La mielofibrosi primaria (MFP) è un disordine mieloproliferativo cronico caratterizzato da splenomegalia, fibrosi midollare, emopoiesi extramidollare, presenza di cellule immature mieloidi ed eritroidi e di dacriociti (emazie a lacrima) nel sangue periferico (2). L'emopoiesi extramidollare, riguarda principalmente la milza causando splenomegalia, ma può estendersi ad altri organi, tra cui, al primo posto, il fegato, e secondariamente altri tessuti. Oltre alla forma primaria, vi possono essere forme derivate da altri disordini mieloproliferativi di transizione come la PV e la TE, che possono passare attraverso una fase di mielofibrosi per poi trasformarsi in leucemia acuta. Talvolta la LMC può presentare un tale grado di fibrosi e splenomegalia da simulare una MFP. La MFP va infine distinta dalle forme di fibrosi midollari reattive.