Uomo di 59 anni, affetto dall’età di 25 anni da malattia reumatologica inquadrata come artrite reumatoide sieronegativa/artrite psoriasica in terapia con corticosteroidi. Affetto inoltre da MGUS IgM-Kappa in follow-up. Il signore ha sviluppato gonfiore dell’arto inferiore sinistro per cui su indicazione del curante ha eseguito ecocolordoppler arti inferiori con riscontro di un tratto flebo-trombotico. Per tale reperto il curante ha prescritto EBPM a dosaggio terapeutico. Pochi giorni dopo il paziente ha sviluppato ematomi diffusi, mialgie ed artralgie per cui ha fatto accesso al pronto soccorso. Agli esami ematochimici è stata riscontrata anemia non nota in precedenza ed aPTT 146%. È stata dunque effettuata AngioTC degli arti inferiori con rilievo di estesi ematomi disomogenei nel contesto del muscolo retto del femore bilateralmente e del muscolo vasto intermedio di destra con dimostrazione di spandimento del MdC. Il paziente è stato trasfuso con GRC e PFC e nel sospetto di sindrome emorragica da inibitore sono stati dosati i fattori della coagulazione. Gli esami hanno mostrato Fattore VIII fortemente ridotto e presenza di inibitore del Fattore VIII, confermando l’ipotesi di emofilia acquisita. Il paziente è stato dunque trattato con infusioni di Fattore VIII attivato, steroidi ad alte dosi e ciclofosfamide ev. Tuttavia tale terapia non ha ottenuto la remissione della malattia, e si è assistito ad ulteriore riduzione del Fattore VIII e dell’Hb. È stata dunque iniziata terapia con rituximab con progressiva riduzione dell’inibitore ed aumento del Fattore VIII e dell’Hb. A completamento diagnostico è stata ricercata la presenza di una neoplasia, che tuttavia non è stata riscontrata.