Studi recenti hanno dimostrato che molti casi di tumore delle cellule di Sertoli-Leydig del sesso femminile sono conseguenze di mutazioni ereditarie del gene "DICER1". In questi casi la patologia si manifesta in età più precoce, spesso con gozzo multinodulare della tiroide; tali pazienti hanno spesso, nell'anamnesi personale e familiare, casi di tumori rari, quali il tumore di Wilms, il rabdomiosarcoma cervicale e il blastoma pleuropolmonare.