Può essere un segno idiopatico, cioè non causato da malattie specifiche, oppure dovuto a sindromi ben precise come la sindrome di Marfan, la sindrome di Ehlers-Danlos, la sindrome di Beals, l'omocisteinuria, la sindrome di Loeys-Dietz e la sindrome di Lujan-Fryns. L'aracnodattilia è correlata sia a mutazioni genetiche a carico del gene FBN1, sia a carico del gene FBN2: entrambi questi geni codificano per la fibrillina.