In realtà, dall'analisi dei dati disponibili, l'ipotesi tuttora più fondata indica una distrofia a carico prevalentemente degli anelli cartilaginei tracheali, costituiti dallo stesso tipo di cartilagine ialina che riveste i piani articolari delle giunture e delle loro strutture fibro-muscolari. L'aspetto meno chiaro, invece, sul quale si è dibattuto a lungo e sul quale ancora oggi si discute, è se la distrofia tissutale sia primaria oppure se i fenomeni degenerativi siano secondari all'infiammazione tracheo-bronchiale.