La TE è una malattia tipicamente dell'adulto con un'età media di insorgenza di circa 50 anni; rarissimi i casi descritti in età infantile, meno rara l'età di insorgenza tra i 20-40 anni. La TE colpisce in egual misura i due sessi. La maggior parte dei pazienti è asintomatica alla diagnosi e il riscontro di trombocitosi è del tutto casuale (2). Circa un terzo dei pazienti va incontro a episodi tromboembolici, mentre più rari sono i sintomi emorragici. I fenomeni vascolari riguardano principalmente i piccoli vasi e danno luogo a fenomeni ischemici e ipossici agli arti Figura 15. Caratteristiche morfologiche dei megacariociti nella TE. (135) inferiori (eritromelalgia), disturbi visivi (amaurosi), acustici e neurologici (disestesie, vertigini, cefalea, TIA) e cardiaci (angina) (2) (135).I fenomeni emorragici sono più rari, insorgendo in circa il 10% dei pazienti, e sono rappresentati principalmente da petecchie, ecchimosi, emorragie mucose, specialmente gastriche e, raramente, da ematomi superficiali e profondi (2) (136). La probabilità di insorgenza di episodi tromboembolici è generalmente proporzionale al numero delle piastrine e aumenta particolarmente quando queste superano il milione per millimetro cubo (1000 x 10 9 /L), in quanto si instaura una malattia di von Willebrand acquisita (2).All'esame obiettivo si riscontra nel 60% dei casi splenomegalia e nel 40% dei casi epatomegalia. Le pazienti affette da TE in gravidanza possono andare incontro ad aborto nel 34% dei casi (2). La trombosi placentare può determinare un ritardo nella crescita intrauterina o più raramente la morte del feto.