L'ipertensione polmonare persistente è un'importante causa di mortalità nei neonati. La sindrome consiste in una serie di disturbi che causano una persistente elevata resistenza vascolare nel polmone dopo la nascita. [36] La normale transizione alla vita extrauterina comporta un drammatico calo delle resistenze vascolari polmonari. Nelle prime ore e giorni dopo la nascita, infatti, la muscolatura delle arterie polmonari si rilascia. Tra i responsabili di questa vasodilatazione polmonare vi sono i fattori meccanici correlati all'espansione polmonare, l'ossigenazione e l'equilibrio tra i fattori endoteliali (come l'endotelina e l'ossido nitrico). [3,6] È verosimile che l'ipertensione polmonare persistente rappresenti un fallimento del normale rilasciamento delle arterie distali e dell'aumento della compliance delle piccole arterie di resistenza. [6] Dal punto di vista microscopico, la forma idiopatica è caratterizzata, infatti, da una tipica alterazione del normale pattern di muscolatura delle arteriole polmonari. È presente un'anomala estensione del muscolo nelle arteriole intra-acinari (che normalmente non contengono muscolo o lo contengono solo in parte) che ne compromette la pervietà. Inoltre, si osserva una proliferazione di tessuto connettivo nella tonaca avventizia di questi vasi che rende la parete densa e ispessita. [6,26] L'elevato grado di resistenza vascolare che, di conseguenza, si osserva in questa patologia comporta un'ipertensione a livello polmonare e ventricolare destro e la presenza del forame ovale pervio causa uno shunt che influisce drammaticamente sulla patologia causando una desaturazione arteriosa sistemica. [3] Le cause di ipertensione polmonare persistente possono essere molteplici (ipoplasia polmonare, ernia diaframmatica), ma spesso si è di fronte ad una forma idiopatica. In questo caso una serie di stress perinatali come un'ipossia fetale o la chiusura prematura del dotto arterioso di Botallo sono stati imputati come responsabili dell'aumentato sviluppo della muscolatura dei vasi polmonari. I leucotrieni sono stati proposti come causa della costrizione dell'arteria polmonare. [26] I neonati colpiti da ipertensione polmonare persistente si presentano con cianosi, distress respiratorio e l'evidenza di uno shunt destro-sinistro con pressioni elevate a livello dell'arteria polmonare. [26] Il primo cardine della terapia è di ridurre selettivamente la resistenza vascolare a livello polmonare. Il farmaco che è risultato maggiormente efficace a questo scopo è l'ossido nitrico che viene oggi utilizzato per via inalatoria in tutti i neonati a termine con fallimento respiratorio ipossico. La terapia prevede poi, ovviamente, il supporto respiratorio con supplementazione di O2 o con ventilazione assistita. [3] 