Sono frequenti i casi di diagnosi errata di IPF, perlomeno fino a che i dati fisiologici e/o di imaging non indichino la presenza di una ILD, determinando un ritardo nell'avvio delle cure appropriate. Considerando che la IPF è una patologia con una sopravvivenza media di 3 anni dalla diagnosi, sarebbe opportuno indirizzare tempestivamente qualsiasi paziente con ILD manifesta o sospetta a un centro con competenze specifiche. Sulla base della complessità della diagnosi differenziale, è estremamente importante, ai fini di una diagnosi accurata, uno scambio multidisciplinare tra pneumologo, radiologo e patologo esperti nella diagnosi di ILD.