Nel 1967 la malattia venne isolata in un laboratorio governativo nel nord del Colorado e nel 1978 venne riconosciuta come una causa dell'encefalopatia spongiforme trasmissibile. Venne scoperta dalla veterinaria americana della fauna selvatica Elizabeth Storm Williams, eseguendo l'autopsia su cervi e alci morti per una sindrome sconosciuta, riscontrando delle lesioni cerebrali compatibili con la TSE. Da lì, la CWD è stata trovata in numerose popolazioni animali della famiglia delle cervidae in libertà e in cattività in 26 stati degli Stati Uniti, tre province canadesi, in un allevamento di cervi rossi del Minnesota, alci selvatiche e nel marzo del 2016 in un branco di renne selvatiche della Norvegia. Alcuni casi isolati sono stati riscontrati nel marzo del 2018 in alcune alci in Finlandia e in Svezia il 4 marzo 2019, a maggio e nel 2020 a settembre. La malattia è stata trovata anche in Corea del Sud, in alcuni cervi importati dal Canada.