Quasi il 75% dei pazienti giunge all'attenzione del medico dopo meno di due mesi di sintomi. In circa il 40% dei soggetti la malattia esordisce con una sindrome simil-influenzale caratterizzata da tosse, febbre, malessere generale e astenia. I test di funzionalità polmonare (spirometria) evidenziano spesso una capacità polmonare lievemente ridotta. La quantità di ossigeno trasportato nel sangue risulta, in questi casi, ridotta già in condizioni di riposo e fortemente compromessa sotto sforzo.