Il miofibroblasto è il classico fenotipo patologico di fibroblasto descritto a livello polmonare nell'IPF. Alcuni mediatori, incluso il TGF-β, possono determinare la differenziazione dei fibroblasti in miofibroblasti. Questi, comparati con i fibroblasti residenti del polmone, producono una quota di matrice eccessiva, compreso il collagene di tipo I: l'eccesso di deposizione di matrice potrebbe correlare con la patologica fibrosi polmonare e con il rimodellamento. Inoltre in condizioni normali i fibroblasti in eccesso vengono rimossi tramite l'attivazione di pathways apoptotici. Nell'IPF i fibroblasti mostrano resistenza all'apoptosi e hanno una maggior capacità proliferativa [12].