Si manifesta di solito dopo i 20 - 30 anni, ed è caratterizzata dalla formazione continua di vescicole, vesciche e flittene sulla pelle, certe volte anche su aree estese. Le vescicole sono dolorose e, una volta aperte, possono infettarsi. Addirittura sotto la vecchia vescica se ne può formare un'altra. Le vesciche lasciano lesioni e croste, soprattutto in corrispondenza delle pieghe del corpo. Vengono in genere coinvolte le ascelle, il collo, l'inguine, il perineo e, nelle donne, la regione sottomammaria. La comparsa delle vesciche è invece meno frequentemente, sebbene non improbabile, in zone quali il tronco ed i gomiti. Molto più raramente vengono coinvolte le mucose.