Gravi crisi cloniche unilaterali e generalizzate, di lunga durata (anche un'ora), sovente accompagnate a febbre, sono tipiche di tale sindrome. Possono successivamente, intorno al secondo e terzo anno di vita, associarsi crisi tipo "assenza", spesso atipiche, o crisi "parziali complesse", caratterizzate da automatismi o da crisi adversative e vegetative. Con il passare del tempo le crisi cloniche possono sfumare verso crisi miocloniche segmentali, con distribuzione multidistrettuale e multifocale, non più unilaterali. Caratteristicamente, le crisi segmentali possono poi sfociare verso crisi massive. Il ritardo psicomotorio, spesso grave, si manifesta intorno al secondo anno di vita, con ritardo del linguaggio, disturbi del sonno, atassia ed alterazioni posturali, turbe comportamentali e della sfera psicoaffettiva.