L'ureterocele deriva da una errata embriogenesi della porzione intravescicale dell'uretere (ovvero quella che penetra nella vescica), che può essere associata ad anomalie del rene e del restante apparato urinario. Sono state formulate numerose teorie sull'eziologia dell'anomalia: l'ostruzione dell'orifizio ureterale (per la mancata caduta della membrana del Chwalla che rappresenta il "cul de sac" dell'uretere primitivo) è considerata la più probabile, ma sono chiamate in causa anche l'incompleta formazione della tonaca muscolare dell'uretere nella porzione intramurale o la dilatazione eccessiva della porzione intramurale dell'uretere durante lo sviluppo della vescica.