In assenza di fattori scatenanti i pazienti possono risultare asintomatici. Tra questi fattori sono compresi farmaci, assunzione di alcol, alterazioni ormonali e modifiche nella dieta. La luce solare, e in genere le radiazioni ultraviolette possono scatenare le manifestazioni cutanee. I soggetti omozigoti per mutazioni del gene "CPOX" sono solitamente caratterizzati da un'età di insorgenza più precoce rispetto agli eterozigoti.