L'eziologia di questo tumore non è stata ancora completamente chiarita. A causa della rarità di questo tumore è difficile stabilire con maggiore precisione la possibile causa. Allo stato attuale delle conoscenze si ritiene che il tumore sia di origine epiteliale. Secondo la teoria più diffusa durante lo sviluppo embriologico vi sarebbe una anomala migrazione di cellule dell'epitelio basale della cute: questa ipotesi è supportata dal prevalente interessamento della tibia anteriore, dove l'ossificazione encondrale avviene più prossimalmente alla superficie della cute.