Nel 2010 è stata proposta una nuova classificazione delle NCL. La nuova nomenclatura è un sistema di classificazione multi-assiale diagnostico simile a quelli utilizzati per l'epilessie e per i disturbi psichiatrici nei bambini (ICD-10); nella classificazione viene scoraggiato l'uso di eponimi, anche se il termine già adottato di "malattia di Batten" rimane.