I segnali caratteristici della presenza della sindrome sono: fragilità delle pareti dei vasi sanguigni che spesso conduce alla rottura degli stessi, così pure negli organi interni maggiormente irrorati (emorragia epatiche, intestinali, uterine, ecc.). Lividi frequenti, cute traslucida specialmente in area addominale e toracica, aspetto caratteristico del volto (labbra sottili, occhi ingrossati, ipoplasia di mascella e mandibola), ipermobilità articolare, talismo, vene varicose e acrogeria (presente come segno clinico non accompagnato dalle altre manifestazioni dell'omonima sindrome). È utile valutare la storia familiare, talora fossero presenti decessi inspiegati in seguito a emorragie.