L'atassia spastica autosomica recessiva di Charlevoix-Saguenay è una forma di atassia spastica ereditaria ad esordio precoce. Più di 300 pazienti sono stati identificati e la maggior parte delle loro famiglie è originaria della regione Charlevoix-Saguenay nel nord-est del Quebec, in Canada. In questa regione la prevalenza dei portatori di ARSACS è stata stimata 1/22, a causa di un effetto fondatore.