La presentazione clinica della microangiopatia trombotica, anche se variabile in relazione al tipo, può comprendere febbre, anemia emolitica microangiopatica con presenza di schistociti all'esame microscopico del sangue periferico, insufficienza renale, trombocitopenia e manifestazioni neurologiche. Generalmente le manifestazioni renali sono predominanti nella SEU associata a Shiga-tossina e nella SEU atipica, mentre quelle neurologiche sono più tipiche della PTT. Gli individui colpiti da forme lievi di PTT possono presentare episodi ricorrenti caratterizzati da convulsioni e calo della vista. Nei casi più gravi di microangiopatia trombotica o in assenza di trattamento può instaurarsi un danno multiorgano nel momento in cui i trombi ialini si diffondono interessando il cuore, il sistema nervoso centrale, i reni, il fegato e altri organi importanti.