La risposta immunitaria cellulo-mediata è sostenuta sia da linfociti B che da linfociti T autoreattivi con secrezione di un profilo di citochine misto Th1/Th2. La risposta autoimmune verso il dominio N-terminale di NC16A è correlata con una forma severa della patologia mentre quella verso i domini intracellulari con una forma lieve, meno comune quella verso distonina.