La coroideremia è caratterizzata da una diffusa atrofia corioretinica. Nelle fasi avanzate l'entità dell'atrofia è tale da rendere visibile la sclera sottostante all'esame oftalmoscopico. Le lesioni focali tendono a confluire fino a diffondersi lungo l'intera superficie retinica; tuttavia la regione maculare è compromessa solo molto tardivamente, permettendo la diagnosi differenziale con i gravi casi di distrofia retinica.