Dalla descrizione della sintomatologia extra-motoria emerge chiaramente che le FTD e le MND presentino aspetti cognitivi comuni e condivisi, tra cui il linguaggio: si potrebbe ipotizzare che il processo neurodegenerativo nelle ALS possa procedere e coinvolgere le stesse aree che sono colpite nelle FTD e sia il responsabile primo dei disturbi del linguaggio osservabili e misurabili con test neuropsicologici studiati per la valutazione del bagaglio linguistico. Data l'importanza dei problemi del linguaggio nelle FTD, la presenza di disturbi del linguaggio nelle MND e le ipotesi di continuum tra le due malattie, è sorprendente che questo aspetto della cognitività sia stato studiato poco nelle MND (soprattutto nelle ALS-ci) e nelle FTD/ALS; sicuramente esistono molti problemi da considerare come, nel primo caso, il fatto che i pazienti diventino gravemente disartrici e l'importante debolezza muscolare influisca pesantemente nell'esecuzione delle prove, soprattutto di scrittura; nel secondo caso, il fatto che si sta studiando un particolare sottotipo di una malattia considerata rara, pertanto il numero di pazienti e di studi condotti è esiguo. Su queste basi è stato condotto il nostro studio: abbiamo sottoposto a test del linguaggio due gruppi di pazienti (FTD vs ALS) nei tre sottogruppi del test B.A.D.A. e calcolato la somma degli errori in percentuale per ciascuna categoria. Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad una valutazione clinica e neurologica accurata comprendente esami ematochimici di routine, esame obiettivo neurologico completo, TC cranio basale (per escludere cause secondarie di demenza); la RMN encefalo e la SPECT perfusionale cerebrale mostravano pattern di atrofia e di ipoconcentrazione del tracciante compatibili con la diagnosi clinica di FTD. I pazienti ALS sono stati periodicamente valutati ad ogni visita ambulatoriale con esame obiettivo neurologico mirato all'esplorazione della motricità (tono muscolare, riflessi osteotendinei ed esterocettivi, fascicolazioni, crampi muscolari), dosaggio CPK, EGA arterioso e spirometria, questionario per la valutazione del sonno e ALS Functional Rating Scale-Revised per lo studio di diverse funzioni quali il linguaggio, la salivazione, la deglutizione, scrittura, uso di utensili, igiene e cura personale, deambulazione, salire le scale, dispnea, ortopnea, insufficienza respiratoria.