L'IPF è la più comune ILD a origine sconosciuta [5].Pur essendo presente in tutto il mondo, ad oggi non esistono studi su larga scala che rendano disponibile un dato certo. Ciò è facilmente comprensibile se si considera che per lungo tempo è mancata una definizione univoca per l'identificazione della patologia, ma è anche dovuto alle differenze tra le popolazioni studiate. Non è ancora chiaro, infatti, se l'epidemiologia dell'IPF sia effettivamente influenzata da fattori geografici, etnici, culturali o razziali, in quanto i dati disponibili sono ricavati da studi che hanno basato le loro conclusioni su coorti di pazienti identificati usando criteri diagnostici differenti.La prevalenza della malattia aumenta con l'età: soggetti over 65 hanno il doppio del rischio di contrarre la patologia rispetto ai più giovani. La prevalenza generale è stimata approssimativamente tra i 50 e i 200 su 100.000 abitanti. L'IPF è comunemente diagnosticata tra la quinta e la sesta decade di vita, colpisce maggiormente gli uomini rispetto alle donne, ed è frequentemente associata con una storia di fumo [5].In USA la prevalenza di IPF è compresa tra i 14 e i 63 casi per 100.000 abitanti, mentre per quanto riguarda l'Europa si stima una prevalenza compresa tra 1,25 e 23,4 casi ogni 100.000 abitanti [6] [7] [8].Attualmente, l'incidenza della malattia appare in crescita. Non è chiaro tuttavia se questo sia legato ad una migliore capacità diagnostica o ad un reale aumento dell'incidenza, dati i differenti approcci metodologici e sistemi di classificazione dei casi che finora hanno impedito un confronto valido tra gli studi. In una systematic review del 2015 l'incidenza di IPF appare essere maggiore in Europa e Nord America (3-9 casi su 100.000/anno) rispetto ad Asia e Sud America [9]. Anche l'aumento del numero di ospedalizzazioni e morti legate ad IPF suggerisce un incremento della gravità della patologia [9] [10]. In uno studio del 2014 è stato stimato che i decessi per quell'anno causati dalla patologia sarebbero stati tra i 28.000 e 65.000 in Europa [11]. La mediana di sopravvivenza per questa patologia è infatti di soli 3 anni [12].In Italia l'incidenza di IPF varia tra i 7,5 ed i 9,3 nuovi casi per 100.000 abitanti/anno e la prevalenza tra i 25,6 ed i 31,6 casi per 100.000 abitanti [13].L'IPF viene quindi classificata come una "malattia rara" facendo riferimento sia ai criteri americani (patologia che colpisce meno di 200.000 abitanti) che ai criteri europei (patologia che colpisce non più di 5 soggetti ogni 10.000 abitanti).