Il paziente presenta inizialmente disturbi della marcia progressivamente ingravescenti. Durante il decorso della malattia possono insorgere disturbi cognitivi (deficit della memoria a breve termine, dell'attenzione e della programmazione) e sfinterici (urgenza minzionale). Nelle fasi terminali si possono osservare quadri di demenza, analoghi a quelli di altre patologie neurodegenerative (come ad esempio la Malattia di Alzheimer, il Morbo di Parkinson e la Demenza vascolare).