•Inizio prima dei 65 anni.•Storia familiare positiva.•Malattia del motoneurone.•Deficit nella produzione del linguaggio.•Comparsa di riflessi di liberazione.•Incontinenza.•Acinesia, rigidità, tremori tardivi.•Instabilità' pressoria.Predominano all'inizio e per tutta la durata della malattia.