La pubertà è spesso ritardata in relazione al deficit nutrizionale.Nel maschio si osserva nei 98% dei casi sterilità per atresia dei deferenti, con azoospermia e ridotto volume dell'eiaculato. Le funzioni endocrine testicolari e la spermiogenesi sono normali, per cui la paternità è possibile mediante la fecondazione in vitro previa aspirazione microchirurgica o percutanea dello sperma dall' epididimo o aspirazione degli spermatozoi dal testicolo 136 .Nella femmina non è rara l'amenorrea, sia primaria che secondaria, dovuta al possibile carente stato nutrizionale. La fertilità può risultare ridotta per le alterazioni del muco cervicale, ma l'incidenza di aborto spontaneo e di mortalità perinatale non risulta essere significativamente superiore rispetto alla popolazione sana, mentre si verifica un'incidenza di parto prematuro nettamente superiore.L'esito della gravidanza, sia per il bambino sia per la madre, dipende comunque dalle condizioni generali, nutrizionali e respiratorie preesistenti. Infatti durante la gravidanza si verifica una riduzione dei volumi polmonari a fronte di un aumentato consumo di ossigeno; l'incremento del fabbisogno calorico e l'emesi gravidica possono peggiorare uno stato di malnutrizione; l'aumento della volemia può precipitare uno scompenso cardiaco destro e infine è frequente la comparsa di diabete gravidico. A tutti questi problemi si aggiunge la necessità di un uso prudente dei farmaci. Va comunque sottolineato a questo proposito che non è mai stata riportata una aumentata incidenza di malformazioni secondaria all'uso di farmaci nelle pazienti FC 137 .