Le prime fasi sono asintomatiche. La prima manifestazione può essere un'ipoacusia ingravescente che può precedere l'insorgenza della neoplasia in caso di preesistente flogosi cronica. Fenomeni compressivi ed infiltrativi possono provocare intenso dolore; la presenza di ulcerazioni nel contesto della massa tumorale può provocare otorrea purulenta o francamente ematica. La crescita della massa neoplastica può esitare verso l'invasione delle strutture vicinori, con coinvolgimento delle strutture labirintiche o delle strutture nervose, come il nervo faciale.