È una patologia comune negli amerindi dove ha una prevalenza che può arrivare a 10% in alcune zone delle Ande mentre è rara in Europa. Se l'esordio, come nella maggior parte dei casi, avviene in età infantile tende ad avere una prognosi a lungo termine migliore. Presenta una componente ereditaria ed è associata ad HLA-A24 e HLA-DRB1*0407.