La PRES è stata descritta in soggetti affetti da neoplasie, in pazienti che utilizzano ciclosporina e tacrolimus o chemioterapici e in pazienti che si sottopongono ad un trapianto di midollo osseo o di cellule staminali ematopoietiche. Si tratta dunque di un quadro clinico specifico identificabile nell'ambito degli eventi avversi neurologici nei pazienti in trattamento chemioterapico e/o immunosoppressivo [155,156].La revisione della letteratura, tuttavia, non fornisce dati univoci a proposito della PRES che si sviluppa nel contesto della chemioterapia antineoplastica, non sono disponibili dati relativi all'incidenza della PRES in questi pazienti, né vengono indicati dei criteri clinici essenziali per definire la sindrome, distinguendola dagli altri eventi neurologici che possono comparire in corso di chemioterapia [157].La PRES viene descritta in relazione a diversi protocolli di chemioterapia, indipendentemente dalle dosi dei farmaci, dalla loro quantità, dalla modalità di somministrazione e dalla durata del trattamento. L'unico elemento che emerge è che la fase di induzione è quella in cui più spesso si registra l'encefalopatia, ma comunque non è l'unica. Non si individuano fattori di rischio specifici per lo sviluppo della PRES e nemmeno si hanno a disposizione dati precisi relativi al follow-up dei pazienti. Il più delle volte, infatti, i pazienti non entrano in un programma strutturato di follow-up, ma sono seguiti soltanto fino al momento in cui scompaiono i sintomi o fino a che si normalizza il quadro neuroradiologico.Solo in alcuni casi i pazienti vengono rivalutati con indagini neuroradiologiche o con il solo esame clinico a distanza di qualche settimana o di qualche mese, ma non esistono informazioni certe circa gli esiti a distanza. Soprattutto, per quanto riguarda i pazienti pediatrici, non esistono dati relativi alle conseguenze che un'encefalopatia come la PRES può avere sullo sviluppo neurocognitivo. Gli studi di valutazione neurocognitiva non vengono effettuati di routine nei pazienti con PRES per cui non è mai stata possibile una sorveglianza dei pazienti in questo senso [158,159].Anche i pazienti che si sottopongono ad un trapianto di midollo osseo o di cellule staminali emopoietiche sono a rischio di complicanze a carico del sistema nervoso centrale [160], a causa di diversi fattori:la tossicità intrinseca allo schema di chemioterapia;la citopenia;le infezioni;la graft-versus-host-disease (GVHD).La letteratura descrive un tasso di complicanze neurologiche dall'8% al 42% dei pazienti trapiantati. Questa notevole variabilità può essere correlata al tipo di trapianto, alla definizione stessa delle complicanze neurologiche, alla popolazione esaminata, al regime di preparazione all'intervento, alla durata del follow-up e al disegno dello studio [161].Gli studi prospettici in questo campo sono inconcludenti a causa delle piccole dimensioni dei campioni e inoltre non riflettono le pratiche cliniche correnti, quali l'utilizzo di trapianti di ridotta intensità, l'esecuzione di trapianti in pazienti di età più avanzata e l'impiego diffuso di cellule staminali prelevate dal sangue periferico.Nella maggior parte degli studi clinici si rileva che la causa più comune delle complicanze a carico del sistema nervoso centrale è la neurotossicità della ciclosporina, mentre negli studi neuropatologici le alterazioni cerebrovascolari rivestono il ruolo principale. Diversi lavori hanno identificato nel tipo di trapianto, nello stato di rischio di malattia pre trapianto, nelle leucemie mieloidi acute, nella GVHD superiore al grado II, nella ciclosporina e nella irradiazione total body fattori di rischio per le complicanze neurologiche, mentre non sono ancora stati eseguiti degli studi per analizzare i fattori di rischio clinici per la PRES in questa popolazione. Inoltre, i precedenti studi in questo campo sono difficili da interpretare a causa delle differenti definizioni della sindrome. In relazione alle complicanze a carico del sistema nervoso centrale o alla PRES non sono stati analizzati fattori di rischio pre-esistenti al trapianto di cellule staminali ematopoietiche, ma l'intensità e lo schema del trattamento eseguito prima del trapianto possono essere importanti, considerato che alcuni regimi di chemioterapia, quali ara-C ad alte dosi e fludarabina sono associati a neurotossicità, soprattutto nei pazienti più anziani e in coloro che hanno una funzionalità renale alterata. L'impatto della tossicità a carico del sistema nervoso centrale sulla sopravvivenza post trapianto non è chiaro perché dagli studi completati fino ad ora sono emersi risultati contrastanti [162].