Colpisce prevalentemente i maschi rispetto alle femmine e l'incidenza è massima nei bambini di età compresa tra sei e nove anni. Fu descritta per la prima volta nel 1908 dal radiologo tedesco Alban Köhler. Nel febbraio 2010 la rivista statunitense "Journal of the American Medical Association" riportava uno studio secondo cui il faraone Tutankhamon sarebbe morto in seguito alle complicanze della malaria associate a questa patologia.