L'encefalo è un organo altamente vascolarizzato e con una rete arteriosa fittamente ramificata. Ciò è necessario per rispondere al costante ed elevato tasso metabolico richiesto dall'attività neurale; circa il 25% del consumo totale di O2 corporeo è attribuibile alla funzionalità encefalica.Questo fabbisogno è garantito da quattro vasi principali, le due arterie carotidi interne e le due arterie vertebrali; queste ultime si anastomizzano a pieno canale a livello della giunzione bulbo-pontina per dare origine all'arteria basilare, unica e mediana. In linea generale i vasi di derivazione carotidea vascolarizzano il proencefalo mentre quelli di derivazione basilare irrorano il tronco encefalico, il cervelletto e il lobo occipitale dell'emisfero cerebrale. Questa distinzione giustifica la classificazione molto usata in patologie del circolo anteriore, interessanti i vasi di derivazione carotidea, o del circolo posteriore, per i vasi di derivazione vertebro-basilare.Fra questi due circoli si crea una complessa anastomosi che prende il nome di circolo arterioso o poligono del Willis e che permette, in caso di occlusione di un vaso principale, di vicariare il flusso diretto alla corrispondente porzione dell'encefalo. Il circolo si trova localizzato nello spazio subaracnoideo all'interno della cisterna interpeduncolare e circonda il chiasma ottico e l'infundibolo. Per schematicità è possibile ridurre la sua struttura a quella di un eptagono: anteriormente le due arterie cerebrali anteriori, derivate dalla carotide interna, sono unite dalla piccola arteria comunicante anteriore (spesso abbreviata in ACoA).Posteriormente l'arteria basilare si biforca nelle arterie cerebrali posteriori, le quali sono unite alla carotide interna omolaterale dalle arterie comunicanti posteriori (spesso abbreviate in PCoA), chiudendo così il poligono.Esiste un'importante variabilità individuale nello schema e nel calibro dei suddetti vasi. In particolare benché nella maggioranza dei soggetti il circolo sia completo, un vaso ha di solito un calibro sufficientemente ristretto da limitarne la sua funzionalità di via collaterale. carotide comune penetra all'interno del cranio attraverso il canale carotico dell'osso temporale. Il suo decorso successivo è per convenzione distinto in una parte petrosa, intracavernosa e intracranica. La porzione intracavernosa si trova in stretto rapporto con i nervi oculomotore, trocleare, oftalmico e abducente; questo giustifica alcuni dei possibili sintomi di esordio di una malformazione aneurismatica. La carotide interna intracranica, dopo aver perforato la dura madre a livello dei processi clinoidei, piega indietro, decorre inferiormente al nervo ottico e quindi fra questo e il nervo oculomotore per giungere all'estremità mediale della scissura laterale, dove termina dividendosi nelle arterie cerebrale anteriore e media.L'arteria cerebrale anteriore è, di solito, il ramo minore della biforcazione carotidea, si dirige antero-medialmente sopra il nervo ottico per poi decorrere all'interno della scissura intra-emisferica. La nomenclatura chirurgica suddivide il ramo in tre segmenti: A1 dall'origine alla ACoA, A2 da questa all'origine dell'arteria calloso-marginale, e infine A3 distalmente a questo punto (talvolta quest'ultimo tratto è chiamato arteria pericallosa).L'arteria cerebrale media invece s'impegna nella scissura laterale, poi decorre postero-superiormente all'insula, per dividersi infine nei suoi rami terminali. La convenzione chirurgica individua in questo caso quattro segmenti: M1 dall'origine alla biforcazione, M2 all'interno della scissura laterale, M3 adiacente all'opercolo, M4 a livello corticale.L'arteria basilare decorre all'interno della cisterna pontina in un solco poco evidente sulla superfice ventrale del ponte fino alla sua biforcazione nelle arterie cerebrali posteriori, situata dietro il dorso della sella turcica.Lungo questo decorso emette tre rami principali: l'arteria cerebellare inferiore anteriore (AICA), deputata alla vascolarizzazione della porzione inferiore del cervelletto insieme all'arteria cerebellare inferiore posteriore (PICA), che origina direttamente dalle arterie vertebrali.L'arteria cerebellare superiore (SCA) nasce subito prossimalmente alla biforcazione della basilare e, curvando intorno al peduncolo cerebrale in prossimità del nervo trocleare, si distribuisce alla porzione superiore del cervelletto.E infine l'arteria cerebrale posteriore, che viene suddivisa in tre segmenti in modo analogo alle arterie del circolo anteriore: P1 dalla biforcazione basilare