L'incidenza della patologia aumenta con l'avanzare dell'età, manifestandosi tipicamente tra la sesta e la settima decade di vita. La presentazione sotto i cinquant'anni di età è rara.Sono colpiti maggiormente gli uomini rispetto alle donne e la gran parte dei pazienti mostra una storia di tabagismo. La malattia generalmente esordisce in maniera subdola, con sintomi aspecifici quali dispnea ingravescente, prima da sforzo e poi a riposo, associata a tosse secca e stizzosa, o, meno frequentemente, produttiva con scarso espettorato mucoso e tenace [9].Bisognerebbe considerare la presenza di una malattia polmonare interstiziale in generale ed in particolare l'IPF nella diagnosi differenziale in adulti che presentano dispnea da sforzo inspiegabile, tosse secca cronica o rantoli di tipo Velcro all'esame obiettivo. La dispnea da sforzo di solito progredisce per un periodo di mesi o anche di anni: inizialmente questi pazienti spesso ricevono una diagnosi di insufficienza cardiaca o di malattia polmonare cronica ostruttiva. In alcuni casi, i pazienti hanno presentato dispnea e tosse secca anche per 5 anni prima che si giungesse alla diagnosi di malattia polmonare interstiziale [27]. Il riconoscimento e la diagnosi precoce permettono di migliorare l'outcome in due modi: permettono di evitare terapie potenzialmente dannose (per esempio i glucocorticoidi) [28] e di iniziare terapie efficaci anche nelle prime fasi della malattia [29] [30].L'esame obiettivo del torace, nella quasi totalità dei pazienti con IPF, rivela la presenza di crepitii basali bilaterali inspiratori non modificabili con i colpi di tosse, paragonabili al rumore prodotto dal velcro® quando viene staccato dal suo aggancio sintetico (velcro rales).Si ritiene che i velcro rales siano dovuti all'improvvisa apertura degli alveoli irrigiditi dai fenomeni fibrotici; sono tipici ma non specifici dell'IPF, in quanto presenti in altre malattie polmonari infiltrative diffuse fibrosanti.In circa la metà dei pazienti si può riscontrare ippocratismo digitale, sia a livello delle dita delle mani che dei piedi, caratterizzato da dita a bacchetta di tamburo con unghie a vetrino di orologio (finger clubbing).Dal punto di vista funzionale respiratorio l'IPF è caratterizzata da: compromissione ventilatoria (spirometrica) di tipo restrittivo, riduzione della capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) e ipossiemia prima da sforzo e poi a riposo, principalmente per alterazione del rapporto ventilazione/perfusione. Le prove di funzionalità respiratoria (PFR) sono utili nella caratterizzazione e stadiazione di gravità della malattia e nel follow-up, oltre che per evidenziare eventuali comorbilità (es. una broncopneumopatia cronica ostruttiva causata dal fumo di sigaretta, comune fattore di rischio) [1] [9]. Tuttavia la spirometria e i volumi polmonari potrebbero risultare normali in una fase precoce della patologia o nel caso in cui la fibrosi polmonare sia associata alla presenza di Enfisema (CPFE) per effetto di compensazione delle alterazioni funzionali dell'enfisema e della fibrosi: comunque, in questa sindrome, la DLCO risulta sempre maggiormente compromessa rispetto ai casi di fibrosi isolata [1] [9] [31].