La fibrosi cistica è la più comune malattia autosomica recessiva tra le persone di etnia caucasica. Negli Stati Uniti, circa persone ne vivono la condizione. La maggior parte dei casi viene diagnosticata a partire dai sei mesi di età. In Canada, vi sono circa 3.500 persone affette da fibrosi cistica. Circa 1 persona su 25 di discendenza europea e una su 30 degli americani caucasici è un portatore di una mutazione che causa la fibrosi cistica. Anche se la condizione è meno comune in questi gruppi, circa 1 su 46 ispanici, 1 su 65 africani e 1 su 90 asiatici hanno almeno un gene CFTR anormale. L'Irlanda presenta la più alta incidenza al mondo di fibrosi cistica: 1 su 1353 individui.