L'EDS secondaria a disturbi respiratori del sonno risulta quella maggiormente affrontata in letteratura.Il processo patogenetico della DM1 ha effetti anche a carico dei muscoli orofaringei e respiratori, con la comparsa di apnee notturne e ipoventilazione alveolare, associata ad ipossiemia e a riduzione delle risposte ipercapniche e ipossiche, che si possono manifestare sia all'inizio che negli stadi più avanzati di malattia. Numerosi autori, attraverso studi polisonnografici hanno dimostrato la ricorrenza di apnee centrali, miste ed ostruttive, nonché l'emergenza precoce di sonno REM in alcuni pazienti;quest'ultimo dato può ricollegarsi alla deprivazione di sonno dovuta ai disturbi respiratori correlati al sonno [Piper AJ, 1996;Labanowski M., 1996;Robertson PL., 1994;Khan Y., 1996].Tre sono i meccanismi fondamentali che spiegano i disturbi respiratori del sonno in questa malattia (fig. 4.1):• debolezza dei muscoli respiratori e del diaframma con conseguente aumento delle resistenze anche a livello bronchiale periferico [Newsom-Davis, 1980] • debolezza e miotonia a carico dei muscoli orofaringei e laringei, con conseguente disfunzione e aumento dell'impedenza delle vie aere extratoraciche [Fodil et al., 2004], che si manifesta con disartria, disfagia e disturbi respiratori nel sonno• un'anomalia ereditaria del centro di controllo respiratorio, con ogni probabilità correlata ad un'anomalia generalizzata e comune della membrana muscolare e di altri tessuti, compresi i neuroni del tronco encefalico che regolano la ventilazione e il sonno [Guilleminault C., 1978;Hansotia P., 1981] all'esame post-mortem di questo paziente, Ono ha osservato una significativa perdita neuronale e un esteso processo di gliosi a carico del mesencefalo, del raphe pontino e della formazione reticolare pontobulbare [Ono S. et al., 1996[Ono S. et al., , 1998].RNon sempre però la correzione dell'ipoventilazione porta ad un miglioramento dell'eccessiva sonnolenza diurna [Coccagna G., 1982].