Le atassie metaboliche includono forme con atassia intermittente, tra cui sindromi con iperammoniemia, aminoaciduria, e disordini del metabolismo del lattato e del piruvato e forme progressive in cui l'atassia rappresenta un sintomo preminente.Tra quest' ultime le più significative sono l'Atassia con deficit isolato di vitamina E, l'Abetalipoproteinemia, la Xantomatosi cerebrotendinea e la Malattia di Refsum.