Poiché alcuni pazienti con malattie del tessuto connettivo (soprattutto donne giovani) possono manifestare inizialmente solo anomalie polmonari tipiche dell'IPF, è bene che tutti i pazienti all'esordio effettuino uno screening sierologico per connettivopatie per escludere in diagnosi differenziale le localizzazioni parenchimali da malattia collageno-vascolare [13].