L'età di esordio della malattia varia tra i 24 ed i 65 anni (in media 37 anni), con una durata media della malattia di 12 anni (range 6-20). I segni più frequentemente associati alla sintomatologia cerebellare sono rappresentati da segni piramidali, extrapiramidali, alterazioni dei movimenti oculari, oftalmoparesi/oftalmoplegia, fascicolazioni facio/linguali, disfagia e segni di deterioramento cognitivo. L'interessamento bulbare diventa preminente con la progressione della malattia, in particolare si osservano disfagia, disartria di carattere misto e fascicolazioni facio-linguali. La grave disfagia in fase avanzata di malattia rappresenta una frequente causa di morte insieme all'insufficienza respiratoria. Anche la demenza e l'amiotrofia sono presenti nelle fasi avanzate di malattia.