Uomo di 78 anni si ricovera per dolore addominale, ittero e anemia grave. Gli esami di laboratorio mostrano iperbilirubinemia, iperamilasemia, ANA con titolo 1:160, pattern Spekled, Ig sieriche, in particolare IgG4, aumentate e plasmablasti. La TC totalbody con mdc e l’angioRMN con colangiografia evidenziano versamento pleurico, calcolosi colecistica e dilatazione vie biliari, pancreas di volume aumentato. Linfoadenomegalia e moderato liquido ascitico. La biopsia osteomidollare mostra iperplasia eritroide con atrofia stromale e plasmocitosi reattiva IgG+, mentre la biopsia di linfonodo epatico evidenzia un quadro variabile con centri germinativi progressivamente trasformati. All' immunoistochimica risultano presenti centri germinativi ed aree interfollicolari ricchi di plasmacellule con reazione politropa per catene leggere k e λ, alta reattività per IgG. Rapporto IgG4/IgG:40%. Si pone diagnosi di IgG4-RD e si intraprende terapia steroidea. Alla 4 settimana il paziente viene nuovamente ricoverato per recidiva. Si inizia terapia con RITUXIMAB secondo protocollo con risposta inefficace e decesso del paziente.