Le capacità cognitive vengono progressivamente compromesse. In particolare vengono colpite le funzioni esecutive che comprendono la pianificazione, la flessibilità cognitiva, il pensiero astratto, l'acquisizione delle regole, l'avvio di azioni appropriate e l'inibizione di azioni inappropriate. Col progredire della malattia tendono a comparire deficit di memoria. Vengono rilevati deficit di memoria a breve termine e difficoltà nella memoria a lungo termine, tra cui deficit nella memoria episodica (memoria della propria vita), nella memoria procedurale (memoria di come si esegue un'attività) e la memoria di lavoro. Le disabilità cognitive tendono a peggiorare nel tempo, fino a portare a uno stato di demenza. Quest'insieme di deficit è stato definito come "demenza sottocorticale" per distinguerle dagli effetti tipici delle demenze corticali, come ad esempio la malattia di Alzheimer.