La PTI è caratterizzata dal rapido crollo dei valori piastrinici, per lo più al di sotto delle 20.000/mm³ e spesso con valori di piastrine "indosabili", associato all'apparizione di diatesi emorragica, in un bambino in pieno benessere. La presenza di alterazione delle condizioni generali deve invece far ipotizzare un'altra causa o una patologia associata.In anamnesi, vanno ricercati eventuali fattori scatenanti, quali una recente infezione virale o vaccinazione con virus vivo attenuato, ed è utile chiedere se vi siano documentazioni precedenti di valori piastrinici normali, dato che permette di escludere con buona probabilità le forme congenite di piastrinopenia. L'esordio è acuto e l'apparizione dei segni clinici avviene di solito molto rapidamente, nel giro di 24-48 ore.La diatesi cutanea è caratterizzata dall'apparizione di petecchie ed ecchimosi: è proprio l'associazione di questi due elementi ad essere patognomonica di piastrinopenia. La presenza di sole ecchimosi suggerisce piuttosto una coagulopatia, mentre la presenza di sole petecchie e porpora suggerisce una patologia vasculitica. Le lesioni cutanee possono essere presenti in numero e densità variabili, e tipicamente vanno ricercate a livello delle zone sottoposte a pressione (ad esempio, sulla gamba in corrispondenza degli elastici delle calze).La diatesi mucosa è caratterizzata dall'apparizione di petecchie, visibili sulle mucose esplorabili (sclera e mucosa del cavo orale), e dall'apparizione di sanguinamenti, quali epistassi, ematuria, melena, menorragia: la presenza di diatesi mucosa è considerata indice di gravità maggiore.A seconda dunque di sede ed entità, il sanguinamento può passare dall'essere estremamente lieve al compromettere uno o più organi e mettere a rischio la vita del bambino. Data questa importante eterogeneità, sono state elaborate diverse scale per classificare la diatesi emorragica: le Linee Guida AIEOP del 2000 suggerivano di distinguere le PTI asintomatiche o paucisintomatiche, senza diatesi o con rare petecchie (tipo A), le PTI intermedie, con il quadro classico di petecchie, ecchimosi e segni di diatesi mucosa (tipo B), e le PTI severe, con diatesi cutanea e mucosa severa e almeno un segno di danno d'organo (tipo C). In questa ultima classe sono inclusi i pochi pazienti che presentano emorragie retiniche, intracraniche, viscerali e shock emorragico. 10 L'ultimo consenso internazionale sulla gestione delle PTI propone invece uno score da 1, con diatesi scarsa e poche petecchie, a 4, in pazienti con sanguinamento mucoso o sospetto di emorragia interna. Ciascuno stadio correla con un'indicazione terapeutica: nei pazienti con diatesi solo cutanea il trattamento può non essere necessario (stadio 1 e 2), mentre è raccomandato in caso di sanguinamento anche mucoso e con impatto sulla qualità di vita (stadi 3 e 4). 6 Tabella 1 Score di diatesi emorragica nella PTI e gestione dei pazienti 6 La diatesi emorragica è di solito spontanea per valori di piastrine inferiori alle 20.000/mm 3 ; al di sotto di questa soglia, non sembra esserci correlazione diretta tra la gravità dei sintomi e la conta riportata dal laboratorio. Valori superiori alle 50.000/mm³ possono invece associarsi ad emorragie solo in seguito a traumi o interventi chirurgici. E' comunque importante sottolineare come la presenza di diatesi non sia una costante e non vada dunque considerata come condizione indispensabile per porre diagnosi di PTI.