 Deviazione assiale sinistra secondaria alla perdita di miocardio ventricolare destro, la sua presenza è direttamente proporzionale alla gravità della patologia 49  Aumento del rapporto tra l'ampiezza delle onde R e S in V1 Basso voltaggio delle onde R nelle derivazioni precordiali destre e sinistre (quando presenti in V4-V6 indicano l'estenzione della malattia al ventricolo sinistro) 49  Durata del QRS sopra i 110ms in V1-V2: nei soggetti con ARVC questo parametro ha una sensibilità del 55% (che aumenta a 84% se si associano le onde T negative nelle precordiali destre) e una specificità del 100% 50  Durata del complesso QRS in V1+V2+V3 maggiore che in V4+V5+V6: questo parametro è conosciuto come localised right precordial QRS prolongation  Onda epsilon: onda di scarsa ampiezza distinta dal QRS e localizzata immediatamente dopo l'onda S nelle derivazioni precordiali destre. Indica una rallentata conduzione in alcune aree di miocardio ventricolare destro a causa della sostituzione fibroadiposa  Lenta risalita del nadir dell'onda S dalla linea isoelettrica (>55ms) in V1-V3:è segno di rallentata attivazione ventricolare ed è un marker di alterata depolarizzazione molto sensibile, ma poco specifico. 51  Ritardo di conduzione ventricolare destro di vario grado: blocco di branca destro completo o incompleto. Dispersione del QRS >40ms: è la differenza di durata tra il complesso QRS più lungo e il più breve in tutte le derivazioni. E' frutto della presenza di aree di miocardio con tempi di depolarizzazione eterogenei a causa di difetti di conduzione intraventricolari nelle aree fibroadipose del miocardio. Anomalie della ripolarizzazione: onde T negative nelle precordiali destre dovute alla dislocazione del ventricolo sinistro a causa della dilatazione del ventricolo destro o alla ripolarizzazione asincrona del ventricolo destro o a difetti di conduzione intraventricolari.  Questo esame permette di localizzare ritardi nella conduzione dell'impulso a livello miocardico misurando i tempi di conduzione sui tre piani ortogonali dello spazio (X, Y e Z)indivuduati ponendo gli elettrodi sul torace del paziente e combinandoli a formare un vettore magnetico. E' poco invasivo, di rapida esecuzione, ma richiede pazienti in ritmo sinusale per cui non è rilevante in soggetti portatori di pace maker ventricolare.Il potenziale diagnostico di questo esame è ancora limitato e poco conosciuto: contribuiscono alla diagnosi e al follow up nel tempo di pazienti ben caratterizzati, hanno buona sensibilità e specificità 94 Sono inseriti dalla Task Force 2010 come criterio minore nelle anomalie della depolarizzazione: è sufficiente l'alterazione di uno dei tre parametri registarti. Tuttavia nella pratica comune si considera l'esame positivo in presenza di due parametri alterati su tre. 94 I parametri analizzati con questo esame sono:-Durata del QRS filtrato (dQRS, ms) -Durata dei segnali di bassa ampiezza ( LAS40, ms)-Root mean square voltage (RMS40, V) E' stata dimostrata la loro correlazione con la gravità della patologia 94 , con l'estensione della malattia 95 e la loro utilità come markers di progressione 96 . Purtroppo deve ancora essere valutato a fondo il ruolo del SAECG nella stratificazione del rischio aritmico 99 e la correlazione con le anomalie strutturali ventricolari anche se, dallo studio di Santangeli et Al. emerge una maggior correlazione tra l'alterazione del tracciato SAECG e anomalie nel tratto di efflusso del ventricolo destro. 99 Altro esame imprescindibile per la diagnosi e il follow up di pazienti con ARVC è l'ecocardiogramma transtoracico bidimensionale che permette la valutazione morfofunzionale del ventricolo destro ed è un esame economico, non invasivo, ripetibile e eseguibile anche nei pazienti portatori di ICD. Il suo principale svantaggio è l'essere un esame operatore dipendente.Gli aspetti ecocardiografici tipici dell'ARVC sono: dilatazione del ventricolo destro e del tratto di efflusso 61  discinesia/ipocinesia/acinesia del ventricolo destro  sacculazioni  ridotta frazione di eiezione  disarrangiamento trabecolare (trabecole di aumentata ecogenicità con disposizione disordinata) banda moderatrice ispessita ed iperecogenaIn taluni casi un coinvolgimento del ventricolo sinistro può precedere la dilatazione del ventricolo destro 62 Per ovviare alla non facile accessibilità del ventricolo destro, dovuta alla posizione anatomica, si utilizzano più piani tomografici per la sua valutazione globale: parasternale asse lungo del cuore sinistro e destro, parasternale asse corto, apicale quattro camere, sottocostale asse lungo, sottocostale asse corto.La risonanza magnetica cardiaca permette un ulteriore approfondimento morfologicofunzionale sfruttando l'ottima rusoluzione spaziale e le infinite angolazioni possibili per l'acquisizione dell'immagine. 64 Permette, inoltre, una ricostruzione tridimensionale del ventricolo destro e una sua valutazione funzionale 65 .Le alterazioni più frequenti sono: dilatazione del VD  assottigliamento della parete miocardica  ridotta FE e riduzione della funzione di pompa  alterazione della cinesi infiltrazione fibroadiposa (iperintensità in T1)La RM in virtù della minima invasività e del basso rischio biologico è adatta al follow up anche dei pazienti giovani. Ha però il limite di non poter essere eseguita in pazienti portatori di ICD.A completamento della diagnosi può essere utile eseguire una biopsia endomiocardica per raggiungere una diagnosi certa dimostrando istologicamente la sostituzione fibroadiposa dei miocardiociti. La diagnosi è posta in presenza di una riduzione dei miocardiociti a meno del 60% e un aumento del tessuto fibroso al di sopra del 40%. Il prelievo di tessuto miocardico è altamente specifico, ma poco sensibile. Inoltre espone il paziente al rischio di perforazione cardiaca. La sua scarsa sensibilità deriva dal fatto che il prelievo solitamente viene fatto a livello del setto interventricolare, ma questa zona è poco interessata dalla patologia. Sono inoltre possibili i falsi positivi in caso di pazienti affetti da distrofia muscolare o alcolisti cronici. In definitiva la sensibilità di questa metodica è del 62%, mentre la specificità del 92%. 68