Tale modello patogenetico viene supportato indirettamente dalle caratteristiche cliniche della IPF, tra cui un'insorgenza insidiosa, la progressione per diversi anni, le esacerbazioni acute relativamente poco frequenti e la mancata risposta alla terapia immunosoppressiva. Attualmente diverse terapie che si concentrano sull'attivazione dei fibroblasti o sulla sintesi della matrice extracellulare, sono in fase di studio iniziale o se ne sta considerando lo sviluppo.