La ARB sembra avere un'eziologia prevalentemente genetica e molti casi rappresentano la manifestazione più grave di una condizione autosomica dominante con penetranza incompleta ed espressività variabile. Esistono diversi percorsi genetici che potrebbero provocare questa condizione. Nel 2017 i ricercatori hanno identificato mutazioni ereditarie autosomiche dominanti nel gene GREB1L in due famiglie non correlate come la causa di entrambi ARB e ARU utilizzando la sequenza esonica e analisi di sequenze dirette. Questa è la prima lesione genetica riportata implicata nell'attivazione dei target del recettore dell'acido retinoico (RAR) che è stata associata all'agenesi renale nell'uomo. La maggior parte delle altre possibili vie genetiche candidate sono autosomiche recessive in natura e non coincidono con la frequenza o la penetranza con cui la ARB si verifica in genere nella popolazione umana. Inoltre, ci si aspetterebbe che i percorsi genetici candidati coinvolgano i geni espressi nello sviluppo del sistema urogenitale (UGS). Spesso, questi stessi geni e / o percorsi di geni interagenti sono espressi anche nello sviluppo di UGS e nel sistema nervoso centrale (SNC), nell'intestino, nel polmone, negli arti e negli occhi.