La causa più comune di linfangectasia era la malformazione congenita dei vasi linfatici. La linfangectasia secondaria può essere causata da granulomi o tumori che causano un'ostruzione linfatica o da un aumento della pressione venosa centrale (CVP) che causa un drenaggio linfatico anormale. L'aumento della CVP può essere causato da pericardite o insufficienza cardiaca del lato destro. La malattia infiammatoria intestinale può anche portare a infiammazione dei vasi linfatici e linfangectasia attraverso la migrazione di cellule infiammatorie attraverso i linfatici.