L'IPF è presente in tutto il mondo ma ad oggi non esistono studi su larga scala che rendano disponibile un dato preciso e definitivo. La prevalenza della malattia appare in crescita: non è chiaro tuttavia se questo sia legato ad una migliore capacità diagnostica o ad un reale aumento dell'incidenza.In una Review del Settembre 2015 l'incidenza di IPF appare essere maggiore in Nord America e in Europa (dai 3 ai 9 casi per 100000 persone/anno) rispetto a Sud America e Asia dell'Est (meno di 4 casi per 100000 persone/anno) [3].In USA la prevalenza di IPF è compresa tra i 10 e i 60 casi per 100000 abitanti, tuttavia in uno studio la prevalenza si è dimostrata essere di 494 casi per 100000 abitanti nel 2011 tra gli adulti oltre i 65 anni, i quali presentano una prevalenza doppia rispetto ai più giovani di 10 anni. [4] [5] [6].Anche l'aumento del numero di ospedalizzazioni e morti legate ad IPF suggerisce un incremento della gravità della patologia [3] [7] [8].In Italia l'incidenza di IPF varia tra i 7,5 ed i 9,3 nuovi casi per 100000 abitanti per anno e la prevalenza tra i 25,6 ed i 31,6 casi per 100000 abitanti [9].