La porpora trombotica trombocitopenica fu descritta la prima volta dal medico austro-ungarico Eli Moschcowitz presso il Beth Israel Hospital di New York City nel 1924. Egli presentò il caso di una paziente di 16 anni, sana, con improvvisa febbre, anemia con petecchie, microematuria sparse di varie dimensioni, emiparesi e, all'autopsia, trombi microvascolari disseminati. Egli descrisse questa patologia come ""Anemia pleiomorfica febbrile con trombosi ialina arteriolo-capillare"", supponendo (erroneamente) un'eziologia tossica. Nei 12 anni seguenti furono riconosciuti solo altri quattro casi; questo numero si moltiplicò fino a oltre 250 nel 1966, anno in cui venne fatta la prima revisione paritaria e definita la cosiddetta "pentade classica della PTT"; a quell'epoca la mortalità era molto alta (circa 90%).