Per i pochi casi riportati non esiste una valutazione corretta della possibile prognosi. A volte è mortale per via dell'insufficienza respiratoria sopravvenuta; si pensa che l'aspettativa di vita sia tra i 10 e i 20 anni dall'avvenuta scoperta della patologia. Nelle fasi avanzate il trapianto ai polmoni costituisce l'unica opzione terapeutica possibile.