Nelle rare forme familiari del tumore (1-2% di tutti i neuroblastomi), la presenza di genitori che abbiano avuto un neuroblastoma da piccoli aumenta il rischio che il tumore possa manifestarsi anche nei figli. Nella maggior parte dei casi, nelle forme sporadiche, non è ancora chiaro cosa provochi lo sviluppo del tumore. In genere, le cause del neuroblastoma sono di tipo genetico, ma non ereditario, ciò significa che sono legate a mutazioni dei geni non trasmesse dai genitori.