alla PCoA, P2 fino alla cisterna peri-mesencefalica, P3 all'interno della scissura calcarina. [121] Non tutti i distretti vascolari intracranici sono ugualmente colpiti dalle malformazioni aneurismatiche; riprendendo la suddivisione schematica in circolo anteriore e posteriore il 71-95% delle malformazioni interessa infatti il primo. [18] Considerando esclusivamente gli aneurismi di riscontro accidentale il 16.3% è a carico dell'ICA, il 20.5% dell'ACoA o della arteria cerebrale anteriore, il 34.7% della MCA o dei suoi rami, il 20.4% della PCoA e infine l'8.2% del sistema vertebro-basilare. Se invece ci si concentra sugli aneurismi rotti si ha una netta prevalenza dell'ACoA con il 44.9% rispetto alla MCA con il 20.4%; si assiste inoltre ad una maggiore incidenza di malformazioni del circolo posteriore, con il 12.2% degli aneurismi interessanti la PCoA e il 18,4% la vertebro-basilare. [9; 42; 53] I.2 Istologia dei vasi cerebrali I vasi sanguigni sono composti da tre strati: la tonica intima (più interna), la tonica media (o muscolaris), e la tonaca esterna (o avventizia); nei vasi di medio calibro, intima e media sono separate dalla membrana elastica interna. Nel circolo cerebrale l'intima è rivestita internamente da un singolo strato di cellule endoteliali con caratteristiche peculiari. Infatti, mediante interconnessioni dette tight junctions, esse costituiscono una barriera ad alta selettività, che partecipa alla formazione della barriera ematoencefalica. Questa importante struttura funzionale è costituita a livello capillare da tre strati concentrici: internamente l'endotelio continuo con le sue tight junctions, esternamente a questo i periciti che lo avvolgono dando sostegno e formando la lamina basale, e infine i pedicelli terminali degli astrociti, anche noti come glia limitans.Esternamente rispetto all'endotelio troviamo la membrana subendoteliale, formata da tessuto connettivo, un sottile strato di cellule muscolari lisce ed infine le fibre elastiche della membrana elastica interna.La tonaca media è composta da cellule muscolari lisce e fibre elastiche disposte circolarmente in più strati concentrici, organizzate in proporzioni diverse in base alla localizzazione del vaso e alle resistenze dinamiche. Tali strutture sono responsabili della sintesi e secrezione di proteine e pro-enzimi (collagene, fibre reticolari, elastina e fibronectina) che creano la matrice extracellulare, struttura base dei vasi.Le arterie cerebrali sono caratterizzate da una minore espressione della tonaca media ed è quasi assente la membrana elastica esterna.L'avventizia è infine costituita soprattutto da fibre di collagene ed elastina disposte a formare una fitta rete. [33; 54; 102] Fig. 1.2 Immagine microscopica di un vaso cerebrale. Da: Youmans, Neurological surgery Questa complessa struttura a strati può essere più o meno alterata durante la formazione delle dilatazioni aneurismatiche. In particolare l'interruzione della lamina elasica interna (IEL), a sua volta favorita da un difetto nella tonaca media che è responsabile della maggiore tenuta meccanica, predispone alla formazione di un trombo intramurale. Lo pseudolume che si viene così a formare tende progressivamente ad espandersi per la pressione esercitata dal flusso sanguigno; il rischio di rottura di una lesione di questo tipo è particolarmente alto nel distretto cranico, vista la mancanza di una lamina elastica esterna e la scarsità di tessuto peri-avventiziale che sostenga la tonaca esterna. [3] Basandosi su queste alterazioni, Mitzutani et Al. (1999) hanno proposto una classificazione istopatologica degli aneurismi. Il tipo 1 corrisponde ai classici aneurismi dissecanti ed è caratterizzato da diffusa lesione della IEL senza ispessimento intimale.Il tipo 2 sono ectasie segmentali, con ispessimento intimale e minimo danno alla IEL. Il tipo 3 sono aneurismi cronici, spesso di grosse dimensioni e con la tendenza ad espandersi; istologicamente si caratterizzano per frammentazione della IEL e multiple lesioni intimali, con attivazione della cascata coagulativa e quindi formazione di un trombo organizzato nel lume vasale. Infine il tipo 4 comprende aneurismi più rari, che non originano da una biforcazione vasale e la cui eziopatologia è ancora poco chiara; all'esame istologico si riscontrano minime lesioni della IEL e una tonaca intima spesso normale. Nella tabella seguente sono riassunte le principali caratteristiche di interesse clinico dei vari sottotipi. [73; 82]  Tab. 1.1 Classificazione istologica degli aneurismi. [73] 10 II. LA PATOLOGIA ANEURISMATICA