Un capitolo di particolare interesse nel nostro ambiente è costituito dalla fibrosi retro peritoneale, patologia frequentemente riscontrata nell'ambito di un follow up urologico oppure riferita al Pronto Soccorso in una maggioranza di casi per insufficienza renale acuta o per dolori addominali a carattere colico e quindi spesso identificata in altre sedi e successivamente inviata alla nostra attenzione.Tale patologia riguarda il 6% circa dei pazienti oggetto del nostro studio con una maggior prevalenza per il sesso maschile (64%) rispetto a quello femminile (36%). Si tratta anche in questo caso di una popolazione estremamente complessa, anche per la presenza di diversi tipi di malattie associate, per lo più a carattere tumorale o autoimmune. L'età media di presentazione, pur con un range abbastanza ampio tra 30 e 68 anni, è tendenzialmente elevata (63 anni) più simile a quella della popolazione generale che non a quella del gruppo globale delle malattie rare.Un analogo discorso può essere fatto per la funzione renale, che si attesta su valori più bassi con una mediana di GFR pari a 46,35 ml/min ed una creatinina media di 2,32; nessuno dei pazienti di questo gruppo presenta una normofunzione renale. Questi dati riflettono da un lato la tipica presentazione della malattia con un episodio di insufficienza renale acuta, dall'altro il progressivo instaurarsi del danno renale conseguente per lo più all'insorgenza di idronefrosi.La proteinuria ha un valore mediano pari a 0,4 g/die e comunque in un solo caso supera il grammo nelle 24 ore in linea con la tipologia di danno renale. 