La sovrapproduzione di endoteline nel polmone può causare ipertensione polmonare, che può talvolta essere trattata con un antagonista del recettore delle endoteline, come il bosentan, il sitaxentan o l'ambrisentan. L'ultimo di questi farmaci blocca selettivamente i recettori A delle endoteline, diminuendo l'azione vasocostrittrice e permettendo un aumentato effetto benefico legato alla stimolazione del recettore B, con produzione di monossido di azoto. L'effetto preciso di attivazione del recettore delle endoteline B dipende dal tipo di cellula coinvolta.