Durante la vita fetale, all'interno dell' atrio destro primordiale, le valvole venose destra e sinistra delimitano gli sbocchi della vena cava superiore ed inferiore (seno venoso). Chiari nel 1897 descrisse questa anomalia in 13 cuori senza specificare il numero totale esaminato e quindi senza potersi esprimere in termini di prevalenza. 159 Secondo una rassegna del 2010 la prevalenza nella popolazione adulta di questa variante anatomica va dal 1.3% al 4% su esami autoptici e dallo 0.3% al 9.5% in indagini con ecocardiografia transtoracica. 160 Con l'ecocardiografia transesofagea Schneider 161 nel 1995 ha rilevato questa struttura in 29 pazienti su 1436 (2%). Un FOP ed uno shunt destro-sinistro "ampio" erano presenti più frequentemente in questi 29 pazienti rispetto a 160 controlli senza rete di Chiari: 83% vs 28% e 55% ve 12% rispettivamente. 161