L'AVED è una malattia estremamente rara che tocca principalmente famiglie originarie del Bacino del Mediterraneo (Italia, Tunisia, Francia, Spagna, ecc.), ma alcuni casi sono registrati anche altrove, come in Giappone. Nella forma mediterranea l'atassia colpisce persone comprese tra i 5 ed i 15 anni, mentre nelle forma presente in Giappone tra i 20 ed i 50 anni.