Su tutti i pazienti è stato condotto l'esame elettromiografico, con studio delle velocità di conduzione sensitivo e motoria. Tra i pazienti con atassia a trasmissione autosomica recessiva 4 pazienti presentano una sofferenza polineuropatica prevalentemente sensitiva, in un paziente è stata rilevata la presenza di una compromissione solo motoria, mentre 3 pazienti mostrano una neuropatia mista, sensori-motoria. In quattro pazienti l'esame elettromiografico è risultato essere nei limiti della norma.Per quanto concerne i pazienti ad insorgenza sporadica l'esame elettromiografico ha evidenziato una polineuropatia mista sensitivo-motoria in 10 pazienti, la presenza di una compromissione prevalentemente sensitiva in 5 pazienti e motoria in una paziente. Un paziente presenta segni di sofferenza neurogena di verosimile origine mielopatica, mentre in una paziente l'esame ha evidenziato segni di sofferenza esclusivamente miopatica.