La SEUa si può presentare come sporadica o familiare, non sono state osservate differenze di razza, genere o area geografica. Dal momento che viene considerata una malattia rara, i dati relativi all’incidenza della SEUa sono limitati. Un registro europeo che ha coinvolto 167 pazienti pediatrici ha documentato 3,3 casi su un milione nei bambini, con tassi più ridotti nei pazienti adulti. Un recente studio condotto su 214 pazienti affetti da SEUa indica un’incidenza paragonabile di casi infantili (41,6%) e in età adulta (58,4%) Il sito internet Orphanet (un portale dedicato alle malattie rare e ai farmaci orfani) segnala una prevalenza di 1–9 su un milione.