Anamnesi ed esame obiettivo sono il primo step dell'iter diagnostico. L'esame obiettivo non si deve soffermare alla sola lesione che il paziente mette in evidenza ma deve riguardare l'intera superficie cutanea, tuttavia la diagnosi clinica di DFSP non è possibile con assoluta certezza. La lenta crescita accompagnata alla variabilità clinica e alla rarità del tumore rappresentano una sfida diagnostica. La diagnosi definitiva quindi richiede l'esame istologico dopo biopsia incisionale o escissionale. La biopsia con ago sottile (FNA) può essere utile per stabilire la diagnosi in caso di recidiva di lesioni precedentemente trattate.Come già più volte accennato la maggior parte dei DFSP sono superficiali e l'estensione del tumore, nonché la valutazione dei linfonodi regionali possono essere indagati con l'esame obiettivo. Nonostante le linee guida per il trattamento del DFSP del NationalComprehensive Cancer Network (NCCN) non fanno alcuna raccomandazione per l'imaging pre-operatorio del tumore primario, considerato che, tra le caratteristiche del tumore ci sono la crescita asimmetrica e le frequenti estensioni digitiformi, la determinazione della dimensione del tumore e l'estensione della penetrazione nei tessuti circostanti è della massima importanza. Particolare attenzione deve essere fatta alla palpazione dei linfonodi regionali peritumorali.L'estensione del tumore può essere stimata con la risonanza magnetica (MRI) in modo particolare l'estensione profonda; in particolare, nei casi di lesioni grandi o ricorrenti ed in siti diversi dalla testa, dal collo o dal torace superiore, è più sensibile rispetto alla palpazione per accertare la profondità di invasione 86,87 . Nelle immagini T1 pesate, il DFSP può presentarsi isointenso, ipointenso o iperintenso rispetto al normale muscolo scheletrico e di solito ha una minore intensità del segnale rispetto al tessuto adiposo sottocutaneo 86 .Nelle immagini T2 pesate, ci può essere maggiore intensità di segnale rispetto al tessuto adiposo o un'intensità di segnale intermedia, simile a quella del grasso sottocutaneo.La tomografia computerizzata (TC) non è indicata per valutare l'estensione del tumore, tranne se si sospetta un coinvolgimento osseo 6 .A causa della rarità della diffusione ematogena e linfatica, non è necessario ricorrere ad un'accurata stadiazione sistemica pre-operatoria, a meno che non vi sia un forte sospetto clinico di malattia metastatica. Le metastasi riportate in letteratura riguardano o i linfonodi regionali o per quanto concerne la diffusione a distanza, per via ematogena, i polmoni sono il sito più comune 25 . Si raccomanda pertanto di effettuare un Rx torace pre-operatorio in caso di lesione primaria in stadio avanzato, mentre sarebbe più indicata la TC del torace per escludere la presenza di metastasi polmonari nel caso di lesione recidivante oppure in seguito a riscontro istologico di DFSP-FS 1,6 .Altri siti colpiti da metastasi, anche se molto più raramente rispetto ai linfonodi e al polmone, sono l'osso, il muscolo, il pancreas e l'encefalo. In letteratura la presenza di metastasi a distanza è fortemente associata alla recidività del tumore 65 .La sopravvivenza media per i pazienti affetti da malattia metastatica varia da 1 a 49 mesi dopo la diagnosi delle metastasi stesse 65 .Un sistema di stadiazione definitivo e specifico per il DFSP non esiste; attualmente sono tre quelli a cui si può fare riferimento.Quello più semplice è stato descritto dagli Autori tedeschi nelle "Short German Guidelines for DFSP" e prevede tre stadi 1,2 :-Stadio I: coinvolgimento locale da parte del tumore;-Stadio II: metastasi linfonodali;-Stadio III: metastasi a distanza.La stragrande maggioranza dei casi di DFSP rientrano nel I stadio 2 .Un'altra stadiazione utilizzata è quella dei sarcomi dei tessuti molli, con cui si possono stadiare il DFSP e la sua variante fibrosarcomatosa. Tale sistema di stadiazione proposto dall'"American Musculoskeletal Tumor Society (MSTS)" si basa sul grado istologico (con due livelli basso oppure alto grado) e sulla possibilità che il tumore sia confinato ad un compartimento anatomico oppure no 88 . Si suddivide in:- Infine il sistema di stadiazione dell'American Joint Committee on Cancer (AJCC)/International Union Against Cancer (UICC) per i sarcomi dei tessuti molli ha introdotto solo recentemente (2010) il DFSP 89 . La modifica del 2010 è per altro controversa, infatti rispetto alla versione precedente dei criteri di stadiazione del 2002 (tabella 1), la modifica del 2010 (tabella 2) ha incluso sia tumori superficiali che profondi all'interno degli stessi gruppi prognostici per i tumori della stessa dimensione. Questa modifica ha eliminato un criterio che in precedenza stratificava il rischio del paziente. Ad accomunare i sistemi stadiativi del 2002 e del 2010 c'è il fatto che i sarcomi oltre i 10 cm di dimensione hanno un maggior rischio di recidiva rispetto a quelli da 5 a 10 cm di grandezza; entrambe le edizioni infatti stratificano lo stadio del tumore primario come ≤5 o >5 cm di dimensione.