Quattro molecole di porfobilinogeno subiscono deamminazione, perdendo un gruppo amminico e formando idrossimetilbilano (HMB) che viene idrolizzato a uroporfirinogeno III contenente quattro gruppi pirrolici. L'uroporfirinogeno III subisce quindi decarbossilazione formando il coproporfirinogeno III che verrà successivamente ossidato a protoporfirinogeno III che a sua volta subisce ulteriore ossidazione a protoporfirinogeno IX, che negli esseri umani rappresenta il diretto precursore dell'eme. Quest'ultimo composto viene quindi legato al ferro per formare l'eme, il cui prodotto del catabolismo sono i pigmenti biliari.