Avendo un'incidenza dello 0,5-1/100.000 i linfomi primitivamente cutanei costituiscono il secondo più frequente gruppo di linfomi extranodali dopo quelli a localizzazione gastroenterica (linfomi MALT). 24  Pur con lievi differenze, queste patologie sono accomunate sul piano epidemiologico dall'insorgenza in età medio-avanzata, con una predilezione per il sesso maschile. Nel caso dei CTCL, infatti, l'incidenza risulta maggiore nei soggetti di età adulto-avanzata (mediana 60 anni), in quelli di sesso maschile (rapporto M:F circa 2:1) e nella popolazione nera rispetto a quella bianca (rapporto circa 1,7:1). 