Questa forma coinvolge principalmente la coordinazione, con atassia dell'oculomozione, degli arti e della marcia. I pazienti presentano parola scandita caratterizzata da una lenta e prolungata produzione delle parole. Tipicamente la parola è sproporzionatamente interessata rispetto agli altri segni piramidali (come riflessi plantari in estensione e riflessi osteo-tendinei aumentati) in qualunque stadio di malattia. La progressione della malattia è più lenta e il coinvolgimento bulbare minore rispetto alla SCA1. I movimenti oculari saccadici sono rallentati, ma non gravemente. La SCA8 non mostra marcato coinvolgimento di altri neuroni motori o del sistema extrapiramidale rispetto alla SCA3/MJD. Sebbene i neuroni sensitivi siano coinvolti, non si osserva la completa perdita della funzione sensitiva caratteristica della SCA4. I pazienti gravi possono manifestare interessamento del sistema piramidale. La SCA8 progredisce lentamente nei decenni anche negli individui ad esordio precoce: spesso un mezzo di aiuto nella deambulazione diviene necessario solo dopo più di 20 anni dall'esordio della malattia. Inoltre la SCA8 sembra essere condizionata da una ridotta penetranza, simulando in alcuni casi un andamento famigliare a carattere recessivo e rendendo più difficoltoso l'inquadramento diagnostico (Day et al., 2000). A ciò bisogna aggiungere che il ruolo dell'espansione della tripletta CAG rimane materia di dibattito, in quanto espansioni SCA8 sono state ritrovate in pazienti non affetti di controllo, così come in pazienti con mutazioni SCA6 e in altre malattie, quali schizofrenia, disturbo affettivo bipolare e malattia di 66 Lafora (Schöls et al., 2003). Ikeda et al. (2000), studiando il fenotipo SCA8 in alcune famiglie giapponesi, hanno osservato un'età media di insorgenza di 53.8 anni ± 19.7 SD (range 20-73).Recentemente sono stati individuati anche casi congeniti di SCA8, in cui cono presenti gravi segni cerebellari sin dal primo anno di età, epilessia mioclonica dall'età di tre anni e ritardo mentale.