La malattia è caratterizzata da una prevalenza molto elevata in Repubblica Sudafricana, dove si presenta in 1 caso ogni 300 abitanti. Da contro, in Finlandia, la porfiria variegata si presenta in un caso ogni 75.000 abitanti; è presente inoltre in Argentina, in Svezia e in Australia. Quando si presenta in altre popolazioni, come ad esempio in Svizzera, si tratta solitamente di mutazioni diverse da quelle caratterizzanti la forma sudafricana.