La vasculite orticarioide è caratterizzata da rigonfiamento delle cellule endoteliali e lesioni alla parete venulare con degenerazione fibrinoide, depositi di fibrina nelle venule post-capillari, un infitrato perivascolare costituito prevalentemente da neutrofili (nella forma ipocomplementemica) o da eosinofili (in quella normocomplementemica) in fase precoce e da linfociti dopo 48 h con leucocitoclasia e stravaso di eritrociti. Nella forma ipocomplementemica si verifica spesso deposizione di immunocomplessi costituiti da IgG e IgM e di C3 presso la giunzione dermo-epidermica, perivascolari e nella parete delle venule. Non tutte queste alterazioni sono sempre presenti all'esame istologico.