Si tratta di un tumore capsulato, solido, alla superficie di taglio appare a strie giallastre. Istologicamente è caratterizzato talvolta dalla presenza dei corpi di Call-Exner, un reperto significativo per la diagnosi. In mancanza di queste formazioni tipiche, la diagnosi non è facile: le forme più indifferenziate possono infatti essere confuse con i linfomi non-Hodgkin o con i carcinoidi o, nelle forme meno densamente cellulate, con i sarcomi.