Generalmente, il decorso è lento, più raramente risulta aggressivo. Nella fase iniziale, che può durare anche circa 5 anni, si può manifestare rash cutaneo per cui la malattia può non essere riconosciuta. Successivamente, le lesioni divengono simili a quelle provocate dalle infezioni da funghi. Le cellule neoplastiche possono essere presenti anche nel sangue ed, in tal caso, si parla di sindrome di Sézary. La micosi fungoide non è contagiosa.