È noto che una proteina normalmente presente nel cervello, la proteina tau, forma degli aggregati anomali nel cervello delle persone con DBC. Tuttavia, non è stato ancora chiarito perché la proteina tau sia alterata nella DCB e se l'accumulo di questa proteina sia responsabile della morte di specifiche cellule neuronali. Nella DCB, la degenerazione delle cellule nervose interessa soprattutto le aree del cervello denominate corteccia cerebrale e gangli della base.