I disordini autoimmuni sono un'altra fonte di patologia epatica cronica che può portare a cirrosi. Si pensa che una predisposizione genetica, con o senza associazione ad un agente lesivo primario del fegato, possa portare ad un'anomala presentazione di HLA di classe II sulla superficie degli epatociti e ad una conseguente risposta cellulo-mediata.L'epatite autoimmune è una forma piuttosto rara che colpisce più frequentemente le donne e talora si associa ad altri quadri autoimmuni quali la colite ulcerosa, il morbo di Graves e la sinovite. Secondo uno studio norvegese compiuto nel 1998 da Boberg l'incidenza della patologia tra la popolazione bianca nord europea è intorno a 1,9 su 100.000 con una prevalenza di 16,9 per 100.000 persone [15].L'epatite autoimmune è classificata in base al tipo di anticorpi presenti in:− tipo 1: anticorpi antinucleo (ANA), anti muscolo liscio (SMA)− tipo 2: anticorpi anti microsomi di fegato e rene (ALKM-1) e anti antigene citosolico epatico (ALC-1 or LC1) [16] − tipo 3: anti antigene solubile epatico/pancreatico (SLA/LP)Le principali patologie autoimmuni a carico del fegato sono la Cirrosi Biliare Primitiva (PBC) e la Colangite Sclerosante Primitiva (PSC). I quadri clinici che non rispondono agli steroidi e alla terapia immunosoppressiva più frequentemente evolvono in cirrosi.