I pazienti spesso lamentano facile affaticabilità, debolezza, ridotta resistenza alla fatica che deriva da un indebolimento della muscolatura del tronco e degli arti inferiori, più marcato a livello prossimale. Si tratta di una miopatia ad andamento lentamente progressivo che può mimare una polimiosite o una distrofia del cingolo pelvico 132 .Caratteristicamente, c'è un'interessamento selettivo di singoli muscoli o parti di questo; ad esempio, nel gran pettorale il capo sternale è danneggiato in maniera più grave rispetto al capo clavicolare, gli adduttori femorali sono colpiti più precocemente rispetto a tutti gli altri adduttori 59 .In una piccola percentuale dei casi, il sintomo dominante è un intenso dolore a livello lombare da correlare con una sproporzionata atrofia della muscolatura paraspinale 133 .All'esame obiettivo neurologico viene evidenziata riduzione della forza muscolare, i riflessi osteo-tendinei possono essere normali o lievemente ridotti ed indebolirsi man mano che la malattia avanza 59 .