Nell'ambito delle eredoatassie autosomiche dominanti esiste una notevole varietà clinica determinata, almeno in parte, dalla presenza di forme genetiche diverse che manifestano caratteristiche cliniche in comune con limiti indistinti tra i diversi genotipi. Inoltre anche all'interno della stessa forma genetica si rileva un'ampia variabilità inter e intra-famigliare.L'esordio della malattia si verifica nella maggioranza dei casi in età adulta-tra la terza e la 