Quando un difetto del setto interatriale è diagnosticato durante l'infanzia, viene generalmente chiuso, a meno che non sia considerato clinicamente irrilevante. In molti pazienti però, la presenza del difetto sfugge e si giunge alla diagnosi in età adulta. A questo punto le opzioni terapeutiche sono: astensione da ogni trattamento, terapia medica, chiusura del difetto [83]. La scelta tra chirurgia e chiusura percutanea dipende dall'anatomia. Non sono passibili di correzione transcatetere i DIA tipo seno venoso, tipo seno coronario e ostium primum e i DIA tipo ostium secundum con anatomia sfavorevole, v. avanti [29].ISe da un lato la correzione chirurgica del difetto in pazienti giovani con sintomi clinici e un importante shunt sinistro-destro presenta ottimi risultati in quanto gravata da un basso rischio procedurale [84], dall'altro lato la chiusura nei pazienti adulti con più di 40 anni resta oggetto di discussione [85].Alcuni autori, confrontando l'opzione chirurgica con quella medica, sostengono che la prima aumenti la sopravvivenza e riduca in modo significativo il rischio di scompenso cardiaco. Secondo altri non vi sono significative differenze, sempre per quanto riguarda la sopravvivenza e i sintomi tardivi [32].Sicuramente i giudizi negativi nei confronti dell'opzione chirurgica sono in parte influenzati dai dati relativi alla mortalità intraoperatoria, alla più lunga degenza ospedaliera con i relativi costi, all'aumentato rischio di complicanze cardiovascolari e di trasfusioni di sangue e all'impatto psicologico che l'intervento può avere sul paziente [86]. La mortalità però è passata dal 12.5% nel 1950 al 6% nel 1960 per scendere sotto lo 0.5% ai giorni nostri e la ragione di tale decremento è di sicuro da ricercare nelle migliori tecniche chirurgiche e nel più attenta assistenza postoperatoria [87].Fino a qualche decennio fa si pensava che la correzione chirurgica rappresentasse una razionale opzione terapeutica solo per i pazienti in età giovanile e per quelli con più di 40-45 anni in presenza di sintomi [43].Attualmente si pensa che la chiusura chirurgica di un DIA sintomatico, indipendentemente dall'età del paziente, migliori senza alcun dubbio la qualità e aumenti la sua aspettativa di vita [16]. Età avanzata, severa ipertensione polmonare e classe funzionale NYHA III o IV sono considerati importanti fattori predittivi di mortalità e la morbilità [88].Per quanto riguarda invece un paziente asintomatico, sebbene non vi siano chiare evidenze a favore o contro l'opzione chirurgica, alcuni autori [13],basandosi sulla propria esperienza clinica, consigliano la chiusura del difetto, a patto che sia "significativo" (QP/QS > 1.5 o cavità destre dilatate), qualunque sia l'età del paziente.In conclusione, nel caso di un paziente asintomatico con più di 40 anni, non disponendo di oggettive certezze [89], è giusto informarlo accuratamente riguardo i benefici e le eventuali conseguenze sfavorevoli di tutte le possibili opzioni terapeutiche e consigliarlo sulla base dell'esperienza propria del medico senza tuttavia condizionare la sua scelta.7.1 CHIUSURA CHIRURGICA: MODALITA' E RISULTATI Nel 1953 Gibbon eseguì con successo la prima chiusura chirurgica, con l'uso del bypass cardiopolmonare, di un difetto interatriale di tipo ostium secundum [90] e da allora, per molti anni, la sternotomia mediana ha rappresentato l'approccio standard nella correzione delle cardiopatie congenite [91].A causa degli scarsi risultati estetici conseguenti l'incisione sternotomica mediana, la chirurgia moderna ha spostato il suo interesse verso un approccio più "discreto", quale la minitoracotomia. Si tratta infatti di una tecnica chirurgica che consente di ottenere risultati estetici migliori e che quindi gode di un maggior consenso tra i pazienti [92]. L'incisione chirurgica viene eseguita, nelle donne adulte, a livello del solco sottomammario; nel caso invece di pazienti più giovani, l'incisione di 4-5 cm avviene a livello del V spazio intercostale per ridurre al minimo il rischio di deformità durante il successivo sviluppo del seno [93]. La tecnica adottata per la chiusura del difetto non differisce quale che sia l'approccio chirurgico e quindi, in base alle dimensioni e al tipo anatomico, si può scegliere tra la sutura diretta o l'uso di un patch di pericardico autologo [92].Le complicanze precoci, che insorgono con una frequenza del 9-13% [94] sono il versamento pericardico, il tamponamento cardiaco, l'insorgenza di una tachicardia giunzionale [95] e eventi tromboembolici in pazienti con fibrillazione atriale cronica [96]. Sebbene in molti pazienti la procedura abbia successo, nell'1-7.8% dei casi è possibile che la pervietà residua dello shunt renda necessario un reintervento [94]. Infine si tratta di un intervento a basso rischio per il quale la mortalità è < 1% nei bambini e del 1.2-3.3% negli adulti [97].In un paziente con meno di 25 anni e con importanti sintomi clinici la chiusura chirurgica è da considerarsi l'opzione terapeutica più efficace [98]. Nella casistica di Meijboom e collaboratori si è visto come, in seguito a correzione chirurgica prima dei 25 anni, le dimensioni del ventricolo destro si riducano, l'ipertensione polmonare regredisca e come l'incidenza di insufficienza tricuspidalica e di aritmie atriali sia bassa.Anche nei pazienti adulti sintomatici la correzione chirurgica può migliorare notevolmente lo stato clinico del paziente e prevenire la dilatazione e quindi l'insufficienza ventricolare destra [87;99].La correzione chirurgica si dimostra migliore della sola terapia medica anche secondo un altro studio [100] nel quale 473 pazienti adulti con più di 40 anni, con un rapporto Qp/Qs > 1.7 e una pressione sistolica polmonare < 70 mmHg sono stati randomizzati a terapia chirurgica o solamente medica.È emerso che sebbene non vi fosse una differenza significativa in termini di mortalità totale, scompenso, e insorgenza di aritmie atriali la sopravvivenza libera da eventi era significativamente migliore nei pazienti operati rispetto a quelli in terapia medica (Tabella 7.1).Dai risultati di questo studio si evince come l'età al momento della diagnosi e la mancata correzione del difetto siano i markers di rischio più importanti per la comparsa di aritmie, di eventi tromboembolici e di insufficienza cardiaca. Sulla base di questo studio, emerge come sia opportuno procedere alla correzione del DIA il più precocemente possibile anche per quei pazienti che si presentano asintomatici o lievemente sintomatici.Considerando che i benefici della chirurgia sono superiori nel caso di pazienti sottoposti a correzione prima dei 25 anni, è importante trattare precocemente un paziente con DIA per evitare che, con il passare del tempo, compaiano quelle alterazioni emodinamiche e elettrofisiologiche che si rivelano poi, anche in seguito a un intervento più tardivo, irreversibili [23].Sebbene tutti questi studi confermino i benefici della chirurgia, è importante sottolineare anche quelle che possono essere le conseguenze negative, più o meno a lungo termine, della correzione chirurgica.Con l'età l'incidenza del flutter e della fibrillazione atriale aumenta in ugual modo [101].L'insorgenza di aritmie sopraventricolari in pazienti con DIA è legata alla dilatazione atriale e ai disturbi della conduzione elettrica. Tuttavia, nonostante la riduzione delle dimensioni dell'atrio destro sia rara nei pazienti che si sottopongono a correzione di DIA in età avanzata [43], Berger et al hanno sottolineato come nel loro studio l'incidenza di flutter atriale risulti ridotta rispetto a quella preoperatoria e come quindi vi sia una correlazione importante tra l'insorgenza di aritmia e la durata nel tempo dello shunt indipendentemente dall'entità di questo [101].Per la fibrillazione atriale invece, la differenza non risulta significativa poiché la probabilità che questa aritmia sopraventricolare si converta in ritmo sinusale, in seguito alla chiusura del difetto, risulta essere molto bassa [101].Gatzoulis e collaboratori sostengono che l'età avanzata del paziente al momento della correzione, un'anamnesi positiva per flutter o fibrillazione atriale prima della chiusura o durante il primo mese dopo l'intervento sono importanti fattori predittivi per la comparsa di FA o flutter atriale al follow up [102].Per ridurre il rischio di insorgenza della FA sembra quindi importante che i pazienti con DIA siano indirizzati alla correzione il più precocemente possibile [23]. Infatti la correzione precoce del difetto riduce il rischio di scompenso cardiaco e previene l'insorgenza di ipertensione polmonare grave [102], fattori associati con lo sviluppo di FA.Qualora il DIA si presenti nella varietà seno venoso è importante sottolineare come l'intervento chirurgico, volto a ristabilire una corretta connessione delle vene polmonari con l'atrio sinistro, risulti più complesso e possa essere gravato da un rischio di stenosi della vena cava superiore e delle vene polmonari, di shunt residuo o di disfunzione del nodo del seno [103].L'insorgenza della Sick Sinus Syndrome è più comune in seguito alla correzione chirurgica di un DIA di tipo seno venoso rispetto a quella di un DIA di tipo ostium secundum [104] e la spiegazione di ciò può essere legata alla presenza di un'anomalia anatomica del nodo del seno, a un potenziale danno iatrogeno durante intervento chirurgico dovuto alla vicinanza del nodo del seno al difetto da riparare o a un insufficiente apporto di sangue al nodo stesso [19].