Nei bambini più piccoli, la malattia di solito inizia con cambiamenti comportamentali, come iperattività, difficoltà a dormire, sbalzi d'umore e aggressività. Lo sviluppo dei bambini può fermarsi o tornare indietro in modo che i bambini non possano più fare cose che potevano fare prima, come camminare o parlare. I bambini tendono anche ad avere sintomi neurologici come movimenti scoordinati e movimenti ripetuti compulsivamente. I sintomi psicotici sono meno comuni nei bambini che negli adulti con encefalite anti-NMDAR. Non è noto come le funzioni cognitive dei bambini siano influenzate dalla malattia.