Nella malattia moyamoya il restringimento delle arterie è diverso rispetto a quelli presenti nell'aterosclerosi. Nell'aterosclerosi, le pareti delle arterie sono danneggiate, questo porta alla deposizione di cellule adipose e immunitarie, e infine l'accumulo di cellule immunitarie infarcite di lipidi. Nel moyamoya, lo strato interno della carotide prolifera all'interno del lume arterioso. L'arteria si riempie anche di coaguli di sangue, che possono causare ictus.