L'angioma serpiginoso esordisce sotto forma di lesioni vascolari puntate, da rosse a violacee, inizialmente isolate e successivamente confluenti in piccoli gruppi o in ampie chiazze, che assumono un aspetto serpiginoso, lineare o anulare. Le lesioni sono asintomatiche, non sanguinano e non presentano infiammazione né a livello macroscopico né microscopico. Si estendono nel giro di mesi o anni sino alla pubertà poi tendono a permanere inalterate sebbene in rari casi sia possibile una parziale risoluzione con esiti atrofici. La sede più frequente sono gli arti inferiori ma può estendersi anche in altre regioni, con l'eccezione delle mani e delle mucose che vengono risparmiate.