La granulomatosi linfomatoide colpisce il polmone, la pelle e il sistema nervoso centrale. È caratterizzata da infiltrati perivascolari ricchi di cellule plasmocitoidi e linfoidi con notevoli atipie cellulari, reperto che, se osservato nel tessuto polmonare pone notevoli problematiche di diagnosi differenziale con la granulomatosi di Wegener.