Questo tumore benigno ha un invasività solo locale ed è formato da ameloblasti che proliferano in uno stroma fibroso ma non producono alcun materiale calcifico. La maggior parte degli ameloblastomi è localizzata nelle ossa mascellari, sebbene in alcuni casi si possono trovare nei tessuti molli gengivali. In quest'ultimo caso vengono chiamate ameloblastomi periferici o extra-ossei. L'esatta incidenza dell' ameloblastoma non è conosciuta. Si osserva un caso di ameloblastoma all'anno per un milione di persone. L'età di preferenza è tra 20 e 40 anni e si presenta soprattutto nella regione molare della mandibola con l'aspetto di una tumefazione dura senza ulcerazione della mucosa sovrastante. È più raro osservarlo in sede mascellare superiore. L'ameloblastoma unicistico, una variante dell' ameloblastoma classico, viene diagnosticato accidentalmente durante l'esame istologico di una cisti dentale associata al terzo molare incluso. Istologicamente si osserva una proliferazione di cellule ameloblastiche che assumono l'aspetto cosiddetto di tipo follicolare o plessiforme. Nel tipo follicolare si osservano loro delle isole epiteliali con le singole cellule che si dispongono a formare una palizzata sul contorno esterno del follicolo, con nucleo intensamente basofilo e orientato verso la periferia. Le celle situate nel centro del follicolo assumono l'aspetto stellato. Nel tipo plessiforme le cellule sono tralci che si intrecciano, senza assumere quell'aspetto caratteristico di cellule a palizzata. L' ameloblastoma non presenta una capsula. Esistono altre varianti di ameloblastoma come il tipo a cellule granulari o il tipo a cellule squamose che è più raro. L'ameloblastoma cistico viene considerato una variante del ameloblastoma classico, ad aspetto cistico quindi facilmente può essere scambiato per una comune cisti odontogena. L' epitelio di rivestimento del lume cistico presenta le caratteristiche cellule basali a palizzata mentre gli altri strati assumono l'aspetto reticolo-stellato. Un tipo di ameloblastoma estremamente raro è l'ameloblastoma periferico extra osseo che si osserva a livello gengivale con l'aspetto di un nodulo di 0,5-2 cm di diametro. La superficie può in taluni casi essere ulcerata.