La Poliangite Microscopica (PAM) è una vasculite sistemica necrotizzante dei vasi di piccolo calibro, associata a positività ANCA, con frequente interessamento renale e polmonare. In questo lavoro monocentrico abbiamo studiato 37 pazienti consecutivi affetti da PAM, afferiti nel periodo da gennaio 2010 a giugno 2017 alla SCDU Nefrologia e Dialisi -CMID dell'Ospedale San Giovanni Bosco di Torino.Tutti hanno eseguito la biopsia renale a fine diagnostico. Abbiamo valutato alla diagnosi e nel follow-up gli aspetti clinici generali, la frequenza e la tipologia dell'interessamento polmonare in corso di questa rara patologia. L'età media alla diagnosi è stata di 68.4 anni (SD±12.37). La durata media del follow-up è stata di 18 mesi (DS ± 28). Solo 5 pz. (13.5%) sono stati persi al follow-up radiologico e 8 sono deceduti nel corso dello studio (21.6%). I fumatori attivi o con pregressa storia di fumo sono risultati essere 12 (32.4 %). Il fumo risulta essere un fattore di rischio importante nello sviluppare alterazioni radiologiche polmonari con RR: 1.89 e OR: 6.36 rispetto ai non fumatori. I dati di laboratorio mostrano positività per p-ANCA in 26 pz. (72.2%), per c-ANCA in 5 (13.5%) e negatività per ANCA in 3 (8.1%). La doppia positività per ANCA e per anticorpi anti MBG si è riscontrata in 5 pz. su 37 (13.5%). Per quanto concerne la valutazione radiologica, sono state eseguite in totale 113 RX e 106 TC del torace. Diciannove pz. (51.3%) sono stati studiati almeno una volta con tecnica HRTC. I nostri dati dimostrano come l'interessamento polmonare in corso di PAM sia tutt'altro che raro con un riscontro radiologico di alterazioni polmonari in 22 su 37 pz. (59.4%). L'edema polmonare si è riscontrato in 12 pz. (32.43%), l'emorragia alveolare in 8 (21.62%). Questi quadri si sono manifestati principalmente nella fase conclamata della patologia. La fibrosi interstiziale si è riscontrata in 11 pz. (29.7%), in accordo con i recenti dati che ne collocano l'incidenza tra il 15 ed il 33%, con pattern di Usual Interstitial Pneumonia in 9 casi e di Non-Specific Interstitial Pneumonia in 2. È stato possibile ottenere un follow-up sufficiente per valutare il comportamento del quadro di fibrosi polmonare nel tempo, con almeno 2 TC torace effettuate a distanza di 9 mesi l'una dall'altra in 9 degli 11 pazienti con fibrosi (82%). Uno è deceduto e l'altro è stato perso al follow-up. La fibrosi polmonare può risultare asintomatica e precedere di anni l'insorgenza del quadro conclamato di PAM. In 4 pz., infatti, è stata diagnosticata prima dell'esordio, mentre in 4 durante il ricovero ed in 3 durante il follow-up. La presenza di addensamenti parenchimali e/o di versamento pleurico possono tuttavia rendere difficoltosa la valutazione della fibrosi, in quanto possono mascherare l'interstizio. Durante il follow-up 4 pz. (con pattern UIP) hanno mostrato una progressione del quadro fibrotico mentre 5 sono rimasti sostanzialmente invariati nel tempo. Tutti i nostri pazienti sono stati sottoposti a terapia con cortisone-ciclofosfamide-rituximab in diverse associazioni secondo i recenti schemi della letteratura e 25 (67.6%) sono andati in remissione. La valutazione radiologica polmonare ed il suo follow-up in corso di PAM rappresentano un elemento di novità nel panorama scientifico, non essendo mai stato specificamente analizzato, analogamente ai dati relativi alla fibrosi polmonare. In queste peculiarità metodologiche e diagnostiche sta la novità e l'importanza dei dati clinici e radiologici del nostro lavoro. È raccomandabile eseguire una TC torace, meglio HRTC, alla diagnosi ed in corso di follow-up nei pazienti affetti da PAM.