Classe funzionale NYHA, anamnesi di sincope, emottisi, astenia crescente, segni/sintomi di scompenso destro ecocardiografici Presenza di versamento pericardico [84], aumento dell'area atriale destra [85], indice di eccentricità del ventricolo sinistro [85], TAPSE [86], indice di Tei [87;88] N.B.: la PAP sistolica stimata con la metodica Doppler NON è considerata un fattore prognostico affidabile [85] emodinamici Saturazione di ossigeno in arteria polmonare, pressione atriale destra, gettata cardiaca, resistenze vascolari polmonari, risposta di marcata vasoreattività [72].funzionali Test del cammino (6 minuti), test cardiopolmonare biochimici BNP, NT-proBNP [89] Tabella 2.4 Parametri da considerare per stabilire il grado di ipertensione polmonare.TERAPIA: negli ultimi anni sono stati fatti numerosi progressi nella comprensione dell'ipertensione polmonare e, di conseguenza, nello sviluppo di nuovi farmaci specifici. Una meta-analisi eseguita su 23 studi clinici randomizzati dimostra una riduzione della mortalità del 43% e una riduzione delle ospedalizzazioni del 61% in pazienti con ipertensione polmonare trattati con farmaci specifici versus placebo [90]. Nonostante questo, tuttavia, l'ipertensione polmonare rimane una patologia cronica inguaribile. E' però possibile rallentarne l'evoluzione e migliorare il quadro clinico con misure generali, una terapia aspecifica di supporto e una terapia specifica. La terapia aspecifica di supporto comprende anticoagulanti orali per contrastare l'aumentato rischio trombotico dei pazienti con ipertensione polmonare [92], diuretici per prevenire e combattere lo scompenso cardiaco destro e, in acuto, ossigeno e digossina [93].La terapia specifica comprende 4 classi di farmaci: • inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 (sildenafil, tadalafil): hanno un forte effetto vasodilatatore; la loro efficacia è stata dimostrata in alcuni studi, in termini di sintomi, parametri emodinamici e tolleranza all'esercizio [102].• calcio antagonisti (nifedipina,Nonostante questi farmaci abbiano anche una buona efficacia in monoterapia, ormai lo standard di cura nella pratica clinica è diventato la terapia di combinazione; ci sono tuttavia ancora pochi studi a supporto dell'associazione di farmaci [99;103;104].In casi particolarmente gravi o quando l'ipertensione polmonare è associata a patologie rare e non trattabili o quando sono presenti contemporaneamente più fattori prognostici negativi, bisogna prendere in considerazione l'ipotesi di un trapianto polmonare o cuore-polmone. definire in pazienti con scompenso, ma è fondamentale in quelli candidati a trapianto cardiaco, per identificare i soggetti ad alto rischio di insufficienza ventricolare destra post-operatoria acuta [107].