Premesso che la definizione di fibrosi polmonare ha tradizionalmente, almeno fino al 2000, compreso entità nosologiche molto diverse, includenti conseguenze fibrotiche di eventi lesivi ormai concluse nel tempo, localizzazioni polmonari di malattie sistemiche e malattie fibrosanti ad esclusiva estrinsecazione polmonare, a causa sconosciuta, diffuse e progressive, la storia della IPF può essere divisa grossolanamente in 3 capitoli.Ciò detto, si può affermare che il primo inizia del 1892 quando Osler descrive per la prima volta una malattia fibrosante del polmone e la definisce "Chronic Interstitial Pneumonia" [14] e si conclude nel 1969 quando compare la prima classificazione delle polmoniti interstiziali idiopatiche a cura di Liebow e Carrington [15] .Il secondo inizia nel 1969 e si conclude nel 2000/2002, quando cresce l'interesse nei confronti di queste patologie, aumentano i lavori scientifici pubblicati e si giunge alla pubblicazione di due Consensus Statement a cura dell'ATS/ERS [4,5] .Questi documenti sono il punto di partenza del terzo periodo che si conclude nel 2011 quando, proprio sulla scorta della chiarezza emersa da questi due Statement e dall'ulteriore proliferare di lavori scientifici, è stato finalmente possibile, sempre a cura di ATS/ERS, a cui si sono aggiunte Japanese Respiratory Society (JRS) e Latin American Thoracic Association (ALAT), elaborare vere Linee Guida basate sull'evidenza [8] .