Paziente, di anni 79, presentava da 3mesi disartria con deficit di forza all’arto superiore dx e da 1mese disfagia.In anamnesi: ipertensione arteriosa, dislipidemia e aneurisma dell’arteria cerebrale media dx.All’esame obiettivo: condizioni generali discrete, vigile, orientato nel tempo e nello spazio, collaborante. Si rilevava disartria con eloquio lento, impastato e voce nasale. Alla prova di Mingazzini lieve sottoslivellamento dell’arto superiore dx con deficit di forza alla prensione alla mano dx. I ROT apparivano ipereccitabili. Non deficit di sensibilità.Le prove di deglutizione mostravano un’iniziale difficoltà nella gestione dei boli liquidi.La RMN dell’encefalo e del rachide confermava l’aneurisma noto in anamnesi senza evidenza di sanguinamenti, lesioni ischemiche né fenomeni compressivi a livello del rachide cervicale. L’elettroneuromiografia rilevava danno neurogeno con denervazione in più distretti non contigui. L’evidenza clinica ed elettrofisiologica della degenerazione dei motoneuroni sia centrali che periferici e la progressiva diffusione dei segni e dei sintomi ha supportato la diagnosi di sclerosi laterale amiotrofica bulbare.Il paziente iniziava terapia con Riluzolo, Levoacetilcarnitina e Palmitoiletanolamide.