In entrambi i pazienti si è avuta una singolare risoluzione spontanea del quadro dell"ipercortisolismo alla fine del primo anno di vita. La paziente n. 13 all"età di 13 mesi non presentava più segni clinici di ipercortisolismo, pesava 9.6 Kg (50° centile), aveva una lunghezza di 78 cm (50° centile). Il cortisolo sierico era di 22 mcg/dl ore 8.00 e 19 mcg/dl ore 20.00 (nei limti ma non ritmato), con ACTH di 26 pg/ml e cortisoluria di 107 mcg/24 h, al test di soppressione con desametasone 1 mg ore 24.00 il cortisolo ore 8.00 era di 5.4 mcg/dl (normale < 5 mcg/dl). Alla RMN addominale le due ghiandole surrenaliche erano ai limti superiori di norma senza evidenza di nodularità. La paziente è stata trattata con ketoconazolo 200 mg/ 3 volte die per sei mesi, con riduzione a scalare, monitorando la funzionalità epatica. Il paziente n. 23 all"età di 12 mesi non presentava più segni di ipercortisolismo, pesava 9.8 Kg (25°-50° centile), aveva una lunghezza di 74 cm (25°-50° centile). Il cortisolo sierico era di 11 mcg/dl ore 8.00 e 7.5 mcg/dl ore 20.00, con ACTH di 38 pg/dl e cortisoluria di 94 mcg/24 h. Alla RMN addominale le due ghiandole erano nei limti di norma, tuttavia permanevano le due nodularità a sx, ma con diametro masimo di 0.7 cm. La paziente n. 13 all"età di 17 anni e 11 mesi ha un"altezza di 147. 3 cm (< 3° centile), pesa 46 Kg, presenta sviluppo puberale adulto e non ha segni clinici di ipercortisolismo. Nel corso del follow-up ha sviluppato epatopatia, con rialzo delle transaminasi normalizzatesi all"età di 4 anni e 4 mesi. Si sono inoltre presentate BFD a livello cranico e agli arti inferiori e gozzo nodulare in eutiroidismo.Il paziente n. 23 all"età 26 anni ha un"altezza di 172 cm (25°-50° centile), pesa 78 Kg, presenta uno sviluppo puberale in stadio III e non ha segni clinici di ipercortisolismo. Nel corso del follow-up ha sviluppato BFD soprattutto a livello cranio faciale, ipersecrezione di GH e microlitiasi testicolare.