Nei pazienti asintomatici il trattamento non è necessario. L'utilizzo di acido acetilsalicilico e ticlopidina può essere utile nel controllare i fenomeni trombotici benché possa aumentare il rischio degli episodi emorragici. Nei soggetti sintomatici si può ricorrere alla terapia con l'agente alchilante pipobromano, l'idrossiurea, l'anagrelide e l'interferon-α.