Nei pazienti a basso rischio (JAK2 mutato) è raccomandata la terapia con basse dosi di aspirina, se non ci sono delle controindicazioni, quali ad esempio una trombocitosi estrema (131). Nella TE ad alto rischio è indicata la terapia citoriduttiva: tre farmaci hanno dimostrato di essere in grado di produrre una risposta ematologica: l'Idrossiurea, rINFα e Anagrelide (131). Nei pazienti a rischio intermedio, la terapia citoriduttiva non è mandatoria e l'approccio terapeutico deve essere valutato per ciascun caso (131). La citoriduzione può essere richiesta anche per la mieloproliferazione progressiva (aumento della splenomegalia) o sintomi sistemici non controllabili correlati alla malattia.