L'ipoplasia dei vasi linfatici viscerali con conseguente aumento della pressione e dilatazione degli stessi. La rottura dei vasi linfatici porta a una eliminazione della linfa, in cui sono contenuti grassi e proteine, nell'intestino con ipoprotidemia e steatorrea. L'alta incidenza di vasi linfatici alterati anche a livello retroperitoneale e toracico fa pensare a un difetto generalizzato del sistema linfatico.