Si riscontra distacco dermo-epidermico con formazione di bolle subepidermiche e infiltrato infiammatorio nel derma papillare costituito prevalentemente da neutrofili ed eosinofili. Istologicamente risulta indistinguibile dal pemfigoide bolloso. All'immunofluorescenza diretta si riscontra un deposito anticorpale lineare alla giunzione dermo-epidermica, ad alto ingrandimento presenta un pattern "n-serrato".