L'incidenza varia largamente dal 2% al 40% secondo le diverse casistiche ed è maggiore nei primi mesi e nel primo anno di vita del bambino, soprattutto a seguito di un intervento chirurgico effettuato per trattare la malattia. Questa non si presenta in relazione a una specifica infezione intestinale ma è conseguente a caratteristiche costituzionali del soggetto affetto da alterazione della innervazione intestinale, che presenta anche una mucosa intestinale predisposta.