Si tratta di una malattia rara, essendo stati riportati circa 200 casi sotto il nome di sindrome di Isaacs, e con prevalenza di 1 su 1 milione, tuttavia essendo spesso sottovalutata potrebbe essere più comune, considerando le diagnosi generiche di ipereccitabilità dei nervi periferici e pseudomiotonia, restando comunque una patologia abbastanza rara. La reale incidenza è ignota. Colpisce a ogni età.