Corrisponde al nistagmo sensoriale di Cogan. Insorge tipicamente prima dei 3-6 mesi di vita ed è legato a patologie visive binoculari che comportano uno sviluppo deficitario della fissazione visiva con conseguente ridotta acuità visiva (solitamente inferiore ai 2-3/10). Le malattie oculari che si accompagnano al nistagmo da difetto sensoriale sono: