La sarcoidosi è una malattia infiammatoria sistemica ad eziologia sconosciuta con una particolare predilezione per il sistema respiratorio.Sebbene per la maggior parte dei pazienti la patologia abbia un andamento benigno con una remissione talvolta spontanea ed una lunga sopravvivenza senza recidive di malattia, circa il 20% dei soggetti sviluppa una risposta al processo flogistico granulomatoso che evolve in fibrosi polmonare 99,3 .La sarcoidosi può colpire in generale qualunque organo o apparato, le sedi maggiormente coinvolte però sono i linfonodi (in particolare quelli intra-toracici), il polmone, l'occhio, la cute, il fegato, il cuore e il sistema nervoso centrale anche se l'estensione extra-toracica di malattia è altamente variabile. Allo stesso modo quasi tutti i pazienti hanno un diverso grado di interessamento intra-toracico di malattia 99,100 .Per quanto riguarda l'epidemiologia la morbidità e la mortalità sono in crescita. Sebbene infatti il tasso di mortalità sia basso sul totale dei pazienti affetti, questo è più elevato nei soggetti in cui si riscontra la fibrosi polmonare 99 .Per quanto riguarda l'eziologia, ad oggi ancora sconosciuta, da studi sulla fase acuta di malattia si è visto come la causa scatenante sia a livello immunitario l'espansione oligoclonale dei linfociti T.Pertanto viene considerata una malattia antigene-guidata e l'antigene responsabile sembrerebbe penetrare nell'organismo per via inalatoria 99 .La sarcoidosi viene definita dal punto di vista eziologico come una manifestazione di risposta immunologica cronica all'esposizione ad un antigene sconosciuto che si presenta, in genere, in soggetti geneticamente predisposti 3 .Cellule residenti presentanti l'antigene comunicano con i linfonodi regionali e presentano l'antigene ai linfociti CD4+ circolanti. I linfociti T CD4+ con un recettore delle cellule T in grado di riconoscere l'antigene si attivano e proliferano. Attraverso la segnalazione mediata da chemochine, questi linfociti vengono reclutati nel sito iniziale di infiammazione e virano verso un fenotipo Th1, rilasciano citochine, incluso l'INF-gamma, che portano all'attivazione e all'organizzazione dei macrofagi. Insieme al segnale del TNF-alfa (Tumor Necrosis Factor), questa risposta cellulo-mediata esita nella formazione del granuloma che rappresenta la lesione patognomonica di malattia (inizialmente lungo le vie linfatiche poi lungo i rami bronco-vascolari e attraverso i setti inter-lobari) 99 .Normalmente può succedere che si abbiamo piccoli foci di fibrosi attorno al granuloma ma una forma più estesa di fibrosi rappresenta una risposta patologica che porta alla distruzione del tessuto evidente all'imaging e alla biopsia.