I sintomi e i segni clinici compaiono mediamente intorno agli 11 anni di età, vengono colpiti dapprima gli arti inferiori, vi sono cadute frequenti e il bambino si rialza con una "manovra di arrampicamento" (segno di Gowers); la progressione verso il cingolo scapolare e i muscoli respiratori avviene in genere più tardi rispetto alla Duchenne, e in età avanzata si manifesta una cardiomiopatia dilatativa.