I fattori scatenanti l'insorgenza dell'astrocitoma pilocitico sono tuttora largamente sconosciuti. Una trasformazione maligna a tumore di alto grado è comunque rara. L'astrocitoma pilocitico è spesso (40%) associato a neurofibromatosi di tipo 1 (NF1), una malattia autosomica dominante caratterizzata, tra l'altro, dallo sviluppo di tumori a prognosi più o meno favorevole. I gliomi delle vie ottiche, il 60% dei quali sono astrocitomi pilocitici, sono tumori comuni nei pazienti con questa malattia.