Bambino di 5 anni con diagnosi perinatale di valvole dell’uretra posteriore e insufficienza renale bilaterale sottoposto a dialisi peritoneale per 2 anni seguita da due tentativi di trapianto falliti, il primo per embolia e il secondo per trombosi e infine a trattamento emodialiatico trisettimannale dopo episodi di peritonite ricorrente. All’età di 4 anni per la comparsa di astenia e cefalea in corso di dialisi associata poi a vomito viene eseguita TAC cranio che mostra la presenza di formazione espansiva in fossa cranica posteriore confermata dalla RMN encefalo e midollo, in assenza di metastasi midollari. Il bambino viene pertanto sottoposto a intervento di asportazione macroscopicamente completa della neoplasia con diagnosi istologica di MB desmoplastico-nodulare esprimente la beta catenina nucleare. Gli esami di stadiazione post-chirurgici confermano l’assenza di metastasi cerebrali, midollari e liquorali. Il piano di cura successivo prevede il trattamento radioterapico cranio-spinale con boost sulla sede tumorale seguito da chemioterapia adiuvante (vincristina, lomustina e cisplatino). In considerazione della situazione nefrologica del bambino, dell’importante nefrotossicità del cisplatino, della tossicità ematologica della lomustina e dei fattori prognostici positivi legati al tumore (asportazione completa, istologia, assenza di metastasi ed espressione beta catenina nucleare), si è deciso di intraprendere, dopo la radioterapia alla dose totale di 54 Gy, un trattamento meno tossico con vincristina alla dose di 1.5 mg/mq per un giorno e ciclofosfamide inizialmente alla dose di 500 mg/mq per 2 giorni e dal secondo ciclo alla dose di 1250 mg/mq per un totale di 6 cicli. Tale trattamento eseguito il giorno della seduta emodialitica e il giorno successivo è stato ben tollerato e ha permesso la remissione di malattia. Attualmente, a 17 mesi dalla fine del trattamento, il bambino non presenta segni di recidiva, esegue regolari controlli di follow-up neurologico, endocrinologico e prosegue trattamento emodialitico tri-settimanale.