Il riscontrarsi di una fibrillazione atriale in età neonatale, pertanto, dovrebbe sollevare il sospetto di una sindrome del QT breve. Inoltre, possono verificarsi anche disturbi del ritmo cardiaco molto più pericolosi, come la fibrillazione ventricolare che porta alla morte cardiaca improvvisa. Più di un terzo di coloro con un QT breve, presenta aritmie ventricolari o morte cardiaca improvvisa. I casi vengono rilevati nei neonati durante lo "screening" familiare o casualmente nell’eseguire un elettrocardiogramma (ECG) per un altro motivo.