I sintomi, che variano in tipo e severità, possono includere una ptosi palpebrale (caduta, abbassamento di una o di tutte e due le palpebre), diplopia (vederci doppio), dovuta alla debolezza dei muscoli che controllano i movimenti oculari, instabilità nella stazione eretta, debolezza (specie dopo sforzo minimo) nelle braccia, nelle mani, nelle dita, nelle gambe e nel collo, cambio dell'espressione facciale, disfagia (difficoltà nella deglutizione), fiato corto, e voce alterata, spesso nasale (rinolalia), dovuta alla debolezza dei muscoli faringei e della lingua. Possono comparire, per effetto secondario della debolezza muscolare, fascicolazioni, mioclono, crampi, tremore. La difficoltà nella deglutizione può provocare la caduta di cibo, bevande o saliva in grosse quantità che può esitare in una polmonite ab ingestis. Venendo spesso interessata la muscolatura esofagea con rischio di sviluppare un megaesofago acquisito, il segno clinico principale è il rigurgito.