I sintomi oftalmici della sindrome di Bonnet-Dechaume-Blanc si presentano come malformazioni artero-venose retiniche (AVM). Esistono tre categorie di AVM in base alla loro gravità. La prima categoria è costituita dal paziente che presenta piccole lesioni solitamente asintomatiche. La seconda categoria, più grave della prima, è quando alla malformazione del paziente manca un capillare di collegamento tra un'arteria e una vena; senza di esso, possono verificarsi edema, emorragia e disturbi visivi. La categoria tre si riferisce a malformazioni così gravi che i vasi dilatati non permettono di distinguerepiù tra arteria e vena e il paziente ha un rischio significativamente maggiore di perdita della vista. Poiché le lesioni retiniche osservate variano da grandi malformazioni vascolari che colpiscono la maggior parte della retina a malformazioni appena visibili, le lesioni possono causare un'ampia gamma di sintomi, tra cui diminuzione dell'acutezza visiva, proptosi, difetti pupillari, degenerazione del nervo ottico e difetti del campo visivo. Il tipo più comune di danno del campo visivo dovuto agli AVM è l'emianopsia omonima, che di solito è unilaterale.