Bien que d'autres troubles de la coagulation puissent entraîner un allongement du temps de thromboplastine, sur la base de l'intensité de la lésion, du sexe de l'enfant et de ses antécédents familiaux, le diagnostic le plus probable est celui de l'hémophilie.

Un garçon de 18 mois, dont le calendrier de vaccination est complet à ce jour, consulte le service des urgences pour un gonflement du genou droit après avoir joué dans un parc, sans traumatisme évident. Dans l'anamnèse, la mère mentionne qu'un de ses oncles a eu des problèmes similaires. L'examen échographique est compatible avec une hémarthrose et à l'examen analytique seul un allongement du TCA de 52'' (normale 25-35'') ressort. Quelle est l'hypothèse diagnostique la plus probable ?

Le syndrome de Willebrand acquis (SWa) est un syndrome hémorragique rare dont la fréquence est probablement sous-estimée. Les signes cliniques et le bilan d'hémostase sont comparables à ceux de la maladie de Willebrand héréditaire, mais les patients atteints du SWa n'ont pas d'antécédents hémorragiques, personnels ou familiaux. Il s'agit le plus souvent de personnes âgées et ce sont les saignements cutanéomuqueux qui sont les plus fréquents. Parmi les affections sous-jacentes à l'origine de ce syndrome, les plus fréquentes sont les gammapathies monoclonales, les désordres lymphoprolifératifs, les maladies auto-immunes et les pathologies cardiovasculaires. L'apparition du SWa est liée soit à la présence d'auto-anticorps dirigés contre le facteur von Willebrand (vWF), neutralisant son activité ou accélérant sa clairance, soit à une protéolyse augmentée, soit à une destruction mécanique en présence de forces de cisaillement élevées, soit à une adsorption sur des cellules tumorales ou des plaquettes activées. Le diagnostic du SWa est compliqué du fait de la nécessité d'associer de multiples tests biologiques. La prise en charge thérapeutique est basée sur le traitement de la pathologie sous-jacente et la prévention des saignements.

Madeleine Chapsal

1999 : L'Embellisseur, L'indivision and Meurtre en Thalasso 2000 : Dans la tempête, Divine passion, J'ai toujours raison, Jeu de femme and Nos jours heureux 2001 : Deux femmes en vue, La Femme sans, La Maison and Les chiffons du rêve 2002 : L'amour n'a pas de saison and Nos enfants si gâtés 2003 : La Ronde des âges 2005 : Un oncle à héritage and Les roses de Bagatelle 2006 : Le Charme des liaisons and Affaires de cœur 2007 : Un amour pour trois, La Femme à l'écharpe and Il vint m'ouvrir la porte 2008 : C'est tout un roman, Une balle près de cœur and Méfiez-vous des jeunes filles 2009 : Le Bonheur dans le mariage 2010 : Madeleine Vionnet ma mère et moi: L'éblouissement de la haute couture 2010 : A qui tu penses quand tu me fais l'amour ? 2011 : Deux sœurs and La Mort rôde Essays 1960 : Vérités sur les jeunes filles and Les Écrivains en personne 1963 : Quinze écrivains : entretiens 1970 : Les professeurs pour quoi faire ?, with Michèle Manceaux

Chant du départ

Chant des guerriers (Refrain) La République nous appelle Sachons vaincre ou sachons périr Un Français doit vivre pour elle Pour elle un Français doit mourir. Une mère de famille 2. De nos yeux maternels ne craignez pas les larmes : Loin de nous de lâches douleurs! Nous devons triompher quand vous prenez les armes: C'est aux rois à verser des pleurs. Nous vous avons donné la vie, Guerriers, elle n'est plus à vous; Tous vos jours sont à la patrie: Elle est votre mère avant nous. (Refrain) Deux vieillards 3. Que le fer paternel arme la main des braves; Songez à nous au champ de Mars; Consacrez dans le sang des rois et des esclaves Le fer béni par vos vieillards; Et, rapportant sous la chaumière Des blessures et des vertus, Venez fermer notre paupière Quand les tyrans ne seront plus. (Refrain)

No 385 - Indications de l'examen pelvien.

