La paralisi periodica ipocaliemica è dovuta a mutazioni genetiche. Nella maggior parte dei casi, si tramanda attraverso le famiglie come una malattia autosomica dominante. Di tanto in tanto, si verifica in modo casuale nelle famiglie. Si ritiene che il disturbo sia legato a problemi nel modo in cui il corpo controlla i livelli di sodio e potassio nelle cellule. A differenza di altre forme di paralisi periodica, una persona con paralisi congenita ipocaliemica ha livelli ematici molto bassi di potassio e una funzione tiroidea normale durante gli episodi di debolezza. La condizione si verifica in circa 1 ogni 100.000 persone, e colpisce più spesso gli uomini che le donne. La prevalenza è leggermente più alta negli uomini asiatici che hanno anche disturbi della tiroide.