La cardiomiopatia colpisce principalmente i pazienti affetti da malattia di Pompe.Le linee guida raccomandano l'esecuzione di diversi esami di controllo, ad intervalli regolari, tra cui: Rx torace, ecocardiogramma, ECG Holter 24 ore (fondamentale per monitorare il rischio di aritmie fatali) 125 .L'assistenza medica deve essere individualizzata e variata in base allo stadio della malattia; infatti, l'uso inappropriato di farmaci tradizionali per la cura della cardiomiopatia può accelerare la progressione del danno cardiaco. Nelle fasi iniziali, l'uso di inotropi come la digossina, diuretici, ACE-inibitori, può esacerbare l'ostruzione al cono di efflusso del ventricolo sinistro; viceversa, nelle fasi terminali, la dilatazione ventricolare, associata ad una grave riduzione della frazione di eiezione, rende necessario l'uso di questi farmaci 125 .Talvolta viene posta indicazione anche all'uso di antibiotici per prevenire lo svilupparsi di endocarditi a carico della valvola mitrale e del setto 125 .