I tumori corticosurrenalici sono neoplasie comuni, caratterizzate da una prevalenza di circa il 3%, considerando una popolazione oltre i 50 anni (National Institutes of Health 2000, Grumbach et al., 2003).Viceversa, il carcinoma corticosurrenalico (CCS) è una malattia rara (incidenza 1-2 nuovi casi per milione di abitanti l'anno), caratterizzata da presentazione eterogenea e variabile, ma generalmente da prognosi infausta (National Cancer Institute 1975, Dackiw et al., 2001: infatti la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi non supera il 40%, rendendo conto dello 0,2% delle morti per neoplasia (Wajchenberg et al., 2000. L'età di insorgenza segue un andamento bimodale, con un primo picco nell'infanzia ed un secondo nella quarta-quinta decade (Luton et al.,1990;Wooten & King 1993;Wajchenberg et al., 2000).In una recente revisione della Letteratura di 920 pazienti adulti affetti da carcinoma corticosurrenalico, l'età media al momento della diagnosi era intorno a 45 anni (Wajchenberg et al., 2000). La neoplasia sembra essere più frequente nel sesso femminile (59%), come evidenzia una meta-analisi di Wooten & King comprendente più di 1800 casi. E' stato suggerito un incremento del rischio di carcinoma del surrene nei tabagisti ed in pazienti che utilizzano contraccettivi orali (Hsing et al., 2001). Infine, alcuni studi hanno evidenziato che i tumori surrenalici, compresi i carcinomi, sono associati ad iperplasia surrenalica congenita non trattata adeguatamente (Allolio 2001). È stata inoltre riportata un'incidenza sorprendentemente elevata di CCS nell'età infantile-adolescenziale nel Brasile meridionale (3,4 -4,2 per milione vs l'incidenza attesa mondiale di 0,3 casi per milione nei ragazzi sotto i 15 anni) e ciò sembra essere correlato ad una mutazione del gene TP53 (Riberio et al., 2001, Pianovski et al., 2005.