Sesso femminile, anni 72. Pregressa calcolosi biliare (colecistectomia+un paio di disostruzioni endoscopiche per calcolosi coledocica recidiva); diagnosi di TEE con evidenza nel corso degli anni di manifestazioni cutanee, presenza di teleangiectasie intestinali con anemia da perdita, fistole arterovenose polmonari ed epatiche. Nel tempo, inoltre, sviluppo di ipertensione arteriosa con danno cardiaco e fibrillazione atriale permanente. Giunge alla nostra osservazione per dispnea, anemia ed ittero non associato a dolore addominale. Viene evidenziata la presenza di una cardiopatia dilatativa con insufficienza plurivalvolare, scompenso cardiaco congestizio ed ipertensione polmonare secondaria. Indagini strumentali evidenziano una dilatazione non uniforme delle vie biliari intra ed extraepatiche senza apparente litiasi. La compromissione epatica si sostanzia per la presenza di una epatopatia evoluta in senso scleronodulare con ipertensione portale, ascite, colestasi AMA negativa e deficit funzionale di grado marcato. Terapia medica tradizionale efficace sulla sintomatologia di ingresso (a parte la colestasi) e dimissione in XII° giornata.