La terapia risolutiva è chirurgica, ma si utilizzano trattamenti ponte che consistono nella somministrazione di prostaglandina E1 tramite infusione endovenosa. Se i bambini hanno un'età fra i sei mesi ed un anno il trattamento di scelta ricade sullo "shunt di Blalock-Taussig" nella forma modifica o procedura di Glenn bidirezionale, dove si connettono la vena cava superiore all'arteria polmonare, se invece il bambino ha un'età superiore ad un anno, ma inferiore ai due, si può utilizzare anche la conversione a Fontan.