Il rischio relativo di un paziente IPF di sviluppare un cancro del polmone rispetto alla popolazione generale e di 7,31 e tale rischio risulta maggiore nei maschi fumatori. La prevalenza del cancro del polmone in vari registri nazionali di IPF varia dal 4,4 al 9,8% ed aumenta con l'anzianità di malattia fino ad arrivare al 54,7% nei soggetti con 10 anni di storia di malattia fibrosante. Non è conosciuto il ruolo di periodici controlli (per es. con TC torace ad alta risoluzione annuale) nella diagnostica precoce di questa complicanza. La patogenesi dell'associazione IPF-cancro non è chiara e vi sono tre ipotesi prevalenti:• La fibrosi polmonare causa cancro del polmone;• Il cancro del polmone e/o i suoi trattamenti causano fibrosi polmonare;• Mediatori comuni causano sia fibrosi che cancro del polmone [13].