Per quel che riguarda la familiarità, le rare forme familiari di carcinoma papillifero presentano prognosi peggiore rispetto a quelle sporadiche. Tali forme familiari sono la Sindrome di Gardner (poliposi intestinale associata a tumori multipli dei tessuti molli e dell'osso) e la Malattia di Codwen (amartomi multipl, fibrosi cistica polmonare e carcinoma mammario).