Nonostante le ILDs siano considerate malattie rare, diversi studi epidemiologici hanno riscontrato una maggiore prevalenza rispetto all'atteso 4 .Si è visto infatti che negli ultimi anni sono aumentate le diagnosi di malattie interstiziali polmonari anche se i dati precisi di incidenza e prevalenza rimangono limitati.Da uno studio del 2004 emerge come circa 80,9 per 100 000 soggetti nel sesso maschile e 67.2 per 100 000 nel sesso femminile negli Stati Uniti soffrono di patologie interstiziali polmonari di varia gravità con 31,5 nuovi casi diagnosticati ogni 100 000 uomini per anno e 26,1 nuovi casi diagnosticati ogni 100 000 donne per anno 5 .In questo studio vengono considerate come maggiormente frequenti: la fibrosi polmonare idiopatica, le interstiziopatie da causa occupazionale o secondarie a esposizione ambientale, le interstiziopatie associate a connettivopatie e la sarcoidosi.Per quanto riguarda la situazione europea, vengono riportati (figura 1) i dati emersi dai registri epidemiologici della European Respiratory Society rilevati in diverse nazioni 4 . Figura 1. Comparazione della distribuzione delle ILDs in registri medici prospettici. I dati sono presentati come n (%), a meno di diverse indicazioni. IPF: fibrosi polmonare idiopatica; IIP: polmonite interstiziale idiopatica; COP: polmonite criptogenetica organizzata; BOOP: bronchiolite obliterante -polmonite in organizzazione; (C)EP: polmonite eosinofila (cronica); CTD: collagenopatie; EG/HX: granuloma eosinofilo/istiocitosi X; EAA: alveolite allergica estrinseca (polmonite da ipersensibilità) 4 .È necessario però specificare che tali risultati non rappresentano necessariamente l'incidenza e la prevalenza globali ma sono in grado di evidenziare le frequenze relative delle differenti ILDs.I dati mostrano che le ILDs più frequenti sono IPF e sarcoidosi, che insieme costituiscono circa il 50% del totale.Analizziamo ora le singole forme:• Sarcoidosi: nel Regno Unito risultano essere presenti circa 3 casi per 100 mila abitanti l'anno (i dati provengono dai registri dei medici di famiglia). L'incidenza sembra essere inoltre più elevata in alcune regioni come la Scandinavia e in alcuni gruppi di popolazioni come la popolazione nera americana e in alcune famiglie. In Spagna è stata rilevata un'incidenza di soli 1.2 casi per 100.000 abitanti per anno e simili quote risultano anche in Portogallo 4 .• Fibrosi polmonare idiopatica: è difficile definire l'incidenza e la prevalenza effettiva dell'IPF a causa della continua ridefinizione dei criteri diagnostici. L'IPF è l'ILDs con frequenza maggiore (17%-86%): in Europa e Nord America l'incidenza stimata è tra 2,8 e 19 casi ogni 100 000 abitanti per anno, il Canada ha riportato un'incidenza più alta cioè 18,7 casi ogni 100 000 abitanti per anno e una prevalenza di 41,8/100 000 casi. Il tasso più alto di IPF in Europa è riportato nel Regno Unito con un'incidenza di 4,6-8,65 casi ogni 100 000 persone per anno e 600 nuove diagnosi ogni anno. Il tasso più basso di IPF a livello mondiale si presenta in Asia (Corea del Sud, Taiwan e Giappone) con un'incidenza 1,2-4,16 ogni 100 000 persone per anno 6 .• Polmonite da ipersensibilità o alveolite allergica estrinseca: da un'analisi effettuata negli Stati Uniti tra il 2004 e il 2013 la prevalenza è stata stimata tra 1,67 e 2,71 casi ogni 100 000 persone per anno, l'incidenza cumulativa tra 1,28 e 1,94 casi ogni 100 000 persone per anno 7 .• Interstiziopatie associate a collagenopatie: si stima che l'artrite reumatoide sia una malattia che affligge circa il 2% della popolazione e che in tali pazienti sia presente una ILD in circa il 20% dei casi. L'incidenza del lupus eritematoso sistemico è di 40 casi ogni 100 mila abitanti con una ILD rilevante clinicamente nel 10% dei casi 4 .Le interstiziopatie colpiscono principalmente l'individuo adulto, sebbene siano stati descritti casi in età infantile. L'IPF e la fibrosi polmonare secondaria a farmaci si verificano più frequentemente negli individui di età più avanzata, mentre la sarcoidosi è più frequente in individui giovani-adulti di entrambi i sessi e nelle donne oltre i 50 anni 4 . Nonostante ciò, l'età maggiormente coinvolta sia 40-70 anni.In generale sia l'incidenza sia la mortalità delle ILDs aumentano con l'età. Secondo i registri della Società Europea per le Malattie Respiratorie la mortalità più elevata per ILDs cioè oltre 2,5 decessi ogni 100 mila abitanti si riscontra nel Regno Unito, in Irlanda, in Scandinavia, nei Paesi Bassi e in Spagna. Tra le principali ILDs inoltre si è visto che la forma di "ILD cronica" che comprende, secondo l'ICD-10, l'IPF e altre forme di alveolite fibrosante, è associata alla più elevata mortalità mentre la mortalità della sarcoidosi è di molto inferiore.Sempre secondo questi registri infatti la quota di mortalità standardizzata per età relativa alla sarcoidosi (per 100.000 persone) in molte nazioni è meno dello 0.15 casi ogni 100.000 abitanti, ma è di 0.30 in Danimarca e Irlanda mentre per l'ILD cronica la mortalità è inferiore a 2 casi ogni 100.000 abitanti in molte nazioni, raggiungendo però almeno il valore di 4 casi ogni 100.000 abitanti nel Regno Unito, Irlanda e Malta. Per l'alveolite allergica estrinseca la mortalità è inferiore a 0.05 casi ogni 100.000 abitanti nella maggior parte dei Paesi (figura 2) 4 .  Le polmoniti interstiziali idiopatiche si suddividono a loro volta in forma maggiori, rare e non classificabili.