A. Calabro, S. Milani Donna 46 anni. In anamnesi tonsillectomia, adenoidectomia ed appendicectomia in giovane età, non storia di epatopatia. Ad una ecografia dell’addome riscontro di nodularità epatiche multiple. Agli esami ematochimici nella norma le transaminasi, incremento degli indici di colestasi (GGT 131 U/L, FA 175 U/L, bilirubina totale nella norma con bilirubina diretta 0,30 mg/dl). Negativi i principali virus epatotropi e il profilo autoanticorpale. Alla colangioRM e RM addome superiore con mdc epatospecifico quadro tipico di amartomatosi cistica biliare tipo complesso di Von Meyemburg, caratterizzato dalla presenza in entrambi i lobi epatici di multiple formazioni rotondeggianti di dimensioni variabili in assenza di comunicazione con i dotti biliari. Presenza inoltre di angiomi epatici. Non altre alterazioni rilevanti. L’amartomatosi cistica biliare è una rara malformazione epatica molto probabilmente legata ad un’alterazione della formazione dei dotti biliari durante l’embrionogenesi che interessa le piccole vie biliari intraepatiche. Si tratta di una lesione benigna ed asintomatica, spesso diagnosticata incidentalmente. Tale quadro spesso non necessita di follow up radiologico ma in considerazione delle alterazioni degli indici di colestasi, la paziente è attualmente in follow-up epatologico.