La gestione di un paziente con sospetta IPF è da sempre un problema complesso e multidisciplinare. L'accumulo delle conoscenze cliniche e patogenetiche e la disponibilità di una metodica radiologica, quale l'HRCT, nonché l'affinamento della diagnostica istopatologia e la comparsa di metodiche ancillari (quale il lavaggio bronco alveolare -BAL-), hanno profondamente rivoluzionato la definizione di malattia, l'approccio diagnostico e la gestione terapeutica del paziente con IPF. Come già accennato, le pietre miliari che hanno segnato una fondamentale omogeneizzazione nella gestione clinica dei pazienti con IPF sono rappresentate dagli statement ATS/ERS del 2000 e del 2002 [4,5] e dalle Linee Guida ATS/ERS/JRS/ARAT del 2011 [8] .