Colpisce più frequentemente soggetti anziani e di sesso femminile. Ha una patogenesi di tipo autoimmune con deposizione o formazione diretta di immunocomplessi nella parete dell'aorta. Anche in questo caso l'insufficienza aortica si sviluppa in seguito ad un allargamento dell'ostio, e ad una retrazione delle cuspidi, dovuta alla progressione del processo flogistico dalla parete dell'arteria alla valvola.