Una paziente di 26 anni è stata ricoverata a giugno 2016 per febbre e ulcere genitali. In anamnesi solo recente faringotonsillite con afte orali trattata con antivirali (sospetto Herpes). All’ingresso paziente febbrile con vaste e dolorose ulcere vulvari e vaginali; indici di flogosi elevati (PCR 33mg/dl, VES 98 mm/h), leucocitosi neutrofila (GB 12910/mm3). Negativi colturali su sangue, urine, tampone vaginale sierologia per virus herpetici, HIV, autoimmunità. Impostata inizialmente terapia antibiotica e antivirale. Peggioramento significativo delle lesioni genitali con necrosi e dolore marcato e delle condizioni cliniche con desaturazione (PO2 34 mmHg, sat 978% AA). LA TC totaal body evidenziava estesi addensamenti polmonari bilaterali. La paziente viene trasferita in TI, sottoposta a ventilazione non invasiva, amine, antibiotici ad ulteriore spettro ampliato (positività di 2 nuove emocolture per Stafilococco aureus). La biopsia eseguita sulle lesioni vulvari evidenziava quadro di flogosi su possibile base “vasculitica” aspecifica. Negativa PET per vasculite dei grossi- medi vasi, visita oculistica per uveite e negativo HLAB51. La paziente ha terminato la terapia antibiotica, intrapreso steroide con beneficio. Sono successivamente comparse saltuarie artralgie migranti.