La terapia è esclusivamente chirurgica, con buona prognosi per le forme superficiali, che di solito sono di piccole dimensioni. Sono più problematiche le forme profonde e retroperitoneali che risultano perciò difficili da asportare e danno metastasi a distanza. Se i margini chirurgici del tumore sono stretti o poco chiari è stato dimostrato che la chemioterapia o radioterapia dia chiari benefici per la sopravvivenza.