La malattia viene generalmente diagnosticata tramite una TAC con mdc e specialmente tramite il ricorso alla risonanza magnetica. I ricorso a queste tecniche di imaging radiologico è dovuto al fatto che la gran parte dei sintomi del paziente risultano aspecifici e/o comuni ad altri disturbi che debbono rientrare nella diagnosi differenziale. Prima dell'avvento di queste tecniche spesso la diagnosi di certezza era possibile solo dopo l'esame autoptico. La sindrome può essere distinta da altre malattie neurologiche grazie alla simmetria delle lesioni a carico del corpo calloso e alla tendenza a risparmiare le zone superiori e inferiori della struttura. È possibile un'estensione delle lesioni a carico della sostanza bianca, della corteccia frontale e del putamen.