Ci sono una serie di rari casi di diabete che insorgono a causa di un'anomalia in un singolo gene (note come forme monogeniche di diabete o di "altri tipi specifici di diabete"). Questi includono, tra gli altri, il "Maturity onset diabetes of the young", (MODY), la sindrome di Donohue e la sindrome di Rabson-Mendenhall. Il diabete MODY costituisce dall'1% al 5% di tutti i casi di diabete nei giovani.