Il sottotipo LQT6 è causato da varianti del gene "KCNE2" . Questo gene è responsabile della subunità beta del canale di potassio MiRP1 che genera la corrente di potassio "I" Kr e la variante che diminuisce questa corrente è stata associata al prolungamento dell'intervallo QT. Tuttavia, prove successive come la scoperta relativamente comune di varianti nel gene in quelli senza sindrome QT lunga e la necessità generale di un secondo fattore di stress come l'ipopotassiemia per presentare il prolungamento del QT, hanno suggerito che questo gene rappresenti invece un modificatore della suscettibilità al prolungamento dell'intervallo QT. Alcuni contestano se le varianti del gene siano sufficienti a causare da sole la sindrome di Romano-Ward. 