Più raramente l'ipertensione portale può essere causata da altre patologie del fegato (fibrosi epatica, epatite alcolica, sindrome Budd-Chiari), da una trombosi a carico delle vene epatiche o da una insufficienza cardiaca. Talvolta l'ipertensione portale può anche essere idiopatica. Nei paesi sottosviluppati, una delle cause principali è la schistosomiasi.