Donna di 30 anni, giunge per anemia (Hb 6.3) e piastrinopenia (28.000) e astenia. Da circa 8 giorni erano comparsi: cefalea, dolori addominali di tipo colico ed anoressia. Il mese precedente riferiva l’assunzione di FANS e amoxicillina, con successiva comparsa di lesioni eritemato-papulose alla parte superiore del tronco (sierologie E barr e CMV: neg.). Presentava ittero sclero-cutaneo, soffio eiettivo. Presenza di petecchie agli arti inferiori ed alla piega del gomito bilateralmente. Negativo il restante esame obiettivo. Esami: globuli bianchi 12260 mcl, Hb: 6.3 gr%, RDW 20.3, bilirubina 4.9, D: 0.7, LDH 889, D dimero 440 ng/ml. Era presente RDW elevato e lo striscio di sangue periferico permise di evidenziare la presenza di schistociti con emazie ad elmetto, l’aptoglobina era consumata, i reticolociti 9.7%, negativi i test di Coombs, PT e PTT erano normali, L’esame del midollo mostrava un quadro di iperplasia della serie eritroide e megacariocitaria, con aumento degli elementi nelle fasi maturative più precoci. Iniziò immediatamente il plasma exchange con beneficio. Dopo due mesi giunse il dosaggio della ADAMTS 13 che risultava ridotta in modo patologico.