Clinicamente la malattia, lentamente progressiva, si manifesta con un edema progressivo dello stroma corneale, dell'epitelio e del tessuto subepiteliale e un'eventuale fibrosi subepiteliale che produce un annebbiamento della vista. Sono tuttavia necessari 10-20 anni prima che si manifestino gravi problemi visivi e le possibili, gravi, complicanze, come le ulcere settiche.