Un evento drammatico, ma molto raro, è la rottura di una cisti. Se questa avviene nelle vie urinarie si ha evidente ematuria, se invece la rottura avviene nel recesso retoperitoneale si ha dolore e febbre e spesso sintomi di peritonite. A volte reni policistici con grandi cisti possono dare sensazione di ingombro. Spesso può anche comparire ipertensione,probabilmente per la maggior produzione di renina dovuta alla compressione di vasi da parte delle cisti, parallelamente all'aumento di dimensioni del rene.