Fino al XX secolo si pensava che la prosopagnosia fosse un disturbo molto raro e si presentasse solo in associazione a danni cerebrali o a malattie neurologiche riguardanti specifiche aree del cervello. Ad ogni modo, alcuni dati suggeriscono che potrebbe esistere una forma di prosopagnosia congenita, per la quale alcune persone nascerebbero con un deficit selettivo nel riconoscimento e percezione dei volti. I casi che sono stati riportati suggeriscono che questa forma di disturbo potrebbe essere assai variabile e alcune ricerche recenti suggeriscono che potrebbe essere ereditabile e molto più comune di quanto si pensasse tempo addietro (circa il 2% della popolazione potrebbe esserne affetta).