La cianosi tardiva è una delle complicanze riconosciute del difetto del setto interatriale. La cianosi raramente si manifesta in giovane età, ma può diventare evidente e aggravarsi con il passare degli anni a partire dalla quinta-sesta decade di vita.La malattia vascolare polmonare è infatti un'altra complicanza del DIA. La presenza di uno shunt sinistro-destro può indurre alterazioni a livello dell'albero vascolare polmonare, il cui grado dipende dall'entità dello shunt stesso. Possono verificarsi dei progressivi cambiamenti istologici dell'intima e della media delle arterie e delle arteriole polmonari, che portano progressivamente a un restringimento del lume vascolare, con conseguente aumento delle resistenze polmonari e quindi ipertensione polmonare [33; 34]. presenza di fattori addizionali. Questo rimane tuttora un punto aperto di discussione [18; 35].Vogel e suoi collaboratori [36] hanno condotto uno studio retrospettivo col fine di esaminare l'incidenza dell'aumento della pressione polmonare e delle resistenze polmonari nei pazienti adulti con DIA tipo Ostium secundum e DIA tipo seno venoso. Sono arrivati ai seguenti risultati: l'ipertensione polmonare (definita come pressione media in arteria polmonare misurata durante il cateterismo > 30mmHg) è presente nel 26% dei pazienti con DIA tipo seno venoso e nel 9% dei pazienti con DIA tipo ostium secundum. L'incremento delle resistenze vascolari polmonari si osserva nel 16% de pazienti con DIA tipo seno venoso e nel 4% dei pazienti con DIA tipo ostium secundum. Questi dati sono stati analizzati anche in funzione dell'età dei pazienti, i quali sono stati divisi in tre gruppi: pazienti di età compresa tra 18 e 40 anni, tra 40 e 60 anni e pazienti oltre i 60 anni. L'aumento delle resistenze polmonari si manifesta più precocemente nei pazienti con DIA tipo seno venoso, inoltre in questi pazienti vi è correlazione tra età e riscontro di ipertensione polmonare, mentre nei pazienti con DIA ostium secundum questa correlazione non è presente. La malattia vascolare polmonare è quindi più frequente e più importante nei pazienti con DIA tipo seno venoso, e pertanto questi pazienti dovrebbero essere gestiti differentemente [36]. A volte il primo sintomo può essere un aumento della frequenza delle infezioni delle basse vie respiratorie [14; 37].Raramente un paziente con DIA può presentarsi con uno stoke ischemico causato dall'embolizzazione paradossa di un trombo attraverso il setto.L'embolizzazione paradossa si può verificare quando si ha una inversione transitoria dello shunt, per esempio durante la manovra di Valsava, o durante la contrazione isometrica ventricolare [18].Comunque molti pazienti con DIA sono asintomatici e possono arrivare a 70-80 anni senza manifestare nessun segno. In alcuni casi si giunge casualmente alla diagnosi di DIA, quando i pazienti sono sottoposti a esame obiettivo o a esami strumentali per altre motivazioni [24].1.5 DIAGNOSI I sintomi, l'esame obiettivo, l'elettrocardiogramma e la radiografia del torace possono suggerire la presenza di un difetto del setto interatriale, ma la diagnosi definitiva è in genere posta con l'ecocardiogramma transtoracico. A volte per definire le caratteristiche anatomiche e funzionali del difetto sono necessari l'ecocardiografia transesofagea la RMN e il cateterismo cardiaco [38].