E' stata esaminata in modo prospettico una coorte di 42 pazienti con diagnosi di IPF definita secondo le linee guida [1], proveniente dall'attività dell'Ambulatorio Malattie Rare dell'AOU San Luigi Gonzaga. I pazienti oggetto del presente studio erano: 29 in terapia con Pirfenidone (Esbriet®) e 12 in terapia con Nintedanib (Ofev®).Tutti i pazienti hanno sottoscritto il consenso informato prima dell'inizio dello studio.Tutti i dati sensibili sono stati gestiti in conformità rispetto alla normativa vigente (Decreto Legislativo Dlgs 196 del 30 giugno 2003).In ogni paziente è stato dosato il livello sierico di KL-6 prima dell'inizio della terapia antifibrotica. Successivamente i pazienti sono stati monitorati nel corso del consueto follow-up eseguito in tutti i pazienti con IPF in terapia antifibrotica e sottoposti ad un prelievo su sangue venoso periferico per il dosaggio del KL-6 plasmatico a distanza di Per ogni paziente, inoltre, i valori di KL-6 sono quindi stati correlati al quadro funzionale (spirometria) e confrontati tra loro nel tempo al fine di ricercare un possibile valore stadiativo, prognostico e predittivo di risposta alla terapia per il KL-6 in follow-up.Come sottolineato precedentemente, la validazione di un biomarker sierico, quindi anche il KL-6, rappresenterebbe un grande passo in avanti nella gestione clinica dei pazienti affetti da IPF per le sue potenzialità diagnostiche, prognostiche e stadiative.