La malattia di Huntington si manifesta, generalmente, in età adulta, fra i 35 ed i 50 anni di età e, più raramente, prima dei 20 anni (5-10% dei casi) o in tarda età. Colpisce con la stessa frequenza uomini e donne. Coloro che hanno familiari stretti già malati (storia familiare) possono ereditarla.