Le manifestazioni neurologiche sono di solito, però, immunomediate e non associate a carenze vitaminiche, sebbene sia possibile. I dati patologici ricavati dalle biopsie eseguite su nervi e muscoli e dalle autopsie del tessuto cerebrale rivelano la presenza di infiammazioni alle arterie, in particolare nel cervelletto e/o nei nervi periferici. In una percentuale di pazienti tali sintomi non scompaiono del tutto nemmeno con la dieta priva di glutine (cfr. anche Malattia refrattaria). Essi possono essere: