Nel settembre 2017 è giunto alla nostra osservazione un uomo di 68 anni, che presentava da circa tre mesi un indurimento cutaneo “a buccia d’arancia” agli avambracci, associato ad artralgie ai polsi, astenia e perdita di peso; il laboratorio ha mostrato una elevata eosinofilia periferica ed una ipergamma, negatività di ANA, ENA, RA test e degli Anti Citrullina; una RMN degli avambracci ha mostrato ispessimento della fascia, con aumentata intensità del segnale nelle fibre muscolari superficiali; nel corso del ricovero si è realizzata una ingravescente piastrinopenia con anemia. Trasferito in ambiente ematologico e sottoposto a biopsia osteomidollare è stata posta diagnosi di aplasia midollare in portatore di FE e istituito trattamento con ciclosporina 4 mg/Kg e prednisone 50 mg/die che hanno realizzato un importante controllo dell’anemia e della piastrinopenia e rilevante miglioramento dell’indurimento cutaneo.