L'agente responsabile è un virus appartenente alla famiglia dei Flaviviridae del genere "Flavivirus", con genoma a RNA a filamento singolo (ssRNA+ da 11Kbp). Può essere iniettato nell'essere umano dal morso di tutti gli stadi di sviluppo della zecca (larva, ninfa e adulto). Serbatoi sono marmotte, topi, pecore e capre; per queste ultime è documentata anche un'altra forma di acquisizione dell'infezione: attraverso il latte contaminato.