Di norma il primo approccio a questi tumori è l'escissione chirurgica. Nel trattamento delle forme disseminate sdifferenziate la chemioterapia presenta una limitata efficacia. Le forme differenziate disseminate invece sono di solito trattate mediante analoghi freddi della somatostatina (octreotide, queste sostanze hanno un'emivita molto più lunga della somatostatina nativa) che agiscono come terapia a bersaglio molecolare bloccando la replicazione cellulare (azione che dà il nome a questa molecola) e soprattutto la secrezione ormonale responsabile dei sintomi lamentati dai pazienti. Tuttavia nel tempo queste neoplasie tendono a sdifferenziare, facendo perdere efficacia a questo trattamento.