L. Burberi, A. Torrigiani, S. Digregorio, A. Morettini Paziente di 37 anni. Ottobre 2018: febbre persistente, faringodinia e artromialgie. Nessuna patologia in anamnesi. Agli esami neutrofilia, anemia normocitica, PCR 125, ferritina 8900. Nessuna risposta alla terapia antibiotica. Escluse le cause infettive, negativo il pannello autoimmunità. Alla TC epatomegalia e multiple linfoadenopatie. Alla PET elevato metabolismo nelle sedi linfonodali e splenica, in sede scheletrico-midollare moderata diffusa attivita' metabolica. Successiva evoluzione clinica con comparsa di rash maculopapulare al tronco ed insorgenza di sindrome d’attivazione macrofagica. Alla BOM quadro di emofagocitosi per cui è stato impostato trattamento secondo schema HLH 2004 con beneficio clinico. Funzionalità NK nei limiti, escluse HLH ereditarie. A gennaio 2020 ricomparsa di febbre, faringodinia, artromialgie, rash maculopapulare evanescente al tronco non pruriginoso. Agli esami neutrofilia, anemia, ferritina 6500, PCR VES elevate. Inizia corticosteroide ad alte dosi e anakinra con miglioramento clinico.