La NSIP idiopatica, è stata recentemente riconosciuta come una distinta entità clinica, che si manifesta prevalentemente nelle donne non-fumatrici, con età media di circa 60 anni, con dispnea e tosse e riscontro di ground glass alla tomografia computerizzata ad alta risoluzione del torace, che presenta una buona risposta alla terapia farmacologica con corticosteroidi sistemici. Inoltre, vi sono dati emergenti sulla possibile patogenesi autoimmune della NSIP idiopatica.