È la forma autosomica recessiva di LQTS. È associata a sordità neurologica congenita o ad altre malattie cardiache congenite, autismo, sindattilia completa e immunodeficienza. Essa è causata specificatamente da una mutazione dei geni KCNE1 e KCNQ1. Degli individui non trattati, circa il 50% muore entro l'età di 15 anni a causa di aritmie ventricolari.