L'echinococcosi cistica è una parassitosi cosmopolita, ma è endemica nelle zone dove è più diffuso l'allevamento di ovini. Le regioni a maggiore prevalenza sono il bacino del Mediterraneo, i Balcani, il Medio Oriente e il Nord Africa, le regioni più meridionali del Sudamerica, l'Asia centrale, la Mongolia, il Xinjiang e il Tibet in Cina, l'Africa orientale (Turkana - Kenya). In Italia è presente nelle regioni meridionali e nelle Isole: in Italia si ha un'incidenza di 4 casi/100,000/anno, ma in Sardegna l'incidenza è di 20 casi/100,000/anno. Una regione è endemica se l'incidenza è maggiore di 10 casi/100,000/anno.