* Variante di Wishart, la forma più grave, si manifesta nel 31% circa dei pazienti prima dei 15 anni ed è caratterizzata da schwannomi vestibolari e periferici ed altri tumori del sistema nervoso centrale. L'eziologia di questa forma è invece meglio definita ed risulta a carico di mutazioni non-sense nel gene NF2, che produce le due isoforme della merlina, proteina col ruolo di onco-soppressione, 