La malattia di Darier è diagnosticata clinicamente e confermata mediante biopsia ed esame istopatologico. Nelle lesioni sintomatiche o su cui si sospetta sovrainfezione vanno effettuati tamponi cutanei ed esami colturali con antibiogramma volti all'identificazione del patogeno e all'impostazione di una terapia antibiotica efficace.