In questa forma il danno epatico è determinato da un ostacolo al deflusso della bile; il paziente manifesterà ittero e prurito. Dal punto di vista istologico possono essere presenti segni di infiammazione (epatite colestatica); questi mancano nelle forme blande. Raramente è possibile osservare caratteristiche simili a quelle della cirrosi biliare primitiva da distruzione progressiva dei piccoli dotti biliari.