Il trattamento elettivo di tale affezione patologica è la polichemioterapia (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, metotrexato, citarabina, ifosfamide, etoposide) ad alte dosi associata ad anticorpo monoclonale Rituximab (terapia R-BFM Berlin-Frankfurt-Münster che prevede 6 cicli ravvicinati A1-B1-C1, A2-B2-C2, con 8 somministrazione intratecali e con durata totale circa 6 mesi). Il raggiungimento della Remissione Completa (RC) è estremamente frequente, solitamente c'è un'ottima risposta alle terapie. Le eventuali recidive si manifestano comunemente entro i primi 2 anni dall'ottenimento della prima RC. Il tasso di sopravvivenza dopo 5 anni in RC è circa del 75%, ed in molti casi può essere del 90%.