I tassi di incidenza annuali specifici per classi di età sono riportati nella tabella XVIII, mentre il loro andamento è rappresentato in fugura IV.Tabella XVIII.  L'età media di esordio dei sintomi clinici è più difficile da valutare poiché, essendo le informazioni basate sul ricordo anamnestico del paziente, è soggetta a marcati errori di valutazione; in ogni caso, il tempo medio per giungere alla diagnosi dopo l'esordio clinico è risultato di 10,82 mesi (DS: ±11,12), con una coda molto marcata verso i valori più elevati.Abbiamo poi approfondito lo studio dei due parametri, età media di diagnosi e tempo medio di latenza esordio-diagnosi, stratificando per diverse variabili: il sesso, il macroperiodo di studio e la sede di esordio della malattia. Per i maschi, l'età media di diagnosi pare lievemente più precoce (64,83 anni ±10,83) rispetto alle femmine (65,37 anni ±9,79); per i primi il tempo medio che intercorre fra esordio dei sintomi e diagnosi è di 10,08 mesi (DS: ±11,71), mentre per le seconde è di 11,88 mesi (DS: ±10,17).Nel confronto fra i due macroperiodi, l'età media della diagnosi è risultata inferiore negli anni '95-'99: 63,93 anni (DS: ±10,67) contro i 66,01 anni (DS: ±10,1) del periodo '00-'05; la latenza esordio-diagnosi è stata di 11,68 mesi (DS: ±13,26) nel primo periodo e di 10,05 mesi (DS: ±8,8) nel secondo. È interessante notare che, mentre l'età della diagnosi mostra un'inattesa ma evidente tendenza all'aumento, il tempo che si impiega a porre diagnosi tende a ridursi in maniera consistente, confermando il miglioramento delle capacità diagnostiche nei confronti di questa patologia.Per quanto concerne le differenti sedi di esordio, i dati riscontrati sono i seguenti:• Sede bulbare: età media esordio 68 anni (DS: ±10,11); latenza media esordio-diagnosi 9,64 mesi (DS: ±12,97). Per quanto riguarda la sede di esordio dei sintomi (Fig. V):• il 30,68% dei pazienti presentava inizialmente sintomi di coinvolgimento bulbare; • il 34,26% presentava sintomi agli arti superiori;• il 32,27% presentava sintomi agli arti inferiori;• solo il 2,79% dei pazienti ha presentato un esordio con disturbi respiratori. In compenso, la comparsa dei primi sintomi a livello degli arti inferiori è molto più frequente di quanto ci si potrebbe aspettare: 32% contro il 20% riportato dalla letteratura.