L'incidenza nei paesi industrializzati è di 2 casi per 100.000 persone/anno; per quanto riguarda il sesso, il più colpito è quello maschile (rapporto M:F= 2:1). Colpisce ad ogni età, il 20-25% dei casi ha un'età superiore ai 60 anni. L'età mediana alla diagnosi è di 45-50 anni; in Italia vi sono circa 800-1000 nuovi casi ogni anno e il numero totale di pazienti è di circa 10.000, in costante aumento.