Nella sclerodermia, come nelle altre malattie autoimmuni, una parte del sistema immunitario, per cause non ancora definite, diventa iperattivo, fuori controllo e produce anticorpi rivolti contro l’organismo stesso (autoanticorpi). Ciò spinge le cellule del tessuto connettivo (fibroblasti) a produrre una quantità eccessiva di collagene causando un ispessimento (fibrosi) dell’area interessata.