La fibrosi polmonare idiopatica è una patologia cronica con un declino clinico importante ed inevitabile per quanto riguarda la funzionalità polmonare e la capacità di esercizio fisico.La stadiazione dell'IPF si basa sulla valutazione delle prove di funzionalità respiratoria (spirometria, pletismografia, DLCO) e sull'estensione delle anomalie radiologiche.L'insieme di entrambe permette di classificare la malattia in "mild", "moderate", "severe", "early" ed "advanced". I fattori di rischio associati ad una aumentata mortalità nei pazienti con IPF sono indicati nella tabella in figura 26.Figura 26. Le linee guida del 2011 identificano tali fattori suddividendoli in due gruppi: quelli definiti "baseline" ovvero presenti alla diagnosi di IPF e quelli definiti "longitudinal" ovvero fattori che si verificano nel corso di malattia. Tra i fattori fisiologici valutati longitudinalmente, un declino della capacità vitale forzata (FVC) del 10% del teorico, in valore assoluto, a 6 o 12 mesi è stato dimostrato essere un solido fattore prognostico negativo 29,11 .