Il primo sintomo è in genere il diabete mellito, che viene di solito diagnosticato intorno all'età di 6 anni. Il sintomo successivo è solitamente la comparsa dell'atrofia ottica intorno all'età di 11 anni. I primi segni di questo sintomo sono la perdita della visione dei colori e della visione periferica. La condizione peggiora nel corso del tempo e le persone con atrofia ottica perdono completamente la vista entro 8 anni dei primi sintomi. L'aspettativa di vita delle persone affette da questa sindrome è di circa 30 anni.