I pazienti presentano chiazze iperpigmentate lineari e a spirale che seguono le linee di Blaschko al tronco e agli arti e risparmiano viso, mucose, palmi delle mani e piante dei piedi. Non vi sono manifestazioni extracutanee tranne in rari casi in cui sono state descritte anomalie cardiovascolari, neurologiche e muscolo-scheletriche.