Il prione della Creutzfeldt-Jakob è pericoloso perché, durante la malattia, favorisce il ripiegamento scorretto delle proteine. Il numero di molecole proteiche mal ripiegate aumenta esponenzialmente e il processo forma una grande quantità di proteine insolubili nelle cellule colpite. Questa massa di proteine mal ripiegate distrugge la funzionalità delle cellule e provoca la morte cellulare. Una volta che il prione viene trasmesso, le proteine difettose invadono il cervello.