I pazienti maschi emizigoti atipici sono essenzialmente ancora asintomatici alla stessa età in cui gli emizigoti classici sono gravemente affetti e prossimi alla morte a causa della malattia. A differenza dei pazienti con fenotipo classico, in cui l'attività dell'α-galattosidasi A non è misurabile, coloro che hanno la variante atipica conservano una residua funzionalità enzimatica che giustifica la presenza di manifestazioni meno gravi 129 .