L'organo di Corti comprende due tipi di cellule dall'architettura simile alle cellule neurosensoriali: le cellule ciliate interne ed esterne. Le vere cellule sensoriali sono quelle interne che sono direttamente in contatto, attraverso delle sinapsi, con le fibre nervose afferenti del nervo acustico. Il neurotrasmettitore delle sinapsi è il gluttammato 22 . Stimoli dannosi per questa sinapsi come l'ischemia o i traumi acustici, causano un eccesso di rilascio del glutammato che sarà responsabile di un ulteriore aggravamento del danno sinaptico. Si potrebbe dedurre che esiste la possibilità di fenomeni di tossicità da eccitazione come è stato chiaramente mostrato nel lavoro sperimentale di Pujol et al. 23 . Le cellule ciliate interne vengono stimolate dalla flessione delle loro ciglia apicali imposte dai movimenti del liquido endolifatico. La deflessione delle ciglia causa l'apertura di canali per il potassio con conseguente trasduzione del segnale. Le cellule ciliate interne sono stimolate dalla deflessione delle loro cilia causata dai movimenti imposti dalle cellule ciliate esterne all'endolinfa. Le cellule ciliate esterne non sono cellule sensoriali ma hanno una grande importanza nel processo di trasduzione del segnale meccanico in impulso elettrico.Queste cellule, quando si spostano le loro cilia, sono in effetti capaci di contrarsi con una frequenza che è propria di ogni cellula 24 . Il motore cellulare che permette questa contrazione è situato nella membrana cellulare ed è stato isolato solo recentemente 25 . Le cellule ciliate esterne sono ancorate alla membrana basilare attraverso le cellule di sostegno ed alla membrana tectoria attraverso le loro cilia. La figura 1 schematizza la funzione delle cellule ciliate esterne nel processo di trasduzione del segnale acustico.Quando la membrana basilare si mette in vibrazione allora le cilia delle cellule ciliate esterne, che sono ancorate ad entrambe le estremità, vengono deflesse. Questa deflessione causa l'apertura dei canali per il K + con conseguente depolarizzazione della cellula. Le cellule ciliate esterne in risposta a questa depolarizzazione si contraggono con una frequenza che è propria di ogni cellula. Alla destra dell'organo di Corti dove questa frequenza è in fase con la frequenza di vibrazione della membrana basilare, si produrrà un fenomeno di risonanza che causa un amplificazione considerabile del segnale in entrata.Dall'altra parte la contrazione delle cellule ciliate esterne entra in contraddizione con lo stimolo in entrata e lo ammortizza. La depolarizzazione delle cellule ciliate esterne è molto importante e dipende dall'esistenza della differenza di potenziale di circa 160mV tra il compartimento intracellulare e quello endolinfatico. E' chiaro che il contenuto di potassio nei liquidi endolabirintici è fondamentale per la funzione delle cellule ciliate. Nella tabella 2 sono riportati i dati forniti da Rauch 26 sulla composizione dei liquidi endolabirintici nell'uomo. L'endolinfa ha un contenuto inusualmente alto di K + ed uno scarso contenuto di Na + essendo cosi fortemente positiva (circa +85mV) in confronto agli altri spazi extracellulari. Questo potenziale perennemente presente si chiama potenziale endococleare e viene generato, così come l'alta concentrazione di K + , dalla stria vascolare.Come tutte le altre cellule anche le cellule ciliate possiedono un potenziale di membrana di circa -40mV (cellula ciliata interna) oppure di -70mV (cellula ciliata esterna). Una deflessione delle stereociglia in seguito ad uno stimolo sonoro porta alla variazione del potenziale di membrana, che viene chiamata potenziale di recettore 27 e che causa la liberazione del neurotrasmettitore gluttammato con conseguente generazione dell'impulso elettrico nervoso nelle fibre afferenti del nervo cocleare. Il flusso degli ioni K + dall'endolinfa alle cellule cigliate causa la depolarizzazione della loro membrana plasmatica con conseguente trasduzione del segnale. Questo flusso viene promosso dal gradiente elettrochimico dello ione K + dovuto alla sua elevata concentrazione nell'endolinfa rispetto al citoplasma delle cellule cigliate. La differente distribuzione dello ione genera il potenziale endococleare. Questo potenziale dipende dall'elevata concentrazione di K + nell'endolinfa 28 e viene mantenuto grazie ad un sistema di trasporto ionico ad alto consumo di energia [29][30][31] . Per il funzionamento del sistema di trasporto del K + è importante mantenere l'equilibrio ionico nella scala media. Il sistema di trasporto ionico è molto sensibile alla diminuzione dell'apporto di sangue a livello della stria vascolare 32 . Nel sistema di riciclaggio del K + sono molto importanti la pompa Na + /K + ATPasi e le giunzioni serrate (gap junctions) 33,34 .Diventa evidente il fatto che se la stria vascolare viene danneggiata allora il potenziale endococleare cambierà con delle conseguenze sull'acuità uditiva. Questo ruolo di primaria importanza della stria vascolare si conosce da tempo, dopo la constatazione dell'effetto tossico dei diuretici come p.e. il furosemide o l'acido etacrinico 35 . La presenza della sordità neurosensoriale mista non sindromica nel caso di mutazioni del gene brn4, importante per la funzione dei fibrociti del legamento spirale, è un ulteriore conferma del ruolo dei fibrociti nella sordità neurosensoriale.