Il metallo si accumula in tali pazienti poiché non esistono meccanismi per aumentarne l'escrezione. Si ha uno sviluppo di sovraccarico marziale particolarmente veloce, poiché l'eritropoiesi accelerata promuove a sua volta un eccessivo assorbimento di ferro con la dieta. Infatti, se si deve dare inizio a un supporto trasfusionale occorrerebbe un supporto con agenti chelanti il ferro, che impediscono il suo assorbimento a livello enterico.