La prevalenza della sindrome di Werner varia a seconda del livello di consanguineità delle popolazioni. In Giappone, ad esempio, è compresa tra 1 caso su 20.000 e 1 caso su 40.000; in Sardegna è di 1 caso ogni 50.000, mentre negli Stati Uniti è di circa 1 su 200.000. Nelle altre popolazioni la prevalenza non è nota, ma si stima tra 1 su 380.000 e 1 su 1.000.000