4 est identique aux absences,

Un patient d'âge adolescent présentant des myoclonies ("sauts violents") au moment du petit déjeuner nous orientera presque toujours vers une épilepsie myoclonique juvénile (réponse 5 correcte), une entité très bien caractérisée. Les autres caractéristiques sont des antécédents de crises ou d'absences, une aggravation lors des sorties nocturnes et un EEG avec des décharges généralisées en polyspike à une fréquence plus élevée que les absences. Parmi les réponses restantes, Lennox Gastaut se développe à un âge précoce avec d'autres symptômes, 4 est identique aux absences, et 3 se présente généralement avec des crises partielles complexes et, dans tous les cas, l'EEG est clairement distinct d'un foyer temporal.

Un patient d'âge adolescent présentant des myoclonies ("sauts violents") au moment du petit déjeuner nous orientera presque toujours vers une épilepsie myoclonique juvénile ([HIDDEN]), une entité très bien caractérisée. Les autres caractéristiques sont des antécédents de crises ou d'absences, une aggravation lors des sorties nocturnes et un EEG avec des décharges généralisées en polyspike à une fréquence plus élevée que les absences. Parmi les réponses restantes, Lennox Gastaut se développe à un âge précoce avec d'autres symptômes, [HIDDEN], et [HIDDEN] se présente généralement avec des crises partielles complexes et, dans tous les cas, l'EEG est clairement distinct d'un foyer temporal.

Une patiente de 18 ans avec des antécédents d'absences entre 6 et 9 ans, de crises généralisées tonico-cloniques d'apparition récente et de sauts violents des membres supérieurs au petit déjeuner. Les manifestations cliniques s'aggravent lors des sorties nocturnes du week-end. L'EEG montre des décharges aiguës de pointes de polypes à 6 cycles/seconde. Le diagnostic le plus probable est le suivant :

Épilepsie symptomatique due à une sclérose temporale mésiale.

Les accès de frissonnement: Un phénomène bénin chez l'enfant.

Un enfant de 2 ans est récemment venu à ma clinique en raison d'épisodes répétés de raidissements du cou et de mouvements de frissons aux épaules et aux bras. Les épisodes durent de 4 à 5 secondes et se produisent plus de 10 fois par jour, sans modèle apparent, outre une fréquence accrue à l'heure des repas. Même s'il n'a pas eu de perte de conscience, les parents s'inquiétaient qu'il ait des convulsions. Un neurologue a diagnostiqué des accès de frissonnement. Devrais-je commencer des médicaments antiépileptiques pour cet enfant? RÉPONSE: Les accès de frissonnement sont des mouvements involontaires de la tête et des extrémités supérieures qui se produisent durant des activités normales et qui n'affectent pas la conscience. Des constatations normales à un examen neurologique et au tracé d'un électroencéphalogramme confirmeront que l'enfant a des accès de frissonnement, un phénomène bénin qui ne requiert pas d'examen plus approfondi ou de traitement médical. La cause de cet état est inconnue, mais il se distingue de l'épilepsie et ne nécessite pas de médicaments antiépileptiques, auxquels il ne répond pas. Les parents peuvent avoir l'assurance que les accès diminueront en fréquence et disparaîtront spontanément avec l'âge.

No 385 - Indications de l'examen pelvien.

L'objectif principal du présent document est de clarifier les indications de l'examen pelvien. UTILISATEURS CONCERNéS: Médecins, y compris les gynécologues, obstétriciens, médecins de famille, urgentologues; infirmières, y compris les infirmières autorisées et les infirmières praticiennes; sages-femmes, y compris les sages-femmes en pratique clinique et les apprenties sages-femmes et les apprentis en médecine, y compris les étudiants de médecine, résidents, stagiaires (fellows); et tous les autres fournisseurs de soins de santé qui prodiguent des soins aux femmes. La présente publication fournit des données probantes et des recommandations fondées sur des avis d'experts sur l'examen pelvien chez les femmes adultes (18 ans et plus) avec et sans symptômes gynécologiques. La présente publication clarifie les indications de l'examen pelvien dans le contexte des déclarations de groupes d'étude nationaux récemment publiées sur l'utilité de l'examen pelvien. L'objectif est de veiller à ce que les femmes qui présentent des indications cliniques d'examen fassent rapidement l'objet d'une évaluation clinique adéquate pour diagnostiquer les maladies traitables. Pour la présente opinion de comité, les études pertinentes ont été repérées dans PubMed et Medline à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés, et les recherches ont été limitées aux publications en anglais portant sur des humains sans date limite de publication : pelvic examination, bimanual examination, speculum examination, rectovaginal examination, ovarian cancer screening, asymptomatic women, periodic health examination. La recherche a été effectuée en mai et en juin 2018. Les données probantes pertinentes ont été retenues dans l'ordre suivant : méta-analyses, revues systématiques, lignes directrices et déclarations des groupes d'étude nationaux, essais cliniques randomisés, études de cohorte prospective, études observationnelles, revues non systématiques, études de série de cas et rapports. Des articles supplémentaires ont été repérés en consultant les notices bibliographiques des publications sélectionnées. Une revue systématique officielle n'a pas été menée pour tous les sujets discutés en raison du manque de données probantes et du nombre de différents sous-thèmes abordés. Le nombre total de publications examinées dans le cadre de cette revue était de 66. Les auteurs principaux ont rédigé le contenu et les recommandations et ils se sont entendus sur ces derniers. Les conseils d'administration de la Society of Gynecologic Oncology of Canada (GOC), de Collège des médecins de famille du Canada (CMFC) et de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada (SOGC) ont approuvé la version définitive aux fins de publication après que leurs comités représentatifs respectifs l'aient passée en revue. La qualité des données probantes utilisées dans le présent document a été évaluée au moyen des critères du cadre méthodologique GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation). (Tableaux 1 et 2) Le résumé des conclusions est disponible sur demande. La présente opinion de comité devrait aider toutes les femmes qui souffrent ou non de symptômes gynécologiques qui se présentent chez le gynécologue et un fournisseur de soins primaires. Elle aidera les praticiens à déterminer les indications d'examen pelvien afin de réduire le nombre d'examens inutiles et susceptibles de porter préjudice tout en augmentant le nombre d'examens indiqués afin de réduire les retards de diagnostic des affections gynécologiques traitables. La présente opinion de comité de la SOGC sera automatiquement passée en revue cinq ans après sa publication pour déterminer si une partie ou l'ensemble de l'opinion de comité devrait être mis à jour. Cependant, cette revue peut être effectuée plus tôt si de nouvelles recherches révolutionnaires sont publiées entre-temps. 1) Les déclarations et les directives nationales et internationales sur l'examen pelvien ne devraient pas être interprétées comme si l'examen pelvien est superflu, qu'il ne contribue pas à l’évaluation physique ou que l'examen pelvien chez les femmes symptomatiques devrait être omis. 2) L'examen pelvien peut comprendre les examens visuels, au spéculum, bimanuel, à un doigt ou rectovaginal selon l'indication d'examen. 3) Aucune étude publiée à ce jour n'a évalué adéquatement quelque composante que ce soit de l'examen pelvien comme méthode de dépistage pour quelconque type de maladie gynécologique maligne, à l'exception de l'examen au spéculum pour le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus. Ainsi, toute recommandation universelle, pour ou contre les examens pelviens pour d'autres indications ne peut qu’être faite selon l'opinion des spécialistes et des données probantes de faible qualité. 4) Chez les femmes asymptomatiques dont le risque de cancer du col de l'utérus est moyen, le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus réduit à la fois son incidence et son taux de mortalité en détectant les lésions préinvasives traitables. 5) Chez les femmes asymptomatiques dont le risque de tumeur ou affection maligne est moyen, un examen visuel et bimanuel au moment d'obtenir des échantillons cytologiques cervicaux peut apporter une valeur ajoutée à cette méthode de dépistage. Les femmes peuvent ne pas soulever certaines inquiétudes sur le plan gynécologique jusqu'au moment de l'examen pelvien; l'examen offre une occasion de sensibiliser les patientes et de maintenir les compétences du praticien; de plus, même si le sujet n'a pas encore été étudié adéquatement, il pourrait comporter des effets positifs sur les tumeurs ou affections malignes ovariennes et vulvaires qui nécessiteraient des analyses plus poussées. Ces avantages potentiels devraient être soupesés par rapport aux préjudices potentiels comme l'inconfort de la patiente et les faux positifs ou négatifs qui pourraient la rassurer à tort ou entraîner des analyses et des interventions non justifiées. Femmes symptomatiques 1) Toute femme qui exprime des plaintes de nature gynécologique, y compris, mais sans s'y limiter, des plaintes concernant la vulve, des pertes vaginales, des saignements préménopausiques anormaux, des saignements postménopausiques, l'infertilité, des symptômes de prolapsus des organes pelviens, l'incontinence urinaire, de nouveaux symptômes gastro-intestinaux inexpliqués (douleur abdominale, distension abdominale ou ballonnement et difficulté à manger ou satiété précoce), la douleur pelvienne ou la dyspareunie, devrait subir des composantes pertinentes de l'examen pelvien afin de détecter les maladies bénignes ou malignes (forte, basse). 2) Les fournisseurs de soins de santé peuvent envisager de discuter des risques et avantages de l'exécution d'un examen pelvien de base qui comprend un examen visuel et un examen bimanuel avant de prescrire une hormonothérapie substitutive ou un traitement hormonal de la ménopause (faible, très basse). Femmes asymptomatiques 3) Les professionnels de la santé devraient faire le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus conformément aux lignes directrices provinciales ou territoriales (forte, forte). 4) Les données sont insuffisantes pour orienter les recommandations sur l'examen pelvien aux fins de dépistage de tumeurs ou affections malignes de nature gynécologique non cervicales ou de toute maladie gynécologique bénigne chez les femmes asymptomatiques en santé dont le risque de tumeur ou affection maligne est moyen. Cependant, les professionnels de la santé peuvent envisager d'effectuer un examen pelvien aux fins de dépistage comprenant les examens visuel, bimanuel et au spéculum conjointement avec le prélèvement d’échantillons cytologiques cervicaux selon les intervalles recommandés dans les lignes directrices provinciales ou territoriales. Cette pratique pourrait permettre de détecter d'importantes maladies bénignes ou malignes non reconnues ou signalées par la patiente (faible, très basse). 5) Chez les femmes âgées de plus de 70 ans qui n'ont plus à subir de dépistage cytologique cervical, les professionnels de la santé devraient envisager de continuer chez les femmes asymptomatiques le dépistage périodique des maladies vulvaires en examinant la vulve, le périnée et l'anus afin de détecter les maladies bénignes ou malignes méconnues de cette population. Les données sont insuffisantes pour déterminer des recommandations sur la fréquence de cet examen (faible, basse). 6) Des examens pelviens de dépistage plus fréquents pour déceler les signes précoces de tumeurs ou affections malignes primitives, récidivantes ou métastatiques en l'absence de symptômes pourraient s'avérer bénéfiques pour les femmes qui ont des antécédents personnels de tumeurs malignes de nature gynécologique, un diagnostic génétique qui augmente le risque de tumeurs ou affections malignes gynécologiques ou des antécédents d'exposition in utero au diéthylstilbestrol. Puisque les données pour déterminer ces intervalles de dépistage sont inadéquates, on devrait les déterminer en fonction des lignes directrices provinciales ou territoriales et de l'opinion des spécialistes (faible, très basse). 7) Les options non effractives et par auto-prélèvement de dépistage de la chlamydia et de la gonorrhée sont acceptables chez les femmes asymptomatiques, mais l'examen pelvien, qui comprend les examens visuel, bimanuel et au spéculum, est requis en présence de symptômes pour écarter la possibilité d'une maladie inflammatoire pelvienne ou d'un abcès tubo-ovarien (forte, basse). 8) Aucun examen pelvien n'est requis avant la prescription de contraception hormonale chez une femme en santé qui ne présente aucun symptôme gynécologique (forte, basse).

