La prima relazione sull'ipertensione intracranica idiopatica si deve al medico tedesco Heinrich Quincke, che la descrisse nel 1893 sotto il nome di meningite sierosa. Il termine ""pseudotumor cerebri"" è stato introdotto nel 1904 dal suo connazionale Max Nonne. Numerosi altri casi sono successivamente apparsi in letteratura, molti dei quali probabilmente causati da diverse patologie sottostanti. Ad esempio, l'"otitic hydrocephalus" riportato dal neurologo londinese Sir Charles Symonds potrebbe essere il risultato di trombosi venosa sinusale causata da una infezione dell'orecchio medio. I criteri diagnostici per l'ipertensione intracranica idiopatica sono stati sviluppati nel 1937 dal neurochirurgo Walter Dandy. Dandy inoltre introdusse la chirurgia decompressiva subtemporale per il trattamento della condizione.