I dati clinici provengono dallo studio di due sole famiglie inglesi identificate da Worth et al.(1999). L'età media di esordio è di 24.7 anni ± 8.3 (range 15-43) e la durata media di malattia all'ultimo esame di 23.9 anni ± 13.4. Si pensa che l'attesa di vita in questi pazienti sia normale. Il fenotipo è abbastanza costante in tutti gli affetti, caratterizzato da un'atassia cerebellare relativamente pura, lentamente progressiva e benigna; nessuno dei pazienti esaminati presenta significativa compromissione della deambulazione. Sono stati segnalati modesta iperreflessia, disartria e nistagmo (maggiormente orizzontale) in tutti i pazienti.Worth et al. hanno identificato in una sola delle due famiglie un locus genetico di 7.6-cM, correlato al fenotipo SCA11, sul cromosoma 15q14-q21.3.