Gli aneurismi dell'arco aortico rappresentano una patologia subdola, indolente, a lenta crescita ma mortale: la sopravvivenza a 5 anni nei portatori scende al 60%, se si considera un diametro pari o superiore ai 6 cm.Il decorso della malattia è, quindi, maligno e se si paragonano i tassi di mortalità, quelli dell'aneurisma dell'aorta addominale risultano inferiori rispetto a quelli relativi all'aorta toracica.Inoltre, negli ultimi 15 anni, si è osservato il triplicarsi dell'incidenza di tale patologia, anche se il dato potrebbe essere ridimensionato a causa del bias legato al miglioramento delle tecniche diagnostiche ed al maggior numero di trattamenti effettuati.La chirurgia tradizionale atta alla riparazione dell'arco, che prevede l'arresto totale di circolo in ipotermia profonda ed il bypass cardiopolmonare in circolazione extracorporea, rappresenta l'unica possibilità terapeutica. Fu Griepp a descriverla per primo, nel 1975, permettendo così di superare un enorme ostacolo tecnico che ha portato alla nascita della moderna chirurgia in quest'ambito (39).L'ipotermia profonda è comunque associata all'incremento di morbilità, di mortalità e dei tempi di circolazione extra-corporea (strettamente correlati a questi outcome). Esiste un elevato tasso di eventi cerebrovascolari che si accompagna a queste metodiche ed è stato svelato da recenti studi come l'ipotermia profonda induca la produzione di microemboli, di una coagulopatia e di un'infiammazione sistemica generalizzata. Si associa anche alla comparsa della sindrome da distress respiratorio, all'insufficienza renale e cardiaca; può causare, quindi, un vero e proprio quadro di insufficienza multiorgano.Tutti questi processi derivano dall'instaurarsi di una disfunzione endoteliale diffusa con conseguente danno generalizzato al microcircolo (12,41).L'arco rappresenta un distretto che, seppur aggredibile, comporta elevati tassi di complicanze peri e postoperatorie ed i risultati descritti fino ad oggi mostrano percentuali di mortalità o ictus che oscillano dal 3-5% fino al 25,6% (1)(2)(3)(4)(5)(6)(7)(8)(9)(10)(11)(12).Alla luce di queste evidenze, la chirurgia si è spinta alla ricerca di nuove tecniche in grado di evitare l'utilizzo di questi presidi, rendendo possibile la riparazione degli aneurismi insorti in tale sede in modo meno invasivo e con tassi di mortalità e morbilità meno elevati.Nel 1988 Volodos e coll. descrissero per la prima volta il trattamento di un aneurisma post-traumatico dell'aorta toracica tramite l'utilizzo di un'endoprotesi.Questo lavoro, pubblicato esclusivamente in russo, ebbe poco eco a livello internazionale ma ciononostante fu il primo vero intervento nel suo genere (44).Fu tuttavia Parodi, nel 1991, in Argentina, a descrivere la metodica a livello dell'aorta addominale. L'articolo ebbe una grande ripercussione mondiale e comportò una vera e propria rivoluzione concettuale nella cura degli aneurismi; prima di allora regnava, infatti, assoluto scetticismo nei confronti di questa procedura (45).Nel 1994 Dake e coll. pubblicarono la loro casistica di 13 riparazioni endovascolari di aneurismi toraco-addominali. Il successo tecnico fu ottenuto nella totalità dei pazienti e lo studio contribuì a creare un clima di entusiasmo, nonostante la mancanza di risultati a lungo termine (46).Questi lavori pionieristici sono da considerare le basi del moderno trattamento degli aneurismi dell'aorta toracica e addominale, che deve valutare numerose variabili e porre attentamente le corrette indicazioni all'approccio più consono per ogni singolo paziente, fino ad arrivare all'utilizzo concomitante della tecnica endovascolare e tradizionale, per superare le difficoltà che appaiono invalicabili alle due metodiche se considerate singolarmente.Alla luce di questi lavori sono stati effettuati numerosi trial che hanno portato all'approvazione di diverse endoprotesi da parte della Food and Drug Administration (FDA) con un'unica indicazione: la riparazione degli aneurismi degenerativi dell'aorta toracica discendente. Nonostante ciò, questa metodica è stata praticata nella totalità delle patologie che colpiscono il vaso (pseudoaneurismi, ulcere penetranti e aneurismi micotici) (53).Sono tuttora in fase di studio nuovi modelli, fra i quali endograft con branche protesiche o protesi fenestrate, disegnate appositamente per poter trattare la patologia dell'arco aortico e dell'aorta a livello dei vasi viscerali, evitando di ricorrere ad interventi di debranching dei TSA (86)(87).l'arteria succlavia sinistra, realizzato