Oltre al rene policisitico esistono molte altre nefropatie congenite ed ereditarie. Fra le meno rare vi è la sindrome di Alport, in cui si associano microematuria, insufficienza renale cronica e progressiva e sordità neurosensoriale per i toni alti. Un danno renale inoltre può essere presente anche in numerose malattie congenite che colpiscono principalmente altri organi, ad esempio la Sindrome di Lesch-Nyhan o altre malattie che comportano accumulo di sostanze per difetti enzimatici congeniti (tesaurismosi).