I primi segni di anormalità includono il polidramnios (una sovrapproduzione di liquido amniotico), un basso peso alla nascita e l'intolleranza alimentare subito dopo la nascita, in particolare una tendenza alla distensione epigastrica associata a vomito non biliare (l'ostruzione è generalmente al di sopra della papilla di Vater, pertanto superiore rispetto alla giunzione con i dotti biliari).