mediante una protesi triforcata. La terza branca protesica fu utilizzata per posizionare, per via anterograda, sotto guida angiografica, un endograft per riparare il vaso aneurismatico (47).Così nasce questo nuovo trattamento della patologia dell'arco aortico, poco invasivo e attuabile anche in pazienti che non potrebbero tollerare, se non con altissimi rischi chirurgici, l'intervento tradizionale.La diatriba storica tra le due metodiche, centrata sull'interrogativo: "open o endovascolare?" in questo distretto anatomico sta, probabilmente, per essere risolta con la risposta: "open e endovascolare!".Gli interventi di debranching trovano il loro substrato tecnico nelle rivascolarizzazioni trans-toraciche dei TSA, descritte in letteratura dal 1957 per il trattamento della patologia occlusiva cerebro-vascolare, quando DeBakey eseguì il primo bypass tra l'aorta ascendente ed il tronco arterioso brachiocefalico (66).Da allora numerosi centri hanno contribuito ad affinare queste tecniche chirurgiche riducendo la mortalità e l'incidenza di accidenti cerebrovascolari, fino ad ottenere percentuali comprese rispettivamente tra 3-8% e 7-8% (67)(68).Anche il bypass carotido-succlavio presenta una mortalità perioperatoria molto bassa (oscilla tra lo 0,8% e lo 0%) con una sopravvivenza a 5 anni dell'83-86%.Gli eventi cerebrovascolari si attestano dallo 0% al 2% (72)(73). Il bypass carotido-carotideo vanta, invece, una mortalità che pare essere nulla con percentuali di ictus tra il 4,1% ed il 6,2%. La sopravvivenza a 5 anni è dell'88% con una pervietà del bypass a 5 anni molto alta (94%) (75)(76).Bisogna sottolineare che questi interventi sono stati eseguiti in prevenzione primaria o secondaria per la patologia cerebrovascolare. L'incidenza di complicanze negli interventi di debranching effettuati su vasi affetti in misura molto minore o nulla dall'aterosclerosi, dovrebbe essere, pertanto, ancora più bassa.Un altro importante input al trattamento ibrido è stata la proposta di una nuova classificazione anatomica dell'arco aortico da parte di Ishimaru. Questa consente di definire, a priori, quale strategia chirurgica si dovrà adottare per permettere un sicuro ancoraggio protesico e rendere standardizzabili gli interventi, anche al fine di raccogliere dati omogenei nella letteratura internazionale (55).123Il coinvolgimento delle zone Z0, Z1 e Z2 è riscontrabile in più del 40% dei candidati al TEVAR; la chirurgia entrerebbe in gioco, quindi, in un'ampia percentuale di soggetti (52).Ad oggi i pazienti sottoposti a procedura ibrida sono pochi ed a parte isolati case report, tutti gli studi sono di tipo retrospettivo ed i centri che eseguono questa metodica routinariamente non sono molti.Bergeron e coll. su 27 pazienti trattati per riparazione di aneurismi o dissecazioni riportano una sopravvivenza a 2 anni dell'88,5% con un'incidenza di ictus, mortalità ed endoleak del 7,7% (77).Szeto e coll. hanno trattato 8 pazienti affetti da aneurisma dell'arco di tipo degenerativo, tramite debranching totale dei TSA, seguita dal posizionamento dell'endoprotesi, per via anterograda in tre pazienti e per via retrograda in 5. Il successo tecnico è stato ottenuto nella totalità dei casi. I trattati presentavano tutti comorbilità che li ponevano ad elevato rischio per la chirurgia tradizionale, come pregressi infarti del miocardio, BPCO, pregressa riparazione dell'aorta addominale. La mortalità riscontrata è stata del 12,5%, per infarto del miocardio.Il 25% è andato incontro ad un evento cerebrovascolare acuto (78).Schumacher e coll. hanno sottoposto 25 pazienti al trattamento ibrido. Tutti i soggetti sono stati giudicati inoperabili tramite metodica tradizionale e pertanto inclusi nello studio. Selezionando in tal modo i pazienti la mortalità è stata del 20% con un'incidenza di ictus ed infarti del miocardio pari al 5%. Il 20% dei trattati ha sviluppato un endoleak che è stato trattato con il posizionamento di altre protesi o si sono risolti spontaneamente, nel caso degli endoleak di tipo II (80).Gli aneurismi dell'arco aortico, nonostante rappresentino una patologia relativamente rara, pongono problemi dal punto di vista terapeutico e decisionale non indifferenti.I pazienti ad elevato rischio chirurgico ed anestesiologico rappresentano una categoria di soggetti in cui la probabilità di sviluppare eventi avversi associati alla chirurgia eguaglia, se non addirittura supera, la probabilità di rottura dell'aneurisma.Questa popolazione, in crescita vertiginosa, dato l'aumento dell'aspettativa