Un uomo caucasico di 57 anni veniva ricoverato per approfondimenti in merito a mialgie diffuse associate a febbricola. In anamnesi: BPCO asmatiforme; sarcoidosi polmonare; ipertensione arteriosa. Fumatore attivo. Durante il ricovero comparivano ematomi muscolocutanei diffusi in assenza di traumatismi riferiti. Non anamnesi personale né famigliare di patologie emorragiche ereditarie. Gli ematochimici tuttavia, già in P.S. mostravano un lieve incremento dell’aPTT; restanti esami nei limiti. L’ecografia addome poneva il dubbio di raccolta retro-peritoneale; la successiva TC toraceaddome documentava uno spandimento emorragico prevertebrale esteso dalla regione esofagea all’origine dell’arteria mesenterica superiore; non sanguinamento attivo. Sorgeva il sospetto di una coagulopatia acquisita a carico dell’emostasi secondaria ed interessante la via estrinseca (visto l’allungamento elettivo dell’aPTT: 1.5 ->2.88 ratio). Il test di mixing con plasma normale non correggeva il difetto; si documentava poi la presenza di un inibitore (26 Unità Bethesda) con attività residua del FVIII<1%.