Questa è una variante della eritroblastosi fetale, in quanto non avviene per incompatibilità del fattore Rh, ma per incompatibilità di gruppo AB0. La sua frequenza è più alta, ma ha un decorso solitamente più benigno: colpisce prevalentemente donne di gruppo 0, e l'emolisi nel figlio è di minor intensità per la scarsa espressione degli antigeni A e B sulle emazie del neonato.