Il Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) è un tumore cutaneo raro, mesenchimale, che origina dai fibroistiociti del derma, a grado intermedio di malignità, caratterizzato da una crescita lenta e progressiva, localmente infiltrativo e solo raramente metastatizzante (< 1% dei casi) 1,2 . E' stato descritto per la prima volta nel 1890 da Taylor 3 come un sarcoma simile ad un cheloide. Darier e Ferrand sono stati i primi invece, nel 1924, a riconoscere il DFSP come entità nosologica a sé stante 4 ed un anno più tardi, Hoffman coniò i termini di "Tumore di Darier-Ferrand" o "Dermatofibrosarcoma Protuberans" in riferimento alla precisa tendenza di questo tumore a formare noduli sporgenti sulla cute 5 .La sua crescita locale è caratterizzata da digitazioni e filamenti clinicamente non evidenti che si diffondono in direzione orizzontale anche per diversi centimetri così come in verticale invadendo le strutture profonde (fascia, muscolo ed osso) 1,2,6 . L'incidenza del DFSP è stimata in 0,8-5 casi per milione di abitanti per anno [7][8][9] e rappresenta il 2-6% di tutti i sarcomi dei tessuti molli 6 . Un recente aumento di incidenza (in alcune casistiche sembra aggirarsi intorno ad un caso ogni 100.000 abitanti per anno 10 ) potrebbe essere spiegato da un incremento delle conoscenze sul tumore tra i patologi 11 .Inoltre a causa della riduzione di incidenza, nei paesi sviluppati, dei casi di Sarcoma di Kaposi HIV-correlati, il DFSP è ad oggi in alcuni paesi la più frequente forma di sarcoma cutaneo 10 . L'incidenza annuale sembra essere maggiore nella razza nera 9,12 e colpisce uomini e donne con un rapporto di 1:1 1, [13][14][15] , tuttavia in alcune casistiche con numerosità del campione piuttosto vasta pare esserci una maggiore incidenza negli uomini rispetto alle donne (Rutgers et al) 6,14 . Criscione e Weinstock nella revisione di 2885 casi di DFSP hanno riportato invece una maggiore incidenza nel sesso femminile 9 .La fascia di età maggiormente colpita è quella tra i 20 e i 59 anni 1 ; si presenta raramente durante l'infanzia (160 casi riportati in letteratura) e sono stati descritti rari casi di neoplasia congenita 2,6,[16][17][18][19] . Il DFSP è stato considerato come un tumore ad insorgenza esclusiva nell'età adulta fino al 1957, anno in cui è stato riportato il caso di un bambino di 5 anni affetto da DFSP. Da allora sono stati segnalati più di 30 casi di DFSP congenito oltre ai molti casi insorti in età infantile [20][21][22] . La mortalità per DFSP è minima, < al 2-3% a 10 anni dalla diagnosi 2,23 .Il DFSP, come in generale tutti i sarcomi, non ha precisi fattori di rischio. Tuttavia, nel 1951, Pack e Tabah 24 suggerirono che il trauma locale nella regione del tumore fosse un fattore di rischio, sulla base del fatto che un evento traumatico era stato riportato dal 13% dei pazienti nella loro serie. Successivamente Taylor e Helwig 13 nella loro casistica trovarono che nel 16.5% dei casi il DFSP era insorto in un'area di pregresso trauma. Nel corso degli anni sono state numerose le segnalazioni di DFSP insorti su pregresse cicatrici da ustione o chirurgiche, oppure in seguito a vaccinazioni e tatuaggi, oppure ancora in aree di traumi ripetuti e su cute irradiata (radiodermiti), siti di inserzione di cateteri venosi centrali e di puntura di insetti 19,25 .Infine nel 1979 in Svezia fu pubblicato uno studio che metteva in evidenza la possibile associazione tra l'esposizione professionale (intesa come prolungata per almeno 8 ore nell'arco di una giornata per più di 5 anni consecutivi) ad erbicidi fenossiacidi o clorofenoli e l'insorgenza di sarcomi dei tessuti molli nel genere umano. Nello studio di Eriksson e Hardell 26 erano compresi anche 3 casi di DFSP. Lo studio degli Autori svedesi è stato confermato diversi anni più tardi nel 1992 da Smith e Christophers 27 in Australia i quali hanno valutato la medesima associazione con una casistica che comprendeva tra i sarcomi anche 173 DFSP presi dal Registro Tumori australiano. In modo particolare le sostanze incriminate sono sostanze chimiche fenossiclorate usate come erbicidi, insetticidi e pesticidi in campo agricolo e i clorofenoli utilizzati come conservanti di vernici per la casa, per il legno, negli antimuffa e nei disinfettanti per l'igiene domestica (Eriksson e Smith) [26][27] .Un dato ormai certo invece è che l'insorgenza di questo tumore cutaneo, contrariamente al Melanoma ed ai Non-melanoma skin cancer (NMSC), non è correlata all'esposizione solare, dal momento che nessuno studio riporta tale associazione; così come è vero che nella stragrande maggioranza dei casi tale neoplasia insorge, ex novo, su cute sana.