Alcuni disturbi del tessuto connettivo come la Sindrome di Marfan, la Sindrome di Ehlers-Danlos, e la sindrome di Loeys-Dietz aumentano il rischio di dissecazione aortica.Similmente alcune vasculiti come l'arterite di Takayasu, l'arterite a cellule giganti, la poliarterite nodosa e la malattia di Behçet sono state associate alla possibilità di sviluppo di una successiva dissecazione aortica. La sindrome di Marfan si trova nel 5-9% delle persone che hanno avuto una dissecazione aortica. In questo sottogruppo, l'incidenza nei giovani individui è aumentata. Gli individui con sindrome di Marfan tendono ad avere aneurismi dell'aorta e sono più inclini a dissecazioni prossimali dell'aorta.