Il trattamento si basa sul controllo dell'infiammazione tramite l'utilizzo di corticosteroidi e altri immunosoppressori, quali azatioprina, tacrolimus, micofenolato mofetile e budesonide. L'80% dei casi in forma classica risponde alla terapia. In caso di mancata risposta o se sopraggiunge un'insufficienza epatica grave, può rendersi necessario un trapianto di fegato, che risulta efficace nel 74-94% dei casi, con la possibilità di recidiva ridotta dal trattamento antirigetto.