I criteri diagnostici e l'algoritmo per i pazienti adulti con patologie polmonari interstiziali e sospetta IPF sono rappresentati nella figura 2 [1] e tabella 3 [1]. I criteri diagnostici per l'IPF qui presentati sono stati significativamente modificati da quelli presenti nella precedente dichiarazione ATS/ERS [15], in cui la diagnosi clinica si basava sulla presenza di criteri maggiori e minori (cioè senza istologico). Il sospetto di IPF deve essere posto per ogni paziente che si presenta con le caratteristiche cliniche di seguito elencate:-Età > 45 anni -Dispnea da sforzo persistente -Tosse secca persistente -Rantoli crepitanti basali all'auscultazione del torace -Ippocratismo digitale -Valori spirometrici nei limiti di norma, oppure quadro restrittivo (talvolta anche ostruttivo). Per ogni persona con sospetto di IPF deve essere eseguito quanto segue:-Anamnesi accurata e valutazione clinica completa -Raccolta di campioni di sangue periferico per escludere diagnosi alternative: malattie polmonari associate con esposizioni ambientali e professionali, malattie autoimmuni e causate dall'assunzione di farmaci -Spirometria, pletismografia, diffusione del monossido di carbonio e volume residuo -Radiografia del torace -HRCT [76]. Dato l'alto grado di evidenza sull'uso dell'HRCT per il riconoscimento del pattern UIP, la biopsia polmonare non è essenziale per la diagnosi. In un appropriato contesto clinico (che comprende l'anamnesi familiare, medica, occupazionale/ambientale, l'esame obiettivo e analisi fisiologiche e di laboratorio) la presenza di un pattern UIP all'HRTC è sufficiente per porre la diagnosi di IPF. Un'attenta discussione tra pneumologi, radiologi e patologi esperti nella diagnosi di interstiziopatie è oltremodo importante per un'accurata diagnosi. Nelle situazioni in cui una discussione multidisciplinare non sia fattibile, le linee guida internazionali raccomandano che il paziente sia inviato ad un clinico esperto in interstiziopatie per una consulenza [1].