Nella forma localizzate le lesioni interessato prevalentemente una o poche regioni come palmi delle mani, piante dei piedi, ombelico e genitali. Queste forme si possono trasformare successivamente in quella classica. Nel pemfigoide bolloso dell'infanzia le bolle hanno una tipica distribuzione palmo-plantare o ai genitali. Queste forme non mostrano caratteristiche immunopatologiche differenti rispetto alla classica.