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  生酮作用發生於肝細胞的線粒體基質。第一步反應是兩分子乙醯輔酶A縮合為乙醯乙醯輔酶A,這是硫解酶的逆反應;第二步反應為乙醯乙醯輔酶與另一分子乙醯輔酶A在HMG-CoA合酶催化下縮合為β-羥-β-甲基戊二酸單醯輔酶A,即HMG-CoA,同時產生一分子CoA。(類比膽固醇合成中的反應和合成場所)  然後,HMG-CoA在HMG-CoA裂合酶催化下,分解產生乙醯輔酶A,並得到第一種酮體——乙醯乙酸。接下來,乙醯乙酸可以自發脫羧轉變為丙酮,也可以在脫氫酶的催化下被還原為-β-羥丁酸。

  酮體在產生以後可以離開肝細胞進入血液,經由血液迴圈到達肝外組織,其中β-羥丁酸和乙醯乙酸可重新轉變為乙醯輔酶A進入三羧酸迴圈。 此過程僅在肝外細胞發生(因為肝細胞內缺乏 CoA轉移酶),包括:  丙酮則可作為廢料撥出或是排洩出體外,部分可在肝中由細胞色素P450(CYP2E1)催化下轉化為羥基丙酮,進一步轉化為丙酮醛、D-乳酸、丙酮酸而糖質新生成為糖類。  酮體的這個性質使其成為身體在飢餓、禁食等狀態下,為腦、骨骼肌和心肌提供的一種替代燃料。 不過,由於乙醯乙酸與β-羥丁酸均為中強酸,因此酮體產生過多時將會引起酮症(ketosis),甚至出現酮酸中毒。
酮體(Ketone bodies)是在身體飢餓、禁食或某些病理狀態(如糖尿病)下產生的一類化合物,它包括丙酮、乙醯乙酸和β-羥丁酸三種化合物,不過嚴格意義上來講,β-羥丁酸是一種羥基酸,而非酮類。