La forma polmonare si sviluppa solo in alcuni casi, per lo più in individui con forma epatosplenica complicata da ipertensione portale. Attraverso le anastomosi porto-sistemiche le uova raggiungono i vasi arteriosi polmonari che ne vengono ostruiti. La malattia consiste in una forma di endoarteriolite polmonare con ipertrofia della tonaca media, distruzione dell'intima e obliterazione vascolare; successivamente i vasi si ricanalizzano con neoangiogenesi, a formare strutture angiomatoidi. Il quadro evolve verso l'ipertensione polmonare e il cuore polmonare cronico. La formazione di fistole artero-venose polmonari può portare a una sindrome cianotica. I reperti clinici e strumentali sono simili a quelli associati alle altre cause di ipertensione polmonare: facile affaticamento, dispnea sotto sforzo, palpitazioni, tosse con emottisi, ipertrofia ventricolare destra e dilatazione dell'arteria polmonare. L'ipertensione polmonare insorge in circa il 13-16% dei pazienti con forma epatosplenica, e il cuore polmonare nel 2% circa.