Una complicanza relativamente frequente dell'alcaptonuria è l'instaurarsi di una valvulopatia, con calcificazioni e insufficienza soprattutto a carico della valvola aortica e della valvola mitrale, che in certi casi può essere tanto grave da rendere necessario un intervento chirurgico di sostituzione valvolare. Inoltre, in certi casi, possono risultare accelerati i processi patogenetici della coronaropatia.