Il quadro clinico insorge tipicamente in età giovanile, con mioclonie bilaterali tendenzialmente aritmiche ed irregolari e che si manifestano soprattutto a livello degli arti superiori. Le mioclonie, singole o ripetitive, tendono a presentarsi al risveglio o dopo stress psicologici o fisici. La rievocazione delle crisi, non sempre facilmente documentabili, può essere scatenata attraverso la stimolazione luminosa intermittente.