La maggior parte degli ACC sono sporadici [12] ma alle volte tale patologia è associata a sindromi ereditarie come la Li-Fraumeni, la sindrome di Beckwith-Wiedeman, le Multiple Endocrine Neoplasia (MEN1), l'iperplasia surrenalica congenita, la mutazione della Beta-catenina e la poliposi familiare [23] in cui vi sono mutazioni di specifici geni.L'eziologia dell'ACC sporadico rimane sconosciuta anche se possono essere coinvolti i geni responsabili delle sindromi suddette [24,25].Alcuni dei geni implicati sono: TP53, p57kip2 (CDKN1C), IGF2, MEN1, PRKAR1A e beta-catenina.