Gli angiocheratomi sono costituiti da piccole papule (1–4 mm) ipercheratosiche di colore rosso, violaceo o bluastro. Nella maggior parte dei casi sono multipli con numero variabile da poche lesioni a migliaia quando associati a patologie come la malattia di Fabry. Sono solitamente asintomatici ma quando raggiungono dimensioni significative possono essere soggetti a sanguinamento, specie in seguito a frizione o in gravidanza; possono inoltre subire sovrainfezioni batteriche. Le sedi più frequenti sono palpebre, grandi labbra, scroto ma nelle forme diffuse e sindromiche possono interessare tronco e arti.