Quello che si osserva nei soggetti affetti è una proliferazione vascolare multicentrica, caratterizzata dallo sviluppo di papule che successivamente evolvono in placche e poi in noduli blu/rosso che colpiscono la cute, più frequentemente nelle estremità inferiori, o le mucose e i visceri (apparato gastroenterico, genitale o, più raramente, polmonare). Il loro incremento è lento sia nella misura che nel numero, diffondendosi comunque alle aree più prossimali.