I farmaci di prima linea sono costituiti da antistaminici e FANS. In caso di mancata risposta si possono somministrare brevi cicli di prednisone oppure utilizzare colchicina, dapsone o idrossiclorochina. Nei casi refrattari sono stati utilizzati immunosoppressori quali ciclofosfamide, ciclosporina, metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetile. Negli ultimi anni sono stati utilizzati in casi limitati anche farmaci biologici come anakinra, canakinumab, omalizumab e tocilizumab.