Solitamente la prognosi è abbastanza buona e si ottiene una stabilità dei sintomi. Circa il 65 % dei pazienti può degenerare col tempo fino ad avere bisogno talvolta di una leggera assistenza. Solo il 10 % necessita invece di cure intensive; in questa piccola percentuale si rischia dopo molti anni una rigidità totale, che può metterli in pericolo di vita a causa di acidosi metabolica di origine respiratoria, o crisi autonomica.