Le complicanze mortali più importanti sono quelle settiche (colangite, sepsi), la cirrosi biliare secondaria, i sanguinamenti digestivi da ipertensione portale, la sindrome di Budd-Chiari (trombosi delle vene sovraepatiche), le conseguenze provocate dalle localizzazioni a distanza dell'echinococcosi (cuore, polmone, cervello).