Il fegato produce la bile, un liquido di colore giallo-verdastro che aiuta la digestione e favorisce l'eliminazione di alcuni prodotti di scarto quali, ad esempio, la bilirubina, il colesterolo in eccesso e le sostanze che derivano dal metabolismo dei farmaci. La bile è trasportata dal fegato alla cistifellea attraverso i dotti biliari per essere poi rilasciata nell'intestino tenue. La malattia interessa solo i canalicoli biliari che si trovano all'interno del fegato e le cellule epatiche nelle vicinanze. Inizia con l’infiammazione dei dotti biliari e il blocco del passaggio della bile dal fegato all'intestino. Come conseguenza, la bile rimane nelle cellule epatiche causando infiammazione. Man mano che il processo infiammatorio aumenta si sviluppa una rete di tessuto cicatriziale (fibrosi) che via via sostituisce il tessuto epatico causando insufficienza epatica e cirrosi.