Donna di 72 anni giunta nel nostro ambulatorio di epatologia circa 5 anni fa. Era stata all’epoca inviata dal MMG per incremento degli indici di colestasi e riferita astenia. L’anamnesi farmacologica era negativa. Markers epatitici assenti. All’ecografia epatobiliare segni di epatopatia scleronodulare e lieve splenomegalia. Le furono prescritti esami di autoimmunità, Ig sieriche, EGDS. Dopo un mese, al controllo, positività degli AMA, IgM ad alta concentrazione nel siero, bilirubina >2 mg/dl, incremento degli indici di colestasi. Riferiva intenso prurito e intanto rifiutava EGDS e biopsia epatica. Su base clinica, ecografica e laboratoristica secondo le LG AISF fu posta diagnosi di colangite biliare primitiva (CBP). Fu prescritto acido ursodesossicolico a dose di 15 mg/Kg/die. La paziente ha poi dichiarato di aver continuato la terapia quando si è ripresentata dopo qualche anno in ambulatorio con un quadro di marcata pancitopenia, elevati indici di colestasi, progressione ecografica della malattia epatica, incremento della splenomegalia, marcata irregolarità dei margini epatici in assenza di ascite, sindrome di Raynaud, varici esofagee all’EGDS, osteoporosi diffusa. Abbiamo spiegato alla paziente l’evoluzione della sua patologia epatica e la possibilità di un trattamento in associazione all’UDCA con acido obeticolico alla dose iniziale di 5 mg/die, eventualmente da aumentare se ben tollerato dopo 6 mesi a 10 mg/die.