Tumore maligno della guaina del nervo perifericoSe si sviluppa un tumore maligno da un neurofibroma che ricopre il nervo (detto tumore maligno della guaina del nervo periferico o MPNST), di solito ne è raccomandata la rimozione chirurgica. La radioterapia e la chemioterapia, eseguite dopo l'intervento chirurgico, possono ridurre il rischio che il tumore si ripresenti di nuovo, sebbene ci sia incertezza riguardo alla loro efficacia.