughes wurde Topscorer des Turniers und brach dabei den vom Russen Alexander Owetschkin aufgestellten Punkterekord. Zudem stand Hughes abermals im All-Star-Team. Wenige Tage später debütierte er schließlich in der Vorbereitung auf die Herren-Weltmeisterschaft 2019, für die er als jüngster Spieler der USA nominiert wurde, in der A-Nationalmannschaft.

Karrierestatistik.

International.

Vertrat die USA bei:

Familie.

Hughes entstammt einer Familie von Eishockeyspielern. Sein Vater Jim Hughes war Mannschaftskapitän für das Eishockeyteam des Providence College. Er war auch Assistenztrainer bei den Boston Bruins in der NHL. Seine Mutter Ellen Weinberg spielte für die University of New Hampshire und die Frauen-Eishockeynationalmannschaft der Vereinigten Staaten, mit der sie die Silbermedaille bei der Weltmeisterschaft im Jahr 1992 gewann. Sein Bruder Quinn wurde als Gesamtsiebter beim NHL Entry Draft 2018 von den Vancouver Canucks ausgewählt. Sein jüngerer Bruder Luke spielt als Verteidiger für die "Little Caesars Bantam Major AAA" in Detroit.

Jack Hughes (* 14. Mai 2001 in Orlando, Florida) ist ein US-amerikanischer Eishockeyspieler, der seit Juli 2019 bei den New Jersey Devils in der National Hockey League unter Vertrag steht. Der Center gilt als großes Talent und wurde im NHL Entry Draft 2019 an erster Position von den Devils ausgewählt.

Jack Hughes (born May 14, 2001) is an American professional ice hockey forward for the New Jersey Devils of the National Hockey League (NHL). A product of the U.S. National Development Team, Hughes was drafted first overall by the Devils in the 2019 NHL Entry Draft, a draft in which he was widely regarded as the top prospect.