La terapia consiste nel curare i sintomi e le infezioni, e nella somministrazione di IFN-gamma, che può alleviare la causa scatenante. Ciò è efficace quando l'enzima NADPH ossidasi è perlomeno espresso pur a bassissimi livelli. Se le infezioni sono causate dai funghi itraconazolo, nuovi studi stanno effettuando test sul voriconazolo che sembrerebbe essere ancora più efficace.; se causate da batteri, antibiotici. Il trapianto di cellule staminali ematopoietiche da midollo osseo di un donatore compatibile può far migliorare di molto la malattia, pur non essendo privo di rischi.