Nella maggior parte dei casi è colpita la mucosa nasale, in 1/3 dei casi sono colpiti anche il faringe la laringe e il labbro superiore. La lesione iniziale è un nodulo, sulla mucosa del setto nasale. La malattia all'inizio simula una banale rinite e si manifesta con ostruzione nasale ed epistassi. Poi la lesione evolve, il setto nasale si perfora e la cartilagine nasale collassa. La malattia si estende più o meno rapidamente alle strutture vicine (oro-nasofaringe, fino alla laringe) distruggendole. Può raggiungere il confine mucocutaneo delle labbra e del naso e dare ipertrofia dei tessuti molli (in Brasile prende il nome di "“espundia”", spugna). Alle ulcerazioni seguono gravi mutilazioni del viso. Spesso la morte insorge per le complicanze dovute all'ostruzione delle vie respiratorie e digerenti (polmonite, sovrinfezioni batteriche, malnutrizione). Raramente queste forme si risolvono spontaneamente.