Il trattamento di scelta consiste in una resezione con ampi margini operatori o, spesso e specie in casi di tardiva diagnosi, nell'amputazione. La tecnica del curettage invece provoca delle recidive. Le metastasi sono una rara forma di presentazione e possono verificarsi fin nel 30% dei pazienti durante il trattamento. È noto che il tumore è scarsamente rispondente alla radioterapia o alla chemioterapia, alle quali si può comunque ricorrere in caso di metastasi chirurgicamente non aggredibili.