Giunge al ricovero un uomo di 36 anni affetto da neurofibromatosi tipo 1 (NF1) per episodio pre-sincopale; riferita inoltre, da alcuni mesi, febbricola serotina e tosse stizzosa. In anamnesi: ipertensione arteriosa, recente asportazione di neurofibromi del nervo sciatico sn per ipostenia senza risoluzione. Obiettivamente riscontro in fianco sn di voluminosa massa dura, dolorabile alla palpazione. Agli esami bioumorali severa anemizzazione. La TC total body documenta formazione di circa 20 cm di diametro in fossa iliaca sn in rapporto con le radici nervose L5- S1, ulteriori localizzazioni in sede retroperitoneale, pelvica, intratoracica, pleurica e della parete toracica, inoltre trombosi della vena iliaca esterna sn. Previo posizionamento di filtro cavale, si procede ad asportazione della neoformazione occupante completamente l’emiaddome sn che presenta emorragia intralesionale con resezione delle radici nervose. All’esame istologico riscontro di sarcoma di alto grado a tipo tumore maligno delle guaine nervose periferiche (schwannoma maligno). Il paziente viene indi sottoposto a radioterapia (RT) e follow-up oncologico.