Il coinvolgimento del tratto respiratorio superiore, come naso e seni nasali, è visibile in quasi tutte le persone con GPA. Segni e sintomi tipici del coinvolgimento del naso o del seno nasale includono croste intorno al naso, naso chiuso, naso che cola e deformità come il naso a sella a causa di un foro nel setto nasale. I sintomi e i segni clinici interessano per lo più le vie aeree superiori e inferiori. Essi comprendono: tosse, febbre, dispnea, astenia, dolore toracico, rinorrea persistente, epistassi, emottisi, sinusite, perdita di peso, artralgia, otite, artrite e ulcerazione della mucosa. 