L'afasia progressiva non fluente (PNFA) è caratterizzata da un'alterazione del versante espressivo del linguaggio, con agrammatismi ed eloquio telegrafico. Diverse sindromi neurolinguistiche vengono raccolte sotto questa categoria generale 41 . In alcuni pazienti la caratteristica predominante sono gli errori di fonemica (suono delle parole) o di fonetica (l'articolazione delle parole, detta anche aprassia del discorso), in altri il quadro clinico è dominato da agrammatismi espressivi ed eloquio stringato. Con il progredire della malattia, tuttavia, i due quadri tendono a convergere. L'aprassia del discorso si accompagna spesso a quella per altri movimenti del distretto orofaciale e di deglutizione, che possono essere messi in evidenza chiedendo al paziente di sbadigliare o di tossire. L'esecuzione di tipo riflesso di queste azioni è conservata, ma l'esecuzione volontaria risulta, infatti, impossibile.I test neuropsicologici sono solitamente in grado di mettere in evidenza una diminuita comprensione verbale ed un depauperamento della capacità di lettura e scrittura. L'afasia progressiva non fluente può anche essere il quadro di esordio di una sindrome neurologica di associazione che vede il successivo sovrapporsi di un parkinsonismo atipico o, meno frequentemente, di una malattia del motoneurone. L'atrofia cerebrale (Figura II.8) e l'ipometabolismo (Figura II.9) spesso colpiscono la corteccia perisilviana dell'emisfero dominante, l'area anatomica coinvolta nella produzione del linguaggio 42 , ma si osserva comunque un'ampia variabilità tra i pazienti.Figura II.8. Imaging strutturale PNFA. Le immagini TC assiali e coronali mostrano la perdita di volume peri-insulare sinistra.Figura II.9. Imaging funzionale PNFA. Le diverse immagini SPECT con 99mTc-HMPAO mettono in evidenza l'ipoperfusione frontale e peri-insulare sinistra.Esiste un'ulteriore variante di afasia progressiva, l'afasia logopenica, la quale si caratterizza per l'eloquio esitante ma grammaticalmente corretto e frequentemente interrotto da pause di ricerca delle parole, per le anomie e i deficit della memoria di lavoro fonologica. La maggior parte di questi pazienti sviluppa, con il progredire della malattia, sintomi e deficit cognitivi simili a quelli che accompagnano la malattia di Alzheimer. L'imaging cerebrale mostra una atrofia temporoparietale concentrata soprattutto a sinistra 42 (Figura II.10).Figura II.10. Imaging funzionale di afasia logopenica. Le diverse immagini SPECT con 99mTc-HMPAO evidenziano l'ipoperfusione del lobo parietoinferiore sinistro e temporale posterolaterale.