L'objectif principal du présent document est de clarifier les indications de l'examen pelvien. UTILISATEURS CONCERNéS: Médecins, y compris les gynécologues, obstétriciens, médecins de famille, urgentologues; infirmières, y compris les infirmières autorisées et les infirmières praticiennes; sages-femmes, y compris les sages-femmes en pratique clinique et les apprenties sages-femmes et les apprentis en médecine, y compris les étudiants de médecine, résidents, stagiaires (fellows); et tous les autres fournisseurs de soins de santé qui prodiguent des soins aux femmes. La présente publication fournit des données probantes et des recommandations fondées sur des avis d'experts sur l'examen pelvien chez les femmes adultes (18 ans et plus) avec et sans symptômes gynécologiques. La présente publication clarifie les indications de l'examen pelvien dans le contexte des déclarations de groupes d'étude nationaux récemment publiées sur l'utilité de l'examen pelvien. L'objectif est de veiller à ce que les femmes qui présentent des indications cliniques d'examen fassent rapidement l'objet d'une évaluation clinique adéquate pour diagnostiquer les maladies traitables. Pour la présente opinion de comité, les études pertinentes ont été repérées dans PubMed et Medline à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés, et les recherches ont été limitées aux publications en anglais portant sur des humains sans date limite de publication : pelvic examination, bimanual examination, speculum examination, rectovaginal examination, ovarian cancer screening, asymptomatic women, periodic health examination. La recherche a été effectuée en mai et en juin 2018. Les données probantes pertinentes ont été retenues dans l'ordre suivant : méta-analyses, revues systématiques, lignes directrices et déclarations des groupes d'étude nationaux, essais cliniques randomisés, études de cohorte prospective, études observationnelles, revues non systématiques, études de série de cas et rapports. Des articles supplémentaires ont été repérés en consultant les notices bibliographiques des publications sélectionnées. Une revue systématique officielle n'a pas été menée pour tous les sujets discutés en raison du manque de données probantes et du nombre de différents sous-thèmes abordés. Le nombre total de publications examinées dans le cadre de cette revue était de 66. Les auteurs principaux ont rédigé le contenu et les recommandations et ils se sont entendus sur ces derniers. Les conseils d'administration de la Society of Gynecologic Oncology of Canada (GOC), de Collège des médecins de famille du Canada (CMFC) et de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada (SOGC) ont approuvé la version définitive aux fins de publication après que leurs comités représentatifs respectifs l'aient passée en revue. La qualité des données probantes utilisées dans le présent document a été évaluée au moyen des critères du cadre méthodologique GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation). (Tableaux 1 et 2) Le résumé des conclusions est disponible sur demande. La présente opinion de comité devrait aider toutes les femmes qui souffrent ou non de symptômes gynécologiques qui se présentent chez le gynécologue et un fournisseur de soins primaires. Elle aidera les praticiens à déterminer les indications d'examen pelvien afin de réduire le nombre d'examens inutiles et susceptibles de porter préjudice tout en augmentant le nombre d'examens indiqués afin de réduire les retards de diagnostic des affections gynécologiques traitables. La présente opinion de comité de la SOGC sera automatiquement passée en revue cinq ans après sa publication pour déterminer si une partie ou l'ensemble de l'opinion de comité devrait être mis à jour. Cependant, cette revue peut être effectuée plus tôt si de nouvelles recherches révolutionnaires sont publiées entre-temps. 1) Les déclarations et les directives nationales et internationales sur l'examen pelvien ne devraient pas être interprétées comme si l'examen pelvien est superflu, qu'il ne contribue pas à l’évaluation physique ou que l'examen pelvien chez les femmes symptomatiques devrait être omis. 2) L'examen pelvien peut comprendre les examens visuels, au spéculum, bimanuel, à un doigt ou rectovaginal selon l'indication d'examen. 3) Aucune étude publiée à ce jour n'a évalué adéquatement quelque composante que ce soit de l'examen pelvien comme méthode de dépistage pour quelconque type de maladie gynécologique maligne, à l'exception de l'examen au spéculum pour le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus. Ainsi, toute recommandation universelle, pour ou contre les examens pelviens pour d'autres indications ne peut qu’être faite selon l'opinion des spécialistes et des données probantes de faible qualité. 4) Chez les femmes asymptomatiques dont le risque de cancer du col de l'utérus est moyen, le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus réduit à la fois son incidence et son taux de mortalité en détectant les lésions préinvasives traitables. 5) Chez les femmes asymptomatiques dont le risque de tumeur ou affection maligne est moyen, un examen visuel et bimanuel au moment d'obtenir des échantillons cytologiques cervicaux peut apporter une valeur ajoutée à cette méthode de dépistage. Les femmes peuvent ne pas soulever certaines inquiétudes sur le plan gynécologique jusqu'au moment de l'examen pelvien; l'examen offre une occasion de sensibiliser les patientes et de maintenir les compétences du praticien; de plus, même si le sujet n'a pas encore été étudié adéquatement, il pourrait comporter des effets positifs sur les tumeurs ou affections malignes ovariennes et vulvaires qui nécessiteraient des analyses plus poussées. Ces avantages potentiels devraient être soupesés par rapport aux préjudices potentiels comme l'inconfort de la patiente et les faux positifs ou négatifs qui pourraient la rassurer à tort ou entraîner des analyses et des interventions non justifiées. Femmes symptomatiques 1) Toute femme qui exprime des plaintes de nature gynécologique, y compris, mais sans s'y limiter, des plaintes concernant la vulve, des pertes vaginales, des saignements préménopausiques anormaux, des saignements postménopausiques, l'infertilité, des symptômes de prolapsus des organes pelviens, l'incontinence urinaire, de nouveaux symptômes gastro-intestinaux inexpliqués (douleur abdominale, distension abdominale ou ballonnement et difficulté à manger ou satiété précoce), la douleur pelvienne ou la dyspareunie, devrait subir des composantes pertinentes de l'examen pelvien afin de détecter les maladies bénignes ou malignes (forte, basse). 2) Les fournisseurs de soins de santé peuvent envisager de discuter des risques et avantages de l'exécution d'un examen pelvien de base qui comprend un examen visuel et un examen bimanuel avant de prescrire une hormonothérapie substitutive ou un traitement hormonal de la ménopause (faible, très basse). Femmes asymptomatiques 3) Les professionnels de la santé devraient faire le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus conformément aux lignes directrices provinciales ou territoriales (forte, forte). 4) Les données sont insuffisantes pour orienter les recommandations sur l'examen pelvien aux fins de dépistage de tumeurs ou affections malignes de nature gynécologique non cervicales ou de toute maladie gynécologique bénigne chez les femmes asymptomatiques en santé dont le risque de tumeur ou affection maligne est moyen. Cependant, les professionnels de la santé peuvent envisager d'effectuer un examen pelvien aux fins de dépistage comprenant les examens visuel, bimanuel et au spéculum conjointement avec le prélèvement d’échantillons cytologiques cervicaux selon les intervalles recommandés dans les lignes directrices provinciales ou territoriales. Cette pratique pourrait permettre de détecter d'importantes maladies bénignes ou malignes non reconnues ou signalées par la patiente (faible, très basse). 5) Chez les femmes âgées de plus de 70 ans qui n'ont plus à subir de dépistage cytologique cervical, les professionnels de la santé devraient envisager de continuer chez les femmes asymptomatiques le dépistage périodique des maladies vulvaires en examinant la vulve, le périnée et l'anus afin de détecter les maladies bénignes ou malignes méconnues de cette population. Les données sont insuffisantes pour déterminer des recommandations sur la fréquence de cet examen (faible, basse). 6) Des examens pelviens de dépistage plus fréquents pour déceler les signes précoces de tumeurs ou affections malignes primitives, récidivantes ou métastatiques en l'absence de symptômes pourraient s'avérer bénéfiques pour les femmes qui ont des antécédents personnels de tumeurs malignes de nature gynécologique, un diagnostic génétique qui augmente le risque de tumeurs ou affections malignes gynécologiques ou des antécédents d'exposition in utero au diéthylstilbestrol. Puisque les données pour déterminer ces intervalles de dépistage sont inadéquates, on devrait les déterminer en fonction des lignes directrices provinciales ou territoriales et de l'opinion des spécialistes (faible, très basse). 7) Les options non effractives et par auto-prélèvement de dépistage de la chlamydia et de la gonorrhée sont acceptables chez les femmes asymptomatiques, mais l'examen pelvien, qui comprend les examens visuel, bimanuel et au spéculum, est requis en présence de symptômes pour écarter la possibilité d'une maladie inflammatoire pelvienne ou d'un abcès tubo-ovarien (forte, basse). 8) Aucun examen pelvien n'est requis avant la prescription de contraception hormonale chez une femme en santé qui ne présente aucun symptôme gynécologique (forte, basse).

Une femme de 63 ans rapporte avoir acheté une « pierre noire » pour se protéger de la Covid-19 à la suite de conseils trouvés sur des réseaux sociaux. Dans les 24 heures qui suivent l'absorption d'une cuillère à soupe d'un mélange de « pierre » avec du miel, apparaissent des myalgies puis une altération de l'état général qui la conduit à consulter aux urgences après 5 jours. L'examen clinique est sans autre particularité alors que le bilan biologique rapporte une insuffisance rénale aiguë et une rhabdomyolyse. L'évolution est marquée par une aggravation de l'insuffisance rénale nécessitant plusieurs séances d'hémodialyse. Les circonstances d'apparition des symptômes associées à la consommation de la « pierre » font suspecter une origine toxique. Un tube de sang et la « pierre » sont adressés au Laboratoire de toxicologie biologique pour analyses. La « pierre » friable, noire en surface, blanche en interne, est soluble dans les alcools et peu soluble dans l'eau. L'analyse par plasma à couplage inductif - spectrométrie de masse - ne retrouve ni éléments métalliques, ni métalloïdes. L'analyse par chromatographie gazeuse couplée à la spectrométrie de masse met en évidence un pic identifié comme de la paraphénylènediamine (PPD). Une analyse par spectroscopie UV permet d'estimer la pureté de la « pierre » à plus de 99 %. La PPD utilisée comme teinture capillaire noire ou adjuvant du henné est responsable d'intoxications graves, majoritairement volontaires, caractérisées par une détresse respiratoire, une rhabdomyolyse associée à des douleurs musculaires et à une insuffisance rénale. À l'exception de la détresse respiratoire, notre patiente a présenté tous les signes cliniques de l'intoxication. L'absence de détection de la PPD dans le plasma s'explique tant par la mise en œuvre de méthodes non adaptées à la détection de ce type de composés chimiques, que par le délai écoulé depuis la consommation de la « pierre ».

Jules de Saint-Genois

Novels and collections of short stories 1835: Hembyse; histoire gantoise de la fin du XVIe siècle 1837: La cour du duc Jean IV, chronique brabançonne, 1418-1421 1840: Le Faux Baudouin (Flandre et Hainaut, 1225) (translated into Dutch as Bertrand van Bains, 1843) 1844: Anna; historisch tafereel uit de vlaemsche geschiedenis tydens Maria van Bourgonje (1477) 1846: Le château de Wildenborg, ou les mutinés du siége d'Ostende (1604) (2 vols., Brussels, A. van Dale). translated into Dutch as Het kasteel van Wildenborg, of de Spaansche muitelingen bij het beleg van Oostende (1604), 1846, and as Het kasteel van Wildenburg of De muitelingen der belegering van Oostende (1604), 1855. 1851: De grootboekhouder, Eene Gentsche vertelling 1852: Feuillets détachés (translated into Dutch as Losse bladen, 1854) 1854: Historische verhalen 1860: Profils et portraits 1866: Les Flamands d'autrefois

Guide de pratique clinique fondé sur des données probantes pour l'examen périodique de la vue chez les enfants de 0 à 5 ans au Canada.

