Variante rara spesso osservata in combinazione a cellule oncocitiche (27) . Dev'essere distinta dal carcinoma midollare a cellule chiare, da una neoplasia paratiroidea all'interno della tiroide e dalla metastasi del carcinoma renale. La diagnosi differenziale è supportata dall'immunocolorazione con TTF1, markers neuroendocrini quali cromogranina e sinaptofisina, EMA e antigeni del carcinoma renale.