I pazienti si presentano generalmente con lesioni tumorali eritemato-violacee in rapido accrescimento, con forma a cupola, su una o entrambe le gambe. L'ulcerazione può essere presente nelle lesioni avanzate. 105 In letteratura vi sono poche descrizioni di PCLBCL, leg-type, che insorgano in altri siti rispetto alle gambe.A differenza del gruppo dei PCFCL, questi linfomi diffondono più frequentemente a siti extracutanei ed hanno una prognosi più sfavorevole. 106 In un recente studio europeo multicentrico, 7 pazienti su 17 hanno sviluppato una malattia extracutanea. 80 (Figure 13  PCLBCL, leg-type, mostrano una forte espressione del bcl-2, anche nei casi non localizzati alle gambe. 75,89,94,107 Il bcl-6 ha un'espressione variabile, mentre la colorazione per il CD10 é generalmente assente. 75 A differenza dei PCFCL, la maggior parte di PCLBCL, leg-type, esprimono le proteine MUM-1 / IRF4. 99,108 Caratteristiche geneticheA differenza di quanto accade nei linfomi nodali, nei PCLBCL non è presente la traslocazione t(14;18), sebbene sia comune una forte espressione del bcl-2. 89,107 In alcuni casi l'overespressione del bcl-2 può risultare dall'amplificazione cromosomica del gene per il bcl-2. 98 Si é individuata l'inattivazione degli oncosoppressori p15 e p16, grazie all'ipermetilazione dei promotori, rispettivamente nell'11% e nel 44% dei PCLBCL. 68,109 Squilibri cromosomici sono stati identificati fino all'85% dei PCLBCL, e nei più comuni ritrovamenti si é visto un aumento di funzione nel cromosoma 18q e 7p ed una perdita di funzione nel cromosoma 6q. 98,110 Studi recenti dimostrano traslocazioni che interessano myc, bcl-6 e i geni delle IgH in 11 pazienti con LCLBCL, leg-type, su 14; ma non nei pazienti con un linfoma PCFCL con un'infiltrazione diffusa di grossi centrociti. 73