L'AT-RT è un tumore raro che colpisce quasi esclusivamente la popolazione pediatrica sotto i 3 anni. Costituisce globalmente l'1-2% si tutti i tumori cerebrali pediatrici, e fino al 20% dei tumori cerebrali neonatali. Colpisce complessivamente 1: per ogni età. I maschi sono più colpiti rispetto alle femmine con un rapporto di 1,9 a 1.