diagnosi sul tessuto prelevato nella biopsia, consiste nella combinazione dell'analisi morfologica, immunoistochimica e molecolare. Quest'ultima si avvale di nuove e sofisticate tecnologie, quali il sequenziamento HGS. La diagnosi, considerata la rarità e la complessità della malattia, deve essere eseguita da anatomo-patologi esperti. La diagnosi differenziale tra sarcoma di Ewing e sarcomi Ewing-like è importante in considerazione della diversità sia di risposta alle terapie, sia di sopravvivenza