Si tratta di [Gal(α1→4)Gal(β1→4)Glc(β1→1')Cer].Negli individui normali, le più alte concentrazioni di globotriosilceramide si ritrovano nel rene, nell'aorta, nella milza, nel fegato e nei globuli rossi 39,40,41,42 .Negli individui emizigoti con malattia di Fabry, è presente un'aumentata concentrazione di globotriosilceramide in tutti i tessuti, tranne che nei globuli rossi. Le concentrazioni maggiori sono state riscontrate in rene, linfonodi, cuore, prostata, muscolo striato, gangli del sistema nervoso autonomo, con un livello aumentato di 30-300 volte rispetto al normale 41,42,43,44,45 .