È caratterizzato dalla triade: nistagmo, torcicollo e ciondolio del capo (head nodding). Il nistagmo ha forma d'onda pendolare, variabilmente disconiugato, asimmetrico, multiplanare, spesso intermittente, di fine ampiezza e alta frequenza (>10 Hz), maggiore nell'occhio abdotto, prevalentemente orizzontale, ma può essere verticale o con componenti torsionali o misto. L'asimmetria può essere così marcata fra i due occhi che talvolta il nistagmo è puramente monoculare. Può essere accentuato dalla convergenza. Il ciondolio del capo è irregolare di frequenza intorno ai 3 Hz e può essere orizzontale, verticale o con componenti torsionali. Non è chiaro se il ciondolio del capo possa avere funzione compensatoria rispetto al nistagmo. Risonanza magnetica e TAC sono normali come anche il fondo oculare. Può associarsi a strabismo e ambliopia. Scompare verso i 3-4 anni, ma può persistere oltre gli 8 anni.