Maschio di 52 anni che nel corso degli ultimi 4 anni ha realizzato artrite simmetrica alle piccole articolazioni di mani e piedi, in prima ipotesi è stata posta diagnosi di A.R. sieronegativa. Successivamente il pz ha realizzato F. di Raynaud, lesioni ulcero-distrofiche alle caviglie ed una ingravescente dispnea. Giunto alla nostra osservazione l’esame clinico ha mostrato:condizioni generali scadute con dispnea, al torace crepitazio inspiratoria bibasale, sclerodattilia, lesioni ulcero-distrofiche agli arti. Il laboratorio ha evidenziato elevazione della flogosi e della CPK, anemia, ANA positività e presenza di Ac anti istidil-tRNA sintetasi (anti Jo-1). Una HRTC ed una spirometria hanno evidenziato alterazioni da severa interstiziopatia e l’ecocardio una cardiopatia dilatativa.