Il processo evolutivo della malattia inizia nella regione subepicardica e si porta verso la superficie endocardica, causando coinvolgimento transmurale (rendendo conto probabilmente della dilatazione del ventricolo destro). Il miocardio residuo è confinato nella regione subendocardica e a livello delle trabecole del ventricolo dx. Queste trabecole possono risultare ipertrofiche.