L'agenesi renale bilaterale è stata stimata a una frequenza di circa 1: a 1: feti e neonati. Tuttavia, analisi recenti hanno stimato che la condizione può verificarsi a una frequenza molto maggiore. È stato riportato che la condizione si verifica due volte più comunemente nei maschi che nelle femmine, suggerendo che alcuni geni del cromosoma Y possono agire come modificatori. Tuttavia, nessun gene sul cromosoma Y è stato ancora identificato.