I criteri per la diagnosi di IPF sono stati aggiornati nelle nuove linee guida pubblicate a Settembre 2018 durante il congresso della American Thoracic Society (ATS) tenutosi a San Diego 10 .In tale documento si specifica come il sospetto di fibrosi polmonare idiopatica debba essere posto in pazienti con interstiziopatia polmonare sintomatica o asintomatica di causa apparentemente sconosciuta presentanti pattern di fibrosi bilaterale alla radiografia del torace o alla TC ad alta risoluzione (HRCT), crepitii bi-basali inspiratori e un'età maggiore di 60 anni (che si abbassa a 40-60 anni nelle rare forme con alto sospetto di IPF famigliare).• In caso di pazienti adulti con forme di ILDs di nuovo riscontro con causa apparentemente sconosciuta che presentino un sospetto clinico di IPF, è doveroso eseguire una raccolta anamnestica accurata indagando una eventuale esposizione ambientale o lavorativa e la valutazione dell'anamnesi farmacologica; inoltre è raccomandato eseguire i test sierologici per escludere la presenza di patologie del connettivo (CTD) come eventuale causa di ILD.• In caso di pazienti con un nuovo riscontro di ILD con causa apparentemente sconosciuta che presentino il sospetto clinico di IPF e un pattern UIP probable/indeterminate all'HRTC o una diagnosi alternativa è suggerito dalle ultime linee guida l'accertamento istologico dopo campionamento del parenchima polmonare (biopsia chirurgica) ed eventualmente l'esecuzione di un lavaggio broncoalveolare (BAL) per escludere forme infettive sottostanti anche in previsione dell'avvio di terapie specifiche (l'esecuzione del BAL tuttavia presenta livelli di raccomandazione bassi).• In caso di pazienti con un nuovo riscontro di ILD con causa apparentemente sconosciuta che presentano il sospetto clinico di IPF e presentano un pattern UIP definito all'HRTC non è indicata l'esecuzione della biopsia polmonare.• In caso di pazienti con un nuovo riscontro di ILD con causa apparentemente sconosciuta che presentano il sospetto clinico di IPF, è indicata la discussione multidisciplinare (MDD) per la decisione dell'iter diagnostico-terapeutico 10 .  