Nei pazienti in cui si ha una progressione di malattia, l'identificazione di un'ipertensione polmonare può portare a considerare il trapianto tra le scelte terapeutiche. L'ecocardiografia è una metodica non invasiva ma non è molto adeguata nel valutare la presenza e la severità di un'ipertensione polmonare. Il livello sierico di BNP (Brain Natriuretic Peptide) correla con la presenza di ipertensione polmonare moderata-grave, ma non è stato ancora validato come strumento di screening. Attualmente il cateterismo cardiaco destro rimane l'unica manovra disponibile per confermare l'ipertensione ma, trattandosi di una manovra invasiva, è raramente utilizzata nella pratica clinica quotidiana, in cui si preferisce effettuare solamente l'ecocardiografia [13].