Molti pazienti che subiscono un peggioramento acuto necessitano di trattamenti intensivi, soprattutto se lo scompenso respiratorio si associa a instabilità emodinamica, comorbidità importanti o ipossiemia acuta. Tuttavia, il tasso di mortalità durante l'ospedalizzazione è elevato. La ventilazione meccanica va introdotta solamente dopo un'attenta valutazione della prognosi a lungo termine del paziente e, dove possibile, tenendo in considerazione le sue volontà. Le attuali linee guida, tuttavia, scoraggiano l'utilizzo della ventilazione meccanica nei pazienti con scompenso respiratorio conseguente a IPF.