La principale causa del volvolo nei bambini è la malrotazione dell'intestino. Si tratta di un problema presente alla nascita (congenito) causato da un difetto di rotazione e fissazione dell'intestino durante lo sviluppo fetale. Il volvolo conseguente a una malrotazione si verifica quasi sempre nei primissimi mesi di vita del bambino e in egual misura nei maschi e nelle femmine. Alcune persone con malrotazione dell'intestino possono non presentare manifestazioni cliniche per tutta la loro vita; altre, potrebbero averne durante l'adolescenza o l'età adulta.