Questo gene appare altamente conservato nelle diverse specie animali, e le sequenze aminoacidiche del gene umano e di quello murino appaiono identiche al 100%.  Sono molte infatti le funzioni della proteina VCP: essa partecipa alla mitosi cellulare, regola il trasporto e la fusione delle vescicole cellulari, indirizza l'assemblaggio dei perossisomi e agisce in collaborazione con il proteosoma 26S per la degradazione delle proteine attraverso la via ubiquitina dipendente.Il ruolo di VCP nella regolazione del ciclo cellulare è determinato dalla fosforilazione in tirosina di VCP ad opera della proteina PTPH1 (Zhang et al., 1999). Ye et al. (2001) invece hanno dimostrato che la proteina VCP (CDC48 nei lieviti e p97 nei mammiferi) è necessaria per indirizzare le proteine mal ripiegate dal reticolo endoplasmatico (ER) al citosol, e che per svolgere questa funzione necessita del cofattore p47 e dell'interazione con il complesso eterodimerico Ufd1 e Npl4. (Ye et al., 2001;Ye et al., 2004). Studi compiuti usando la tecnica del RNAinterference e la successiva analisi microarrays hanno definito l'importanza della proteina VCP per il mantenimento della corretta struttura del reticolo endoplasmatico, in relazione anche al quantitativo di VCP presente nella cellula (Wòjcik et al., 2006).La dislocazione delle proteine mal ripiegate dalla membrana del reticolo endoplasmatico al citosol, dove vengono degradate dal proteosoma, è mediata dalle ubiquitine; il legame di VCP con l'ubiquitina ligasi gp78, attraverso il dominio VIM, determina la liberazione di VCP dal complesso Ufd1-Npl4 e il suo trasferimento sulla membrana del reticolo endoplasmatico. è dissociato da p97/VCP come risultato dell'interazione con gp78. Il dimero dissociato Ufd1-Npl4 non è coinvolto in gp78-p97/VCP-mediated ERAD (modificato da Ballar et al., 2006). ( 3) risultato della interazione tra l'ubiquitina gp78 e la proteina esamerica VCP.Nel corso degli ultimi anni sono state identificate alcune importanti proteine che necessitano del legame con VCP per essere degradate attraverso la via ubiquitinadipendente. Questo è il caso ad esempio della proteina IkBalfa, che per essere indirizzata al proteosoma deve riconoscere VCP legato a una specifica ubiquitina (Ren-Ming Dai et al., 1998). La scoperta di questo meccanismo ha messo in luce anche un nuovo ruolo di VCP ovvero la regolazione dello stimolo apoptotico; infatti se IkBalfa non viene degradato trasloca nel nucleo e promuove la trascrizione di geni che inducono la morte programmata della cellula.Studi in vitro hanno dimostrato che il silenziamento del gene VCP determina l'accumulo di diverse proteine ubiquitinate e l'alterazione del ER con conseguente morte cellulare per apoptosi (Kobayashi et al., 2002). Il ruolo di VCP nella degenerazione neuronale è stato studiato anche in vivo su modelli animali transgenici. La Drosophila con mutazione di VCP e bassi livelli intracellulari della proteina Valosin Containing Protein presentavano un processo degenerativo progressivo con morte cellulare per apoptosi, mentre la mosca della frutta con mutazione omozigote di VCP e perdita completa della funzione della proteina moriva durante la fase embrionale (Higashiyama et al., 2002).Il gene VCP sembra anche essere implicato nell'oncogenesi. Da uno studio sulla patogenesi del tumore della mammella Zhang et al. hanno scoperto l'importanza dell'interazione tra le proteine VCP e BRAC1 nell'attivazione di un meccanismo di riparazione di danno del DNA. Mutazioni di BRCA1 nel sito di legame con VCP determinano infatti la perdita di funzione di BRCA1 con la mancata attivazione della trascrizione di geni deputati alla riparazione del DNA danneggiato (Zhang et al., 2000).Uno dei passaggi fondamentali delle cellule tumorali per loro evoluzione in senso metastatico è la perdita dei meccanismi di controllo dell'apoptosi cellulare. Nelle colture cellulari murine di metastasi di osteosarcoma la costante attivazione di VCP porta alla attivazione della via di segnale NFkappaB mediata la quale ha un effetto antiapoptotico (Asai 2002).Sembra quindi che VCP abbia un ruolo importante nella regolazione di diversi meccanismi antiapoptotici. Infatti, alcune mutazioni di VCP possono attivare vie che determinano la morte cellulare, come si ipotizza accada nelle patologie neurodegenerative, mentre altre mutazioni possono viceversa attivare costantemente meccanismi antiapoptotici e determinare l'evoluzione della cellula in senso metastatico.Le mutazioni più note del gene VCP sono quelle che hanno un ruolo patogenetico nella IBMPFD.