La classificazione clinica dell'ipertensione polmonare ha subito una lunga serie di cambiamenti dalla sua prima stesura, nel 1973 [56]. La più recente classificazione è quella di Dana Point (2008), riportata nella tabella 2.2.Le novità rispetto alle classificazioni precedenti sono numerose. In particolare, è stata introdotta la categoria dell'ipertensione polmonare familiare, sulla base delle recenti scoperte che hanno dimostrato l'esistenza di specifiche mutazioni genetiche correlate a questa patologia (in particolare mutazioni a carico del recettore per la proteina morfogenetica dell'osso (BMPR2) e del gene dell'endoglina) [60;61]. Sono state inoltre raccolte nella categoria "APAH" tutte le condizioni che, pur non essendo idiopatiche, hanno una presentazione clinica e bioptica molto simile a quella delle IPAH.