Il termine "carcinoide atipico" (AC) (G2) fu usato per la prima volta da Arrigoni et al. nel 1972. Diversa è la terminologia adottata per questa lesione: carcinoma a cellule di Kulschitzky, carcinoma neuroendocrino ben differenziato e i criteri per la sua classificazione sono ancora oggi fonte di dibattito.Aspetti clinici generali. I carcinoidi atipici del polmone hanno circa dimensioni >3 cm.Frequente nei soggetti fumatori, a differenza del carcinoide tipico (Travis et al., 1998).Essi sono più spesso localizzati alla periferia del polmone. Potenzialmente associati alla sindrome di Cushing o alla sindrome di Lambert Eaton (Groth et al., 1988).Aspetti macroscopici e microscopici.  Maggiore attività mitotica (≥ 2 x 10 HPF); Presenza di focolai di necrosi; Maggiore tendenza a metastatizzare (metastasi linfonodali nel 70% dei casi); Perdita di pattern di crescita organoide.A differenza dei carcinoidi tipici, quelli atipici tendono ad esprimere pochi markers di differenziazione neuroendocrina; questi marcatori, la sinaptofisina, la cromogranina A e CD57, sono solitamente meno marcati negli atipici. La reattività per specifici neuropeptidi (es. Bombesina, calcitonina, ACTH) è poco comune (Al-Saffar et al., 1988).