L'IPF può essere sospettata sulla base dei sintomi, dei segni clinici e dei reperti radiologici. I successivi passaggi del percorso diagnostico di IPF includono una valutazione clinica più approfondita, un'HRCT e, in alcuni casi, una biopsia polmonare.Il sospetto di IPF deve essere posto per ogni paziente che si presenta con le caratteristiche cliniche di seguito elencate:• Età > 45 anni;• Dispnea da sforzo persistente;• Tosse secca persistente;• Rantoli crepitanti basali all'auscultazione del torace;• Ippocratismo digitale;• Valori spirometrici nei limiti di norma, oppure quadro restrittivo (talvolta anche ostruttivo).In ogni persona in cui esista il fondato sospetto di IPF (likely diagnosis), l'iter diagnostico deve essere completato come sotto indicato:• Anamnesi accurata e valutazione clinica completa;• Raccolta di campioni di sangue periferico per escludere diagnosi alternative, tra cui malattie polmonari associate con esposizioni ambientali e professionali, con malattie autoimmuni e causate dall'assunzione di farmaci;• Spirometria, pletismografia, diffusione del monossido di carbonio e volume residuo;• Radiografia del torace;• HRCT [13].Dato l'alto grado di evidenza relativo all'uso dell'HRCT per il riconoscimento del pattern UIP, la biopsia polmonare non è essenziale per la diagnosi. In un appropriato contesto clinico (che comprende l'anamnesi familiare, medica, occupazionale/ambientale, l'esame obiettivo e analisi fisiologiche e di laboratorio), la presenza di un pattern UIP all'HRTC è sufficiente per porre diagnosi di IPF.In taluni casi, però, il lavaggio broncoalveolare e la biopsia transbronchiale possono essere utili. L'accuratezza diagnostica è migliore quando la discussione multidisciplinare è parte integrante del percorso (figura 11) [13].Figura 11. Diagramma del percorso diagnostico nell'IPF [13].