L'approccio diagnostico dell'IPF si basa sull'unione di criteri clinici, radiologici ed istologici.Diversi studi hanno dimostrato come l'accuratezza della diagnosi aumenti quando affrontata all'interno di una discussione multidisciplinare (MMD, Multidisciplinary Discussion) 10,53,29,54 .Il sospetto di IPF deve essere posto per ogni paziente che si presenta con le caratteristiche cliniche seguenti: età > 45 anni, dispnea da sforzo persistente, tosse secca cronica, rantoli crepitanti basali, ippocratismo digitale, disturbo respiratorio di tipo restrittivo 29 . Dopo aver posto il sospetto di IPF, è necessario:• Escludere la presenza di una patologia polmonare secondaria a esposizioni ambientali e professionali, assunzione di farmaci e malattie autoimmuni, attraverso un'anamnesi accurata, l'esame obiettivo e la raccolta di un campione ematico per lo screening dell'autoimmunità su siero;• Valutare la funzionalità respiratoria con un esame spirometrico che comprenda una curva flusso-volume, una pletismografia e la misura della diffusione alveolocapillare del monossido di carbonio mediante le quali si può caratterizzare la sindrome restrittiva e stadiare la malattia;• Valutare il pattern di presentazione radiologica dopo esecuzione di una HRCT (UIP o altro);• Qualora la diagnosi non sia raggiunta con la combinazione dei dati clinici e radiologici è indicata l'esecuzione di una biopsia polmonare per procedere all'esame istologico, se non sussistono controindicazioni al prelievo. Figura 9. Algoritmo diagnostico nei pazienti con sospetta IPF. I pazienti con sospetta IPF (es. dispnea da sforzo inspiegata e/o tosse con evidenza di interstiziopatia polmonare) dovrebbero essere valutati per identificare le possibili cause di ILD. In assenza di cause identificabili, un'HRCT del torace dimostrante un pattern UIP è diagnostica per IPF. Se all'HRCT non è presente un pattern UIP, la diagnosi di IPF può essere effettuata con la dimostrazione di un pattern UIP su tessuto polmonare prelevato mediante biopsia chirurgica. L'accuratezza della diagnosi di IPF si accresce se questa è posta tramite diagnosi multidisciplinare tra medici esperti in interstiziopatie polmonari 55 .   