Maschio (21aa) in PS per dolore e notevole incremento volumetrico dell’arto inferiore dx; all’ECD estesa trombosi venosa dell’asse iliaco-femoro-popliteo-gemellare. Si avvia EBPM, ma per la precoce comparsa di iposfigmia dei polsi tibiale e pedidio dx, si effettua procedura di tromboaspirazione. Inefficace (controllo a 72h), si esegue trombolisi loco-regionale con Streptokinasi seguita da infusione ev di ENF. In corso di parziale risoluzione dell’edema dell’a.i. dx, tumefazione dell’arto controlaterale, con conferma ECD di trombosi iliaco-femoro-poplitea sx e persistenza della trombosi a dx. AngioTC total body mostra mancata opacizzazione del tratto retroepatico della VCI con sbocco diretto delle vene sovraepatiche in Atrio Destro e circoli vicarianti sangue dal tratto sottorenale della vena cava inferiore in vene azygos ed emiazygos, attraverso plessi venosi paravertebrali. Gli esami di Laboratorio, ripetuti dopo alcune settimane, evidenziano positività per LAC, ACA e Ab anti 2GP1. Diagnosi “APS in paziente con agenesia della VCI”. Si dimette in miglioramento clinico e strumentale in terapia con metilprednisolone (1mg/Kg p.c./die) e TAO.