Uomo di 50 anni ricoverato per dolore epigastrico con rilievo di ipertransaminasemia ed elevati valori di D Dimero. All' AngioTAC evidenza di trombosi portale completa con estensione alle vene splenica e mesenterica superiore. Esclusa la cirrosi epatica, l’emoglobinuria parossistica notturna, le malattie neoplastiche tra cui malattie mieloproliferative, i test di trombofilia ereditaria hanno dimostrato mutazione eterozigote per il gene Wt/G20210A. Il paziente è stato trattato con terapia anticoagulante con parziale ricanalizzazione della vena porta al controllo a distanza di tre mesi.