La malattia interessa alcuni gruppi etnici con frequenza molto maggiore rispetto agli altri. Essa è stata descritta in primo luogo fra gli ebrei sefarditi, armeni e arabi, ma è frequente anche fra gli italiani e fra gli ebrei ashkenaziti. Gli uomini sono più colpiti (60% dei casi) rispetto alle donne. Sebbene sia ormai accertata la trasmissione ereditaria della malattia, nel 50% dei casi non si ritrovano altri soggetti affetti tra i familiari dei pazienti. In molti casi è stata riscontrata una consanguineità fra i genitori dei soggetti colpiti dalla malattia.