Il monitoraggio dei pazienti con IPF è essenziale per identificare precocemente le forme progressive di malattia, i peggioramenti di funzionalità respiratoria e ossigenazione e le eventuali complicanze. Inoltre i controlli periodici sono utili nell'aiutare i pazienti a comprendere la propria condizione clinica e favorisce l'inizio precoce degli interventi terapeutici, compreso il trapianto polmonare [1]. Le attuali linee guida internazionali [1] non stabiliscono con rigidità la cadenza dei controlli, limitandosi a suggerire indicativamente un controllo ogni 3-6 mesi. Studi più recenti hanno cercato di proporre diverse tempistiche di monitoraggio in relazione allo stadio della IPF. In tabella 7 sono riportate alcune indicazioni sulla tempistica del follow-up in base allo stadio GAP dei pazienti [79]. Nella pratica clinica i pazienti vengono monitorati valutando la SpO2, la spirometria con DLCO, ed in particolari occasioni il test del cammino dei 6 minuti e l'emogasanalisi arteriosa. Nelle linee guida internazionali [1] non vengono date specifiche raccomandazioni in merito al monitoraggio delle possibili complicanze della malattia, quali l'ipertensione polmonare, l'embolia polmonare, il carcinoma polmonare e le coronaropatie. L'esecuzione della HRCT è indicata quando ci siano modificazioni clinico-funzionali e nel follow-up dell'IPF, ma non è raccomandabile, se non in casi specifici, più di una volta all'anno [76].