L'alcaptonuria è spesso asintomatica. Tuttavia la sclera dell'occhio appare spesso pigmentata, soprattutto nei soggetti anziani, e la pelle può risultare più scura nelle parti esposte alla luce solare e intorno alle ghiandole sudoripare, con il sudore che può risultare color marrone. Le urine generalmente si scuriscono dopo la raccolta, specialmente nel caso siano esposte all'aria aperta, se lasciate così per un sufficiente periodo di tempo. Episodi di calcolosi renale sono comuni e si manifestano in circa un quarto dei pazienti.