La mortalità è alta, tra il 16 e il 25%, soprattutto nelle forme acute giovanili. In caso di guarigione, dopo adeguata terapia, gli esiti della malattia possono essere molto invalidanti, con fibrosi cicatriziale, enfisema polmonare, ipertensione polmonare, scompenso cardiaco destro, stenosi tracheale, sindrome da malassorbimento, insufficienza surrenalica (sindrome di Addison).