La Fibrosi Polmonare Idiopatica (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) è una forma specifica di polmonite interstiziale progressiva, cronica e fibrosante di origine sconosciuta. Rientra nella più ampia famiglia delle Malattie Polmonari Interstiziali Diffuse (Interstitial Lung Diseases, ILD), che comprende più di 200 diverse pneumopatie. Nell'IPF la fibrosi è limitata al tessuto polmonare ed è rappresentata da un definito pattern istopatologico e/o radiologico detto polmonite interstiziale usuale (Usual Interstitial Pneumonia, UIP). La definizione di IPF richiede l'esclusione di altre forme di interstiziopatie incluse altre polmoniti interstiziali idiopatiche come la Polmonite Interstiziale Non Specifica (Non Specific Interstitial Pneumonia, NSIP) e le pneumopatie associate ad esposizione ambientale, farmaci o malattie sistemiche [1].