Un uomo di 47 anni, sempre in buona salute, sviluppa dispnea progressiva, senza febbre. Una radiografia del torace rivela netto aumento della trama interstiziale, ma non masse o addensamenti; un lavaggio broncoalveolare non evidenzia agenti infettivi. Si effettua una biopsia transbronchiale che dimostra microscopicamente estesa fibrosi interstiziale e residui spazi aerei rivestiti da epitelio bronchiale.