Donna, 41 anni, pregressa miastenia gravis trattata con timectomia, tiroidite autoimmune in eutiroidismo, celiachia. Accede in pronto soccorso per dolore dorsale e successiva comparsa di parestesie all’emisoma sinistro dalla regione sottomammaria fino alla pianta del piede sinistro. Alla RM del rachide reperti compatibili con mielite D1-D7 con prevalente espressione centromidollare. TC e RM cranio negativa. I PEM e i PES sono risultati ai limiti per asimmetria AI sx vs dx. PEV nella norma. Rachicentesi negativa. Agli esami ematici i marker infettivi sono risultati tutti negativi. Prelevati anche autoanticorpi: ANA 1:160 con pattern SP, autoanticorpi anti Ro-52 positivi. Nel sospetto di acquaporinopatia autoimmune sono stati dosati gli anticorpi anti-acquaporina 4 (NMO-IgG) risultati positivi per cui, nonostante l’assenza del coinvolgimento del nervo ottico, è stata posta diagnosi di acquaporinopatia. La paziente è stata trattata con steroidi ad elevato dosaggio con progressivo tapering con miglioramento della sintomatologia e dell’obiettività neurologica. Alla RM del rachide di controllo riduzione dimensionale dell’estensione dell’alterazione di segnale precedentemente evidenziata, che all’esame attuale appare a contorni più netti.