Il carcinoma midollare della tiroide è responsabile di circa il 5-10% di tutti i tumori della tiroide. Il picco di incidenza viene registrato nei soggetti di età compresa tra i 40 e 50 anni. Circa il 75-80% dei casi sono classificabili come sporadici, ovvero si verificano in pazienti che hanno un'anamnesi familiare negativa, pertanto non riconducibile a mutazioni.