Tuttavia la presenza di tremore intenzionale, mioclono e segni extrapiramidali sembrerebbe correlare con espansioni di maggiore taglia e con un esordio più precoce della malattia (Cancel et al., 1996;Schols et al., 1997;Filla e al, 1999). La presenza di ipo-areflessia e saccadi lente è osservabile anche in pazienti con esordio più tardivo e un numero di ripetizioni inferiore a 40 CAG (Schols et al., 1997). Può essere anche presente deterioramento cognitivo che correla con l'atrofia cerebrale corticale di questi pazienti.