Il coinvolgimento neurologico primario nell'NF-1 è del sistema nervoso periferico e secondariamente del sistema nervoso centrale. La Schwannomatosi è una rara condizione definita dalla presenza di più tumori benigni dei nervi che sono spesso molto dolorosi. Oltre al dolore, la debolezza è un problema comune. I sintomi di solito iniziano nei giovani o nella metà degli adulti.