La forma mista si osserva in genere nei bambini. Come suggerito dal nome, l'alterazione riguarda sia il tubulo prossimale, con ridotto riassorbimento di bicarbonati, sia il tubulo distale dove è compromessa la secrezione degli ioni idrogeno. L'anomalia del tubulo prossimale in genere si corregge spontaneamente durante l'infanzia, mentre persiste quella che riguarda il tubulo distale.