Donna di 76 anni, affetta da policitemia vera, giunge alla nostra osservazione per versamento ascitico di n.d.d. L’ecografia addominale mostra un quadro di un epatopatia da stasi con aumento del calibro della vena cava e delle vene sovraepatiche. L’ecocardiogramma mostra una dilatazione delle sezioni destre con ipertensione polmonare (PAPs=60mmHg). Viene eseguita un’angio-TAC polmonare che mostra un’ectasia del tronco della polmonare senza evidenza di immagini riferibili ad eventi tromboembolici. La scintigrafia ventilo-perfusiva polmonare non mostra deficit di captazione polmonare alla perfusione. Il cateterismo polmonare conferma la presenza di ipertensione polmonare pre-capillare con ridotta gittata cardiaca e test di vasoreattività polmonare negativo. L’ipertensione polmonare pre-capillare in assenza di fenomeni tromboembolici fanno supporre un’eziologia infiammatoria di accompagnamento alla malattia mieloproliferativa.