La narcolessia è una malattia rara. 3,122 In Italia è stata riconosciuta come tale nel 2001, ma è solo nel 2014 che i pazienti affetti sono stati inseriti nel Registro Nazionale delle malattie rare. 123 Riguardo al tipo 1, ne è affetto approssimativamente lo 0.026-0.05% della popolazione mondiale di tutte le età. 124 La prevalenza della malattia in età pediatrica è tuttora difficile da stabilire in modo preciso, ma si ritiene che si verifichi un numero variabilmente compreso tra 20 e 40 casi ogni 100.000 abitanti, similmente all'età adulta. 122,124 Si nota una lieve predominanza di maschi affetti. 122,124 La prevalenza tende a variare in base alla localizzazione geografica, oltre che all'età 3 : il valore minore è stata registrato in Israele 125 (0.23 per 100.000 abitanti), mentre il maggiore è stato riscontrato in Giappone 126 (160 casi su 100.000 abitanti). Escludendo il Giappone, la prevalenza nei restanti paesi asiatici riflette quella indicata precedentemente (15-30 casi su 100.000 abitanti). 126 Anche l'incidenza varia in relazione all'area geografica di appartenenza e all'età, 122 tuttavia la maggiore variazione di incidenza si è verificata nel 2010, a seguito dell'introduzione, l'anno precedente, del vaccino Pandemrix contro la pandemia influenzale H1N1. 127 In Europa, l'incidenza di narcolessia tra i bambini e gli adolescenti prima del 2009 era di circa 0.14-0.3 su 100.000 abitanti. 128 Studi recenti hanno riportato un picco, sebbene temporaneo, dell'incidenza di narcolessia a seguito alla pandemia influenzale, limitatamente ad alcuni paesi dell'Europa e dell'Asia. 127,[129][130][131] Riguardo all'Europa, il maggior aumento dell'incidenza è stato registrato nei Paesi Scandinavi: in particolare, tra i ragazzi di età inferiore ai 17 anni, si riporta un aumento dell'incidenza di 25 volte in Svezia, di 17 volte in Finlandia e di circa 2 volte in Danimarca. 130 In Germania l'incidenza è quadruplicata, mentre non è stato registrato nessun aumento dell'incidenza nei bambini e adolescenti in Italia né nei Paesi Bassi. 130 Riguardo all'Asia, in Cina l'incidenza della narcolessia in età pediatrica è triplicata; al contrario, in Corea del Sud non si sono registrate variazioni significative di incidenza. 17,127 I dati provenienti dagli Stati Uniti, in particolare da 20 Centri del Sonno, hanno mostrato un aumento di incidenza di 2-3 volte dopo la pandemia influenzale del 2009. 127 Figura 16 132 : la copertura vaccinale contro la pandemia influenzale H1N1 del 2009. Si nota una maggiore copertura nel Nord Europa.Attualmente si ritiene responsabile dell'aumento di incidenza dei casi in Europa e Stati Uniti un particolare adiuvante presente nel vaccino Pandemrix, detto ASO3. 131 Secondo lo studio condotto da Dauvilliers e co-autori, la vaccinazione è risultata associata alla narcolessia di tipo 1 con un odds ratio di 6.5 in soggetti di età inferiore ai 18 anni e di 4.7 in soggetti di età superiore ai 18 anni. 131 In particolare, sono emerse differenze riguardo ai pazienti narcolettici precedentemente sottoposti a vaccinazione contenente l'ASO3, rispetto ai pazienti narcolettici non sottoposti al vaccino: i vaccinati manifestavano caratteristiche più severe di malattia, con maggiori SOREMP (sleep-onset REM period, ovvero addormentamenti direttamente in fase REM) registrati agli esami strumentali, e conseguentemente hanno ricevuto la diagnosi in tempi più brevi. 131 Secondo la metanalisi condotta da Sarkanen e co-autori e pubblicata lo scorso anno, il maggior aumento di incidenza si è verificato nel primo anno che ha seguito la vaccinazione Pandemrix, ovvero nel 2010. 129 Lo studio rileva un aumento medio del rischio relativo di ammalarsi di narcolessia di 5-14 volte nei bambini e adolescenti e circa la metà, da 2 a 7 volte, negli adulti. 129 In alcuni stati del Nord Europa, come la Svezia e la Finlandia, questo aumento del rischio si è protratto anche nel secondo anno che ha seguito la vaccinazione, ma gli autori non escludono possibili bias. 129 Non ci sono discordanze rispetto all'affermazione che i benefici derivati dall'immunizzazione hanno superato il rischio insorto di narcolessia associata al vaccino, la quale rimane comunque, nonostante l'aumento di incidenza, una patologia rara. 129 Dell'aumento di incidenza di narcolessia in Asia si ritiene invece responsabile direttamente il virus influenzale H1N1. 17 Riguardo alla narcolessia di tipo 2, non ci sono dati epidemiologici validi. È possibile che il disturbo sia sotto-diagnosticato per una mancanza di consapevolezza riguardo alla sua esistenza, così come sovra-diagnosticato, dal momento che non esistono specifici criteri diagnostici che permettano di distinguerla agevolmente da altre condizioni come, ad esempio, la deprivazione cronica di sonno. 3 La narcolessia presenta due picchi di esordio: il primo in età adolescenziale, tra i 14 e i 16anni; il secondo in età adulta, tra la terza e la quarta decade di vita. 3,122 La maggior parte dei casi esordisce comunque in età adolescenziale, nonostante la malattia sia più spesso diagnosticata in età adulta. 133 Figura 17: 133 