La diagnosi precoce di IPF è il prerequisito di un trattamento tempestivo che potenzialmente comporta un migliore risultato clinico a lungo termine di questa malattia progressiva e con esito fatale. In caso di sospetto di IPF, la diagnosi può essere difficile; si è dimostrato tuttavia che un approccio multidisciplinare che coinvolga pneumologi, radiologi e patologi esperti in malattie polmonari interstiziali contribuisca all'accuratezza della diagnosi di IPF.