È stata riscontrata una correlazione con HLA-B8DRw3 o -DQw2 del complesso maggiore di istocompatibilità, ciò potrebbe avvalorare sia la probabile impronta genetica della malattia, sia la stretta correlazione con l'enteropatia da glutine, nella quale sono spesso presenti gli aplotipi DQ2 e DQ8 del sistema HLA. Parenti di primo grado di pazienti affetti da dermatite erpetiforme hanno una probabilità significativamente più elevata di sviluppare la patologia.