Nelle forme centrali la terapia si basa sulla combinazione di chirurgia e sulla somministrazione di combinazioni di farmaci antineoplastici ad alte dosi - polichemioterapia prima e dopo l'intervento chirurgico. A questi due approcci terapeutici si associa eventualmente la radioterapia qualora l'intervento chirurgico dovesse risultare intralesionale o contaminato. Nelle forme periferiche, data la minore aggressività e tendenza alla disseminazione metastatica, in genere il trattamento mira unicamente ad una chirurgia a margini ampi o radicali.