In tutti i pazienti affetti da deficit di maltasi acida, risulta fondamentale monitorare frequentemente la funzionalità respiratoria. I parametri più importanti da valutare sono:-capacità vitale (CV) , indice riproducibile della debolezza del diaframma;-pressione inspiratoria massimale (MIP) e la pressione espiratoria massimale (MEP), indicanti la potenza dei muscoli respiratori;-volume espiratorio forzato in un secondo (FEV Estremamente importante è lo studio degli scambi gassosi, per accertare l'entità del deficit funzionale respiratorio. La pulso-ossimetria e la capnografia possono essere eseguiti frequentemente; se essi risultano alterati è necessario eseguire l'emogasanalisi (EGA), esame più invasivo ma più accurato. Con il progredire della debolezza dei muscoli respiratori, si sviluppano ipercapnia cronica (aumento della pCO2 e della concentrazione sierica di bicarbonati) e ipossiemia (riduzione della pO2 e della saturazione di ossigeno).Poiché le alterazioni della concentrazione dei gas ematici compaiono primitivamente durante il sonno, è importante monitorare le anomalie notturne tramite polisonnografia e saturimetria notturna 77.Gli esami radiologici del torace sono utilizzati soprattutto per valutare l"eventuale atelettesia o sviluppo di polmoniti e per ottimizzare la "ginnastica respiratoria" 109 .