Étant donné que les maladies oculaires avant l'âge de 5 ans sont courantes, une certaine forme de dépistage des troubles de la vision devrait être effectuée chez les enfants avant qu'ils ne fréquentent l'école primaire. Cependant, l'absence de recommandations nationales cohérentes crée de la confusion chez les patients, les professionnels des soins oculovisuels et les gouvernements. MéTHODES: L'objectif de ce document est de fournir des recommandations quant aux types d'examens oculaires à pratiquer chez les enfants en bonne santé de 0 à 5 ans ainsi que sur le moment et la périodicité de tels examens. Une recension des écrits a produit 403 articles. Un comité d'experts multidisciplinaire (composé de deux optométristes, d'un ophtalmologiste effectuant des examens complets de la vue, d'un ophtalmologiste pratiquant en pédiatrie, d'un médecin de famille et d'un pédiatre) a établi de façon indépendante les articles jugés essentiels à la question clinique. Les articles se prêtant à un classement [n = 16] ont ensuite été soumis à une évaluation critique indépendante par un groupe externe, lequel a fourni un profil « GRADE » des articles à utiliser et leur a attribué une cote. En plus du dépistage de routine effectué par les professionnels de première ligne, un examen complet de la vue mené par un professionnel possédant l'expertise nécessaire à la détection des facteurs de risque de l'amblyopie (comme un ophtalmologiste ou un optométriste) est requis durant la petite enfance. Les conclusions confirment l'importance de la détection précoce de l'amblyopie avant 36 mois et au plus tard 48 mois par le dépistage assorti d'au moins un examen complet de la vue avant l'âge de 5 ans. Le dépistage de la vue effectué chez les bébés et les enfants par les fournisseurs de soins de première ligne au cours des consultations de routine et des vaccinations périodiques est un élément essentiel de la détection des maladies oculaires. Toutefois, le potentiel de détection précoce est limité et un examen oculovisuel complet est également recommandé avant que l'enfant n'entre à l'école. Si l'amblyopie, le strabisme ou une autre pathologie oculaire est détecté ou soupçonné, et que le problème dépasse le champ de compétences du professionnel qui examine le patient, celui-ci peut être dirigé vers le spécialiste approprié, ce qui permet d'amorcer le traitement en temps opportun.

[HLA antigen and Willebrand's disease (author's transl)].

The frequency of HLA antigens was determined in 28 unrelated patients with Willebrand's disease and in 326 healthy controls. There was no significant difference between the two groups for any of the HLA antigens tested. Segregation analysis processed among the families of 26 of these patients didn't allow us to find any disorder of the HLA antigens distribution in the patient's group: transmission of the disease and transmission of the HLA haplotypes appear to be independant in 25 of 26 families studied. There is no linkage and no association between the Willebrand's disease genes and the HLA system genes.

Directive clinique no 408 : Prise en charge des maladies gestationnelles trophoblastiques.

Cette directive passe en revue l'évaluation clinique et la prise en charge des maladies gestationnelles trophoblastiques, notamment les traitements chirurgicaux et médicamenteux des tumeurs bénignes, prémalignes et malignes. L'objectif de la présente directive clinique est d'aider les fournisseurs de soins de santé à rapidement diagnostiquer les maladies gestationnelles trophoblastiques, à normaliser les traitements et le suivi et à assurer des soins spécialisés précoces aux patientes dont l'atteinte est maligne ou métastatique. PROFESSIONNELS CONCERNéS: Gynécologues généralistes, obstétriciens, médecins de famille, sages-femmes, urgentologues, anesthésistes, radiologistes, anatomopathologistes, infirmières autorisées, infirmières praticiennes, résidents, gynécologues-oncologues, oncologues médicaux, radio-oncologues, chirurgiens, omnipraticiens en oncologie, infirmières en oncologie, pharmaciens, auxiliaires médicaux et autres professionnels de la santé qui traitent des patientes atteintes d'une maladie gestationnelle trophoblastique. La présente directive vise également à fournir des renseignements aux parties intéressées qui prodiguent des soins de suivi à ces patientes après le traitement. Femmes en âge de procréer atteintes d'une maladie gestationnelle trophoblastique. Les femmes ayant reçu un diagnostic de maladie gestationnelle trophoblastique doivent être orientées vers un gynécologue afin qu'il réalise une évaluation initiale, envisage une intervention chirurgicale primaire (évacuation ou hystérectomie) et effectue un suivi. Il y a lieu d'orienter les femmes ayant reçu un diagnostic de tumeur trophoblastique gestationnelle vers un gynécologue-oncologue afin qu'il effectue la stadification tumorale, établisse le score de risque et envisage l'intervention chirurgicale primaire ou un traitement systémique (mono- ou polychimiothérapie) et la nécessité d'éventuels traitements supplémentaires. Il est recommandé de discuter de chaque cas de néoplasie gestationnelle trophoblastique lors d'une réunion multidisciplinaire de cas oncologiques et de l'inscrire dans une base de données centralisée (régionale et/ou nationale). DONNéES PROBANTES: Des recherches ont été effectuées au moyen des bases de données Embase et MEDLINE, du Cochrane Central Register of Controlled Trials et de la Cochrane Database of Systematic Reviews afin de trouver les études publiées depuis 2002 utilisant un ou plusieurs des mots clés suivants : trophoblastic neoplasms, choriocarcinoma, trophoblastic tumor, placental site, gestational trophoblastic disease, hydatidiform mole, drug therapy, surgical therapy, radiotherapy, cure, complications, recurrence, survival, prognosis, pregnancy outcome, disease outcome, treatment outcome et remission. La recherche initiale a été effectuée en avril 2017; une mise à jour a été faite en mai 2019. Les données probantes pertinentes ont été sélectionnées aux fins d'inclusion selon l'ordre suivant : méta-analyses, revues systématiques, directives cliniques, essais cliniques randomisés, études de cohortes prospectives, études observationnelles, revues non systématiques, études de séries de cas et rapports. D'autres articles pertinents ont été trouvés en recoupant les revues répertoriées. Le nombre total d'études relevées était de 673, dont 79 études sont citées dans la présente revue. MéTHODES DE VALIDATION: Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs. La direction et le conseil d'administration de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont passé en revue le contenu de la version préliminaire et ont soumis des commentaires à prendre en considération. Le conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version définitive aux fins de publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation). Consulter les tableaux dans l'annexe en ligne pour connaître les critères de notation et d'interprétation des recommandations. BéNéFICES, RISQUES, COûTS: Les présentes recommandations aideront les médecins à diagnostiquer rapidement les maladies gestationnelles trophoblastiques et à orienter de façon urgente les patientes ayant reçu un diagnostic de maladie gestationnelle trophoblastique en gynécologie oncologique pour une prise en charge spécialisée. Le traitement des néoplasies gestationnelles trophoblastiques en centre spécialisé combiné à l'utilisation de bases de données centralisées permet de recueillir et de comparer des données sur les résultats thérapeutiques des patientes atteintes de ces tumeurs rares et d'optimiser les soins aux patientes. DÉCLARATIONS SOMMAIRES (CLASSEMENT GRADE ENTRE PARENTHèSES): RECOMMANDATIONS (CLASSEMENT GRADE ENTRE PARENTHèSES).

Olivier Ihl

"Le pouvoir de la règle. Sur la codification de la représentation proportionnelle dans la France des XIXe et XXe siècles", Ateliers, special issue "Logiques de l'extériorité", 27, 2004, pp. 47–80. "Pour une sociologie historique des sciences de gouvernement", (avec M. Kaluszynski), Revue Française d'Administration Publique, 102, April–June 2002, pp. 229–243. "Une ingénierie politique. Augustin Cauchy et les élections du 23 avril 1848", Genèses, 49, December 2002, pp. 5–25. "Religion civile : la carrière comparée d'un concept France États-unis", Revue Internationale de Politique Comparée, 3, vol 7, winter 2000, pp. 595–627. "Une déférence d'État. La République des titres et des honneurs", Communications, 69, January 2000, pp. 115–137. "Le XIXe siècle au miroir de la sociologie historique" (avec Yves Déloye), Revue d'histoire du XIXe siècle, n°13, 2, 1996, pp. 47–57 .

L'allergie aux protéines du lait de vache (APLV) est l'allergie alimentaire la plus fréquente au cours des premières années de vie. Elle est souvent associée à l'introduction des préparations à base de lait de vache et constitue une maladie rare chez les nourrissons allaités. Rapporter le cas d'une APLV chez un nourrisson sous allaitement maternel exclusif. Observation médicale. Un nourrisson âgé de 3 mois a été reçu avec une histoire de diarrhée chronique. La mère nie toute introduction de lait artificiel et le nourrisson est exclusivement nourri au sein. La concentration d'anticorps IgE spécifiques du lait de vache était en faveur de l'APLV. En interrogeant à nouveau la mère, elle souligne la notion de consommation d'une grande quantité de produits laitiers. Leur éviction était associée à un développement normal du nourrisson sans problèmes intestinaux. L'APLV peut se développer chez les nourrissons exclusivement allaités au sein. Exclure le lait de vache de l'alimentation de la mère est le seul remède quand elle veut encore allaiter.

