Negli anni passati la malattia era gravata da un tasso di mortalità relativamente elevato, soprattutto a causa dell'insufficienza renale non trattata aggressivamente e quindi con facile evoluzione verso una malattia renale allo stadio terminale. I notevoli miglioramenti registrati nel settore del trapianto di rene hanno drasticamente ridotto la mortalità della sindrome cono renale.