Così come sottolineato dalle Linee Guida e facendo ad esse riferimento [8] , non si può sostenere che all'inizio del 2011 esistessero dati di evidenza in grado di supportare l'uso di uno qualsiasi dei trattamenti solitamente somministrati ai pazienti con IPF. Ciononostante, anche sulla scorta delle conclusioni dello statement del 2000 sull'IPF [4] , uno dei trattamenti maggiormente utilizzati nella terapia della IPF è stato quello che ha incluso Azatioprina (AZA), N-Acetilcisteina (NAC) e Prednisone (PN) anche noto come "tripla terapia" e ha ricevuto la sua definizione come possibile trattamento sulla scorta dei risultati di un trial randomizzato controllato noto come "IFIGENIA" [45] .Tuttavia, nel corso di una "interim analysis" dello studio PANTHER-IPF (studio randomizzato controllato, di fase 3, volto a valutare sicurezza e l'efficacia della triplice terapia) condotto da National Heart, Lung and Blood Institute sponsored study (NHLBI [46] , questo approccio terapeutico è stato dimostrato essere dannoso nei pazienti con IPF per incremento di eventi avversi seri, includenti aumentato rischio di mortalità ed ospedalizzazione. Pertanto questo braccio (NAC + PN + AZA) è stato sospeso ed è prevista la continuazione del solo braccio NAC [47] .Ad oggi, e questa è un'innovazione successiva alla pubblicazione delle Linee Guida, l'unico farmaco registrato con le indicazioni specifiche del trattamento della IPF è il Pirfenidone che si è dimostrato in grado di rallentare o definitivamente bloccare il deterioramento funzionale respiratorio in pazienti con IPF diagnosticata secondo i criteri dello Statement [48,49] .Unitamente a questa terapia farmacologica, volta a contrastare i meccanismi patogenetici della malattia, si aggiungono terapie sintomatiche di supporto e un'ossigenoterapia domiciliare, spesso indispensabile nelle fasi avanzate di malattia [8] .In presenza di un'inarrestabile progressione di malattia esiste l'indicazione ad inserire i pazienti in lista per il trapianto del polmone.