Le origini della malattia sono sconosciute, nasce come complicanza in diverse malattie fra cui quelle infiammatorie croniche intestinali (colite ulcerosa o malattia di Crohn) nel'1-2% dei casi. Molto raramente si mostra dopo un intervento chirurgico al cuore. Può essere associato ad acne conglobata, la forma più grave di acne nell'ambito della predisposizione genetica a queste patologie presente negli individui affetti.