Nel 40% dei casi è una malattia isolata, ma più spesso è associata a infezioni, neoplasie, malattie del collagene: panarterite nodosa è la più frequente, nel 50% dei casi causa polineuropatia; possono causare neuropatia artrite reumatoide (lieve polineuropatia sensitiva distale nel 75%), LES (polineuropatia sensitiva demielinizzante nel 15%), sindrome di Sjögren (polineuropatia con deficit della sensibilità profonda) e sclerodermia. Diagnosi per biopsia del nervo.