La sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS) è una malattia autoimmunitaria multisistemica, caratterizzata da eventi trombotici venosi o arteriosi e/o aborti ricorrenti e morti fetali in presenza di anticorpi antifosfolipidi. L'APS può manifestarsi in presenza di una connettivopatia, come il LES ed essere quindi secondaria o può comparire isolatamente (primaria).I criteri diagnostici attualmente accettati per la definizione di sindrome da APA sono i cosiddetti "Criteri di Sapporo", stabiliti durante l'8° Simposio Internazionale sugli Anticorpi Antifosfolipidi nel 1998 in Giappone.Per fare diagnosi di APS è necessaria la contemporanea presenza almeno di un criterio clinico e di un test di laboratorio positivo, riassunti nella tabella 1. Il dosaggio degli ACA si effettua con metodi immunoenzimatico ELISA.Grazie alle conoscenze acquisite negli ultimi dieci anni si è evidenziato che i così detti antifosfolipidi, presenti in circa il 5% della popolazione riproduttiva generale, costituiscono una famiglia di circa venti anticorpi di classe IgM o IgG, diretti in larga parte non contro il fosfolipidi di per sé, ma piuttosto verso proteine plasmatiche complessate ai fosfolipidi, quali la protrombina, l'annexina V, la beta2 glicoproteina I, la proteina S e la proteina C . In particolare la beta 2 glicoproteina I (anti beta 2GPI) è stata riconosciuta come parte principale del complesso antigenico riconosciuto dagli anticorpi anticardiolipina. Si sono pertanto sviluppati dei metodi ELISA per il rilevamento degli anticorpi anti beta2GPI, che rivestono un significato diagnostico apparentemente più sensibile e specifico degli anticorpi antiACA.Anche se questo metodo non è entrato in quelli approvati dal consenso internazionale, probabilmente a causa della carenza di studi di standardizzazione del metodo, è adottato nela pratica clinica e un paziente con sospetto clinico di APS e anticorpi anti beta2GPI, in assenza di positività del LAC o degli ACA ha una forte probabilità di avere la sindrome.Essendo la APS una malattia multisistemica, la positività di altri anticorpi non è rara e può servire a confermare o completare la diagnosi. Tra i test in grado di confermare la diagnosi ci sono il test di Coombs diretto, gli antimitocondrio di tipo 5 (AMA-5) e gli anticorpi antilamine. Per completare la diagnosi, invece, si può ricorrere a:-test per la valutazione degli anticorpi antinucleo, che puntualizzano l'eventuale relazione tra APS con una malattia Lupus Like o addirittura la sua secondarietà al Lupus Eritematoso Sistemico (ANF con titolo, anticorpi anti ENA, anticorpi anti DNA nativo e denaturato);-la valutazione del sistema complementare (C3 e C4) al fine di definire meglio la relazione tra APS e Lupus Eritemetoso e di identificare eventuali deficit di fattori complementari descritti nella APS;-indagini di routine, quali emocromo completo con formula e piastrine, funzionalità renale, funzionalità epatica e test di flogosi (che dovrebbero essere negativi, salvo VES elevata in caso di anemia emolitica Coombs+).Molti studi epidemiologi (vedi tavola 1) hanno valutato la sindrome degli anticorpi antifosfolipidi come causa di abortività ricorrente, riscontrando una percentuale di pazienti con storia di poliabortività positive per ACA pari al 5-51% e quella positiva per LAC pari al 0-20%. I casi di ASR associati all'APS erano dal 7 al 25%. Aver trovato un'associazione non implica un rapporto di causalità. La stima degli aborti dovuti alla sindrome da anticorpi antifospolipidi e la positività anticorpale sono risultate così diverse nei vari lavori, in quanto la definizione di abortività ricorrente non è uniforme in letteratura e alcuni fanno diagnosi di ASR dopo due aborti spontanei, altri dopo tre, inoltre l'analisi degli anticorpi antifosfolipi e anticardiolipina non è ben standardizzata e l'inclusione delle pazienti nei gruppi di studio in accordo al titolo anticorpale è spesso Autore dipendente.L'interruzione della gravidanza associata a APS è legata a un doppio meccanismo, uno avente effetti trombogenici l'altro no .Le tradizionali complicanze ostetriche sono dovute a trombosi placentari e/o dell'arterie spirali. Durante la gravidanza le pazienti con APS hanno un sistema della coagulazione abnormemente attivato e se si valuta la placenta, microscopicamente si rileva un'ampia area infartuata, che riguarda più del 50% della superficie, mentre al microscopio si evidenziano obliterazioni dello spazio intervilloso e necrosi fibrinoide e trombosi intraluminare a carico delle arterie spirali.Out et al., esaminando le placente di donne con morte fetale intrauterina, hanno osservato una maggior frequenza di trombosi e infarti in donne con anticorpi antifosfolipidi rispetto a quelle con negatività anticorpale.Gli APA indurrebbero la trombosi attraverso diversi meccanismi.In vitro si è visto che si legano alle membrane delle cellule endoteliali, con conseguente blocco del rilascio dell'acido arachidonico, calo della produzione di prostacicline, facilitazione all'aggregazione piastrinica e successiva trombosi.Si è anche supposto che il LAC danneggi le piastrine e aumenti la loro adesività, dando così inizio alla trombosi. E', inoltre, ben documentata l'associazione tra anticoagulante lupico e trombocitopenia immune,presumibilmente dovuto a un'interazione tra cellule endoteliali e piastrine, ma se l'evento iniziale causale sia il risultato di un'attivazione piastrinica o endoteliale non è chiaro.