I sintomi e i segni clinici presentano tosse specialmente al mattino, dispnea da sforzo, dolore toracico, cianosi, ostruzione delle vie aeree e infine insufficienza respiratoria. L'aumento delle resistenze vascolari a livello dei polmoni (legato in buona parte alla vasocostrizione conseguente all'ipossia e all'ipercapnia) porta ad un aumento del postcarico del ventricolo destro del cuore; ciò può comportare, nel corso degli anni, lo sviluppo di una condizione patologica nota come cuore polmonare. L'espettorato di muco normalmente prodotto è pari a 10 ml, solitamente deglutito.