I sintomi possono essere assenti, con lievi restringimenti (coartazione). Quando presenti, essi includono: difficoltà respiratorie, inappetenza o problemi di alimentazione, mancanza di crescita. Più tardi, i bambini possono sviluppare sintomi legati a problemi di circolazione sanguigna e un'ipertrofia cardiaca. È possibile la comparsa di capogiri, fiato corto, episodi lipotimici, dolore al petto, stanchezza anormale o affaticamento, mal di testa o epistassi. Si possono avere gambe e piedi freddi o dolore alle gambe durante l'esercizio fisico ("claudicatio intermittens").