La sindrome di Usher viene ereditata secondo uno schema autosomico recessivo. “Recessivo” significa che entrambi i genitori debbono contribuire con il gene specifico perché la malattia appaia, e “autosomico” indica che il gene non si trova su uno dei cromosomi sessuali (X o Y), ma piuttosto in uno delle 22 altre paia (si veda l'articolo su genetica umana per maggiori dettagli).