La malattia colpisce principalmente il fegato, ma può successivamente coinvolgere altri organi addominali, ossa, muscoli, linfonodi, polmoni e sistema nervoso centrale. La lesione tipica è una massa di tessuto fibroso contenente una quantità di cisti biancastre di dimensioni variabili da qualche millimetro ad alcuni centimetri; queste vescicole sono circondate da uno strato laminare esterno e contengono una membrana germinativa interna dalla quale originano i protoscolici. A differenza dei roditori, le lesioni nell'uomo non mostrano che raramente la presenza di protoscolici. La massa infiltra il parenchima epatico e le strutture vicine: può causare stenosi e dilatazione delle vie biliari intraepatiche, dei rami venosi sovraepatici o portali, con comparsa di colestasi e ipertensione portale. Spesso nella porzione centrale della lesione si forma una massa gelatinosa, composta da tessuto necrotico, bile e talvolta materiale purulento, che assume un aspetto cistico. La parte necrotica si può sovrinfettare con colangiti ricorrenti ed episodi settici. La malattia può avere una diffusione ematogena e localizzarsi a distanza.