La placofilina 1 è espressa nella placca interna del desmosoma, Media l'adesione cellula-cellula stabilizzando la desmoplachina e gioca un ruolo anche nella regolazione della differenziazione e della proliferazione cellulare, per questo motivo si riscontrano alterazioni distrofiche nella variante di EBS semplice in cui si verifica perdita di funzione di "PKP1".