È un restringimento del lume dell'aorta, sono descritte le varianti pre-duttale, duttale e post-duttale, in base alla sede rispetto il dotto arterioso di Botallo. È associata ad anomalie genetiche e cromosomiche come la sindrome di Turner.Raramente, negli adulti, l'arco può essere completamente interrotto ed il flusso sanguigno mantenuto attraverso rami collaterali, in questo caso si distinguono tre tipi di interruzione: tra l'arteria succlavia di sinistra e l'aorta toracica discendente (tipo A); tra l'arteria succlavia e carotide comune di sinistra (tipo B); tra la carotide comune di sinistra e l'arteria anonima (tipo C) (15,17).