La CVID è la più frequente immunodeficienza umorale sintomatica con una prevalenza stimata da 1:10.000 a 1:100.000 individui e con un'incidenza di 1/75.000 nati vivi (9-10). Colpisce in eguale misura soggetti di sesso maschile e femminile; l'età alla presentazione ha una distribuzione bimodale. In alcuni pazienti esordisce nella media giovinezza ma la maggior parte ha un esordio compreso tra la prima e media età adulta. In una recente casistica italiana (Quinti I.) di pazienti affetti da CVID (n=224) con età compresa tra i 2 e i 66 anni, l'età media all'esordio dei sintomi era 16.9 anni mentre l'età media alla diagnosi è stata di 26.6anni. Questo significa che il ritardo diagnostico medio è stato di 8.9 anni (il 55% dei pazienti ha ottenuto la diagnosi entro 5 anni dall'esordio dei sintomi). La maggioranza dei pazienti sono interessati dalla forma sporadica, ma circa il 10-25% risulta avere una familiarità con una trasmissione ereditaria tipicamente autosomica dominante (11-12).2.  In almeno il 50% dei pazienti con CVID nel corso degli anni si sono sviluppati quadri respiratori ostruttivi come da bronchiti croniche e da asma allergico (25).