Noel Conway, som är 67 år och har motorisk neuronsjukdom, vill att en läkare ska få förskriva en dödlig dos när hans hälsa försämras ytterligare.
Han sa att han ville säga adjö till nära och kära "i rätt tid, inte vara i ett zombieliknande tillstånd som lider både fysiskt och psykiskt".
Alla läkare som hjälpte honom att dö stod inför 14 års fängelse.
Mr Conway var för svag för att närvara vid domstolen personligen.
Hans advokat, Richard Gordon QC, berättade för High Court i London att Mr Conway stod inför ett starkt val att antingen försöka åstadkomma sin egen död nu medan han fortfarande fysiskt kan göra det, eller invänta döden utan någon kontroll över hur och när det kommer.
Gordon sade att ändringen av den lag som Conway ville skulle gälla endast för vuxna som är dödssjuka med mindre än sex månader att leva och som har en fast önskan att dö.
Mr Conway, från Shrewsbury, sade till BBC: "Jag kommer att vara quadriplegic. Jag skulle kunna vara praktiskt taget katatonisk och möjligen vara i ett instängt syndrom - det skulle för mig vara ett levande helvete. Den framtidsutsikten kan jag inte acceptera."
Parlamentsledamöterna förkastar lagen om "rätt att dö"
Brittisk man dör i Dignitas centrum
Bistå döende debatt: De viktigaste frågorna
Mr Conway, en pensionerad universitetsföreläsare, var en gång frisk och aktiv, men motorisk neuronsjukdom förstör gradvis all styrka i hans muskler.
Han kan inte gå och förlitar sig i allt högre grad på en respirator för att hjälpa honom att andas.  Allteftersom hans sjukdom fortskrider, fruktar han att bli begravd i sin kropp.
Conway får stöd av kampanjgruppen Dyrbarhet i Dying, men frågan polariserar yttrandet.
Baronessan Jane Campbell - en handikapprättskämpe - säger att en ändring av lagen skulle sända fel signaler.
Den sista stora utmaningen mot lagen avvisades av Högsta domstolen för tre år sedan.
Den slog fast att även om domarna kunde tolka lagen så var det upp till parlamentet att avgöra om det skulle ändra den.
År 2015 avvisade parlamentsledamöter förslag om att tillåta dödshjälp i England och Wales, i deras första omröstning i frågan på nästan 20 år.
De som stöder den nuvarande lagstiftningen säger att den finns för att skydda de svaga och sårbara från att utnyttjas eller tvingas.
Fallet förväntas ta upp till fyra dagar.
Att hjälpa till med självmord - att hjälpa eller uppmuntra någon annan att begå självmord - är olagligt enligt engelsk lag.
Enligt självmordslagen (1961) för England och Wales är den straffbar med upp till 14 års fängelse. I Skottland kan det leda till åtal att hjälpa någon att ta sitt eget liv.
Det har förekommit flera misslyckade försök att ändra lagen, liksom några uppmärksammade fall som har ifrågasatt den.
2001: Diane Pretty, som hade motorisk neuronsjukdom, kämpade en lång, och utan framgång, laglig kamp för att vinna rätten för henne att avsluta sitt liv. Hon förde sitt fall till Europeiska domstolen för de mänskliga rättigheterna och hävdade att hennes man borde beviljas immunitet mot åtal om han skulle hjälpa henne att dö. Hon förlorade och dog på ett hospice nära sitt hem 2002.
2009: Debbie Purdy, som hade multipel skleros, vann en milstolpe i 2009 när domstolarna kom överens om att det var ett brott mot hennes mänskliga rättigheter att inte veta om hennes man skulle åtalas om han följde henne till en schweizisk klinik där hon kunde avsluta sitt liv. Detta föranledde Keir Starmer - den dåvarande chefen för de allmänna åklagarna i England och Wales - att offentliggöra riktlinjer som anger vad som togs i beaktande vid bedömningen av ett åtal. Debbie dog i ett hospice i England 2014.
2012: Två män med instängt syndrom förlorade sin lagliga kamp för att få hjälp att dö. Tony Nicklinson och en man som bara var känd som Martin - båda var förlamade efter en stroke - hade hävdat att läkare borde få avsluta sina liv utan straff. Martin hävdade att DPP:s politik för att uppmuntra eller stödja självmord inte var tillräckligt tydlig för att personer som vårdare skulle veta hur de skulle kunna ge hjälp utan att riskera att åtalas. Tony Nicklinson dog i augusti 2012 efter att ha vägrat mat.
2016: Familjen av avlidna inlåsta syndrom drabbade Tony Nicklinson och förlamade trafikolycka offer Paul Lamb förlorar sin rätt att dö utmaningar vid Europadomstolen för mänskliga rättigheter. De förespråkade att funktionshindrade skulle ha rätt att få hjälp att dö med värdighet.
Högsta domstolen har börjat höra den rättsliga utmaningen från en ytterst sjuk brittisk man som vill ha rätt att dö.