1.1 Introduzione I tumori che affliggono la ghiandola surrenalica sono abbastanza frequenti, hanno infatti una prevalenza del 3% nella popolazione sopra i 50 anni di età. 1 Il carcinoma corticosurrenalico (CCS) contribuisce per una quota molto minima a questa percentuale poiché è una neoplasia rara, la sua incidenza è di circa 0.5-2 casi/milione all'anno. 2 L'età media di diagnosi di questa patologia è 40-50 anni, ma il tumore può presentarsi a qualsiasi età. Un'incidenza insolitamente elevata del CCS si verifica nella popolazione infantile del Brasile (3.4 -4.2 vs 0.3 per milione di bambini fino 15 anni). La spiegazione di questa anomalia epidemiologica può essere dovuta ad una mutazione del gene TP53, che codifica per p53, molto comune in questa area geografica. 3 Il CCS è associato ad una grave prognosi poiché il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 16-47%, che precipita nei casi di tumore metastatico a 5-10%. La prognosi è influenzata soprattutto dallo stadio alla diagnosi e dalla radicalità del trattamento chirurgico.Ad oggi la scelta iniziale del trattamento di questa neoplasia è la chirurgia associata alla terapia adiuvante con mitotane, dibattuto è invece il trattamento degli stadi avanzati. 2 