Abbiamo osservato il caso di un paziente di sesso maschile CA di anni 32 giunto alla nostra osservazione per la comparsa da circa 2 mesi di lesioni cutanee a carattere bolloso trattate con cortisonici senza lacuna remissione. L’EO metteva in evidenza una notevole epatosplenomegalia mentre i dati di laboratorio evidenziavano una grave Ipogammaglobulinemia 4.1% con IgA 0.20 IgG 1.70 e IgM 0.20 g/L. Il paziente è stato sottoposto ad indagini strumentali (TC addome e pelvi EGDS biopsia epatica Immunofenotipo su sangue periferico) al fine di escludere altre cause di ipogammaglobulinemia e una localizzazione epatica di linfoma. In accordo poi con i criteri diagnostici identificati dalla letteratura internazionale è stata posta diagnosi di Immunodeficienza comune variabile. Il paziente è stato avviato ad un trattamento periodico con Immunoglobuline e.v. al dosaggio di 300 mg pro kg di peso corporeo ogni 3-4 settimane al fine di mantenere un livello di Ig nel sangue di 500-600 mg/dL che è generalmente in grado di impedire l’insorgenza di infezioni.