È una delle malattie autoimmuni meglio conosciute e gli antigeni e i meccanismi della malattia sono stati identificati con precisione. La debolezza muscolare è causata da anticorpi circolanti che bloccano i recettori colinergici postsinaptici o la proteina tirosin-chinasi muscolo specifica (MuSK dall'acronimo inglese "muscle-specific tyrosine kinase") della giunzione neuromuscolare, inibendo l'effetto stimolante del neurotrasmettitore acetilcolina.