Un uomo di 52 anni giunge alla nostra osservazione per dolore epigastrico irradiato ai fianchi ed alvo chiuso a feci e gas da alcuni giorni; ipertrofia prostatica all’anamnesi patologica remota. Obiettivamente addome trattabile, non dolorabile, peristalsi vivace; PA 180/100 mmhg. Gli esami ematochimici mostravano leucocitosi neutrofila (WBC 17,95), incremento di troponina I (0,108 ng/ml), D-dimero 1207 (ng/ml), LDH (513 U/l), CPK (1102 U/l), AST (96 U/l) e ALT (120 U/l) ed elevati indici biologici di flogosi (PCR 18,9 mg/dl). La TC addome evidenziava ectasie, dissezione e microaneurismi di tronco celiaco, aa mesenteriche, arcata pancreatico-duodenale ed ileocolica con segni di ischemia intestinale diffusa e lesioni infartuali renali bilaterali per dissezione di vari tratti delle arterie renali. Presente inoltre dissezione dell’arteria carotide interna destra extracranica alla TC vasi epicranici. Negativa risultava la sierologia immunitaria; la ricerca genetica per malattia del collagene confermava la diagnosi di sindrome di Ehlers-Danlos di tipo IV. Il paziente è stato trattato con eparina ev, antiipertensivi ev con buona risposta clinica e laboratoristica. Dimesso e seguito in regime ambulatoriale con discrete condizioni cliniche, decedeva improvvisamente a sette mesi dalla diagnosi.