• fibrosi polmonare idiopatica (IPF)• polmoniti interstiziali idiopatiche non specifiche (NSIP)• bronchiolite respiratoria con interstiziopatia (RB-ILD)• polmonite interstiziale desquamativa (DIP)• polmonite criptogenetica organizzata (COP)• polmonite acuta interstiziale (AIP).Tra le forme rare:• polmonite interstiziale linfocitaria (LIP)• fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica (PPFE) 9 . Figura 4. Classificazione dei sottotipi principali delle ILDs caratterizzate dalla presenza di un fenotipo progressivo-fibrosante 3 .Una seconda modalità di classificazione più pratica divide le ILDs in base alla causa in: ILDs ad eziologia nota e ILDs a eziologia sconosciuta (figura 5) 4 . Figura 5. Classificazione delle interstiziopatie polmonari (ILDs) in base all'eziologia. La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è la forma maggiormente studiata poiché di frequenza maggiore e viene presa come modello nella descrizione delle ILDs con fenotipo progressivofibrosante. Essa è caratterizzata dalla presenza di fibrosi polmonare progressiva, lung scarring e pattern radiologico tipico definito come Usual Interstitial Pneumonia (UIP).