di vita, dell'età media e di conseguenza delle patologie legate alla vecchiaia, non trova risposte esaustive nella chirurgia tradizionale dell'arco aortico, distretto gravato da mortalità e morbilità nettamente più alte rispetto agli altri.Il frequente ricorso alle tecniche endovascolari che si presentano, a breve e medio termine, come procedure mini-invasive gravate da tassi di mortalità e morbilità nettamente inferiori, rispetto alla controparte tradizionale, ha portato ad un'estensione delle indicazioni a macchia d'olio di queste metodiche. Basti pensare che, un tempo, che questo trattamento era circoscritto alla patologia addominale mentre oggi coinvolge anche l'aorta toracica dove trova, addirittura, consensi maggiori.Il debranching dei TSA permette di estendere la procedura endovascolare ad una regione che pareva inaccessibile al TEVAR ed offre, pertanto, un'opportunità terapeutica ad una popolazione a cui prima era negata, come i pazienti affetti da comorbilità multiple (cardiovascolari, neurologiche e polmonari), quelli sottoposti a pregressa chirurgia cardiovascolare ed i pazienti anziani. Quest'ultima categoria, in continua crescita, rappresenta la parte più cospicua dei soggetti che afferiscono al nostro centro. I settantenni sono sicuramente il gruppo più numeroso e gli ottantenni crescono ogni anno di più .Questa procedura innovativa è sempre più accettata dalla comunità scientifica; lo dimostrano l'elevato numero di nuovi studi e case report presenti nella letteratura recente (87)(88)(89)(90)(91)(92)(93)(94)(95)(96).I risultati che sono stati ottenuti nella nostra serie, mediante l'utilizzo di questa strategia ibrida, appaiono conformi alle casistiche internazionali che hanno trattato pazienti ad alto rischio chirurgico, con una sopravvivenza a 30 giorni dell'87,5% ed una mortalità correlata all'aneurisma a 12 mesi del 25%. Gli endoleak di tipo II insorti (il 37,5%) sono, inoltre, stati trattati tutti con successo ed a sei mesi sono stati risolti nel 100% dei casi.Le complicanze e la mortalità si mantengono su valori paragonabili a quelli riportati nei centri che praticano l'intervento tradizionale anche se bisogna tener ben presente che i pazienti candidati al trattamento ibrido sono il più delle volte i cosiddetti "inoperabili" (dato l'elevato rischio chirurgico) e, quindi, i risultati devono essere letti in quest'ottica. Inoltre, l'intervento di riparazione dell'arco è spesso associato ad altre procedure cardiovascolari, come CABG e sostituzioni valvolari, che portano all'utilizzo del bypass cardiopolmonare e della circolazione extracorporea, aumentando la probabilità di sviluppare eventi avversi legati a queste procedure.I risultati a medio termine, nettamente in favore della tecnica endovascolare, a livello dell'aorta toracica discendente, sembrerebbero, come precedentemente riportato, candidare il trattamento a divenire il gold standard per la cura degli aneurismi in questo distretto ma bisogna considerare attentamente che i risultati a lungo termine potrebbero rivelarsi, similmente a quanto si sta realizzando con l'EVAR, a livello dell'aorta addominale, non così positivi come si immagina. La terapia endovascolare della patologia dell'aorta toracica potrebbe perdere, dopo alcuni anni, tutti i vantaggi acquisiti nel breve e medio termine nei confronti della chirurgia tradizionale, come si sta rivelando essere a livello addominale (28).L'endoprotesi site nell'arco, inoltre, assumono conformazioni che potrebbero inficiarne la durabilità nel tempo.La terapia ibrida degli aneurismi dell'arco aortico si presenta, per ora, come una valida alternativa alla chirurgia tradizionale, nei pazienti ad elevato rischio chirurgico. I risultati a breve termine la rendono attuabile con sicurezza ma non sono ancora disponibili studi in grado di dimostrare l'efficacia del trattamento a lungo termine. Se quest'opzione terapeutica fosse proposta anche ai candidati all'intervento classico, visti gli incoraggianti risultati nell'immediato, potrebbe divenire la prima scelta anche in questi soggetti. Tuttavia, alla luce della carenza assoluta di dati a distanza ed essendo questa patologia mortale ma indolente, il trattamento ibrido va escluso in tutti i pazienti in grado di affrontare l'intervento tradizionale con rischi accettabili.In conclusione, allo stato attuale, l'intervento ibrido deve essere tenuto in considerazione come possibile terapia nei pazienti portatori di un aneurisma dell'arco aortico giudicati inoperabili con metodiche tradizionali, validate.