L'elettromiografia (EMG), generalmente, rileva lesioni di tipo miopatico in tutti i pazienti. Altre comuni alterazioni sono: scariche di tipo miotonico (in assenza di evidenza clinica di miotonia), eccessiva eccitabilità elettrica, potenziali di fibrillazione, potenziali positivi e scariche ripetitive complesse.L'attività spontanea patologica che si riscontra è probabilmente segno delle lesioni di tipo neurogeno che colpiscono il muscolo; infatti, sono stati riscontrati accumuli di glicogeno anche a livello dei nuclei motori del tronco encefalico e delle corna anteriori del midollo spinale.L'elettroneurografia, che misura la velocità di conduzione sia per il versante motorio sia per quello sensitivo, solitamente è nei limiti di norma 83 .