Segni di I e II MN presenti contemporaneamente in una sola regione, oppure segni di I MN in due o più regioni, oppure segni di II MN rostrali rispetto a quelli di I MN. Non sono soddisfatti i criteri per la diagnosi di SLA clinicamente probabile con conferma di laboratorio.Tabella 1.4: Livelli di certezza nella diagnosi SLA.Con la revisione dei criteri diagnostici è stata abbandonata la definizione di "SLA CLINICAMENTE SOSPETTA" con cui si indicava il coinvolgimento solo del secondo motoneurone in due o più regioni.Se invece un paziente è affetto da una forma familiare di SLA il cui gene sia stato determinato, la diagnosi è quella di "SLA FAMILIARE CLINICAMENTE DEFINITA CON CONFERMA DI LABORATORIO", anche in assenza di criteri clinici sufficienti.