Recenti evidenze suggeriscono che possono esistere differenti fenotipi clinici della fibrosi polmonare idiopatica con differenti patterns di comorbidità correlati alla sopravvivenza. Si possono prospettare tre differenti fenotipi di IPF: IPF combinata all'enfisema, IPF con ipertensione polmonare severa e IPF rapidamente progressiva. indicazione al trattamento dei pazienti IPF con farmaci specifici per PH [13].