La terapia farmacologica dell'IPF ha subito notevoli cambiamenti negli ultimi decenni.A partire da ottobre del 2014 l'Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha approvato la prescrivibilità e la distribuzione di due farmaci anti-fibrotici per il trattamento dei pazienti con IPF: il Pirfenidone (Esbriet®) con il dosaggio di 2403 mg/die e il Nintedanib (Ofev®) al dosaggio di 300 mg/die.Questi farmaci sono stati approvati dopo l'esecuzione di diversi trials clinici che ne hanno dimostrato l'efficacia, la sicurezza e la tollerabilità 107 , con successivo aggiornamento delle linee guida internazionali nel 2015 108 .Prima di tale data (Ottobre 2014) non esistevano farmaci approvati dalla FDA (American Food and Drug Administration) per la gestione dei pazienti con IPF e la terapia farmacologica era costituita dalla somministrazione combinata di Prednisolone e Azatioprina, con o senza l'associazione di N-acetilcisteina (NAC), senza dati clinici che dimostrassero l'efficacia di tale triplice combinazione. Tuttavia, nel corso del tempo in uno studio clinico randomizzato si è osservato un aumento significativo dei rischi di morte e di ospedalizzazione per cui questo tipo di trattamento è stato abbandonato 109 .Il Pirfenidone e il Nintedanib, nonostante non determinino la guarigione della malattia, mostrano un effetto simile nello stabilizzare e talora rallentare il declino della funzionalità respiratoria cioè la progressione di malattia, misurata attraverso la variazione dell'FVC ad un anno 110,111 .Essendo la fibrosi polmonare idiopatica una malattia cronica e inevitabilmente progressiva, è raccomandato iniziare il trattamento con uno di questi due farmaci fin dal momento in cui viene posta diagnosi. La scelta del farmaco avviene in base alle caratteristiche del paziente valutando il profilo di sicurezza e di tollerabilità per la scelta del farmaco più appropriato per ogni singolo paziente. anti-fibrotici tra cui l'inibizione della sintesi di collagene e la down-regolazione del TGFbeta: anch'esso deve essere assunto a stomaco pieno e gli effetti collaterali che possono presentarsi sono anoressia, nausea e vomito, eruzioni cutanee e fotosensibilizzazione 112 .Per quanto riguarda il confronto tra i due farmaci, da una meta-analisi del 2016 è emersa una netta superiorità di efficacia di entrambi i farmaci rispetto a qualsiasi altro trattamento mentre non sono emerse differenze sostanziali riguardo alla mortalità tra i due antifibrotici 113 . Il Pirfenidone è un farmaco anti-fibrotico assunto per via orale con un meccanismo d'azione complesso. L'aggiornamento delle linee guida elaborate dall'American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Sociaty (ERS), Japanese Respiratory Society (JRS), Latin American Thoracic Association (ALAT), avvenuto nel 2015, raccomanda il Pirfenidone per il trattamento dell'IPF da lieve a moderata, quindi nei pazienti con FVC ≥ 50% del predetto, indice di Tiffenau (FEV1/FVC) di almeno 0,7, DLCO ≥ 35%, test del cammino che documenti una distanza percorsa di almeno 150m 108 .