Sono contraddistinte dalla presenza di proliferazione cellulare extracapillare con formazione di semilune (crescents) in un'elevata percentuale di glomeruli e da un rapido decorso verso l'uremia.Queste gn sono variamente definite: con semilune in almeno il 60-80% dei glomeruli; oppure nel 50% dei glomeruli; o anche nel 20%, ma con una compromissione funzionale rapidamente progressiva. Per questa diversità di opinioni, nella pratica clinica è opportuno precisare, in ciascun caso, gli elementi diagnostici bioptici e funzionali.Altre denominazioni sono: gn proliferativa extracapillare; gn con semilune, gn necrotizzanti.Possono essere:• PRIMITIVE: a) non associate ad altre gn primitive:-tipo I, con IF lineare (da anticorpi antimembrana basale), senza lesioni polmonari.-tipo II, con IF granulare (da immunocomplessi).-tipo III, con IF negativa o "gnrp necrotizzanti pauciimmuni".b) associate ad altre gn primitive: gn acuta; gn a depositi prevalenti di IgA;gn membranoproliferative; gn membranosa; glomerulosclerosi focale e segmentaria.• SECONDARIE a: Anticorpi anti-antigeni citoplasmatici dei granulociti (ANCA) sono associati a vasculiti sistemiche e, con minore incidenza, a malattie infiammatorie croniche e infettive; possono essere ritrovati in un numero limitato di disordini dell'immunoregolazione.Alla MO si osservano "semilune" (crescents), formazioni situate all'interno della capsula di Bowman, costituite inizialmente ("fase florida") prevalentemente da cellule poligonali, chiare, con nuclei spesso vescicolari oppure ipercromatici.Solo in qualche caso sono numerosi i granulociti.Le alterazioni del glomerulo sono varie: fenomeni di necrosi focale e segmentaria o diffusa ("glomeruliti necrotizzanti "); collasso delle anse;proliferazione mesangiale ed endoteliale, con o senza allargamento della matrice mesangiale.L'interstizio è spesso sede di edema e di infiltrazione di linfociti, La prognosi del trapianto di rene non è gravata da un'elevata frequenza di recidive anche nei casi con anticorpi antimembrana basale, purché essi non siano più evidenziabili nel siero da almeno sei mesi.