Le sindromi colestatiche croniche intra-ed extra-epatiche ad esordio neonatale ed infantile sono un gruppo di disordini epato-biliari caratterizzati da un alterato deflusso degli acidi biliari e ritenzione degli stessi a carico epatocitario; rappresentano la causa più frequente di epatopatia cronica e la principale causa di indicazione al PLT.