Secondo la classificazione di Bettex del 1986 si distingue una HSCR ultracorta (ultimi centimetri di retto), una HSCR corta (rettale), una HSCR classica (aganglia retto-sigmoidea o confinata alla flessura splenica), e una HSCR ultralunga (ad esempio del retto e di tutto il colon ).