Mutazioni genetiche, che interessano le molecole epatiche di trasporto del sale biliare, sono state trovate anche in pazienti con colestasi intraepatica familiare progressiva (PFIC). È stato riscontrato che le madri di pazienti con PFIC hanno un'incidenza maggiore di ICP, suggerendo che i portatori eterozigoti di queste mutazioni sono anche predisposti a ICP.