La prima menzione certa della malattia, appare in una lettera di Charles Oscar Waters, pubblicata nella prima edizione del trattato "Practice of Medicine" di Robley Dunglison, nel 1842. Waters parlò di "una forma di corea, volgarmente chiamato "magrums"", aggiungendo descrizioni accurate dei sintomi, della loro progressione e la caratteristica ereditarietà della malattia. Nel 1846 Charles Gorman osservò che in regioni ben localizzate vi era una più elevata prevalenza. Indipendentemente da Gorman e Waters, entrambi studenti di Dunglison al "Jefferson Medical College" di Filadelfia, anche Johan Christian Lund nel 1860 descrisse la condizione. Egli in particolare osservò che presso Setesdalen, una valle isolata di montagna in Norvegia, vi era un'elevata prevalenza di demenza associata a una condizione di disturbi del movimento che si riscontrava nelle famiglie.