Si tratta di un problema spesso sottovalutato nell'ambito della MND: i criteri clinici, infatti, non sempre si adattano bene alle indagini epidemiologiche.Fra i criteri più utilizzati in passato figurava l'esame neurologico: in 26 studi sulla MND classica, tuttavia, solo il 30% dei neurologi si era avvalso di questo strumento.I criteri di esclusione, basati sull'uso di test di elettrofisiologia e su esami radiologici, risultavano di difficile interpretazione Forsgren L, 1983;.Oggi il problema è stato in parte risolto, grazie all'introduzione da parte della World Federation of Neurology dei "Criteri di El Escorial" per la diagnosi della MND .