La vasculite orticarioide è comunemente associata a connettiviti come il lupus eritematoso sistemico o sindrome di Sjögren, ad infezioni quali HBV e HCV, più raramente mononucleosi e malattia di Lyme, crioglobulinemia mista essenziale, trombocitopenia idiopatica, leucemie, linfoma di Hodgkin e mieloma. Malgrado le numerose associazioni non è noto se vi sia un rapporto di causalità con questa patologia.