[Not Available].

Il s'agit d'une étude épidémiologique des séquelles de brûlures à propos de 100 cas colligés au service de chirurgie réparatrice et de brûlés du centre hospitalier universitaire Ibn Rochd (Casablanca). Les adultes représentent 55% de la population étudiée, l'âge moyen global est de 20 ans. Le sexe féminin est le plus touché avec 61% des cas. Les brûlures survenues à domicile sont les plus fréquentes avec 80%. L'agent causal le plus incriminé est la petite bouteille de butane avec 44,4%. Plus de la moitié de la population brûlée (55%) sont accueillis initialement au niveau d'hôpitaux régionaux. Le délai de cicatrisation moyen de 7 mois et 11 jours et par conséquent les séquelles mineures (dyschromie dans 90% des cas et prurit dans 49% des cas) et majeures (rétractions dans 86% et l'hypertrophie dans 51%) sont fréquentes. La répartition globale des séquelles montre une prédominance du segment cervicocéphalique avec 89% des cas et des membres supérieurs dans 82% des cas. Les différents aspects anatomocliniques essentiels ont été décrits au niveau de chaque segment corporel. Nos résultats ont été comparés aux données de la littérature, ce qui nous amène à considérer qu'une large campagne de prévention couplée à une meilleure prise en charge initiale, précoce, bien conduite et multidisciplinaire permet non seulement de réduire le nombre de séquelles mais aussi de diminuer leur sévérité.

[Janz's juvenile myoclonic epilepsy: a little-known frequent syndrome. A study of 85 patients].

Juvenile myoclonic epilepsy (JME) constitutes 10% of all epilepsies. Despite this syndrome being well defined, its diagnosis is usually delayed. The aim of this study was to analyze the clinical and electroencephalographic characteristics to facilitate guidelines to contribute to its recognition. From January 1986 to July 1993 the clinical and EEG data of 85 patients with JME were prospectively studied. In 68 cases (80%) the polygraphic study of sleep was also analyzed during a nap period. The series included 44 males and 41 females of a mean age of 28 years (range: 13-63). Fifty-six percent of the cases showed family history of epilepsy and/or febrile convulsions. All the patients had myoclonic crisis with the age of 15 being the mean age of initiation (range: 8-27). Eighty-seven percent also had generalized tonic-clonic crisis and 18% typical absences. Myoclonias were presented daily up the administration of adequate treatment in 60% of the cases with 21% having myoclonic status. The mean interval from the initiation of the myoclonic crisis to diagnosis of JME was of 10.6 years. On monotherapy with valproic acid and following a mean follow up period of 23.8 months, 86% of the patients remained free of crisis. Nonetheless, the rate of recurrence was 100% in the 19 patients who discontinued the treatment. Surveillance EEG was normal on some occasion in 88% of the cases. The most characteristic paroxysms were the following: wave-point at 4-5 Hz and generalized rapid wave-polypoint. Light stimulation provoked a paroxysmal response in one third of the cases. Sleep EEG was abnormal in all the patients. An activation of the paroxysms during non-REM sleep in 78% of the cases and on waking up in 25%. Juvenile myoclonic epilepsy is a well defined syndrome. Its diagnosis is based on directed anamnesis allowing myoclonic jerks to be collected which often remain unperceived, and EEG exploration with sleep tracing in which the characteristic outbreaks of wave-point or generalized rapid wave-polypoints may be discovered.

No 369 - Prise en charge de la grossesse aprés une mortinaissance.

