A differenza dell'acromatopsia congenita, che è presente fin dalla nascita, la distrofia dei coni è una "malattia degenerativa" della retina. Essa causa la perdita progressiva della funzione dei coni. I suoi sintomi sono simili a quelli dell'acromatopsia congenita ma possono non presentarsi nei primi anni di vita, mentre tendono ad aggravarsi, più o meno rapidamente, con il passare del tempo. Anche il meccanismo di trasmissione genetica è diverso da quelli del monocromatismo dei bastoncelli e del monocromatismo dei coni blu.