È raccomandato l'uso di ossigenoterapia a lungo termine (OLT) nei pazienti con IPF e ipossiemia a riposo. Questa raccomandazione poggia sui dati forniti da studi condotti in pazienti con BPCO. L'ossigenoterapia dovrebbe essere considerata quando la PaO2 a riposo, in almeno due differenti misurazioni, è ≤ 55 mmHg o la saturazione dell'ossigeno ≤ 88%.Poiché la dispnea da sforzo rappresenta il principale sintomo del paziente con IPF e non sono stati pubblicati studi sull'ipertensione polmonare ipossiemica da sforzo in questi pazienti, è prudente prescrivere ossigenoterapia deambulatoria nei pazienti con grave dispnea da sforzo dopo titolazione con test del cammino [13]. La somministrazione di ossigeno riduce la dispnea da sforzo e migliora la tolleranza all'esercizio [133].