Ad oggi sono stati registrati solamente poco più di un centinaio di casi di questa malattia, sebbene i ricercatori siano convinti che essa sia molto più diffusa. Perché gli effetti della sindrome siano visibili, infatti, occorre che almeno il 50% dei capelli sia affetto da questa anomalia, la quale, in un individuo asintomatico, è riscontrabile solo attraverso un esame al miscroscopio elettronico del capello.