Tale condizione tende a essere asintomatica, ma può tuttavia comprimere l'esofago comportando disfagia intermittente per i solidi, classificata come lusoria, e può essere correlato a aterosclerosi precoce. Nei bambini può portare inoltre a dispnea e distress respiratorio qualora la compressione sia a livello della trachea. In caso di rottura del diverticolo l'esito è solitamente fatale, con una clinica del tutto sovrapponibile a quella della rottura di un aneurisma aortico.