Nel Settembre 2019 RV di anni 38 viene trasferita dall’Ospedale Rizzoli di Ischia al Ns Reparto di Chirurgia Vascolare per ematoma rifornito dell’arto inferiore dx posttraumatico; nonostante un aPTT di 120 sec viene effettuato per via femorale sx l’embolizzazione di un ramo della arteria femorale destra con successo. Dopo qualche ora però si sviluppa un grosso ematoma nella sede di ingresso del catetere femorale che si estende rapidamente a tutto l’arto inferiore sx e al muscolo ileopsoas omolaterale. Per tale motivo, e, per la persistenza di aPTT allungato, viene richiesta un consulenza di Emostasi e Trombosi. Per la diagnosi differenziale viene ripetuto l’aPTT e viene effettuato prima un test di miscela con plasma normale che non corregge il difetto e, successivamente, un test di conferma con l’aggiunta di fosfolipidi che, allo stesso modo, da esito negativo. A questo punto vengono effettuate le determinazioni di tutti i fattori della via intrinseca della coagulazione che risultano normali eccetto il Fattore VIII (FVIII) 0.4%. Trattandosi di una donna senza storia emorragica anamnestica viene ricercato l’inibitore del FVIII che risulta presente ad alto titolo (40 U Bethesda). Si conclude per una diagnosi di Emofilia A acquisita. La paziente inizia trattamento con prednisone 1 mg/kg/die e contemporaneamente viene somministrato Fattore VII ricombinante attivato 90 microgrammi/Kg/die x 3 somministrazioni a distanza di 3 ore. La stabilità dei livelli di Hb si raggiunge dopo qualche giorno di terapia e l’arresto del sanguinamento viene confermato dalla angioTAC. La paziente viene dimessa con indicazione alla terapia corticosteroidea. Il Follow-up viene effettuato monitorando i livelli di FVIII e il titolo di inibitore. Dopo circa 4 settimane la risposta alla terapia è parziale e come da indicazione delle linee guida viene aggiunto Ciclofosfamide alla dose di 2 mg/Kg/die. Nelle settimane successive il dosaggio del prednisone viene gradualmente ridotto e dopo 3 settimane la ciclofosfamide viene sospesa. In questo periodo si assiste alla progressiva completa scomparsa dell’inibitore e alla risalita dei livelli di FVIII fino a oltre il 50%. Attualmente la paziente sta bene, non ha emorragie nè spontanee né provocate da piccoli traumi ed è in trattamento con basse dosi di prednisone (7,5 mg/die); i livelli di FVIII sono 59,7% e di inibitore sono 0,1%.