Le persone con Usher di tipo I hanno sordità profonda congenita e cominciano a perdere la vista nei primi dieci anni di vita. Hanno anche difficoltà di equilibrio ed hanno un ritardo nell'imparare a camminare, a causa di problemi con il sistema vestibolare. Le persone con Usher di tipo II non nascono sorde, pur avendo deficit uditivo. Esse non sembrano avere problemi di equilibrio significativi e cominciano a perdere la vista più tardi (nella seconda decade di vita) e possono conservare in parte la vista fino in mezz'età. Le persone con Usher di tipo III non nascono sorde, ma subiscono una graduale perdita di udito e vista; possono o meno avere problemi di equilibrio.