La malattia di Paget è clinicamente caratterizzata dalla presenza di essudato, eczema e reazione eritematosa unilaterale con una crosta scura del capezzolo e dell'areola mammaria secondari alla presenza, in tale sede, di cellule epiteliali ghiandolari maligne nel contesto dell'epitelio squamoso epidermico. Le cellule di Paget sono facilmente evidenziabili mediante biopsia del capezzolo o esame citologico del secreto. Solo in una percentuale pari all'1,5% circa, la malattia non risulta essere associata a carcinoma in situ o invasivo sottostante [113,222].