L'andamento dell'ET è tendenzialmente piuttosto benigno, con una sopravvivenza spesso maggiore dei 20 anni. Come nella PV, le complicanze più temibili sono rappresentate, da un lato, dagli eventi cardiovascolari e trombotici, e dall'altro dall'evoluzione a PMF e/o AML, che si verifica in percentuali simili a quelle della PV.