debolezza muscolare, coinvolge i muscoli più vicini al tronco, come quelli di fianchi, cosce, spalle, parte superiore delle braccia e collo. La debolezza colpisce entrambi i lati del corpo e tende a peggiorare gradualmente. Diventa difficile alzarsi da una sedia, salire le scale, sollevare oggetti e pettinarsi. Se sono interessati i muscoli del collo, potrebbe essere difficile tenere alta la testa. Se sono interessati i muscoli della gola o del torace, si possono avere difficoltà respiratorie e di deglutizione