Le persone con Usher II sono in genere duri di udito piuttosto che sordi ed il loro udito non degrada nel tempo; inoltre il loro sistema vestibolare è normale. La sindrome di Usher di tipo II è frequente almeno quanto quella di tipo I, ma poiché può essere mal diagnosticata o più difficile da rilevare, potrebbe in realtà essere fino a tre volte più comune del tipo I.