Donna 62 aa in Ambulatorio internistico per aumento asintomatico di AST 51 U/l, ALT 69, GGT 110, ALP 159 U/l, Bilirubina totale 1,51, diretta 0,42 mg/dl da 7 mesi. Anamnesi: ipertensione arteriosa (ACEI/ Idroclorotiazide), assunzione giornaliera di <25 g di alcool, normopeso, negativa per HBV e HCV. EO: addome non dolente, fegato 2 cm dall'arco costale. All’eco: fegato modicamente aumentato a struttura omogenea senza lesioni, vie biliari non dilatate, milza nei limiti. Es di approfondimento: negativi ANA, ASMA, LKM, AMA, anti-transglutaminasi, bilancio del ferro, α1 anti-tripsina, ceruloplasmina; pregresso contatto da HSV, CMV, EBV; aumentate le immunoglobuline IgM (3.44 g/L, v.n. 0.40-2.30). Ipotizzando una cirrosi biliare primitiva AMA negativa IgM positiva somministravamo ac. Ursodesossicolico (UDCA) 20-25 mg/Kg. Dopo 3 mesi normali ALP, GGT e bilirubina ma ancora ipertransaminasemia. Ipotesi: epatite autoimmune, probabile dal punteggio pre-trattamento (11 punti). Istologico della biopsia: flogosi linfo-plasmacellulare e fibrosi degli spazi portali, proliferazione duttulare, colangiolite, piecemeal biliare, erosione della lamina limitante con plasmacellule sul fronte di avanzamento (piecemeal necrosis); nel lobulo focolai di flogosi, assenti granulomi.