A causa delle numerose diagnosi errate, per il mancato riconoscimento, mancano dati accurati per definirne l'esatta l'incidenza.Approssimativamente rappresentano il 10%-15% dei tumori cerebrali maligni nei bambini al di sotto dei tre anni ed il rapporto tra AT/RT e PNET è di 1:3.8, con una predominanza nei soggetti di sesso femminile. I pazienti colpiti con età maggiore dei tre anni rappresentano una percentuale significativamente minore (4,6,8,9) .Al momento della diagnosi l'età media è di due anni e la sopravvivenza è di 16 mesi.