La LQTS1 è la forma più comune di LQST, rappresentando il 30-35% di tutti i casi. Il gene responsabile della LQTS1 è il , che è stato identificato sul cromosoma 11 nel locus p15.5. KCNQ1 codifica il canale del potassio voltaggio-dipendente KvLQT1, ampiamente espresso nel cuore. Si ritiene che il prodotto del gene KCNQ1 produca la subunità alfa che interagisce con altre proteine (particolarmente con la subunità beta minK) per costituire il canale ionico della corrente IKs, che è responsabile della corrente di rettificazione ritardata lenta del potassio nel potenziale d'azione cardiaco.