Sono state riscontrate delle alterazioni del ritmo, con un tipico accorciamento del tratto PR all' ECG. L'interferenza nella conduzione atrio-ventricolare dell'impulso probabilmente deriva dall'effetto isolante del glicogeno sul tessuto di conduzione stesso 75 . È stato anche descritto un paziente con sindrome di Wolf-Parkinson-White 76 .All'esame obiettivo può essere riscontrata tachicardia e ritmo di galoppo, aumentata pulsatilità precordiale e soffio sistolico aspro, causato dall'ostacolo all'efflusso ventricolare. Le anormalità della conduzione espongono i pazienti ad un elevato rischio di tachiaritmia sopraventricolare e arresto cardiaco, soprattutto in situazioni di stress, quali infezioni, febbre, disidratazione e anestesia totale.Queste alterazioni si accompagnano ad un'importante riduzione della gittata cardiaca e della perfusione coronarica, che, su un miocardio già ipertrofico e fortemente danneggiato, determina un elevato rischio di ischemia cardiaca ed aritmie fatali 77 .Forma variante ad esordio in età giovanile ed adulta L'interessamento cardiaco è assente o limitato ad una lieve disfunzione del ventricolo sinistro.All'esame autoptico di alcuni pazienti è stata accertata la presenza di depositi di glicogeno all'interno delle cellule muscolari lisce delle pareti arteriose e venose 114 . Uno studio ha dimostrato un'alterazione dell'integrità della struttura e una riduzione della distensibilità della parete stessa. Questi riscontri possono spiegare l'aumentata incidenza di aneurismi a livello delle arterie basilari 115