L'incidenza della patologia aumenta con l'avanzare dell'età, manifestandosi tipicamente tra la sesta e la settima decade di vita. La presentazione sotto i cinquant'anni di età è rara. Sono colpiti maggiormente gli uomini rispetto alle donne e la gran parte dei pazienti mostra una storia di tabagismo. La malattia generalmente esordisce in maniera subdola, con sintomi aspecifici quali dispnea ingravescente, prima da sforzo e poi a riposo, associata a tosse secca e stizzosa, o, meno frequentemente, produttiva con scarso espettorato mucoso e tenace. L'esame obiettivo del torace, nella quasi totalità dei pazienti con IPF, rivela la presenza di crepitii basali bilaterali inspiratori non modificabili dai colpi di tosse, paragonabili al rumore prodotto dal velcro® quando viene staccato dal suo aggancio sintetico (velcro rales). Si ritiene che i velcro rales siano dovuti all'improvvisa apertura degli alveoli irrigiditi dai fenomeni fibrotici; sono tipici ma non specifici dell'IPF, in quanto presenti in altre malattie polmonari infiltrative diffuse fibrosanti. In circa la metà dei pazienti si può riscontrare ippocratismo digitale, sia a livello delle dita delle mani che dei piedi, caratterizzato da dita a bacchetta di tamburo con unghie a vetrino di orologio (finger clubbing). Dal punto di vista funzionale respiratorio l'IPF è caratterizzata da: compromissione ventilatoria (spirometrica) di tipo restrittivo, riduzione della capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) e ipossiemia prima da sforzo e poi a riposo, principalmente per alterazione del rapporto ventilazione/perfusione. Le prove di funzionalità respiratoria (PFR) sono utili nella caratterizzazione e stadiazione di gravità della malattia e nel follow-up, oltre che per evidenziare eventuali comorbilità (es. una broncopneumopatia cronica ostruttiva causata dal fumo di sigaretta, comune fattore di rischio). In questo contesto è utile ricordare la Fibrosi Polmonare combinata con l'Enfisema (CPFE), dove il quadro funzionale può non risultare restrittivo a causa della coesistenza di alterazioni dei volumi causata dall'enfisema [1] [76].