Moyamoya è una malattia che tende a colpire bambini o adulti nel terzo-quarto decennio di vita. Nei bambini solitamente causa ictus o convulsioni. Negli adulti tende a provocare colpi apoplettici o coaguli. I segni clinici tipici sono attacco ischemico transitorio (TIA) , paralisi somatosensoriale (intorpidimento e paralisi degli arti), convulsioni e/o mal di testa simili ad attacchi di emicrania. Inoltre, dopo un ictus può verificarsi un sanguinamento secondario. Tali sanguinamenti, chiamati ictus emorragico, possono anche derivare da rottura delle deboli pareti dei vasi neovascolare.