La polmonite interstiziale non specifica (NSIP, Non Specific Interstitial Pneumonia) rientra nella categoria delle polmoniti interstiziali idiopatiche secondo le linee guida diagnosticoterapeutiche delle ILDs nel 2008 79 .L'NSIP può essere classificata in due diverse forme: NSIP fibrosante e NSIP cellulare, quest'ultima è caratterizzata dalla presenza di infiltrato infiammatorio con poca o assente fibrosi, la forma fibrosante invece dalla presenza di inspessimento interstiziale dovuto alla fibrosi uniforme spesso associata a conservazione dell'architettura alveolare con poca o assente infiammazione, infine la forma mista vede l'associazione di entrambi gli elementi propri delle due forme precedentemente descritte 79,80 .Figura 36. Pattern istopatologico NSIP: forma cellulare (immagine A) e forma fibrosante (immagine B) 81 .Viene definita come una polmonite cronica interstiziale con aspetto omogeneo di fibrosi interstiziale e infiammazione. Assume la connotazione di "aspecifica" in quanto mancano le caratteristiche istopatologiche che sono associate agli altri sottotipi di IIP. 80 Per quanto riguarda la patogenesi, NSIP può essere idiopatica o associata ad una patologia del connettivo, all'infezione da HIV, tossine o ad altre cause più rare 80 . l'NSIP è stata anche associata con l'Ig4-related disease, la polmonite interstiziale famigliare e la graft-versus-host disease (GVHD) 82,83,84,85,86,87 .NSIP è una patologia rara, rappresenta circa il 14-36% delle cause di IIP ed è meno comune rispetto al pattern UIP che occupa circa il 50-60%. La forma idiopatica colpisce maggiormente le persone di sesso femminile, non fumatrici, intorno alla 5°-6° decade di vita 80,3 .Inoltre NSIP ha una distribuzione più uniforme, bilaterale con interessamento prevalente ai lobi inferiori ma non preferenziale per questa sede. 79,80 .