L'idrocele primario congenito si sviluppa quando il dotto peritoneo vaginale, cioè il tratto che unisce l'addome con lo scroto attraverso il quale il testicolo scende nella sua collocazione durante lo sviluppo del feto, non si richiude una volta avvenuto il passaggio; in questo modo il fluido peritoneale scende e si raccoglie nello scroto attraverso il dotto rimasto aperto.