Ha origine principalmente nelle ossa (85%); può svilupparsi in qualsiasi tipo di osso dello scheletro (ossa lunghe, corte, piatte), colpendo sia le ossa degli arti (femore, omero ed altre ossa) sia quelle del bacino e del torace (pelvi, costole, altre ossa). Nel 15% dei malati, può avere origine nei tessuti molli (principalmente a livello paravertebrale e del torace); in questa caso viene chiamato “extraosseo” ed è più frequente negli adulti che nei bambini.