Nonostante non vi sia alcuna cura per la fibrosi cistica esistono diversi metodi di trattamento. La gestione della malattia è migliorata in modo significativo nel corso degli ultimi 70 anni. Per i bambini nati oltre 70 anni fa con la condizione sarebbe stato improbabile poter vivere oltre il primo anno, mentre oggigiorno hanno una buona probabilità di raggiungere l'età adulta. I recenti progressi nelle tecniche di trattamento hanno fatto sì che un individuo con la malattia possa trascorrere un'esistenza sempre meno gravata dalla patologia. I capisaldi della gestione sono il trattamento delle infezioni delle vie aeree, l'incoraggiamento in una buona alimentazione e uno stile di vita attivo. La gestione della condizione deve essere protratta per tutta la vita del paziente, ed è volta a massimizzare la funzionalità degli organi e di conseguenza la qualità della vita. Gli obiettivi principali della terapia sono i polmoni, il tratto gastrointestinale (compresivo della terapia supplementare per gli enzimi pancreatici), gli organi riproduttivi (tra cui tecniche di riproduzione assistita) e il supporto psicologico.