La prevalenza di questa distrofia corneale non è nota. La trasmissione è autosomica dominante. Nella maggior parte dei casi, una persona affetta eredita la condizione da un genitore affetto. È stata descritta per la prima volta in una grande famiglia tedesca con oltre 100 membri interessati in più generazioni. Da allora, la condizione è stata riportata in individui e famiglie in tutto il mondo. Sono stati descritti numerosi casi in Danimarca, Germania, Giappone, negli Stati Uniti, in Arabia Saudita e in Polonia.