Nei rari casi in cui entrambi i genitori hanno un gene della huntingtina espanso, il rischio aumenta al 75%, e quando uno dei due genitori possiede due copie espanse, il rischio è al 100% (tutta la prole sarà interessata). Gli individui con entrambi i geni coinvolti sono rari. Per qualche tempo, la malattia di Huntington, è stata ritenuta l'unica condizione per la quale il possesso di un secondo gene mutato non influenzava né i sintomi né la progressione, ma da allora è stato scoperto che ciò può influenzare sia il fenotipo sia la velocità di progressione della malattia.