I pazienti affetti da PCMZL si presentano in molti casi con papule eritematoviolacee, placche o noduli con un bordo eritematoso. Rispetto ai PCFCL é molto frequente la presentazione con multiple lesioni focali cutanee, mentre l'ulcerazione é rara. I PCMZL hanno la tendenza a recidivare a livello cutaneo, mentre la disseminazione in sedi extracutanee é estremamente rara. 56,59,66,67 In alcuni casi é stato possibile osservare la risoluzione spontanea delle lesioni cutanee. É stato anche descritta un'evoluzione in anetoderma in alcuni casi. Per quanto concerne la sede, i linfomi PCMZL si localizzano preferenzialmente a livello delle estremità superiori e meno frequentemente a livello del capo e del tronco. 58 (figure 7-9)