Ad oggi sono stati diagnosticati solo circa 100 casi di tetrasomia X. Considerando il fenotipo variabile, i ricercatori ritengono probabile che vi siano più casi che non sono giunti all'attenzione medica. Questo è comune a tutte le aneuploidie dei cromosomi sessuali che hanno tassi di diagnosi molto bassi rispetto alla loro prevalenza nella popolazione complessiva. Complessivamente, la tetrasomia del cromosoma sessuale e la pentasomia si verificano in un caso su a 1 su maschi nati vivi e sono alquanto più rari nelle femmine. Alcune stime specifiche della prevalenza della tetrasomia X sono circa 1 su , mentre le condizioni con lo stesso numero di casi diagnosticati hanno una prevalenza stimata nella popolazione da circa 1 su a 1 su .