[Diagnosis of hemophilia and von Willebrand-Jürgens syndrome. 1. Organization of a dispensary for patients with hemorrhagic diatheses and a laboratory program].

Tasks and organisation of a dispensary for patients with hereditary haemorrhagic diatheses are explained. A laboratory programme which was used for the diagnostics of these diseases, particularly of haemophilia and von Willebrand-Jürgens syndrome, is demonstrated.

Phenotypic variability of Krabbe disease across the lifespan.

Krabbe disease (galactocerebrosidase deficiency) is an inherited leukodystrophy that results in severe neurological defects due to altered myelination. Classically, disease onset is within the first year of life. Juvenile and adult-onset cases may have less classic presentations, making diagnosis difficult and often delayed. Here, we review the literature to demonstrate the hetereogeneity of presenting symptoms across all age groups. We also discuss diagnostic approach, emphasizing variation in biochemical, functional, and genetic results among Krabbe phenotypes. Better understanding of the various Krabbe disease phenotypes is critical to facilitate timely diagnosis and appropriate treatment of this clinically heterogeneous disorder.  Variabilité phénotypique dans la maladie de Krabbe au cours de la vie du patient. La maladie de Krabbe (déficit en galactocérébrosidase) est une leukodystrophie héréditaire qui donne lieu à des déficits neurologiques sévères dus à un trouble de la myélinisation. Chez les cas dont la présentation est classique, la maladie débute au cours de la première année de vie. Si la maladie commence chez un adolescent ou un adulte, le mode de présentation peut-ětre moins classique, ce qui rend le diagnostic difficile et souvent tardif. Nous analysons les articles traitant du sujet pour démontrer l'hétérogénéité des symptômes au moment de la première consultation et ceci dans tous les groupes d'âge. Nous discutons également de l'approche diagnostique en mettant l'emphase sur la variation des résultats biochimiques, fonctionnels et génétiques des différents phénotypes dans la maladie de Krabbe. Une meilleure compréhension des différents phénotypes est cruciale pour faciliter un diagnostic précoce et un traitement approprié de cette maladie dont le mode de présentation clinique est hétérogène.

[Von Willebrand disease: diagnostic and treatment dilemmas].

Von Willebrand disease (VWD) is the most common hereditary bleeding disorder, characterized by skin and mucosaL bleeding in most of the cases. In the Western world, the approximate number of bleeding VWD patients is 6.9 to 17 million. The disease is represented by several types with specific treatment for each type. Diagnosis can be troublesome and, therefore, n order to prevent bleeding complications, a professional clinical/laboratory team is required.

No 370 - Prise en charge du cancer spinocellulaire de la vulve.

Cette directive clinique porte sur l'évaluation clinique et la prise en charge du cancer spinocellulaire (CSC) de la vulve, plus particulièrement sur son diagnostic, sa prise en charge primaire au moyen de la chirurgie, de la radiothérapie ou de la chimiothérapie et la nécessité d'une chimiothérapie et/ou d'une radiothérapie adjuvante. Cette directive clinique ne traite pas des autres diagnostics pathologiques de cancer de la vulve. La première partie de ce document, qui comprend les recommandations 1 à 3, s'adresse aux gynécologues, aux obstétriciens, aux médecins de famille, aux infirmières autorisées, aux infirmières praticiennes, aux résidents et aux fournisseurs de soins généralistes; elle est axée sur la présentation et le diagnostic de la maladie, et fournit des renseignements à jour sur les chirurgies effectuées par les professionnels surspécialisés. La partie sur la prise en charge chirurgicale et le traitement des cancers avancés de la vulve s'adresse aux gynécologues oncologues, aux radio-oncologues et aux oncologues médicaux appelés à traiter les patientes aux besoins complexes. Cette directive clinique a pour but de renseigner les intervenants qui pourraient suivre ces patientes après leur traitement. Femmes adultes (18 ans et plus) présentant un CSC de la vulve. Les femmes atteintes d'un cancer préinvasif ne sont pas visées par cette directive clinique. Les femmes ayant reçu un diagnostic de CSC de la vulve devraient être dirigées vers un gynécologue oncologue, qui effectuera une évaluation initiale et déterminera si une chirurgie primaire, une évaluation des ganglions lymphatiques inguinaux et une radiothérapie ou une chimiothérapie adjuvante sont nécessaires. Ces femmes devraient également faire l'objet d'une discussion tenue dans le cadre d'une conférence de cas multidisciplinaire. La radiothérapie et la chimiothérapie primaires peuvent être envisagées chez les femmes qui pourraient avoir besoin d'une exentération ou d'une chirurgie radicale, comme une résection abdomino-périnéale. ÉVIDENCE: Des études pertinentes rédigées en anglais ont été repérées dans PubMed, Medline, et la Cochrane Database of Systematic Reviews à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés : « vulva », « vulvar cancer », « inguinofemoral lymph node dissection », « sentinel nodes », « systemic chemotherapy », « radiotherapy », « neoadjuvant », « adjuvant », « primary », « exenteration », « survival », « follow up ». La recherche initiale a été menée en septembre 2016, et une dernière recherche a été effectuée en mai 2017. Dans l'ordre, les données probantes pertinentes pour la sélection ont été tirées de méta-analyses, de revues systématiques, de directives cliniques, d'essais cliniques randomisés, d'études de cohortes prospectives, d'études observationnelles, de revues non systématiques, d'études de série de cas et de rapports. D'autres articles pertinents ont été ciblés au moyen d'une vérification des références des revues de la littérature retenues. Au total, 286 études ont été repérées, et 78 ont été retenues pour la présente directive. Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs principaux. La direction et le conseil de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont examiné le contenu et soumis des commentaires, puis le Conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) [tableau 1]. L'interprétation des recommandations fortes et faibles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS ET COûTS: La présente directive clinique vise à guider les médecins vers une utilisation appropriée de l'évaluation du ganglion sentinelle inguinal en cas de CSC de la vulve. Le comité encourage également la centralisation du traitement des cancers de la vulve dans des centres de traitement spécialisés. MIS-à-JOUR: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin de déterminer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. Cette directive Clinique a été développée avec les ressources de la Société de gynécologie oncologique du Canada et de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada. DéCLARATIONS SOMMAIRES: RECOMMENDATIONS.

[Hemosurveillance: the physician's point of view].

Physicians are overloaded with the new Health Department rules about follow-up of transfused patients. Indications of fresh frozen plasma must be restricted and its use must be decreased; patients must be informed before and after transfusion and all informations about transfusion must be collected in a special file. This file will permit to answer the question: "Who received what?" Incidents occurring during transfusion need to be collected and transmitted to the "Centre National d'Hémovigilance". Such a policy will be effective only with an actual help (i.e. financial help) of the administration.

No 164 - Directive clinique de consensus pour la prise en charge de la douleur pelvienne chronique.

