Il trapianto di polmone è l'opzione terapeutica finale per i pazienti con malattia polmonare allo stadio terminale. In pazienti con malattia polmonare avanzata correttamente selezionati, esso è correlato ad un aumento della sopravvivenza e a una migliore qualità di vita. In Europa, è insolito che i bambini con Fibrosi Cistica vengano considerati per il trapianto a meno che non abbiano una speranza di vita prevista di meno di 2 anni, nonostante terapia medica massimale.La sopravvivenza a 5 anni post trapianto per i bambini è inferiore al 50% 214,215 , risultati leggermente migliori si hanno negli adulti (il 50% dei beneficiari sono vivi 7,5 anni dopo il trapianto 216 ).A causa della natura suppurativa della FC, vi è la necessità di una pneumonectomia bilaterale per evitare l'infezione nel polmone trapiantato. La tecnica più comunemente usata è il trapianto polmonare bilaterale attraverso una procedura chirurgica bilaterale sequenziale usando un donatore cadavere.Un'alternativa è il trapianto lobare da un donatore vivente, soprattutto per i pazienti che non possono aspettare un donatore cadavere, anche se richiede che il ricevitore sia di bassa statura e ci sia una proporzionalità di volume con gli organi che devono essere trapiantati.I criteri per la candidatura del paziente sono: FEV1 <30% del predetto; grave ipossiemia; ipercapnia; danno funzionale progressivo o aumento della durata e della frequenza dei trattamenti ospedalieri per riacutizzazioni; complicanze polmonari pericolose per la vita come l'emottisi; e una maggiore resistenza agli antibiotici dei batteri patogeni 217 . La presenza o l'assenza di determinate specie di B. cepacia possono influenzare il risultato e dovrebbero essere prese in considerazione nella valutazione dei candidati al trapianto polmonare 218 .