Si localizza preferenzialmente nell’area del coccige e raramente in quella del volto o del collo, compare alla nascita o poco più tardi e si accresce fino a raggiungere il volume definitivo. All'interno della cisti possono essere presenti ghiandole sebacee e sudoripare, peli, unghie. Tali cisti molto raramente possono comparire anche in altri are del corpo (rene, testicolo, tiroide). 