Ai soggetti con sindrome del QT corto che hanno già accusato un anormale ritmo cardiaco potenzialmente letale, come la fibrillazione ventricolare, può essere raccomandato un defibrillatore cardiaco impiantabile(ICD) al fine di ridurre la probabilità di una morte improvvisa. Questo dispositivo viene impiantato sotto la cute ed è in grado di monitorare continuamente il ritmo cardiaco. Se il dispositivo rileva un pericoloso disturbo di esso, rilascia una piccola scossa elettrica con lo scopo di ripristinare un ritmo normale. L'opportunità dell'impianto di un ICD nei soggetti con sindrome del QT corto che non hanno ancora avuto un'aritmia potenzialmente letale è controversa, ma questa misura può comunque essere presa in considerazione.