Proprio per l'estrema gravità della patologia e l'interessamento multi-organo, la maggior parte dei pazienti non sopravvive oltre l'anno di vita (età mediana 7.7 mesi); l'exitus, tipicamente, segue una grave insufficienza cardiorespiratoria 84 .Un piccolo numero di bambini sopravvive fino al secondo anno di vita. Per l'andamento lievemente meno aggressivo, questa forma viene definita "atipica": la cardiomiopatia ipertrofica è meno imponente e non è presente l'ostruzione dinamica del cono di efflusso del ventricolo sinistro; ne deriva una più limitata compromissione della funzionalità cardiaca 129 .