Le indagini diagnostiche dei pazienti affetti da PH devono essere volte a confermare la diagnosi, identificare la causa della PH e stadiare il grado di compromissione emodinamica del paziente.La clinica, soprattutto nelle fasi precoci, non è dirimente. I pazienti inizialmente presentano dei sintomi altamente aspecifici quali dispnea, astenia, facile affaticabilità, frequentemente solo durante lo sforzo. L'obiettività risulta spesso muta sino a che non compaiono i segni e i sintomi dello scompenso cardiaco dx. in fasi avanzate. Esami di primo livello quali ECG e la radiografia del torace sono gravate da bassa specificità e sensibilità fino e non risultano quindi utili nella diagnosi precoce. Risulta quindi fondamentale l'utilizzo di adeguati esami strumentali anche in presenza di una sintomatologia aspecifica, in particolare nei pazienti affetti da patologie in cui la PH può essere una complicanza frequente, come nel caso della SSc. L'ecocardiografia, come già anticipato, rappresenta un'ottima metodica di screening diagnostico e di follow-up sia per quanto riguarda la stima della PAP sia per evidenziare le disfunzioni del ventricolo destro. Per la descrizione delle metodiche utilizzate e dei parametri valutati si rimanda al capitolo specifico.Le prove di funzionalità respiratoria (PFR) e l'emogas analisi sono molto utili per valutare il concomitante interessamento polmonare in pazienti affetti da SSc. Questi presentano frequentemente una riduzione della diffusione del monossido di carbonio (DLCO) tra il 40 e 80% dei valori previsti e una lievemoderata diminuzione dei volumi polmonari a seguito della fibrosi interstiziale caratteristica della malattia. La pressione arteriosa di O2 risulta normale o solo lievemente ridotta sino alle fasi avanzate.La Tc a strato sottile (HRCT) è molto utile nei pazienti che presentano delle alterazioni delle PFR e della DLCO per stadiare il grado fibrosi intersitiziale e valutare in questo modo quanto l'interstiziopatia contribuisca all'incremento della PAP ed allo scompenso del ventricolo dx.La RM cardiaca, attualmente non eseguita di routine per i suoi costi elevati e la difficile accessibilità, in futuro sarà sempre più importante nella diagnosi e nella stadiazione di tutte le forme di PH. Questa metodica consente una misurazione diretta delle dimensioni delle camere dx., della loro morfologia e funzione oltre ad una misurazione non invasiva della gittata cardiaca ed alla stima della PAP tramite la distensibilità dell'arteria polmonare. Attualmente, studi sperimentali hanno evidenziato come un incremento del residuo telesistolico del ventricolo dx. misurato alla RM, rappresenti un fattore prognostico negativo per la progressione dello scompenso cardiaco dx. (34) (35). Il Gold Standard per la diagnosi di PAH è rappresentato dal cateterismo del ventricolo dx. Questo è necessario per la conferma diagnostica, per valutare il grado di compromissione dell'emodinamica del circolo polmonare e per eseguire i test di vasoreattività. Le complicanze di questa indagine invasiva, se eseguita in un centro esperto, sono inferiori all'1% . ( 36 