Il sottotipo LQT2 è la seconda forma più comune di sindrome di Romano-Ward, responsabile del 25-30% di tutti i casi. Questa forma di sindrome di Romano-Ward è causata da varianti del gene "KCNH2" sul cromosoma 7. "KCNH2" (noto anche come "hERG" ) codifica il canale di potassio che trasporta la corrente di raddrizzatore verso l'interno rapido "I" Kr . Questa corrente contribuisce alla fase di ripolarizzazione terminale del potenziale di azione cardiaca, e quindi alla lunghezza dell'intervallo QT.