La stadiazione dell'IPF è molto importante perché permette di effettuare una valutazione riguardo la gravità della malattia e la prognosi 29 .Negli ultimi anni è cresciuto l'interesse verso sistemi di classificazione derivati dalla combinazione di singoli fattori prognostici che permettano di determinare la gravità della malattia nei pazienti con IPF, stimarne la prognosi, valutarne le opzioni terapeutiche (incluso il timing ottimale per il trapianto polmonare) e standardizzare le coorti di pazienti nei trial clinici.È stato proposto un sistema veloce e semplice per stimare la prognosi dei pazienti con IPF, il GAP Risk Assessment System, il quale combina le caratteristiche demografiche del soggetto, ovvero il sesso (G "gender") e l'età (A "age"), con le variabili del test di funzionalità respiratoria (P "physiology"), ovvero la capacità vitale forzata (FVC% predicted) e la diffusione alveolo-capillare del monossido di carbonio (DLCO% predicted) 78 .Il GAP Risk Assessment System si compone di due valutazioni.1) Il GAP index è costituito da un punteggio globale ottenuto assegnando un punteggio parziale determinato a seconda che il paziente sia femmina o maschio, abbia meno di 60 anni, tra 61 e 65 anni o più di 65 anni, abbia una FVC% predicted > del 75%, compresa tra 50% e 75% o < del 50% e una DLCO% predicted > del 55%, compresa tra 36% e 55%, ≤ del 35% o "non eseguibile" per volumi compromessi.Il punteggio totale così ottenuto viene utilizzato per stabilire uno stadio di gravità della malattia: I lieve (punteggio 0-3), II moderato (punteggio 4-5), III grave (punteggio 6-8); a ciascuno stadio corrisponde un diverso rischio di mortalità a 1, 2 e 3 anni 78 .Figura 28-29. In figura 28 sono indicati i punteggi attribuiti ad ogni variabile dello score. Il punteggio totale ottenuto viene poi utilizzato per classificare i pazienti in stadi (figura 29.).2) Il GAP calculator, invece, permette di stimare il rischio di mortalità individuale.Prende in considerazione i parametri sopra elencati (sesso, età, FVC% predicted e DLCO% predicted) ma inserisce nel sistema di calcolo i singoli valori del paziente in esame.Nella pratica clinica è stato suggerito di utilizzare il GAP index come sistema di stadiazione e metodica di "screening" del rischio di mortalità per i pazienti con IPF e di adottare il GAP calculator qualora il paziente necessiti di una più accurata stima del rischio di morte che potrebbe influenzare il management nel suo complesso (Ley et al. 2012).È uno score semplice da calcolare e da utilizzare anche per quei pazienti che non possono eseguire il test del cammino o in cui la DLCO non è eseguibile per volumi compromessi ("DLCO non eseguibile"). Il GAP index non è però calcolabile qualora la DLCO non possa essere eseguita per motivi tecnici o altri motivi non respiratori.