Non esiste un trattamento specifico per l'HHT. Non è possibile prevenire le lesioni, ma è possibile intervenire quando esse sono causa di rischio significativo e di gravi complicanze. Per esempio l'epistassi grave, che negli anni passati era trattata dai medici ORL con la cauterizzazione dei vasi, oggi è affrontata mediante dermoplastica del setto o anche chiusura delle cavità nasali. I primi risultati indicano che la laser terapia e la termocoagulazione con argon plasma risultano promettenti contro l'epistassi recidivante. I sanguinamenti di MAV del tratto digestivo possono causare anemia, e quindi, richiedere ripetute trasfusioni di sangue, somministrazione di ferro per via endovenosa, ed eventuale terapia ablativa con cauterizzazione. La terapia estrogenica sembra essere efficace nel trattamento di emorragie gastrointestinali croniche. Raramente MAV del fegato possono causare insufficienza epatica e scompenso cardiaco tali da richiedere un trapianto di fegato. Infine, è consigliata una profilassi antibiotica, ad ogni paziente con MAV polmonari, in caso sia sottoposto ad intervento odontoiatrico.