In uno studio con più di 1500 pazienti con PV, i fattori di rischio di sopravvivenza includevano l'età avanzata, leucocitosi, trombosi venosa e cariotipo anomalo (127). Per quanto riguarda i fattori di rischio per trombosi nella PV, come viene dimostrato dallo studio ECLAP, vengono considerati l'età avanzata e storia di trombosi pregressa. Si riconoscono due categorie a rischio: pazienti a basso rischio trombotico (paziente <60anni e storia di trombosi negativa) e ad alto rischio trombotico (età >60anni o storia di trombosi pregressa) (128).In circa un terzo dei pazienti, si osserva la trasformazione in un'altra malattia ematologica, principalmente in mielofibrosi (20%) e in leucemia mieloide acuta (15%). I fattori di rischio associati ad una maggiore trasformazione leucemica sono l'età avanzata, leucocitosi e cariotipo anomalo (127). Anche alcune mutazioni non "driver" sono associate a un maggior rischio di trasformazione leucemica e interessano i geni SRSF2 e IDH2 (129). Inoltre, un carico allelico superiore al 50% è stato associato con una maggiore trasformazione fibrotica (130). Una riduzione di tale tendenza si ha con l'uso dell'Idrossiurea come farmaco citoriduttivo. L'evoluzione in mielofibrosi è preceduta da una fase in cui il fabbisogno di flebotomie terapeutiche diminuisce, le dimensioni della milza aumentano per la comparsa di emopoiesi ectopica, il midollo osseo si fa sempre meno ipercellulato e compare la fibrosi midollare (2).Il decesso può avvenire a causa dell'insufficienza midollare che accompagna la mielofibrosi o a causa della trasformazione leucemica. La sopravvivenza del paziente con PV è compromessa dalla comparsa di eventi trombotici o dalla trasformazione leucemica. Un buon controllo della massa eritrocitaria con periodiche flebotomie e un controllo dell'emopoiesi, con un eventuale terapia citoriduttiva, migliora notevolmente la prognosi permettendo una maggiore sopravvivenza (2).