La malattia clinicamente si presenta come una massa dolente in ipocondrio, associata a ittero, epatomegalia, astenia, calo ponderale: possono aversi complicanze suppurative (ascessi epatici, colangiti), ipertensione portale o fistolizzazioni in organi vicini. In una recente revisione dei casi in letteratura è stata proposta una classificazione clinica di queste forme. 