La diagnosi di IPF richiede i seguenti criteri di conferma e di esclusione:1. L'esclusione di altre cause conosciute di interstiziopatie (esposizioni ambientali, domestiche e occupazionali, malattie del tessuto connettivo e tossicità farmacologica). 2. La presenza di un pattern UIP all'HRCT in pazienti non sottoposti a biopsia polmonare 3. In pazienti sottoposti a biopsia polmonare la presenza del pattern UIP sia a livello istologico che radiologico (HRCT).Pertanto l'accuratezza diagnostica di IPF aumenta con l'associazione di clinica, radiologia e istopatologia e può essere raggiunta grazie a una discussione multidisciplinare tra clinici esperti nel campo delle interstiziopatie. Ciò è particolarmente rilevante nei casi in cui i pattern radiologici e istologici appaiono discordanti (es. HRCT non diagnostica e istologico diagnostico per UIP). Comunque sia, un pattern UIP radiologico o istologico non è specifico al 100% per IPF; biopsie polmonari ottenute da diversi segmenti possono infatti essere discordanti tra loro. Nei casi in cui coesistano pattern UIP e pattern fibrotici NSIP (UIP discordante), il comportamento della malattia sembra essere comunque simile a quello dei casi in cui il pattern UIP è presente nelle biopsie di tutti i lobi polmonari (UIP concordante) [1]. È comunque opportuno che vengano biopsiati almeno due lobi polmonari, evitando la punta della lingula, del lobo medio e le aree di honeycombing conclamato per la scarsa resa diagnostica [76]. Per quanto riguarda la procedura bioptica, diversi studi hanno comparato la chirurgia toracoscopica video-assistita (Video-Assisted Thoracoscopic Surgery, VATS) con la toracotomia open [16][17][18][19]. La resa diagnostica delle biopsie ottenute attraverso queste due tecniche è simile, ma la VATS è associata ad una bassa morbilità e durata minore rispetto alla toracotomia open. La procedura che si sceglie di utilizzare viene comunque decisa in base alle caratteristiche individuali del paziente e all'esperienza del chirurgo, tenendo presente che in pazienti affetti da invalidità severa o sottostanti comorbilità, i rischi di una biopsia chirurgica possono superarne i benefici. La decisione finale pertanto deve essere ponderata in base alla situazione clinica del singolo paziente [1]. Attualmente, in Italia, la percentuale di pazienti con IPF sottoposti a biopsia chirurgica è circa del 20-25% [76].Tra i criteri diagnostici indicati dalle linee guida internazionali [1], non vengano riportati i parametri di funzionalità respiratoria. Ciononostante, lo studio funzionale del paziente è importante fin dalla prima valutazione al fine di:-Caratterizzare e stadiare la gravità della malattia al momento della diagnosi -Monitorare la progressione nel tempo -Avere indicazioni prognostiche -Identificare fasi accelerate di malattia (esacerbazioni acute) -Identificare, per i soggetti candidabili al trapianto polmonare, il momento ideale per l'inserimento in lista -Valutare la risposta a trattamenti farmacologici specifici [76].