La forma polmonare si presenta con una tosse secca o produttiva e anche con emottisi. È una polmonite interstiziale che può essere molto destruente e, quando guarisce, può lasciare importanti reliquati (fibrosi polmonare, enfisema polmonare, distrofia bollosa, ipertensione polmonare), con danno polmonare cronico di tipo ostruttivo. Le lesioni cutanee, ulcerate e crostose, edematose con infiammazione dei tessuti sottocutanei, interessano il volto e gli arti. Spesso si ha il contemporaneo coinvolgimento di polmone, cute e mucose (stomatite emorragica "moriforme" di Aguiar-Pupo).