Jules Cotard (1840–1889), neurologo francese, fu il primo che la descrisse chiamandola "le délire de négation" ("delirio di negazione") in una lezione a Parigi nel 1880. Nella sua lezione Cotard descrisse una paziente che negava l'esistenza dei propri organi e della necessità di nutrirsi. Successivamente sviluppò la convinzione di essere dannata per l'eternità e che non poteva più morire di una morte naturale.