Anche se è una malattia rara, la fibrosi cistica è classificata come una delle malattie genetiche più frequenti in grado di accorciare la vita. È più comune tra le nazioni del mondo occidentale. Un'eccezione è la Finlandia, dove si riscontra solamente una su 80 persone portatori di una mutazione della condizione. Negli Stati Uniti, 1 su bambini nascono con la fibrosi cistica. Sempre negli Stati Uniti, nel 1997, circa 1 su 3300 bambini caucasici è nato con la malattia. Al contrario, solo 1 su bambini afro-americani soffriva di tale condizione, negli americani asiatici il tasso era ancora più basso: 1 su .