Negli stadi avanzati si verifica la demielinizzazione del midollo spinale o delle radici nervose (mielopatia). In tale condizione la sintomatologia presenta gravi fascicolazioni, deficit netti di forza alle braccia, cervicobrachialgia severa, ipostenia anche improvvisa (e possibili cadute), perpetua sensazione di vertigine, grave alterazione della deambulazione, perdita del controllo degli sfinteri, paralisi muscolari, fascicolazioni, crampi, pseudo-miotonia, problemi respiratori.