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  它的致病因子是朊毒體(Prion,又稱普利昂),朊毒體是由普利昂蛋白 (Prion protein, PrP) 組成,原本就存在人體中。正常動物及人類許多神經細胞膜皆有正常結構的朊蛋白表現,稱為PrP(cellular form prion protein)。因為結構轉換,形成一種具傳染性的異常結構朊蛋白,稱為PrP(scrapie form prion protein),並不斷地將原本神經細胞的PrP轉變PrP結構。大量自我複製的PrP會因為蛋白質聚集現象而堆積在神經細胞外,形成類澱粉蛋白斑塊。這些聚集的蛋白質有神經毒性並導致腦部空洞化。

  症狀包括漸進性的神經症狀,包括抽搐,痴呆,共濟失調(平衡和協調功能障礙),行為或人格改變,最終死亡。

  傳染性海綿狀腦病 (朊毒體疾病) 因為其傳染性,在神經退化性疾病中是獨特的例子。它也具有跨物種傳染的能力。  讓動物進食或在飼料中加入受到傳染性海綿狀腦病感染動物的肉或內臟,會使這些動物也受到感染。如果死去的動物體內含有朊毒體,因為無法通過常見的消毒手段清除,會通過飼料傳染給健康的牛。如狂牛病(瘋牛病) 的病因源於用牛骨粉製作飼料。  人類朊毒體病的傳染途徑包括:還有大約有15%的患者為家族遺傳,醫源性傳染(人們可能會因為注射來源受汙染,或通過腦部外科手術的儀器傳染而感染醫源性克雅二氏病 (iCJD),因朊毒體可以倖存於通常為外科器械消毒的高壓滅菌器),食人行為也可以引起朊毒體在世代間積累 (例如在東南亞巴布亞紐幾內亞所發現的庫魯病)。  人類進食受狂牛病感染的牛肉會感染變異種克雅二氏病 (vCJD)。

  目前沒有有效的治療方式,僅能安排安寧醫療。
傳染性海綿狀腦病(英語:transmissible spongiform encephalopathies, TSEs),又譯為傳播性海綿樣腦症。而其它常見名稱為普利昂疾病或朊毒體疾病(Prion diseases)。是一種會影響人類及哺乳動物腦部及中樞神經系統的慢性神經退化性疾病。特徵是具有傳染性,造成人類或動物腦組織腦部組織出現海綿狀似的空洞化現象。