Il quadro clinico della SLA comprende segni e sintomi variabili e aspecifici che possono essere riscontrati in una serie di altre patologie, una quota delle quali trattabili (Mitsumoto et al., 1998).Nella diagnostica differenziale vanno considerate le seguenti patologie:• La malattia di Kennedy: una patologia X-linked legata all'alterazione del recettore degli androgeni che si presenta con una paralisi bulbo spinale. È caratterizzata da una debolezza progressiva e simmetrica della muscolatura prossimale associata a crampi e atrofia in assenza di segni di primo motoneurone;• La sindrome postpoliomielite: caratterizzata da degenerazione di aree muscolari postneuronali con decadimento funzionale tardivo in sedi prima non coinvolte. Tale patologia ha una clinica molto simile alla SLA ma presenta un prevalente interessamento del secondo motoneurone e una progressione più lenta;• Le neuropatie motorie paraneoplastiche: MND associata alla presenza di carcinomi;.