Anche la trombocitemia essenziale (ET) è un disordine mieloproliferativo della cellula staminale, in cui però la differenziazione avviene soprattutto in senso megacariocitico. Ha un'incidenza dell'1-2/100.000, e prevalenza femminile, a differenza delle altre MPN. L'età media di insorgenza è di 50 anni, e sono rarissimi i casi in età infantile.