Nei mammiferi esistono almeno sette tipi di lamine che sono codificate da tre geni (A, B, e C). Il gene implicato nella malattia è il LMNA (locus 1q21.2), che codifica per la prelamina A. Tale proteina, all'estremità C-terminale, presenta delle cisteine che vengono prenilate con l'aggiunta di un gruppo funzionale farnesilico (trasformandosi in lamina A) permettendo alla lamina di ancorarsi alla membrana nucleare interna. La sua successiva rimozione permette l'effettiva associazione con la membrana, senza che vi sia un legame permanente che ostacola la formazione della lamina nucleare in toto.