La sindrome viene sovente indicata come una vasculite, mentre le vasculiti (dell'aorta, del polmone o altre) in realtà sono solo i sintomi più caratterizzanti insieme all'ipereosinofilia e la cheratite interstiziale non luetica, di questa sindrome. Colpisce soggetti giovani con eguale distribuzione tra i due sessi. La vasculite interessa i vasi di piccolo e medio calibro, con aspetti istopatologici indistinguibili da quelli della PANc, ma può essere interessata l'aorta (aortite). La malattia si caratterizza per la cheratite interstiziale e per le lesioni dell'apparato audiovestibolare, con sordità anche improvvisa, ma spesso sono presenti febbre, perdita di peso, artralgia/artrite, rash, epatosplenomegalia.