È un tumore molto raro caratterizzato dalla presenza di cellule con vari gradi di polimorfismo e dal deposito di una sostanza amiloide. La zona posteriore della mandibola è sede preferenziale. In alcuni casi si osserva anche in sede extra ossea. Il tumore appare formato da cellule poligonali che formano cordoni o tralci immersi in una sostanza eosinofila omogenea tipo amiloide associata a calcificazioni. E' un tumore localmente aggressivo che può dare origine a recidive.