Le crisi epilettiche di tipo convulsivo sono la manifestazione principale dell'emimegaloencefalia; tendono ad essere molto frequenti (anche centinaia al giorno) e il loro esordio avviene in genere nei primi giorni di vita, ma talvolta risulta più tardivo (alcuni mesi dopo la nascita o, molto di rado, durante la prima infanzia). Altri segni clinici della condizione sono: ritardo globale dello sviluppo, testa ingrossata in modo asimmetrico, progressiva ipotonia di un emilato del corpo e progressiva cecità da un occhio.