L'objectif principal de la présente déclaration de consensus est d'élaborer des énoncés de consensus qui guideront la pratique clinique et des recommandations pour les soins prénataux et les soins intrapartum, et les considérations psychosociales dont il faut tenir compte pour prendre soin des femmes enceintes ayant des antécédents de mortinaissance. Les cliniciens participant à la prise en charge obstétrique des femmes ayant des antécédents de mortinaissance ou d'autres formes de décès périnatal. Les femmes et les familles recevant des soins après une grossesse s'étant soldée par une mortinaissance ou une autre forme de décès périnatal. ÉVIDENCE: La présente directive clinique résume la littérature publiée et énonce un consensus général sur la prise en charge des grossesses suivant une mortinaissance ou un décès périnatal. Nous avons interrogé les bases de données MEDLINE, Embase et Cochrane au moyen des mots-clés : « previous stillbirth », « perinatal loss » et « subsequent pregnancy ». Nous avons ensuite étudié les résultats et lu les articles pertinents. Nous avons également consulté les références des articles retenus et les documents citant des études pertinentes. Les données ont ensuite été présentées pendant une réunion de consensus, et les énoncés ont été formulés. En raison du manque de données probantes, nous avons également consulté les cheminements de soins de cliniques spécialisées. Le contenu et les lignes directrices ont été élaborés par les auteurs principaux en consultation avec les participants à la rencontre. Le Conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) [tableau 1]. L'interprétation des recommandations solides et conditionnelles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS, COûTS: Nous avons exploré une approche multidisciplinaire de prestation des soins prénataux et intrapartum aux femmes et aux familles ayant des antécédents de mortinaissance ou de décès périnatal. Bien qu'il manque de données probantes dans ce domaine, certains membres du groupe de travail fournissent ces soins à des femmes et à des familles dans plusieurs pays et nous ont fait part de leurs connaissances et de leurs expériences dans le but de guider les soins. MIS-à-JOUR: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin d'évaluer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. La présente directive clinique a été élaborée à l'aide de ressources financées par la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada et le Programme pour les femmes et les bébés du Centre Sunnybrook des sciences et la santé tableau 1,2. DéCLARATIONS SOMMAIRES ET RECOMMANDATIONS.

[Clinical presentations of the secondary bilateral synchronization syndrome in adults with epilepsy].

One thousand eight hundreds and eighty patients with symptomatic and cryptogenic forms of focal epilepsy have been studied. Ninety patients (4.7%) had the secondary bilateral synchronization (SBS) syndrome in the EEG. Criteria of the syndrome are the presence of focal epileptiform activity in the EEG and SBS detected during the long-term video-EEG monitoring. In this group of patients, secondary generalized tonic-clonic, myoclonic and complex partial seizures were found. The clinical presentations of focal epilepsy were similar to the syndromes of idiopathic epilepsy in most cases. Long-term video-EEG monitoring is a method of choice in the instrumental diagnostics of these forms of epilepsy which are different in genesis and prognosis but similar in the kinematic characteristics.

[Differential diagnosis in idiopathic generalized epilepsies with tonic-clonic seizures: assessment of the use of ambulatory EEG and video/EEG monitoring].

The value of long-term cassette EEG (24-EEG) and Video/EEG for differential diagnosis and classification of idiopathic epilepsies with generalised tonic-clonic seizures (GTCS) was evaluated in twenty-eight patients. The analysis of clinical and EEG features allowed proper classification of epileptic syndrome in twenty-two (79%) patients. In twelve cases absences or myoclonic seizures appeared beside GTCS after 1-9 years from epilepsy onset (mean 3.3 yrs). EEG and clinical data allowed to classify epilepsy in nine (75%) of those patients: in six patients as juvenile absence epilepsy and in three as juvenile myoclonic epilepsy. Sixteen patients suffered from GTCS only (mean duration of epilepsy 10.6 years); in thirteen of them (81%) the diagnosis of epilepsy with GTCS on awakening (AGM) could be established. 24-EEG and Video/EEG helped to demonstrate (a) interictal generalized spike/polyspike-wave discharges (SW/PSW) 3-6 Hz not present in routine EEG in 25% of patients, (b) typical circadian distribution of discharges in AGM patients and (c) absences and myoclonic seizures in 32% of patients. Slow spike-wave variants and focal changes in EEG which could suggest secondarily generalized GTCS were the main diagnostic problem.

Guide de pratique clinique fondé sur des données probantes pour l'examen périodique de la vue chez les enfants de 0 à 5 ans au Canada.

Étant donné que les maladies oculaires avant l'âge de 5 ans sont courantes, une certaine forme de dépistage des troubles de la vision devrait être effectuée chez les enfants avant qu'ils ne fréquentent l'école primaire. Cependant, l'absence de recommandations nationales cohérentes crée de la confusion chez les patients, les professionnels des soins oculovisuels et les gouvernements. MéTHODES: L'objectif de ce document est de fournir des recommandations quant aux types d'examens oculaires à pratiquer chez les enfants en bonne santé de 0 à 5 ans ainsi que sur le moment et la périodicité de tels examens. Une recension des écrits a produit 403 articles. Un comité d'experts multidisciplinaire (composé de deux optométristes, d'un ophtalmologiste effectuant des examens complets de la vue, d'un ophtalmologiste pratiquant en pédiatrie, d'un médecin de famille et d'un pédiatre) a établi de façon indépendante les articles jugés essentiels à la question clinique. Les articles se prêtant à un classement [n = 16] ont ensuite été soumis à une évaluation critique indépendante par un groupe externe, lequel a fourni un profil « GRADE » des articles à utiliser et leur a attribué une cote. En plus du dépistage de routine effectué par les professionnels de première ligne, un examen complet de la vue mené par un professionnel possédant l'expertise nécessaire à la détection des facteurs de risque de l'amblyopie (comme un ophtalmologiste ou un optométriste) est requis durant la petite enfance. Les conclusions confirment l'importance de la détection précoce de l'amblyopie avant 36 mois et au plus tard 48 mois par le dépistage assorti d'au moins un examen complet de la vue avant l'âge de 5 ans. Le dépistage de la vue effectué chez les bébés et les enfants par les fournisseurs de soins de première ligne au cours des consultations de routine et des vaccinations périodiques est un élément essentiel de la détection des maladies oculaires. Toutefois, le potentiel de détection précoce est limité et un examen oculovisuel complet est également recommandé avant que l'enfant n'entre à l'école. Si l'amblyopie, le strabisme ou une autre pathologie oculaire est détecté ou soupçonné, et que le problème dépasse le champ de compétences du professionnel qui examine le patient, celui-ci peut être dirigé vers le spécialiste approprié, ce qui permet d'amorcer le traitement en temps opportun.

[Epilepsy with myoclonic absences].

Within generalized epilepsy, the syndrome of epilepsy with myoclonic absences is considered as intermediate between idiopathic and symptomatic forms. This syndrome is characterized by developing in childhood with a male predominance. Critical EEG shows paroxysms of PO at 3 Hz, and in the polygraphic recording rhythmic 3 Hz myoclonus is observed with a strict correspondence between EEG spike and myoclonus. The response to therapy is generally poor, and 18% develop generalized symptomatic epilepsy. We report 3 patients with epilepsy with myoclonic absences and good outcome, to emphasize the importance of a precise diagnosis by means of the polygraphic recording of the attack, the fact the association of sodium valproate and ethosuximide is the most useful therapy and, finally, the possibility that some patients with epilepsy with myoclonic absence may develop Janz's juvenile myoclonic epilepsy.

