La malattia può progredire per anni in modo del tutto asintomatico. La clinica dipende dalla localizzazione delle lesioni. La severità della malattia dipende anche dalla capacità delle difese immunitarie di contenere l'invasione della parassitosi. In condizioni particolarmente favorevoli (per esempio nei pazienti in terapia immunosoppressiva o nei pazienti HIV) "E.multilocularis" può comportarsi come un patogeno "opportunista" e dare una malattia a progressione molto rapida.