La lenta crescita tumorale fa sì che spesso il paziente affetto da adamantinoma sia paucisintomatico, o addirittura asintomatico, per un lungo periodo della storia naturale della malattia. Il segno tipico, nel paziente affetto da adamantinoma al primo stadio è la tumefazione non dolorosa della parte interessata dal tumore. I sintomi progrediscono quindi lentamente e, con il passare del tempo, la persona accuserà dolore osseo (spesso intermittente), l'evidenza di una tumefazione o massa ossea, una zoppia inspiegabile e una riduzione del range di movimento della parte interessata.