Nelle linee guida redatte nel 2008, è indicato come la diagnosi di NSIP possa essere considerata solo in relazione alla biopsia chirurgica in quanto è richiesta l'identificazione di un pattern istopatologico, l'identificazione isolata all'HRCT non è sufficiente per porre diagnosi di malattia. In seguito alla biopsia chirurgica è richiesta una valutazione multidisciplinare per giungere ad una diagnosi di certezza 79 .Per un corretto inquadramento diagnostico è importante la valutazione clinica ed anamnestica associata allo screening per l'autoimmunità su siero ed eventualmente ad esami di secondo livello come la capillaroscopia in caso di sospetto di una patologia del connettivo.Per quanto riguarda le prove di funzionalità respiratoria, nella maggior parte dei casi questi pazienti presentano alterazioni di tipo restrittivo con riduzione della TLC e della DLCO 80 .Per quanto riguarda la diagnostica radiologica il gold standard è rappresentato, come per le altre ILDs, dalla HRCT del torace.Il quadro radiologico è caratterizzato da: aumento delle reticolazioni, bronchiectasie da trazione, perdita di volume che risparmia però l'area sub-pleurica e opacizzazione a vetro smerigliato prevalentemente alle basi, a disposizione simmetrica, soprattutto nelle zone declivi, l'Honeycombing è maggiormente presente nel pattern UIP mentre nel pattern NSIP risulta essere assente. NSIP si distingue radiograficamente dal pattern UIP per la sua omogeneità spaziale e temporale e (in alcuni casi) per il risparmio del parenchima subpleurico 80,3 .Il pattern istopatologico dell'NSIP è caratterizzato dalla presenza di un diffuso inspessimento delle pareti alveolari dovuto al processo fibrotico uniforme e dalla conservazione dell'architettura alveolare, dall'assenza di foci fibroblastici e dalla conservazione dell'architetura alveolare 80 . La mancanza di questi reperti permette di differenziarlo dal pattern UIP. Si può avere la coesistenza di entrambi i pattern, NSIP e UIP, nello stesso paziente 79 .La diagnosi di NSIP è tutt'ora una diagnosi di esclusione 80 .La prognosi è significativamente migliore rispetto alla UIP/IPF: il tasso di sopravvivenza a 5 e 10 anni è rispettivamente del 86-92% e del 26-40% nei pazienti con pattern NSIP fibrosante, paragonato al tasso di sopravvivenza in pazienti con pattern UIP dove a 5 anni è del 43% e a 10 anni del 15%. Inoltre la forma di NSIP fibrotica ha dimostrato avere una prognosi peggiore rispetto alla forma infiammatoria 80 .