L'eziologia della nefropatia balcanica è attualmente ignota. Recentemente è stato ipotizzato che l'esposizione cronica all'acido aristolochico nella dieta sia un fattore di rischio importante. Questa sostanza potrebbe provenire da una pianta, "Aristolochia clematitis", nativa delle regioni endemiche, i cui semi sono mischiati alla farina per fare il pane. Questa teoria è stata ulteriormente supportata dalle ricerche di Arthur P. Grollman, direttore dello Stony Brook University's chemical biology lab di New York, e Bojan Jelaković, professore associato alla scuola di medicina dell'università di Zagabria.