Un'analisi genomica su una numerosa famiglia europea con SLA a trasmissione AD ed esordio in età adulta ha evidenziato un linkage con il locus 18q21 (Hand et al., 2002).I membri affetti di tale famiglia erano almeno 20 e tutti erano negativi per mutazioni di SOD1.L'ALS3 è dunque la prima forma di SLA a esordio in età adulta e trasmissione AD scoperta dopo ALS1.La regione candidata contiene circa trenta geni, fra i quali due particolarmente interessanti per funzione biologica: TXNL, che codifica per una proteina coinvolta nei processi di ossidoriduzione, e FECH, che codifica per un enzima mitocondriale che interviene nella biosintesi dell'eme. Tuttavia il sequenziamento diretto dei due geni in questione non ha rilevato mutazioni (dati non pubblicati).Clinicamente si tratta di casi con una SLA tipica, a esordio nell'età adulta e con progressione dagli arti inferiori a quelli superiori e infine interessamento bulbare. I pazienti hanno segni di primo e secondo motoneurone. L'età media di esordio è di 45 anni, la durata media di malattia di 5 anni.