È simile alla Guillain-Barrè e alla neuropatia assonale, ossia a genesi autoimmune/disimmune durante e dopo infezione da Campylobacter jejuni, virus dell'influenza o virus di Epstein-Barr con reazione immunitaria contro gli antigeni del nervo e danno mielinico periferico, ma differisce per il prevalere di deficit motorio multineuropatico cronico, con esordio distale agli arti superiori, a polso, dita e braccia; è inoltre tipica la presenza di demielinizzazione che causa blocchi di conduzione dell'impulso motorio, visualizzabili al PEM per rallentamento della velocità di conduzione e per aumento della latenza, in assenza di deficit sensitivo rilevante. Nell'80% dei pazienti è rilevabile durante la fase critica autoimmune la presenza di anticorpi circolanti anti-GM1. Non porta mai a paralisi completa in fase acuta. Di solito viene diagnosticata tra i 40 e i 60 anni, ma può colpire a qualsiasi età, anche intorno ai 20. Non è pericolosa per la vita, non colpendo i muscoli respiratori, e vi sono trattamenti che aiutano dopo la remissione a rinforzare i muscoli collegati ai nervi danneggiati, che mostrano un leggero calo di massa. In alcuni casi i sintomi sono lievi e spesso non necessitano di trattamento, mentre la maggior parte dei pazienti ha un peggioramento progressivo soprattutto alle mani e alle braccia, che può ostacolare i compiti manuali o la deambulazione, con debolezza anche alle gambe, specialmente con l'invecchiamento. Solitamente non si sviluppa mai una grave invalidità o disabilità.