Si tratta di una patologia rara che si verifica nell'1-20% dei pazienti affetti da orticaria cronica. La prevalenza è stimata a circa 1 caso ogni 4.000 abitanti con un picco attorno ai 30 anni per la forma normocomplementemica e attorno ai 40 anni per l'ipocomplementemica. È rara nei bambini. Il sesso femminile è maggiormente affetto rispetto a quello maschile.