La cura (terapia) per la colangite sclerosante primaria (CSP) si concentra sulla gestione delle complicazioni e sul controllo nel tempo del danno al fegato. Sono stati studiati molti farmaci per curare la CSP ma, ad oggi, non ne è stato trovato alcuno in grado di rallentare o invertire il danno epatico progressivo associato alla malattia.