Il linfoma può coinvolgere la pelle come sito primario e unico oppure può diffondersi sulla pelle come sito secondario. Alcuni linfomi cutanei possono assomigliare morfologicamente ai linfomi dei linfonodi, pur avendo fenotipo, genotipo e comportamento clinico sostanzialmente diversi, suggerendo che rappresentino entità indipendenti. Il linfoma follicolare cutaneo mostra tali differenze fondamentali dal linfoma follicolare nodale. Alcuni linfomi, come la micosi fungoide, sono presenti solo nella pelle e mai nei linfonodi o in altri siti extranodali. Alcuni linfomi cutanei presentano un comportamento clinico diverso dalle loro controparti nodali, nonostante abbiano fenotipo e genotipo apparentemente analoghi.