La presenza di un tumore dell'ovaio e le alterazioni ormonali suggeriscono la diagnosi di tumore a cellule di Leydig, ma sono reperti riscontrabili anche nel follicoloma e nel tecoma. Tuttavia le variazioni dei livelli ormonali sono presenti solo nei 2/3 dei pazienti. La diagnosi definitiva è istologica e viene effettuata come esame estemporaneo o successivamente all'intervento chirurgico.