Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle del diabete insipido centrale. Le persone affette riferiscono un eccessivo aumento della sete (polidipsia) ed eliminazione di grandi quantità di urine diluite. La disidratazione è piuttosto comune, mentre l'eccessiva distensione della vescica può talvolta provocare incontinenza urinaria Gli esami di laboratorio mostrano un aumento dell'osmolarità plasmatica e riduzione dell'osmolarità urinaria. Poiché la funzione della neuroipofisi (la ghiandola che normalmente produce l'ADH) è normale, i livelli dell'ormone risultano normali o lievemente aumentati.