Il mieloma, la macroglobulinemia di Waldenström, la malattia da catene leggere e le gammopatie monoclonali cosiddette idiopatiche possono complicarsi con lesioni renali di vario tipo, la cui patogenesi può essere direttamente legata alla disprotidemia, ed in modo particolare alle catene leggere, oppure ad alterazioni metaboliche secondarie. La più importante e frequente è sicuramente l'amiloidosi.Un'amiloidosi renale figura nel 3-13% delle sindromi nefrosiche dell'adulto.Nella maggioranza dei casi di amiloidosi primitiva, di quelle associate a mieloma o a gammopatie monoclonali, di quelle secondarie ed eredofamiliari, il rene può essere interessato dalla deposizione di proteine fibrillari amiloidi.Il segno più frequente della nefropatia amiloide è una proteinuria, non di rado selettiva, talora isolata, spesso di ordine nefrosico. La microematuria è in genere scarsa o assente. Parte dei casi presenta un'ipoalbuminemia grave, sproporzionata all'entità della proteinuria, e che è stata messa in relazione con una contemporanea depressione della sintesi epatica e/o una compromissione dell'assorbimento intestinale di aminoacidi, secondarie alla deposizione di amiloide in tali sedi. Una proteinuria di Bence-Jones è presente in circa il 90% delle forme cosiddette primitive ed in quelle associate a mieloma ed a gammopatie monoclonali. In relazione alla deposizione peritubulare di amiloide, o alla presenza di una proteinuria a catene leggere associata, si possono verificare deficit tubulari selettivi (acidosi tubulare renale, diabete insipido nefrogenico, nefropatia con perdita di sali).Nella maggior parte dei casi, tuttavia, il profilo funzionale è quello di una glomerulonefrite con sindrome nefrosica e tendenza all'evoluzione verso l'insufficienza renale.La presentazione clinico-laboratoristica più comune, è quella di una nefropatia apparentemente primitiva e la diagnosi di amiloidosi è posta dopo un accertamento bioptico rettale, la colorazione con Rosso Congo di tessuto adiposo addominale o, in genere, dopo una biopsia renale.