Il processo per cui si viene ad instaurare questa forma di tumore maligno è poco chiara, si è a conoscenza che il tumore si sviluppa in aree di cute in cui vi è una cronicità della lesione. Il periodo di latenza, ossia da quando inizia l'evento traumatico e il manifestarsi del tumore, è abbastanza lungo (alcuni autori parlano di 20-32 anni) ed è inversamente proporzionale all'età; questo incide sulla formulazione di una diagnosi tempestiva.