Il DIL e SLE idiopatico hanno caratteristiche cliniche e sierologiche comuni ma i loro fenotipi spesso differiscono. Il fenotipo clinico di DIL è abbastanza eterogeneo e generalmente caratterizzato da sintomi sistemici e talvolta da artrite, sieropositività (in particolare nei casi indotti da procainamide), mentre il coinvolgimento del sistema nervoso centrale (SNC), il renale e gastrointestinale, così come le anomalie ematologiche e le lesioni cutanee sono rare.