La sindrome si trasmette di genitore in figlio secondo le regole dell'eredità autosomica dominante: la prole di un individuo affetto ha quindi il 50% di possibilità di ereditare la variante patogenetica. Ricerche suggeriscono che occorre avere entrambi geni codificanti FLCN modificati al fine di manifestare la BHD; di pensa dunque che figli con un solo genitore con la BHD, contraggano la malattia solo dopo la mutazione post-natale dell'allele funzionante. Questo implica la bassissima frequenza di BHD. Non sono noti fenomeni di anticipazione.