Vari studi suggeriscono che l'immunoterapia precoce migliori l'esito, quindi il trattamento per l'encefalite autoimmune non dovrebbe essere ritardato. I pazienti devono ricevere metilprednisolone e immunoglobulina endovenosa o metilprednisolone e plasmaferesi. In pazienti con crisi epilettiche refrattarie e grave disautonomia viene preferita la plasmaferesi, sebbene non vi siano prove convincenti di superiorità di qualsiasi approccio. Se viene rilevato un tumore associato, la gestione oncologica (chemioterapia o resezione del tumore) è importante per il miglioramento.