In conclusione, la causa della malattia di Kawasaki rimane ancora sconosciuta, anche se sono stati ipotizzati diversi fattori che potrebbero determinarne la comparsa: agenti infettivi, alterazioni della funzione del sistema immunitario, alterazioni genetiche e agenti tossici. È stato supposto anche che alcuni di essi possano intervenire in contemporanea (malattia multifattoriale).