La chirurgia è il trattamento di elezione. Dato che la prognosi è di solito favorevole, l'uso di tecniche chirurgiche mutilanti dovrebbe essere limitato. La chemioterapia coadiuvante è utile nei pazienti che appartengono al sottotipo infantile, che presentano tumori a prognosi infausta che non possono essere rimossi. La radioterapia adiuvante è indicata nei pazienti con tumori altamente invasivi o nelle resezioni incomplete. Possono verificarsi ricadute tardive, che richiedono la presa in carico a lungo termine. Sono state identificate anomalie cromosomiche (traslocazioni) in alcuni emangiopericitomi.