La prima segnalazione della sindrome del QT breve si trova in una pubblicazione del 2000, in cui era stata descritta una famiglia i cui componenti presentavano in giovane età, all'ECG a 12 derivazioni, una fibrillazione atriale e un paziente non correlato che aveva subito una morte cardiaca improvvisa associata a un intervallo QT breve. La correlazione tra un QT breve e la morte cardiaca improvvisa è stata descritta nel 2003 e il primo gene associato alla condizione è stato identificato nel 2004. Nel 2011 sono stati proposti criteri per la diagnosi.