Henri Gastaut

Gastaut H, Meyer JS, eds. Anoxia and the Electroencephalogram. Springfield, Illinois, C. C. Thomas 1961 Bonduelle M, Gastaut H, eds. Les Myoclonies. Rapports présentés la XXVIIIe Réunion Neurologique Internationale, Paris, 4 – 5 Juin, 1968. Paris, Masson & Cie 1963 Gastaut H, Roger J, Soulayrol R, Pinsard N, eds. L‘Encéphalopathie Myoclonique Infantile avec Hypsarythmie (Syndrome de West). Compte Rendu de la Réunion Européenne d’Information Electroencéphalographique (9e Colloque de Marseille, 1960). Paris, Masson & Cie 1964 Gastaut H, Roger J, Lob H, eds. Les États de Mal Épileptiques. Compte Rendu de la Réunion Européenne d’Information Électroencéphalographique (Xe Colloque de Marseille, 1962). Électroencéphalographie et Neurophysiologie Clinique, Nouvelle Série (Vol 3). Paris, Masson & Cie 1967 Gastaut H, Jasper H, Bancaud J, Waltregny A, eds. The Physiopathogenesis of the Epilepsies. Springfield, Illinois, C. C. Thomas 1969

[Not Available].

The aim of this study is to analyze the differences between three common ways of maxillary expansion. For that purpose, 41 patients between 7 and 10 years old, have been studied in a randomized way with different expansion techniques. They were assigned into one of the three following groups: (1) expansion with a Quad helix((R)) appliance; (2) rapid palatal expansion with an acrylic bonded appliance; (3) rapid palatal expansion after uprighting the upper molars with a Quad helix appliance. The following changes were compared: skeletal expansion, dental expansion, axial inclination of the upper first molars and the influence in the vertical and sagital position of the mandible. Results concluded that there is more dental expansion and more molar extrusion in the Quad helix appliance group; that is more axial inclination of the upper molars in the rapid palatal expansion group; and that there is more skeletal expansion, more molar intrusion and negative molar torque in the rapid palatal expansion after uprighting the upper molars group. Le but de cette étude est d'analyser les effets cliniques des techniques les plus utilisées pour la correction des anomalies transversales du maxillaire. A cet effet, 41 patients âgés de 7 à 10 ans qui avaient besoin d'un traitement par expansion du maxillaire ont bénéficié d'une étude clinique randomisée. Chaque patient a été assigné au hasard à l'un de ces trois groupes : (1) expansion avec Quad hélix((R)) ; (2) expansion avec disjoncteur sur gouttière résine ; (3) expansion avec disjoncteur, mais avec compression préalable de la molaire avec un Quad hélix((R)). Les différences entre l'expansion osseuse, l'expansion dentaire, l'inclinaison vestibulaire des molaires (torque) et l'influence de l'expansion sur la position antéro-postérieure et verticale de la mandibule sont analysées. Les résultats montrent que dans le groupe d'expansion avec Quad hélix((R)) il se produit une expansion et une égression de la molaire supérieure plus importantes. Dans le groupe d'expansion avec disjoncteur, il y a une plus grande version vestibulaire des molaires. Et dans le groupe d'expansion avec disjoncteur préalablement compressée avec Quad hélix((R)), l'expansion osseuse est plus grande et on constate une intrusion et un redressement de torque radiculo-vestibulaire de la molaire supérieure.

[The epileptic crises of the Lennox-Gastaut syndrome. I. Convulsive forms].

Clinical and electroensephalographic aspects of twenty seven (27) patients with Lennox-Gastaut syndrome were studied (20 without previous West syndrome, group A, and 7 with this antecedent, group B). The epileptic seizures were characterized through descriptions made by relatives who were in close contact with the patients, and also by direct observation by the author in the clinic. The direct observation was possible due to high frequency of the seizures. Denominations were given to the manifestations not previously mentioned in the literature, according to the quality and eventual sequence of observable phenomena, in agreement with the terminology used by the Clinical and EEG Classification of Epileptic Seizures. The incidence, prognostic, clinical and evolutive aspects of elementary forms of epileptic seizures were discussed. Great variability of the convulsive seizures was verified, permitting their division into simple, complex and mixed forms.

Paul Richer

Published works Étude descriptive de la grande attaque hystérique ou attaque hystéro-épileptique et de ses principales variétés (1879) Études cliniques sur l'hystéro-épilepsie ou grande hystérie (1881) Les Démoniaques dans l'art, with Jean-Martin Charcot (1887) Hypnotisme, with Georges Gilles de la Tourette (1887) Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, with Georges Gilles de la Tourette (1887) Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière (1888–1917) Les Difformes et les malades dans l'art, with Jean-Martin Charcot (1889) Anatomie artistique : description des formes extérieures du corps humain au repos et dans les principaux mouvements: avec 110 planches renfermant plus de 300 figures dessinées (1890) Paralysies et contractures hystériques (1892) L'Anatomie dans l'art : proportions du corps humain, canons artistiques et canons scientifiques, conférence faite à l'Association française pour l'avancement des sciences (1893)

Directive clinique no 413 : Traitement chirurgical du prolapsus génital apical chez les femmes.

Comparer les taux de réussite et de complications des interventions de suspension apicale pour le traitement du prolapsus symptomatique de l'utérus ou du dôme vaginal. Les femmes présentant un prolapsus symptomatique de l'utérus ou du dôme vaginal qui souhaitent obtenir un traitement chirurgical. Les interventions abordées sont les méthodes reconstructives apicales par voie abdominale (colposacropexie, hystérosacropexie ou hystéropexie avec suspension aux ligaments utéro-sacrés) par chirurgie ouverte, laparoscopique ou robotisée; les méthodes reconstructives apicales par voie vaginale (suspension du dôme vaginal ou hystéropexie, sacrospinofixation, suspension aux ligaments utéro-sacrés, suspension au muscle ilio-coccygien, culdoplastie de McCall ou amputation du col [technique de Manchester]); et les interventions vaginales oblitérantes (avec ou sans utérus in situ). Les interventions individuelles ou les grandes catégories d'interventions ont été comparées : (1) reconstruction par voie vaginale versus abdominale, (2) interventions reconstructives par voie abdominale, (3) interventions reconstructives par voie vaginale, (4) reconstruction par hystérectomie avec suspension par comparaison à la reconstruction par hystéropexie et (5) options reconstructives versus oblitérantes. RéSULTATS: Le comité d'urogynécologie a sélectionné les résultats cliniques suivants : échec objectif (obtenu par des systèmes validés de quantification du prolapsus génital et défini comme un échec global objectif et un taux d'échec par compartiment); échec subjectif (réapparition de la sensation de protubérance déterminée subjectivement, avec ou sans l'utilisation d'un questionnaire validé); réopération pour un prolapsus génital récidivé; complications postopératoires de troubles mictionnels (incontinence urinaire d'effort de novo ou postopératoire; réopération d'une incontinence urinaire d'effort de novo, persistante ou récidivée; incontinence urinaire par urgenturie; et dysfonction mictionnelle); lésion des voies urinaires détectée en périopératoire (vessie ou uretère); autres complications (exposition prothétique, définie comme un treillis visible et exposé dans le vagin et une douleur pelvienne non sexuelle); et fonction sexuelle (dyspareunie de novo et score de la fonction sexuelle d'après un questionnaire validé). BéNéFICES, RISQUES ET COûTS: Cette directive clinique sera bénéfique pour les patientes qui souhaitent obtenir une correction chirurgicale du prolapsus génital apical en améliorant les conseils sur les options de traitement chirurgical et les résultats cliniques possibles. La directive sera également utile pour les fournisseurs de soins chirurgicaux en améliorant leurs connaissances sur diverses méthodes chirurgicales. Les données présentées pourraient servir à élaborer des cadres et des outils pour la prise de décision partagée. DONNéES PROBANTES: Nous avons effectué des recherches dans les bases de données Medline, Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL) et Embase pour des articles publiés entre 2002 et 2019. Les termes de recherche étaient nombreux et portaient sur les interventions de correction du prolapsus génital apical, les voies d'abord et les complications. Nous avons exclu les reconstructions par treillis transvaginal et les études comparant les interventions sans suspension apicale. Nous avons inclus des essais cliniques randomisés et des études comparatives prospectives ou rétrospectives. Nous avons limité nos recherches aux articles publiés en anglais ou en français dont le texte intégral était accessible. Une revue systématique des articles avec méta-analyse a ensuite été effectuée. MéTHODES DE VALIDATION: Les auteures ont évalué la qualité des données probantes et la force des recommandations en utilisant lecadre méthodologique d'évaluation, de développement et d'évaluation (GRADE). Voir l'annexe A en ligne (tableau A1 pour les définitions et tableau A2 pour l'interprétation des recommandations fortes et faibles). Gynécologues, urologues, urogynécologues et autres fournisseurs de soins de santé qui évaluent, conseillent et soignent des femmes ayant un prolapsus génital. DÉCLARATIONS SOMMAIRES: Toutes les déclarations font référence à la correction du prolapsus génital apical à court et à moyen terme (jusqu'à 5 ans), sauf indication contraire. RECOMMANDATIONS.

