Alla nascita il neonato può presentare secchezza cutanea, tuttavia la patologia si manifesta in genere dopo 2-3 mesi di vita con la comparsa di piccole squame biancastre o grigiastre parzialmente aderenti alla cute, di consistenza friabile e dai bordi rilevati. La desquamazione è più intensa sulle superfici estensorie di arti superiori ed inferiori, più lieve al tronco con risparmio delle pieghe cutanee, dell'area del pannolino e delle superfici palmo-plantari che però presentano ipercheratosi ed iperlinearità. Sul volto può esservi desquamazione sul cuoio capelluto, sulla fronte, in zona periorale e sulle ali del naso. È frequente la combinata manifestazione della dermatite atopica.