Ricadute Cliniche Paracliniche LCR Clinicamente definita (CD) A1 A2 2 2 2 1 NN 1 NN NN Definita Sostenuta da esami di Laboratorio (DSL) B1 B2 B3 2 1 1 1 2 1 1 NN 1 + + + Clinicamente Probabile (CP) C1 C2 C3 2 1 1 1 2 1 - - 1 - - - Probabile Sostenuta da esami di Laboratorio (PSL) 2 - - + Tabella 4. Criteri diagnostici diLa disseminazione spaziale poteva essere acquisita se erano rispettati almeno 3 dei seguenti 4 criteri:• una lesione captante Gd oppure 9 lesioni iperintense in T2;• tre o più lesioni periventricolari• una o più lesioni sottotentoriali • una o più lesioni iuxtacorticaliUna lesione nel midollo spinale poteva sostituire una lesione encefalica sottotentoriale; una lesione spinale captante Gadolinio (Gd) poteva sostituire una lesione encefalica captante Gd. La somma delle lesioni spinali e cerebrali concorre a raggiungere il numero di 9 lesioni T2 necessarie alla diagnosi.Per quanto riguarda la disseminazione temporale si decise che la presenza di una lesione captante Gd, in una RMN eseguita almeno 3 mesi dopo l'esordio clinico, fosse sufficiente a dimostrare la disseminazione nel tempo, purché la lesione non fosse nel sito coinvolto nell'evento clinico d'esordio.Qualora non fossero presenti lesioni captanti, era sufficiente la comparsa di una nuova lesione nelle sequenze pesate in T2 in una RMN di follow-up eseguita almeno 3 mesi dopo la precedente (6 mesi dall'esordio clinico).Un'altra innovazione apportata fu l'aggiunta di linee guida per la diagnosi della SM-PP. Rispetto ai criteri di Poser infine, soltanto i segni oggettivi di malattia potevano fornire l'evidenza clinica; la storia anamnestica di sintomi tipici poteva fornire un sospetto di malattia ma non fu considerata sufficiente da sola per fare diagnosi di SM. Sono necessarie tre o più lesioni per definire il coinvolgimento della regione periventricolare, per stabilire la disseminazione spaziale della malattia (consenso degli esperti).• La presenza di una lesione del nervo ottico dovrebbe essere aggiunta ai criteri per la disseminazione spaziale come un'area del SNC aggiuntiva (consenso degli esperti).• Il termine combinato corticale/iuxtacorticale è raccomandato per espandere il concetto di lesione iuxtacorticale nei criteri di disseminazione spaziale, includendo tutti i tipi di lesione corticale da SM, il coinvolgimento della sostanza bianca pericorticale, o entrambi; quando disponibili, bisognerebbe ricorrere a sequenze di imaging avanzata per visualizzare le lesioni corticali (consenso degli esperti).• Non è necessario fare alcuna distinzione tra lesioni sintomatiche e asintomatiche alla RMN, per la disseminazione spaziale e temporale (evidence based).• È raccomandato l'imaging dell'intero midollo spinale per definire la disseminazione spaziale; ha invece un ruolo limitato nell'identificazione della disseminazione temporale (evidence based).• Dovrebbero essere utilizzati gli stessi criteri per la disseminazione spaziale sia per la SM primariamente progressiva che per la SM ad insorgenza acuta (consenso degli esperti); i risultati delle analisi del LCR dovrebbero essere presi in considerazione nei casi di SM primariamente progressiva clinicamente incerti (evidence based).• I criteri di RMN, finora validati per pazienti europei e nord americani, possono essere applicati altrettanto bene a pazienti asiatici e latino americani, una colta attentamente esclusi disordini neurologici alternativi (evidence based).• I criteri di RMN utilizzati per stabilire la disseminazione spaziale e temporale nella SM dovrebbero essere applicati per la valutazione di sindromi radiologicamente isolate; quando insorge un attacco clinico in uno di questi pazienti, che presentano evidenza di disseminazione temporale (i quali presentano, per definizione, disseminazione spaziale), può essere posta diagnosi di SM (consenso degli esperti). 94 L'ultima revisione dei criteri di McDonald, invece, risale a dicembre 2017, ed ha apportato le seguenti modifiche:• In un paziente con una sindrome tipica clinicamente isolata, che rientra nei criteri clinici o di RMN per la disseminazione spaziale e nessuna miglior spiegazione per la presentazione clinica, la dimostrazione di BOC specifiche del LCR, in assenza di altri rilevamenti del LCR atipici per SM, permettono la diagnosi di SM.• Lesioni alla RMN sintomatiche o asintomatiche possono essere considerate nella determinazione della disseminazione spaziale o temporale, ad eccezione di lesioni del nervo ottico in presenza di neurite ottica, per evidenze insufficienti.• Lesioni corticali e iuxtacorticali possono essere utilizzate per soddisfare i criteri di RMN per la disseminazione spaziale.• I criteri diagnostici per la SMPP sono rimasti invariati rispetto alla versione del 2010, a parte la rimozione della distinzione tra lesioni sintomatiche e asintomatiche alla RMN, e la possibilità di utilizzare le lesioni corticali. (Vedi dopo).• Al momento della diagnosi dovrebbe essere provvisoriamente specificata la forma di malattia (a remissioni e ricadute, primariamente o secondariamente progressiva), dovrebbe essere indicato se la malattia è attiva o meno e se è progressiva o meno, in base alla storia clinica dell'ultimo anno. Il fenotipo dovrebbe essere periodicamente rivalutato in base alle informazioni raccolte.Criteri diagnostici per la SMPP:• Un anno di progressione della disabilità, indipendente da relapse cliniche.• E due dei seguenti criteri: 1) una o più lesioni iperintense in T2 (sintomatiche o asintomatiche) caratteristiche della SM, in una o più delle seguenti regioni encefaliche: periventricolare, corticale/iuxtacorticale, infratentoriale; 2) una o più lesioni nel midollo spinale iperintense in T2(sintomatiche o asintomatiche); 3) presenza nel LCR di BOC specifiche. 83