Il quadro è molto variabile. In genere gli individui portatori di questa sindrome sono longilinei, con un bacino stretto. I peli pubici e ascellari sono diminuiti, la mammella può presentare un capezzolo più chiaro. Non esistono organi riproduttivi femminili (né utero, né ovaie) a causa dell'assenza di fattori per lo sviluppo sessuale femminile. Ritenute nell'addome sono presenti gonadi che possono essere asportate chirurgicamente (gonadectomia) per ridurre il rischio di degenerazione tumorale. In generale nella forma completa (CAIS) tale rischio è talmente basso che si tende ad aspettare a effettuare l'intervento o, addirittura, a evitarlo.