Si presenta con erosioni alle mucose di gravità variabile, da piccole e asintomatiche ad estese, ulcerate ed estremamente dolorose. Le erosioni si localizzano alla cavità orale (85% dei casi), congiuntiva (65%), cavità nasale (20-40%), cute (25-30%), regione ano-genitale (20%), faringe (20%), esofago (5-15%) e laringe (5-10%) che guariscono con cicatrice, tranne nella cavità orale. Le lesioni alla cavità orale sono spesso biancastre e soggette a sanguinamento spontaneo o in seguito a traumi lievi. Alla cavità nasale danno luogo ad epistassi, croste emorragiche, fibrosi sino a perforazioni del setto nasale sfiguranti nei casi più gravi. Le lesioni faringee e esofagee causano bruciore, disfagia e odinofagia. Le lesioni laringee provocano bruciore e raucedine. Ai genitali si presentano come erosioni rossastre o ulcere biancastre dolorose che nella femmina possono provocare fusione labiale, fibrosi con restringimento dell'introito vaginale sino a quadri indistinguibili dal lichen scleroatrofico. Le lesioni cutanee sono costituite da bolle tese a contenuto sieroso o siero-emoraggico su base eritematosa o su cute normale spesso indistinguibili da quelle del pemfigoide bolloso. Le lesioni oculari all'esordio sono uniterali ma col tempo diventano bilaterali; danno luogo a iperemia congiuntivale, secchezza, prurito e bruciore, segue cicatrizzazione con simblefaron, trichiasi, restringimento del fornice inferiore sino alla fusione delle palpebre (anchiloblefaron) e alla cecità.