L'atassia compare in genere nella prima infanzia e si rende evidente nel giro di pochi anni con progressivi disturbi della postura e dell'andatura, con incapacità di compiere movimenti fini (utilizzo delle posate, della matita, di piccoli oggetti) e con aprassia oculomotoria, cioè con l'incapacità di coordinare i movimenti saccadici: il bambino ruota la testa anziché muovere gli occhi per inseguire gli oggetti che si muovono rapidamente. Compaiono successivamente disturbi del linguaggio e diminuzione della capacità muscolare, soprattutto a carico degli arti inferiori. In età adolescenziale, in genere tutti i pazienti necessitano di un consistente aiuto per vestirsi, mangiare e provvedere all'igiene personale.