La malattia si verifica più spesso nella seconda e nella terza decade di vita, più spesso nel sesso maschile e prende il nome dai neurologi francesi Jacques Jean Lhermitte e P. Duclos, che per primi la descrissero. Per lungo tempo la patogenesi del tumore è rimasta sconosciuta; questo ha portato a descrivere la neoplasia con termini molto diversi tra loro, come "ipertrofia dello strato granulare", "ipertrofia diffusa della corteccia cerebellare", "gangliogliomatosi cerebelli", "amartoma cerebelli", "ganglioneuroma".