Améliorer La compréhension de la douleur pelvienne chronique (DPC) et fournir des directives cliniques factuelles qui bénéficieront aux fournisseurs de soins de santé primaires, aux obstétriciens-gynécologues et aux spécialistes de la douleur chronique. La DPC est une pathologie débilitante courante qui affecte les femmes. Elle est à l'origine d'importantes souffrances personnelles et de dépenses de santé considérables associées aux interventions, dont de multiples consultations et un grand nombre de traitements médicaux et chirurgicaux. Puisque la pathophysiologie sous-jacente de cet état pathologique complexe est mal comprise, ces traitements n'ont obtenu que des taux de réussite variables. Efficacité des options diagnostiques et thérapeutiques (y compris l'évaluation du dysfonctionnement myofascial); soins multidisciplinaires; un modèle de réadaptation mettant l'accent sur l'obtention d'un fonctionnement supérieur malgré la présence d'une certaine douleur (plutôt que de chercher à obtenir une guérison totale); et utilisation appropriée des opiacés pour le soulagement de la douleur chronique. Des recherches ont été menées dans Medline et la base de données Cochrane en vue d'en tirer les articles de langue anglaise, publiés entre 1982 et 2004, portant sur des sujets liés à la DPC, dont la gestion des soins actifs, le dysfonctionnement myofascial et les options thérapeutiques médicales et chirurgicales. Les membres du comité ont analysé la littérature pertinente, ainsi que les données disponibles tirées d'une évaluation des besoins des personnes présentant une DPC; ils ont fait appel à une approche de consensus pour l'élaboration des recommandations. La qualité des résultats a été évaluée au moyen des critères décrits dans le rapport du Groupe d'étude canadien sur l'examen médical périodique. Les recommandations visant la pratique ont été classées conformément à la méthode décrite dans ce rapport (Tableau 1). Les recommandations visent ce qui suit : (a) compréhension des besoins des femmes présentant une DPC ; (b) évaluation clinique générale ; (c) évaluation pratique des niveaux de douleur ; (d) douleur myofasciale ; (e) médicaments et interventions chirurgicales ; (f) principes de la gestion des opiacés; (g) utilisation accrue de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ; (h) documentation de l'étendue de La maladie constatée au moyen de la chirurgie ; (i) thérapies non conventionnelles; (j) accès à des modèles de soins multidisciplinaires faisant appel à des composantes de physiothérapie (comme l'exercice et la posture) et de psychologie (comme La thérapie cognitivo- comportementale), conjointement avec d'autres disciplines médicales, telles que La gynécologie et l'anesthésie ; (k) attention accrue portée à La DPC dans La formation des professionnels de La sante ; et (l) attention accrue portée à la DPC dans le domaine des recherches officielles et de haut calibre. Le comité recommande que les ministères provinciaux de La Sante prennent des mesures en faveur de la création d'équipes multidisciplinaires pouvant assurer La prise en charge de cette pathologie. Chapitre 2 : Portee et definition de La douleur pelvienne chronique Chapitre 3 : Anamnese, examen physique et évaluation psychologique Chapitre 4 : Explorations Chapitre 5 : Sources de douleur pelvienne chronique Chapitre 6 : Causes urologiques et gastro-intestinales de La douleur pelvienne chronique Chapitre 7 : Dysfonctionnement myofasclal Chapitre 8 : Therapie medicale - résultats en matiere d'efficacite Chapitre 9 : Chirurgie - résultats en matiere d'efficacite Chapitre 11 : Prise en charge multidisciplinaire de La douleur chronique Chapitre 14 : Orientations futures.

[Diagnosis of hemophilia and von Willebrand-Jürgens syndrome. 3. Results of studies on patients with vWJS, heterozygotes of vWJS and patients with Glanzmann-Naegeli thrombasthenia].

By means of genealogical and laboratory-diagnostic examinations in the district of Magdeburg 59 patients with a von-Willebrand-Jürgens-syndrome and 2 patients with thrombasthenia were detected. On the basis of the laboratory data and the severity of the inclination to haemorrhage in patients with von-Willebrand-Jürgens-syndrome a subdivision into type I (severe from), type I (easy form) and type II was made. The diagnosis was rendered difficult by the appearance of clinically asymptomatic carriers of signs. The experiences hitherto made in the dispensary care and the use of the laboratory programme are estimated.

Directive clinique No 389 - Prise en charge médicamenteuse des léiomyomes utérins symptomatiques - Addenda.

Les directives du présent addenda visent à fournir aux cliniciens une mise à jour de la directive clinique de 2015 sur la prise en charge des fibromes utérins. Comme de nouveaux renseignements et de nouvelles données probantes ont vu le jour depuis 2015, le comité de pratique clinique - gynécologie de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a déterminé qu'un addenda à ce document était désormais nécessaire pour informer les membres des modalités de traitement des fibromes utérins. RéSULTATS: La mise en application de la présente mise à jour de la directive clinique devrait contribuer à optimiser le processus de décision des femmes et de leurs fournisseurs de soins de santé pour ce qui est de poursuivre les examens diagnostiques ou les traitements relatifs aux léiomyomes utérins après avoir tenu compte de l'évolution de la maladie ainsi que des options thérapeutiques et analysé les risques et les bienfaits anticipés. DONNéES PROBANTES: La littérature publiée a été repérée entre février 2015 et avril 2018 à l'aide de recherches effectuées dans les bases de données PubMed, CINAHL et Cochrane Database of Systematic Reviews au moyen d'une terminologie contrôlée appropriée (uterine fibroids, myoma, leiomyoma, myomectomy, myolysis, heavy menstrual bleeding, menorrhagia) et des mots clés (myoma, leiomyoma, fibroid, myomectomy, uterine artery embolization, hysterectomy, heavy menstrual bleeding, menorrhagia). Les listes de références des articles repérés ont aussi fait l'objet de recherche pour en tirer des publications pertinentes. Seuls les résultats des revues systématiques, d'essais cliniques randomisés ou comparatifs et d'études observationnelles ont été retenus. Aucune date limite n'a été appliquée, mais les résultats ont été limités aux contenus en anglais ou en français. Les recherches ont été régulièrement mises à jour et leurs résultats ont été incorporés à la directive clinique jusqu'en avril 2018. La plupart des données non publiées n'ont pas fait l'objet d'évaluation scientifique. Les monographies de produit ont aussi été analysées jusqu'au 31 décembre 2018. AVANTAGES, PRéJUDICES ET COûTS: La majorité des fibromes sont asymptomatiques et ne nécessitent aucune intervention ni aucun examen diagnostique supplémentaire. Pour les fibromes symptomatiques, tels que ceux qui entraînent des anomalies menstruelles (p. ex. saignements utérins abondants, irréguliers ou prolongés), une anémie ferriprive ou des symptômes liés au volume des fibromes (p. ex. pression ou douleur pelvienne, symptômes d'obstruction), l'hystérectomie constitue une solution définitive. Par contre, elle n'est pas la solution à privilégier pour les femmes qui souhaitent préserver leur fertilité ou leur utérus. Le traitement choisi devrait viser une amélioration de la symptomatologie et de la qualité de vie. Le coût du traitement pour le système de soins de santé et pour la femme atteinte de fibromes doit être interprété par rapport au coût des affections pathologiques non traitées et au coût des examens diagnostiques et modalités de traitement continus ou répétés. CRITèRES: La qualité des données probantes contenues dans le présent document a été évaluée en fonction des critères décrits dans le rapport du Groupe d'étude canadien sur les soins de santé préventifs. RECOMMANDATIONS.

Émile Chartier

de l'égalité 1848. Je dis égalité, parce qu'il ne se peut pas que l'homme n'ait pas de passions et parce que toute affection cesse d'être une passion dès qu'on en forme une idée adéquate. Là est le secret de la Paix, qui dans tous les cas est la Paix de l'âme, vérité très méconnue. Par ce moyen vous formerez le parti Spinoza, que vous vous garderez d'appeler le parti juif, mais qui n'en sera pas moins ce parti-là. Alors, sans combat, le nazisme, le fascisme et toute sorte de despotisme seront vaincus, et la méchanceté exactement impuissante, comme elle est (car elle n'est rien). Tel est l'avenir prochain, que renferme ce petit livre." The last lines of this quotation, expressing Alain's public thought regarding antisemitic hatred and nazism, deserve attention: "Then [when enlightened men have formed the "Spinoza party", the "jewish party"] without fight, nazism, fascism and all other kinds of despotism will be defeated and malevolence will be properly powerless, as it is actually (for

Mono-injection intra-articulaire d'acide hyaluronique dans la gonarthrose : Étude multicentrique prospective ouverte (ART-ONE 75) avec comparaison post hoc versus placebo.

