Tra questi ricordiamo l'ameloblastoma maligno, il carcinoma ameloblastico e il carcinoma primario intraosseo. Secondo la classificazione dell'OMS l'ameloblastoma maligno è una neoplasia che pur preservando l'aspetto istologico di benignità è capace di metastatizzare. Questo tumore infatti, pur mancando degli aspetti tipici di malignità, è capace di dare metastasi polmonari. Di solito le metastasi a distanza si osservano dopo numerose recidive locali dell'ameloblastoma primitivo. Il carcinoma ameloblastico ha invece un evidente aspetto istologico di malignità nella lesione primaria che se recidiva dà delle metastasi. Il carcinoma ameloblastico è estremamente raro. Il carcinoma primario intraosseo è un tumore che verosimilmente si sviluppa da residui intraossei dell' epitelio odontogeno. Per soddisfare i criteri diagnostici del carcinoma primario intraosseo il tumore non deve avere connessioni con l'epitelio sovrastante e devono essere escluse le possibilità che si tratti di una metastasi. E' un tumore che si osserva più frequentemente nella mandibola. In alcuni, poco frequenti casi, si possono osservare carcinomi che originano dalla parete di una cisti odontogena (3,5).