Durante la conferenza monotematica dell’European Association for the Study of the Liver (EASL) dedicata completamente a questa patologia, organizzata a Milano nel 2014 la comunità scientifica europea e mondiale di epatologia, con un particolare contributo degli studiosi italiani, ha proposto e successivamente ottenuto la modifica della denominazione da "Cirrosi Biliare Primitiva" (ancor prima definita con i termini di “colangite cronica non suppurativa” o “colangite autoimmune”) in "Colangite Biliare Primitiva". La patologia venne scoperta e denominata nella metà del 1800, quando, alla diagnosi, la maggior parte dei pazienti aveva un quadro avanzato della patologia. Ad oggi, con le attuali tecniche diagnostiche, la malattia viene riconosciuta nella maggioranza dei casi in fase iniziale, quando il quadro epatologico non è evoluto in cirrosi, complicanza che può tuttavia verificarsi in un sottogruppo di pazienti.