I sintomi non obbligatoriamente si mostrano in età infantile, può accadere che essi si mostrino in età adulta, e non rimane chiaro quante persone crescono con tale malformazione senza che venga mai diagnosticata. Fra le manifestazioni più comuni si riscontrano: dolore addominale in forma acuta e vomito. Nei neonati il vomito della bile è un'emergenza medica che va al più presto trattata. Può evolversi nella sindrome da intestino corto e comportare ad un infarto (o più) a livello intestinale. Altri sintomi costipazione a livello intermittente, distensione addominale, diarrea, intolleranza ad ingerire sostanza solide, rallentamento della crescita.