Rappresenta la forma intermedia tra la sindrome di Guillain-Barré acuta e la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica. I pazienti presentano una neuropatia demielinizzante monofasica autoimmune (DN) di 4-8 settimane, motoria e/o sensitiva, con successiva ricorrenza di una debolezza muscolare progressiva simmetrica, con possibile perdita della sensibilità e riflessi tendinei. I sintomi sono ipostenia, tremore, parestesie, crampi, dolore neuropatico-muscolare, fascicolazioni, ecc. Le recidive della fase acuta sono rare e il 30% dei pazienti presenta una remissione parziale. Sono stati descritti isolati casi di remissione spontanea totale e casi di trasformazione in CIDP vera e propria. Diagnosi per EMG e quattro criteri: disfunzione sensoriale e/o motoria progressiva in forma di polineuropatia con un'evoluzione verso la fase nadir tra le 4 e le 8 settimane; evidenza elettrofisiologica di demielinizzazione (o rimielinizzazione in remissione) in almeno due nervi; nessuna altra eziologia di neuropatia; nessuna recidiva in presenza di un follow-up corretto.