Nella maggior parte dei casi la condizione è asintomatica, mentre il segno principale è costituito da valori elevati di pressione arteriosa, non adeguatamente controllati dalla terapia. Un deterioramento della funzione renale è possibile, in particolare se l'anomalia riguarda entrambi i reni e, in alcuni casi, in corso di trattamento con ACE-inibitori. In alcuni soggetti la malattia esordisce con edema polmonare acuto per improvvisa insufficienza del ventricolo sinistro.