Nella sindrome di Lynch I sono presenti solo carcinomi colo-rettali, mentre la sindrome di Lynch II è caratterizzata, oltre che dalle neoplasie colo-rettali, anche da tumori extra-colici (endometrio, stomaco soprattutto nei soggetti più anziani delle famiglie HNPCC, intestino tenue, vie urinarie, vie biliari, encefalo e cute).