Le ACI sono diffuse in tutto il mondo e non sembra vi siano predilezioni di clima o di razza. L'incidenza è di circa 10-25 nuovi casi su 100000 bambini per anno, mentre la prevalenza è stata calcolata pari a 60-100 pazienti per 100000 abitanti con età inferiore a 16 anni. Nei paesi sviluppati rappresenta la più comune malattia reumatologica pediatrica con una prevalenza attorno a 0,5-1 per mille.