Un uomo di 51 anni è stato ricoverato nel nostro reparto per febbricola, pancitopenia ingravescente (GB 1710/mm3, Hb 10,9 g/dl, Piastrine 82000/mm3) e splenomegalia. In anamnesi solo disturbo di personalità seguito presso il CSM. Sono stati eseguiti esami colturali, sierologici per virus, leishmania per escludere patologie infettive. L’ecografia addome confermava voluminosa splenomegalia (18 cm); negativa la Tac body per lesioni occulte ed alla PET modesta captazione in sede splenica. La BOM eseguita evidenziava midollo trilineare lievemente ipercellulare senza patologia clonale e con modesta fibrosi. Si è deciso di eseguire biopsia Eco-guidata splenica: la manovra è stata però complicata da sanguinamento importante con necessità di embolizzazione e poi splenectomia in urgenza. Non dirimente la biopsia, né l’esame istologico sulla milza in toto (ampio danno ischemico ed emorragico). Il paziente ha successivamente sviluppato importante epatomegalia con plurime lesioni nodulari e massiva captazione alla PET. Una nuova BOM ha mostrato un midollo trilineare ipercellulare con atipie e fibrosi questa volta di grado importante.