[Genetic aspects of symptomatic epilepsy based on waking and sleep EEG recordings in siblings].

Waking and sleep EEG-recordings were carried out in siblings of patients with various idiopathic and symptomatic seizure types. Rates of epileptic activity (e.a.) were found in the symptomatic ones varying between 24.1% (Complex partial seizures) and 46.7% (Symptomatic absences). 1/4 to 1/2 of the e.a. was recorded exclusively in sleep, so that sleep recordings are also necessary for such investigations. 2.5-4/sec. spike wave-complexes were predominantly seen; benign foci and photosensitivity were recorded in a smaller number of siblings. More e.a. was observed in idiopathic (72%) than in symptomatic absences (46.7%). On the other hand the same rates (42:41%) as well as almost the same EEG-patterns were found in idiopathic and symptomatic generalized tonic-clonic seizures. When counting the single epileptic discharges more e.a. was seen in siblings of patients with the idiopathic type than the symptomatic one (one discharge every 53 sec.:229.3 sec.). Most e.a. was found in the age group 6-14 years in siblings of all seizure types; therefore, this age dependent penetrance does not depend on the seizure type, but on the recorded spike wave-complexes, benign foci and photosensitivity which occur most frequently in this age range. A multi-factorial mode of inheritance is assumed.

No 370 - Prise en charge du cancer spinocellulaire de la vulve.

Cette directive clinique porte sur l'évaluation clinique et la prise en charge du cancer spinocellulaire (CSC) de la vulve, plus particulièrement sur son diagnostic, sa prise en charge primaire au moyen de la chirurgie, de la radiothérapie ou de la chimiothérapie et la nécessité d'une chimiothérapie et/ou d'une radiothérapie adjuvante. Cette directive clinique ne traite pas des autres diagnostics pathologiques de cancer de la vulve. La première partie de ce document, qui comprend les recommandations 1 à 3, s'adresse aux gynécologues, aux obstétriciens, aux médecins de famille, aux infirmières autorisées, aux infirmières praticiennes, aux résidents et aux fournisseurs de soins généralistes; elle est axée sur la présentation et le diagnostic de la maladie, et fournit des renseignements à jour sur les chirurgies effectuées par les professionnels surspécialisés. La partie sur la prise en charge chirurgicale et le traitement des cancers avancés de la vulve s'adresse aux gynécologues oncologues, aux radio-oncologues et aux oncologues médicaux appelés à traiter les patientes aux besoins complexes. Cette directive clinique a pour but de renseigner les intervenants qui pourraient suivre ces patientes après leur traitement. Femmes adultes (18 ans et plus) présentant un CSC de la vulve. Les femmes atteintes d'un cancer préinvasif ne sont pas visées par cette directive clinique. Les femmes ayant reçu un diagnostic de CSC de la vulve devraient être dirigées vers un gynécologue oncologue, qui effectuera une évaluation initiale et déterminera si une chirurgie primaire, une évaluation des ganglions lymphatiques inguinaux et une radiothérapie ou une chimiothérapie adjuvante sont nécessaires. Ces femmes devraient également faire l'objet d'une discussion tenue dans le cadre d'une conférence de cas multidisciplinaire. La radiothérapie et la chimiothérapie primaires peuvent être envisagées chez les femmes qui pourraient avoir besoin d'une exentération ou d'une chirurgie radicale, comme une résection abdomino-périnéale. ÉVIDENCE: Des études pertinentes rédigées en anglais ont été repérées dans PubMed, Medline, et la Cochrane Database of Systematic Reviews à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés : « vulva », « vulvar cancer », « inguinofemoral lymph node dissection », « sentinel nodes », « systemic chemotherapy », « radiotherapy », « neoadjuvant », « adjuvant », « primary », « exenteration », « survival », « follow up ». La recherche initiale a été menée en septembre 2016, et une dernière recherche a été effectuée en mai 2017. Dans l'ordre, les données probantes pertinentes pour la sélection ont été tirées de méta-analyses, de revues systématiques, de directives cliniques, d'essais cliniques randomisés, d'études de cohortes prospectives, d'études observationnelles, de revues non systématiques, d'études de série de cas et de rapports. D'autres articles pertinents ont été ciblés au moyen d'une vérification des références des revues de la littérature retenues. Au total, 286 études ont été repérées, et 78 ont été retenues pour la présente directive. Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs principaux. La direction et le conseil de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont examiné le contenu et soumis des commentaires, puis le Conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) [tableau 1]. L'interprétation des recommandations fortes et faibles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS ET COûTS: La présente directive clinique vise à guider les médecins vers une utilisation appropriée de l'évaluation du ganglion sentinelle inguinal en cas de CSC de la vulve. Le comité encourage également la centralisation du traitement des cancers de la vulve dans des centres de traitement spécialisés. MIS-à-JOUR: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin de déterminer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. Cette directive Clinique a été développée avec les ressources de la Société de gynécologie oncologique du Canada et de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada. DéCLARATIONS SOMMAIRES: RECOMMENDATIONS.

["Benign" form of myoclonic epilepsy in children].

Among 62 children with myoclonic epilepsy who had first seizures between 1 and 10 years, without clinical or radiological evidence of brain lesion, we selected the 16 patients who had exhibited several types of fits and had stopped having seizures for over two years. First seizures occurred between 18 months and 4 years, and they were generalized clonic, tonic-clonic or tonic. After a mean 3 months' period, patients started also to have absence and myoclonic fits. During the period with various types of seizures, that lasted a mean 10 months, patients were ataxic and hyperkinetic, and 11 of them suffered myoclonic absence status for several hours or days. The EEG showed a high voltage rhythmic slow-wave activity with spikes, differing from the slow spike wave tracing of the Lennox-Gastaut syndrome, and there was no photosensitivity. The mean duration of the epilepsy was 1 year and 4 months and the last seizures were convulsive, occurring mainly during sleep. The clinical and EEG pattern, the high familial incidence are shared by the Doose syndrome, of which the present series seems to be a subgroup, as are other well-defined syndromes: benign and severe myoclonic epilepsies of infancy.

