Il dotto deferente è molto sensibile alla disfunzione CFTR. Praticamente tutti gli uomini con fenotipo classico di Fibrosi Cistica presentano azoospermia ostruttiva a causa della assenza congenita bilaterale dei vasi deferenti. Ciò probabilmente deriva dall'ostruzione dei dotti deferenti da parte di secreti densi durante la vita fetale a cui seguirebbe un processo involutivo.L'atresia bilaterale dei dotti deferenti può essere riscontrata anche negli uomini che presentano una sola mutazione CFTR e in assenza di altre manifestazioni di Fibrosi Cistica.Al contrario, le donne con Fibrosi Cistica sono generalmente fertili. Anche se vi è ancora una discussione aperta sugli effetti della gravidanza nelle pazienti affette, specialmente per quanto riguarda il cambiamento della dinamica respiratoria e l'eventuale insorgenza o peggioramento di diabete mellito, il consenso è che una donna che abbia un adeguato quadro nutrizionale e riserva polmonare possa portare a termine con successo la gravidanza 49 .