Le conoscenze accumulate negli ultimi decenni hanno consentito di identificare oggi la Fibrosi Cistica, in precedenza ritenuta una patologia di primitiva pertinenza pediatrica, a genesi sconosciuta e a prognosi infausta nei primi anni di vita, come la malattia genetica multiorganica potenzialmente fatale più frequente nella razza caucasica, con meccanismi fisiopatologici in gran parte chiariti e con aspettativa di vita tale da considerarla sempre più frequentemente appannaggio dell'età adulta.Il paziente adulto affetto da FC, dunque, oggi non è più solo il paziente pediatrico giunto alla maggiore età, ma può essere anche un paziente che riceve la diagnosi proprio in età adulta.La migliore conoscenza della FC, ed in particolar modo il riconoscimento del ventaglio delle espressioni fenotipiche legate alle alterazioni genetiche, consentono attualmente la diagnosi di forme ad espressione clinica limitata, con manifestazioni oligo o paucisintomatiche, che giungono misconosciute in età giovanile e adulta, e il cui riconoscimento risulta spesso difficile.Nonostante queste osservazioni, la letteratura che tratta della FC nell'adulto è ancora limitata a pochi lavori internazionali e, per quanto riguarda il panorama italiano, essa è costituita esclusivamente da segnalazioni di casi atipici e sporadici.A testimoniare l'ancora scarsa sensibilità sul tema, oltre la citata carenza di pubblicazioni scientifiche, vi è il fatto che in Italia si annoverano solo 3 Centri di riferimento esplicitamente dedicati al problema della FC nei pazienti adulti. Nella letteratura recente i casi di diagnosi di FC in età adulta sono tutti caratterizzati da forme oligo-sintomatiche e dalla presenza di pancreas esocrino sufficiente (PS), ben lontane da quelle classiche con insufficienza pancreatica (PI) e respiratoria o esordite con ileo da meconio. Si tratta, dunque, di forme differenti per fenotipo, a probabile esordio tardivo, difficili di per sé da inquadrare clinicamente, il che giustifica un ritardo diagnostico.I dati ricavati dal presente lavoro sono solo in parte sovrapponibili a quanto osservato in altre sedi. Infatti, nella coorte esaminata più del 50% dei pazienti era contraddistinto dalla presenza di sufficienza pancreatica esocrina, che ha consentito il raggiungimento degli indici staturo-ponderali nei limiti di norma; tuttavia, ben il 28% era PI, e di questi solo nel 12% vi era un'alterazione dei parametri biometrici con BMI inferiore a 18.5 Kg/m 2 .A questo punto è doveroso sottolineare che in letteratura è ampiamente dimostrata l'evoluzione del danno pancreatico. Ciò significa che non tutti i pazienti FC PI sono tali dalla nascita, ma che è possibile un viraggio verso l'insufficienza di tale organo durante il corso della vita. Perciò, molti dei pazienti da noi considerati al momento della diagnosi come PI erano assai probabilmente PS fino a qualche anno prima e avevano raggiunto i fisiologici target di crescita. Al momento della diagnosi, in più della metà dei pazienti si è osservato un BMI nella norma, se non addirittura superiore. Inoltre, vi è la presenza all'interno della casistica di donne che hanno portato a termine una o più gravidanze prima della diagnosi in assenza di evidenti problematiche relative alla FC, evento improbabile in presenza di una grave condizione di PI e deficit nutrizionale.Più del 50% dei pazienti ha riferito ad una accurata raccolta anamnestica problemi 