La colangite sclerosante porta a una progressiva cicatrizzazione (fibrosi) dei dotti biliari. I dotti biliari trasportano la bile, prodotta dal fegato, all'intestino tenue, il cosiddetto “piccolo intestino”. Nella colangite sclerosante primaria, il tessuto cicatriziale restringe e ostruisce i dotti biliari causando danni al fegato, graduali e gravi (cirrosi).