Dal punto di vista clinico si possono descrivere due forme: una definita "classica" e una che insorge in seguito ad anemia aplastica (circa 15% dei pazienti con anemia aplastica può sviluppare la PNH). Il termine "parossistica" si riferisce agli episodi accessuali di emolisi cui va incontro il paziente. L'emolisi può essere innescata da fattori in grado di attivare il complemento, come infezioni, stress fisico e psichico, terapia trasfusionale, sonno.