Per i pazienti in cui vi è una "ricaduta" di malattia, ovvero il sarcoma di Ewing si ripresenta entro 2 anni dalla diagnosi, non sono disponibili, ad oggi, trattamenti sspecifici; vi sono tuttavia "studi clinici", a cui i malati in alcuni casi possono partecipare, le possibilità di cura sono molto limitate. Tra le possibili vi è elevato consenso degli esperti per l'utilizzo di temozolomide e irinotecan come prima opzione.