Gli ANCA costituiscono un gruppo eterogeneo di autoanticorpi, prevalentemente del tipo IgG, diretti contro antigeni situati nel citoplasma dei granulociti neutrofili e dei monociti (15).Si possono rilevare nel siero di pazienti con malattie autoimmuni, ma in particolare sono associati ad alcune forme di vasculiti, le cosiddette vasculiti ANCA-associate. Un gruppo di lavoro internazionale sugli ANCA, tenutosi nei Paesi Bassi nel1989, ha stabilito la nomenclatura ufficiale di questi anticorpi suddividendoli in base alla disposizione che assumono legandosi ai granulociti neutrofili:1) ANCA perinucleari (p-ANCA)2) ANCA citoplasmici (c-ANCA) I p-ANCA si legano alla cellula bersaglio intorno al nucleo, pattern perinucleare appunto, mentre i c-ANCA si dispongono sulla cellula secondo un disegno di tipo granulare diffuso, nel citoplasma.Successivamente sono stati individuati gli antigeni specifici per i diversi anticorpi: la mieloperossidasi per i p-ANCA (mpo-ANCA) e la proteinasi 3 per i c-ANCA, sempre a localizzazione granulocitica.Il titolo anticorpale degli ANCA si misura solitamente con metodica ELISA o con l'immunofluorescenza indiretta (16).Si veda per questi aspetti morfologici la figura n°2 di seguito presentata.Gli ANCA diretti contro antigeni diversi da mpo e pr3 possono, talvolta, assumere un aspetto "a chiazze" all'immunofluorescenza, e sono più comuni nei pazienti con malattie diverse dalle vasculiti.Il processo che porta alla produzione degli ANCA non è completamente conosciuto ed è probabile che esista una predisposizione genetica, verosimilmente legata a geni coinvolti nella regolazione immunitaria.Sembra comunque sia necessario anche il contributo di fattori ambientali esterni, come infezioni o esposizione ad alcune sostanze tossiche quali i silicati.Alcuni studi in vitro hanno evidenziato come gli ANCA provochino l'attivazione dei neutrofili a cui si legano e successivamente reagiscano con le cellule endoteliali che esprimono l'antigene pr3 o mpo, provocando un'infiammazione delle pareti del vaso e successivamente la loro necrosi (17).Tre malattie sono particolarmente associate alla presenza degli ANCA nel circolo ematico: la PGW, la PAM e la PEG.Colpendo prevalentemente i piccoli vasi si comprende come tali condizioni patologiche interessino frequentemente il rene e anche il polmone.Solitamente i c-ANCA sono riscontrabili in corso di PGW (sono presenti nel 90% dei casi con malattia attiva), mentre i p-ANCA sono associati con la PAM.Nel caso della PGW è stata dimostrata una correlazione positiva fra il titolo degli ANCA e l'attività di malattia mentre questo non si verifica nella PAM la cui gravità è risultata indipendente dai livelli plasmatici di ANCA.La ricomparsa di elevati valori di p-ANCA dopo un periodo di remissione può essere un indice di ripresa di malattia.