L'insorgenza tardiva della malattia fa sì che essa solitamente non pregiudichi la riproduzione. La prevalenza in tutto il mondo della malattia di Huntington è di 5-10 casi ogni 100 000 persone, ma essa presenta una forte variazione geografica per via dell'etnia e delle migrazioni. La prevalenza è simile per uomini e donne. Il tasso di incidenza è più alto nelle popolazioni di discendenza europea occidentale, con una media intorno a 3-7 casi per 100 000 di persone, ed è più bassa nel resto del mondo, ad esempio 1 su 1 000 000 nelle persone di origine asiatica o africana. Inoltre, si riscontra una prevalenza molto più elevata in alcune aree ben localizzate, rispetto alla media regionale.