L"iperparatiroidismo è stato riportato in pochi casi di MAS: da Ehring nel 1972 e da Benedict nel 1982, la sua frequenza è stimata a meno del 2% (122).L"iperparatiroidismo primario è raro e probabilmente non fa parte della sindrome come manifestazione caratteristica. Hammami ed alt. nel 1997 infatti hanno descritto il caso di un paziente MAS di 28 anni affetto da displasia fibrosa ossea e iperparatiroidismo primario. In seguito all"asportazione chirurgica di un adenoma paratiroideo è stata effettuata l"analisi molecolare del gene GNAS 1 sul pezzo operatorio: questa è risultata negativa per le mutazioni classiche della MAS. Da ciò e dalle successive conferme in altri pazienti affetti da iperparatiroidismo si evince che tale manifestazione non è mediata dalla classica iperattività della subunità alfa della proteina G, tipica degli altri sistemi recettoriali dei tessuti endocrini, dell"osso e della cute (123).L"iperparatiroidismo secondario invece, solitamente dovuto al deficit di vitamina D, è molto comune nei pazienti MAS affetti da displasia ossea fibrosa poliostotica (BDF). Il deficit causando ipocalcemia stimola la secrezione di PTH, che a sua volta attiva gli osteoclasti al riassorbimento osseo, indebolendo in modo particolare le aree già compromesse dalla BFD (124). A questo meccanismo si vanno inoltre a sommare i fenomeni fisiopatologici del rachitismo ipofosforemico.L"iperparatiroidismo quindi, sia esso primario o secondario peggiora il quadro di displasia ossea e necessita quindi di trattamento a breve termine (44). Corsi ed alt. hanno dimostrato infatti una differenza statisticamente significativa del tessuto displasico all"azione del PTH nel ridurre la densità minerale ossea rispetto al tessuto osseo sano, a livello delle creste iliache di 13 pazienti (125).Sulla base di questi studi, nonostante la rarità della manifestazione, alcuni autori hanno proposto l"utilità della valutazione periodica dei livelli sierici di calcio totale, calcio ionizzato e di PTH (44).Calcoli renali, poliuria, polidipsia e perdita di peso sono alcune delle manifestazioni cliniche dell"ipercalcemia di più frequente riscontro in questi pazienti, sin dai primi anni di vita (126).Dal punto di vista istologico sono stati descritti sia l"iperplasia delle paratiroidi, sia singoli adenomi. L"asportazione chirurgica di due o di tutte le paratiroidi sembra essere quindi il trattamento d"elezione nell"iperparatiroidismo che complichi la MAS.