Paziente di 20 anni, con anamnesi di doppia eterozigosi per anemia falciforme e +IVS1-nt110, giunge in PS per dolore agli arti inferiori, febbre, anemia e incremento degli indici di emolisi. La paziente presenta dilatazione calico-pielica destra, splenomegalia e colelitiasi, già note. In PS, la paziente effettua terapia trasfusionale e antidolorifica con paracetamolo e oppioidi. Il quadro clinico e l’RX torace escludono una sindrome toracica acuta. Viene trasferita nel Reparto di Medicina Interna dove prosegue la terapia antidolorifica, l’idratazione e l’HU. La paziente viene dimessa, asintomatica, con l’indicazione a eseguire ECD transcranico per escludere trombosi dei seni cerebrali e infarti cerebrali silenti ed ecocardiogramma per determinare la PAPS.