I reperti clinici e patologici sono correlati all'elaborazione da parte di questi tumori di vari prodotti bioattivi, quali la serotonina, la callicreina, la bradichinina, l'istamina le prostaglandine e le tachichinine. Non è ancora stato chiarito quale di questi prodotti secreti diano al via la malattia e la relativa sintomatologia, ciononostante i livelli plasmatici di serotonina e la secrezione urinaria dell'acido 5-idrossiindolacetico, metabolita della serotonina, sono correlati con la severità delle lesioni del cuore destro. La preferenziale localizzazione delle lesioni nella parte destra del cuore è correlata dall'inattivazione della serotonina e della bradichinina da parte delle monoaminossidasi presenti nell'endotelio vascolare polmonare, durante il passaggio nel circolo polmonare. In assenza di metastasi epatiche, i carcinoidi gastrointestinali (con drenaggio venoso attraverso il sistema portale) generalmente non producono la sindrome a causa della rapida metabolizzazione della serotonina durante il passaggio del sangue nel fegato; al contrario i carcinoidi primitivi in organi che non drenano nel fegato possono determinare la sindrome. Farmaci che agiscono sul metabolismo della serotonina possono indurre lesioni a carico delle valvole sinistre con caratteristiche simili a quelle osservate nella sindrome da carcinoide, come pazienti trattati con fenfluramina e fentermina (farmaci anoresizzanti contro l'obesità); placche simili a quelle della sindrome da carcinoide si possono riscontrare in pazienti che assumono metisergide o ergotamide contro l'emicrania.