Una significativa riduzione della vista di solito si manifesta entro i 20-40 anni. Nel tempo, le aree non trasparenti si uniscono progressivamente e l'intero strato corneale diventa gradualmente offuscato, causando gravi problemi alla vista, di solito prima dei 50 anni. Le opacità corneali bilaterali si estendono progressivamente attraverso l'intero spessore dello stroma corneale, centrale e periferico. Lo stroma corneale è più sottile del normale. La membrana di Descemet presenta piccole escrescenze ("guttae"). I soggetti affetti possono sviluppare una diminuzione della sensibilità corneale. Il dolore agli occhi a causa di erosioni corneali è raro ed è molto meno comune rispetto a quello associato ad altre distrofie corneali. Le caratteristiche cliniche del MCD sono simili al coinvolgimento corneale riscontrato nelle mucopolisaccaridosi sistemiche, come la mucopolisaccaridosi di tipo IH e IS.