Si tratta di una forma di acidosi metabolica determinata da un difetto del tubulo prossimale che provoca insufficiente riassorbimento di bicarbonato. L'aumento delle concentrazione di bicarbonato nelle urine, per effetto osmotico, richiama acqua aumentando così la diuresi e comportando una perdita di liquidi nell'organismo (ipovolemia). Inoltre il sodio, che viene riassorbito in misura inferiore al normale nel tubulo prossimale, arriva al tubulo distale, dove è riassorbito in scambio con il potassio. Ciò comporta un'eccessiva perdita anche di quest'ultimo elemento.