La Neurofibromatosi 2 (NF2) è molto più rara, si stima 1 caso ogni 33.000. Il quadro clinico (manifestazioni e disturbi) è molto diverso rispetto alla NF1 (sono presenti, infatti, quasi esclusivamente tumori multipli del sistema nervoso centrale e/o periferico) ed è causata da mutazioni del gene NF2, localizzato sul cromosoma 22.