La fase conclamata della malattia può essere preceduta per mesi o anni dalla presenza di sintomi sistemici aspecifici quali astenia, artralgie, malessere, febbre, calo ponderale, associati all' incremento degli indici di flogosi e da anemizzazione, coinvolgenti il 70% dei casi (11).Poiché determina sia una capillarite polmonare che una glomerulonefrite, la PAM è riconosciuta essere la causa più frequente di sindrome nefro-polmonare (SNP), presente nel 60 % dei pazienti.La SNP nasce come sinonimo di emorragia endoalveolare e glomerulonefrite rapidamente progressiva classicamente riferita alla PAM. Tuttavia anche altre condizioni mediche oltre alle vasculiti ANCA positive possono "imitarla" come l'associazione tra Acute Lung Injury ed Acute Kidney Injury in corso di sepsi o politrauma oppure lo scompenso ventricolare acuto sinistro per malattia coronarica o valvolare ed infine il sovraccarico di volume.Talvolta la malattia può presentarsi con l'interessamento di un singolo organo, il rene (vasculite limitata al rene: VLR), con possibile coinvolgimento polmonare o multiorgano successivo.Per quanto riguarda l'interessamento dei vari organi in corso di PAM la frequenza come detto è variabile tra i diversi organi oltre che presentare notevoli differenze di frequenza nei diversi lavori della letteratura.Nella tabella n° 2 vengono presentate le diverse frequenze di interessamento dei principali organi o sistemi.Tabella n°2: interessamento di organi o sistemi in corso di PAM