Il trattamento di elezione è rappresentato dall'emisferectomia, che dovrebbe essere effettuato il prima possibile in modo da limitare il ritardo mentale altrimenti progressivo; trattandosi però di un intervento ad alto rischio di morte o di stato vegetativo permamente, in genere viene effettuato per alcuni mesi, prima dell'operazione, un tentativo farmacologico di controllo degli eventi epilettici, tentativo comunque infruttuoso nella maggioranza dei casi.