La prevalenza è di 1 caso ogni 30.000-100.000 abitanti. Colpisce in egual misura sia uomini che donne. L'esordio della patologia si verifica solitamente durante l'adolescenza ma in alcuni casi può non presentarsi prima della sesta o settima decade. Benché la penetranza sia completa negli adulti, l'espressione fenotipica è variabile.