Nel resto dei casi (10-20%), invece, il difetto genetico può essere trasmesso da un genitore malato al figlio con una modalità denominata autosomica dominante: in pratica, è sufficiente ereditare il cromosoma difettoso da uno solo dei due genitori per manifestare la malattia. In questo caso, ogni figlio avrà il 50% di probabilità di nascere con la sindrome di DiGeorge.