La diagnosi di LQTS non è facile dal momento che il 2.5% della popolazione sana ha un QT prolungato, e il 10–15% dei pazienti affetti da LQTS ha un intervallo QT normale.. Un criterio diagnostico abitualmente usato è si basa sul LQTS "diagnostic score". Il punteggio è calcolato assegnando punti in base a vari criteri elencati qui di seguito. Con 4 o più punti la probabilità di LQTS è alta, e con 1 punto o meno la probabilità è bassa; 2 o 3 punti indicano una probabilità intermedia.