Non è raccomandato trattare i pazienti con IPF utilizzando Bosentan, Macicentan e Ambrisentan nei soggetti con diagnosi di IPF. Sono risultati inefficaci nella terapia della IPF il Bosentan (studio BUILD-3), il Macicentan (studio MUSIC [NCT00903331]), l'Ambrisentan (studio ARTEMIS-IPF). L'Ambrisentan è controindicato nei pazienti con IPF, inclusi quelli che hanno una grave ipertensione polmonare.Si raccomanda di ricercare le cause trattabili di ipertensione polmonare nei pazienti con IPF, come, ad esempio, tromboembolismo polmonare ed insufficienza cardiaca. Nei casi in cui l'ipertensione precapillare sia moderata (pressione arteriosa polmonare media ≤ 35 mmHg, misurata dal cateterismo cardiaco destro) si raccomanda di non utilizzare farmaci specifici per contrastarla.Non esistono studi controllati randomizzati eseguiti su un numero sufficientemente grande di pazienti con IPF e concomitante ipertensione arteriosa polmonare che sostengano l'utilità dei farmaci specifici [13].La gestione in ambito ambulatoriale dovrebbe consistere esclusivamente di ossigeno supplementare, senza terapia vasodilatatrice polmonare [137].