costituisce il 15% di tutti i DIA [16]. Deriva dall'insufficiente sviluppo dei cuscinetti endocardici che determina una pervietà interatriale a localizzazione bassa associata ad anomalie delle valvole atrioventricolari (Figura 3.2).Rientra nello spettro dei difetti del setto atrio-ventricolare, noti anche come difetti del canale atrio-ventricolare. Il setto atrio-ventricolare è rappresentato da quella zona di parete atriale situata tra il tendine di Todaro e il lembo settale della tricuspide e divide l'atrio destro dal ventricolo sinistro, dato che il piano valvolare della tricuspide è più distale rispetto al piano valvolare della mitrale [17].Pur essendo lo spettro di questa malformazione ampio, ci sono alcune peculiarità anatomiche che sono comuni e sempre presenti: caratteristico è il difetto del setto atrioventricolare;  le valvole atrioventricolari sono anormali, in particolare la mitrale ha tre cuspidi; la distanza tra l'anulus della mitrale e l'apice del ventricolo sinistro è minore di quella tra l'apice e l'anulus della valvola aortica, mentre normalmente le due distanze sono uguali. Questa sproporzione tra il tratto di afflusso e il tratto di efflusso determina l'aspetto caratteristico del tratto di efflusso ventricolare sinistro deformato, comunemente conosciuto come "collo d'oca" (Figura 3.3) [17]; il seno coronarico e il nodo atrioventricolare sono spostati verso l'apice. La dislocazione del tessuto di conduzione atrioventricolare determina la deviazione a sinistra dell'asse cardiaco e la predisposizione di questi pazienti al blocco atrio-ventricolare [18]. 