L'età media di esordio è 35 anni (range 2-80) e la durata media di malattia è di 24 anni (range 10-35). Il fenotipo della SCA2 è molto eterogeneo e comprensivo dell'intero spettro delle ADCA I, ad eccezione dell'atrofia ottica. I sintomi più frequentemente associati alla sintomatologia cerebellare sono rappresentati da alterazioni dei movimenti oculari (oftalmoparesi/oftalmoplegia, in particolare saccadi lente), segni di neuropatia periferica (in particolare ipo-areflessia e disturbi della sensibilità profonda), tremore posturale e minor frequenza di segni piramidali ed extrapiramidali. La combinazione di areflessia, saccadi lente ed oftalmoplegia in associazione alla sintomatologia cerebellare è altamente suggestiva del fenotipo SCA2. La variabilità del fenotipo sembra essere influenzata sia dal numero di ripetizioni della tripletta CAG, sia dalla durata della malattia, anche se non vi è piena concordanza tra gli studi di correlazione tra i sintomi ed il numero delle ripetizioni CAG.