La Saethre-Chotzen è la causa sindromica delle craniosinostosi più frequente, in quanto ha un'incidenza stimata di un caso ogni 25.000-50.000 nati vivi. Non ha predilezioni di sesso o di razza. Se un genitore ha una copia del gene mutata, questi ha il 50% di possibilità di trasmetterla al figlio, il quale manifesterebbe di conseguenza la sindrome (nel restante 50% dei casi il bambino è sano). Se entrambi i genitori hanno una copia del gene mutata, il figlio nel 50% sviluppa la sindrome in eterozigosi, nel 25% sviluppa la sindrome in omozigosi e quindi il feto va incontro ad aborto spontaneo, nel restante 25% non presenta la malattia. In rari casi si hanno mutazioni "de novo", che sono talmente isolate che non è possibile stabilirne l'effettiva occorrenza all'interno della popolazione generale.