L'emangioblastoma è tra i tumori del sistema nervoso centrale più rari e rappresenta meno del 2%. Gli emangioblastomi di solito si verificano negli adulti, ma i tumori possono comparire nella sindrome VHL in età molto più giovane. Uomini e donne sono approssimativamente allo stesso rischio. Sebbene possano verificarsi in qualsiasi sezione del sistema nervoso centrale, di solito si verificano in entrambi i lati del cervelletto, del tronco encefalico o del midollo spinale.