La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) appartiene a un ampio gruppo di oltre 200 malattie polmonari, conosciute come malattie polmonari interstiziali (ILD), caratterizzate dal fatto che colpiscono l'interstizio,<ref name="ATS/ERS" /> il tessuto tra gli alveoli nel polmone. La IPF è una manifestazione specifica della polmonite interstiziale idiopatica (IIP), che è a sua volta una forma di ILD, conosciuta anche come interstiziopatia polmonare.