L'età mediana di insorgenza è di 60 anni, raramente si presenta al di sotto dei 30 anni. In circa un quarto dei pazienti, la diagnosi è casuale e avviene in seguito all'esame dello striscio di sangue e al riscontro di una modesta splenomegalia in un paziente asintomatico (2). I sintomi più comuni alla diagnosi sono astenia, cui può contribuire una modesta anemia, sintomi da ipercatabolismo, come perdita di peso, sudorazioni notturne, febbre, dolore in sede splenica e una diatesi emorragica di lieve entità, raramente ittero modesto dovuto all'eritropoiesi inefficace, ipertensione portale, artropatia gottosa (2) (141). Un segno fisico pressoché costante è l'epatosplenomegalia. La milza può variare dall'essere appena palpabile fino a raggiungere dimensioni cospicue già alla diagnosi o nel corso della progressione della patologia. Il fegato può essere sede di emopoiesi extramidollare fin dalla diagnosi e può causare ipertensione portale negli stati più avanzati (144). Manifestazioni più rare sono dovute a localizzazioni inusuali di emopoiesi extramidollare: cutanee, sierose, linfonodali, del sistema nervoso centrale e periferico (2).