Fino a questo punto la patologia fibrocistica è stata trattata come un disturbo diagnosticato in età neonatale o durante l'infanzia, cosicché gli adulti affetti risultano essere i "sopravvissuti" della stessa. Tuttavia, sin dal 1960, è noto esistere una forma più lieve di FC con caratteristiche atipiche; tale forma spesso non è diagnosticata fino all'adolescenza o all'età adulta. Per tali ragioni, il termine "FC" attualmente copre un ampio spettro di malattia, che racchiude in sé una sub- Da un punto di vista clinico, i sintomi respiratori sono spesso più lievi e possono non manifestarsi fino all'età adulta, comprendono comunque caratteristiche simili alla FC classica come polmoniti ricorrenti, un'ostruzione progressiva, la quale spesso viene identificata come asma o malattia polmonare cronica ostruttiva, sinusite cronica e poliposi nasale, nonché l'infezione cronica da P. aeruginosa a livello delle vie aeree inferiori e, infine, il prevalente coinvolgimento del lobo superiore 237 , 235 , 236 . Una malattia polmonare lieve, così come la presenza di bronchiectasie idiopatiche in pazienti anziani, giustifica una valutazione approfondita per FC non classica 29 .Le manifestazioni gastrointestinali possono essere subdole, comprendendo unicamente stitichezza o diarrea cronica; al contrario, si possono avere una pancreatite cronica o ricorrente associata a sintomi respiratori lievi o nulli; generalmente, questi pazienti sono sufficienti pancreatici 241 .Sicuramente suscettibile è l'apparato genito-urinario, specialmente nel sesso maschile. Le indagini per una ridotta infertilità in questi pazienti portano spesso al riscontro di un'assenza congenita bilaterale dei dotti deferenti con una conseguente oligo-azoospermia 237 .In conclusione, in FC atipica i disturbi possono coinvolgere anche un solo organo, dando quadri quali l'azoospermia ostruttiva, pancreatiti croniche, bronchiectasie disseminate, o l'aspergillosi broncopolmonare allergica (APBA) 29 .Dunque, la presenza di fenotipi meno comuni, caratterizzati da un minore coinvolgimento multisistemico, e la presenza di mutazioni CFTR inusuali, soprattutto in un paziente adolescente o di età adulta, possono essere indicativi di FC non classica; ciò nonostante, questo rende anche la conferma della diagnosi meno semplice.Come avviene con i pazienti con Fibrosi Cistica classica, identificare questi individui nelle prime fasi della malattia avrà un impatto profondo sulla loro sopravvivenza globale e sulla qualità della vita, fornendo nel contempo una stima più accurata della prevalenza di FC non classica.