Pochi studi hanno esaminato la prevalenza di FECD su larga scala. Valutato per la prima volta in un contesto clinico, lo stesso Fuchs ha stimato che la presenza di distrofia epiteliale corneale fosse una su 2000 pazienti; un tasso che probabilmente riflette coloro che progrediscono verso la malattia avanzata. Studi trasversali suggeriscono una prevalenza relativamente più alta della malattia nei paesi europei rispetto ad altre aree del mondo. La distrofia di Fuchs colpisce raramente individui di età inferiore ai 50 anni. 