La viscosupplémentation du liquide synovial par injection intra-articulaire d'acide hyaluronique est un traitement symptomatique de l'arthrose, largement utilisé dans la gonarthrose (arthrose du genou). À côté des produits conçus pour être administrés par injections multiples (typiquement 3 à 5 injections à intervalles de 1 semaine), un intérêt particulier se porte sur produits en injection unique (mono-injection) qui offrent des avantages spécifiques tels que la réduction du nombre de visites au médecin et du nombre d'interventions invasives avec leurs risques associés. Il subsiste toutefois une question concernant l'efficacité de ces mono-injections, par rapport aux protocoles à injections multiples. Une étude post-commercialisation, prospective, multicentrique, ouverte (ART-ONE 75), a été réalisée avec le produit pour injection unique Arthrum 2,5 % (3 mL, 75 mg d'acide hyaluronique) (LCA Pharmaceutical, Chartres, France), sur 214 patients atteints de gonarthrose. Les patients ont été suivis à 30, 60, 120 et 180 jours. Le profil moyen des patients à l'inclusion était un âge de 62,9 ans, 56 % de femmes, un stade radiologique Kellgren-Lawrence de I à III (46 % KL III), un indice de masse corporelle de 27,2 kg/m<sup2</sup et une antériorité de 4 ans pour la gonarthrose. Une comparaison post hoc a été réalisée par rapport à une injection intra-articulaire unique de placebo (326 patients regroupés à partir de 3 essais randomisés contrôlés), et présentant un profil similaire de patients. Le critère principal était la variation par rapport à la baseline, de l'indice Western Ontario and McMaster Universities, sous-échelle de la douleur (WOMAC A) dont le score (base 0-100), était réduit à 60 jours, de 28,9 (17,4) pour la population en intention de traiter (199 patients), de 28,0 (17,8) pour la population per protocole à l'inclusion (175 patients), et de 27,7 (16.8) pour la population per protocole ayant terminé l'étude (143 patients). Les critères secondaires et accessoires comprenaient le score WOMAC A aux autres dates, le score WOMAC B (raideur), le score WOMAC C (fonction), la qualité de vie et le handicap à chaque date de suivi. Tous les indices étaient significativement améliorés et continuaient à s'améliorer à la fin de l'étude. L'évaluation thérapeutique à 180 jours a montré que plus de 75 % des patients étaient satisfaits de la réduction de la douleur, de l'amélioration de la mobilité et de la réduction de la consommation d'analgésiques et d'anti-inflammatoires non stéroïdiens. Le pourcentage de patients définis comme répondeurs selon les critères de l'OMERACT-OARSI Initiative était > 86 %, à partir de 60 jours. La tolérance globale était bonne, sans aucun évènement indésirable grave. Les résultats de la comparaison post hoc pour le score WOMAC A ont montré une taille d'effet variant de 0,33 (IC 95 % 0,15-0,51), à 60 jours à 0,65 (IC 95 % 0,45-0,85) à 180 jours (p < 0.001), versus placebo injecté (solution saline), qui est cliniquement significative en faveur d'Arthrum 2,5 %. La présente étude suggère l'efficacité clinique d'une mono-injection IA de 3 mL de solution viscoélastique contenant 75 mg d'AH natif de haut poids moléculaire (> 2 MDa).

[Willebrand disease].

Von Willebrand disease is the most frequent congenital bleeding tendency (1%). The moderate form is the most common (around 80%). It must consistently be investigated prior to any surgery because of a real risk of bleeding during or after the procedure. Once the diagnosis is made, the indication of DDAVP has to be examined in order to make the best therapeutic choice in case of surgery or severe bleeding.

Le syndrome inflammatoire multisystémique post-COVID-19 chez les enfants.

Les répercussions de la maladie au coronavirus 2019 (COVID-19) sur la morbidité et la mortalité chez les enfants se sont révélées relativement faibles. Si un enfant se présente à ma clinique avec une fièvre persistante et une hyperinflammation systémique sans aucune exposition connue à la COVID-19, quelle est la probabilité qu'il soit atteint du syndrome inflammatoire multisystémique de l'enfant (MIS-C)? Que sait-on actuellement du MIS-C et quel est le pronostic pour les enfants qui en souffrent? RÉPONSE: En plein cœur de la pandémie de la COVID-19, l'émergence d'un nouveau problème présente encore une fois un défi additionnel aux cliniciens, aux professionnels de la santé publique et à la population pédiatrique. Le syndrome inflammatoire multisystémique chez les enfants est rare, mais potentiellement grave, et il a été observé chez des enfants dont la maladie à la COVID-19 a été confirmée environ 2 à 6 semaines avant l'apparition des symptômes. Au nombre des signes et des symptômes courants figurent une fièvre persistante, une hyperinflammation systémique, des malaises gastro-intestinaux (p. ex. douleurs abdominales, vomissements, diarrhée), des changements mucocutanés (p. ex. éruptions cutanées, conjonctivite), une céphalée ou une dysfonction cardiaque. Étant donné que de nombreux enfants sont asymptomatiques ou ne présentent que des symptômes légers de la COVID-19, le développement du MIS-C peut sembler soudain et surprenant aux familles et aux médecins. Même si les enfants atteints du MIS-C nécessitent habituellement une hospitalisation, les issues sont largement favorables grâce à une reconnaissance rapide du syndrome et à une thérapie intense.

Jean Des Roches

Works Nieuwe Nederduytsche spraek-konst (1761) Nieuwe fransche spraek-konst (1763) Nieuw Nederduitsch en Frans woorden-boek (1769) Quels étaient les endroits compris dans l'étendue des contrées qui composent aujourd'hui les dix-sept provinces des Pays-Bas et le pays de Liège, qui pouvaient passer pour villes avant le VIIe siècle? (Brussels, imprimerie royale, 1770) Quels ont été, depuis le commencement du VIIe siècle jusqu'au IXe siècle exclusivement, les limites des différentes contrées, cantons, pays, comtés et états renfermés dans l'étendue qui compose aujourd'hui les dix-sept provinces des Pays-Bas et la principauté de Liége, pendant les Ve et VIe siècles? (1771) Quel a été l'état civil et ecclésiastique des dix-sept provinces des Pays-Bas et de la principauté de Liége, pendant les Ve et VIe siècles? (1772)

Contexte: L'épidémie du virus de l'immunodéficience humaine au Mozambique est un problème grave de santé publique et le Ministère de la Santé a étendu le traitement antirétroviral à tous les districts du pays. Cependant, on constate un nombre élevé d'abandon du traitement encore insuffisamment évalué. L'Organisation Mondiale de la Santé recommande que les tradipraticiens de santé collaborent avec les systèmes nationaux de santé dans les pays en développement, pour combattre cette épidémie, mais il existe peu d'actions dans ce domaine à ce jour.Objectif: Évaluer la connaissance des tradipraticiens sur l'infection et leur disponibilité à coopérer avec les services de santé dans la Province de Nampula au Mozambique, pour améliorer les résultats du traitement antirétroviral.Lieux: Cinq centres de santé des districts de la Province de Nampula, au Nord du Mozambique, avec des taux élevés d'incidence du virus d'immunodéficience humaine et d'abandon du traitement.Méthodes: Une étude mixte transversale, utilisant des interviews ciblés et des discussions de groupes focaux. Les données quantitatives étaient traitées par fréquence et les données qualitatives par analyse de discours et ethnographie locale.Résultats: Nous avons interviewé 79 tradipraticiens de santé. La perte de poids était souvent considérée comme le signal principal de suspicion d'infection par le virus d'immunodéficience humaine et certains tradipraticiens ne pas les signes de la maladie ; la majorité pensait que les antirétroviraux améliorent la qualité de vie des patients, ne prétendait pas traiter l'infection, savait qu'elle n'est pas curable, avait une idée sur le concept de bonne adhésion au traitement et référait les cas compliqués au centre de santé. En ce qui concerne l'alimentation, la moitié considérait exclusivement les céréales comme l'aliment principal ; les fruits étaient importants pour un quart ; l'eau potable est ignorée. La majorité était prête à collaborer avec le système de santé et avait des propositions de coopération pratique : la qualification et la reconnaissance individuelle et la formation intégrée avec les professionnels de santé.Conclusion: Les tradipraticiens connaissaient l'infection par le virus d'immunodéficience humaine et les facteurs associés, mais il y a des lacunes. Ils ont signalé qu'ils utilisaient principalement les plantes médicinales, ce qui peut contribuer au traitement des infections opportunistes et la majorité référait déjà des patients au centre de santé ; mais la collaboration nécessite une procédure éducative et une articulation structurée. Les lacunes de connaissance empêchent une coopération efficace dans le combat contre l'épidémie. Le groupe est disponible pour coopérer avec le système de santé pour améliorer les résultats du traitement antirétroviral, mais pour ça il est nécessaire d'informer et former les tradipraticiens dans un processus intégré de collaboration avec les professionnels de santé conventionnels.

[Analysis of the distribution of ABO system blood groups among patients with spinal osteochondrosis syndromes].

The paper contains a comparative analysis of the distribution of the blood groups of the ABO system in 1731 patients with syndromes of spinal osteochondrosis and in 9013 representatives of the population. Besides the frequency indices the authors studied as well the index of a relative morbidity A/O the "racial-biochemical" Hirshfeld index and the relationship of the frequency of group 0 to the sum of frequency in the A, B, AB group. It was demonstrated that there was a significant drop in patients with spinal osteochondrosis of the frequency of the 0 group and an increase of the group A. These deviations demonstrate a correlation with the sex, age by the onset, localization of the process longitudinally to the spine and hereditary loading (cases of repeated cases in the family). The revealed regularities may be considered as evidence of the influence of the genotype on the development of spinal osteochondrosis as well as one of the mechanisms determining the immune response in this disease.

