Le manifestazioni cliniche predominanti sono a livello nervoso (85% dei casi) e a livello cutaneo, probabilmente a causa dell'occlusione vascolare. Le manifestazioni cutanee, che variano da macchie o placche violacee a noduli o lesioni teleangectasiche dolenti solitamente sulle gambe o sul tronco 116,117 sono presenti in più di un terzo dei pazienti. Possono essere altresì coinvolti un gran numero di organi, tra cui: sistema nervoso centrale, surrene, tiroide, sistema gastrointestinale, reni, polmoni, tratto genitourinario ed occhi, mentre nella maggior parte dei casi c'é l'assenza di linfoadenopatie, splenomegalia o cellule circolanti di linfoma. All'esame autoptico é riscontrato il coinvolgimento della maggior parte dei visceri, pur in assenza di precedenti manifestazioni cliniche o masse tumorali. 105 Istopatologia L'infiltrato linfoide angiotropo risparmia spesso il derma, rendendo così indispensabili per la diagnosi biopsie profonde che includano parte del grasso sottocutaneo. Le grosse cellule linfoidi neoplastiche solitamente sono confinanti con i lumi dei capillari e delle venule postcapillari, benché possa esserci anche un interessamento extravascolare. Trombi fibrinici nella parte superficiale e profonda del derma, con un'occlusione parziale dei lumi vascolari e pochi linfociti ipercromatici intrappolati, sono tipici dei linfomi intravascolari che si presentano con un eritema livedoide. 105 