Maschio italiano di 28 anni ricoverato per febbre fino a 40°C da un anno con andamento ricorrente ogni 3-4 settimane, associata a linfoadenomegalia latero-cervicale, artromialgie e calo ponderale. La febbre non era responsiva a antipiretici/antibiotici e regrediva spontaneamente in 4-5 giorni. Anamnesi negativa per comportamenti a rischio, viaggi all’estero, esposizione ad animali. Pregressa tonsillectomia per infezioni ricorrenti. Gli esami bioumorali mostravano modesta elevazione degli indici di flogosi con normalizzazione nei periodi intercritici. Negativi i principali accertamenti eseguiti (esami microbiologici/virologici, autoimmunità, marcatori neoplastici, tipizzazione linfocitaria, striscio di sangue periferico, TC total body, ecocardiogramma). La PET evidenziava modica captazione del FDG a carico dei linfonodi latero-cervicali e dell’anello di Waldeyer. L’esame istologico di un linfonodo era compatibile con iperplasia follicolare reattiva. L’analisi genetica escludeva mutazioni sui geni responsabili di FMF e TRAPS. Nel sospetto di sindrome PFAPA il paziente è stato trattato con colchicina con netta riduzione della frequenza degli episodi febbrili.