A seguito della diagnosi di IPF e di un'adeguata scelta terapeutica sulla base dei sintomi e dello stadio della malattia, è opportuno effettuare uno stretto follow-up del paziente. A causa del decorso estremamente variabile della malattia e dell'elevata incidenza di complicanze, quali il cancro al polmone (fino al 25% dei pazienti con IPF), è indispensabile effettuare delle analisi di routine ogni 3-6 mesi, che includano la spirometria (pletismografia corporea), il test della capacità di diffusione, il 6MWT, oltre alla valutazione della dispnea, della qualità della vita e della necessità di ossigeno.