La CPVT presenta modalità di trasmissione prevalentemente autosomica dominante dominante essendo la gran parte dei casi legata a mutazioni a carico del gene RYR2. L'RYR2, pur essendo uno dei geni di maggiori dimensioni avendo 105 esoni trascritti, ci permette di individuare in soli 16 di essi le mutazioni correlate alla CPTV. I casi con ereditarietà autosomica recessiva sono legati ad anomalie del gene CASQ2 (CPVT2) e al gene TRDN, che codifica la proteina giunzionale triadina (CPVT4) 