Si presenta con un ipercheratosi plantare e palmare uniforme e giallastra con bordi eritematosi netti, che insorge dapprima sul calcagno e sull'arcata anteriore del piede, diffondendosi poi al resto della pianta e ai palmi delle mani. Non si estende oltre il polso né alle superfici estensorie. Comune l'iperidrosi plantare che favorisce una sovrainfezione batterica o fungina, particolarmente da dermatofiti che con la produzione di vescicole possono simulare una cheratodermia palmo-plantare epidermolitica. Le unghie sono spesso normali ma possono risultare ispessite, capelli e denti non presentano alterazioni.