Una forma particolare di ernia inguinale è l'ernia congenita. Si manifesta abitualmente nella prima infanzia, ma può farlo anche più tardi, con una patogenesi diversa. Il sacco infatti, in queste ernie, non si forma progressivamente con il meccanismo già descritto a proposito della patologia dell'adulto, ma è presente già alla nascita per mancata obliterazione del dotto peritoneo vaginale. Quest'ultimo è un condotto, presente nella fase fetale, che serve alla migrazione del testicolo dalla sua posizione originaria vicino al rene verso il basso, nello scroto, e che, di norma, alla nascita va incontro a chiusura.