Possono essere presenti anche altre alterazioni: nel 30-50% dei casi si hanno alterazioni delle ossa e, inoltre, i pazienti con neurofibromatosi hanno un rischio di sviluppare tumori da 3 a 4 volte maggiore, in particolare tumore di Wilms, rabdomiosarcomi, meningiomi, gliomi del nervo ottico e feocromocitomi.