Questo studio, che ha esaminato retrospettivamente una coorte di 87 pazienti con diagnosi di IPF definita secondo linee guida [1] in terapia con il farmaco antifibrotico pirfenidone (Esbriet®) per un periodo massimo di osservazione di 27 mesi, presenta ovvie limitazioni legate a differenti fattori:1) Trattandosi di uno studio di vita reale, non tutti i pazienti sono stati valutati in modo omogeneo come avviene nei protocolli clinici. È presente infatti una finestra temporale di 90±15 giorni tra i vari controlli; inoltre i pazienti non hanno eseguito rigidamente ogni 3 mesi le valutazioni spirometriche ed il test del cammino dei 6 minuti (6MWT) 2) Anche se il periodo di osservazione è sufficiente (27 mesi), il numero dei casi osservati durante i controlli ambulatoriali (tabella 12) è ridotto. È quindi necessario continuare lo studio osservazionale per ottenere una maggior numerosità dei casi ai diversi tempi di controllo. 3) Non tutti i pazienti presentano gli stessi esami ai controlli (spirometria completa + DLCO ed esecuzione del 6MWT), cosa che nei precedenti studi su pazienti italiani con IPF [40][68] è ovviata costruendo una slope analysis, ma che in questo lavoro non è stata ripetuta, per evitare la replicazione dello studio.Considerando i dati finora ottenuti, con le limitazioni sopraesposte, questo studio, si può concludere che:• Il declino funzionale dei pazienti, nonostante la terapia antifibrotica, si rende evidente soprattutto dopo i primi 6 mesi di trattamento, in particolare considerando un declino della FVC rispettivamente del 5% e del 10% (figura Seppure si renda necessario ampliare lo studio reclutando un maggior numero di pazienti e seguirli per un periodo di follow-up più lungo, al fine di ottenere risultati più significativi, si è comunque evidenziata una relazione tra GAP index, il cui ruolo prognostico è stato dimostrato in pazienti non in terapia, ed i parametri funzionali (FVC% del teorico, DLCO% del teorico, distanza percorsa al 6MWT) che hanno un ruolo accertato e riconosciuto nella gestione dei pazienti con IPF ed hanno mostrato efficacia come indice surrogato di mortalità. Anche altri studi hanno evidenziato il fatto che i pazienti con IPF più severa [40][68][87] siano quelli che rispondono meglio alla terapia antifibrotica con pirfenidone. I dati di sopravvivenza sono diversi da quelli presenti nello studio di Ley et al. [79], in quanto influenzati dalla terapia. Rimane ancora da dimostrare come il GAP possa influenzare la sopravvivenza dei pazienti in terapia.In conclusione dunque, considerando il fatto che il GAP index non richiede particolari valutazioni che esulino dalla normale pratica clinica, l'impiego nella gestione clinica quotidiana del GAP index è semplice, privo di costi aggiuntivi ed utilizzabile da tutti i Centri, anche quelli di minor esperienza, e sembra essere di supporto anche nei pazienti in terapia con pirfenidone, in quanto aggiunge utili parametri ai fini della gestione dei pazienti con IPF.