Clinicamente i pazienti si presentano con manifestazioni simili a quelle di altre forme di porfiria, come la porfiria acuta intermittente e la porfiria variegata. I pazienti con coproporfiria ereditaria e con porfiria variegata possono presentare segni e sintomi comuni sia con le porfirie acute, sia con quelle cutanee. Questi includono: attacchi di dolore addominale acuto, nausea, vomito, diarrea, tachicardia, ipertensione arteriosa e convulsioni. Possono presentare inoltre manifestazioni cutanee simili a quelle caratteristiche della porfiria cutanea tarda, come aumentata fragilità cutanea, lesioni bollose dopo esposizione a luce solare e fenomeni di cicatrizzazione.