Giunge in Pronto Soccorso una donna di anni 42, per riscontro occasionale di anemia normocitica e comparsa, da qualche giorno, di dispnea da sforzo lieve, succulenza agli arti inferiori e calo del visus all’occhio sinistro. La paziente, affetta da sclerosi multipla (in buon controllo farmacologico con b-interferone), pratica prelievi per profilo completo di ingresso, ECG, emogasanalisi arteriosa (EGA), RX torace ed ecografia dell’addome completo. All’arrivo, appare orientata, sveglia e collaborante (GCS 15), eupnoica a riposo, il polso è ritmico e tachifrequente, all’esame obiettivo del torace si evidenzia solo un lieve riduzione del murmure vescicolare, l’obiettività neurologica è negativa per segni di lato. L’EGA conferma anemia ed evidenzia, inoltre, ipopotassiemia (K+=2.5mEq/L); l’esame RX del torace descrive segni di broncopneumopatia con ectasia delle strutture vascolari ilari, l’ecografia dell’addome evidenzia iperecogenicità della corticale renale con perdita della differenziazione cortico-midollare a carico di entrambi i reni. Ricoverata in Medicina d’Urgenza, i prelievi ematochimici confermano l’anemia normocitica e l’ipopotassiemia e documentano insufficienza renale acuta e piastrinopenia lieve. Viene praticato un’ecodoppler cardiaco che evidenzia un quadro di cardiomiopatia ipertrofica, lieve riduzione della funzione sistolica globale, disfunzione diastolica con pattern da alterato rilasciamento, ipertensione polmonare con insufficienza tricuspidale (PAPs stimata: 40 mmHg), con indicazione ad approfondimento diagnostico con RMN cardiaca (la quale, tuttavia, praticata successivamente, non fornirà informazioni aggiuntive). La paziente avvia terapia con steroidi, diuretico dell’ansa, protezione gastrica e profilassi antibiotica ed EPO a somministrazione trisettimanale. In corso di ricovero, la funzione renale tende a peggiorare, pur se con diuresi conservata, gli esami di laboratorio documentano anemia emolitica (riduzione dell’aptoglobina, aumento dei valori di LDH, evidenza di numerosi schistociti allo striscio periferico) e proteinuria massiva (3 gr/24h) con comparsa di emorragie muco-cutanee (petecchie) per cui viene posta diagnosi di malattia microangiopatica e sindrome nefrosica secondarie a tossicità da b-interferone. La paziente avvia terapia con corticosteroidi ad alto dosaggio, plasma fresco congelato ed emazie concentrate. Tuttavia, per il persistere della piastrinopenia e dell’anemia e per il peggioramento della funzionalità renale (che ingenera anche crisi ipertensive e scarso controllo pressorio), come da protocollo, viene sottoposta a sedute di plasma exchange (PEX, previo posizionamento di catetere venoso ad alto flusso in vena femorale dx) alle quali si associa infusione rituximab (375mg/m2/settimana per 4 settimane), a potenziamento della stessa che da sola era risultata inefficace al miglioramento del quadro clinico-laboratoristico. Dopo la quarta seduta di PEX, si assiste ad una progressiva normalizzazione del quadro emocromocitometrico, a fronte di un progressivo peggioramento della funzione renale, che ha richiesto terapia sostitutiva emodialitica permanente.