È la forma più comune di epidermolisi bollosa con un'incidenza di 10,75 casi ogni 100.000 abitanti e una prevalenza di 4,60 casi ogni 100.000 abitanti. Si pensa, tuttavia, che questi dati siano sottostimati in quanto una parte delle forme più lievi sfugge alla diagnosi. Non sembrano esservi differenze a seconda del sesso, etnia o nazionalità.