La maggior parte dei carcinomi dell'endometrio sono sporadici, ma anche per questo carcinoma alcuni casi sono dovuti alla familiarità. Si stima infatti che il 5% dei carcinomi dell'endometrio siano dovuti a sindromi oncologiche familiari 90 .Esistono alcune sindromi oncologiche che predispongono al carcinoma endometriale, tra queste la più importante è la hereditary non-polyposis colon cancer (HNPCC) o sindrome di Lynch (Lynch syndrome -LS). Si preferisce il termine sindrome di Lynch poiché favorisce lo sviluppo non solo del carcinoma del colon ma anche di altre forme tumorali, come il cancro dell'endometrio nello specifico.L'istotipo più comune di carcinoma endometriale all'interno delle famiglie affette dalla sindrome di Lynch è quello endometrioide 91,92 , anche se ci sono degli studi che suggeriscono un'incidenza maggiore anche di altri istotipi 93,94 .I parenti di primo grado delle pazienti colpite dal carcinoma endometriale presentano una predisposizione a sviluppare lo stesso carcinoma [95][96][97][98] .