Colpisce prevalentemente nell'età infantile e prima adolescenza (dai 5 ai 16 anni), principalmente ebrei (90% dei casi segnalati). Per quanto riguarda il suo sviluppo in Europa l'incidenza si attesta su 1 su 330.000 fino a 1 su 200.000. La mutazione collegabile alla malattia era nota in Bielorussia centinaia di anni fa.