È diffusa in Europa e Asia, soprattutto nella federazione Russa e nella Europa centrale con aree endemiche in Austria, Slovenia, Germania, Estonia, Lituania e Svizzera. Nelle aree endemiche, la TBE ha un'incidenza di 1,2 per 10.000 con una mortalità in Europa di circa l'1%. La mortalità in Asia risulta più elevata (5-20%).