I bambini affetti da AIG sistemica si presentano con febbre, rash, poliartrite o oligoartrite, pericardite, miocardite, peritonite, epatomegalia, splenomegalia e linfadenopatia. E' possibile lo sviluppo sia di una sindrome da attivazione macrofagica sia di amiloidosi, nel caso in cui non sia attuabile un efficace controllo dell'infiammazione. L'uveite è molto rara, se un bambino con AIG sistemica sviluppa uveite è necessario escludere la "Sindrome Neurologica Cutanea Articolare infantile", la sarcoidosi, il morbo di Crohn e le vasculiti sistemiche. A causa della carenza di studi a lungo termine, il decorso e la prognosi dell'uveite non sono ben conosciute.