Le persone con Usher di tipo I generalmente nascono sorde e spesso hanno difficoltà di equilibrio a causa dei problemi al sistema vestibolare. I bambini con Usher di tipo I sono generalmente lenti a sviluppare abilità motorie come il camminare. A livello mondiale si stima che la frequenza della sindrome di Usher I sull'insieme della popolazione complessiva sia da 3 a 6 ogni 100'000 persone.