La displasia multicistica è osservabile già all'ecografia durante la vita intrauterina. Solitamente il difetto di sviluppo è monolaterale, cioè interessa un solo rene. Qualora entrambi i reni siano coinvolti è frequente l'associazione con altre gravi malformazioni o con sindromi malformative che interessano tutto l'organismo. In questi casi, in cui i reni del feto non producono urina, il liquido amniotico è estremamente scarso (oligoidramnios), determinando una serie di malformazioni del volto, degli arti e di altri organi, come i polmoni, nota come sequenza di Potter. La displasia bilaterale è comunque incompatibile con la vita, così come la displasia molaterale con agenesia (assenza di sviluppo) dell'altro rene. Al contrario, se il difetto riguarda un solo rene, nella maggior parte dei casi il rene sano andrà incontro ad ipertrofia compensando così la funzione di quello malato. Nella maggior parte dei bambini affetti da displasia monolaterale, l'ipertrofia del rene sano si osserva entro i 3 anni di età.