Gli individui affetti da malattia di Refsum sono in genere trattati con una dieta povera di acido fitanico e viene loro consigliato di evitare il consumo di grassi di animali ruminanti e di alcuni pesci. L'eliminazione dell'acido fitanico e dei suoi precursori dalla dieta in teoria è in grado di prevenire un ulteriore accumulo e, dato che i pazienti mantengono una sia pur minima capacità di degradare l'acido fitanico, alla lunga le riserve corporee dovrebbero ridursi.