* L'"epidermolisi bollosa semplice legata a deficit di desmoplachina" è una forma estremamente rara a trasmissione autosomico recessiva causata da mutazioni del gene "DSP", codificante la desmoplachina, una proteina costituente i desmosomi. Le lesioni esordiscono alla nascita e sono costituite da bolle siero-emorragiche, dolenti e generalizzate che interessano anche le mucose. Le erosioni derivanti dalla rottura di queste bolle sono particolarmente essudanti. Si associano alopecia cicatriziale, anomalie dentarie e grave distrofia ungueale. La prognosi è infausta e il decesso avviene in epoca neonatale.