Con il termine di sordità neurosensoriale improvvisa o di ipoacusia improvvisa si fa riferimento ad una situazione clinica caratterizzata da una diminuzione dell'udito, completa o parziale, insorta in meno di tre giorni, per una sofferenza a carico dell'orecchio interno, o del nervo acustico.L'ipoacusia neurosensoriale improvvisa ha un incidenza annuale che varia da 5 a 20 persone su 100.000 16 con 15.000 casi riportati annualmente e rappresenta circa l'1% di tutti i casi di ipoacusia neurosensoriale. Per quanto concerne l'età più colpita si riconoscono due picchi di incidenza: tra i 30 ed i 40 anni e tra i 55 ed i 60 anni.Generalmente la sordità improvvisa è monolaterale ma nel 2% dei pazienti può essere bilaterale e colpisce più frequentemente il sesso maschile. Spesso le persone affette sono giovani e in buona salute. In oltre l'80% l'eziologia è ignota o solo sospetta. Più frequentemente il sito responsabile del danno all'udito è localizzato nella coclea ma in alcuni casi le lesioni sono localizzate nella zona retrococleare come nei tumori dell'angolo ponto cerebellare, le malattie degenerative neurali, le lesioni ischemiche del nevrasse ecc.Le più comuni cause di sordità improvvisa sono riportate nella tabella 1 secondo una classificazione di Albera e Schindler 17 .Nel passato le due cause maggiori, virale e vascolare, sono state considerate essere le uniche responsabili della malattia 18 . La coclea è una regione provvista di una circolazione di tipo terminale ed è molto sensibile alla minima riduzione del flusso sanguineo conseguentemente ogni tipo di occlusione a questo livello potrebbe causare un danno con delle manifestazioni cliniche 19 . La causa vascolare è stata correlata ad alterazioni del microcircolo cocleare con ischemia e conseguente danno a livello dell'organo dell'udito [19][20][21] .Le forme di ipoacusia che si manifestano in assenza di evidenti patologie auricolari o extraauricolari che possano giustificarne l'insorgenza vengono definite come ipoacusie su base idiopatica 18,19 . Nella pratica clinica è relativamente frequente imbattersi in casi di ipoacusia senza causa evidente. Il quadro clinico potrebbe essere monolaterale o bilaterale, eventualmente associato ad acufeni.Sono diverse le tappe della trasduzione e di invio del segnale acustico ai centri nervosi e per questa ragione anche le cause di danno a questi siti possono essere numerose. Nella maggior parte il danno è a livello cocleare ma esistono anche delle lesioni retrococleari, dell'angolo ponto-cerebellare o del tronco, che possono rivelarsi con una sordità improvvisa. La fisiopatologia è complessa e non è ancora completamente conosciuta.Molto probabilmente la genesi del danno è dovuta a più fattori concomitanti che agendo insieme causano un danno nel circuito funzionale dell'organo di Corti. Qualunque sia la causa è molto importante instaurare una terapia d'urgenza la quale deve comprendere almeno una dose di corticosteroidi. Molti altri trattamenti sono stati introdotti nei lavori sperimentali e nella pratica clinica ma la loro efficacia non è mai stata approvata formalmente.1.2. La fisiopatologia cocleare L'orecchio interno è costituito da un labirinto osseo e da un labirinto membranoso, tra i quali si interpone lo spazio perilinfatico, in cui è contenuto un liquido detto perilinfa. Il labirinto osseo è formato da una cavità centrale, il vestibolo, che contiene il sacculo, l'utricolo e la parte iniziale del condotto cocleare; da esso hanno origine posteriormente i tre canali semicircolari ossei ed anteriormente il canale spirale della chiocciola. La chiocciola ossea è costituita da un blocchetto osseo di forma conoide, della lunghezza di 1cm circa, nel cui interno è scavato il canale spirale della chiocciola. Questo canale si appoggia ad un corpo centrale detto modiolo e si sviluppa in tre giri, basale, intermedio ed apicale. Dentro il canale osseo vi è una sporgenza ossea, la lamina spirale ossea, sulla quale si inseriscono le strutture membranose della coclea. Il labirinto membranoso cocleare (canale cocleare),è lungo circa 36mm e termina in prossimità dell'apice della chiocciola con un'estremità a fondo cieco. Al suo interno è contenuto un liquido detto endolinfa. Il labirinto vestibolare e il canale cocleare sono in comunicazione diretta attraverso un canale che collega il sacculo e la coclea membranosa. Questo fa sì che p.e. una rottura traumatica o tumorale nel labirinto vestibolare produca una fistola labirintica che si ripercuote sulla funzionalità cocleare. Il canale cocleare suddivide la chiocciola ossea in due settori definiti scala vestibolare e scala timpanica nei quali è contenuta perilinfa. La scala vestibolare comunica con la cavità del vestibolo e con la finestra ovale, mentre la scala timpanica è in rapporto con la finestra rotonda. Il canale cocleare ha forma triangolare.(fig. 2) Il suo lato esterno è addossato alla parete della chiocciola ed è costituito dalla stria vascolare formata da cellule epiteliali a contatto con un ricco sistema di capillari. Il lato inferiore è costituito dalla membrana basilare che fa da base per l'organo di Corti. Uno stimolo acustico, dopo aver messo in movimento la membrana timpanica e gli ossicini, si trasmette ai liquidi endolabirintici e alle strutture membranose dell'orecchio interno. Il movimento trasmesso alla membrana basilare dell'organo di Corti è infine responsabile della trasduzione del segnale meccanico in un impulso elettrico. La selettività di frequenza che è la base per la comprensione del linguaggio, è riconducibile soprattutto al principio della localizzazione. Secondo questo principio, l'onda viaggiante viene amplificata fino a mille volte tramite le cellule ciliate esterne in un determinato punto lungo la coclea, sviluppando un picco estremamente elevato. Ciò permette la discriminazione delle frequenze e causa l'eccitazione delle cellule ciliate interne. Questa selettività di frequenza è stata per primo descritta nel 1962 da von Békésy. Le alte frequenze generano il picco dell'onda viaggiante vicino alla base della coclea, quelle intermedie nel tratto intermedio e quelle basse verso la punta della coclea. Per ogni altezza di tono esiste quindi un punto specifico di massima ampiezza dell'onda migrante lungo la membrana basilare. Si parla del principio di localizzazione o tonotopia dell'onda migrante.