Nella famiglie con SLA, demenza e parkinsonismo possono manifestarsi indipendentemente o in associazione con la SLA. In genere demenza e SLA si trovano in combinazione manifestandosi quasi in simultanea (Pinsky L. et al, 1975;Hestnes A. et al, 1980). Quando il parkinsonismo accompagna la SLA familiare è di solito associato a demenza e, talora, le tre patologie esordiscono pressoché nello stesso tempo (Alter M. et al, 1976). Le lesioni anatomo-patologiche ricalcano quelle della SLA sporadica-demenza.Concludendo, l'associazione di demenza e/o parkinsonismo con la SLA è, probabilmente, un'estensione del processo patologico a partire dal coinvolgimento predominante dei motoneuroni centrale e periferico (Hudson AJ. et al, 1991).