Nei pazienti affetti dalla sindrome di Saethre-Chotzen, invece, la sutura coronale che separa le ossa temporali dalle ossa parietali si chiude prematuramente, a volte addirittura prima della nascita. Se questa chiusura avviene da un solo emilato o comunque in modo asimmetrico, la fronte e il volto risulteranno a loro volta asimmetrici. I soggetti affetti dalla sindrome hanno una testa "appuntita" (acrocefalia) poiché il loro cervello cresce più rapidamente del loro cranio; ciò comporta un aumento della pressione intracranica e quindi le ossa craniche tendono a spostarsi verso l'esterno e verso l'alto per consentire la fisiologica espansione cerebrale. Le maggiori asimmetrie facciali conseguenti a questo processo sono a livello degli occhi e delle guance.