Un attento monitoraggio funzionale nel tempo ha lo scopo di identificare tempestivamente i pazienti che progrediscono più rapidamente. I criteri attualmente suggeriti dalle linee guida internazionali per definire la progressione di IPF sono gli stessi fattori prognostici longitudinali riportati nella seconda colonna della tabella 6.Tra i fattori fisiologici valutati longitudinalmente, un declino della capacità vitale forzata (FVC) del 10% del teorico, in valore assoluto, a 6 o 12 mesi è stato dimostrato essere un solido fattore prognostico negativo. Secondo du Bois et al. può essere considerata significativa anche la perdita solo del 5% di FVC. Nella pratica clinica si ritiene prudente considerare significativo il declino del 10% in valore assoluto.Visto l'andamento funzionale altalenante che talora si osserva nella FVC, per definire una progressione di malattia (Progression Of Disease, POD) è raccomandabile confermare la deflessione funzionale in almeno due test eseguiti a distanza di 4 settimane oppure documentare una chiara progressione radiologica all'HRCT [13].Le attuali linee guida internazionali [1] non stabiliscono con precisione e rigidità la cadenza opportuna dei controlli, limitandosi a suggerire indicativamente un controllo ogni 3-6 mesi.Studi più recenti hanno cercato di definire diverse tempistiche di monitoraggio in relazione allo stadio della IPF. Nella tabella 10 erano state riportate alcune indicazioni sulla tempistica del follow-up in base allo stadio GAP dei pazienti [70]. Nella pratica clinica i pazienti vengono monitorati valutando la SpO2, la spirometria con DLCO, ed in particolari occasioni il test del cammino in 6 minuti (6MWT) e l'emogasanalisi arteriosa (EGA).Nelle linee guida internazionali [1] non vengono date specifiche raccomandazioni in merito al monitoraggio delle possibili complicanze della malattia, quali l'ipertensione polmonare, l'embolia polmonare, il carcinoma polmonare e le coronaropatie.L'esecuzione dell'HRCT è indicata quando ci siano modificazioni clinico-funzionali e nel follow-up dell'IPF, ma essa viene eseguita, se non esistono indicazioni specifiche quali ad esempio la necessità di identificare complicanze o sovrapposizione di altra patologia in casi specifici, più di una volta all'anno.Alla diagnosi e in caso di peggioramento (esacerbazione acuta o progressione di malattia), si consiglia l'esecuzione di un ecocardiogramma per stimare la pressione polmonare sistolica (PAPs). In considerazione dei rischi e della mancanza di un trattamento approvato per l'ipertensione polmonare secondaria a IPF, l'uso del cateterismo cardiaco destro per una stima accurata della pressione polmonare è da riservare allo screening pre-trapianto o all'ambito dei trials clinici. In casi selezionati il cateterismo cardiaco può essere utile per una valutazione più accurata della prognosi e per escludere patologie del cuore sinistro [13].