Sebbene sia la manifestazione più facilmente riconoscibile, non è prominente in tutti i pazienti. L'ispessimento generalmente coinvolge solo la pelle delle dita distale rispetto alle articolazioni metacarpo-falangea in CREST. All'inizio della malattia, la pelle può apparire edematosa e infiammata. Alla fine, i fibroblasti dermici sovraproducono la matrice extracellulare portando ad un aumento della deposizione di collagene tissutale nella pelle. Il cross-linking del collagene provoca quindi un progressivo rafforzamento della pelle. Le ulcere ischemiche digitali si formano comunemente sulle dita distali nel 30-50% dei pazienti.