La causa dell'arterite di Takayasu rimane sconosciuta, come pure il motivo per cui in un dato momento un individuo sviluppi la malattia. È probabile che intervengano fattori ambientali associati ad una predisposizione genetica. Un'ipotesi comune, ma non provata, è che la TA sia innescata da un'infezione. La rarità della malattia fa sì che sia difficile identificarne la causa.