In generale il quadro anatomo-patologico è aspecifico. I vari quadri eziologici presentano in comune un cuore generalmente di dimensioni normali con cavità non dilatate, pareti rigide e scarsamente espansibili. Frequente è la dilatazione atriale bilaterale. A livello microscopico troviamo fine fibrosi interstiziale di vario grado, talora possibile disordine architetturale.