I sintomi e i segni della malattia sono considerati meno gravi rispetto ad un'altra forma di mucopolisaccaridosi, la sindrome di Hurler, e si compongono di ernia inguinale, insufficienza aortica, cataratta, epatosplenomegalia. L'intelligenza tende ad essere nella norma. Oltre a queste manifestazioni si accompagnano deformità fisiche, soprattutto localizzate al volto.