Le forme ad esclusiva localizzazione intratiroidea vengono trattate con tiroidectomia totale; quelle con estensione extracapsulare o linfonodale vengono trattate anche con i protocolli chemioterapici classici dei linfomi non Hodgkin. Uno dei protocolli più seguiti e quello CHOP (Ciclofosfamide, Hidrossidaunorubicina, Oncovin, Prednisone) seguito da un ciclo di consolidamento con radioterapia.