La β-mannosidosi è una malattia a trasmissione di tipo autosomico recessivo. La mutazioni del gene "Manba", che è situato sul cromosoma 4 locus q22-q25, è la causa nota della malattia; il gene Manba è codifica l'enzima β-mannosidasi. Le mutazioni in questo gene possono diminuire l'attività della β-mannosidasi, che causa nei tessuti dei pazienti affetti un accumulo dei disaccaridi del mannosio.