Le malattie del connettivo (CTD) comprendono un insieme di malattie immunitarie sistemiche in cui le cellule T e B producono autoanticorpi circolanti che causano infiammazione e danno d'organo. Le ILDs si associano nel 15% dei pazienti con CTD. Il rischio di sviluppare CTD-ILDs è maggiore per il sesso femminile e per i pazienti al di sotto dei 50 anni 3,79 . Un'ampia percentuale di pazienti affetti da ILDs associata a malattie del connettivo presenta una forma di malattia limitata e stabile, che non richiede un trattamento 95 .Le CTD-ILDs possono portare ad un danno polmonare con insorgenza di fibrosi. Il pattern più comune all'HRCT è l'NSIP o in alternativa il pattern UIP 3 .Per quanto riguarda la terapia, si è visto come le CTD-ILD rispondano meglio al trattamento con immunosoppressori rispetto all'IPF. In presenza di una forma severa di ILD viene impostata una terapia a base di corticosteroidi (Prednisone con una dose iniziale di 0,5-1 mg/Kg) spesso in associazione con immunosoppressori (il più utilizzato è l'Azatioprina sebbene risulti essere meglio tollerato il Micofenolato) 95 .Tra le forme di patologie del connettivo associate ci sono: l'artrite reumatoide (RA), la più frequente, la sindrome di Sjrogen e il lupus eritematoso sistemico (LES). organizing pneumonia, DAD: diffuse alveolar damage, LIP: lymphocytic interstitial pneumonia 95 .