Causa iponatremia ipovolemica con ridotta osmolalità plasmatica.È una condizione associata ad un severo deficit di sodio causato da un eccessivo rilascio di fattori natriuretici, riscontrato in diverse patologie del sistema nervoso centrale (SNC), in particolare nell'emorragia subaracnoidea (ESA), meningite tubercolare, interventi neurochirurgici (28). Porta alla perdita renale di sodio, causata da una diminuzione del riassorbimento dello stesso principalmente nel tubulo contorto prossimale (36) che quindi darà luogo ad aumentata escrezione di acqua (60), che porterà a diminuzione del volume plasmatico ed iponatremia (9,61).Il meccanismo patogenetico non è stato ancora ben chiarito, ma si ritiene che fattori natriuretici quali ANP, BNP (peptide natriuretico cerebrale), CNP (peptide natriuretico tipo c) possano giocare un ruolo nella genesi della CSWS, in particolare il BNP. Si pensa che un aumento del volume plasmatico che distenda la parete atriale, una stimolazione simpatica o l'aumento di angiotensina II o endotelina incrementino il rilascio di questi peptidi. Questo porterà alla diminuzione dell'attività del SRAA e ad un'aumentata natriuresi (61).Nella genesi di tale disturbo non sono esclusivamente implicati i peptidi natriuretici, ma vi è anche un coinvolgimento del sistema nervoso autonomo, con una diminuzione del tono simpatico renale. Il sistema nervoso simpatico agisce sull'equilibrio idrosalino sia direttamente che indirettamente, ossia attraverso la stimolazione della secrezione di renina. Quindi per entrambi i meccanismi avremo un'aumentata escrezione di sodio, che ha come ultima conseguenza la diminuzione del volume arterioso effettivo, che porta allo stimolo per il rilascio di ADH, peraltro appropriato, a differenza della SIADH, in cui lo stimolo alla secrezione di ADH è inadeguato poiché il volume arterioso effettivo è aumentato. (36,60,62). La diminuzione del tono simpatico porta a quella che è una caratteristica della CSWS, ossia l'incapacità dell'aumento di renina ed aldosterone in seguito alla diminuzione dell'effettivo volume arterioso (60,62).Lo sviluppo di questo disordine avviene tipicamente nei primi 10 giorni seguenti una procedura neurochirurgica oppure dopo un evento definito, come per esempio nell'ESA (62), una delle patologie associate alla CSWS più studiata.L'iponatremia ed il vasospasmo tendono a manifestarsi nei pazienti che hanno un elevato livello di BNP durante la settimana successiva all'ESA. L'iniziale incremento del BNP in seguito all'ESA è stato attribuito al danno diretto dell'emorragia sull'ipotalamo. In ogni caso il meccanismo patogenetico dell'aumento del BNP nell'ESA non è stato ancora completamente chiarito e si ritiene (61) che il suo aumento sia legato alla produzione cardiaca scatenata dal rilascio di noradrenalina, a sua volta mediata dallo stress. L'espressione del BNP è localizzata nell'ipotalamo e nelle sue proiezioni simpatiche, e può essere rilasciato quando questa parte dell'encefalo viene danneggiata. Anche la midollare del surrene secerne BNP. I peptidi natriuretici rilasciati nel sistema nervoso centrale regolano il contenuto di acqua e sodio del cervello e la produzione del liquido cefalorachidiano. Si ritiene che lo sviluppo della perdita di sali renale sia un meccanismo protettivo, limitando in tal modo gli estremi aumenti della pressione intracranica. Inoltre le proprietà vasodilatatorie di questi peptidi possono diminuire la tendenza al vasospasmo, tipico nell'ESA (61,62).La diagnosi differenziale tra la SIADH e la CSWS (Tabella1) può essere difficile, in quanto entrambe possono essere causate da simili processi neuropatologici e poiché i riscontri laboratoristici relativi all'osmolalità plasmatica, urinaria ed alla concentrazione urinaria di sodio possono apparire identici. I parametri che differenziano le due sindromi sono il volume plasmatico, normale o lievemente aumentato nella SIADH e diminuito nella CSWS ( 9), e la diuresi, diminuita nella SIADH ed aumentata nella CSWS (57,58). Un quadro di emoconcentrazione, rilevata dall'incremento dell'ematocrito, dell'albumina sierica e dei bicarbonati sierici, supporta la diagnosi di CSWS (9), così come altri segni di ipovolemia quali tachicardia, mucose asciutte ecc (62).La diagnosi differenziale tra le due forme è molto importante soprattutto ai fini del trattamento: la terapia della CSWS è data dalla somministrazione dei liquidi persi arricchiti di sali, mentre nella SIADH sarà opportuna una restrizione idrica (61). È inoltre importante escludere altre cause che possano interferire con il metabolismo ed il riassorbimento di sodio renale, quali l'uso di diuretici, la sindrome di Bartter, il danno tubulare renale, l'insufficienza surrenalica e l'ipotiroidismo (61).