La diagnosi è sostanzialmente clinica, mentre può essere d'ausilio l'angiografia. L'esame con lampada a fessura è essenziale. Recenti lavori hanno suggerito che la risonanza magnetica ad alta risoluzione e gli anticorpi per gli antigeni dell'orecchio interno possono essere utili. La sindrome di Cogan può verificarsi nei bambini ed è particolarmente difficile da riconoscere in quella situazione.