L'epidermolisi bollosa giunzionale ha un'incidenza di 2,86 casi ogni 100.000 abitanti e una prevalenza di 0,99 casi ogni 100.000 abitanti per le forme a trasmissione autosomica dominante, un'incidenza di 2,04 casi ogni 100.000 abitanti e una prevalenza di 0,99 casi ogni 100.000 abitanti per le forme ad autosomico recessiva. Non sembrano esservi differenze a seconda del sesso, etnia o nazionalità.