In assenza di grave ostruzione del tratto urinario (che generalmente richiede un intervento chirurgico con involucro omentale), inizialmente il trattamento prevede generalmente glucocorticoidi, seguiti da DMARD come agenti risparmiatori di steroidi o refrattari agli steroidi. Il tamoxifene ha dimostrato di migliorare la condizione in vari piccoli studi, anche se l'esatto meccanismo della sua azione rimane poco chiaro. Le fibrosi retroperitoneali si associano a condizioni che includono: