La coorte presa in esame è costituita da 87 pazienti con diagnosi certa di IPF definita come da linee guida [1] 1) * età media a inizio terapia: 71±7 anni (m±sd) ** tempo trascorso dalla diagnosi di IPF all'inizio della terapia con pirfenidone: 0-11 mesi. L'83% (73/87) dei pazienti sono uomini ed il 17% (15/87) donne, con un'età media ad inizio terapia di 71 anni. L'88% (77/87) dei pazienti ha ricevuto diagnosi di IPF tramite HRCT del torace, mentre nel 12% (10/87) dei casi si è resa necessaria la biopsia polmonare chirurgica tramite VATS. Nello studio sono stati inclusi anche i pazienti che hanno ricevuto precedente terapia con corticosteroidi, azatioprina e N-acetilcisteina (NAC), in funzione del fatto che, ad oggi, i dati disponibili dagli studi randomizzati di fase III sul pirfernidone [35][36][37] non hanno evidenziato differenze significative in base al pregresso trattamento con questi farmaci. Il 48% (42/87) dei pazienti è in ossigenoterapia ed il 43% (37/87) dei pazienti presenta ipertensione polmonare diagnosticata ecograficamente.Nel corso del periodo di osservazione (settembre 2013-giugno2016), i pazienti sono stati studiati a partire dalla data di inizio della terapia antifibrotica con pirfenidone e seguiti con approccio standardizzato attraverso visite ambulatoriali trimestrali. Trattandosi di uno studio osservazionale di vita reale, la tempistica dei controlli è stata più "elastica" di quanto previsto negli studi clinici, anche per migliorare sia qualità di vita sia aderenza terapeutica; la definizione in base ai mesi dei vari controlli comprende quindi una variabilità che comporta una "finestra" di ± 2 settimane. Questo periodo, peraltro, non eccede in modo particolarmente evidente da ciò che è considerato tollerabile nel corso di studi randomizzati controllati di fase II-III. D'altronde, qualora il paziente abbia richiesto, per motivi personali non contrastanti con la buona pratica clinica, una tempistica di follow-up esulante dai limiti sopra citati, la sua richiesta, accuratamente valutata, è stata accettata. Pertanto, non tutti i pazienti dello studio presentano lo stesso numero di visite di controllo nel corso dei 27 mesi totali di osservazione. Il numero di pazienti di cui disponiamo per ogni visita di controllo è rappresentato nella tabella 12; solo per 8 pazienti è stato possibile eseguire un follow-up completo di 27 mesi (dato dovuto, da un lato, alla rarità della patologia e, dall'altro, all'elevata mortalità e morbilità che non consente a tutti i pazienti di proseguire la terapia e/o i controlli programmati). Trattandosi di uno studio retrospettivo di vita reale, durante i controlli trimestrali non tutti i pazienti sono stati in grado di eseguire una spirometria completa con DLCO; allo stesso modo il 6MWT non è stato effettuato regolarmente ogni 3 mesi, ma circa ogni 6 mesi dall'inizio della terapia.