Spesso non si avvertono segnali (sintomi) fino a quando il malfunzionamento delle valvole non causa danni rilevanti al funzionamento del cuore. L'andamento della malattia è molto lento e le condizioni possono peggiorare anche dopo decenni ma nell'ultima fase l'aggravamento può essere molto rapido. Per questo è consigliabile, quando la malattia è stata già individuata, rispettare i controlli medici pianificati.