Di solito, la sclerodermia localizzata non si associa al fenomeno di Raynaud né alle alterazioni dei capillari alla base delle unghie che si osservano, invece, nella sclerosi sistemica. Inoltre, non sono presenti gli anticorpi tipici della sclerosi sistemica nè la sclerodattilia (ispessimento e deformazione delle dita presente nel 90-95% delle persone colpite dalla forma sistemica). Il primo sintomo della sclerosi sistemica, che può insorgere anche anni prima della manifestazione della malattia vera e propria, è il fenomeno di Raynaud.