L'angioedema ereditario è dovuto al deficit della serpina C1-inibitore (C1-INH),detta anche C1 esterasi inibitore, che impedisce l'attivazione della via classica del complemento sequestrando le subunità catalitiche (C1s e C1r) del fattore C1, ed è anche responsabile dell'inibizione del fattore XII di Hageman, della plasmina e della callicreina.