La Fibrosi Polmonare Idiopatica (in inglese Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) è una malattia cronica, progressiva e dall'eziologia sconosciuta, che si manifesta come una polmonite interstiziale fibrosante, principalmente in età senile. È caratterizzata da un progressivo peggioramento della dispnea e della funzionalità polmonare in senso restrittivo ed è associata a una scarsa prognosi. L'American Thoracic Society and European Respiratory Society (ATS/ERS), in collaborazione con l'American College of Chest Physicians (ACCP), in una dichiarazione di consenso internazionale pubblicata nel 2000, ha riconosciuto l'IPF come un'entità clinica a sé stante caratterizzata da una progressiva fibrosi limitata al tessuto polmonare e definita da un suo tipico pattern detto UIP (Usual Interstitial Pneumonia) ritrovabile a livello istopatologico e/o radiologico [1]. 