By inhibiting the normal catabolism of tyrosine in patients with HT-1, nitisinone prevents the accumulation of the toxic intermediates maleylacetoacetate and fumarylacetoacetate.
Estämällä tyrosiinin normaalia kataboliaa HT- 1- potilailla nitisinoni estää samalla myös myrkyllisten väliaineiden eli maleyyliasetoasetaatin ja fumaryyliasetoasetaatin kertymistä.