La Porpora Trombocitopenica Idiopatica (PTI), è la causa più frequente di piastrinopenia in età pediatrica.In relazione al progresso nella comprensione della fisiopatologia della PTI, la PTI è stata successivamente ridefinita Porpora Trombocitopenica Immune, grazie al riconoscimento della patogenesi autoimmune. Un'ulteriore modifica è stata introdotta recentemente, con la denominazione di Trombocitopenia Primitiva Immune: la scomparsa del termine "porpora" è da attribuirsi al fatto che molti pazienti hanno in realtà diatesi minima o assente. 5,6 La patologia è anche nota con il nome di morbo di Werlhof, dal nome del medico e poeta tedesco Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767), che nel 1735 fornì per primo una descrizione clinica della PTI, chiamandola morbus maculosus haemorrhagicus: nei suoi scritti, egli descrisse il caso di una ragazzina di 16 anni che presentò sanguinamento cutaneo e mucoso severo dopo un episodio infettivo.  La patologia si presenta come una piastrinopenia isolata, in assenza di altre cause, accompagnata da diatesi emorragica, caratterizzata dall'associazione di petecchie ed ecchimosi, che insorge in un soggetto in pieno benessere.In generale, si definisce piastrinopenia la riduzione delle piastrine al di sotto delle 150.000/mm 3 ; nella maggior parte dei casi tuttavia nella PTI i valori piastrinici osservati sono ben più bassi, per lo più al di sotto delle 20.000/mm³ e spesso anche inferiori alle 10.000.A questo proposito, le ultime linee guida americane per la gestione della PTI suggeriscono una ridefinizione della patologia, abbassando la soglia a 100.000 piastrine. Questa proposta nasce dall'osservazione che pazienti con piastrine comprese tra 150.000 e 100.000/mm³ hanno una bassa probabilità di andare incontro a riduzioni ulteriori della conta piastrinica e che nei soggetti di etnia diversa da quella caucasica la conta piastrinica normale può essere compresa tra 100 e 150.000; infine, si è ipotizzato che l'abbassamento della soglia possa ridurre i problemi di gestione correlati alle piastrinopenie lievi parafisiologiche. 8 Per il momento tuttavia, in Italia resta in uso il cut off tradizionale di 150.000.Nella PTI, la riduzione della conta piastrinica è da attribuirsi ad una distruzione immunomediata di piastrine per altro normali, causata dalla presenza di autoanticorpi diretti contro antigeni piastrinici.La patologia può presentarsi in forma isolata, la PTI primaria, in assenza di causa apparente, o in associazione ad altri disordini, la PTI secondaria: tra questi ultimi, sono inclusi infezioni virali (tra cui l'epatite C e l'HIV), vaccinazioni, patologie autoimmuni (come la sindrome da anticorpi antifosfolipidi), ed alcuni farmaci. La PTI secondaria sembra essere meno frequente nei pazienti pediatrici rispetto a quanto accade per i pazienti adulti. 9 La patologia ha un'incidenza di 3-10 nuovi casi all'anno ogni 100.000 soggetti di età inferiore ai 16 anni 10 , incidenza superiore a quella rilevata per la popolazione adulta, e colpisce indifferentemente i due sessi, a differenza di quanto accade in età adulta, dove il rapporto maschi/femmine è 1:3. 11 Per l'età pediatrica, il picco di incidenza si localizza tra i 2 e i 4 anni, anche se bambini di tutte le età possono essere colpiti. E' stata inoltre osservata una variazione stagionale della prevalenza, con un picco durante la primavera e l'inizio dell'estate ed un nadir durante l'autunno. 12 Nell'infanzia la PTI presenta nella maggior parte dei casi decorso benigno ed autolimitantesi, con risoluzione spontanea entro 6 mesi dalla diagnosi nel 75% dei casi circa, diversamente da quanto avviene nell'adulto, in cui più spesso l'esordio è insidioso ed il decorso cronico. 13 La ricaduta è definita come la ricomparsa della piastrinopenia dopo almeno 3 mesi di remissione in assenza di alcun trattamento, in qualsiasi fase della PTI: l'incidenza è stimata intorno al 4,1%. 14 Infine, indipendentemente dalla tempistica e dai valori piastrinici, si parla di PTI "severa" in presenza di sanguinamento che richieda terapia in modo continuativo. 5 Nonostante le basi fisiopatologiche della PTI siano ormai note da più di 50 anni 15 , la diagnosi di PTI resta una diagnosi di esclusione, non essendo disponibili parametri clinici o laboratoristici capaci di stabilire la diagnosi con accuratezza e la gestione dei pazienti resta variabile, anche tra i diversi centri italiani, poiché a lungo sono mancate raccomandazioni chiare e condivise. 16 