tumore maligno delle guaine dei nervi periferici (MPNST), è uno dei problemi più seri che si possa verificare nelle persone con NF1. È stimata una probabilità del 5-10% che tale complicazione possa manifestarsi nel corso della vita di una persona con NF1; nella maggior parte dei casi ciò può accadere tra i 20 e i 30 anni d'età, più raramente in altre fasce d'età (inclusa l'età pediatrica o quella più adulta). Il tumore maligno si sviluppa, abitualmente, a partire da un neurofibroma plessiforme preesistente, ma può anche manifestarsi sin dall'inizio come una lesione maligna.I disturbi (sintomi) e/o i segni del MPNST che devono destare l'attenzione delle persone con NF1, o dei familiari, e indurre a chiedere la consulenza dello specialista, includono: