* Nella maggior parte (80-85%) dei pazienti affetti da Sindrome di Alport, la patologia è trasmessa con un'ereditabilità legata all'X, dovuta a mutazioni nel gene "COL4A5". Una condizione si considera legata all'X se il gene coinvolto nella malattia è localizzato sul cromosoma X. Nei soggetti di sesso maschile, che possiedono un solo cromosoma X, una copia alterata del gene "COL4A5" è sufficiente per causare la Sindrome di Alport in forma severa, fino ad arrivare all'insufficienza renale. Nelle femmine, che possiedono due cromosomi X, la mutazione di una copia di "COL4A5" solitamente provoca ematuria, ma nella maggior parte dei casi non arrivano mai all'insufficienza renale. Una interessante caratteristica delle malattia a trasmissione legata all'X è che il padre non le trasmette mai ai figli maschi. L'eventuale interessamento del gene COL4A6 in associazione alla mutazione di COL4A5 determina una sindrome associata a leiomiomatosi esofagea.