Si tratta di una condizione per definizione sintomatica, ma che si presenta solo in pochi casi di malformazione dell'albero vascolare aortico. Si suppone che le manifestazioni cliniche possano essere dovute all'indurimento dell'endotelio aortico dovuto all'età, anche in presenta di placche aterosclerotiche o di allungamento dell'aorta stessa, ma può derivare anche da dilatazioni aneurismatiche solitarie o in presenza di un diverticolo di Kommerell.