Conseguenze importanti del malfunzionamento del sistema immunitario sono l'aumentata suscettibilità alle radiazioni ionizzanti e ai tumori. L'esposizione a raggi X in questi soggetti va pertanto limitata a situazioni di assoluta necessità, per la loro incapacità di riparare i danni del DNA. Le neoplasie più frequenti nei soggetti affetti da atassia-teleangectasia sono i linfomi e le leucemie linfatiche, ma nei soggetti che sopravvivono più a lungo si riscontrano anche carcinomi.