L'interessamento cardiaco è assente, o limitato ad una lieve disfunzione del ventricolo sinistro.All'esame autoptico di alcuni pazienti è stata accertata la presenza di depositi di glicogeno all'interno delle cellule muscolari lisce delle pareti arteriose e venose 130 . Uno studio ha dimostrato che c'è un'alterazione dell'integrità della struttura e una riduzione della distensibilità della parete stessa. Questi riscontri possono spiegare l'aumentata incidenza di aneurismi a livello delle arterie basilari 131 .