La causa sembra dovuta a un mancato completo distacco dei due gemelli all'interno dell'utero durante il processo di accrescimento fetale. I due gemelli, invece di staccarsi, rimangono uniti a livello del cranio. Uno dei due gemelli si sviluppa in maniera completa mentre l'altro sviluppa solo il cranio, attaccato al suo gemello, mentre il corpo si sviluppa solo in parte.