L'incidenza dell'HHT in Europa è stata stimata intorno ad 1-2 casi su 10.000 abitanti. Nella contea danese di Funen l'incidenza di HHT era di 13.6 casi su 100.000 abitanti nel 1974. Negli USA la frequenza è di 1 caso su 16.500 abitanti. La più alta percentuale è stata riscontrata nelle Antille olandesi con una stima di 1 caso su 200 abitanti e di 1 su 1.331 a Curaçao.