I polmoni sono di gran lunga l'organo in cui si manifesta più comunemente la sarcoidosi. Almeno il 90% delle persone colpite mostra un coinvolgimento polmonare. In generale, circa il 50% sviluppa alterazioni polmonari permanenti e dal 5% al 15% hanno una fibrosi progressiva al tessuto polmonare. La sarcoidosi del polmone è principalmente una malattia polmonare interstiziale, in cui il processo infiammatorio coinvolge gli alveoli, i piccoli bronchi e i piccoli vasi sanguigni. Nei casi acuti e subacuti, l'esame fisico di solito rivela crepitii secchi. Almeno il 5% di persone soffrono di ipertensione arteriosa polmonare. Meno comunemente vi è un coinvolgimento del tratto respiratorio superiore (compresa la laringe, faringe e seni paranasali), che si verifica tra il 5% e il 10% dei casi.