Cinquantenne, maschio, con recente diagnosi di anemia falciforme. Ricoverato per distress respiratorio e dolore in ipocondrio sinistro con evidenza radiologica di lieve splenomegalia (12 cm) e polmonite basale sinistra. Agli esami bioumorali Hb 82 g/l, HbS 68.5%, Gb14.100/mm3, PCR 260 mg/l, bilirubina 48 mmol/l. L’evidenza clinica di sepsi, ittero e dispnea, sostenuta dai dati bioumorali, suggeriva la diagnosi di crisi emolitica e “acute chest syndrome” secondarie a polmonite sinistra. Dopo erythro-exchange con 8 UEC, idratazione e terapia antibiotica, abbiamo assistito ad un netto miglioramento delle condizioni cliniche e dei valori bioumorali (Hb 118 g/l, HbS 30%). In 4ª giornata, dopo improvviso peggioramento di dolore e comparsa di massa palpabile in ipocondrio sinistro, è stata eseguita eco point-of-care che mostrava splenomegalia (22 cm) con multiple formazioni anecogene e versamento pericapsulare con emocromo che mostrava anemizzazione acuta (Hb 92 g/l). Valutato il rischio di crisi da sequestro splenico e di rottura di milza, il paziente è stato trasfuso con 1 UEC e sottoposto a splenectomia e pancreasectomia parziale. L’esame istologico mostrava fibrosi capsulare, ipertrofia della polpa rossa ed estese aree di necrosi.