* NCL - Variante della tarda infanzia ("Malattia di Jansky - Bielschowsky"): esordisce in età compresa tra i due e 4 anni. I primi segni tipici sono la perdita della coordinazione muscolare (atassia) e convulsioni che non rispondono ai farmaci. Questa forma progredisce rapidamente, e termina con la morte in un'età compresa tra gli 8 e i 12 anni.