Le crush syndrome se définit comme l'ensemble des manifestations locales et générales secondaires à une rhabdomyolyse traumatique avec ischémie de grosses masses musculaires par compression prolongée, à l'origine d'un syndrome compartimental ou syndrome des loges. Rarement isolé, il peut passer inaperçu dans les 24 à 48 premières heures de la phase aiguë d'un traumatisme sévère quand les principales préoccupations médicales sont la sauvegarde des fonctions vitales. La souffrance musculaire liée au syndrome compartimental entraîne la libération de myoglobine dans la circulation générale. La précipitation de la myoglobine dans les tubules rénaux est un facteur de tubulopathie, s'ajoutant à l'atteinte ischémique éventuelle, concomitante du traumatisme initial. Il s'ensuit une insuffisance rénale aiguë avec, entre autres, acidose et hyperkaliémie. Le crush syndrome constitue une urgence médico-chirurgicale, récurrente et d'actualité lors des catastrophes, mettant en exergue tous les problèmes de prise en charge de ce syndrome. Le remplissage précoce et important, vise à restaurer et maintenir une normovolémie et un débit urinaire de 1 à 2 ml/kg/h, en s'aidant au besoin de diurétiques et de bicarbonate afin d'éviter l'émission d'urines acides, dans le but d'éviter la précipitation de myoglobine et l'apparition de l'insuffisance rénale. Si celle-ci survient, l'usage précoce de l'Épuration Extra Rénale (EER « prophylactique ») peut permettre une réalimentation rapide, adaptée au traumatisme initial ou de nécessité en vue d'une alimentation équilibrée. La levée chirurgicale (aponévrotomie) de la compression musculo-vasculo-nerveuse est une urgence vitale pour le membre concerné. Le syndrome de revascularisation lors de la décompression (par levée de garrot ou post chirurgicale) peut entraîner un arrêt cardiaque irréversible par hyperkaliémie sur terrain hypovolémique et choqué.

[Epilepsies during the first year of life].

An important number of epileptic patients who began with epileptic seizures during the first year of life have not just been well classified. The objective is to identify the different types of epilepsies and epileptic seizures which begin during the first year of life, according to the last classification of epilepsy and epileptic syndromes of 1989. We have studied 471 patients who consulted to our service in the last 5 years, with epileptic seizures during the first year of life. We excluded neonatal seizures and febrile convulsions. 1. Partial epilepsy: a) idiopathic: 12 (2.5%); b) symptomatic: 130 (28%); c) cryptogenic: 25 (5%). 2. Generalized epilepsy: a) idiopathic: benign myoclonic epilepsy in infancy, 6 (1%); b) cryptogenic-symptomatic: symptomatic West syndrome, 155 (33%); cryptogenic West syndrome, 65 (14%); cryptogenic myoclonic epilepsy, 6 (1%); early infantile epileptic encephalopathy, 8 (1.6%); early myoclonic encephalopathy, 4 (0.8%); other symptomatic generalized epilepsies without specific aetiology, 14 (3%). 3. Epilepsies and syndromes undetermined as to whether they are focal or generalized: a) severe myoclonic epilepsy in infancy, 15 (3%); symptomatic epilepsy with multifocal and independent spikes, 3 (0.6%); other undetermined epilepsies not defined above, 3 (0.6%). 4. Special syndromes: occasional convulsions, 15 (3%). West syndrome is the commonest type of epilepsy during the first year of life, particularly symptomatic West syndrome. Symptomatic partial epilepsies are in the second place in frequency. We identified 12 patients with idiopathic partial epilepsy, who full-filled clinical and EEG characteristics of a recently described epilepsy: benign infantile familial convulsions. The study showed the predominance of symptomatic epilepsy, generalized (represented by West syndrome) and partials. Finally 6% of the patients have a generalized epilepsy, cryptogenic or symptomatic, not defined in the classification.

Raisonnement clinique : Une femme de 33 ans avec antécédents d'endométriose éprouvant des douleurs après l'orgasme.

Une femme de 33 ans avec antécédents d'endométriose manifestait des douleurs après l'orgasme accompagnées de métrorragies, de nausées, de transpiration et d'épuisement. Les antécédents et les résultats d'examen de la patiente indiquent une cause d'origine gynécologique, vraisemblablement liée à l'utérus lui-même. Après plusieurs essais thérapeutiques, l'administration d'élagolix, un antagoniste de la gonadolibérine, a permis d'obtenir une réponse clinique. Le cas est abordé relativement à la dysorgasmie et au syndrome de la maladie post-orgasmique. Les douleurs après l'orgasme chez les femmes n'ont pas fait l'objet d'études approfondies; il est donc recommandé que de futures recherches se penchent sur ces phénomènes périorgasmiques.

[Lamotrigine: monotherapy in refractory epilepsy].

CBZ (mean 1219 mg, DS +/- 94.6) + LTG (mean 55.8 mg, DS +/- 80) were administered in 31 subjects with refractory partial complex and/or partial secondary generalized seizures. The age ranged from 18 to 62 years (mean/yr 37.1, DS +/- 12.5). This first trial is concluded after a period of 8-12 months (mean 11.4, DS +/- 11.2). A follow trial with LTG at lower dose monotherapy ranged from 125-250 mg (mean 190.32, DS +/- 40.6) was conducted in same patients. There was a 82.2% (DS +/- 15.3) reduction in total seizure frequency with LTG monotherapy compared to LTG + CBZ = 53.5 (DS +/- 29.3). The difference remained highly significant (p < 0.0001) in favor of LTG monotherapy. The LTG leads major improvement if submitted like a single drug in therapy resistant epilepsy.

No 164 - Directive clinique de consensus pour la prise en charge de la douleur pelvienne chronique.

Améliorer La compréhension de la douleur pelvienne chronique (DPC) et fournir des directives cliniques factuelles qui bénéficieront aux fournisseurs de soins de santé primaires, aux obstétriciens-gynécologues et aux spécialistes de la douleur chronique. La DPC est une pathologie débilitante courante qui affecte les femmes. Elle est à l'origine d'importantes souffrances personnelles et de dépenses de santé considérables associées aux interventions, dont de multiples consultations et un grand nombre de traitements médicaux et chirurgicaux. Puisque la pathophysiologie sous-jacente de cet état pathologique complexe est mal comprise, ces traitements n'ont obtenu que des taux de réussite variables. Efficacité des options diagnostiques et thérapeutiques (y compris l'évaluation du dysfonctionnement myofascial); soins multidisciplinaires; un modèle de réadaptation mettant l'accent sur l'obtention d'un fonctionnement supérieur malgré la présence d'une certaine douleur (plutôt que de chercher à obtenir une guérison totale); et utilisation appropriée des opiacés pour le soulagement de la douleur chronique. Des recherches ont été menées dans Medline et la base de données Cochrane en vue d'en tirer les articles de langue anglaise, publiés entre 1982 et 2004, portant sur des sujets liés à la DPC, dont la gestion des soins actifs, le dysfonctionnement myofascial et les options thérapeutiques médicales et chirurgicales. Les membres du comité ont analysé la littérature pertinente, ainsi que les données disponibles tirées d'une évaluation des besoins des personnes présentant une DPC; ils ont fait appel à une approche de consensus pour l'élaboration des recommandations. La qualité des résultats a été évaluée au moyen des critères décrits dans le rapport du Groupe d'étude canadien sur l'examen médical périodique. Les recommandations visant la pratique ont été classées conformément à la méthode décrite dans ce rapport (Tableau 1). Les recommandations visent ce qui suit : (a) compréhension des besoins des femmes présentant une DPC ; (b) évaluation clinique générale ; (c) évaluation pratique des niveaux de douleur ; (d) douleur myofasciale ; (e) médicaments et interventions chirurgicales ; (f) principes de la gestion des opiacés; (g) utilisation accrue de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ; (h) documentation de l'étendue de La maladie constatée au moyen de la chirurgie ; (i) thérapies non conventionnelles; (j) accès à des modèles de soins multidisciplinaires faisant appel à des composantes de physiothérapie (comme l'exercice et la posture) et de psychologie (comme La thérapie cognitivo- comportementale), conjointement avec d'autres disciplines médicales, telles que La gynécologie et l'anesthésie ; (k) attention accrue portée à La DPC dans La formation des professionnels de La sante ; et (l) attention accrue portée à la DPC dans le domaine des recherches officielles et de haut calibre. Le comité recommande que les ministères provinciaux de La Sante prennent des mesures en faveur de la création d'équipes multidisciplinaires pouvant assurer La prise en charge de cette pathologie. Chapitre 2 : Portee et definition de La douleur pelvienne chronique Chapitre 3 : Anamnese, examen physique et évaluation psychologique Chapitre 4 : Explorations Chapitre 5 : Sources de douleur pelvienne chronique Chapitre 6 : Causes urologiques et gastro-intestinales de La douleur pelvienne chronique Chapitre 7 : Dysfonctionnement myofasclal Chapitre 8 : Therapie medicale - résultats en matiere d'efficacite Chapitre 9 : Chirurgie - résultats en matiere d'efficacite Chapitre 11 : Prise en charge multidisciplinaire de La douleur chronique Chapitre 14 : Orientations futures.

