Eccezione fatta per la forma vascolare, gli affetti dalla sindrome generalmente hanno un'aspettativa di vita identica a quella della popolazione sana (rari casi di aspettativa ridotta sono legati a un coinvolgimento più severo dell'aorta toracica con conseguente possibile dissecazione aortica). La forma vascolare ha invece un'aspettativa di vita media di 48 anni, le cause di morte più comuni sono i sanguinamenti interni (spesso a partire da un determinato organo, soprattutto l'intestino tenue); naturalmente sussistono cospicue differenze nell'età di morte tra i vari soggetti affetti dalla forma vascolare.