Il Pirfenidone è un farmaco antifibrotico orale che ha effetti antiinfiammatori e antifibrotici, tra cui l'inibizione della sintesi del collagene, la down-regulation del TGF-β e del TNF-alfa e la riduzione della proliferazione dei fibroblasti [109]. I primi studi di fase III che ne indagano tollerabilità ed efficacia sono giapponesi [110]  Recenti studi del 2017 confermano come il Pirfenidone riduca il rischio di morte dei pazienti con IPF [117]. Inoltre riduce gli eventi respiratori gravi, quali esacerbazioni acute e ospedalizzazioni per problemi respiratori [118].In  [128] [129] mostrano come la terapia con Pirfenidone nei pazienti con IPF porti ad una stabilizzazione o una diminuzione del declino della FVC, con effetti avversi tollerabili, in accordo con i dati ottenuti dalla letteratura, sebbene i pazienti degli studi di vita reale abbiano una qualità di vita minore rispetto a quelli inclusi nei trial clinici [130].Il farmaco appare meglio tollerato nei pazienti con malattia lieve [131], mentre l'attenuazione del declino di FVC appare più marcata nei pazienti con malattia moderatasevera rispetto a quelli con malattia lieve; di conseguenza i pazienti con IPF più severa (stadi GAP II e III o FVC < 75% del predetto) sono quelli che beneficiano maggiormente del trattamento con Pirfenidone [120][132].Valutare la reale sopravvivenza dei pazienti con IPF trattati farmacologicamente non è semplice, in quanto si tratta di una patologia rara e sarebbe necessario un lungo follow-up.Tuttavia, in un lavoro recente del 2017 [133] si è osservato che, in un gruppo di pazienti trattati con Pirfenidone, il farmaco aumenti la sopravvivenza media di 2,47 anni.