Non esistono trattamenti che abbiano inequivocabilmente dimostrato di ridurre il rischio delle complicanze dell'alcaptonuria. Tra le terapie normalmente prescritte sono compresi acido ascorbico ad alte dosi e restrizioni dietetiche per i cibi ad alto contenuto di fenilalanina e tirosina. Le restrizioni dietetiche si sono dimostrate efficaci nei bambini, mentre non sono stati dimostrati reali benefici nell'individuo adulto.