Altri segni della malattia sono arrossamenti della cute, con dolore e formicolio (eritromelalgia), che però scompare con l'assunzione di aspirina, e prurito che compare specialmente dopo un bagno. A causa dell'elevata densità cellulare sanguigna, la maggior parte dei soggetti può anche sviluppare una sindrome da ipercoagulabilità che può portare a trombosi a carico delle strutture cerebrali, cardiache, polmonari e degli arti inferiori.