Le tossine botuliniche sono farmaci biologici ottenuti, dopo purificazione, da batteri del genere Clostridium 89 . La BoNT/A1 e /B1 sono iniettate a livello locale e si legano rapidamente al terminale pre-sinaptico delle giunzioni neuromuscolari del muscolo bersaglio, tuttavia esse hanno un effetto limitato ai muscoli vicini al sito di iniezione. La tossina che non si lega viene allontanata e diluita nel sistema linfatico, rendendola così incapace di agire in altri distretti, a causa delle basse concentrazioni 89 .Esistono diverse BoNT disponibili per l'utilizzo clinico, quasi tutte sono basate sul sierotipo A1, mentre solo una si basa sul /B1 94 .I farmaci principali contenenti la BoNT/A1 sono:• onabotulinumtoxinA (Botox/Vistabel)• abobotulinumtoxinA o ABO (Dysport/Azzalure) • incobotulinumtoxinA o INCO (Xeomin/Bocouture)Botox e Dysport contengono molecole di BoNT/A1, NTNHA e le proteine HA (emoagglutinine). Xeomin invece contiene solo la tossina BoNT/A1 purificata 95 .Tutte e 3 contengono inoltre come eccipiente l'albumina sierica umana, che diminuisce la perdita di tossina durante il processo di liofilizzazione, previene l'aggregazione proteica e migliora la stabilità della tossina 96 .La preparazione delle tossine può avvenire tramite liofilizzazione/crioessiccamento (Dysport e Xeomin) oppure essiccamento sotto vuoto (Botox) e questi prodotti, prima di essere utilizzati, devono essere diluiti con una soluzione salina sterile 97 (tabella 1). Per ottenere lo stesso effetto della BoNT/A1 servono dosi maggiori di BoNT/B1 e la durata dell'effetto di quest'ultima è minore a livello del muscolo scheletrico 99 .Le dosi di tossina botulinica vengono espresse in unità (U), basate su test di DL50 (dose letale 50) effettuati su topi al fine di standardizzare la dose 100 .Nonostante nella pratica clinica siano utilizzate solo le BoNT/A1 e /B1, anche la BoNT/C ha dimostrato di avere un profilo simile alla /A1 sui muscoli scheletrici dell'uomo e rappresenta quindi una valida alternativa in pazienti in cui il trattamento non è efficace per lo sviluppo di una risposta immunitaria 101 .La BoNT entra nella giunzione neuromuscolare entro 12 ore dalla somministrazione 86 e l'effetto compare gradualmente in 4-7 giorni. Interferisce con la trasmissione sinaptica per circa 12-16 settimane e provoca debolezza muscolare per 3-4 mesi 102 .Il beneficio clinico scompare gradualmente, perciò è utile effettuare iniezioni ripetute nel tempo. L'intervallo di somministrazione ottimale tra una iniezione e quella successiva è di circa 3 mesi, così da ridurre le probabilità di una risposta immunitaria nei confronti della tossina 100 .