In caso di trasformazione fibrosarcomatosa è raccomandato dal "board" per i sarcomi dei tessuti molli un approccio multidisciplinare. Il principale obiettivo del trattamento rimane l'escissione chirurgica completa (ampia con margini ≥3 cm. o con MMS) per la prevenzione della recidiva locale e delle metastasi a distanza; quando la resezione chirurgica completa non è eseguibile, va considerata la radioterapia adiuvante. In caso di tumore non operabile o metastatico si utilizza Imatinib a scopo palliativo o neo-adiuvante (in tal caso va eseguita la FISH o la RT-PCR per la ricerca della traslocazione cromosomica e del gene di fusione prima di iniziare la target therapy molecolare) 1, 65 .