Il NII può essere sporadico o ereditario (7-30%). L'NII legato alla X (NYS1) è la forma ereditaria più frequente, mappato sul locus genetico Xq26.2 ed è causato dalla mutazione del gene FRMD7 (FERM domain-containinig 7). Questo nistagmo viene detto "FRMD7-related infantile nystagmus (FIN)". 