Il quadro clinico è caratterizzato dalla presenza di otorrea fetida a causa della necrosi ossea operata da batteri anaerobi e ipoacusia di grado variabile. Quest'ultimo reperto, in quanto progressivo, tende ad essere inosservato; inoltre, almeno negli stati iniziali, la matrice colesteatomatosa consente una trasmissione relativamente efficace. La sintomatologia algica è spesso assente, benché possano presentarsi episodi parossistici che testimoniano la presenza di erosione ossea o di coinvolgimento di strutture nervose.