Nella classificazione WHO il PNETs, come gli altri tumori primitivi neuroectodermici, è considerato di IV grado per le sue caratteristiche istologiche Incidenza È difficile definire l'esatta incidenza dei PNETs a causa della loro rarità e della presenza di pochi studi che trattino esclusivamente di essi secondo la classificazione WHO. Rappresentano 1-3% dei tumori cerebrali interessando bambini al di sotto dei dieci anni (1) , l'età media alla diagnosi è di 5 anni con rapporto maschio femmine di 2:1.