Classe IV: difetto di trasporto del cloro. Il traffico della proteina è normale così come la risposta dipendente dalla protein chinasi A (PKA) alla fosforilazione e al legame dell'ATP. Il canale del cloro viene quindi a formarsi, ma è meno efficiente del normale poiché le mutazioni "missenso", colpendo aminoacidi localizzati nel poro del canale, coinvolgono la conduttanza al cloro o l'apertura del canale, portando comunque allo sviluppo, generalmente, di un quadro clinico meno grave (esempi: R117H, G314E, R334W, R347P).