Ad oggi non esistono ancora cure (terapie) specifiche in grado di arrestare la progressione della malattia da rene policistico. Esistono tuttavia alcuni trattamenti utili a rallentarne la progressione. Quando il funzionamento dei reni inizia a diminuire, la terapia ha lo scopo di rallentare la comparsa di insufficienza renale. È importante precisare che la malattia non porta necessariamente all’insufficienza renale grave.