Quest'ultimo tumore assomiglia alla forma adulta di fibrosarcoma, con un'alta cellularità caratteristica, pattern di disposizione a lisca di pesce uniforme, e un alto tasso mitotico. In più, zone di emorragia e necrosi non sono infrequenti. La distinzione tra fibromatosi infantile e fibrosarcoma congenito (o infantile) è di solito fattibile se si presta attenzione al modello di crescita infiltrante della fibromatosi e la sua variazione nel grado di cellularità, spesso con aree cellulari alternate da più aree collageniche, che assomigliano alla forma desmoide. Tuttavia, in alcuni casi, una affidabile distinzione di queste entità è estremamente difficile. Analisi genetiche molecolari e citogenetiche sono altamente affidabili per questo tipo di distinzioni. Secondo la citogenetica tradizionale, il fibrosarcoma congenito (o infantile) è caratterizzato dal guadagno dei cromosomi 8, 11, 17 e 20. Queste alterazioni non sono state osservate nel caso di fibromatosi infantile, sebbene guadagni del cromosoma 17 sono stati riportati in alcuni casi. Il fibrosarcoma congenito (o infantile) è caratterizzato da un t(12;15)(p13;q25), risultante nella fusione del gene ETV6 (cromosoma 12) con il gene NTRK3 (cromosoma 15), che può essere rilevato in modo affidabile da una varietà di tecniche.