Dopo una fase prodromica costituita da chiazze eritematose orticarioidi e pruriginose, i pazienti presentano bolle a parete tesa e contenuto sieroso o siero-ematico su base eritematosa o su cute normale, di dimensioni variabili da qualche millimetro ad alcuni centimetri. Le bolle si rompono dopo alcuni giorni o in seguito a traumi meccanici dando luogo ad erosioni che si rapprendono formando croste giallastre o ematiche. Le bolle si possono localizzare in qualsiasi regione cutanea e possono coinvolgere anche le mucose orale e genitale. Guariscono senza esiti cicatriziali ma l'iperpigmentazione post-infiammatoria può perdurare per mesi. Talvolta le lesioni in risoluzione sono accompagnate dai grani di miglio. Il quadro è spesso indistinguibile dal pemfigoide bolloso, altre volte è simile alla malattia lineare da IgA o alla dermatite erpetiforme.