In genere, alcuni test uditivi vengono eseguiti precocemente per determinare la qualità dell'udito. Questo può essere fatto già nelle prime due settimane con un test BAER (Brain Stem Auditory Response Test).All'età di 5-6 anni, è possibile eseguire scansioni TC dell'orecchio medio per chiarire il suo sviluppo e chiarire quali pazienti sono candidati idonei all'intervento chirurgico per migliorare l'udito. Per gli individui più giovani, questo viene fatto sotto sedazione.