Nel 1936 il patologo tedesco Friedrich Wegener descrisse nel dettaglio la malattia, che successivamente prese il suo nome . Alla luce della scoperta del suo passato legato al partito Nazista, diverse organizzazioni tra cui l'"American College of Rheumatology", la "European League Against Rheumatism" e l'"American Society of Nephrology", raccomandano l'utilizzo del termine descrittivo "poliangioite granulomatosa", utilizzato correntemente nella letteratura medica.