* "Tipo III" - Dovuto a deficit di metilentetraidrofolato reduttasi (MTHFR), detta anche SLA2. La gravità varia considerevolmente a seconda della età in cui la malattia viene diagnosticata. In età neonatale la completa assenza dell'attività enzimatica si traduce in episodi di apnea neonatale e convulsioni miocloniche che possono condurre rapidamente a coma e morte. Il deficit parziale può esprimersi con un quadro clinico più cronico, con ritardo mentale, convulsioni, microcefalia, spasticità. Il trattamento è precoce con betaina. Le forme più gravi hanno esordio nell'età adulta e possono portare a regressione mentale, atassia, e, più frequentemente, alla paralisi parziale o totale con disturbi psichiatrici di natura organica che può essere correlata a gravi accidenti cerebrovascolari. Nel 70% dei casi la prognosi è infausta.