Diversi pattern istopatologici si possono riscontrare all'interno del tessuto polmonare qualora questo venga campionato in sedi multiple: dal 12% al 26% dei pazienti che si sottopongono a biopsie polmonari possono presentare in contemporanea un pattern UIP e un pattern NSIP.Da ciò emerge l'importanza di effettuare un campionamento esteso ed è emerso come la prognosi dei pazienti con UIP discordante (ovvero con la presenza nella stesso soggetto di entrambi i pattern istologici, UIP e NSIP) sia simile a quella dei pazienti con UIP concordante (ovvero con la presenza dello stesso pattern UIP in tutte i campioni bioptici) 11 .Diversamente un aumento del numero dei fibroblasti si associa invece ad un aumentato rischio di mortalità e ad un aumentato declino dell'FVC e della DLCO dopo 6 e 12 mesi di follow up 11 .Ipertensione polmonare L'ipertensione polmonare viene diagnosticata con cateterismo cardiaco destro qualora si rilevino valori di pressione media nell'arteria polmonare ≥ 25mmHg a riposo e si associa ad un aumento della mortalità nel pazienti affetti da IPF 11,74 .L'ipertensione polmonare nei pazienti affetti da IPF è secondaria alla patologia polmonare e pertanto si classifica nel gruppo 3. L'ipertensione polmonare è una complicanza comune nei pazienti con IPF, soprattutto nelle fasi avanzate di malattia. La prevalenza dell'ipertensione polmonare varia dal 29% al 46% 74 .L'ipertensione polmonare può avere un potenziale impatto sulla prognosi dei pazienti: Kimura et al. 75 hanno suggerito di utilizzare un valore della mPAP > 20 mmHg alla valutazione iniziale per differenziare la prognosi tra i pazienti con IPF lieve-moderata; Judge et al. 76 hanno dimostrato che la presenza di ipertensione polmonare è frequentemente associata al successivo sviluppo di AE-IPF e alla scarsa sopravvivenza. Marcatori sierologici e BALIn letteratura sono presenti pochi dati riguardo al valore predittivo dei marcatori sierologici e delle alterazioni del BAL nel contesto dell'IPF ed essi non sono ancora stati utilizzati nella pratica clinica. Tuttavia, sono in corso numerosi studi per validarne l'utilizzo.KL-6 è una glicoproteina ad alto peso molecolare che può essere ricercata nel BAL e nel siero. È una mucina prodotta dalla riparazione degli pneumociti di tipo 2 e si trova in concentrazioni elevate nei pazienti affetti da IPF e correla con un aumento del rischio di mortalità.Allo stesso modo anche i livelli sierici di surfactante A e D sono aumentati nei pazienti con IPF e sono correlati con una prognosi negativa.