Questa situazione si verifica approssimativamente in una nascita ogni 100.000 (con una rarità simile a quella dei gemelli siamesi) e solitamente porta alla morte dopo uno o due giorni dalla nascita, a causa delle complicazioni dovute ai reni anomali ed al mancato sviluppo o al malfunzionamento della vescica urinaria. Più della metà dei casi di sirenomelia si conclude con la nascita di un bambino morto; inoltre questa deformità è 100 volte più frequente tra i gemelli monozigoti, rispetto a nascite singole o di gemelli bizigoti. Le cause di questa rara malformazione non sono ancora certe, ma è stato ipotizzato che i motivi siano da ricercarsi nell'alterazione della vascolarizzazione della parte inferiore del corpo nelle prime fasi della formazione dell'embrione. Il diabete materno è stata associato con la regressione caudale e la sirenomelia, sebbene tale associazione sia controversa.