Paziente di 32 anni, ricoverato a Dic2019 per tumefazione guancia dx. In dialisi dal 2013 per rene multicistico, affetto da cardiopatia metabolica. Recente frattura femore dxomero sx da caduta, non trattata chirurgicamente. Riscontro di IPTHS severo, relato ad insufficienza renale cronica(IRC) in quadro di osteite fibrosa cistica. PTH1.958 pg/mL, ALP tot1.159 U/L(ossea490U/L), cross-laps5,2 ng/mL, Ca7,8 mg/dL, P3,2 mg/dL. Attualmente in dialisi trisettimanale e in terapia con colecalciferolo, calcitriolo e paracalcitolo, supplementazione con calcio carbonato, chelanti del fosforo. La scintigrafia con sestamibi e la PET(negative) hanno permesso di escludere un iperparatiroidismo terziario. La TC conferma formazione di 6,5x4,5x4 cm, biopsiata con evidenza di tessuto osseo diffusamente infiltrato da granuloma a cellule giganti osteoclasto simili e cellule fusate, compatibile con tumore bruno. Al momento PTH e ALP sono in riduzione, vista la disfunzione metabolica non abbiamo ritenuto prudente procedere a paratiroidectomia, ma probabilmente la massa richiederà approccio chirurgico per importante deturpamento del volto con compromissione dell’alimentazione.