I segni sistemici, come la febbre e la perdita di peso, sono comuni soprattutto se l'esordio è severo e la malattia può, ma non necessariamente, accompagnarsi a disturbi infiammatori della cute, come la psoriasi volgare, la pustolosi palmoplantare, l'acne, il pioderma gangrenoso e, raramente, la sindrome di Sweet, e/o i disturbi infiammatori dell'intestino, come la malattia di Crohn, o la colite ulcerosa.