Il feocromocitoma è un tumore raro: la sua incidenza complessiva è di circa 2-8 casi per milione di adulti per anno (15,17,21), con una prevalenza stimata tra 1:6500 e 1:2500 (14).La letteratura è concorde nell'affermare che la prevalenza del feocromocitoma nella popolazione di pazienti ipertesi sia più elevata: in particolare il seminario sul feocromocitoma pubblicato su Lancet nel 2005 afferma che, in un contesto ambulatoriale, la prevalenza del feocromocitoma nei pazienti ipertesi risulta tra lo 0,1 e lo 0,6% (9) e, in maniera analoga, le linee giuda ESMO del 2012 per la gestione clinica del tumore surrenalico fanno riferimento ad una prevalenza dello 0,5% in pazienti con sintomi ipertensivi (15).La prevalenza del feocromocitoma è inoltre più elevata nei pazienti con incidentaloma surrenalico, ossia nei casi di riscontro occasionale di una massa surrenalica asintomatica in un soggetto che esegue esami di imaging dell'addome per altri motivi: complessivamente si parla di un'incidenza del 5% (9,15,17,22), ma, da una recente revisione di letteratura dell'Associazione Medici Endocrinologi (AME) del 2011, emerge che la frequenza di feocromocitoma nell'incidentaloma surrenalico è pari al 7% secondo studi clinici e al 10% secondo studi chirurgici (range complessivo 1,5-23%) (23).Uno studio retrospettivo multicentrico del 2009 su 201 feocromocitomi, diagnosticati tra il 1973 e il 2007, si è posto come obiettivo quello di stabilire le circostanze di scoperta del tumore; è emerso che, mentre prima del 1985 meno del 10% dei casi erano scoperti incidentalmente, nella casistica oggetto di studio la frequenza degli incidentalomi saliva al 29,4%, probabilmente per la maggiore accessibilità alle tecniche di imaging. Inoltre i pazienti con incidentaloma avevano un'età più elevata alla diagnosi (53,1 ± 1,9 vs 47,0 ± 1,3 anni, p<0,05) e tendevano ad avere meno picchi ipertensivi (37,0% vs 70,7%, p<0,001) rispetto ai pazienti con diagnosi sospettata sulla base del quadro clinico (24).In linea di massima si ritiene quindi che circa il 25% dei feocromocitomi vengano diagnosticati come incidentalomi (25,26).Il non così raro riscontro di feocromocitoma misconosciuto negli studi autoptici (0,05%) indica che alcuni tumori non vengono diagnosticati e possono essere stati causa di morte precoce, soprattutto per gli eventi cardiovascolari talvolta fatali che possono conseguire ad un rilascio massivo di catecolamine (27).Infatti una quota considerevole di casi possono rimanere non diagnosticati; tale percentuale prima del 1962 si aggirava intorno al 53%, attualmente si è ridotta in conseguenza della diffusione delle tecniche di imaging. Le ragioni di tale mancata diagnosi possono risiedere in segni o sintomi non sufficientemente sensibili e specifici e quindi difficilmente interpretabili, basso livello di attenzione da parte del clinico e possibilità di presentazione subclinica (28).La malattia colpisce più frequentemente il quarto e il quinto decennio di vita, senza differenze significative tra i due sessi (29).Il feocromocitoma è invece estremamente raro nei bambini, nei quali è in genere multifocale, extrasurrenalico e associato a sindromi ereditarie (30).Il feocromocitoma viene diagnosticato più precocemente nei pazienti con sindromi ereditarie; in realtà anche il fenotipo di secrezione e la localizzazione tumorale influenzano l'età alla diagnosi (31).Nel 2011 è stato infatti realizzato uno studio retrospettivo multicentrico su 355 pazienti con feocromocitoma (172 con e 183 senza sindrome genetica), che ha dimostrato che i tumori producenti adrenalina vengono diagnosticati in media 11 anni più tardi (p<0,001) di quelli che non presentano una significativa produzione di adrenalina. Questa osservazione è verificata sia per la malattia sporadica che per quella ereditaria. I tumori apparentemente sporadici con produzione di adrenalina si manifestano più tardivamente rispetto a quelli che non la producono (età media alla diagnosi di 50 ± 2 vs 42 ± 2, p<0,001). Nell'ambito dei disordini ereditari, i pazienti con neoplasia endocrina multipla di tipo 2 e con neurofibromatosi di tipo 1, essendo caratterizzati da tumori producenti adrenalina, ricevono una diagnosi più tardiva rispetto ai pazienti con malattia di Von Hippel-Lindau o con mutazioni dei geni SDH, in cui invece non c'è una significativa produzione di adrenalina (40 ± 2 vs 31 ± 1, p<0,001). Inoltre è stata osservata una più elevata età alla diagnosi per i tumori in sede surrenalica a confronto con quelli in sede extrasurrenalica, per il fatto che i tumori che secernono adrenalina tendono a localizzarsi nel surrene (31). 