La displasia multicistica non è guaribile, ma richiede una serie di controlli clinici, biochimici ed ecografici già nei primi anni di vita per assicurarsi che la funzione renale, garantita dall'organo non affetto, sia sufficiente per l'organismo e che il rene interessato dalle cisti non determini problemi agli organi circostanti. Nei casi più gravi, con coinvolgimento bilaterale, la malattia può avere esito fatale per il neonato, mentre nei casi monolaterali la prognosi è generalmente buona se non coesistono altre gravi malformazioni.