Donna di 46 anni; fenomeno di Raynaud di vecchia data; si ricovera per febbre, calo ponderale e astenia; esibisce una PET-TAC total body che evidenzia linfoadenomegalie diffuse (diametro medio 2 cm) superficiali e profonde e falda pericardica. All’ingresso: WBC 6.020, N 60%, L 28%, RBC 2.680.000, Hb 7.5, Plt 253.000, VES 74, IgG 38 gr/l. Veniva praticata una mielobiopsia con esito negativo e una biopsia escissionale di linfonodo laterocervicale che evidenziava iperplasia linfonodale aspecifica. Ulteriori indagini: proteinuria 1.058 mg/24h (non selettiva), C3-C4 consumati, Coombs diretto ++, ANA 1:640, anti-U1RNP >240, presenti anti-RO SS-A e anti Sm. Spirometria: DLCO lievemente ridotta. EGDScopia: MRGE e incontinenza cardiale. Videocapillaroscopia: alterazioni aspecifiche maggiori. Diagnosi: connettivite indifferenziata lupus-like (connettivite mista (MCTD) ad esordio atipico?). Terapia: cortisonici, antimalarici, ciclosporina. Alla dimissione: reperto TAC normalizzato, recupero della proteinuria e dell’emoglobina.