Il linfoma intravascolare a grandi cellule B é una patologia rara, con un interessamento multi-organo, che colpisce anche la cute. 105 Si tratta di un sottotipo ben definito di linfoma a grandi cellule B, definito da un accumulo di grandi cellule B neoplastiche senza vasi sanguigni di piccolo e medio calibro. Questi linfomi colpiscono primariamente il sistema nervoso centrale, i polmoni e la cute e sono generalmente associati ad una cattiva prognosi. 116 I pazienti spesso hanno una malattia disseminata, già alla diagnosi, ma possono esistere anche casi con solo un interessamento cutaneo.Può insorgere ad ogni età, ma la maggior parte dei pazienti sono tra la VI e la IX decade di vita. Il rapporto M : F é di circa 0,8 : 1. 105