In Italia l'incidenza delle neoplasie ossee primitive si attesta intorno a 0,8-1 caso per 100.000, si calcolano quindi circa 500 nuovi casi all' anno.Le età maggiormente colpite sono quella pubere e prepubere, con un picco di incidenza nella seconda decade di vita, quando maggiore è la fase di accrescimento osseo, tanto da suggerire una correlazione tra il rapido sviluppo scheletrico e la comparsa di neoplasia. Questo rilievo sembra avvalorato dall'osservazione che i pazienti con osteosarcoma sono più alti dei coetanei, e che le femmine sono colpite con un leggero anticipo rispetto ai maschi, in relazione al loro più precoce sviluppo scheletrico. La sede matafisaria più colpita corrisponde inoltre a quella delle ossa a più rapido accrescimento adolescenziale, ovvero il femore distale e la tibia prossimale 72,73,74,75,76 .L'osteosarcoma colpisce preferenzialmente la cavità midollare delle metafisi delle ossa lunghe degli arti, e interessa in modo minore le diafisi, le ossa brevi e piatte. Le localizzazioni più frequenti sono: femore (50 %), soprattutto il terzo distale tibia (20%), soprattutto il terzo prossimale omero (10%), soprattutto il terzo prossimale mandibola e mascella (7%) fibula (4%) mani, piedi, colonna, bacino, cranio e sterno (in meno dell'1% dei casi).