La diagnosi di fibrosi retroperitoneale non può essere fatta sulla base dei risultati di studi di laboratorio. La TC è la migliore modalità diagnostica: una massa confluente che circonda l'aorta può essere vista su una TAC. Sebbene la biopsia non sia di solito raccomandata, è appropriata quando si sospetta la malignità o l'infezione. La biopsia deve essere eseguita anche se la posizione della fibrosi è atipica o in caso di risposta inadeguata al trattamento iniziale.