L'incidenza della ARVD è di circa 1/10000 casi nella popolazione degli Stati Uniti, benché alcuni studi abbiano suggerito che possa essere di 1/1000 casi. Rende conto del 17% di tutte le morti cardiache nei giovani. In Italia, l'incidenza raggiunge i 40/10000 casi, rendendola la principale causa di morte cardiaca improvvisa nei giovani. Nel nostro Paese, il 45% dei casi è concentrato in Veneto ed il 35% in Emilia-Romagna; nella provincia di Rovigo si raggiungono, addirittura, i 30 casi ogni 1000 abitanti, la malattia è quindi considerata una delle principali minacce di decesso improvviso per le popolazioni della bassa Pianura Padana.