In particolare, si deve tener conto che i quadri di demenza progressiva frontotemporale non sono dominati dalle turbe cognitive e della memoria, costanti invece nella malattia di Alzheimer. Vi sono molti comportamenti e sintomi comuni fra la DFT e altre malattie quali le demenze corticali (malattia di Alzheimer, demenza da corpi di Lewy), patologie psichiatriche gravi, demenze giovanili (es. corea di Huntington), paralisi sopranucleare progressiva e altre demenze.