Molti studi condotti in diverse popolazioni hanno dimostrato che il Pirfenidone è in grado di rallentare la progressione dell'IPF durante il primo anno di somministrazione.È stata però descritta una certa eterogeneità nella risposta al trattamento con Pirfenidone sia a livello del singolo paziente che di popolazione, particolarmente pronunciata in quei pazienti che mostrano un più alto declino di FVC prima del trattamento 115 .In generale, il farmaco appare meglio tollerato dai pazienti con malattia lieve, mentre l'attenuazione del declino di FVC appare più marcata nei pazienti con malattia moderatasevera: di conseguenza i soggetti affetti da IPF più severa (stadi GAP II e III o FVC < 75% del predetto) sono quelli che beneficiano maggiormente del trattamento con Pirfenidone.Il farmaco non può essere somministrato a pazienti in terapia con Fluvoxamina e in pazienti con grave deficit funzionale epatico o renale 29 .