L'esordio può essere aspecifico, con una sindrome extrapiramidale spesso simmetrica e di tipo rigido-bradicinetico, ma nei 2/3 dei casi si ha disturbo dell'equilibrio con tendenza alla retropulsione, instabilità posturale e frequenti cadute. I sintomi della demenza sono inizialmente osservati in circa uno su cinque casi . Più di rado l'esordio avviene con oftalmoplegia e altri segni troncali.