I pazienti sintomatici affetti da IPF con età inferiore ai 65 anni e con un indice di massa corporea (BMI) ≤26 kg/m2 dovrebbero essere candidati al trapianto polmonare; non esistono tuttavia dei dati chiari che indichino il momento preciso per il trapianto. Sebbene controversi, i dati più recenti indicano che il trapianto bilaterale polmonare è prevalente rispetto al trapianto polmonare singolo nei pazienti con IPF. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni dal trapianto di polmone è stimato tra 50% e 56%.