Il trattamento consiste nel combattere le manifestazioni diarroiche (con la somministrazione di loperamide o similare, in alternativa alla colestiramina 2-4 g da somministrare soltanto dopo i pasti), supplementi di vitamine per ristabilire un equilibrio alimentare (insieme a potassio e calcio), chirurgicamente risulta risolutivo il trapianto intestinale.