Paziente di 49 anni con precedente diagnosi di ECD, seguita già presso un Centro di riferimento, complicata da esoftalmo bilaterale, insufficienza renale cronica per associata idroureteronefrosi prevalente a destra (con stent ureterali bilaterali in situ), osteosclerosi, atassia cerebellare e versamento pericardico. Altre patologie in anamnesi ipertensione arteriosa ed ipotiroidismo. Nel 2017 riscontro strumentale di versamento pericardico circonferenziale, che è stato trattato, oltre alla terapia di base con interferone, con cortisone, antinfiammatori non steroidei, colchicina e pericardiocentesi. Giunta alla nostra osservazione per dispnea da sforzi lievi e malessere generale. Durante il ricovero sono stati effettuati esami di laboratorio, ecocardiogramma ripetuti, ecografia addominale, RMN cardiaca, PET-TC scan. In considerazione della mancata risposta alla terapia tradizionale per la pericardite e per l’ingravescenza del versamento pericardico, abbiamo trattato la paziente con Anakinra (antagonista recettoriale di Interleuchina- 1) 100 mg/die per via sottocutanea. Dopo due settimane si è ottenuta la riduzione del versamento (circa il 50%) con la normalizzazione dei parametri di flogosi (VES, PCR) e netto miglioramento della sintomatologia.