Le alterazioni elettrocardiografiche rappresentano la caratteristica principale di questa malattia ed includono sia alterazioni della depolarizzazione, sia della ripolarizzazione, in assenza di alterazioni strutturali caridache identificabili o altre condizioni o agenti in grado di determinare un sovraslivellamento del tratto ST nelle derivazioni precordiali destre. (3) La diagnosi di sindrome di Brugada può essere difficile per la penetranza incompleta e la manifestazione dinamica del quadro elettrocardiografico. (5) Sono stati identificati tre tipi di pattern di ripolarizzazione (3)(4) ed ognuno di questi è associato ad un grado progressivamente minore di correlazione con la malattia (Fig. 16):-Tipo 1: è l'aspetto descritto nell'articolo dei fratelli Brugada del 1992, caratterizzato da un importante sovraslivellamento "coved" del tratto ST con ampiezza dell'onda J o elevazione del segmento ST ≥ 2 mm o 0,2 mV nel suo punto massimo, seguito da un'onda T negativa con minima o assente linea isoelettrica a separarli.-Tipo 2: onda J di ampiezza massima ≥ 2 mm e tratto ST sovraslivellato che discende gradualmente rimanendo ad almeno 1 mm dall'isoelettrica, seguito da un'onda T positiva o bifasica che determina una configurazione a sella o "saddleback".-Tipo 3: qui vi è un'elevazione del segmento ST < 1 mm con aspetto a sella o coved. Wilde et al. (3) Il riscontro di un pattern elettrocardiografico di tipo 1 consente la diagnosi di Brugada e non richiede l'esecuzione di un test provocativo, in quanto il valore diagnostico additivo che quest'ultimo potrebbe avere in qusta circostanza è limitato, il valore prognostico aggiuntivo non è chiaro ed il test non è privo di rischi, in quanto potrebbe provocare eventi aritmici. (4) Il riscontro di un pattern tipo 2 o 3 richiede invece degli accertamenti, volti a confermare o escludere la presenza della malattia.Nel 2012 viene pubblicato sul Journal of Electrocardiology un Consensus report (231) in cui si ripercorrono i criteri elettrocardiografici proposti dalle Consensus Conference del 2002 e del 2005 (3)(4) e vengono presentati quelli che sono i nuovi criteri per la valutazione di un ECG sospetto per Brugada. -Presenza di un pattern elettrocardiografico tipo 1 nei parenti stretti.Una novità importante introdotta dal Consensu Report del 2012 è la riduzione del numero di pattern elettrocardiografici a due:-Pattern tipo 1: è il classico aspetto "coved" solo codificato in modo migliore come segue (Fig. Nella diagnosi differenziale tra un tipo 1 ed un sovraslivellamento fisiologico nell'atleta risulta utile l'indice di Corrado (240) che consiste nel valutare il rapporto tra l'entità del sovraslivellamento del tratto ST nel punto di massimo sovraslivellamento ed il sovraslivellamento dello stesso ad 80 ms. Nel soggetto con pattern Brugada si ha un valore del rapporto > 1 che corrisponde in effetti ad un aspetto discendente del tratto ST mentre nell'atleta il valore del rapporto è < 1 essendo il tratto ST con morfologia ascendente.   o Le caratteristiche del triangolo formato da r' consentono di definire: ▪ Un angolo β (271) : descritto tra le due branche dell'onda r'. La sua ampiezza è maggiore nei soggetti con Brugada rispetto alle altre condizioni con aspetto ECG rSr' (la sensibilità e la specificità sono rispettivamente del 79% e dell'84% quando si usi un cut-off di 58°).17(Fig. 20) ▪ La lunghezza della base del triangolo a 5 mm dal punto di massimo sovraslivellamento è superiore ai 3.5 mm nei soggetti con pattern tipo 2 e questo criterio ha una sensibilità dell'81% ed una specificità dell'82% ed è più semplice da misurare rispetto all'angolo β. (Fig. 20) o La durata del QRS è maggiore in V1 rispetto alle altre precordiali nel caso di