Tali manifestazioni cliniche sono dovute ad una polarizzazione patologica del sistema immunitario che, in assenza di un'adeguata risposta umorale, va incontro a fenomeni iperplastici nel tentativo di compensare il deficit. La manifestazione tipica è la linfoadenopatia cervicale, ma che può coinvolgere anche linfonodi profondi quali quelli splenici o intestinali con conseguente alterazione del transito e sindrome da malassorbimento. Il maggior rischio di linfoma è dovuto alla presenza di attiva proliferazione delle cellule del sistema immunitario, con aumento relativo dei fenomeni di mutazione genica.