Colpisce con maggiore frequenza soggetti di sesso maschile in età avanzata, ed è considerata responsabile della maggior parte di forme di aortopatia degenerativa che insorgono nella sesta decade.Si caratterizza per la scomparsa delle fibre elastiche e delle fibrocellule muscolari liscie della parte più periferica della tonaca media (da qui il nome medionecrosi) con accumulo di glicosaminoglicani e formazioni di vere e proprie cisti mixoidi. La medionecrosi può presentarsi come forma isolata (idiopatica) o associarsi ad altre malattie come la sindrome di Marfan.