Non è stato dimostrato alcun trattamento efficace per la MCJ, la malattia è sempre fatale e la ricerca per una cura continua. Un trattamento sperimentale è stato provato su un adolescente nordirlandese, Jonathan Simms, nel gennaio 2003. Il farmaco, chiamato pentosano polisolfoestere (PPS) viene generalmente utilizzato per trattare la cistite interstiziale e viene infuso nel ventricolo laterale del cervello del paziente. Il farmaco non sembra in grado di fermare la malattia e sia la funzione del cervello che dei tessuti continua ad essere compromessa. Tuttavia, il trattamento è ritenuto in grado di rallentare la progressione della malattia altrimenti incurabile e può aver contribuito alla più lunga sopravvivenza, rispetto alle attese, dei sette pazienti che sono stati studiati. Gli esperti del Dipartimento della Salute del Regno Unito non ritengono però i dati sufficienti per valutare l'utilizzo del pentosano polifosfato e raccomanda ulteriori ricerche su cavie animali. Nel 2007, la revisione del trattamento dei 26 pazienti con PPS non ha trovato alcuna prova di efficacia.