Un'accurata conoscenza del decorso e della prognosi della SLA è fondamentale per una migliore comprensione della patologia e per discutere della prognosi con i pazienti e i loro familiari.Le informazioni riguardanti la fase preclinica della SLA sono ampiamente speculative, tuttavia si suppone che la perdita di motoneuroni probabilmente inizi molto prima che la malattia si manifesti clinicamente. Studi elettrofisiologici condotti durante le fasi iniziali della SLA, in particolare focalizzando l'attenzione sulle estremità non coinvolte, suggeriscono che la reinnervazione è attiva e compensa la progressiva denervazione presente nelle fasi iniziali, fino a che la perdita dei motoneuroni raggiunge il 50% (Erminio F. Il grado di questa reinnervazione può determinare il decorso della malattia negli stadi preclinici e precoci. Ciononostante, la causa che determina questo grado di reinnervazione è tuttora sconosciuta.La storia naturale della SLA comincia con il riconoscimento dei sintomi clinici. Il modo con cui i sintomi di questa patologia si sviluppano dall'esordio suggerisce che la degenerazione neuronale diffonda in aree contigue e che la progressione cranio-caudale sia più rapida di quella opposta.La valutazione della forza muscolare e la valutazione della funzione motoria ne indicano un declino in modo lineare.La durata della SLA è stata ampiamente studiata: la durata media è compresa tra 23 e 43 mesi, mentre la mediana della durata stessa è compresa tra i 22 e i 52 mesi.Una parte significativa di pazienti con SLA può sopravvivere oltre 5 anni dall'esordio.Una prognosi migliore sembra essere associata con la giovane età all'esordio: in uno studio prospettico di popolazione la mediana della sopravvivenza è risultata essere di 2000 giorni per i pazienti con una età all'esordio della malattia < di 50 Non vi sono assolutamente test specifici che possano confermare la diagnosi di SLA sporadica; utile risulta comunque l'esecuzione dei seguenti esami:1) EMG a carico dei muscoli interessati evidenzia segni di sofferenza muscolare neurogena mielopatica (fibrillazioni e fascicolazioni; potenziali di unità motoria polifasici e di grande ampiezza e durata; ridotto pattern elettrico da sforzo volontario massimale), in assenza di alterazioni delle velocità di conduzione periferica.2) Potenziali evocati motori da stimolazione corticale magnetica evidenziano il danno delle vie corticospinali da degenerazione del motoneurone centrale (aumento della latenza e riduzione d'ampiezza).3) RMN cranio-cervicale e/o mielo-TC: l'assenza di lesioni supporta la diagnosi di sclerosi laterale amiotrofica sporadica; sono pertanto esami utili per escludere condizioni che possano determinare segni di sofferenza del motoneurone, centrale e/o periferico, in modo da simulare una SLA sporadica. Al fine di migliorare la scialorrea, gli antidepressivi triciclici con effetti prevalentemente anticolinergici, come l'amitriptilina, risultano particolarmente utili ( Miller RG. et al, 2000).Gli imbarazzanti e stressanti sintomi pseudobulbari, quali l'incontinenza emotiva, possono essere alleviati dall'amitriptilina o dagli antidepressivi serotoninergici (SSRI).I crampi dolorosi rispondono al chinino solfato o al diazepam, così come ai farmaci antiepilettici (carbamazepina, fenitoina).Le fascicolazioni possono essere mitigate con il lorazepam.La spasticità, che è il principale problema nella forma a interessamento del I motoneurone, può essere attenuata da somministrazioni di baclofen, tizanidina o diazepam; il dantrolene sodico è riservato ai pazienti più gravi.Il dolore derivante dall'immobilizzazione delle articolazioni e degli arti può essere ridotto da tutte le classi di farmaci analgesici, inclusi i FANS, gli antipiretici, gli antidepressivi triciclici e gli oppioidi.L'angoscia, l'ansia e l'insonnia derivanti dalla conoscenza della diagnosi possono trarre giovamento dall'assunzione di benzodiazepine; il trattamento della depressione post-diagnosi si basa invece sugli antidepressivi triciclici o SSRI.Grande importanza riveste il supporto psicologico fornito dalla famiglia, dagli amici, dalle associazioni, dal personale sanitario e dalla conoscenza di trial terapeutici in atto .Tabella 2.9.1. Sempre più pazienti sono indirizzati verso centri SLA di terzo livello, la cui pratica è basata sul paradigma del trattamento interdisciplinare, cioè l'attività di un gruppo di lavoro integrato che include diversi medici professionisti, i quali seguono regolarmente i pazienti e offrono loro un trattamento basato sulle migliori evidenze. La molla di Codivilla, un supporto per la caviglia, è probabilmente l'ausilio ortopedico più usato dai pazienti con SLA.