Questa malattia è ritenuta ereditaria e legata alla porzione q25.3, sul cromosoma 17. In Giappone l'incidenza complessiva è la più alta (0,35 per 100.000). In Nord America le donne fra i 30 e 40 anni di vita sono le più colpite. Queste donne sperimentano frequentemente attacchi ischemici transitori (TIA), emorragia cerebrale, o possono non avvertire alcun sintomo. Hanno un maggiore rischio di ictus ricorrente e possono sperimentare un'attività patofisiologica sottostante rispetto ai pazienti provenienti dal Giappone.