Non è chiaro quali siano le cause della colangite sclerosante primitiva (CSP). Probabilmente si tratta di una malattia autoimmune, ossia legata al sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario) che quando viene attivato da un’infezione o da una tossina, anziché attaccare i virus o i batteri aggredisce per errore i propri tessuti o organi.