Paziente di 62 anni. In anamnesi: cardiopatia ipertensiva con fibrillazione atriale permanente, arteriopatia ostruttiva arti inferiori, obesità, insufficienza renale cronica e trait talassemico. Giunge alla nostra osservazione per amaurosi destra da trombosi dell’arteria centrale della retina. Eresipela alla gamba destra con edemi bilaterali. All’ingresso anemia microcitica iporigenerativa, normo-sideremica. All’ECG presenza di fibrillazione atriale a media risposta ventricolare. L’ecocolordoppler delle carotidi mostra un lieve aumento dello spessore medio-intimale. La RM encefalo mostra una diffusa leucoencefalopatia della sostanza bianca sopratentoriale ai centri semiovali, alla sostanza bianca sottocorticale delle regioni frontali ed in sede periventricolare su base ipoperfusiva. L’ecocardiogramma mostra dilatazione delle sezioni destre e del tronco della polmonare con vena cava dilatata che non collassa con gli atti del respiro. Al color-doppler jet da pervietà della parte membranosa del setto interventricolare come da difetto interventricolare di 0,8 cm e moderata stenosi dell’arteria polmonare. Insufficienza tricuspidalica con desunta pressione arteriosa polmonare sistolica di 90mmHg. Il cateterismo cardiaco destro mostra all’angiografia del ventricolo destro la presenza di una valvola polmonare displasica con doming sistolico realizzante una stenosi non significativa. Tronco della polmonare dilatato. Ipertensione polmonare combinata post e precapillare di grado severo con ridotto indice cardiaco ed alte resistenze vascolari polmonari pre-capillari (RVP). La paziente ha iniziato con Ambrisentan, inibitore del recettore dell’endotelina.