un patter di Brugada tipo 2 (Fig. 18) o La durata di r' in V1 è maggiore rispetto alle altre condizioni in cui si ha la comparsa di un'onda r' in V1.Un aspetto rSr' nelle derivazioni precordiali destre è un reperto relativamente comune, la sua prevlaneza nella popolazione generale è stata stimata del 7% (257) Fig. 20: Modificata da Baranchuk et al. (247) In un elettrocardiogramma di un soggetto Brugada si può inoltre rilevare un prolungamento dell'onda P e del PR in particolare nei soggetti con mutazione di SCN5A.Il QT generalmente è nella norma ma potrebbe essere aumentato nelle derivazioni precordiali destre, presumibilmente per un prolungamento preferenziale della durata del potenziale d'azione a livello epicardico nel ventricolo destro.Può inoltre esservi un'onda r' di durata superiore ai 120 ms in aVR, un pattern di ripolarizzazione precoce nelle derivazioni inferiori, il QRS frammentato, un'alternanza dell'onda T dopo somministrazione di Ajmalina, potenziali tardivi al Signal Averaged ECG. (4;232;258) L'elettrocardiogramma viene eseguito con le derivazioni precordiali V1 e V2 poste a livello del IV spazio intercostale. Nel caso in cui in questo primo ECG vi sia un sovraslivellamento modesto del tratto ST o minime deflessioni positive al termine del QRS non sufficienti a fare diagnosi, lo spostare in una posizione superiore (II spazio intercostale) le derivazioni precordiali destre può far registrare un pattern diagnostico. Il motivo per cui lo spostare in alto le derivazioni precordiali aumenta la sensibilità dell'elettrocardiogramma nell'identificare un fenotipo Brugada, sia che sia eseguito durante un test provocativo, sia al basale, è perchè in questa sede gli elettrodi esploranti registrano meglio l'attività elettrica del tratto di efflusso del ventricolo destro, sede di massima espressione della malattia. (11-12;231) (11) Fig. 22: l'immagine mostra la corrispondenza tra gli elettrodi V1 e V2 posti in II -II -IV spazio intercostale ed il cuore. Modificata da Mascia et al. (160) All'analisi elettrocardiografica non deve mancare la valutazione di alcuni parametri che si sono dimostrati correlare con un maggior rischio aritmico e che verranno trattati nella parte relativa alla stratificazione del rischio aritmico nel soggetto con Brugada. Quando invece si vogliono avere informazioni sul vettore cardiaco e quindi sulla precisa localizzazione di fenomeni elettrocardiografici è necessario un Holter a 12 derivazioni. (206) Diversi studi hanno dimostrato che il pattern elettrocardiografico di Brugada si presenta con andamento fluttuante nell'arco della giornata, portando ad una possibile sottostima del numero di soggetti con pattern tipo 1 spontaneo. (207)(208) Come già riportato in precedenza, il pattern elettrocardiografico di Brugada si accentua durante i periodi di aumentato tono vagale, in particolare nel periodo post-prandiale dopo un pasto abbondante (214) oppure durante la notte e difficilmente queste situazioni corrispondono al momento in cui viene eseguita una valutazione elettrocardiografica ambulatoriale.La stratificazione del rischio di un soggetto Brugada si basa innanzi tutto sulla distinzione tra un soggetto con pattern tipo 1 spontaneo (a più alto rischio di aritmie maggiori) e tipo 1 farmaco-indotto (soggetti a minor rischio) (122;135;167-169;213) quindi non è irrilevante il fatto che il pattern diagnostico compaia spesso in ore in cui non viene fatta una valutazione elettrocardiografica. Da qui l'importanza dell'Holter 24 ore, ribadita ulteriormente nella Consensus Conference sull'uso per il monitoraggio elettrocardiografico dei devices elettronici remoti del 2012. (209) Il riscontro di un tipo 1 spontaneo evita inoltre al paziente con pattern