Questa forma è dovuta ad alti chilomicroni e IDL (lipoproteine a densità intermedia). Conosciuto anche come disbetalipoproteinemia oppure malattia a banda β larga, la causa più comune di questa forma è la presenza del genotipo ApoE E2 / E2. È dovuto al VLDL ricco di colesterolo (β-VLDL). La sua prevalenza è stata stimata in circa 1 su 10.000.