Un uomo di 65 anni insegnante in pensione si presenta dal medico a causa di tosse secca e dispnea da sforzo, iniziate 15 mesi prima e che erano gradualmente progredite al punto che egli non era in grado di svolgere le sue abituali attività. Egli non aveva mai fumato e non aveva avuto una nota esposizione a fattori respiratori ambientali di rischio. I test di funzionalità respiratoria mostrano una incapacità restrittiva con una capacità vitale forzata del 52% rispetto a quella attesa. Sono presenti lieve cianosi e fini crepitii inspiratori basali. Un esame radiologico del torace mostra opacità diffuse lineari prevalentemente alle basi.