Non esistono studi controllati randomizzati eseguiti su un numero sufficientemente grande di pazienti con IPF e concomitante ipertensione arteriosa polmonare che sostengano l'utilità dei farmaci specifici per l'ipertensione polmonare (Bosentan, Macicentan e Ambrisentan). Pertanto, nei casi in cui l'ipertensione precapillare sia moderata (pressione arteriosa polmonare media ≤ 35 mmHg, misurata dal cateterismo cardiaco destro) non è raccomandato l'uso di farmaci. È importante ricercare invece le cause trattabili di ipertensione polmonare nei pazienti con IPF, come, ad esempio, tromboembolismo polmonare ed insufficienza cardiaca [9]. La gestione in ambito ambulatoriale dovrebbe consistere esclusivamente di ossigeno supplementare, senza terapia vasodilatatrice polmonare [87].