Frequentemente, una o entrambe le carotidi evidenziano pulsazioni insolitamente intense nel tratto cervicale. Un soffio sistolico percepito sulle carotidi cervicali o sul processo mastoideo, oppure sui globi oculari di un giovane adulto è un segno quasi patognomonico di MAV. Il 95% delle MAV è evidenziato da una TAC cranica con mezzo di contrasto l'angiografia cerebrale fornisce la diagnosi di certezza e mostra MAV con diametro maggiore di 5 mm.