La bassa incidenza del tumore atipico teratoide rabdoide (AT/RT), unita alle caratteristiche cliniche, radiologiche e morfologiche simili a quelle del tumore cerebrale neuroectodermico primitivo sono stati tra i primi limiti diagnostici riscontrati e hanno spesso indirizzato verso diagnosi errate. La sua corretta diagnosi risulta importante data la sua scarsa risposta ai trattamenti chemioterapici e il fatto che colpisca bambini sotto i tre anni.AT/RT è riconosciuto come un tumore embrionale del sistema nervoso centrale secondo la classificazione WHO ( World Health Organization) insieme al tumore neuroectodermico primitivo sopratentoriale (PNETs), al medulloblastoma (MB), all'ependimoblastoma e al medulloepitelioma (1) .Dal punto di vista istologico, i tumori embrionali hanno in comune la presenza di cellule differenziate in senso neuronale, ependimale e indifferenziate. I tumori embrionali rappresentano il 21% dei tumori cerebrali maligni e mentre il medulloblastoma è il tumore più frequente tra quelli sopra elencati gli AT/RT e i PNETs sono lesioni rare.