In realtà in una fase iniziale, dopo l'istituzione della dieta, i livelli di acido fitanico tendono ad aumentare e solo dopo mesi si assiste a una loro riduzione. Questo fatto sta a indicare che quando si riduce l'apporto di grassi (contenenti acido fitanico) i depositi tissutali in risposta alla restrizione alimentare vengono a essere mobilizzati. Infatti nel corpo, l'acido fitanico è presente soprattutto nei fosfolipidi e nei trigliceridi delle diverse lipoproteine, arrivando a costituire fino al 50% degli acidi grassi dei lipidi epatici. Fortunatamente la percentuale di acido fitanico nel tessuto adiposo è decisamente più bassa (1-5% degli acidi grassi totali), ma è comunque qui che si concentra la maggior parte del contenuto corporeo di acido fitanico. In ogni caso gli studiosi raccomandano di monitorare la risposta alla restrizione dietetica sia in termini di acido fitanico assoluto (mg/dL) sia di acido fitanico relativo (percentuale degli acidi grassi totali). In ogni paziente affetto da malattia di Refsum, in regime dietetico, la mobilizzazione dell'acido fitanico dalle cospicue riserve del tessuto adiposo è infatti un fattore di rischio potenziale. Proprio per evitare un aumento del flusso di acido fitanico dalle riserve corporee si consiglia di seguire una dieta che fornisca un numero di calorie sufficiente al mantenimento del peso corporeo iniziale. Le prescrizioni dietetiche debbono in ogni caso mirare a eliminare dalla alimentazione tutti i tipi di latticini, i grassi e la carne derivata da animali ruminanti. Inizialmente si ritenne che l'esclusione dalla dieta dei vegetali a foglia verde potesse essere utile per evitare che il fitolo contenuto nella clorofilla potesse essere assorbito e convertito ad acido fitanico. Studi più recenti hanno dimostrato che il fitolo legato alla clorofilla viene liberato solo in minima quantità nell'intestino e per tale motivo si è ritenuto che non sia più necessaria l'esclusione di vegetali a foglia verde dalla dieta. In situazioni d'emergenza in pazienti con livelli molto alti di acido fitanico si può ricorrere alla plasmaferesi. La combinazione di un adeguato trattamento dietetico e di plasmaferesi periodiche si è rivelata molto utile e si è dimostrata efficace nel raggiungere e mantenere livelli plasmatici di acido fitanico molto bassi.