I primi sintomi del craniofaringioma sono disturbi visivi e mal di testa, entrambi causati dalla pressione della massa tumorale sui nervi ottici e sul chiasma ottico e dall'aumento della pressione intracranica. L'ipertensione endocranica si verifica a causa della variazione del deflusso di "liquor" spremuto dal tumore nel III ventricolo. A seconda della posizione del tumore rispetto al chiasma, vale a dire inferiore o superiore o laterale, vi sono varie possibilità sui disturbi visivi. Molto spesso, la malattia esordisce con emianopsia al quadrante inferiore o superiore. Significativamente meno frequenti vi è la cecità ad un occhio a causa della completa distruzione di una delle vie ottiche. Si accompagna anche ad arresto della crescita.