La sindrome si presenta essenzialmente in due forme, una correlata ad altre malattie (genetiche, cromosomopatie - ad esempio la Sindrome di Down - malformazioni cerebrali, sclerosi tuberosa), detta perciò "forma sintomatica" nel senso che rappresenta un sintomo di un'altra condizione patologica, e una forma non legata ad altre malattie, detta idiopatica o criptogenetica. 