Ad oggi non esiste una terapia curativa della PV. La terapia si basa sul controllo dei sintomi, dell'ematocrito e degli eventi trombotici. Tutti i pazienti con PV devono essere gestiti con flebotomie per mantenere l'ematocrito sotto il 45%, insieme ad una dose giornaliera bassa di acido acetilsalicilico (131). Il mantenimento dell'ematocrito <45% è associato ad una riduzione della viscosità ematica, un miglioramento del flusso cerebrale e una riduzione del rischio di episodi vascolo-occlusivi (132). Nella fase di induzione, la flebotomia deve variare da 300 a 450 ml di sangue prelevato settimanalmente o 2 volte la settimana affinché venga raggiunto il target dell'ematocrito. La fase di mantenimento deve avere la stessa quantità di sangue rimosso per flebotomia come nella fase di induzione, mentre gli intervalli devono essere determinati dai livelli di ematocrito (131).Nei casi a basso rischio trombotico, è raccomandato l'utilizzo di una terapia antiaggregante con aspirina a basse dosi, a meno che ci siano delle controindicazioni a tale terapia (3) (128) (133). In caso di alto rischio trombotico, alla terapia antiaggregante e flebotomia, viene aggiunta la terapia citoriduttiva, dove il farmaco di prima scelta è l'Idrossiurea. In caso di intolleranza alla terapia con Idrossiurea, si possono utilizzare INF-α (da preferire soprattutto nei soggetti con età < 65 anni) e Busulfano (da preferire nei soggetti di età > 65 anni) (3). La splenomegalia sintomatica o progressiva, i sintomi legati alla malattia, la conta piastrinica superiore a 1500x 10 9 /L o la conta leucocitaria superiore di 15x10 9 /L sono indicazioni ulteriori all'inizio della terapia citoriduttiva.Nei casi documentati di deficit di ferro tissutale severo associato con sintomi di danno (pica, parestesia buccale, esofagite, gambe senza riposo), la supplementazione di ferro può essere indicata. L'occorrenza di un aumento dell'ematocrito durante la terapia con ferro, indica la necessità della citoriduzione (131).