Nei pazienti affetti da glicogenosi di tipo II, è presente un incremento della concentrazione di uno specifico tetrasaccaride nelle urine [Glc4]. L'origine di questa alterazione non è nota, ma si ipotizza che una parte del glicogeno non degradato venga rilasciato nella circolazione sistemica, quindi metabolizzato in questo oligosaccaride dalle amilasi sieriche ed infine eliminato con le urine.Anche in questo caso la sensibilità dell'esame è vicina al 100%, mentre la specificità è bassa 77 .