Le atassie cerebellari pure, che rappresentano più del 20% di tutte le atassie, sono attualmente La diagnosi prenatale con tecniche di biologia molecolare può essere al momento attuata in famiglie con mutazioni conosciute. Il trattamento è sintomatico: la cataratta spesso richiede un intervento chirurgico per preservare la vista, mentre la terapia di sostituzione ormonale può essere necessaria se l'ipogonadismo è presente. I pazienti sopravvivono fino all' età anziana, con una disabilità variabile.