Come la malattia di Creutzfeldt-Jakob, la malattia di Gerstmann- Sträussler-Scheinker è una malattia da prioni. Tuttavia, è molto meno comune della malattia di Creutzfeldt-Jakob. Di solito inizia prima nella vita (colpisce le persone tra i 30 e i 60 anni, con incidenza massima tra i 40 ed i 60 anni) e progredisce più lentamente (con un'aspettativa di vita media di 5 anni). La malattia di Gerstmann- Sträussler-Scheinker è una malattia da prioni genetica.