L'incidenza e la prevalenza delle IPF sono ancora oggi difficili da determinare in quanto i criteri diagnostici uniformizzati sono stati solo da poco definiti [4,7] e non sono disponibili studi su larga scala in grado di fornire stime formali sull'epidemiologia della IPF. Prima del 1994 infatti, erano disponibili pochi dati relativi all'incidenza e alla prevalenza della patologia ed in generale di tutte le ILD [2,16,17] . Dagli ultimi dati disponibili, sembra che nel mondo siano affetti da IPF circa 5 milioni di persone [7,18] , con un evidente incremento, negli ultimi anni, dell'incidenza della malattia e con una prevalenza che varia tra i 2 e i 29 casi per 100.000 nella popolazione generale [2,[19][20][21] .In base agli studi pubblicati, i migliori dati disponibili relativi all'epidemiologia della malattia sono stari rilevati da Coultas e colleghi attraverso uno studio epidemiologico su larga scala basato sulla popolazione nella contea di Bernarillo (New Mexico) [20] : il lavoro dimostrò che la IPF è la più frequente tra le ILD in questa regione, con un'incidenza stimata di 13.2 casi per 100.000 per anno nei maschi e di 7.4 per le donne ed una prevalenza di 20.2 casi per 100.000/anno degli uomini e 10.7 per 100000/anno nelle donne.Circa un decennio dopo, è stato condotto da Raghu e colleghi [22] uno studio negli Stati Uniti, basato su un ampio database relativo alle richieste di risarcimento in campo assicurativo, che ha riscontrato un'incidenza della IPF stimata tra 6.8 e 16,3 per 100.000, ed una prevalenza stimata tra i 14 e i 43 casi per 100.000 abitanti [23] .In un altro studio eseguito da Gribbin e colleghi [1] sono stati valutati pazienti con diagnosi di IPF tra il 1991 e il 2003 nel Regno Unito, ed è stata calcolata un'incidenza globale di circa 4,6 per 100.000 anno con una stima di incremento annuo dell'11% tra il 1991 e il 2003. Non è comunque spiegato se questo aumento dell'incidenza rappresenti realmente un incremento della presenza della malattia oppure un miglioramento nelle tecniche diagnostiche [16] . I dati non mostrano una particolare predisposizione basata su razza, etnia o esposizione sociale. Il sesso maschile è invece, e con omogeneità di dati, maggiormente predisposto allo sviluppo della malattia, così come essa è più frequente con l'incremento dell'età: l'IPF si presenta soprattutto tra la quinta e la settima decade, con i 2/3 dei casi in pazienti over 60.L'età media di presentazione è di 66 anni [5,7] .Per quanto riguarda la mortalità correlata ad questa patologia, Johnston e colleghi [24] sono stati i primi a descrivere la mortalità in uno studio epidemiologico su larga scala: riscontrarono che in Inghilterra ed in Galles, confrontando la situazione del 1979 con quella del 1988, la mortalità correlata all'IPF era più che raddoppiata. La mortalità era inoltre più frequente nel sesso maschile e nei pazienti più anziani (in particolare, oltre i 75 anni il rischio di mortalità è aumentato di circa 8 volte rispetto ai pazienti tra 45 e 54 anni.Questi dati erano, inoltre, maggiormente significativi nelle aree più industrializzate delle zone studiate, suggerendo la possibilità di un esposizione professionale/ambientale come fattore di rischio per lo sviluppo della malattia [16] . Negli anni successivi si susseguirono diversi esami volti ad analizzare ed amplificare su una popolazione ancora maggiore i risultati ottenuti da Jonhston e colleghi [25][26][27] : i dati dagli anni '90 al 2000 hanno mostrato un rapido incremento della mortalità associato all'IPF, con maggiore prevalenza negli uomini di età avanzata e nella razza bianca. Questi dati hanno dimostrato che la IPF, spesso considerata come una patologia rara, è assai più frequente di altre patologie neoplastiche considerate comuni e rappresenta un'importante problema di salute pubblica, in particolare nella popolazione anziana [16] .Nonostante la IPF sia per definizione una patologia idiopatica, gli studi epidemiologici hanno identificato diversi fattori di rischio che possono associarsi alla malattia. Tra i fattori di rischio maggiormente associati alla malattia riscontriamo: storia di fumo di tabacco [1,2,19,20,28,29] , (in particolare uno studio ha evidenziato la correlazione tra il fumo di sigaretta in termini di 20-40 pack/years ed il rischio di IPF, dimostrando un rischio di 3,8 per i fumatori contro il rischio di 13 dei non fumatori [30] ) esposizione ambientali [19,25,31] a polvere di metalli e di legno [31,32] ed altri agenti inquinanti ambientali organici ed inorganici [33] . Sono stati descritti inoltre dei "cluster" familiari, in meno del 5% di tutti i casi di IPF: questo suggerisce la possibilità di predisposizione genetica che tuttavia non è ancora stata identificata nelle sue caratteristiche [8] : dal punto di vista clinico la forma familiare è indistinguibile dalle forme sporadiche, ad eccezione della giovane età di esordio della malattia [7] .