Noel Conway, 67, som diagnostiserades i November 2014 och förväntas inte leva längre än 12 månader, sade att han bör vara fri att bestämma sin egen död.
Mr Conway, från Shrewsbury, var närvarande vid hovet i rullstol och på en respirator.
Ärendet är det första som har hörts sedan lagen ifrågasattes 2014 och 2015.
Höger-till-die-kampanjörer förlorade ett överklagande till Högsta domstolen 2014 och detta följdes av en debatt i parlamentet som avslutades med att parlamentsledamöter förkastade ett försök att införa assisterad döende 2015.
Kampanjgruppen Dignity in Dying stöder det lagliga budet.
Conway vill ha tillstånd att genomföra en rättslig prövning som skulle kunna leda till obotligt sjuka vuxna som uppfyller strikta kriterier för att fatta sina egna beslut om att avsluta sina liv.
Richard Gordon QC, som företräder Conway, sade: "Han vill dö i det land där han föddes och har levt hela sitt vuxna liv.
"De val som han står inför är därför starka: att försöka åstadkomma sin egen död nu medan han är fysiskt kapabel att göra men innan han är redo; eller vänta döden utan någon kontroll över när och hur det kommer."
Han sade att Conway hävdade att dessa val, som påtvingades honom genom bestämmelserna i straffrätten, stred mot hans mänskliga rättigheter.
Han vill ha en förklaring om att självmordslagen från 1961 är oförenlig med artikel 8 i lagen om mänskliga rättigheter från 1998, som gäller respekt för privatlivet och familjelivet, och artikel 14, som skyddar mot diskriminering.
Om domarna anser att Conway har ett odiskutabelt mål, kommer de att uppmanas att så snart som möjligt leda till att det hörs.
Lord Justice Burnett, som sitter i London med Justice Charles och Justice Jay, sade i början av utfrågningen, som kommer att pågå en halv dag, att de hade för avsikt att reservera sitt beslut "endast för en relativt kort tid".
Före sin sjukdom var Mr Conway, som är gift, med en son, dotter, styvson och barnbarn, vältränad och aktiv och tyckte om vandring, cykling och resor.
Hans tillstånd innebär att hans förmåga att röra sig, klä sig, äta och sköta personlig vård har minskat avsevärt, samtidigt som han behåller sin fulla mentala kapacitet.
För närvarande finns det ett allmänt förbud mot att ge en person hjälp att dö.
Conway har sagt: "Jag känner mycket starkt att det är en döende persons rätt att avgöra hur de dör och när de dör. Den nuvarande lagen förnekar mig denna rättighet.
"I stället döms jag till outhärdligt lidande under mina sista månader. Jag kanske dör genom kvävning eller kvävning, eller så kan jag bli helt oförmögen att röra mig eller kommunicera.
"Det enda sättet för mig att ha lite kontroll är att vägra använda min ventilator, men det finns ingen som vet hur lång tid det skulle ta för mig att dö, eller om mitt lidande skulle kunna hanteras.
"Jag kommer ändå att dö. Det är en fråga om jag dör med eller utan lidande och på mina egna villkor eller inte.
"Jag tar det här fallet inte bara för mig, utan för alla andra som står inför en dödlig sjukdom som vill och förtjänar att få möjligheten till en säker, värdig assisterad död."
Men en talesman för Care Not Killing Alliance sa att en lagändring skulle sända ut fel budskap.
"Att ändra lagen skulle sända ut ett negativt budskap om dem som är obotligt sjuka, funktionshindrade eller gamla och kan pressa en del till att avsluta sina liv eftersom de känner att de har blivit antingen en ekonomisk eller vårdbörda.
"Den nuvarande lagen finns för att skydda dem som inte har någon röst mot exploatering och tvång.
"Det fungerar som en kraftfull avskräckande för potentiella missbrukare och behöver inte förändras."
Ett fall som togs upp av Tony Nicklinson - som drabbades av förlamning efter ett slaganfall - avskrevs slutligen 2014 av Högsta domstolen, som förklarade att det var viktigt att parlamentet diskuterade frågorna innan något beslut fattades av domstolarna.
Conways fall är annorlunda eftersom han har en dödlig sjukdom och hans juridiska grupp fastställer strikta kriterier och tydliga potentiella garantier för att skydda utsatta personer från missbruk av systemet.
En man med terminal motorisk neuronsjukdom har sagt till Högsta domstolen att han står inför en "olidlig död" på grund av lagen om assisterad död.