La splenectomia è, ad oggi, l'unico approccio capace di garantire una remissione a lungo termine nella maggior parte dei pazienti, perché si elimina uno dei principali fattori che concorrono alla distruzione piastrinica.Nell'adulto, la splenectomia è frequentemente eseguita anche nelle prime fasi della malattia in pazienti con PTI refrattaria al trattamento convenzionale. 97 Per quanto riguarda i pazienti pediatrici affetti da PTI, sono pochi i dati presenti in letteratura riguardo a questa opzione terapeutica e indicazioni e "timing" risultano poco standardizzati. La letteratura è però concorde nell'affermare che la scelta di ricorrere a splenectomia debba essere ponderata sulla base di rischi e benefici.La percentuale di remissioni persistenti dopo splenectomia è di circa 70-80%. [98][99][100][101] Nei pazienti responders, dopo la splenectomia si osserva tipicamente una fase transitoria di piastrinosi, anche molto spiccata, ma che non determina rischio di trombosi né deve essere trattata; dopo di che la conta piastrinica si stabilizza su valori normali. Per quanto riguarda i pazienti che non rispondono o recidivano subito dopo l'intervento, comunque in una buona percentuale di casi (50%) si osserva una risposta ad ulteriori terapie mediche successive: la splenectomia sembra cioè poter spesso convertire pazienti refrattari in responders.Tuttavia, va tenuto in conto che nei primi 12 mesi dall'esordio (ed anche oltre) esiste ancora una buona possibilità di remissione spontanea, senza trattamento. Inoltre, la mortalità da PTI è estremamente bassa (meno di 0,2%), mentre la mortalità associata a splenectomia arriva, in alcune casistiche un po' datate, fino a 1,5-2,5% e la procedura si associa ad un aumentato rischio di sepsi, probabilmente, a vita. 102,103 La splenectomia è dunque considerata un'opzione terapeutica efficace ma giustificata solo in casi estremamente selezionati. L'intervento può essere eseguito per via laparoscopica o laparotomica e presenta efficacia immediata.Per quanto riguarda l'analisi dei costi, uno studio osservazionale ha confrontato i costi della splenectomia rispetto alla terapia medica nel paziente cronico: la splenectomia comporta una riduzione statisticamente significativa di costo rispetto alle terapie farmacologiche, stimata in dollari come $20,803 contro $146,284 (p<0,0002). 104 Le linee guida Americane raccomandano la splenectomia nelle forme di PTI cronica con diatesi severa o persistente o qualità di vita molto compromessa, qualora i trattamenti convenzionali non siano stati efficaci o non siano tollerati e non vi siano controindicazioni alla chirurgia. In ragione del tasso relativamente elevato di remissioni in fase precoce di malattia, suggeriscono di posticipare l'intervento a dopo un anno dall'esordio. 17,101 Le Linee guida britanniche suggeriscono un'attesa eventualmente anche superiore ai 24 mesi dalla diagnosi prima di intervenire, e delegano la decisione allo specialista ematologo. 16 Anche le ultime Linee Guida italiane pongono indicazione alla splenectomia esclusivamente nei bambini affetti da PTI cronica sintomatici o con qualità di vita scadente, in cui la terapia medica abbia fallito, creato dipendenza o causato eccessiva tossicità. Tuttavia, rispetto alle linee guida precedentemente citate, esse suggeriscono di praticarla in soggetti con almeno 4 anni di malattia ed almeno 5 anni di età, cercando di evitare la procedura in bambini molto piccoli e già di per sé più a rischio di infezioni da germi capsulati.Infine, prima di eseguire l'intervento si raccomanda di accertarsi che il paziente sia stato sottoposto ad aspirato midollare nei 12 mesi precedenti, ed in caso contrario di effettuare o ripetere l'esame.Diversi studi sono stati condotti allo scopo di identificare predittori di risposta alla splenectomia: la pregressa risposta al trattamento con IVIG. è stata da alcuni autori identificata quale fattore predittivo di risposta alla splenectomia [105][106][107][108] , ma il dato non è stato confermato da altri lavori [109][110][111][112][113] .Lo studio italiano condotto sui centri AIEOP nel 2006 ha dimostrato che la buona risposta ai trattamenti convenzionali, sia Ig sia steroidi, è altamente predittiva di risposta positiva alla splenectomia e che tuttavia la mancata risposta ai trattamenti precedenti non è predittiva di mancata risposta alla splenectomia. 114 Un fattore predittivo di risposta favorevole alla splenectomia nell'adulto è il picco della conta piastrinica 7 giorni dopo l'intervento; non esistono tuttavia dati disponibili per la popolazione pediatrica. 115 Tra gli effetti collaterali della splenectomia, vanno annoverati:  Il rischio anestesiologico correlato alla procedura  Il rischio di sepsi da germi capsulati  Il rischio trombofilico  Il rischio di ipertensione polmonare.Tra questi, nei pazienti pediatrici il rischio infettivo è il più rilevante. L'incidenza di sepsi è di 0,2-0.4% per anno episodi per 100 soggetti per anno di esposizione. 116,117 Il 50% degli episodi si verifica nei primi 2 anni post-splenectomia: il rischio di infezione sembra comunque persistere per tutta la vita. La mortalità, di circa 0,08% per anno di esposizione, è maggiore nei bambini rispetto agli adulti. 118,119 Il rischio di sepsi è tanto più grande quanto più è piccolo il paziente: da qui il razionale di impiegare terapie alternative capaci di ritardare il più possibile l'asportazione della milza, per raggiungere un'età più "sicura" per l'intervento.Come in tutti i soggetti asplenici, il rischio è aumentato soprattutto per la sepsi da germi capsulati, quali lo Pneumococco, il Meningococco e l'Haemophilus Influentiae, poiché in caso di infezione l'asplenia ne determina una ridotta clearance dal torrente ematico. Tutte le linee guida concordano dunque nell'indicare la necessità di eseguire le vaccinazioni contro i germi capsulati prima dell'intervento e di fornire opportune indicazioni per la gestione delle infezioni post-splenectomia e loro eventuale prevenzione.