Le prime lesioni insorgono attorno ai 3-6 mesi di vita e sono costituite da un eritema transitorio che da cui si sviluppano placche eritematose ed edematose al volto, in particolare a fronte, guance, mento e padiglioni auricolari. Le lesioni si estendono poi agli arti superiori e alle gambe quindi alle cosce e ai glutei. Le placche eritematose evolvono quindi in atrofia e teleangectasie diffuse simili a quelle di una radiodermatite. L'esposizione alla luce solare tende ad aggravarle determinando la comparsa di bolle e a causarne l'estensione anche in aree non fotoesposte dove tuttavia le lesioni sono meno severe. Segue la comparsa di iperpigmentazione brunastra o ipopigmentazione a macule irregolari o reticolate che si può estendere al collo e al tronco. Le lesioni dopo l'infanzia tendono a rimanere immutate ma in seguito a fotoesposizione è frequente lo sviluppo di estese cheratosi attiniche che possono degenerare in carcinomi basocellulari o spinocellulari.