È disponibile solo la terapia sintomatica (benzodiazepine, baclofene), che raramente è del tutto efficace. Il diazepam rappresenta l'unico farmaco che diminuisce in modo consistente la rigidità muscolare; tuttavia può accentuare la depressione nel soggetto, e dare tolleranza e dipendenza. Possono essere somministrati anche i corticosteroidi e gli immunomodulatori. L'anticorpo monoclonale rituximab ha prodotto buoni risultati in certi casi, ma è somministrato in casi gravi, dato il rischio di effetti collaterali. È utile anche la fisioterapia.