Neuropatologia L'esame neuropatologico del cervello è essenziale per determinare il tipo di FTLD persino in quei casi in cui è stata già identificata la mutazione genetica e pertanto rimane il "gold standard" per la diagnosi definitiva.Dal punto di vista macroscopico il cervello di un paziente con FTLD mostra un' atrofia focale simmetrica del lobo frontale, o temporale, o di entrambi; in alcuni casi esiste asimmetria nella distribuzione dell'atrofia che tipicamente si rende evidente con una perdita neuronale perisilviana spiccata più da un lato emisferico rispetto all'altro. La perdita di trofismo dei gangli della base e la depigmentazione della sostanza nera del mesencefalo è stata riscontrata in una buona proporzione di autopsie.Nelle FTLD l'atrofia che si vede anche solo ad occhio nudo è la più grave che si possa notare in tutta la neuropatologia; viceversa, in alcuni individui deceduti in stadi precoci, il trofismo cerebrale è ancora buono, pertanto il pattern di atrofia può essere d'aiuto nello stadiare la gravità di malattia, ma non in modo assoluto 12,13.