La terapia mira al trattamento delle manifestazioni. Può essere fatto un trattamento con laser per schiarire o eliminare il nevo. Farmaci anticonvulsivanti possono essere usati per controllare le crisi epilettiche. È raccomandato un monitoraggio precoce per il glaucoma. Quando è colpito un solo lato dell'encefalo e gli anticonvulsivanti si dimostrano inefficaci si può ricorrere a trattamento neurochirurgico, che consiste nella rimozione o disconnessione della parte del cervello colpita dalla malattia. Solitamente però per l'epilessia si somministrano solo gli anticonvulsivanti, arrivando nei casi più gravi all'emisferectomia. Il glaucoma se non trattato porta a conseguenze gravi, e la monoterapia con beta bloccanti spesso non è sufficiente.