Maschio, 70 anni, accolto per febbre con brivido e faringodinia, non responsiva alla terapia antibiotica. Gli esami sierologici, colturali e l’autoimmunità erano negativi. L’ecocardiogramma evidenziava un lieve film pericardico, l’ecografia dell’addome e la radiografia del torace erano negative. La TC torace-addome evidenziava un’epatomegalia. Si assisteva alla comparsa di rash fugace e ad incremento degli indici di citonecrosi epatica, della ferritina e dell’LDH. La PET TC metteva in luce un’ipercaptazione focale a livello del V e VIII segmento epatico, a livello splenico, e della pleura. La biopsia epatica, la BOM e la biopsia cutanea risultavano negative. Nell’ipotesi di Morbo di Still dell’adulto complicato da Sindrome emofagocitica si decideva di trattare il paziente con boli di steroide e Anakinra, senza modifiche del quadro. Il paziente veniva sottoposto a seconda BOM, anch’essa negativa e a seconda biopsia epatica. La procedura si complicava con shock emorragico ed exitus. Il riscontro diagnostico evidenziava un quadro di IVLBCL con localizzazione epatica, splenica, polmonare e miocardica.