[Classification of idiopathic generalised epilepsies in patients over 16 years of age].

Idiopathic generalised epilepsies (IGE) are a set of electroclinical syndromes with different phenotypes. Our aim is to analyse those phenotypes in patients over 16 years of age. We conducted a retrospective analysis of a series of patients with IGE. They were classified as childhood absence epilepsy (CAE), juvenile absence epilepsy (JAE), juvenile myoclonic epilepsy (JME), epilepsy with tonic-clonic seizures only (TCSE), epilepsy with eyelid myoclonias and absences (EMA) and pure photogenic epilepsy (PE). We included 308 patients, the majority females (56.8%), in our study. JME was the most prevalent (40.9%), followed by TCSE (30%), JAE (10%), EMA (8.7%), CAE (7.7%) and PE (1.6%). The types of seizures presented by the most patients were tonic-clonic (89.6%), myoclonic (45.4%), absence (31.4%), reflex seizures (13.3%), eyelid myoclonias (12.6%), non-epileptic psychogenic seizures (3.6%) and status epilepticus (1.9%). They all had generalised spike-and-wave discharges in the electroencephalogram (EEG). 19.2% presented asymmetrical discharges and 28.2% showed a photoparoxysmal response. We observed differences between syndromes in polytherapy (p < 0.0001), withdrawal of therapy (p = 0.01) and being seizure-free beyond the age of 50 (p = 0.004). JME was the most frequent. Generalised tonic-clonic seizures were the type of seizures presented by the most patients, followed by myoclonic, absent and reflex seizures. The EEG showed a photoparoxysmal response in over a quarter of the patients, and one in five displayed asymmetrical anomalies. Differences were observed according to the syndrome in polytherapy, persistence of seizures and withdrawal of treatment.

Une femme de 63 ans rapporte avoir acheté une « pierre noire » pour se protéger de la Covid-19 à la suite de conseils trouvés sur des réseaux sociaux. Dans les 24 heures qui suivent l'absorption d'une cuillère à soupe d'un mélange de « pierre » avec du miel, apparaissent des myalgies puis une altération de l'état général qui la conduit à consulter aux urgences après 5 jours. L'examen clinique est sans autre particularité alors que le bilan biologique rapporte une insuffisance rénale aiguë et une rhabdomyolyse. L'évolution est marquée par une aggravation de l'insuffisance rénale nécessitant plusieurs séances d'hémodialyse. Les circonstances d'apparition des symptômes associées à la consommation de la « pierre » font suspecter une origine toxique. Un tube de sang et la « pierre » sont adressés au Laboratoire de toxicologie biologique pour analyses. La « pierre » friable, noire en surface, blanche en interne, est soluble dans les alcools et peu soluble dans l'eau. L'analyse par plasma à couplage inductif - spectrométrie de masse - ne retrouve ni éléments métalliques, ni métalloïdes. L'analyse par chromatographie gazeuse couplée à la spectrométrie de masse met en évidence un pic identifié comme de la paraphénylènediamine (PPD). Une analyse par spectroscopie UV permet d'estimer la pureté de la « pierre » à plus de 99 %. La PPD utilisée comme teinture capillaire noire ou adjuvant du henné est responsable d'intoxications graves, majoritairement volontaires, caractérisées par une détresse respiratoire, une rhabdomyolyse associée à des douleurs musculaires et à une insuffisance rénale. À l'exception de la détresse respiratoire, notre patiente a présenté tous les signes cliniques de l'intoxication. L'absence de détection de la PPD dans le plasma s'explique tant par la mise en œuvre de méthodes non adaptées à la détection de ce type de composés chimiques, que par le délai écoulé depuis la consommation de la « pierre ».

[Epileptic crises of the Lennox-Gastaut syndrome. II. Partial and nonconvulsive forms].

Clinical and electroencephalographic aspects of partial and non convulsive forms of epileptic seizures of twenty seven (27) patients with Lennox-Gastaut syndrome were studied (20 without previous West syndrome, Group A, and 7 with this antecedent, group B). The epileptic seizures were characterized through descriptions made by relatives who were in close contact with the patients, and also by direct observation by the author in the clinic. The direct observation was possible due to high frequency rates of the seizures. Denominations were given to the manifestations not previously mentioned in the literature, according to the quality and eventual sequence of observable phenomena, in agreement with the terminology used by the Clinical and EEG Classification of Epileptic Seizures. The incidence and clinical aspects of elementary partial and non-convulsive forms of epileptic seizures were discussed. Great variability of the non-convulsive seizures was verified permiting their division into simple, complex and mixed forms, similarly to the absences. Unilateral forms of atonic seizures were identified.

[Not Available].

Les accidents électriques par haute tension (AEHT) provoquent des brûlures profondes par effet Joule le long des axes vasculo-nerveux entre les points d'entrée et de sortie, qui sont le siège de lésions délabrantes. Les Auteurs rapportent une série de dix cas d'AEHT admis au service de chirurgie réparatrice et de brûlés de l'Hôpital Ibn Sina de Rabat à travers laquelle ils étudient les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques. Tous les patients étaient des adultes de sexe masculin dont l'âge moyen était de 31 ans. Dans 70% des cas, ces brûlures étaient secondaires à un contact avec les distributeurs d'électricité avec une surface brûlée inférieure à 20%. Le traitement des lésions électrothermiques a nécessité des interventions itératives avec amputation des segments de membres nécrosés dans 70% des cas, dont les suites étaient marquées par des séquelles fonctionnelles invalidantes. La prévention des AEHT, en particulier pour les accidents du travail au sein des professions exposées, reste fondamentale.

[Value of electroencephalographic findings in the prognosis of Lennox-Gastaut syndrome].

The electroencephalographic findings observed in twenty-nine patients with Lennox-Gastaut syndrome were related with prognosis of the epileptic manifestations. The presence of slow spike-wave complexes with preponderance of spike over the slow wave and the presence of fixed complexes in spite of the medical treatment, are related with poor prognosis for the epileptic manifestations.

Directive clinique no 408 : Prise en charge des maladies gestationnelles trophoblastiques.

