Il sistema Rh comprende il gene che codifica per la proteina RhD, e un secondo gene che codifica gli antigeni RhC e RhE, che si trovano su un singolo polipeptide. Il gene per la proteina RhD è costituito solo dall'allele D: l'allele d, pensato per essere antitetico a D, non esiste. La lettera "d" è quindi usata per indicare il fenotipo D-negativo.