A causa dell'incapacità delle "gonadi a striscia" di produrre ormoni sessuali (maschili e femminili), la maggior parte dei caratteri sessuali secondari non si manifesta. Questo è particolarmente vero per gli effetti tipici dell'estrogeno quali sviluppo del seno, allargamento del bacino e dei fianchi, e ciclo mestruale. Siccome le ghiandole surrenali possono produrre una quantità limitata di androgeni e non sono affette dalla sindrome, la maggior parte dei soggetti sviluppa peli pubici, anche se perlopiù radi.