Le terapie, analogamente a quelle della malattia di Alzheimer, sono a livello sperimentale. Importantissima, come nelle altre demenze, la terapia di supporto e sintomatica, specie per le alterazioni comportamentali, tramite antidepressivi, ansiolitici e antipsicotici. La sopravvivenza media è di circa 6-7 anni, variando in un minimo di due anni nelle forme aggressive; sporadicamente alcuni pazienti possono sopravvivere fino a 20 anni dall'esordio dei sintomi. Come le altre demenze, la morte sopraggiunge per complicazioni respiratorie, malnutrizione o infezioni.