La sindrome di Guillain-Barré è una poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta demielinizzante. Rappresenta la causa più comune di paralisi areflessica acuta. Può talvolta insorgere in seguito all'infezione acuta da virus dell'epatite C o B.Il quadro clinico è caratterizzato da ipostenia acuta ed areflessia osteotendinea con o senza disturbi sensitivi, accompagnata solitamente da un'importante disautonomia. I muscoli respiratori sono spesso coinvolti e nel 10% dei casi si osserva una insufficienza respiratoria tale da richiedere la ventilazione assistita.L'interessamento dei nervi cranici può comportare disfagia, disartria, disturbi dell'oculomozione e paralisi faciale. In qualche caso la progressione dei sintomi segue l'evoluzione classica della cosiddetta "paralisi ascendente di Landry", con esordio alle estremità degli arti inferiori e rapida estensione della paralisi flaccida in senso caudo-craniale.I sintomi sensitivi sono solitamente meno rilevanti rispetto a quelli motori, tuttavia in fase precoce la presenza di parestesie e disestesie distali, rachialgie e disturbi della sensibilità profonda è comune e spesso sfumati deficit sensitivi possono precedere il quadro motorio.Il decorso clinico più tipico è quello monofasico acuto con progressione dei sintomi nell'arco di diversi giorni e comunque entro un mese. Questo decorso è associato ad una prognosi solitamente favorevole con un progressivo recupero della motilità a partire da un mese dall'esordio dei sintomi e guarigione completa nei mesi successivi. Il corrispettivo patologico è quello di una poliradicolonevrite demielinizzante, prevalentemente a carico delle fibre motorie( 6, 14, 15, 62 ).NEUROPATIA SENSITIVA NELLA CIRROSI BILIARE PRIMITIVA La cirrosi biliare primitiva è una patologia infiammatoria del sistema biliare intraepatico. Il quadro include epatomegalia, ittero, prurito, iperlipidemia, clubbing, xantomi cutanei, e positività ad autoanticorpi antimitocondrio. Questa epatopatia è talvolta associata a una polineuropatia sensitiva, con parestesie dolorose o urenti, dolore spontaneo, deficit sensitivo e perdita di equilibrio.All'esame obiettivo sono presenti atassia, pseudoatetosi, segno di Romberg e spesso i riflessi tendinei appaioni ridotti o assenti. Gli esami elettrofisiologici evidenziano SAP ridotti o assenti, con normali conduzioni motorie. La proteinorrachia può essere normale o elevata.In alcuni pazienti con cirrosi biliare primitiva, inoltre, sono presenti sindrome di Sjogren e polineuropatia vasculitica. Fino al 77% dei pazienti presenta polineuropatia autonomica, aumento dell'intervallo QT, con un aumento del rischio di morte improvvisa( 6,20,42,45,51,53 ).PATOLOGIA COLESTATICA E DEFICIT DI VITAMINA E Nei bambini con patologia colestatica cronica, un basso livello sierico di vitamina E è associato ad una patologia multisistemica coinvolgente il midollo spinale, il cervelletto e i nervi periferici. Il 50% dei bambini con colestasi e deficit di vitamina E di età compresa tra 1 e 3 anni presenta anomalie neurologiche.In questi pazienti si osservano una riduzione del visus, oftalmoplegia, parestesie, perdita di riflessi tendinei, atassia ed alterazioni della pallestesia. La correlazione con i deficit di vitamina E è confermata da studi sperimentali su topi; inoltre un supplemento di vitamina E si correla con un evidente miglioramento clinico nei pazienti affetti da tale neuropatia ( 6, 89 ).