La malattia insorge di solito durante la pubertà o l'adolescenza (sono anche descritti rarissimi casi congeniti) e progredisce fino ai 30-40 anni per poi arrestarsi spontaneamente. Il decorso è totalmente soggettivo e imprevedibile. Se diagnosticato in tempo, il cheratocono, pur non essendo ad oggi disponibili cure definitive, assicura un'ottima prognosi grazie alle moderne tecniche di chirurgia conservativa. Nel 25% dei casi porta al trapianto di cornea.