Un farmaco molto promettente nell'urgenza e che ha già dato ottimi risultati è il fattore VII ricombinante( Novoseven): il farmaco è da riservarsi ai casi di vera emergenza emorragica ed in particolare nel sospetto di emorragia intracranica, nei pazienti refrattari ai trattamenti standard, adulti e bambini. 157 Non esistono per ora evidenze, poiché i risultati disponibili provengono per lo più da case report e mancano trial in merito; inoltre, in molti casi il farmaco è stato utilizzato in associazione ad altri farmaci, il che rende difficile interpretarne i risultati.Inoltre, la combinazione di Novoseven e fibrinogeno in vitro ha mostrato un effetto sinergico nel correggere la coagulopatia nel soggetto piastrinopenico, anche per valori di piastrine molto bassi: al tromboelastogramma la curva dopo somministrazione dei due farmaci risulta simile a quella del bambino sano, senza difetto piastrinico. La combinazione potrebbe dunque rappresentare una valida alternativa alla trasfusione di piastrine. 158 In attesa di evidenze, il farmaco non è per ora registrato per l'uso nella PTI e va utilizzato off label.Terapia di supporto 59 In caso di metrorragia è indicato l'uso di antifibrinolitici: qualora essa determini un quadro di anemizzazione grave, con riduzione dell'emoglobina >2 g/dL, è indicata la terapia estroprogestinica.In caso di espistassi, è raccomandato ricorrere alla compressione manuale o, se essa risulta insufficiente, al tamponamento; non è invece indicata la cauterizzazione La compressione manuale va eseguita con indice e pollice sull'ala del naso e il setto anteriore per 10-15 minuti.Nei casi più gravi, è possibile impiegare acido tranexamico per via endonasale.Nei pazienti con PTI cronica che debbano essere sottoposti in elezione ad interventi chirurgici o procedure invasive a rischio di sanguinamento, vanno messe in atto strategie terapeutiche volte a raggiungere una conta piastrinica efficace per l'emostasi piuttosto che numericamente normale. Nelle altre forme di piastrinopenie si utilizza come riferimento la soglia di 50.000 piastrine per mm 3 , al di sopra della quale la conta piastrinica è considerata adeguata per controllare il rischio emorragico, eccetto interventi neurochirurgici o altre chirurgie ad alto rischio. Tuttavia, nella PTI cronica si verifica una sorta di adattamento per cui può non comparire diatesi anche in presenza di conta piastrinica molto bassa (<20.000/mm³). 159 Pertanto si ritiene che, in caso di preparazione a manovre invasive o interventi chirurgici a basso rischio emorragico, non siano necessari interventi ulteriori se la conta piastrinica è superiore a 20-30.000/mm³; per gli interventi ad alto rischio emorragico si utilizza invece la soglia di 50.000. I soggetti con PTI con valori piastrinici inferiori a queste soglie, prima di essere sottoposti ad intervento chirurgico o manovre invasive, devono essere trattati allo scopo di incrementare anche transitoriamente la conta piastrinica. 59 La scelta del farmaco deve basarsi sulla risposta a precedenti trattamenti o, in assenza di tale dato, privilegiare le Ig ev per la maggior probabilità di una risposta rapida. In presenza di sanguinamento grave nonostante queste terapie, va somministrata la terapia di emergenza.