Il rene a spugna midollare è spesso scoperto in corso di altri esami strumentali, come un'ecografia epatica o addominale. Nella maggior parte dei casi decorre in maniera silente e non necessita di ulteriori indagini o terapie. Tuttavia, il rene a spugna midollare è una condizione predisponente ad infezioni (pielonefrite) o alla formazione di calcoli urinari. In alcuni casi, per soffusione emorragica traumatica o spontanea, può essere presente ematuria.