Un prelievo bioptico a carico del muscolo, del nervo o di altri tessuti non è generalmente necessario per la diagnosi di SLA, a meno che il quadro clinico, elettromiografico o di laboratorio presenti aspetti atipici.La biopsia muscolare può essere utilizzata per dimostrare un coinvolgimento del II° motoneurone, non evidenziabile con altre tecniche.La biopsia muscolare dovrebbe essere effettuata in un muscolo scheletrico con evidenza clinica di coinvolgimento del II° motoneurone:• Caratteristiche necessarie per la diagnosi: fibre muscolari atrofiche di aspetto angolato, isolate o in gruppi. • Caratteristiche fortemente indicative per la diagnosi: fibre muscolari atrofiche di aspetto angolato intensamente positive per gli enzimi ossidativi e per le esterasi non specifiche, e che presentano reattività immunologica per anticorpi anti-NCAM.• Caratteristiche compatibili, non escludenti la diagnosi: fibre muscolari ipertrofiche isolate; non oltre un modesto numero di fibre bersaglio (target o targetoid fibers); non più che una lieve o moderata presenza di raggruppamento per tipi di fibre; presenza di poche fibre necrotiche.