Identificata da James Ewing (1866-1943) nel 1921 dove descriveva una strana forma di "endotelioma dell'osso". Prima di lui si sono descritte alcune forme simili sia nel 1866 che nel 1890 anche se non si era evidenziata la forma distinta da neuroblastoma o dal linfoma Le teorie eziologiche di Ewing continuarono quasi fino alla fine del XX secolo.