La letteratura è sostanzialmente concorde nel ritenere che la morbidità e la mortalità in Fibrosi Cistica siano notevolmente influenzate dal circolo vizioso di ostruzione, infezione e infiammazione cronica delle vie aeree, che si viene a sviluppare in questi pazienti. L'esatta sequenza di eventi che porta alla progressiva distruzione dell'architettura polmonare e alla riduzione della funzionalità respiratoria è tuttora non completamente compresa, per quanto alcuni studi riconoscano l'infiammazione come "primum movens" del danno polmonare, precedente anche all'infezione (13).L'infiammazione in FC, infatti, presenta caratteristiche differenti rispetto a quelle che si sviluppano nelle vie aeree di un soggetto normale. Nelle vie aeree FC si possono verificare, invece, le seguenti situazioni: l'infiammazione può essere proporzionale ad una maggiore carica batterica, può essere sproporzionata rispetto alla minaccia rappresentata dall'infezione, oppure può svilupparsi in modo indipendente dall'infezione e precedentemente ad essa (54).La presenza di eccessiva e precoce infiammazione a livello delle vie aeree è stata confermata grazie all'introduzione dello screening neonatale per la FC, il quale ha permesso di individuare precocemente i neonati affetti dalla patologia. Eseguendo su di essi il lavaggio broncoalveolare (BAL) in un momento in cui i polmoni apparivano strutturalmente normali e le colture delle secrezioni erano negative, è stato possibile evidenziare la presenza di alte concentrazioni di neutrofili e di interleuchina 8 (IL-8), nonché elevati valori di elastasi neutrofila, una serino-proteasi in grado di digerire diversi substrati, tra cui le proteine strutturali, associata a danno alveolare e declino della funzionalità respiratoria (55).Fattori favorenti l'instaurarsi dell'infiammazione L'infezione, quindi, per quanto influisca in maniera importante sull' infiammazione polmonare, non è più considerata la sua causa principale.Sono stati individuati diversi fattori che si ritiene possano essere coinvolti nello sviluppo dell'infiammazione e spiegarne le sue peculiari caratteristiche. Essi possono essere classificati in fattori extracellulari ed intracellulari.