Si presenta generalmente in caso di arteria succlavia aberrante DESTRA, condizione presente nello 0,5-2% della popolazione generale, o destra con arco aortico destroposto, presente solo nello 0,05-0,1% della popolazione. È una sindrome che si presenta più facilmente durante l'infanzia, mentre i rari casi descritti in età adulta si pensa siano da attribuire a fibrosi del tessuto connettivo situato in prossimità dell'esofago e della trachea.