I casi di fibromatosi che si presentano nella prima infanzia si suddividono in 2 tipologie morfologicamente diverse. Un tipo è essenzialmente identico al caso di fibromatosi adulta. Questa discussione si occupa dell'altra tipologia, che è unica per l'infanzia ed è stata definita soltanto nel 2000 con il termine "lipofibromatosi". Questa malattia colpisce specialmente i bambini, dalla nascita fino ad 8 anni di età, ed è leggermente più comune nei bambini che nelle bambine.