Il quadro clinico è caratterizzato da chiazze eritematose e/o orticarioidi simmetriche, spesso figurate, sulle quali insorgono vescicolo-papule raggruppate alla periferia delle chiazze orticarioidi (da qui la definizione di "erpetiforme"). Il prurito è così intenso che il grattamento porta alla rottura delle bolle con conseguenti erosioni, croste emorragiche e guariscono senza lasciare cicatrici. Raramente lesioni integre giungono all'attenzione del medico. Le vescico-bolle si localizzano caratteristicamente al cuoio capelluto, gomiti, glutei e ginocchia benché possano svilupparsi anche in altri distretti corporei. Si possono presentare lesioni purpuriche puntate ai palmi delle mani e alle piante dei piedi. Al quadro cutaneo si possono accompagnare segni e sintomi tipici della malattia celiaca come anemia, calo ponderale, diarrea, gonfiore addominale, meteorismo, osteoporosi sino, nei casi più gravi, ad acloridria, att atrofia gastrica, neuropatia e atassia. Nei bambini si può verificare un ritardo di crescita con bassa statura. Può presentarsi anche una stomatite erosiva. La comparsa del quadro cutaneo può però verificarsi in presenza di un'enteropatia silente e tende a peggiorare in seguito a diete ricche di glutine. 