Si presenta come una sensazione di cibo che si blocca (disfagia) nell'esofago medio o inferiore, dolore toracico atipico o tosse. I pazienti affermano spesso che devono bere liquidi per ingoiare cibi solidi. Questo problema di motilità deriva dall'atrofia della muscolatura liscia del tratto gastrointestinale. Questo cambiamento può verificarsi con o senza evidenza patologica di fibrosi tissutale significativa.