Le due classificazioni più comunemente utilizzate per la leucemia mieloide acuta sono il più vecchio sistema franco-americano-britannico (FAB) e il più recente dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS). Secondo i criteri OMS ampiamente utilizzati, la diagnosi viene formulata dimostrando il coinvolgimento di più del 20% di sangue e/o del midollo osseo da parte dei mieloblasti leucemici, tranne che nelle tre forme migliori prognosi con anomalie genetiche ricorrenti in cui la presenza della anomalia genetica è indipendentemente dalla percentuale di blasti. La classificazione FAB è maggiormente restrettiva, richiedendo una percentuale di almeno il 30% di blasti nel midollo osseo o nel sangue periferico per la diagnosi di leucemia mieloide acuta. La malattia deve essere accuratamente differenziata dalle condizioni "preleucemiche" come le sindrome mielodisplasica e la sindrome mieloproliferativa, che devono essere trattate in modo diverso.