Con il termine pneumopatie infiltrative diffuse o malattie polmonari interstiziali (ILDs, Interstitial Lung Disease) si intende un gruppo di oltre 200 entità nosologiche rare che colpiscono il parenchima polmonare e che condividono caratteristiche cliniche e fisiopatologiche comuni ma dimostrano diversa eziologia e prognosi 1,2 .Le ILD sono malattie non infettive e non neoplastiche con decorso tipicamente cronico.Sono patologie associate ad una morbilità e mortalità elevate.Tra le ILDs la fibrosi polmonare idiopatica è la patologia con prognosi più infausta.Nella maggior parte dei casi l'eziologia è sconosciuta e in molte ILDs il danno è irreversibile e progressivo 1 .Una parte dei pazienti con ILDs presenta un fenotipo di malattia con tendenza all'evoluzione verso la fibrosi polmonare che si manifesta con peggioramento dei sintomi respiratori, declino della funzionalità polmonare, limitata risposta alle terapie immunomodulanti e mortalità precoce 3 .Queste patologie sono classificate insieme in un'unica famiglia in quanto interessano tutte l'interstizio polmonare cioè quell'area del parenchima polmonare che comprende cellule di origine epiteliale, cellule di origine endoteliale e strutture di derivazione mesenchimale.Possono essere a loro volta colpiti anche altri compartimenti del polmone tra cui gli alveoli, le vie aeree (trachea, bronchi, bronchioli), i vasi sanguigni e la pleura poiché dipendono specificatamente dalla patologia.La maggioranza di queste patologie si sviluppa nell'arco di lunghi periodi di tempo (mesi/anni).In generale la maggior parte delle pneumopatie infiltrative diffuse è associata a quattro caratteristiche di presentazione: sintomi respiratori quali dispnea e tosse, anomalie alla radiografia del torace, alterazioni tipiche nelle prove di funzionalità respiratoria caratterizzate da una riduzione dei volumi polmonari e pattern di infiammazione e fibrosi all'analisi istologica 2 .