Effets perturbateurs endocriniens des pesticides organochlores.

Xenoestrogens such organochlorine pesticides are known to induce changes in reproductive development, function or behaviour in wildlife. Because these compounds are able to modify the estrogens metabolism, or to compete with estradiol for binding to the estrogen receptor, it may be possible that these products affect the risk of developing impaired fertility, precocious puberty or some kinds of cancer in man. Le plus ancien récit de lutte contre la pollution remonte à une légende indienne racontant que la divinité Sing-bonga était incommodée par les émanations des fours dans lesquels les Asuras fondaient leurs métaux (1). Evidemment depuis, la problématique n-a cessé de s-accroître et la contamination de la Terre par de nombreux polluants est devenue aujourd-hui un problème majeur de notre Société. La protection de notre environnement est une question capitale qui doit être respectée malgré la pression économique actuelle et qui ne cessera de croître au cours des prochaines années même si l-identification objective et indiscutable de ce qui est essentiel - donc devant être prioritairement garanti sur la planète - est difficile à cerner (2). « Un oiseau en mauvais état ne pond pas de bons oeufs » disait un proverbe grec. Mais ce n-est qu-à partir de la seconde moitié du XXème siècle que les toxicologues ont commencé à identifier les effets qu-avaient entraînés à l-échelle mondiale les pollutions émises aux XIXème siècle sur la faune sauvage et sur le cheptel (3). L-histoire contemporaine des pesticides industriels commence vers 1874 (synthèse des organochlorés) et se poursuit tout au long de ces 2 siècles en passant par la synthèse des organophosphorés (1950), des carbamates (1970) et des pyréthroïdes (1975) (4). Le dichlorodiphényltrichloroéthane (DDT) a été synthétisé pour la première fois par un étudiant en cours de préparation de sa thèse de doctorat : Othmer Zeidler. La production, reprise par les entreprises F.Mayo puis par la Geigy Co. a d-abord intéressé l-armée, puis l-agriculture. Dès la fin de la 2(ème) guerre mondiale, des mises en garde furent lancées à propos des effets nocifs du produit (4). Un déclin des populations de grives, d-aigles chauves, d-orfaies et de mammifères consommateurs de poissons fut constaté à partir des années 50 et dénoncé par Rachel Carson dans son célèbre appel du « Silent Spring » de 1962. Bien qu-il soit interdit en Occident depuis les années 70, ce produit a été tellement utilisé et présente une rémanence si longue qu-une contamination ubiquitaire existe aujourd-hui encore. De plus, ce produit continue à être produit aux USA pour être utilisé à des fins de démoustification dans les pays en voie de développement. Il en va de même de l-Hexachlorobenzène (HCB), un autre organochloré dont l-usage est interdit sous nos latitudes, mais reste fréquent dans d-autres pays. Ces deux exemples indiquent que le problème de la contamination continue à nous concerner, même pour des produits dont l-usage est aujourd-hui strictement réglementé ou interdit. Des effets sur la faune semblent encore actuellement devoir être attribués à ces produits. La diminution de la population des phoques dans la mer de Wadden pourrait être due à la forte contamination en composants organochlorés des poissons dont ces phoques se nourrissent (5). Exposé au DDT et à son métabolite dichlorodiphenyldichloroéthylène (DDE), le Seratherodon mossambicus présente une réduction de la sécrétion de cortisol par une action toxique cytospécifique sur l-axe hypothalamo-hypophysaire (6). Des travaux récents ont montré que le DDT et le DDE se lient chez les oiseaux et les mammifères au moyen de liaisons covalentes aux cellules de la zona fasciculata - homologue du tissu interrénal du poisson - induisant des microhémorragies. Cette « défaillance » cortisolique peut s-accompagner d-une perturbation du métabolisme glucidique et notamment d-un taux élevé de glycogène hépatique (7). Les pesticides organochlorés (DDT, DDE) entraînent également des perturbations d-ordre métabolique chez certaines espèces d-oiseaux, notamment le faucon pèlerin en Grande Bretagne et les oiseaux piscivores des grands lacs nord américains où l-on a constaté au cours des années 1960 que leur reproduction était menacée et qu-une des manifestations les plus évidentes des perturbations observées était le taux élevé de malformations (8). Des mortalités élevées de poissons ou de coquillages ont été rapportées dans des élevages situés à proximité des zones d-épandage de pesticides organophosphorés et de carbamates. En 1991, la dispersion aérienne de fenitrothion dans le but de provoquer la démoustication en Languedoc a été à l-origine de la perte de plusieurs tonnes de crevettes japonaises. L-utilisation de trichlorfon et de dichlorvos comme antiparasitaires dans des fermes d-élevages de saumons a provoqué des épisodes de mortalité importante (9).

[Laboratory indicators of endothelial involvement in rheumatic diseases associated with vasculitis in children].

Endothelial activation is an important etiopathogenetic factor in a group of disorders characterised by primary or secondary vasculitis. The aim of our study was to determine blood concentrations of von Willebrand factor (vWF), vypustĕno soluble intercellular adhesion molecule-1 (ICAM-1) and E-selectin (E-sel) in children with various rheumatic diseases and in paediatric controls and to correlate them with clinical and laboratory variables. Total of 28 healthy children (ZD) and 48 patients were evaluated: 6 with systemic lupus erythematosus (SLE), 7 with other diffuse connective tissue diseases (SSD), 11 with Henoch-Schönlein purpura (HSP), 14 with oligoarticular juvenile idiopathic arthritis (JIA) and 10 febrile controls (FC). Erythrocyte sedimentation rate (ESR), C-reactive protein (CRP) and full blood count were recorded. ICAM-1, E-sel and vWF concentrations were measured by sandwich ELISA kits. In SLE patients' concentrations of vWF and ICAM-1 were significantly higher than in healthy (p < 0.05), but not febrile controls. ICAM-1 was significantly increased also in SSD group when compared to healthy children (p < 0.01). Differences in other groups did not reach statistical significance. Significant negative correlation with age was observed for the group as a whole, E-sel correlated with leukocyte and thrombocyte counts (p < 0.01), both molecules with CRP (p < 0.05) and with each other (p < 0.01). Combined measurement of vWF, ICAM-1 and E-sel as possible markers of endothelial activation in such vypustĕno wide spectrum of paediatric patients and controls is unique vypustĕno. Our finding of increased concentrations of vWF and/or ICAM-1 in children with systemic autoimmune diseases underlines the importance of endothelial involvement in these disorders, but their predictive value in the disease monitoring needs to be further studied.

Injections intra articulaires (IA) d'acide hyaluronique (AH) dans le traitement symptomatique de la gonarthrose : une méta-analyse des injections uniques (mono-injections).

