La morte sopraggiunge spesso per le complicazioni legate all'ipertensione polmonare. In una minore percentuale di casi a essere responsabile è il malfunzionamento dell'apparato digerente, che talora costringe alla nutrizione enterale. Si è invece abbassata drasticamente la mortalità per le crisi renali acute, oggi ben trattate (se riconosciute in tempo) con i farmaci ACE-inibitori.