Con l'emendamento del 2017 della classificazione WHO il tumore a cellule di Hurtle (HCC) è stato considerato come un'entità tumorale separata caratterizzata da caratteristiche cliniche e biologiche uniche, e da profili genetici differenti dalla cellula del carcinoma follicolare classico di cui era considerato una variante (36) .Le cellule di questa neoplasia sono di dimensioni aumentate, hanno abbondante citoplasma eosinofilo granulare, grandi nuclei con sede centrale e nucleoli prominenti.La diagnosi differenziale con l'adenoma a cellule di Hurthle si basa sulla presenza di invasione capsulare e vascolare, presenza di setti fibrosi e pattern di crescita solida e/o trabecolare.Si ritiene che la prognosi dei pazienti con questo tipo istologico di carcinoma a cellule di Hurthle sia peggiore rispetto agli altri tipi di neoplasia differenziata. Tuttavia, alcuni studi non hanno evidenziato differenze significative (37,38) .A livello genetico questo tumore ha mostrato numerose mutazioni del DNA mitocondriale (Figura 7.): le alterazioni metaboliche e fenotipiche di queste lesioni sono causate da alterazioni in geni codificanti proteine multimeriche implicate nella fosforilazione ossidativa (39) .