Nel 2018 è giunta alla nostra osservazione una paziente di 52 anni che da circa 5 anni presentava una chiazza di colorito bruno di indurimento cutaneo (6 cm di diametro) in zona lombare a destra; in ambiente dermatologico aveva praticato una biopsia che aveva mostrato la presenza di un infiltrato infiammatorio aspecifico con deposizione di fibre collagene e sclerosi del derma ed ANA presenti 1:80; era stata posta diagnosi di Morfea e indicato un trattamento locale; da un anno la paziente ha presentato disfagia alta con pirosi, edema ed indurimento cutaneo alle estremità e FR trifasico non necrotizzante alle mani; l’esame clinico ha evidenziato netto aumento della consistenza cutanea alle estremità e al torace fugace crepitatio inspiratoria bibasale; il laboratorio immunitario ha rilevato ANA con immunofluorescenza indiretta (IFI) positività 1:640 con pattern centromerico; una TC del torace ad alta risoluzione ha mostrato iniziali segni di interstiziopatia bibasale; la capillaroscopia ha evidenziato uno scleroderma pattern di tipo active e l’esofagogramma segni di discinesia. Abbiamo posto diagnosi di SSc classificata come forma limitata (secondo LeRoy) e prescritto terapia con prostaglandine.