La malattia fu osservata per la prima volta dal neurologo francese Guillaume Duchenne nel 1860 e fu definita "paralisi labioglossolaringea". Nel 1859, Wachsmuth cambiò il nome in paralisi bulbare progressiva. Nel 1869, Charcot studiò il coinvolgimento dei tratti corticospinali e con Joffroy, che notò la perdita dei nuclei del motore bulbare, scoprì le somiglianze con la sclerosi laterale amiotrofica (SLA). È stato osservato che una distinzione dalla SLA era la fatica che predominava nei muscoli innervati dai nuclei del nervo cranico inferiore, piuttosto che dai motoneuroni superiori.