Una caratteristica sorprendente della malattia è la sua presenza molto localizzata. Esistono circa dieci piccole aree in cui si verifica, tutte più o meno rurali, ma nulla sembra collegare queste aree diverse a una comune eziologia. Tanchev e colleghi hanno suggerito un'intossicazione da metalli pesanti, perché i villaggi colpiti venivano riforniti di acqua proveniente dalla vicina montagna Vratsa, una montagna di tipo carsico.