La cute è da tempo riconosciuta come organo immunocompetente; infatti per poter affrontare organismi patogeni specializzati e prodotti chimici ambientali che presentano uno spettro distinto di specificità antigeniche il microambiente cutaneo é autonomamente capace di riconoscere, elaborare e presentare antigeni. Questo perché, oltre ai cheratinociti, che sono le cellule caratteristiche dell'epidermide, in quest'ultima sono presenti anche cellule linfoidi, istiocitarie e dendritiche. Diversi subsets di linfociti T presentano homing preferenziali per la cute ed i relativi linfonodi periferici collegati; infine questa capacità di homing dei linfociti T é determinata almeno in parte da segnali ricevuti in situ dalle cellule cutanee residenti. Cheratinociti, cellule di Langerhans e linfociti immunocompetenti contribuiscono a fornire alla cute funzioni di immunosorveglianza ed i linfonodi periferici possono accettare i segnali immunogeni derivati dalla cute. Anche l'elevata incidenza di neoplasie cutanee non linfoidi riscontrata in soggetti immunodepressi contribuisce ulteriormente a far considerare la cute come un organo con funzioni immuni ed ha indotto per la prima volta Strelein nel 1978 a coniare il termine "skin-associated lymphoid tissue" o "SALT", concetto poi perfezionato nel 1983. In analogia, nello stesso anno, 16,17,18 fu istituito il termine MALT (mucose associated lymphoid tissue) per i linfomi insorti a livello gastrointestinale.Nel 1986 Bos e Kapsenberg ripresero l'idea di Strelein relativa al SALT coniando il termine SIS (Skin Immune System). 19 Queste considerazioni, unite al riscontro clinico di patologie linfoproliferative che interessavano al loro esordio solo la cute, hanno portato nel tempo alla caratterizzazione di linfomi a primitiva insorgenza cutanea che costituiscono entità nosologiche ben definite.