Altre procedure chirurgiche che possono essere necessarie nella cura della malformazione di Chiari includono la ventricolostomia endoscopica (ETV), lo shunt ventricolo-peritoneale, la sezione del filum terminalis del midollo spinale e la fissazione vertebrale. Quest’ultima, va eseguita qualora alla malformazione di Chiari I si associ una sindrome da ipermobilità articolare, come la sindrome di Ehlers-Danlos, che richiede un intervento chirurgico finalizzato alla stabilizzazione della colonna vertebrale.