La malattia ha origine autoimmune. In altre parole, il sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario) invece di aggredire sostanze estranee, come per esempio virus e batteri, attacca erroneamente i tessuti del proprio corpo. Nella dermatomiosite il sistema immunitario colpisce in particolare i piccoli vasi sanguigni presenti nel tessuto muscolare. Le cellule infiammatorie circondano i vasi sanguigni portando alla lesione delle fibre muscolari (miolisi).