Coinvolge la tonaca intima, la tonaca media e la tonaca avventizia. Esistono diversi tipi, in base alla tonaca coinvolta: il più comune è la fibrodisplasia della media (65-80% dei casi), che differisce radiograficamente per stenosi tubulari e margini irregolari del vaso. Coinvolge più frequentemente le arterie renali bilateralmente (65%).