Alte dosi di iloprost inh (inalato) o di IV PGI (epoprostenol intravenoso, analogo di prostaciclina) sono state iniettate in 24 pazienti con PAH grave: 12 pazienti (9 femmine - tra i 14 e 40 anni-, 10 con PAH idiopatico, 2 con PAH in disturbo del tessuto connettivo -CTD-) hanno ricevuto iv PGI, gli altri 12 (7 femmine con età tra i 12 e 43 anni, 5 IPAH (PHA idiopatica), 6 CTD, 1 con ipertensione porto-polmonare) hanno assunto inh iloprost alla dose di 120 microgrammi/24h.