In un bambino di 3 anni il pediatra nota una distensione dell'addome e palpa una massa addominale a destra che alla TAC si rivela essere di cm 10 di diametro, solida e interessare il rene destro, istologicamente costituita da piccole cellule e strutture tubulari primitive. Il bambino viene sottoposto a chemio e radioterapia e non ha recidive.