Passiamo ora ad una breve analisi dei singoli gruppi di vasculiti.• Vasculiti dei vasi di grande calibro (Large-Vessel Vasculitis: LVV)Come definito da CHCC queste vasculiti colpiscono l'aorta e i suoi rami principali molto più frequentemente rispetto alle altre vasculiti, tuttavia è da ricordare che queste forme possono interessare anche tutti gli altri vasi.Le due maggiori varianti di questo gruppo sono: Arterite di Takayasu (AT) e l'Arterite a Cellule Giganti (ACG).La AT, che determina spesso lesioni vascolari granulomatose, colpisce l'aorta e i suoi rami principali; l'età più interessata dalla malattia è la quinta decade di vita.La ACG, anch'essa caratterizzata da lesioni granulomatose, interessa principalmente i rami delle arterie carotidi e vertebrali.La ACG colpisce spesso le arterie temporali ed è conosciuta anche con l'eponimo di arterite temporale di Horton e si associa spesso alla polimialgia reumatica.Le decadi più interessate sono la sesta e la settima, quindi si manifesta in età più avanzata rispetto alla AT.• Vasculiti dei vasi di medio calibro (Medium-Vessel Vasculitis: MVV)Queste vasculiti interessano i vasi arteriosi di medio calibro come le arterie viscerali e i loro rami. Le due varianti principali di questo gruppo sono: la Poliarterite Nodosa (PAN) e la Malattia di Kawasaki (MK).La PAN si caratterizza per essere una arterite necrotizzante con possibile associata compromissione delle arteriole anche di piccole dimensioni, senza quadri di danno renale di tipo glomerulonefritico; le arteriole colpite sono frequentemente sede di aneurismi a rischio di rottura. Dal punto di vista laboratoristico si caratterizza per essere ANCA negativa.La negatività per ANCA la distingue nettamente della Poliangiite Microscopica.La MK è invece associata ad interessamento linfonodale mucocutaneo e può coinvolgere le arterie coronarie.È una patologia tipica dell'età pediatrica o del giovane adulto interessando classicamente la prima e seconda decade di vita.Nelle vasculiti di grande e medio calibro, precedentemente descritte, gli organi parenchimatosi non sono coinvolti in maniera diretta dal processo infiammatorio, a differenza di quanto accade nelle vasculiti dei vasi di piccolo calibro, ma possono subire danni ischemici o emorragici secondari alla lesione vasale.• Vasculiti dei vasi di piccolo calibro (Small-Vessel Vasculitis: SVV) Questo gruppo di vasculiti, che comprende la PAM oggetto della tesi, viene suddiviso in due sottogruppi: le Vasculiti associate alla positività per ANCA (VAA) e le Vasculiti da Immunocomplessi (VI).Le VAA sono vasculiti necrotizzanti con pochi o nessun deposito di immunocomplessi e colpiscono in modo predominante i piccoli vasi, arteriosi e venosi, e si caratterizzano per positività agli anticorpi anti citoplasma dei neutrofili diretti contro la mieloperossidasi (mpo-ANCA) o la proteinasi 3 (pr3-ANCA).Le VAA vengono suddivise in Poliangite Microscopica (PAM), Poliangite con Granulomatosi, ex granulomatosi di Wegener (PGW) e Poliangite Eosinofila Granulomatosa, ex Churg-Strauss (PEG) (3)(4) (5).La PAM è definibile sinteticamente come una vasculite necrotizzante dei piccoli vasi senza depositi di immunocomplessi.Costante nella PAM la presenza di glomerulonefrite necrotizzante (6).La PGW è una vasculite granulomatosa che interessa più frequentemente le arteriole del tratto respiratorio superiore ed inferiore, dei polmoni e meno spesso dei reni.Analogamente la PEG interessa il tratto respiratorio ma si associa ad asma e spiccata eosinofilia ematica.Le VI che colpiscono in maniera predominante i piccoli vasi, si caratterizzano per il deposito di immunoglobuline (Ig) e complemento nei vasi colpiti.La glomerulonefrite è costantemente presente.Le VI comprendono: la Vasculite con anticorpi anti Membrana Basale Glomerulare (V anti MBG), la Vasculite Crioglobulinemica (VC), la Vasculite da IgA (V da IgA) o malattia di Hennoch-Shonlein e la Vasculite Ipocomplementemica Urticarioide (VIU).La forma di V anti MBG è la più frequente di questo gruppo e colpisce sia capillari glomerulari che quelli polmonari con deposito di autoanticorpi anti membrana basale (anti MBG), dosabili nel siero con metodo immunoelettroforetico.• Vasculiti con vasi di calibro variabile (Variable-Vessel Vasculitis: VVV)In questo gruppo di vasculiti non vi è una costante tipologia di calibro vasale interessato e vengono inserite sia la malattia di Behçet che la sindrome di Cogan.• Vasculiti di un singolo organo (Single-Organ Vasculitis: SOV)Si tratta di vasculiti che interessano un singolo organo e che potrebbero successivamente evolvere in vasculiti sistemiche. Tra queste bisogna ricordare la Vasculite Primaria del Sistema Nervoso Centrale in quanto, seppur molto rara, comporta spesso esiti invalidanti e definitivi.Colpendo infatti esclusivamente i vasi cerebrali del circolo vertebrale e carotideo può determinare sia ictus ischemici, legati a fenomeni trombotici, che emorragici da rottura dei vasi.Una precoce terapia cortisonica/immunosoppressiva può migliorarne il decorso.• Vasculiti associate a malattie sistemiche (Vasculitis Associated with Systemic Disease: VASD)Questo gruppo comprende le vasculiti secondarie a malattie sistemiche e al termine vasculite va aggiunto quello relativo alla patologia di base responsabile della vasculite (vasculite lupica, vasculite reumatoide, ecc.).• Vasculiti associate ad una probabile eziologia (Vasculitis Associated with Probable Etiology: VAPE)Di questo gruppo fanno parte le vasculiti probabilmente dovute ad una causa nota e che potrebbero in futuro essere riclassificate in base a nuove evidenze patogenetiche (vasculite associata ad epatite B virus, vasculite associata all'uso di idralazina, ecc.)