La sindrome di Urbach-Wiethe non è in genere una condizione pericolosa per la vita. L'aspettativa di vita di questi pazienti è normale fino a quando i potenziali effetti collaterali dell'ispessimento della mucosa, come ad esempio l'ostruzione delle vie respiratorie, vengono adeguatamente affrontati. Anche se ciò può richiedere l'intervento con chirurgia laser o una tracheostomia, tali misure possono contribuire a garantire che le persone affette dalla condizione possano vivere una vita piena. Il dimetilsolfossido (DMSO) assunto per via orale ha dimostrato di ridurre le lesioni cutanee, riducendo al minimo il disagio per coloro che ne soffrono.