Le sindromi all'interno delle CAPS si sovrappongono clinicamente e i pazienti possono avere caratteristiche di più di un disturbo. In una coorte retrospettiva di 136 pazienti con CAPS con coinvolgimento sistemico da 16 paesi,le caratteristiche cliniche più diffuse sono la febbre (84% dei casi, spesso con sintomi costituzionali concomitanti come affaticamento, malessere, disturbi dell'umore o insuccesso), eruzione cutanea (rash orticario o maculopapulare, 97% dei casi) specialmente dopo esposizione a freddo e coinvolgimento muscoloscheletrico (mialgia, artralgia e / o artrite, o meno comunemente contrattura articolare, crescita eccessiva della rotula, deformità ossea, erosione ossea e / o osteolitica lesione: 86% dei casi). Coinvolgimento oftalmologico (congiuntivite e / o uveite, o meno comunemente atrofia del nervo ottico, cataratta, glaucoma o ipovisione, 71% dei casi), perdita dell'udito neurosensoriale (42% dei casi. Nella Muckle-Wells e nella NOMID la perdita dell'udito compare nel 90% dei casi), coinvolgimento neurologico (cefalea mattutina, papilledema e / o meningite, o meno comunemente convulsioni 40% dei casi) e amiloidosi AA (4% dei casi).