Le miopatie sono malattie caratterizzate da perdita di forza e atrofia muscolare, derivanti da un difetto del miolemma o degli elementi contrattili, senza alterazione funzionale o strutturale dei motoneuroni inferiori o superiori [Chokroverty, 1986]. La presentazione clinica delle miopatie è rappresentata dalla perdita di forza e dall'atrofia muscolare prossimali e simmetriche degli arti, senza alterazioni della capacità sensoriale o fascicolazioni. Le cause comprendono:• le distrofie muscolari ereditarie con o senza miotonia• le glicogenosi• le miopatie mioglobinuriche• le miopatie congenite non progressive con caratteristiche morfologiche specifiche• le miopatie acquisite di natura metabolica, infiammatoria e non infiammatoria.Queste patologie sono caratterizzate anche da una compromissione dell'efficienza del mantice respiratorio, con aggravamento della ventilazione alveolare durante il sonno. In generale i disturbi respiratori tendono a manifestarsi negli stadi più avanzati della malattia, ma alcuni di essi possono presentarsi anche in fasi più precoci. I fattori responsabili dei disturbi respiratori associati a ipoventilazione notturna e ad apnee morfeiche in questi pazienti sono [Chokroverty, 1986]:• alterazioni del mantice respiratorio, da debolezza dei muscoli respiratori e pettorali• aumento del lavoro respiratorio• alterazioni funzionali dei neuroni respiratori midollari, da possibile iporesponsività o non responsività chemorecettoriale secondariamente acquisita [Bellamy, 1957].I disturbi del sonno si verificano generalmente nei disordini muscolari secondariamente alle aritmie respiratorie correlate al sonno. La presenza di eccessiva sonnolenza diurna (EDS) e di dispnea notturna e/o diurna deve focalizzare l'attenzione sulla possibilità di disturbi respiratori del sonno in questi pazienti.