Si stima che il 10-15% dei pazienti affetti da IPF presenti una malattia di tipo familiare, ovvero ricorrente nell'albero genetico. Uno studio recente ha identificato le mutazioni genetiche associate alla fibrosi polmonare familiare (vedi sopra) che ora possono essere rilevate grazie ai test diagnostici sviluppati e resi disponibili al pubblico.