Si parla di reni multicistici displasici, con alterazioni degli elementi tissutali del rene: si riconoscono alterazioni nell'organizzazione e nello sviluppo dei nefroni, alterazioni nella differenziaizone degli elementi mesenchimali ed epiteliali e metaplasia cartilaginea od ossea del mesechima. Macroscopicamente sono di solito di dimensioni normali o più piccole del normale e possono presentare o meno cisti che risultano essere più grandi rispetto a quelle della malattia policistica. Si tratta spesso di alterazioni monolaterali e quasi sempre sporadiche. Si possono ulteriormente suddividere i casi di displasia renale in ostruttivi e non ostruttivi.