Una donna Ucraina di 53 aa veniva ricoverata per pancreatite acuta (4 mesi prima un episodio analogo da cui esitava una pseudocisti della coda indagate a TC e RMN). All’eco addome riscontro di lesione cefalopancreatica con dilatazione dell’albero biliare, confermata a TC (17 mm) ed associata, a TC, a flogosi del grasso in prossimità della nota cisti. Sono state effettuate 2 EUS+FNAB negative per neoplasia o infiltrazione linfocitaria. Ad esami riscontro di marcato rialzo IgG4 (12xULN). Rivalutazione anamnesi con interprete: rifeti edemi periorbitari e tumefazione sottomandibolare ricorrenti. È stata posta diagnosi di verosimile Sindrome da IgG4 con pancreatite autoimmune tipo 1, fibrosi retroperitoneale, orbitopatia da Ig4 e sialoadenite di Mikulicz; A criteri HISORt mancanza criterio istologico per diagnosi conclusiva, per cui intrapresa terapia steroidea ex adjuvantibus. Dopo 1 mese normalizzazione lipasi, riduzione IgG4, regressione lesione pancreatica, fibrosi retroperitoneale, orbitopatia e sialoadenite. A 7 mesi da inizio tp nuovo episodio di pancreatite acuta, a TC addome comparsa di multiple nuove cisti con aspetti infiltrativi su flessura splenica. È stata ripetuta EUS+FNAB su cisti con riscontro di epitelio mucinoso su parete, sollevando il sospetto di una neoplasia mucinosa. Dopo 2 settimane episodio di addome acuto con aspetti TC addome di rottura di cisti addominale. Paziente sottoposta a pancreasectomia distale. Istologico conclusivo di pseudocisti con presenza su linfonodi regionali di 50% di plasmacellule producenti IgG4, compatibile con Sindrome da IgG4.