Nella forma ipocomplementemica può verificarsi un interessamento gastrointestinale con dolore addominale, nausea, vomito, diarrea ed emorragia gastrointestinale, renale con proteinuria ed ematuria, respiratorio con angioedema laringeo e polmonare con tosse, dispnea, emottisi, sviluppo di BPCO, oculare con sclerite, episclerite, uveite e congiuntivite, neurologico con atrofia del nervo ottico e pseudotumor cerebri. Si possono verificare epatomegalia, splenomegalia e linfoadenopatie.