Proprio per l'estrema gravità della patologia e l'interessamento multi-organo, la maggior parte dei pazienti non sopravvive oltre l'anno di vita (età mediana 7.7 mesi); l'exitus, tipicamente, segue una grave insufficienza cardio-respiratoria 72 .Un piccolo numero di bambini sopravvive fino al secondo anno di vita. Per l'andamento lievemente meno aggressivo, questa forma viene definita "atipica": la cardiomiopatia ipertrofica è meno imponente e non è presente l'ostruzione dinamica del cono di efflusso del ventricolo sinistro; ne deriva una più limitata compromissione della funzionalità cardiaca 113ù .Forma variante ad esordio in età giovanile ed adulta Questa forma presenta un'evoluzione estremamente più lenta rispetto alle altre due forme, ma comunque progressiva. Nella maggior parte dei casi l'exitus è riconducibile alla grave insufficienza respiratoria, tipica della malattia. 32 Sono anche stati riportati in letteratura casi che individuano la causa del decesso nella rottura di un aneurisma dell'arteria basilare con emorragia subaracnoidea, o un infarto cerebellare.