La fibrosi polmonare idiopatica o IPF è per sua stessa definizione idiopatica (che significa che non ha una causa nota), tuttavia alcuni fattori ambientali e l'esposizione a determinati agenti hanno dimostrato di aumentare il rischio di ammalarsi di IPF. Il fumo di sigaretta è il fattore di rischio di IPF più riconosciuto e accettato, che aumenta il rischio di ammalarsi di circa il doppio.