Esistono varie forme di atassia. Alcune di queste sono legate ad alterazioni metaboliche su base genetica o no, traumatiche, ecc. L'atassia di Friedreich è un'atassia metabolica (nella sua patogenesi sembra implicata la deficienza di una proteina, la fratassina, che avrebbe il compito di smaltire i metaboliti di rifiuto dei processi energetici all'interno del mitocondrio), su base genetica: l'individuo affetto ha un gene anomalo con entrambi gli alleli che presentano, nella maggior parte dei casi, un numero esuberante di triplette che impediscono l'adeguato "srotolamento" del DNA che favorisce la sintesi della fratassina e che infatti è deficitaria.