Le sindromi relative ai DGUOK, POLG, e MPV17 provocano dei difetti congeniti al fegato. La disfunzione del fegato è progressiva al passare del tempo nella maggior parte degli individui con entrambe le forme DGUOK ed è la più comune causa di morte. Per i bambini con la forma riguardante più organi, un trapianto di fegato non fornisce nessun beneficio al fine della sopravvivenza.