È la più frequente patologia bollosa autoimmune. L'incidenza è di 2,5-66 casi per milione di abitanti a seconda della popolazione considerata. In Italia l'incidenza è di 10-14 casi per milione di abitanti.. Nel Regno Unito e in Francia l'incidenza è aumentata da 2 a 4,8 volte nell'ultimo decennio, questo potrebbe essere dovuto ad un aumento dell'età media della popolazione, miglioramenti nella diagnosi della patologia, ad un aumento nell'utilizzo di diuretici e all'aumento dell'incidenza delle patologie neurologichee. Colpisce prevalentemente gli anziani tra i 70-80 anni e infanti sotto l'anno di età, raramente individui sotto i 50 anni. Le femmine sono più colpite dei maschi ma, considerando la maggiore aspettative di vita delle prime, l'incidenza risulterebbe maggiore nei maschi.