Secondo l'attuale classificazione ICDH-II, per emicrania con aura si intende un disturbo ricorrente che si manifesta con attacchi caratterizzati da sintomi neurologici focali, che generalmente si sviluppano gradualmente in 5-20 minuti e durano per meno di 60 minuti. La cefalea che generalmente segue i sintomi dell'aura, presenta caratteristiche dell'emicrania senza aura. Meno frequentemente la cefalea non ha i requisiti tipici dell'emicrania o è addirittura assente. I criteri diagnostici per l'emicrania con aura sono riportati nella tabella 3.9.