La patogenesi esatta è sconosciuta, ma i fattori includono l'apoptosi delle cellule endoteliali, gli ormoni sessuali, l'infiammazione e il flusso e la composizione dell'umore acqueo. Le mutazioni nel collagene VIII, un componente importante della membrana di Descemet secreto dalle cellule endoteliali, sono state collegate alla FCED ad esordio precoce. 