In contrasto con la molteplicità dei meccanismi fisiopatogenetici, la sintomatologia dell'IE è piuttosto uniforme. È tuttavia utile tenere distinti i sintomi tipici dell'IE da quelli provocati dalle sue più frequenti complicazioni: le ernie transtentoriali e quelle delle tonsille cerebellari nel forame magno. I sintomi principali sono rappresentati, nel primo caso da cefalea, vomito, papilla da stasi, nausea e vertigini. Nel secondo caso, sia in relazione all'entità dell'incremento volumetrico, sia al tempo in cui esso si instaura, saranno presenti disturbi dello stato di coscienza corrispondenti al progressivo deterioramento rostro-caudale (Plum e Posner, 1966) in rapporto con lesioni a livelli diversi delle strutture sottocorticali, disturbi dell'oculomozione, bradicardia, disturbi del respiro.