Nel pemfigoide delle membrane mucose si riscontrano autoanticorpi IgA e IgG presso la giunzione dermo-epidermica diretti contro il collagene di tipo XVII, in particolare il suo dominio C-terminale e intracellulare e in minor misura NC16A (75% dei pazienti), distonina (25%), laminina 332 (20-25%), integrina α6β4 e collagene di tipo VII. Si riscontra un basso titolo di autoanticorpi circolanti rispetto al pemfigoide bolloso. In uno stesso pazienti vi possono essere autoanticorpi per più antigeni. 