Nel 5-30% dei casi, all'esordio sono presenti sintomi di tipo respiratorio, come dispnea durante attività fisica, ortopnea, apnee ostruttive notturne, che determinano tutto un corredo sintomatologico aspecifico (sonnolenza, cefalea mattutina, nausea) 35 .Si tratta degli stessi sintomi riscontrati nei pazienti più giovani, colpiti dalla forma intermedia, ma, in questo caso, sono più sfumati e, per questo, più difficilmente inquadrabili dal punto di vista diagnostico.