Quando la fibrosi pancreatica si estende alle isole del Langherans si verifica un deficit di secrezione di insulina e glucagone con conseguente alterazione del metabolismo glucidico 128 .Il 4% dei pazienti globali presenta diabete mellito clinicamente manifesto; esso raramente si manifesta prima dei 10 anni e presenta un picco di incidenza intorno ai 18-21 anni. La prevalenza aumenta con l'età, infatti nella popolazione adulta con più di 40 anni si attesta tra il 27 -57%, mentre il 15-30% dei pazienti presenta intolleranza ai glucidi 129,130 .Si tratta di un diabete che non rientra né nel tipo I né nel tipo II, denominato diabete FC-correlato, che presenta caratteristiche peculiari tra cui l'esordio in genere graduale, la scarsa tendenza alla chetoacidosi e la possibilità di diabete intermittente, cioè che si manifesta in corso di riacutizzazione infettiva o di terapia steroidea per poi recedere completamente 128,131,132 .Con l'aumentare della sopravvivenza, contrariamente a quanto ritenuto in passato, si possono osservare complicanze microangiopatiche, mentre non sono state descritte complicanze macroangiopatiche 133 .E' importante sottolineare come la presenza di diabete FC correlato si associ ad un aumentato declino della funzione respiratoria, alle esacerbazioni polmonari e allo scarso recupero funzionale al termine di quest'ultime. E' dunque di fondamentale importanza una sua diagnosi tempestiva e un suo attento controllo nel tempo 134,135.