A livello polmonare, oltre alle eventuali difficoltà respiratorie dovute a forme gravi delle deformazioni toraciche succitate, si riscontra pneumotorace con aumentata incidenza, specie in soggetti giovani: molteplici eventi di pneumotorace spontaneo sono possibili nei pazienti Marfan ma sono molto rari in soggetti altrimenti sani. Anche l'enfisema pur senza fattori di rischio associati, come il tabagismo, è piuttosto frequente tra gli affetti dalla sindrome, con alterazioni all'auscultazione soprattutto a livello degli apici polmonari. Solo il 37% degli affetti ha una normale funzione polmonare: il 19% ha un pattern restrittivo e il 44% ha addirittura un pattern di ostruzione respiratoria.