Ad oggi non esiste una terapia risolutiva per la malattia; è fondamentale la terapia di supporto per le problematiche motorie e la terapia specifica per eventuali funzioni deficitarie extramotorie.Il fenomeno miotonico, quando particolarmente invalidante, può migliorare con l'uso di farmaci come il chinino, la difenilidantoina oppure antiaritmici come la procainamide e la mexiletina; tuttavia, poiché questi farmaci possono produrre effetti collaterali anche severi, l'opportunità di impiego va valutata caso per caso in relazione all'effettiva gravità del fenomeno miotonico e alla comorbilità cardiologica.A livello cardiologico, si utilizzano farmaci antiaritmici, isotropi e antipertensivi, in particolare gli ACE inibitori e i diuretici; nei casi a rischio di morte improvvisa per la presenza di un alto grado di blocco atrio-ventricolare o di marcata bradicardia, è consigliata l'inserzione di un pace-maker o viceversa di un defibrillatore intracardiaco [Moorman, 1985].  