Atresia auricolare è il sottosviluppo dell'orecchio medio e del canale e di solito si verifica in combinazione con microtia. Atresia si verifica perché i pazienti con microtia potrebbero non avere un'apertura esterna al condotto uditivo, tuttavia. Tuttavia, la coclea e altre strutture dell'orecchio interno sono generalmente presenti. Il grado di microtia di solito è correlato al grado di sviluppo dell'orecchio medio. La microtia è generalmente isolata, ma può verificarsi in combinazione con microsomia emifacciale, sindrome di Goldenhar o sindrome di Treacher-Collins. Occasionalmente è anche associato ad anomalie renali (raramente pericolose per la vita) e problemi alla mascella e, più raramente, difetti cardiaci e deformità vertebrali.