L'immunodeficienza esordisce con infezioni respiratorie (in particolare a livello polmonare) che col tempo recidivano fino a portare allo sviluppo di bronchiectasie. Spesso i pazienti soffrono di riniti e rinosinusiti: la ridotta capacità di combattere le infezioni riguarda prevalentemente le malattie causate da batteri piuttosto che quelle da virus. Quasi mai, tuttavia, si rileva un deficit di gammaglobuline.