Deriva dalla mancata canalizzazione del tratto terminale di dotti di Müller (da cui deriva, nella donna, l'apparato genitale), da cui deriva l'organo. Si manifesta generalmente alla pubertà poiché il sangue mestruale non riuscendo a defluire all'esterno, determina ematometro (sangue che si raccoglie in utero), ematosalpinge (sangue nelle tube), causando coliche addominali. È generalmente associata ad altre malformazioni degli organi dell'apparato urogenitale.