Patienterna dör ofta före 40-talet som slemtäppor och skadar lungorna och lämnar dem benägna att infektion.
En större studie på 1 108 patienter, i New England Journal of Medicine, visade en kombination av läkemedel kunde kringgå de genetiska fel som orsakar sjukdomen och kan öka livslängden.
Den Cystiska Fibros Trust sade att det kunde "förbättra livet för många".
En av 2 500 spädbarn i Storbritannien har cystisk fibros.
Fel i de drabbades DNA - ärvt från sina föräldrar - skadar mikroskopiska maskiner som kontrollerar salt - och vattennivåerna i lungornas slemhinna.
Resultatet är ett tjockt slem som obönhörligt skadar lungorna.
Antibiotika hjälper till att förhindra infektion och läkemedel kan lossa slem, men ingenting behandlar det grundläggande problemet för de flesta patienter.
Kombinationen av droger - lumakaftor och ivacaftor - var avsedd att reparera detta mikroskopiska maskiner.
Studien visade att de patienter som fick cocktailn i 24 veckor hade bättre lungfunktion.
Cystisk fibros påverkar också slemhinnan i tarmen så läkarna var glada över att se patienterna också gå upp i vikt i studien.
Prof Stuart Elborn, som ledde den europeiska delen av rättegången från Queen's University Belfast, berättade för BBC News webbplats: "Detta är mycket spännande och det visar verkligen att vi kan korrigera de grundläggande defekterna i cystisk fibros.
"Detta är sannolikt att bli en grundläggande behandling för cystisk fibros.
– Att börja hos barn kan förhindra sjukdomsprocessen om vi rättar till grundfelet tidigt i livet.
"Kommer detta att förbättra överlevnaden för personer med cystisk fibros?  Vi skulle förvänta oss att det skulle ha en riktigt bra chans att göra det, men vi vet inte säkert ännu. "
Det finns dock många typer av fel i DNA som kan kulminera i cystisk fibros.
Denna behandlingskombination bör fungera på ungefär hälften av patienterna, medan ett av läkemedlen på egen hand korrigerar en liten del av felen.
Nya behandlingar krävs fortfarande för de återstående patienterna.
Susanna McColley, professor i pediatrik vid Northwestern University, sade att dessa var "grundbrytande fynd" som visade framtiden för behandling av cystisk fibros.
Hon sade till BBC: "För ämnen som jag har brytt mig om kände de sig bättre på sätt som inte nödvändigtvis är mätbara.
"En ung kvinna sa, och detta är ett direkt citat, hennes CF 'är inte ett problem'."
Janet Allen, forskningschef på Cystic Fibros Trust välgörenhet, sade: " Dessa resultat öppnar upp en ny front i kampen mot cystisk fibros och denna kombinationsbehandling ser ut att vara ett viktigt ytterligare behandlingsalternativ som kan förbättra livet för många.
"Eftersom denna spetsforskning fortsätter att utforskas och förstås bättre, hoppas vi att en framtid för individanpassade läkemedel i allt högre grad är inom räckhåll."
Terapin undersöks av regulatorer runt om i världen.
En "grundbrytande" cystisk fibrosterapi skulle i grunden kunna förbättra patienternas livskvalitet, säger läkare.