La TGV rappresenta un 5 - 7% delle cardiopatie congenite. È la più frequente delle cardiopatie cianogene del neonato, prima della Tetralogia di Fallot. La sua incidenza è stimata essere tra i 20 e i 30 casi ogni 100 000 nascite. È due o tre volte più frequente nei maschi piuttosto che nelle femmine.