I primi segni clinici della distrofia tendono a comparire tra i 10 e i 30 anni di età e si presentano a entrambi gli occhi: essi consistono in una progressiva diminuzione dell'acuità visiva, discromatopsia ingravescente e spiccata fotofobia. Successivamente compaiono cecità notturna, perdita progressiva della visione centrale con visione periferica conservata; l'ulteriore evoluzione della malattia comporta la progressiva perdita anche della visione periferica. La malattia porta così ad una grave ipovisione bilaterale, al termine di una degenerazione del "visus" più rapida di quanto accada in altre forme di retinite pigmentosa.