solo sospetto di doversi sottoporre ad un test farmacologico provocativo che, oltre ad avere una sensibilità diagnostica di solo l'80% ed un valore predittivo negativo dell'82.9% (211)(212) , presenta anche dei rischi. (210)(211) Nel 2015 viene pubblicato sull'American Journal of Cardiology un articolo di Cerrato et al. (216) in cui si descrive uno studio sul ruolo dell'Holter 12 derivazioni nell'identificazione di un pattern tipo 1 spontaneo in un'ampia popolazione di soggetti Brugada di cui 75 con pattern tipo 1 spontaneo documentato ad un normale elettrocardiogramma nel follow-up ambulatoriale (gruppo 1) e 176 con diagnosi dopo test farmacologico (gruppo 2). Nel primo gruppo il 12% ha dimostrato un pattern tipo 1 persistente all'Holter (presente in più dell'85% del tracciato), un 57% un pattern intermittente ( < 85%) ed un 31% non lo ha mai manifestato. Nel gruppo 2 il 20% ha mostrato un pattern tipo 1 intermittente mentre l'80% non ha presentato il pattern. Questo studio evidenzia quindi come un 20% dei pazienti che non vengono identificati come tipo 1 spontaneo alla visita ambulatoriale potrebbero essere identificati come tali ad un'analisi Holter 12 derivazioni, evitando il test farmacologico e classificandoli in modo più corretto come soggetti ad alto rischio. Identifica inoltre una prevalenza del pattern tipo 1 tra le ore 12 e le 18, correlandolo alle possibili variazioni dell'attività del SNA legata al pasto come già riportato da Ikeda et al (214) o ai livelli plasmatici di insulina. (215 Viene infine riportato il riscontro di un ulteriore 15% di soggetti inizialmente classificati come tipo 1 farmaco indotto per un mancato riscontro di tipo 1 spontaneo sia all'ECG, sia all'Holter 12 derivazioni e poi diagnosticati come tipo 1 spontaneo all'Holter 12 derivazioni nel follow-up, a sottolineare come quindi non sia solo uno strumento utile in fase diagnostica ma anche nel follo-up.Da questo studio si ipotizza che il gruppo di soggetti con riscontro di un pattern tipo 1 identificato all'Holter 12 derivazioni sia in effetti un gruppo con un maggior rischio aritmico rispetto ai tipo 1 farmaco-indotti ma resta difficile valutare se il rischio in questione sia pari a quello di un soggetto con riscontro del pattern ad un ECG occasionale o se l'holter identifichi un'ulteriore sottogruppo di soggetti con rischio aritmico intermedio. (216) Uno studio condotto dallo stesso gruppo nel 2016 su una popolazione più ampia (363 soggetti di cui 100 con pattern tipo 1 spontaneo) ha confermato le conclusioni a cui era giunto il precedente.A simili risultati è giunto uno studio di Gray et al. (217) pubblicato su Heart Rhythm nel 2017 in cui la percentuale di soggetti tipo 1 farmaco-indotto in cui si è arrivati a diagnosi con l'Holter 12 Derivazioni è stata del 34% anche se la popolazione di soggetti analizzati è stata di soli 54 pazienti Brugada.L'importanza del posizionamento delle derivazioni precordiali V1 e V2 in secondo spazio intercostale, V2 e V3 in quarto e V5 e V6 in quinto, in quanto aumenta in modo statisticamente significativo la sensibilità dell'indagine. (217)(218) Cerrato et al. (216) non hanno rilevato una differenza significativa nell'identificazione del pattern Brugada all'Holter 12 derivazioni tra i soggetti sintomatici e gli asintomatici, in contrasto con i risultati di altri due studi, il primo di Extramiana et al. (219) che ha identificato una maggior persistenza del pattern durante la giornata nei soggetti sintomatici (senza però raggiungere una valore statisticamente significativo) ed il secondo, più recente, di Gray et al. (217) Questa differenza viene spiegata da Cerrato et al. (216) come risultato di una differente selezione dei pazienti inclusi nello studio.