Lo specialista pneumologo o la figura infermieristica dedicata devono fornire informazioni chiare e accurate (verbali e scritte), sull'iter diagnostico, sulla prognosi e sul percorso gestionale ai pazienti con una diagnosi di IPF, ai loro familiari e ai care-givers. È necessario discutere con i pazienti che potrebbero essere affetti da IPF:• i benefici legati al raggiungimento di una diagnosi certa, rispetto alle incertezze collegate al fatto di non avere una certezza diagnostica;• l'aumentata probabilità di ottenere una diagnosi di certezza con l'esecuzione di una biopsia polmonare, rispetto all'esecuzione di un lavaggio broncoalveolare o una biopsia transbronchiale, nel caso che i dati dell'HRCT non consentano una diagnosi certa;• l'aumentato rischio collegato all'esecuzione di una biopsia polmonare, rispetto all'esecuzione di un lavaggio broncoalveolare o una biopsia transbronchiale, a fronte della non elevata probabilità che le metodiche meno invasive permettano una diagnosi di elevata confidenza.Al fine di garantire un adeguato percorso diagnostico, è necessario che, nella struttura cui il paziente afferisce, per la conferma diagnostica siano presenti tutte le competenze e procedure riportate nella tabella 4. Il paziente deve continuare ad essere seguito presso il Centro per le ILDs, anche perché alcune diagnosi risultano più chiare dopo un periodo di follow-up [13].Indispensabili • Un gruppo multidisciplinare, che comprenda uno pneumologo con specifica competenza, un radiologo toracico e un patologo polmonare esperti;• Accesso alla Chirurgia Toracica e coinvolgimento attivo dei chirurghi nella discussione multidisciplinare del caso sia in merito alla indicazione alla biopsia, che alla scelta della sede anatomica di biopsia;• Un servizio di fisiopatologia respiratoria che abbia la possibilità di eseguire uno studio completo della funzione polmonare (spirometria, pletismografia, gas transfer, emogasanalisi arteriosa);• Un servizio di endoscopia toracica che abbia la possibilità di eseguire lavaggio broncoalveolare, biopsie transbronchiali, agoaspirati transbronchiali;• Un laboratorio analisi in grado di eseguire i più comuni test per l'autoimmunità;• Un ambulatorio per la somministrazione di farmaci biologici e citotossici;• Un laboratorio analisi che sia in grado di eseguire il monitoraggio dei livelli sierici di farmaci immunosoppressori;• L'accesso a un servizio di riabilitazione respiratoria;• Collegamento a un centro di riferimento per l'esecuzione del trapianto polmonare;• Collegamento a un centro di riferimento per diagnosi e trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare;• Un percorso dedicato per le terapie palliative;• Un Servizio di Farmacia in grado di gestire e dispensare farmaci citotossici e biologici.Raccomandate • Una figura infermieristica dedicata, che abbia specifiche competenze nell'educazione del paziente e sulle terapie;• Un ambulatorio multidisciplinare per la diagnosi e il trattamento delle ILDs;• L'accesso a un servizio di reumatologia per la gestione dei pazienti con malattie del connettivo;• Attività di ricerca clinica nel campo dell'IPF e delle altre ILDs.Tabella 4. Competenze e procedure per garantire un corretto iter diagnostico dell'IPF [13].