La TE è spesso diagnosticata occasionalmente, viene sospettata sulla base di un elevato valore di piastrine evidenziato ad un esame emocromocitometrico di routine. L'emocromo documenta un numero di piastrine solitamente superiore alle 450.000/µL con valori variabili di emoglobina, ematocrito e leucociti.All'esame obiettivo si può riscontrare spleno e/o epatomegalia. Spesso sono presenti disturbi vasomotori: cefalea, vertigini, parestesie periferiche, disturbi della vista come l'amaurosis fugax, livedo reticularis e fenomeno di Raynaud.Altro sintomo è l'eritromelalgia che si presenta con senso di bruciore, arrossamento e gonfiore alle mani e ai piedi; sono infrequenti sintomi sistemici quali sudorazioni profuse, dimagrimento e artralgie. Il prurito che compare al contatto con l'acqua è raro ed è più tipico della policitemia vera (24) . I problemi trombotici o emorragici rappresentano le complicanze più temibili della malattia. Le trombosi possono essere arteriose e manifestarsi come infarto del miocardio, angina pectoris, ictus cerebrale, attacco ischemico transitorio (TIA), e arteriopatie periferiche; le trombosi venose sono rappresentate soprattutto da trombosi venose profonde (TVP) degli arti e splancniche, e tromboflebiti superficiali. Le manifestazioni emorragiche sono principalmente epistassi, gengivorragie o emorragie gastroenteriche (18) .