La sindrome tende a presentarsi con sintomi molto diversificati ed è spesso confusa con altre malattie. I pazienti generalmente riferiscono cefalea, otalgia, sindrome vertiginosa, tinnito, dolore oculare, disturbi visivi intermittenti, dolore cervicale, disturbi vasomotori al volto (spesso con tendenza all’aspetto cianotico del volto), iperestesia corneale e ulcere corneali.