Il successo della terapia dipende dal grado di coinvolgimento polmonare; la costrizione respiratoria aumenta la suscettibilità di infezioni batteriche a carico delle alte vie aeree, mentre i processi fibrotici possono compromettere la funzionalità di fegato e reni. Per questi due rischi si rende necessario un "follow-up" attento nel corso della vita del paziente. Inoltre, onde diagnosticare precocemente eventuali degenerazioni della retina, si rende necessario una periodica osservazione del fondo oculare.