Il lisosoma fu descritto per la prima volta da De Duve e al. nel 1955 ed è un organulo acido contenente differenti idrolasi lisosomiali. 4 .Separato dal citoplasma da una membrana, rappresenta il compartimento più importante per la degradazione e smaltimento di macromolecole a provenienza sia endo sia esocellulare.Questa funzione è fondamentale nel metabolismo cellulare per l'endocitosi di nutrienti dall'esterno, la degradazione di proteine anomale, il turn-over cellulare, la rimozione di recettori di membrana, l'inattivazione di agenti patogeni e il processamento d'antigeni. Inoltre questi organuli giocano un ruolo chiave nell'omeostasi dei metallo-ioni e nella riparazione della membrana plasmatica.Dal punto di vista strutturale, nel contesto della membrana lisosomiale, esistono diverse proteine altamente glicosilate: le cosiddette LAMPS (lysosome associated membrane proteins) e le LIMPS (lysosome integral membrane proteins) che complessivamente rappresentano il 50% delle proteine presenti nel lisosoma.La funzione di degradazione macromolecolare, invece, è svolta dai circa 40 enzimi idrolitici appartenenti al gruppo delle proteasi, nucleasi, glucosidasi, lipasi, fosfolipasi, fosfatasi e solfatasi denominati come idrolasi acide.L'attività massima delle idrolasi avviene ad un pH di circa 5, generato nel lisosoma grazie alla presenza di una H/ATPasi di membrana.La membrana lisosomiale e l'attività enzimatica presente solo per pH acidi rispetto a quelli citosolici dell'ordine di 7,2, forniscono una doppia protezione nei confronti dell'autodigestione cellulare. I prodotti della degradazione macromolecolare, sotto forma ad esempio di nucleotidi o amminoacidi, sono veicolati nel citoplasma mediante specifiche proteine di trasporto di membrana.Le idrolasi acide e le proteine della membrana lisosomiale, originano nel reticolo endoplasmatico rugoso, passano poi attraverso l'apparato di Golgi cis dove vengono loro aggiunti dei residui di mannoso 6-fosfato a livello delle catene oligosaccaridiche. I gruppi M6P sono riconosciuti da recettori a livello del reticolo trans di Golgi e costituiscono il target specifico d'indirizzamento al lisosoma.Una minima parte degli enzimi sintetizzati de novo, sono secreti dalla cellula e si ritrovano nel torrente circolatorio. Questi enzimi possono essere nuovamente captati dalla cellula e trasportati nel lisosoma, dove possono svolgere la loro funzione catalitica, grazie alla presenza sulla membrana citoplasmatica di recettori specifici per il M6P 123 .