La ricerca di Chiari riguardò in gran parte gli esami postmortemici e la maggior parte dei suoi numerosi scritti parlavano della autopsia. Nel 1890 descrisse una condizione che coinvolge la deformità del cervelletto e del tronco cerebrale nei bambini. Questo fenomeno fu chiamato come "Sindrome di Arnold-Chiari", nominata da Chiari e dal patologo tedesco Julius Arnold (1835-1915). Il sindromo fu nominato in suo onore nel 1907 da due degli studenti del dottor Arnold.