Diversi studi hanno dimostrato che i pazienti con IPF hanno un rischio aumentato di sviluppare malattia cardiovascolare acuta e tromboembolismo polmonare rispetto alla popolazione generale o a quella con altre malattie respiratorie. Due recenti studi casocontrollo hanno dimostrato che nei pazienti con IPF è presente uno stato pro-trombotico quattro volte superiore alla popolazione di controllo e che i pazienti IPF con questa condizione hanno un rischio di morte tre volte superiore. Pertanto, è ragionevole valutare annualmente lo stato cardiovascolare di questi pazienti e, in caso di peggioramento acuto, escludere complicanze cardiache o tromboemboliche [13].