L'incidenza della malformazione è difficilmente stimata. Alcuni autori segnalano una netta prevalenza nei maschi (frequenza di 1 ogni 18) rispetto alle femmine (frequenza 1 su 50), mentre altri segnalano una netta prevalenza nel sesso femminile, in particolare un rapporto 2 a 1 nelle donne caucasiche (2% di incidenza) e di 4 a 1 nelle donne asiatiche (5,2% nelle donne giapponesi). Inoltre si presenta molto più frequentemente nei neri, specialmente negli afroamericani.