La presentazione tipica esordisce con la comparsa di bolle flaccide, che si rompono facilmente e danno origine a tipiche erosioni. In più della metà dei casi, e specialmente nel pemfigo volgare, tali bolle compaiono inizialmente nelle mucose. In alternativa, le lesioni possono interessare lo scalpo, la faccia, il torace, i cavi ascellari o la regione inguinale. 