Il sospetto diagnostico viene posto dopo visita dermatologica e riscontro di artrite spesso asimmetrica e ad eziologia ignota. Il quadro radiologico (si veda più avanti) risulta di particolare aiuto nella diagnosi. Il riscontro di lesioni ossee "sterili", con sinovite e lesioni cutanee ricorrenti è importante per differenziare la sindrome dalla osteomielite batterica.