MPS I is a heterogeneous and multisystemic disorder characterised by the deficiency of α -L-iduronidase, a lysosomal hydrolase which catalyses the hydrolysis of terminal α -L-iduronic residues of dermatan sulfate and heparan sulfate.
Tämä on lysosomaalinen hydrolaasi, mikä katalysoi dermataani - ja heparaanisulfaatin termonaalisen α- L- iduronihappotähteidenhydrolyysiä.