Dal punto di vista macroscopico, il tumore si presenta come una massa a margini ben definiti, singola o più raramente multipla, di consistenza molle; al taglio appare di colore grigiastro e di aspetto omogeneo, sebbene al suo interno possano trovarsi cisti, aree di necrosi o di emorragia. All'esame microscopico si possono osservare diversi aspetti, che ricordano i vari stadi di sviluppo embriologico del rene. Il quadro più comune è costituito da tre tipi di cellule (epiteliali, stromali e blastomatose) in varie percentuali. Ciascuna di queste linee cellulari può essere presente in diversi stadi di differenzione: ad esempio le cellule epiteliali possono differenziarsi in cellule tubulari o glomerulari, mentre le cellule stromali possono rimanere indifferenziate o assumere aspetto fibrotico, mixoide o addirittura di cellule muscolari scheletriche.