Per spiegare il meccanismo con cui i prioni causano la malattia si ricorda che le proteine sono molecole, costituite da piccole unità chimiche, gli aminoacidi, che aiutano le cellule del corpo a funzionare. Le proteine hanno la forma di un nastro, formato da aminoacidi, che si ripiega come un gomitolo di lana (forma tridimensionale delle proteine). Questo gli permette di compiere funzioni utili all'interno delle cellule.