Attualmente non esistono prove scientifiche che suggeriscano che le strategie terapeutiche attuali possano invertire la fibrosi dei pazienti con IPF; l'obiettivo realistico è quello di stabilizzare o ridurre il tasso di progressione della malattia. L'unico intervento che modifica sostanzialmente la sopravvivenza dei pazienti è il trapianto polmonare [53]. In assenza di contrindicazioni, il trapianto è indicato in ogni paziente con aspettativa di vita media inferiore ai 2 anni [77]. Considerando una sopravvivenza media post trapianto di circa 6 anni e data la scarsità di donazioni, il trapianto dovrebbe essere considerato nei pazienti che non rispondono alla terapia medica e con un declino funzionale che li pone a rischio di mortalità [76]. Il paziente con IPF ha una sopravvivenza mediana dalla diagnosi compresa tra 2,5 e 3,5 anni, ma il decorso clinico nel singolo paziente appare imprevedibile, talvolta rapidamente ingravescente. Pertanto, le linee guida internazionali [102] suggeriscono un riferimento precoce, all'atto della diagnosi, del paziente al centro trapianti, soprattutto se presente una delle seguenti condizioni: DLCO < 39% del predetto, decremento della FVC > 10% negli ultimi 6 mesi di follow-up, saturazione dell'ossigeno < 88% al 6MWT, presenza di honeycombing alla HRCT. In Italia l'attesa media per i pazienti in lista trapianto è di 2 anni e la mortalità in lista d'attesa di circa il 10% [76]. Le controindicazioni assolute e relative al trapianto sono riassunte in tabella 10 [102]. La scelta della procedura è di competenza del centro trapianti. Ci sono 2 possibili modalità per i malati di interstiziopatia: il trapianto polmonare singolo o doppio (trapianto polmonare bilaterale). La decisione di eseguire un trapianto polmonare singolo o doppio rimane controversa: l'unico criterio assoluto per la scelta di trapianto polmonare bilaterale è la malattia polmonare suppurativa. Il trapianto polmonare singolo è una procedura sicura e presenta un outcome soddisfacente nei pazienti con IPF; può essere pertanto proposto in questi pazienti che presentano un grado lieve-moderato di ipertensione polmonare. In recenti analisi retrospettive sembra che il trapianto polmonare bilaterale conferisca a breve termine (entro l'anno) un maggior rischio di rigetto acuto, mentre nel lungo termine riduca la mortalità causata da rigetto cronico [103].Tabella 10. Controindicazioni assolute e relative al trapianto polmonare. È stato ipotizzato che i farmaci antifibrotici possano interferire con la cicatrizzazione delle ferite chirurgiche. Tuttavia, gli studi condotti su pazienti con IPF in terapia antifibrotica sottoposti a trapianto polmonare, non mostrano un aumentato rischio di complicanze post-operatorie e mortalità [59] [60]. La figura 4 [1] riassume il management clinico e le opzioni terapeutiche disponibili nei pazienti con IPF. 