La viscosupplémentation du liquide synovial par injections intra articulaires (IA) d'acide hyaluronique (AH), est un traitement symptomatique bien connu dans la gonarthrose. La question se pose de savoir si les traitements par injection unique (mono-injection) peuvent présenter autant d'efficacité que les multi-injections (3 à 5). Une méta-analyse des résultats publiés pour les essais de mono-injections IA de AH a été réalisée. Le critère d'efficacité retenu a été le sous-score douleur de l'indice Western Ontario and MacMaster universities (WOMAC A). Toutes les conceptions d'études ont été admises, depuis les essais randomisés contrôlés jusqu'aux études observationnelles ouvertes à simple bras. Une recherche extensive a été effectuée à partir de PubMed, Google, Google Scholar, et des listes de références trouvées dans les méta-analyses récentes, pour obtenir tous les articles publiés avant fin avril 2018. Les profils des populations furent analysés en termes d'âge, de sexe, d'indice de masse corporelle (IMC) et de stade radiologique selon Kellgren-Lawrence (KL). Les résultats d'injection IA unique de placebo, ont été pris en compte pour créer une base permettant des comparaisons post-hoc. Chaque bras AH IA étudié a été comparé à un bras placebo IA (seul ou mixé), de manière à présenter un profil KL similaire, contrôlé à l'aide du test Chi<sup2</sup. Les tailles de l'effet (ES) avec intervalles de confiance (IC 95%) et p-valeurs furent calculées et synthétisées pour chacune des visites de contrôle à 1, 2, 3 et 6 mois. En parallèle, une approche globale a été utilisée afin de représenter les variations par rapport à la baseline, pour chacun des sous-groupes étudiés. En partant de 1 547 citations, 28 études ont été incluses dans la méta-analyse, décrivant 4 129 patients traités par mono-injection: 3 360 ont reçu de l'AH IA et 769 patients ont reçu du placebo IA. Le patient moyen (SD) traité par AH IA était âgé de 61,2 (9,6) ans dont 63% de femmes, avec un IMC de 28,0 (4,1) kg/m<sup2</sup, et un stade radiologique à 47% KL III pour 3% KL IV. Un bon appariement du profil KL a été obtenu pour 26 des 31 bras AH IA. Sur l'ensemble de la population AH IA, ES = 0,30 (0,25; 0,35) à 3 mois et ES = 0,39 (0,33; 0,44) à 6 mois. Dans une analyse restreinte, après élimination des cas aberrants, des KL mal appariés et des bras actifs < 30 patients, les résultats sont restés inchangés, ES = 0,29 (0,23; 0,34) et ES = 0,40 (0,34; 0,45) à 3 et 6 mois respectivement, tandis que l'hétérogénéité était améliorée. Il existe certainement des limites à la méthode de comparaison post-hoc versus placebo, appliquée à des essais individuels. Mais pour chaque synthèse par sous-groupe ou groupe, les résultats ont été confirmés en utilisant plusieurs approches statistiques et différentes méthodes de pondération. Cette méta-analyse suggère que les résultats des mono-injections sont similaires à ceux des multi-injections d'acide hyaluronique intra articulaire en termes de soulagement de la douleur, dans le traitement de la gonarthrose.

[Association of the ABO blood group system and hip joint dysplasia].

On the basis of distribution of ABO blood groups among 963 sick children with dysplastic pathology of hip joint and 1402 Georgians from among the total population of the city of Tbilisi there have been obtained significant associations of 0 group with this pathology. The hypothesis about genetic community of these symptoms has been rejected. Phenotypic correlations have demonstrated that 0 group of blood promotes an expression of hereditary predisposition to the hip joint dysplastic pathology. Predisposition to this pathology is increased in case of coincidence of 0 group in the patient's mother and in the patient himself.

La présente directive clinique examine les avantages potentiels de la salpingectomie opportuniste pour prévenir le développement du cancer séreux de grade élevé de l'ovaire, de la trompe de Fallope et du péritoine à la lumière de données probantes actuelles selon lesquelles ce type de cancer prendrait naissance dans la trompe de Fallope. Gynécologues, obstétriciens, médecins de famille, infirmières autorisées, infirmières praticiennes, résidents et fournisseurs de soins de santé. Femmes adultes (18 ans et plus) : OPTIONS: Les femmes envisageant une hystérectomie et souhaitant conserver leurs ovaires conservent généralement aussi leurs trompes de Fallope. De plus, celles qui subissent une chirurgie de stérilisation permanente subissent habituellement aussi une ligature des trompes selon des méthodes variées plutôt qu'un retrait chirurgical complet des trompes. RéSULTATS: Les sections « Données probantes appuyant l'hypothèse selon laquelle les CSGE prendraient naissance dans la trompe de Fallope » et « Articles récents sur les répercussions et la sûreté de la salpingectomie opportuniste » reposent sur des études pertinentes rédigées en anglais, qui ont été repérées dans PubMed, Medline et la Cochrane Database of Systematic Reviews à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés : high grade serous cancers ovary, fallopian tube, peritoneum, opportunistic salpingectomy, epithelial ovarian cancers, origin, tubal carcinoma in situ, BRCA mutation, prophylactic salpingectomy, inflammation, clear cell et endometrioid. La recherche initiale a été menée en mars 2015, et une dernière recherche a été effectuée en mars 2016. Dans l'ordre, les données probantes pertinentes ont été tirées de méta-analyses, de revues de la littérature, de directives, d'essais cliniques randomisés, d'études de cohorte prospectives, d'études d'observation, de revues non systématiques, d'études de série de cas ainsi que de rapports. Au total, 458 études ont été repérées, et 56 ont été retenues pour la présente directive. Pour la section « Autres facteurs influant sur le risque de développer un cancer de ″l'ovaire″ », une recherche générale a été effectuée dans Medline à partir des termes ovarian neoplasm et prevention. Ont été inclus dans cette recherche des articles rédigés entre décembre 2005 et mars 2016. Les méta-analyses ont été privilégiées lorsque possible. Des recherches supplémentaires ont également été menées pour chaque sous-descripteurs (p. ex., ovarian neoplasm et tubal ligation). D'autres articles pertinents ont été ciblés au moyen d'une vérification des références des revues de la littérature retenues. Les termes ovarian neoplasm et prevention ont permis de repérer 10 méta-analyses; les termes ovarian neoplasm et tubal ligation, 4 méta-analyses. MéTHODES DE VALIDATION: Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs principaux. La direction et le conseil de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont examiné le contenu et soumis des commentaires, puis le Conseil d'administration de la SOGC a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée à partir des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) (tableau 1). L'interprétation des recommandations solides et conditionnelles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS ET COûTS: L'ajout d'une salpingectomie opportuniste à une hystérectomie ou à une procédure de stérilisation permanente prévue n'a pas entraîné une augmentation des taux de réadmission à l'hôpital (RC : 0,91; IC à 95 % : 0,75-1, 10 et RC : 0,8; IC à 95 % : 0,56-1,21, respectivement) ou de transfusion sanguine (RC : 0,86; IC à 95 % : 0,67-1,10 et RC : 0,75; IC à 95 % : 0,32-1,73, respectivement), mais il a entraîné une hausse de la durée des opérations (de 16 minutes et de 10 minutes, respectivement) selon une étude rétrospective portant sur 43 931 femmes. Le risque de subir des interventions répétées pour une pathologie tubaire chez les femmes ayant conservé leurs trompes de Fallope après une hystérectomie était au moins deux fois plus élevé (RC : 2,13; IC à 95 % : 1,88-2,42, selon une étude fondée sur une population de 170 000 femmes). Selon des experts, si les gynécologues généralistes envisageaient systématiquement de retirer les trompes de Fallope lors d'une hystérectomie ou d'une procédure de stérilisation et d'aiguiller toutes les patientes aux prises avec un CSGE vers une consultation en oncologie génétique et un dépistage génétique, le taux de CSGE pourrait diminuer de 40 % au cours des 20 prochaines années. MISE à JOUR DE DIRECTIVES CLINIQUES: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin de déterminer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. La présente directive clinique a été élaborée à l'aide de ressources financées par la Société de gynéco-oncologie du Canada et la SOGC. DéCLARATIONS SOMMAIRES: RECOMMANDATIONS.

[Expression of von Willebrand's disease in endothelial cord cell from a type 1 patient. Discrepancies between clinical manifestations and laboratory tests].

The reactivity of subendothelium generated by endothelial cells attained from the umbilical cord of a newborn girl from a patient with type I von Willebrand's disease was evaluated. Platelet adhesiveness was assessed by means of "ex vivo" blood perfusion systems (shearing coefficients from 300 to 1,300 s-1), on umbilical artery subendothelium and over the extracellular matrix (ECM) generated by cultured endothelial cells attained from the umbilical cord of a newborn baby from a type I von Willebrand mother. By means of an ELISA technique, a significant reduction of both the vWF secreted into the culture (p < 0.05) and of that associated with ECM (p < 0.05) was noticed. The two subendothelial surfaces examined supported a lesser extent of platelet adhesion than the control surfaces from healthy individuals in the perfusion tests at 1,300 s-1 (p < 0.05). The experimental results did not agree with the lack of clinical manifestations and laboratory abnormalities in the propositus at age 3. These findings suggest that the endothelial cells cultured from the tissues of a newborn baby from a type I von Willebrand woman expressed less vWF, at the same time confirming the importance of vWF bound to connective tissue in sustaining platelet adhesion. The data attained here illustrate the complex model of inheritance of moderate von Willebrand's disease, along with the technical limitations of cell culture studies. Such observations must be borne in mind whenever any experimental approach is performed with material attained from ill-differentiated tissues such as the umbilical cord vein.