È il tumore più comune dell'età infantile. Origina dalle cellule della cresta neurale. Nella metà dei casi la lesione primitiva è localizzata a livello dei surreni, mentre negli altri casi di solito a livello del retroperitoneo. È importante la diagnosi tempestiva in quanto la prognosi peggiora oltre il primo anno di vita (da benigno diventa maligno). Di solito le metastasi colpiscono i linfonodi, il fegato e lo scheletro. A livello locale spesso coinvolge i grossi vasi addominali ed i forami intervertebrali. All'ecografia questo tumore si presenta a margini mal definiti e disomogeneo per la presenza di aree di necrosi e calcifiche (l'ecografia in tali casi è l'esame di primo livello in quanto non utilizza radiazioni ionizzanti sui pazienti che di solito sono molto piccoli). La TC è eseguita di solito in sedazione successivamente all'esame ecografico e consente di valutare in modo più accurato l'estensione locale della malattia. L'RM è l'esame più indicato per valutare l'infiltrazione del canale spinale. La scintigrafia con 123I-MIBG, eseguita in un reparto di medicina nucleare, è utile invece nella ricerca di metastasi a distanza e nella programmazione di un eventuale terapia radiometabolica con 131I-MIBG (approccio "teranostico").