Oltre alla forma tipica sono state osservate almeno 5 varianti della sindrome di Rett: la variante a linguaggio conservato, la variante con convulsioni ad esordio precoce, le “forme fruste” (in cui i segni clinici caratteristici sono più sfumati), la variante congenita in cui il ritardo psicomotorio è evidente fin dai primi mesi di vita e la variante a regressione tardiva.