Il primo resoconto di questa malattia è del 1937, in Cina, quando Kimm e Szeto identificarono sette casi di tale condizione. La malattia ricevette il suo nome nel 1948 quando Kimura e altri individuarono un cambiamento dei vasi sanguigni del distretto interessato e lo descrissero come una “granulazione insolita combinata con modificazioni iperplastiche del tessuto linfoide”.