Si tratta della categoria più numerosa, comprendendo al suo interno 35 casi, pari al 52% circa di tutti i pazienti con malattia cistica. Tale sottopopolazione presenta una maggiore prevalenza di maschi (22 su 35, corrispondenti al 63%). La distribuzione per età ricalca le caratteristiche sopra descritte con una mediana spostata però a 50 anni.Relativamente alla funzione renale, il range di GFR è identico a quello riscontrato considerando nel loro insieme tutti i soggetti affetti da malattia cistica (7,35-143,71 ml/min); in questo caso però la maggioranza dei pazienti, il 29%, si colloca in stadio I con una distribuzione progressivaente decrescente negli stadi successivi con lo stadio III che comprende ancora un 23% di casi. La mediana di GFR è pari a 51,9 ml/min con una creatinina media di 1,76 mg/dl (range 0,4-6,4 mg/dl). Analoghe considerazioni valgono per la proteinuria che presenta però una mediana superiore e pari a 0,18 g/die. 