Il termine linfoma primitivo cutaneo a cellule B (PCBCL), introdotto agli inizi del 1900, identifica un gruppo di disordini linfoproliferativi con caratteristiche cliniche peculiari caratterizzato da una proliferazione clonale di linfociti B coinvolgenti primariamente la cute. 32,33,34,35 Le prime segnalazioni di casi clinici definibili come linfomi primitivi cutanei a cellule B risalgono alla fine degli anni '70. 36,37,38,39,40 A partire dal 1987 numerosi studi clinico-patologici, condotti su casistiche numericamente consistenti di pazienti e corredati dei reperti immunoistologici e/o molecolari 41,42,43,44 hanno aiutato in modo determinante ad attribuire dignità nosografica ai PCBCL e a tenerli chiaramente distinti da un lato dai linfomi secondari, cioè dai linfomi non-Hodgkin (LNH) a cellule B insorti a livello nodale e successivamente localizzati alla cute (ai quali nel passato venivano inevitabilmente assimilati), e dall'altro dagli pseudolinfomi, disordini linfoproliferativi cutanei di natura iperplastico-reattiva. 45 Dal punto di vista clinico, i PCBCL si presentano tipicamente sotto forma di lesioni eritemato-infiltrative o francamente nodulari, singole o multiple ma, per lo più, a localizzazione distrettuale (tronco e distretto cervico-faciale). La presentazione iniziale può anche consistere in chiazze eritemato-edematose arciformi o anulari e, talvolta, é possibile una regressione spontanea delle lesioni. La prognosi é normalmente più favorevole di quella della controparte nodale. 46 . L'aspetto clinico non aiuta nella diagnosi differenziale fra PBCBL e linfoma secondario o pseudolinfoma, sono quindi indispensabili indagini istologiche, immunoistochimiche, molecolari e, per la distinzione da un linfoma secondario, un'accurata stadiazione.