Una visita medica, talvolta associata a un esame psichiatrico, può determinare se è incominciata l'insorgenza della malattia. Il verificarsi di eccessivi movimenti accidentali, di qualsiasi parte del corpo, sono spesso la ragione per cui viene intrapresa la consultazione medica. Se questi movimenti appaiono bruschi e con una distribuzione casuale, essi suggeriscono una diagnosi di malattia di Huntington. Sintomi cognitivi o psichiatrici sono raramente presenti alla prima diagnosi, mentre sono solitamente riconosciuti a posteriori o quando si sviluppano ulteriormente. Il punto di progressione della malattia può essere misurato usando la scala di valutazione ""Unified Huntington"" che fornisce un sistema generalizzato di valutazione basata sulla funzionalità motoria, comportamentale, cognitiva e funzionale.