La diagnosi di eosinofilia familiare si basa su a) consulenza genetica; b) esclusione dell' "eosinofilia acquisita in famiglia" (da parassiti); c) mancanza di distruzione dei tessuti indotta da eosinofili come quella che si verifica nella sindrome ipereosinofila; d) assenza di segni o sintomi di altre eosinofilie ereditarie (ad es. sindrome da iperimmunoglobulina E, sindrome di Omenn), sindrome di Wiskott-Aldrich e numerose altre sindromi da immunodeficienza primaria ); ed e) mancanza di prove per eosinofilie reattive (ad es. legate all'allergia ), eosinofilie neoplastiche (ad es. leucemia eosinofila, eosinofilia clonale ) o eosinofila associate a varie neoplasie ematologiche e non ematologiche (vedasi cause di eosinofilia).