Normalmente le femmine XX vanno incontro all'inattivazione del cromosoma X, durante la quale una copia del cromosoma X viene silenziata. Si pensa perciò che l'inattivazione del cromosoma X in maschi XX possa spiegare le ambiguità nei genitali e l'incompleta mascolinizzazione riscontrate nei maschi negli SRY-positivi. Il cromosoma X con il gene SRY resta il cromosoma X attivo il 90% delle volte, il che spiega il fenotipo completamente maschile che si vede spesso nei maschi XX SRY-positivi. Nel restante 10% dei casi, l'inattivazione dell'X si espande fino ad includere il gene SRY, comportando una mascolinizzazione incompleta.