La biopsia renale eseguita nei soggetti affetti mostra, nelle arterie di medio calibro osservate in sezione trasversale, un caratteristico aspetto a "bulbo di cipolla" dovuto alla notevole iperplasia lamellare della parete; nelle arteriole afferenti e nelle intralobulari, invece, si osservano aspetti di necrosi fibrinoide ed ispessimento della tonaca intima.