È una patologia rara con una prevalenza di 0,1-0,9 casi ogni 100.000 abitanti. Colpisce i bambini tra 1 e 7 anni di età e adolescenti tra i 12 e 16 anni di età, i casi tra neonati e adulti sono molto rari. Non vi è differenza nella frequenza tra i due sessi o tra le varie etnie.