Comunemente i linfomi MZL colpiscono adulti intorno ai 40 anni di età, senza una predilezione per quanto riguarda il sesso. 58 Recentemente é stato introdotto il concetto di stimolazione antigenica persistente quale meccanismo patogenetico importante nella trasformazione di linfociti reattivi in linfociti neoplastici. Per quanto riguarda i PCMZL si pensa che questo stimolo antigenico prolungato possa essere provocato dalla Borrelia burgdorferi o da antigeni ancora non identificati. 20 Questa associazione é stata riportata solo in una minoranza dei casi europei di PCMZL e mai in casi asiatici o degli Stati Uniti. 59,60,61,62 Altri stimoli antigenici associati sono lo sviluppo dei PCMZL includono i pigmenti usati per i tatuaggi, 63 le infezioni ricorrenti da herpes simplex virus 1 (HSV-1), 64 l'influenza 65 .