Abbastanza raro è lo sviluppo del linfoma maligno primitivo nella cavità orale e in caso di comparsa la localizzazione più comune è nel palato o nella gengiva. Si presenta come un rigonfiamento diffuso spesso ulcerato e la diagnosi può risultare abbastanza difficile perché le prime manifestazioni possono essere simili a quelli di una pardontite aspecifica o di un granuloma piogenico. Nei pazienti affetti da HIV+ si riscontrano più spesso linfomi non Hodgkin e solo occasionalmente la prima manifestazione di linfoma non Hodgkin può essere rappresentata da un tumore gengivale. Per diagnosticare e classificare i linfomi maligni si utilizzano le caratteristiche istomorfologiche e marcatori immunoistochimici e genetici. Nei tumori di basso grado le cellule sono costituiti da piccoli linfociti ben differenziati, nel tumore di grado elevato sono presenti cellule meno differenziate. Caratteristica comune di tutti i linfomi come di tutti i tumori maligni sono le creste di tipo infiltrativo.