Questa neoplasia prevalentemente cutanea, ha una marcata preferenza per il sesso maschile e si osserva in pazienti anziani dopo i sessant'anni. La massima incidenza si osserva nei paesi del bacino del Mediterraneo. Si riscontra in modo frequente in pazienti sottoposti a terapie immunosoppressive. Ha un comportamento aggressivo in cui vi sono lesioni orali che compaiono sul palato duro, sulla gengiva, sul dorso linguale e più raramente sulla mucosa geniena e sulla faringe. La morfologia clinica varia dallo stadio di macula, consistente in una piccola area piana di color violaceo o rosso porpora, a lesioni asfittiche nodulari che in alcuni casi possono ulcerarsi. In genere il Sarcoma di Kaposi orale è sintomatico e bruciore e sanguinamento possono comparire nei casi più avanzati. Sono stati descritti casi di Sarcoma di Kaposi orale con colorito roseo normale e con interessamento primario delle ossa mascellari. Nella lamina propria delle lesioni maculari si osserva una proliferazione di capillari che assumono delle forme bizzarre con creazione di ampie lacune rivestite da cellule endoteliali di aspetto atipico e prive di globuli rossi. Nelle lesioni nodulari vi è una preponderanza di ammassi di cellule fusate intorno a piccoli capillari con fessurazioni del collagene in cui si possono osservare globuli rossi stravasati o corpi globulari eosinofili.