Le alterazioni strutturali del parenchima polmonare e la conseguente insufficienza respiratoria condizionano un'ipertensione polmonare ingravescente con conseguente ipertrofia del ventricolo destro, episodi di scompenso cardiaco destro e cuore polmonare cronico.Nel 3% dei pazienti è descritta la presenza di una miocardiopatia, apparentemente primitiva, con fibrosi del miocardio a distribuzione perivascolare, prevalente al ventricolo sinistro. Si configura quindi un quadro di miocardiopatia dilatativa a rapida evoluzione, con episodi di scompenso cardiaco sinistro e turbe del ritmo 138 .