La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa progressiva caratterizzata dal deterioramento del neurone di moto centrale (I° motoneurone: corteccia cerebrale), del neurone di moto periferico (II° motoneurone: nuclei dei nervi cranici somatomotori, corna anteriori del midollo spinale) e delle vie piramidali.La prima descrizione clinica della malattia viene fatta risalire ad Aran, che nel 1848 riferì di un paziente con debolezza muscolare progressiva e sospettò una causa neurogena alla base del disturbo: egli diede alla nuova sindrome il nome di "atrofia muscolare progressiva".Il più importante contributo allo studio della malattia del motoneurone si deve però a Jean Marie Charcot: egli dimostrò, a livello patologico, il coinvolgimento contemporaneo delle corna anteriori e delle colonne laterali del midollo; successivamente, riprendendo gli studi di Aran, Duchenne e Bell, nel 1874 giunse a definire le caratteristiche cliniche della malattia, assegnandole il nome di "sclerosi laterale amiotrofica" (Charcot J-M, 1881).Il termine "malattia del motoneurone" fu introdotto solo successivamente da Brain, nel 1962. La SLA rientra nel gruppo delle cosidette "Malattie del motoneurone", termine che indica un insieme eterogeneo di patologie distinte in base alla presenza di iperattività motoria (spasticità, fascicolazioni, crampi) o di deficit funzionale (astenia, atrofia muscolare).Con il termine di "Malattia del motoneurone" si intende, invece, una ben definita patologia dell'età adulta caratterizzata, dal punto di vista anatomo-patologico, dalla presenza di alterazioni nei corpi cellulari e negli assoni dei neuroni di moto a livello della corteccia cerebrale, del tronco encefalico e del midollo spinale; tale patologia si manifesta clinicamente con sintomi e segni connessi alla sofferenza del I° e/o del II° motoneurone (Rowland LP, 1982).Con riferimento alla classificazione delle malattie del motoneurone (Tab. I), la SLA rientra nelle forme caratterizzate prevalentemente da deficit funzionale, in particolare nel sottogruppo dei disordini acquisiti ad eziologia ignota. -SLA e altre forme di malattia del motoneurone a. Atrofia muscolare progressiva b. Paralisi bulbare progressiva c. Sclerosi laterale amiotrofica d. Sclerosi laterale primaria -Amiotrofia nella sindrome di Shy-Drager -Amiotrofia con demenza -Amiotrofia nelle sindromi paraneoplastiche -Amiotrofia nella miastenia gravis