Nelle LQTS1 e LQTS2 possono essere utilizzati i betabloccanti; mentre nelle LQTS 3 sono preferibili gli anti-aritmici di classe Ib, come la mexiletina. Gli stessi farmaci possono essere adoperati nel trattamento dei pazienti in urgenza, con l'accortezza di utilizzare soltanto la lidocaina fin quando non venga confermata la diagnosi di LQTS1 o LQTS2, poiché i betabloccanti possono peggiorare le aritmie nei pazienti portatori di LQTS3.