I sintomi della malattia di Huntington generalmente diventano evidenti tra i 40 e i 50 anni, ma possono esordire a qualsiasi età, dall'infanzia alla vecchiaia. Nelle prime fasi si riscontrano lievi cambiamenti nella personalità, nelle facoltà cognitive e nell'abilità fisica. I sintomi fisici sono solitamente i primi a farsi notare, mentre i sintomi cognitivi e psichiatrici in genere non sono abbastanza gravi da essere riconosciuti nelle prime fasi. L'esordio, la progressione e l'entità dei sintomi cognitivi e psichiatrici variano in modo significativo tra gli individui.