Le forme di immunodeficienza primitiva grave, come l'immunodeficienza combinata grave, sono malattie piuttosto rare e che sovente portano alla morte durante i primi mesi di vita. Il deficit isolato di IgA è invece l'entità clinico-patologica più frequente e colpisce 1 soggetto ogni 600 nel nord America e in Europa. Al deficit isolato di IgA segue l'immunodeficienza comune variabile. Queste ultime malattie tendono a manifestarsi in giovani adulti e, se adeguatamente trattate, non mostrano aggravamenti o complicanze. L'incidenza e la prevalenza delle forme di immunodeficienza secondaria sono legate all'epidemiologia della malattia causale.