La sindrome della SMA è molto rara e colpisce soprattutto individui di sesso femminile e circa il 75% dei casi si stratifica in un'età compresa tra il 10 e i 30 anni. I soggetti colpiti sono di solito sottopeso (4 persone su 5) e spesso lamento condizioni di co-morbidità come ipercloridria, ulcera peptica, pancreatite e scoliosi. La sindrome della SMA è caratterizzata da mortalità molto elevata (1 soggetto ogni 3).