Tutti i pazienti con CPTV1 riconosciuta vanno terapizzati sulla base del loro fenotipo, senza tenere conto della mutazione genetica di cui sono portatori infatti in questo caso, a differenza della Sindrome del QT lungo, il genotipo non guida la terapia. Il trattamento guidato dal fenotipo consiste generalmente nella terapia con beta-bloccanti e/o con denervazione simpatica cardiaca sinistra, e se necessario terapia di associazione beta-bloccanti/flecainide