Uno qualsiasi dei componenti del sistema nervoso può risultare coinvolto nella condizione. La sarcoidosi che colpisce il sistema nervoso è nota come "neurosarcoidosi". I nervi cranici sono più comunemente colpiti, in circa il 5%-30% dei casi di neurosarcoidosi, mentre la paralisi del nervo faciale, spesso bilaterale, è la manifestazione neurologica più comune. La condizione si verifica improvvisamente ed è solitamente transitoria. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale è presente nel 10%-25% dei casi di sarcoidosi. Altre manifestazioni comuni della neurosarcoidosi comprendono disfunzioni del nervo ottico, papilledema, disfunzione del palato, alterazioni del sistema neuroendocrino, alterazioni dell'udito, anomalie dell'ipotalamo e dell'ipofisi, meningite cronica e neuropatia periferica. La mielopatia, cioè il coinvolgimento del midollo spinale, si verifica in circa il 16%-43% dei casi di neurosarcoidosi ed è spesso associata con una prognosi meno favorevole. Il coinvolgimento del sistema neuroendocrino nella neurosarcoidosi si verifica in circa il 5%-10% dei casi e può comportare il diabete insipido, cambiamenti nel ciclo mestruale e disfunzione ipotalamica. Quest'ultima può portare a cambiamenti nella temperatura corporea, nell'umore e e nella produzione di prolattina.