"Il futuro appartiene a coloro che credono "Il futuro appartiene a coloro che credono "Il futuro appartiene a coloro che credono "Il futuro appartiene a coloro che credono nella bellezza dei propri sogni" nella bellezza dei propri sogni" nella bellezza dei propri sogni" Introduzione Il termine "feocromocitoma", proposto da Pick nel 1912 (1), deriva dalle parole greche "phaios" (scuro), "chroma" (colore) e "cytoma" (tumore) e fa riferimento alla caratteristica colorazione assunta dal tessuto tumorale quando viene esposto ai sali di bicromato, per l'ossidazione delle catecolamine intracellulari. E' interessante menzionare le principali tappe storiche riguardanti la patologia.La prima descrizione di tale condizione patologica è attribuita a Felix Frankel nel 1886 (2). Egli descrisse il caso di Minna Roll, una giovane ragazza, precedentemente sana, che si recò all'ospedale di Friburgo con un quadro clinico peculiare, caratterizzato da attacchi intermittenti di palpitazioni, ansia, vertigini, cefalea, dolore toracico, sudorazione fredda, vomito e riduzione notevole dell'acuità visiva, che morì dopo appena dieci giorni dal ricovero. All'autopsia si dimostrò la presenza di tumori surrenalici bilaterali, che inizialmente si pensò fossero degli angiosarcomi, ma successivamente risultarono essere dei feocromocitomi. Uno studio successivo, pubblicato nel 2007 (3), documentò la presenza di una mutazione germinale del proto-oncogene RET in quattro familiari viventi di Minna Roll, dimostrando che la paziente e la sua famiglia erano affetti dalla neoplasia endocrina multipla di tipo 2.Nel 1926 Cèsar Roux, in Svizzera, e Charles Mayo, in Minnesota, rimossero chirurgicamente con successo tumori addominali secernenti catecolamine (4).Successivamente si scoprì che i pazienti con feocromocitoma eliminavano con le urine grandi quantità di adrenalina, noradrenalina e dopamina (5).Il feocromocitoma è una patologia rara, ma risulta di fondamentale importanza sospettare, confermare, localizzare e rimuovere chirurgicamente questo tumore. E' possibile comprendere ciò sulla base di alcune osservazioni: è una delle cause, seppur rare, di ipertensione arteriosa secondaria, quindi curabile con la rimozione della neoplasia, esiste un rischio di crisi ipertensiva fatale, una quota considerevole di casi sono su base ereditaria e c'è la possibilità di un comportamento clinico aggressivo (6).Lo studio di questa patologia è reso complesso per la presenza di alcune problematiche irrisolte che riguardano la profonda variabilità biologica del tumore, la disponibilità di mezzi limitati per differenziare le neoplasie maligne da quelle benigne, inefficaci trattamenti a disposizione per le forme maligne e l'assenza di grossi trials clinici randomizzati, che possano fornire criteri fermi, basati sull'evidenza, per l'approccio clinico alla malattia (7).