Corrisponde al nistagmo motorio di Cogan o nistagmo congenito idiopatico (CIN). È un nistagmo che insorge nei primi 3 mesi di vita, solo raramente è già presente alla nascita. L'acuità visiva è tipicamente discretamente buona 5/10. Per raggiungere l'acuità visiva massima i soggetti affetti mostrano spesso torcicollo (orizzontale, verticale, obliquo, torsionale, misto) di origine oculare in modo tale da poter sfruttare la zona nulla, cioè dove il nistagmo è minore. Gli esami elettrofisiologici (ERG e PEV) sono nei limiti di norma, il fondo oculare è normale come anche la neurodiagnostica per immagini (TAC e RM). Lo strabismo non è così frequente ed è solitamente legato al difetto rifrattivo.