Con il termine di linfomi primitivi cutanei si indica oggi un gruppo di patologie a cellule T o B, eterogeneo per quanto riguarda la presentazione clinica, l'istopatologia, l ' i m m u n o f e n o t i p o e l a p r o g n o s i , m a t u t t i c a r a t t e r i z z a t i d a l l a p r e s e n z a d i u n a proliferazione neoplastica di elementi linfocitari a livello della cute. Queste forme erano considerate nelle prime classificazioni come manifestazioni extranodali di linfomi già noti, fatta salva la micosi fungoide e la sindrome di Sézary, già riconosciute dallaWorking Formulation e dalla classificazione di Kiel come entità a se stanti.Importantissima diventa quindi la distinzione fra linfomi primitivi cutanei e linfomi cutanei secondari. A tale scopo è indispensabile un'accurata stadiazione. Infatti il linfoma primitivo cutaneo é definito come un linfoma non Hodgkin che si manifesta nella cute, senza evidenza di malattia extracutanea al momento della diagnosi (e per un periodo di tempo non inferiore a 6 mesi dalla diagnosi stessa). 20 I linfomi cutanei secondari comprendono invece le lesioni con un interessamento cutaneo secondario da parte di un linfoma a partenza nodale. 21 Per quanto concerne la classificazione, solo nel 1994, con la pubblicazione della Revised European-American Lymphoma Classification (REAL) 22  2 Based on recent evidence suggesting derivation from a plasmacytoid dendritic cell precursor, this condition has also been designated as early plasmacytoid dendritic cell leukemia/lymphoma