Quando questi tumori sono di grandi dimensioni o sono in rapida crescita, a volte possono sequestrare e consumare le piastrine, causando grave trombocitopenia. La combinazione di tumore vascolare e trombocitopenia definisce la sindrome. I tumori possono essere trovati nella estremità tronco, negli arti superiori e inferiori, nel retroperitoneo e nelle aree cervicali e facciali.