I linfociti sono cellule del sistema immunitario che sorvegliano l'organismo e attivano le difese nei confronti di microorganismi o cellule tumorali. Si distinguono in B o T in base al tipo di risposta che sono in grado di attivare. Nella leucemia a cellule capellute uno di questi linfociti maturi (un linfocita B) va incontro a trasformazione maligna e produce un gran numero di cellule uguali tra loro (clone linfocitario) che non rispondono al controllo dell’organismo e diventano immortali. Continuano così a riprodursi e a proliferare nel sangue, nel midollo osseo emopoietico, nella milza e meno frequentemente in altri organi e apparati.