Donna di 41 anni, casalinga, accede al DEA riferendo dispnea a sforzi moderati, tosse stizzosa, artralgie a mani e polsi, associate a febbre fino a 38°C e astenia ingravescenti. Al torace crepitii bibasali, tumefazione dei polsi, delle metacarpo-falangee II e IV dx, III e IV sn. Ipercheratosi e fissurazioni alle superfici laterali delle mani. Ipostenia dei quadricipiti. PA 140/80 FC 88R FR 20/min SatO2 88% in AA, TC 37,8°. Ematochimici: leucocitosi neutrofila, PCR 45mg/l, CPK 315 (vn<190). EGA: insufficienza respiratoria tipo 1. RX torace: accentuazione della trama alle basi. TC torace: aree a vetro smerigliato alle basi. Broncoscopia e BAL: incremento dei neutrofili, colturali negativi. Autoimmunità: ANA 1:320 omogeneo, anti-Ro52 e anti-Jo1 positivi. Diagnosi di sindrome da anticorpi anti-sintetasi. Trattamento iniziale con prednisone 1 mg/Kg a scalare con miglioramento di artrite, scambi respiratori e astenia, riduzione PCR e CPK. Programmato ciclo di rituximab dopo esami di screening per HBV, HCV e Quantiferon, risultati negativi.