Esordisce con i segni dell'anemia (pallore, astenia) e l'emissione di urine scure (emoglobinuria), spesso al mattino, associati a fenomeni trombotici di varia entità. Le urine sono sempre più concentrate al mattino; questo spiega come la colorazione scura, durante gli attacchi parossistici, risulti più evidente proprio in quelle ore.