La manifestazione cutanea più caratteristica della patologia è l'"adenoma sebaceo", recentemente rinominato con un termine più specifico:angiofibromi facciali. Essi compaiono fra i tre e i cinque anni e si accrescono di numero durante la pubertà. Si dispongono "a macchia di farfalla" sul naso, sulle guance, tra le pieghe labiali e, spesso, sul mento. L'accumulo sottocutaneo di collagene, localizzato sul fondo della schiena e sul retro del collo, si manifesta con macchie leggermente rilevate, di colore bruno-giallastro, con aspetto di buccia d'arancia. Le placche sono soffici e rossastre.