Provoca morbilità (intorno al 50%) e alta mortalità subito dopo la nascita. I bambini che sopravvivono hanno un'aspettativa di vita normale, anche se possono sviluppare una grave malattia cutanea con interessamento degli occhi, oltre che problemi psicologici dovuti all'impatto della malattia. Il trattamento immediato, legato ad una tempestiva diagnosi ed alla conseguente adozione di tutti gli interventi terapeutici necessari, rendono oggi più alta la percentuale di sopravvivenza oltre la fase acuta, post-natale, dando luogo successivamente a fenotipi assimilabili a quelli di una ittiosi lamellare grave.