Sebbene venga considerata una patologia rara la sua prevalenza (percentuale dei casi presenti in una popolazione in un determinato momento) e incidenza (percentuale di nuovi casi comparsi in un anno) è incerta. Sembra essere attualmente la terza cardiomiopatia più comunemente diagnosticata (9%, dopo la cardiomiopatia dilatativa col 58% e la cardiomiopatia ipertrofica col 25%).