Maggiormente diffusa negli Stati Uniti d'America, dove si registrò la prima epidemia, negli stati della Nuova Inghilterra (principalmente nella città di Old Lyme nel Connecticut). Negli stati del nord degli USA, la malattia ha come serbatoio i cervi e il topo "peromyscus leucopus"; ha come vettore la zecca Ixodes ricinus e come agente patogeno la spirocheta Borrelia burgdorferi "sensu strictu".