La pitiriasi rubra pilaris si presenta con placche rosso-arancioni o rosa-salmone, desquamanti, ben demarcate, tendenti alla confluenza. Ai gomiti, polsi e talvolta dita delle mani le placche presentano ipercheratosi follicolari con un aspetto definito "a noce moscata". In alcuni casi possono risultare molto diffuse e dare luogo a eritrodermia con piccole aree di cute indenne dal diametro di pochi centimetri, ben demarcate, note come "isole di risparmio". Le lesioni iniziano al cuoio capelluto e si diffondono caudalmente e ad esse si associa cheratodermia palmo-plantare con la formazione di placche giallo-arancioni che possono presentare fissurazioni. Il prurito è solitamente presente nelle prime fasi della malattia. Raramente può svilupparsi un'artropatia sieronegativa.