Uomo di 62 anni, con anamnesi familiare di malattia mieloproliferativa, pregressa TVS dell’arto inferiore sinistro, accede per febbre e dolore addominale con riscontro di trombosi portomesenterica. Le indagini di primo livello dimostrano leucocitosi, aumento della PCR e del Ddimero. La TC toraco-addominale evidenzia trombosi del circolo splancnico, ispessimento delle anse digiunali e splenomegalia. Eseguita gastroscopia e pancolonscopia negative. Le indagini di secondo livello dimostrano markers tumorali e anticorpi antifosfolipidi negativi, mutazione del gene della protrombina G20210A allo stato eterozigote e positività del JAK2. Viene avviata terapia con fondaparinux e poi il paziente viene inserito nel protocollo di studio sul rivaroxaban RIVASVT100, che ne prevede l’utilizzo nelle trombosi venose splancniche alle dosi impiegate nel trattamento del TEV. La TC evolutiva dimostra la ricanalizzazione dei rami principali della vena porta con formazione del cavernoma portale. Pur in assenza di MPS conclamata su consulenza ematologica viene avviata terapia citoriduttiva ed è tuttora in corso il follow up.