Anni 48, maschio, normopeso, fumatore, impiegato statale, coniugato. 3 figli; ricovero per riferiti episodi sincopali. Anamnesi familiare e patologica remota: non significativa. E.O.: negativo; esami di laboratorio normali. E.S.: all’ECG: BBDX (congenito? non precedenti tracciati). Neuroimaging negativo. ECG Holter bradicardia sinusale con BBDX, Tilt test negativo; EcoCG: formazione ovalare con trabecolatura fibro-adiposa su parete ventricolo dx; rigurgito valvolare tricuspidalico. RMN: confermata presenza di una iperintensità T1 da tessuto fibro-adiposo. Consulenza Aritmologica: S.E.F., non aritmia spontanea e/o indotta; non trattamento; stretto follow-up. Segni e sintomi: 80% sincope o morte improvvisa; cardiopalmo, tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare; sintomi correlati ad esercizio fisico; sensibilità a catecolamine. Patogenesi: sconosciuta; infiltrazione fibro-adiposa miociti regione subepicardica apicale ed endocardio; dilatazione aneurismatica ventricolo sinistro nel 50-70%, prognosi infausta. Esami strumentali ARVD: ECG: frequente BBDX onda epsilon. EcoCG: VDX ipocinetico e parete sottile, dilatazione anello valvolare tricuspide e rigurgito. RMN: infiltrazione fibro-adiposa, acinesia e/o discinesia VDX. Terapia: farmacologica, ablazione trans-catetere, impianto defibrillatore-cardioverter.