Al 2020, non esiste una cura per la sindrome di Urbach-Wiethe, anche se ci sono alcuni trattamenti studiati caso per caso per ridurre i suoi sintomi. Si è registrato un certo successo nell'utilizzo del dimetilsolfossido (DMSO) per via orale ed eparina intralesionale, ma ciò non si riscontra in tutti i casi. La penicillamina-S ha anch'essa mostrato risultati promettenti, ma non è stata ancora ampiamente utilizzata. Vi sono anche alcuni casi di pazienti in trattamento con etretinato, un farmaco in genere prescritto per il trattamento della psoriasi. In alcuni casi, le calcificazioni nel cervello possono portare a un'attività elettrica anomala tra i neuroni, pertanto per alcuni pazienti è stato necessario prescrivere medicinali per prevenire convulsioni. La tracheostomia è spesso utilizzata per alleviare le infezioni del tratto respiratorio superiore. La chirurgia laser ad anidride carbonica utilizzata per trattare l'ispessimento delle corde vocali e le papule palpebrali ha dimostrato di migliorare le condizioni dei pazienti che presentavano questi sintomi. La scoperta della mutazioni del gene ECM1 ha aperto la possibilità della terapia genica o di una proteina EMC1 DNA ricombinante, ma nessuna di queste due opzioni è, al 2020, disponibile.