Interessa il tessuto cerebrale (soprattutto il lobo frontale e temporale) o la regione soprasellare ed è frequente la diffusione leptomeningea. Le lesioni metastatiche alla diagnosi sono presenti dal 3,8% al 17.5% (44,45) dei PNETs e sono un indicatore prognostico negativo (46) . La diffusione al di fuori del sistema nervoso è un evento non comune e interessa in ordine decrescente l'osso, il midollo spinale, i linfonodi, il fegato e il polmone. La massima incidenza delle ricadute è nei primi due anni dal termine del trattamento. In tale periodo è necessario uno stretto follow-up attraverso la ripetizione di esami radiologici.