L.Z. anni 14 femmina; giunge in pronto soccorso per occorrenza di mialgie agli arti inferiori e febbre da due giorni. Consulenza neurologica evidenzia paraparesi e dispone il ricovero. In corso di ricovero: dolorabilità spontanea del rachide dorsale, artralgie ai cingoli scapolari e pelvico; dermografismo; periste paraparesi; febbre intermittente, leucocitosi neutrofila (14970 leucociti/mm3, 80% neutrofili), alterazione degli indici di flogosi VES: 80, PCR: 8,0 mg/dL. Risonanza magnetica nucleare di encefalo e midollo: negativa per lesioni acute da infezione e/o aree di demielinizzazione; esame chimico fisico e batteriologico del liquor: negativo. Elettromiografia ed elettroneurografia nel territorio dei muscoli bicipite e vasto laterale e dei nervi mediano, ulnare, sciatico popliteo: negativi. Emocolture: assenza di crescita. Esami infettivologici: negativi. Inizia terapia con steroidi: prednisone 50 mg die in dosi refratte, riduzione della febbre, attenuazione della sintomatologia dolorosa articolare. Esami di laboratorio: leucocitosi neutrofila (17980 leucociti/mm3; 88% neutrofili) VES: 78; PCR: 6,0. Riduzione dello steroide. Esecuzione di TAC total body: moderata epatosplenomegalia. Assenza di lesioni parenchimali. Lieve micronodulia ascellare e laterocervicale. PET-TC: “notevole incremento della captazione del tracciante a carico del compartimento oste-midollare cui si associa milza megalica che appare ipercaptante rispetto al parenchima epatico; le nodulazioni linfonodali a sede laterocervicali, sottomandibolare e ascellare bilatralmente non mostrano patologica captazione del tracciante”. Esami di laboratorio: leucocitosi neutrofila (28750 leucociti/mm3; 90% neutrofili); VES. 100; PCR: 11,3mg/dl. Ferritinemia: 750 mg/dl; Febbre biquotidiana con TC fino a 39,5°C; manifestazioni cutanee alla natica sinistra e ipocondrio destro (dopo somministrazione di cefalosporina?); artrite polso destro; artralgie spalle, caviglie, anche.