La sindrome di Cowden è una condizione autosomica dominante rara, dovuta ad una mutazione su PTEN, un gene coinvolto nel controllo negativo tumorale. Le donne portatrici di questa sindrome sviluppano lesioni mucocutanee caratteristiche; in particolare c'è un alto rischio di sviluppare leiomiomi uterini.Queste pazienti presentano anche un rischio aumentato per il carcinoma endometriale, della mammella, della tiroide, del colon-retto e del rene. I dati disponibili, data la rarità della sindrome, sono scarsi, tuttavia sembra che il rischio di sviluppare il carcinoma dell'endometrio sia del 13-19% 119,120 . La strategia adeguata da adottare potrebbe essere simile a quella della sindrome di Lynch (biopsie endometriali ed eventuale isterectomia profilattica).