Ci sono altre 13 sindromi che possono presentare sintomi simili alla sindrome di Usher, tra cui la sindrome di Alport, la sindrome di Alström, la sindrome di Bardet-Biedl, la sindrome di Cockayne, la Displasia Spondiloepifisaria congenita, la sindrome di Flynn-Aird, l'atassia di Friedreich, la malattia di Hurler (MPS-1), la sindrome di Kearns-Sayre (CPEO), la sindrome di Norrie, l'Osteopetrosi (malattia di Albers-Schonberg), la malattia di Refsum (malattia da accumulo di acido fitanico), la sindrome di Zellweger (o sindrome cerebroepatorenale).