Nei casi lievi, in un primo momento i bambini possono non mostrare alcun segno o sintomo e la loro condizione non può essere diagnosticata. Alcuni bambini nati con la coartazione dell'aorta presentano ulteriori difetti cardiaci, come la stenosi aortica, il difetto del setto interventricolare, il dotto arterioso di Botallo pervio o anomalie della valvola mitrale.