Macroscopicamente, il tumore è solido, una massa poco definita simile ad una cicatrice di tessuto grigio-bianco che misura da 1 a 10 cm. Non è incapsulato e solitamente viene asportato insieme a porzioni di muscolo coinvolte e a grasso sottocutaneo. Microscopicamente, la fibromatosi infantile è caratterizzata da un ampio spettro morfologico che riflette gli stadi progressivi di differenziazione dei fibroblasti. La forma più comune di fibromatosi infantile è il tipo diffuso (mesenchimale). Questa forma, che è stata trovata principalmente negli infanti durante i primi mesi di vita, è caratterizzata da cellule ovali o rotonde, piccole e disordinate, depositate su un "background" mixoide. Le cellule sono all'apparenza intermedie tra le cellule mesenchimali primitive e i fibroblasti, e sono spesso intimamente associate alle fibre muscolari residue e i lipociti. I lipociti intervallati, fenomeno che in certi casi può essere estensivo, sono probabilmente il risultato della proliferazione grassa "ex vacuo" alla atrofia muscolare dell'infiltrato e immobilizzazione del tessuto muscolare. Una infiammazione linfocitica collocata periferalmente è spesso presente. Queste aree si mescolano con una proliferazione cellulare composta principalmente da fibroblasti bombati e fusiformi, disposti in fasci e fascicoli distinti. In certi casi, queste aree possono avere alta attività mitotica e cellulare, rendendo la distinzione dal fibrosarcoma infantile estremamente difficile.