Uomo di 52 anni che nel corso degli ultimi 4 anni ha realizzato artrite simmetrica intermittente alle piccole articolazioni di mani e piedi, in prima ipotesi è stata posta diagnosi di artrite reumatoide sieronegativa. Successivamente il paziente ha realizzato fenomeno di Raynaud, lesioni ulcero-distrofiche alle caviglie ed una ingravescente dispnea. Giunto alla nostra osservazione l’esame clinico ha mostrato: condizioni generali scadute con dispnea per minimo sforzo, al torace crepitazio inspiratoria e murmure vescicolare ridotto, sclerodattilia, lesioni ulcero-distrofiche agli arti. Il laboratorio ha evidenziato moderata elevazione degli indici di flogosi e della CPK, moderata anemia, ANA positività 1:320; l’immunoblotting ha rilevato la presenza di Ac anti istidil-tRNA sintetasi (anti Jo- 1). Una HRTC ed una spirometria hanno evidenziato alterazioni da severa interstiziopatia e l’ecocardiogramma una cardiopatia dilatativa con ridotta frazione di eiezione.