La terapia si basa sull'uso di corticosteroidi sistemici ad alte dosi. La somministrazione deve essere pronta ed aggressiva, in modo da limitare il decorso ed evitare la progressione ad uno stato cronico.I corticosteroidi devono essere mantenuti per un periodo minimo di dodici mesi, partendo da una dose orale di prednisone di 60-100 mg/die, preceduta o meno da un bolo di 500-1000 mg di metilprednisolone per tre gioni.La maggior parte dei bambini risponde in maniera eccellente alla terapia con steroidi e solo occasionalmente è necessaria la somministrazione di immunomodulatori.