Si definisce policitemia un aumento dei globuli rossi al di sopra dei valori di normalità. Tale incremento può essere reale o apparente, primitivo (la forma "vera", di origine clonale) o secondario (23) .La policitemia apparente o relativa è definita da valori elevati di volume eritrocitario causati da una diminuzione del volume plasmatico, ma comprende anche i valori di emoglobina ed ematocrito che cadono al di fuori del 95 o percentile dell'intervallo di riferimento (64,65) . I principali fattori che causano deplezione di volume plasmatico in acuto sono severa disidratazione, diarrea, vomito, uso di diuretici, ustioni, etc.. Vi sono poi anche forme croniche, come la sindrome di Gaisbock o policitemia da stress, che si associa anche a ipertensione e nefropatia (68,69) . La policitemia secondaria può essere EPO mediata o meno. Le forme con incremento dei valori dell'eritropoietina si possono attribuire a un meccanismo fisiologico di risposta all'ipossia (in caso di pneumopatie, permanenza ad altitudini elevate, avvelenamento da CO, presenza di emoglobine anomale a elevata affinità), o a una iperproduzione anomala (in caso di malattie renali o tumori secernenti EPO) (65) . Vi sono poi forme con livelli plasmatici di EPO normali, ma con una mutazione del recettore dell'ormone che si traduce in una trasduzione del segnale più efficiente e sproporzionata allo stimolo. Inoltre, vi sono forme secondarie dovute a terapia con androgeni (70) . Si riscontrano, infine, delle forme di policitemia definite "inapparenti" poiché vi è un reale aumento della massa eritrocitaria ma esso è mascherato da un concomitante aumento del volume plasmatico (71) . 