La terapia dell'attacco acuto si avvale di alte dosi di glucocorticoidi di sintesi e talora di plasmaferesi. Una terapia di prevenzione può avvalersi dell'uso di farmaci immunosoppressivi quali il rituximab, il mitoxantrone, l'azatioprina, il micofenolato mofetile in varia combinazione con corticosteroidi. Inoltre, come la sclerosi multipla, la malattia di Devic è responsiva al glatiramer acetato.