La PAM è una malattia vasculitica sistemica idiopatica, autoimmune, che in modo predominante colpisce i vasi di piccolo calibro ed è associata alla positività per ANCA.Questa patologia presenta una maggior prevalenza tra i maschi con rapporto di 1.8 rispetto alle femmine.L'età media di esordio si colloca tra 50 e 70 anni.Poiché determina sia una capillarite polmonare che una glomerulonefrite, la PAM è riconosciuta essere la causa più frequente di sindrome nefro-polmonare (SNP).La Questo pattern p-ANCA positivo è causato da anticorpi anti mieloperossisdasi (mpo-ANCA) (10) (11).Come detto in precedenza è con la CHCC del 1994 che viene proposto il termine oggi in uso di PAM per descrivere i casi di vasculite dei piccoli vasi in assenza di deposito di immunocomplessi ma con presenza di capillarite polmonare e glomerulonefrite (1).Trattandosi di una patologia rara non sono numerosi i dati epidemiologici e inoltre spesso sono gravati da carenze metodologiche.Il primo lavoro epidemiologico sulla PAM è svedese e riporta una prevalenza di 94 casi per milione di abitanti.Viene segnalato inoltre che l'incidenza della PAM è più alta nel sud Europa che nel nord Europa (12).In Norvegia è infatti del 2,7 per milione mentre in Spagna è del 11,6 per milione.Anche l'etnia sembra svolgere un ruolo nella genesi della PAM che risulta essere tre volte più frequente negli asiatici rispetto agli europei (13).1. questa positività e vengono pertanto definiti come casi di PAM ANCAnegativi. Assenza di depositi di immunocomplessi e lesioni di tipo granulomatoso.3) Presenza di rapida e progressiva glomerulonefrite con possibile associazione di capillarite polmonare (sindrome nefro-polmonare).Di seguito vengono trattati in modo estensivo gli aspetti clinici (sistemici, renali, polmonari, cutanei, gastrointestinali, neurologici), laboratoristici e strumentali della PAM.