Nella classificazione REAL (1991) era definito come "linfoma a cellule B di basso grado tipo MALT" ed era unito al "linfoma a cellule B della zona marginale nodale" e al "Linfoma splenico della zona marginale" (benché questo avesse caratteristiche cliniche distinte) sotto il gruppo dei "linfomi della zona marginale", tuttavia negli anni successivi (WHO classification 2001) sono state definite tre entità ben separate.