L'uveite associata ad AIG richiede un'attenzione particolare, in quanto nei bambini tale patologia costituisce una rilevante causa di cecità. Espone ad un rischio di eventi secondari superiore rispetto alle altre forme di uveite 145 , ma i report più recenti hanno sottolineato un'ampia variabilità sia della prevalenza che della severità delle complicazioni dell'uveite associata ad AIG. Tale divario è dovuto più a differenze tra le popolazioni studiate, che a vere alterazioni della prevalenza. Ad esempio, la durata del follow-up è un'importante parametro, in quanto il decadimento visivo si manifesta dopo un lungo periodo di tempo.In uno studio a lungo termine condotto su pazienti affetti da AIG in cui l'uveite era stata diagnosticata prima dell'insorgenza di complicazioni, Kanski 12 divise i bambini in tre sottogruppi. Il primo gruppo, circa il 25% dei casi, presentava un'infiammazione di grado moderato e una buona risposta al trattamento topico. Il secondo gruppo, 25% circa, esibiva un'infiammazione severa, cronica e non responsiva al trattamento. L'ultima classe era affetta da un'uveite moderata, richiedente una terapia prolungata.L'uveite diagnosticata simultaneamente all'AIG sembra essere caratterizzata da un rischio superiore di perdita visiva.Wolf 146 ha rilevato che l'esame oculare iniziale correla non solo con la prognosi visiva a lungo termine, ma anche con le complicanze oculari. I bambini con alla prima visita un quadro di normalità o di infiammazione lieve manifestano un rischio di alterazioni visive e di complicanze inferiore rispetto ai quadri di uveite avanzata.Le più comuni complicazioni dell'uveite associata ad AIG, secondo la letteratura, sono la cheratopatia bandelletta (25-55%), l'ipertensione oculare secondaria e il glaucoma (10-42%), le sinechie posteriori (35-70%), la formazione di cataratta (35-65%), l'edema maculare (7-42%), l'ipotonia (4-17%), le opacità vitreali e l'ambliopia.Nel 30-40% dei bambini colpiti da AIG le complicazioni sono riscontrabili già al primo controllo oftalmologico. 145 I fattori prognostici per lo sviluppo di perdita visiva nei bambini colpiti da uveite correlata ad AIG sono l'esordio precoce dell'uveite, in particolare prima dell'insorgenza dell'artrite, la positività degli ANA, un'uveite bilaterale, un grado di infiammazione severa all'esordio, le sinechie posteriori, la formazione di cataratta o glaucoma, la neuropatia ottica glaucomatosa, il sesso femminile, una scarsa visione iniziale e alterazioni dei valori di 2-globulina.Foster e Barrett 120 misero in rilievo che, pur con una terapia aggressiva per il controllo dell'infiammazione, il 18% dei pazienti con uveite secondaria ad AIG, dopo un follow-up minimo di un anno, manifestava una cataratta secondaria. Inoltre nel 42% dei bambini era identificabile un glaucoma uveitico o un'ipertensione oculare con intervallo variabile da 0,6 a 58 anni dall'esordio dell'artrite. Non sottolinearono alcuna correlazione tra lo sviluppo di complicanze e il decorso dell'artrite.132 Capitolo 6 Le "masquerade syndrome"6.1 Cosa sono le "masquerade syndrome"?Il termine "masquerade syndrome" indica un gruppo di disordini che simulano un quadro di uveite cronica idiopatica. Tale definizione fu impiegata per la prima volta nel 1967 per descrivere un caso di carcinoma congiuntivale, che si manifestava come una congiuntivite cronica.Il sospetto che si tratti di una "masquerade syndrome" deve sorgere nel caso di una infiammazione intraoculare unilaterale o che colpisce le due fasce di età più estreme.Rispondono molto debolmente al trattamento corticosteroideo.Le "masquerade syndrome" possono mimare un quadro di infiammazione oculare causato da sarcoidosi, tubercolosi, sifilide, toxoplasmosi, toxocariosi, sindrome di Whipple, uveite intermedia, pars planite, vasculite idiopatica, retinocoroidopatia di Birdshot e sclerite idiopatica.I principali disordini, che possono simulare un quadro di uveite, sono i tumori intraoculari, le infezioni postoperatorie o alcune condizioni degenerative.Le patologie comprese nella famiglia delle "masquerade syndrome" sono molteplici e, per tale motivo, il pediatra può riscontrare non poche difficoltà ad orientarsi.L'anamnesi familiare, l'anamnesi patologica prossima e remota sia sistemica che oculare, il decorso clinico e la risposta al trattamento sono elementi che non devono essere mai tralasciati, in quanto possono rivelarsi molto utili ai fini di una diagnosi differenziale con patologie infettive o neoplastiche.La corretta diagnosi di una "masquerade syndrome" implica un maggior numero di difficoltà nei giovani pazienti, in quanto non sempre è possibile raccogliere un'anamnesi accurata, la compliance può risultare scarsa e il quadro clinico di una determinata patologia può variare molto in base all'età del paziente.Per facilitare l'approccio a tale argomento sono state proposte svariate classificazioni, ma ad oggi non è stato ancora raggiunto un accordo comune. Le classificazioni maggiormente impiegate sono tre: temporale, anatomica e distinzione tra disordini benigni o maligni.Tra le distinzioni suddette, quella più significativa al fine di evitare pericolosi errori diagnostici, è quella che distingue le patologie in neoplastiche e non.