Antimalarici In particolare è importante, soprattutto per i pazienti pediatrici, distinguere la malattia dalle altre immunodeficienze che si manifestano con ipogammaglobulinemia e infezioni batteriche ricorrenti: agammaglobulinemia x-linked, agammaglobulinemia autosomica recessiva, sindrome linfoproliferativa x-linked, sindrome con iper-IgM.Nella tabella seguente sono riportate le principali caratteristiche delle immunodeficienze che entrano in diagnosi differenziale con la CVID. In un soggetto con sospetta CVID, dopo aver raccolto una dettagliata anamnesi personale e familiare e dopo la valutazione clinica, è necessario eseguire una valutazione laboratoristica sistematica 55,56,57 per escludere le altre cause illustrate in precedenza e per confermare la diagnosi.Gli esami di primo livello da eseguire sono un emocromo con formula leucocitaria, il dosaggio delle immunoglobuline e l'analisi delle urine (per escludere una perdita di Ig dovuta a sindrome nefrosica).Il valore di IgG nei soggetti con CVID è al di sotto del minimo livello normale per l'età; la maggior parte dei pazienti inoltre presenta un valore iniziale di IgG < 400-500 mg/dl dimostrato sia nella casistica europea 25 , sia in quella americana 28 , sia in quella italiana 26 .Questo dato suggerisce la possibilità di inserire come valore limite un valore di IgG <400-500 mg/dl. Tra i criteri diagnostici della malattia è presente anche l'evidenza di infezioni batteriche ricorrenti. Tuttavia, mentre la maggioranza dei pazienti che ha bassi livelli di immunoglobuline ha infezioni ricorrenti, il 10% dei pazienti con bassi livelli di immunoglobuline non le presenta.Tali pazienti si presentano solitamente con manifestazioni autoimmuni (porpora trombocitopenica autoimmune o anemia emolitica autoimmune), con malattia granulomatosa o anche senza sintomi.È importante in questi pazienti verificare la risposta anticorpale specifica, perché se presente non è necessario il trattamento con immunoglobuline 33 .