La malattia presenta una frequenza maggiore nei maschi, con un rapporto maschi: femmine di 1.4–2:1. La malattia esordisce in media attorno ai 40 anni; due terzi degli affetti sono non fumatori, anche se il fumo di sigaretta non è considerato tra le cause della malattia. Il riscontro di HLA-Bw54 aumenta il rischio di sviluppare la malattia di 13,3 volte.