La malformazione di Chiari, nota in passato come sindrome di Arnold-Chiari, è una malattia malformativa del sistema nervoso, presente alla nascita (congenita), che interessa il cervelletto, il tronco encefalico e la parte posteriore della scatola cranica (fossa cranica posteriore). È caratterizzata dallo “scivolamento” o erniazione di parti del cervelletto (oltre che di parti del tronco encefalico) attraverso il foro che si trova tra il cranio e il canale spinale (forame magno). Possono essere associate alla malattia anche altre malformazioni del cervello e del midollo spinale (siringomielia).