I pazienti IPF hanno un decorso variabile: alcuni mostrano una lenta progressione, altri un declino accelerato. I pazienti rapidamente evolutivi potrebbero rappresentare un diverso fenotipo della malattia. In particolare, rispetto ai lenti progressori, hanno una sovraregolazione del gene codificante per il recettore dell'Adenosina A2b e di geni coinvolti nella motilità cellulare, nella differenziazione dei mio-fibroblasti, nella coagulazione e nello stress ossidativo. Questi risultati suggeriscono un plausibile substrato genetico alla base dei fenotipi lenti e rapidi progressori [13].