L'approccio chirurgico è molto importante nel trattamento della maggior parte dei sarcomi. La chirurgia conservativa degli arti, può risparmiare dall'amputazione in almeno il 90% dei casi di tumore. Ulteriori trattamenti, compresa la chemioterapia e la radioterapia, possono essere somministrati prima e o dopo un intervento chirurgico. La chemioterapia migliora significativamente la prognosi per i pazienti, soprattutto quelli con sarcomi ossei. Il trattamento può essere un processo lungo e faticoso, che in ragione degli effetti collaterali della chemioterapia può addirittura durare circa un anno. Ciò è tuttavia necessario per curare la malattia.