Descriviamo il caso di un uomo di 58 anni senza precedenti anamnestici di emorragia, giunto alla nostra osservazione per grave anemia sideropenia. Hb 5 gr/dl, PT 0,90, PTT 43,3 sec (22-36), fibrinogeno 355mg/dl. Sideremia 20mcg/d (65- 175), ferritina 3,8 (22-322). All’elettroforesi proteica piccola componente monoclonale la cui tipizzazione era IgG-kappa. TC e biopsia osteomidollare escludevano patologie neoplastiche. EGDS e colonscopia erano negative per sanguinamenti dal tubo gastroenterico. Solo una scintigrafia con emazie marcate evidenziava iperattività a livello del tenue e l’enteroscopia con videocapsula confermava: teleangiectasie sanguinanti a livello del digiuno. A questo punto l’allungamento del PTT veniva indagato con dosaggio del FVIII 5,4% (50-150), FvW antigenico 6% (50-160), aggregazione alla ristocetina 61% (>75%), mixing test: negativo. Ricerca di autoanticorpi: negativa. Ponevamo quindi diagnosi di malattia di vW acquisita in associazione a MGUS IgG-kappa. La terapia steroidea e successivamente la Desmopressina risultavano fallimentari mentre l’infusione mensile di immunoglobuline ev, determinava una drammatica normalizzazione entro 48 ore dei valori di vWF antigene, cofattore ristocetinico e FVIII, nonché normalizzazione dei multimeri del vWF e risalita dell’Hb.