È caratterizzata da una pigmentazione reticolare progressiva e sfigurante a distribuzione flessurale, genitale e perianale associata in modo incostante a lesioni simil-comedoniche al collo, cicatrici acneiformi depresse periorali. Le lesioni compaiono solitamente dopo la pubertà. È stata descritta una forma diffusa che presenta maculo-papule iperpigmentate ed eritematose al collo, torace e addome. Esistono rare varianti ipopigmentate.