Il trattamento consiste normalmente in una dieta rigorosa, che coinvolge enormi quantità di vitamina E. La terapia ad alte dosi di vitamina E aiuta il corpo a ripristinare e produrre lipoproteine, di cui le persone con abetalipoproteinemia di solito mancano. La vitamina E aiuta anche a mantenere la pelle e gli occhi sani; studi dimostrano che molti maschi affetti avranno problemi di vista più avanti nella vita. La supplementazione aggiuntiva comune include acidi grassi a catena media e acido linoleico. I trattamenti mirano anche a rallentare la progressione delle anomalie del sistema nervoso. Il disturbo della coordinazione dello sviluppo e la debolezza muscolare sono solitamente trattati con fisioterapia o terapia occupazionale. Anche la restrizione dietetica dei trigliceridi è stata utile. I nutrizionisti lavorano spesso con professionisti medici per progettare trattamenti dietetici appropriati per i loro pazienti.