Maschio di 34 anni ricoverato per dispnea, tosse, edemi declivi. Agli esami: PROBNP 15000, D-Dimero 1100, PCR 15, LAC positività (SCT 2.83-DRVUT 1.88). Tc torace, regolare calibro delle arterie polmonari. Ecocardiografia: grave IP con dilatazione del Vd, PAPS 85mmhg e TAPSE 11. Cateterismo cardiaco: severa IP con PM 49mmhg, IC 1.73l/m/m2, RVP 14 WU. Trattamento: Bosentan 62,5 mg bid e Fondaparinux 1.5 mg die (peso 45 Kg), con drammatico miglioramento della dispnea. Al successsivo ricovero normalizzazione del PROBNP, negativizzazione del LAC. Ecocardiografia: PAPS 30. Cateterismo di controllo: normalizzato.