Il retinoblastoma rappresenta la più comune neoplasia intraoculare dell'infanzia.Nell'ambito di tutte le patologie oculari il retinoblastoma ha un'incidenza compresa tra lo 0,01% e lo 0,04% e risulta responsabile del 5% di tutti i casi di cecità. La sua incidenza varia, nelle differenti casistiche, da 1:14000 a 1:34000 nati vivi. La fascia di età più colpita è compresa tra la nascita e i 3 anni. L'età media alla diagnosi varia da 7 a 12 mesi nei casi bilaterali e da 18 a 24 mesi nei casi unilaterali.La neoplasia raramente si manifesta dopo i 3 anni. Meno del 2% dei casi sono diagnosticati dopo i 5 anni; tuttavia sono stati riportati casi di retinoblastoma anche nell'adulto.