La prima descrizione istopatologica della polmonite interstiziale usuale (UIP) risale agli anni '60 ad opera di Liebow [15] che nel 1969 la classificò, nel gruppo delle fibrosi polmonari idiopatiche insieme ad altre entità appartenenti al gruppo delle polmoniti interstiziali idiopatiche quali la polmonite interstiziale desquamativa (DIP), la polmonite interstiziale con bronchiolite obliterante (RB), la polmonite interstiziale linfocitica (LIP) e la polmonite interstiziale a cellule giganti (GIP) [36] . Liebow descrisse il quadro morfologico di UIP come un insieme di "lesioni altamente variegate con evidenza di formazione di membrane ialine e di diversi livelli di essudato". In seguito, la classificazione delle fibrosi polmonari idiopatiche ha subito diverse modifiche con nuove entità che sono state eliminate perché associate a causa nota e perciò non idiopatiche (ad esempio alcune LIP e la GIP) ed altre idiopatiche, che sono state inserite man mano che venivano descritte poiché non associate ad alcuna causa (ad esempio il DAD, la BOOP e la NSIP). Anche i criteri istopatologici del pattern UIP si modificarono nel corso degli anni grazie soprattutto alla definizione di nuovi pattern di fibrosi polmonare idiopatica, inclusi DAD, BOOP e NSIP, ma l'alta variabilità delle lesioni e la presenza di honeycombing descritti da Liebow continuarono ad essere i criteri principali per la definizione del pattern UIP [15,51,52] (tabella 4). [5] Liebow e Carrington (1969) [15] Katzenstein (1997) [53] Muller e Colby (1997) [54]  Negli anni successivi è stato poi dimostrato il diverso significato prognostico di una diagnosi di UIP rispetto ad altre patologie interstiziali [4,36] , tanto che lo statement ATS/ERS del 2000 stabilì che la definizione di IPF doveva essere riferita solo ai pazienti con quadro istopatologico di UIP: questo rese la definizione di IPF maggiormente omogenea e correlata ad una prognosi peggiore rispetto a quella precedentemente descritta [55] .