La terapia elettrica con impianto di un defibrillatore cardiaco impiantabile va considerata come ultima possibilità e non come prima scelta, come spesso può accadere. È da riservare solo ai pazienti con più elevato rischio di sviluppare una tempesta aritmica da CPVT, non frequente, ma molto pericolosa, in cui il device non sempre riesce a salvare la vita del soggetto