La degenerazione cortico-basale (una forma di demenza frontotemporale, detta anche demenza pre-senile o demenza non-Alzheimer) si caratterizza sul piano clinico per la presenza di una sindrome parkinsoniana acinetico-ipertonica ad esordio monolaterale asimmetrico, che si manifesta tardivamente come vero parkinsonismo, insensibile alla L-DOPA, e per altre manifestazioni. 