Nel 70% dei casi la patologia si manifesta sotto forma di malessere generale, nel 60% dei casi si notano ipertensione e insufficienza renale cronica. Si rilevano anche dolore ischemico, claudicatio intermittens, nevriti monolaterali multiple (nel 10% dei casi è colpito il sistema nervoso centrale. Hanno come causa l'ischemia o l'emorragia), dolori mesenterici,e nel 50% dei casi è colpita la pelle con ulcere e "livedo reticularis".