Il trattamento per la sindrome del QT corto mira a prevenire ritmi cardiaci anormali e a ridurre il rischio di incorrere in una morte cardiaca improvvisa. Poiché la condizione è molto rara, è stato difficile testare potenziali trattamenti sperimentali, quindi l'eventuale efficacia è stata valutata empiricamente in base al consenso della comunità scientifica. Oltre a trattare l'individuo ritenuto affetto dalla condizione, si consiglia di sottoporre i suoi familiari ad uno "screening".