Gli scienziati dell'Istituto Mario Negri hanno scoperto che la proteina TDP-43 mostra anomalie nella maggior parte dei pazienti colpiti dalla patologia. La ricerca, ha quindi stabilito che la probabile causa della malattia, o della sua evoluzione, dipenderebbe da un enzima chiamato PPIA; la mancanza di questo enzima, in un modello di SLA nel topo, accelera la progressione della malattia. Non solo, una relativa carenza dell'enzima è stata riscontrata in vari modelli cellulari e animali di SLA, nonché nei pazienti con SLA sporadica.