La terapia chirurgica è riservata alle forme extraparenchimali, poiché la loro conseguenza più grave è l'idrocefalo. La resezione neurochirurgica delle cisti ventricolari è gravata da importante morbidità post-operatoria a lungo termine. Recentemente viene impiegata la rimozione endoscopica dei cisticerchi. La derivazione ventricolo-peritoneale (DVP) del liquido cefalo-rachidiano, da sola, ha un tasso di recidiva del 75%, pertanto dovrebbe essere associata a terapia medica (antiparassitaria e corticosteroidea). Le derivazioni senza valvole hanno minori tassi di recidiva, ma spesso non consentono un drenaggio adeguato. In alcuni pazienti con malattia inattiva, l'idrocefalo consegue alla presenza di tessuto cicatriziale nelle cisterne o negli spazi ventricolari; in questi casi la sola derivazione ventricolare è sufficiente. La NCC delle cisterne della base andrebbe trattata con corticosteroidi, con antiparassitari (per mesi) e derivazione liquorale in caso di idrocefalo. Le cisti giganti subaracnoidee vanno spesso drenate chirurgicamente a causa dell'effetto massa che non dipende solo dall'edema e non è controllabile dalla sola terapia medica. La terapia medica può essere associata alla chirurgia nel caso delle cisti spinali. Solitamente le cisti oculari e spinali vanno rimosse chirurgicamente.