Dal momento che é implicito nella definizione di linfoma primitivo cutaneo che alla presentazione non vi sia un coinvolgimento extracutaneo di malattia, tutti i pazienti alla diagnosi saranno M0. Tuttavia, per consentire l'applicazione della stadiazione al momento della recidiva o della progressione di malattia, la classificazione dell'M, come per l'N, segue i criteri definiti nella tabella 6. É fortemente raccomandato che l'interessamento viscerale sia documentato da una valutazione istologica da almeno un sito di malattia clinica, ogni qualvolta questo sia possibile.Come visto precedentemente, nella classificazione WHO-EORTC si riconoscono tre maggiori gruppi di linfomi primitivi CBCL:• PCMZL, ossia i linfomi primitivi cutanei a cellule B della zona marginale• PCFCL, ossia i linfomi primitivi cutanei centrofollicolari• PCLBCL, leg-type, ossia i linfomi primitivi cutanei a grandi cellule B, leg-type  Vengono anche compresi in questa classe casi precedentemente definiti come immunocitomi primitivi cutanei, 56 plasmacitomi cutanei primitivi e casi di iperplasia linfoide follicolare cutanea con plasmacellule monomorfe 57 .I PCMZL sono considerati parte dell'ampio gruppo di linfomi B extranodali della zona marginale, che comunemente coinvolgono le mucose, chiamati linfomi MALT (mucosa-associated lymphoid tissue).