Cette directive passe en revue l'évaluation clinique et la prise en charge des maladies gestationnelles trophoblastiques, notamment les traitements chirurgicaux et médicamenteux des tumeurs bénignes, prémalignes et malignes. L'objectif de la présente directive clinique est d'aider les fournisseurs de soins de santé à rapidement diagnostiquer les maladies gestationnelles trophoblastiques, à normaliser les traitements et le suivi et à assurer des soins spécialisés précoces aux patientes dont l'atteinte est maligne ou métastatique. PROFESSIONNELS CONCERNéS: Gynécologues généralistes, obstétriciens, médecins de famille, sages-femmes, urgentologues, anesthésistes, radiologistes, anatomopathologistes, infirmières autorisées, infirmières praticiennes, résidents, gynécologues-oncologues, oncologues médicaux, radio-oncologues, chirurgiens, omnipraticiens en oncologie, infirmières en oncologie, pharmaciens, auxiliaires médicaux et autres professionnels de la santé qui traitent des patientes atteintes d'une maladie gestationnelle trophoblastique. La présente directive vise également à fournir des renseignements aux parties intéressées qui prodiguent des soins de suivi à ces patientes après le traitement. Femmes en âge de procréer atteintes d'une maladie gestationnelle trophoblastique. Les femmes ayant reçu un diagnostic de maladie gestationnelle trophoblastique doivent être orientées vers un gynécologue afin qu'il réalise une évaluation initiale, envisage une intervention chirurgicale primaire (évacuation ou hystérectomie) et effectue un suivi. Il y a lieu d'orienter les femmes ayant reçu un diagnostic de tumeur trophoblastique gestationnelle vers un gynécologue-oncologue afin qu'il effectue la stadification tumorale, établisse le score de risque et envisage l'intervention chirurgicale primaire ou un traitement systémique (mono- ou polychimiothérapie) et la nécessité d'éventuels traitements supplémentaires. Il est recommandé de discuter de chaque cas de néoplasie gestationnelle trophoblastique lors d'une réunion multidisciplinaire de cas oncologiques et de l'inscrire dans une base de données centralisée (régionale et/ou nationale). DONNéES PROBANTES: Des recherches ont été effectuées au moyen des bases de données Embase et MEDLINE, du Cochrane Central Register of Controlled Trials et de la Cochrane Database of Systematic Reviews afin de trouver les études publiées depuis 2002 utilisant un ou plusieurs des mots clés suivants : trophoblastic neoplasms, choriocarcinoma, trophoblastic tumor, placental site, gestational trophoblastic disease, hydatidiform mole, drug therapy, surgical therapy, radiotherapy, cure, complications, recurrence, survival, prognosis, pregnancy outcome, disease outcome, treatment outcome et remission. La recherche initiale a été effectuée en avril 2017; une mise à jour a été faite en mai 2019. Les données probantes pertinentes ont été sélectionnées aux fins d'inclusion selon l'ordre suivant : méta-analyses, revues systématiques, directives cliniques, essais cliniques randomisés, études de cohortes prospectives, études observationnelles, revues non systématiques, études de séries de cas et rapports. D'autres articles pertinents ont été trouvés en recoupant les revues répertoriées. Le nombre total d'études relevées était de 673, dont 79 études sont citées dans la présente revue. MéTHODES DE VALIDATION: Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs. La direction et le conseil d'administration de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont passé en revue le contenu de la version préliminaire et ont soumis des commentaires à prendre en considération. Le conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version définitive aux fins de publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation). Consulter les tableaux dans l'annexe en ligne pour connaître les critères de notation et d'interprétation des recommandations. BéNéFICES, RISQUES, COûTS: Les présentes recommandations aideront les médecins à diagnostiquer rapidement les maladies gestationnelles trophoblastiques et à orienter de façon urgente les patientes ayant reçu un diagnostic de maladie gestationnelle trophoblastique en gynécologie oncologique pour une prise en charge spécialisée. Le traitement des néoplasies gestationnelles trophoblastiques en centre spécialisé combiné à l'utilisation de bases de données centralisées permet de recueillir et de comparer des données sur les résultats thérapeutiques des patientes atteintes de ces tumeurs rares et d'optimiser les soins aux patientes. DÉCLARATIONS SOMMAIRES (CLASSEMENT GRADE ENTRE PARENTHèSES): RECOMMANDATIONS (CLASSEMENT GRADE ENTRE PARENTHèSES).

[Electroencephalographic studies of family members of patients with juvenile myoclonic epilepsy].

Juvenile myoclonic epilepsy (JME) is a common idiopathic generalized epilepsy (IGE); it has a clinical and probably a strong genetic relation to the other IGE forms. Generalized spike/polyspike-wave discharges (SW/PSW) are typical of all IGEs. The aim of our study was to determine the incidence of epilepsy and SW/PSW in EEG of family members of 12 JME patients. 35 first degree relatives aged over 15 years were examined. 40 min EEG with 5 min HV were recorded. IGE was diagnosed in 3 (8.6%) persons: JME in 2 and childhood absence epilepsy (CAE) in 1 person. Six more relatives (17.1%) had typical SW/PSW traits in EEG. Thus the IGE features were found in 9 (25.7%) individuals--members of 7 out of 12 families (58%). EEG of 7 other relatives (20%) revealed non-specific episodic diffuse or focal abnormalities. The above results reveal higher incidence of different kinds of ICEs and typical EEG traits in families of JME patients. This findings confirm familial susceptibility to IGE and may be helpful in genetical counselling.

[Aborder les soins préventifs chez les aînés].

Guider les médecins de famille dans l'élaboration de plans de dépistage et de traitements préventifs à l'intention de leurs patients âgés. Une recension a été effectuée dans la base de données MEDLINE pour trouver des lignes directrices canadiennes sur les soins de santé primaires et les personnes âgées; des lignes directrices, des méta-analyses, des guides de pratique clinique ou des révisions systématiques portant sur le dépistage de masse chez les 80 ans et plus et les aînés fragiles, se limitant à ceux publiés entre 2006 et juillet 2016; et des articles sur les services de santé préventifs à l'intention des aînés et présentant un intérêt pour la pratique familiale ou les médecins de famille, limités à ceux publiés en anglais entre 2012 et juillet 2016. L'estimation de l'espérance de vie n'est pas une science facile ou précise, mais la fragilité est un concept émergent susceptible d'être utile à cet égard. Le Groupe d'étude canadien sur les soins de santé préventifs propose des lignes directrices sur le dépistage du cancer, mais elles sont moins précises en ce qui concerne les patients de plus de 74 ans et il faut donc individualiser les plans de prise en charge. L'estimation des années de vie qui restent aide à orienter vos recommandations concernant les plans de dépistage et de traitements préventifs. Les risques augmentent souvent proportionnellement avec la fragilité et la comorbidité. D'autre part, les bienfaits diminuent souvent à mesure que l'espérance de vie raccourcit. Les plans de prise en charge préventive devraient tenir compte des points de vue du patient et être convenus d'un commun accord. Un moyen mnémonique pour se rappeler des principaux domaines de prévention en soins primaires - CCMF, abréviation pour cancer, cardiovasculaire, mauvais équilibre, chute et ostéoporose, fiche de vaccinations préventives - pourrait se révéler utile. Les médecins de famille pourraient trouver utile de tenir compte des éléments suivants lorsqu'ils envisagent une intervention en soins préventifs : l'âge, l'espérance de vie (incluant le concept de la fragilité), la comorbidité et l'état fonctionnel, les risques et les bienfaits du dépistage ou du traitement, de même que les valeurs et les préférences du patient.

[Long-term efficacy and tolerance of topiramate in 44 children with resistant epilepsy].

Topiramate (TPM) is a new antiepileptic drug with multiple modes of action which should theoretically represent a wide therapeutic spectrum. However, there is still little clinical experience of its use in children with epilepsy. TPM was given during a period of 14.8 +/- 15.4 months, at an average dose of 6.6 +/- 2.5 mg/kg/day to 44 children with resistant epilepsy. They included 21 children with Lennox-Gastaut syndrome, 14 with partial epilepsy, 7 with multifocal epilepsy, one with polymorphic epilepsy and one with electrical changes during sleep. When TPM was associated with their treatment, a response of > 50% reduction in epileptic crises was seen in 76% of the cases (85% with Lennox-Gastaut syndrome, 64% with partial epilepsy, 71% with multifocal epilepsy) and suppression of crises in 12% of the cases (5% with Lennox-Gastaut syndrome, 21% with partial epilepsy and 14% with multifocal epilepsy). The drug was well tolerated and only stopped because of side-effects in 4.5% of the cases. TPM is an antiepileptic drug with a broad therapeutic spectrum, good clinical efficacy in children and is well tolerated by them.