Per sindrome epatopolmonare (HPS) si intende la triade clinica di epatopatia cronica, anomalie intrapolmonari nello scambio dei gas che causano un'ipossiemia arteriosa, e vasodilatazione dei vasi intrapolmonari in assenza di altre patologie cardiopolmonari intrinseche [96].Un numero considerevole di pazienti affetti da cirrosi epatica mostra segni di complicazioni polmonari quali platipnea, ortodeossia con o senza dispnea ed anomalie emodinamiche polmonari. All'interno della sindrome epatopolmonare non sono comprese altre anomalie cardiorespiratorie che possono essere associate alle epatopatie croniche quali le fistole polmonari o l'ipertensione polmonare cronica.La presenza di alveoli con un basso rapporto ventilazione (V)/perfusione (Q) per aumento di quest'ultima causa un'ipossiemia arteriosa; inalando però ossigeno al 100% si riesce a correggere del tutto il problema cosa invece non possibile se si trattasse di shunt intrapolmonari. L'aumento della gittata cardiaca che tende a compensare l'anomalia V/Q è responsabile invece dell'ortodeossia.Le alterazioni nella ventilazione e nella funzionalità polmonare nella cirrosi cardiaca, patologia polmonare interstiziale e patologie ostruttive delle vie aeree.Nonostante non sia ancora del tutto chiara la correlazione tra epatopatia e anomalia polmonare spesso con il miglioramento della funzionalità epatica la patologia polmonare regredisce talora fino a scomparire del tutto.La sindrome va distinta da altre patologie vascolari polmonari che causano ipossiemia, iperventilazione, ipocapnia e alcalosi respiratoria. La diagnosi viene fatta nel momento in cui ad alterazioni del quadro emogas-analitico si associa l'esistenza di vasi sanguigni polmonari dilatati individuati tramite ecografia transtoracica, angiografia o scintigrafia perfusionale polmonare.Non esiste una terapia specifica per l'HPS anche se nella maggior parte dei casi inalando ossigeno al 100% si ha una correzione quasi totale dell'ipossiemia.