Il trattamento precoce della neoplasia permette una resezione in blocco della massa e aumenta le possibilità di guarigione. La strategia terapeutica è basata sull'integrazione della chirurgia (resezione cranio-facciale) e della radioterapia (50-60 Gy). La chemioterapia (utilizzati epirubicina e ifosfamide, carboplatino, cisplatino, etoposide, tiotepa, doxorubicina, adriamicina, vincristina e ciclofosfamide in combinazione razionale anche in base alle nuove evidenze)ha un ruolo limitato al trattamento delle eventuali metastasi e in ambito neoadiuvante per la riduzione delle dimensioni del tumore per consentirne l'asportazione chirurgica.