LQT1 è il sottotipo più comune della sindrome di Romano – Ward, responsabile dal 30 al 35% di tutti i casi. Il gene responsabile, "KCNQ1," è stato isolato dal cromosoma 11p 15.5 e codifica la subunità alfa del canale del potassio KvLQT1 . Questa subunità interagisce con altre proteine (in particolare la subunità beta minK) per creare il canale, che trasporta la corrente ritardata "I" Ks del raddrizzatore di potassio responsabile della fase di ripolarizzazione del potenziale di azione cardiaca .