Il carcinoma del surrene (CCS) è una patologia rara. I dati epidemiologici a riguardo sono scarsi e non sempre univoci, tuttavia sia i registri americani (National Cancer Istitute), sia quelli tedeschi concordano nel riportare un'incidenza all'inizio degli anni'70 di 1-2 casi per milione di abitanti all'anno, contribuendo così per lo 0,2% delle morti per cancro negli Stati Uniti 1 . Alcuni studi indicano una distribuzione bimodale nella popolazione, con un primo picco nell'infanzia (prima decade) ed un secondo picco, più importante, tra la quarta e la quinta decade (mediana 46 anni) 2 . I dati dei registri tedeschi mostrano come l'incidenza al di sotto dei 15 anni sia di soli 0,3 casi per milione e non costituisca dunque un vero e proprio picco assoluto, ma possa comunque essere considerato rilevante in ragione della scarsa incidenza di tumori maligni in tale fascia d'età. L'incidenza in ogni casistica considerata, è superiore per le donne rispetto agli uomini con un rapporto di 5:1, ma questa prevalenza sembra riguardare solo i tumori funzionanti.Ad oggi sono riportati in letteratura pochi dati che associno lo sviluppo dell'CCS con specifici fattori di rischio. La maggior incidenza nelle donne sembra suggerire un ruolo degli ormoni sessuali. Tale dato è avvallato da uno studio caso-controllo americano, il quale evidenzia un aumento del rischio di sviluppare CCS per le donne che abbiano fatto uso di estroprogestinici (Odds Ratio, OR=1,8), soprattutto se prima dei 25 anni (OR=2,4). Il medesimo studio mostra un'associazione con il fumo di sigaretta, benché solo negli uomini, con un consumo superiore alla 25 sigarette al giorno (OR=2,0), mentre non è stata riscontrata alcuna associazione con l'assunzione di alcol, la corporatura o la dieta 3 . Alcuni dati riportano un'incidenza sorprendentemente elevata di CCS nell'età infantile-adolescenziale nel Brasile meridionale (3,4 -4,2 per milione a fronte di un'incidenza mondiale di 0,3 casi per milione nei ragazzi con età inferiore ai 15 anni) e ciò sembra essere correlato ad una specifica mutazione del gene TP53 nella linea germinale (R337H) 4 -5 .In passato la gran parte dei CCS erano diagnosticati in stadio avanzato di malattia. I pazienti in stadio I, quasi del tutto assenti nelle casistiche storiche, raggiungono ora il 5%, prevalentemente grazie ai progressi conseguiti in ambito della diagnostica per immagini 6 . I CCS in stadio I si presentano prevalentemente sotto forma di incidentalomi, ovvero come masse surrenaliche asintomatiche identificate casualmente nel corso di esami eseguiti per altre ragioni. Tali masse sono piuttosto frequenti nella popolazione e nella maggior parte dei casi rappresentano adenomi inattivi, mentre solo il 13% si rivela essere CCS e tale percentuale si riduce ulteriormente se si considerano le lesioni con diametro inferiore ai 5 cm 7 . I CCS di tipo bilaterale sono molto rari e spesso non è chiaro se si tratti di masse indipendenti o piuttosto di una localizzazione secondaria. Le sedi più frequenti di metastasi sembrano essere il fegato e il polmone. Alcuni studi riportano anche la presenza di metastasi ossee in pazienti con patologia avanzata.La prognosi di CCS dipende molto dallo stadio alla diagnosi e varia da una sopravvivenza a 5 anni del 79% per pazienti con CCS in stadio I, al 62% per lo stadio II, 50% in stadio III, fino al 17% per lo stadio IV.