Un problema oggi rilevante consiste nell'individuare i pazienti in minima coscienza, distinguendoli dai vegetativi. Per quanto i criteri differenziali siano chiari, esiste un'importante difficoltà diagnostica dovuta alla grande variabilità interpretativa delle risposte fornite dal paziente. Inoltre, benché diverse, queste due condizioni rappresentano spesso, nella realtà clinica, quasi un continuum nel quale è complicato districarsi.Il perché di questo risiede in multiple ragioni. Innanzitutto, nel paziente in SMC esiste un'ampia fluttuazione clinica, tale da renderlo classificabile talvolta come SV, talvolta come SMC. A seconda dei giorni, il paziente può apparire più o meno responsivo alle stimolazioni esterne, con la conseguente possibilità di sotto diagnosticare la sua situazione. Naturalmente, l'entità di questa fluttuazione varia da persona a persona, potendo essere sia modesta che estremamente grande.Questa specifica peculiarità rende la diagnosi dello SMC un percorso lungo e particolarmente indaginoso dal punto di vista clinico, essendo necessarie numerose valutazioni che permettano di cogliere quei minimi elementi in grado di differenziare la minima coscienza dallo SV.Vanno inoltre considerati tutti i possibili deficit associati, tra i quali quelli visivi, uditivi, motori, l'afasia e altri, che possono complicare la valutazione.Una mancata diagnosi di minima coscienza può privare il paziente dei percorsi riabilitativi e dei trattamenti più adatti, potendo ritardare un possibile recupero; viceversa, è anche possibile l'errata interpretazione di comportamenti riflessi in risposte volontarie e conseguente sovra diagnosi della condizione, con possibile trasmissione di false speranze ai familiari ed abuso di trattamenti intensivi non strettamente necessari.Solo da poco tempo sono disponibili scale di valutazione in grado di discriminare tra le due condizioni. La CRS-R è attualmente la scala più utilizzata per orientare il medico verso una giusta diagnosi e recenti studi ne hanno dimostrato sia la validità che la superiorità rispetto ad altre metodiche di valutazione. 24,[27][28][29] In particolare, gli elementi che rendono qualitativamente migliore ed affidabile la CRS-R sono risultati essere i seguenti:• accessibilità verso multipli operatori;• tempo di applicazione relativamente breve (stimato in circa 25 minuti), facile riproducibilità;• rappresenta un metodica standardizzata e perciò garantisce uniformità nelle valutazioni; • nel confronto tra 13 scale, 24 oltre alla CRS-R, solo altre tre permettono di distinguere lo SV dalla minima coscienza, mentre è la sola in grado di evidenziare l'emersione da quest'ultima. Di fatto, la CRS-R è l'unica scala che rispetti i criteri diagnostici dello SV e dello SMC;• congiuntamente ad altre tre scale mostra una buona/eccellente affidabilità nel valutare i comportamenti osservati, con un rischio basso o moderato di confondimenti.L'insieme di queste caratteristiche rende la CRS-R valida nella sua capacità di rilevare gli elementi diagnostici dei disturbi di coscienza, mostrandosi accurata nell'interpretazione dei segni rilevabili durante la sua applicazione. Pertanto, rispetto ad altre scale, si ritiene che possa essere utilizzata con minori riserve nella valutazione delle alterazioni di coscienza.Inoltre, il suo uso seriato ha permesso di evidenziare dati importanti riguardo l'elevato tasso di errore diagnostico.Lavori del 1993 30 e del 1996 31 avevano già dimostrato come, rispettivamente, il 37% e il 43% dei pazienti in stato vegetativo avessero in realtà una diagnosi incorretta. I motivi della misdiagnosi venivano così spiegati: mancanza di una terminologia appropriata (la minima coscienza è stata introdotta solo nel 2002); scarsa osservazione dei pazienti nel tempo; insufficienti capacità diagnostiche del medico di fronte a una condizione complessa, con necessità di un approccio multidisciplinare.Un lavoro recente 32 ha sorprendentemente mostrato come, nonostante le maggiori conoscenze acquisite negli ultimi anni, questo tasso di errore non sia sostanzialmente cambiato. Nello studio, un'equipe multidisciplinare ha eseguito diagnosi (basate sull'osservazione clinica) su 103 pazienti, classificandoli come SV, SMC o di incerta diagnosi. Gli stessi pazienti sono stati successivamente valutati, da una seconda equipe, applicando la CRS-R: l'uso di una metodica standardizzata ha rivelato che ben il 41% dei pazienti con diagnosi di SV presentasse in realtà segni di coscienza e che il 10% dei pazienti in SMC, invece, rispettasse i criteri di emersione da questa condizione. Relativamente alle diagnosi incerte, l'uso della CRS-R ha stabilito che l'89% mostrasse segni di coscienza.Questi dati dimostrano chiaramente come, nell'arco di quasi vent'anni, l'errore diagnostico non sia diminuito. In realtà, più che di "errore diagnostico", si deve parlare di scarsa ripetibilità della diagnosi da parte di valutatori diversi, dovuta sia alle fluttuazioni dello stato clinico, sia alla mancanza di marcatori oggettivi riferibili delle due condizioni. Per quanto esistano dei criteri diagnostici concreti, lo SV e lo SMC rappresentano un continuum clinico nel quale le valutazioni (anche se ripetute nel tempo) possono talvolta rilevare solo alcuni tra tutti gli aspetti presenti.Proprio per questo si ritiene che scale di valutazione -come la CRS-R -possano aiutare nel ridurre questo tasso di imprecisione, sia garantendo una valutazione uniforme verso tutti i pazienti valutati, sia permettendo una più chiara discriminazione tra le due condizioni. Certamente, la scala non darà mai una certezza assoluta nella decisione diagnostica, può anch'essa sbagliare, tuttavia lo fa in modo omogeneo, riducendo moltissimo la variabilità interpretativa.Ciò nonostante, si ribadisce la necessità di inquadrare quanto più correttamente possibile questi pazienti all'interno della propria area nosologica, in modo da fornire i trattamenti più adeguati e garantire il percorso riabilitativo più adatto in virtù della diversa prognosi che accompagna le due condizioni (v. capitolo II.11, prognosi).Al fine di chiarire quanto sia importante una precisa diagnosi differenziale, si può considerare -a titolo esemplificativo -la percezione del dolore nelle due condizioni: nei pazienti in minima coscienza, l'applicazione di uno stimolo nocicettivo è in grado di attivare più aree cerebrali (incluse quelle deputate all'analisi del dolore), senza che ci siano sostanziali differenze rispetto ai controlli. 33 Al contrario, stimolazioni simili in pazienti in SV hanno mostrato un pattern di attivazione profondamente diverso, con l'isolata attivazione della corteccia somatosensitiva primaria e senza il coinvolgimento di aree secondarie o associative, ossia quelle regioni cerebrali ritenute alla base dell'analisi cosciente. 16 Benché sia corretto pensare così, non necessariamente questo dato indica un'incapacità di questi pazienti nel percepire il dolore, tuttavia consolida l'idea che i pazienti in minima coscienza, al contrario, lo avvertano, rendendo quindi la terapia del dolore (quando necessaria) assolutamente indicata.