Spesso, non è possibile determinare esattamente cosa ha scatenato la malattia, ma in alcuni casi si ritiene che un evento scatenante esterno abbia innescato l'attivazione del sistema immunitario contro i nervi periferici. Alcuni farmaci sono noti per essere in grado di scatenare la malattia, come gli inibitori del TNF-alfa e l'interferone-alfa. L'incidenza del CIDP è anche leggermente aumentata in una serie di altre malattie, come l'infezione da HIV, la malattia infiammatoria intestinale, la malattia reumatologica (ad esempio il lupus eritematoso sistemico), la psoriasi, il diabete e il carcinoma linfonodale (linfoma) o come conseguenza di trasfusioni o trapianti.