Nella revisione del IC3D è stata superata una classificazione troppo dipendente da specifici strati corneali, raggruppando le distofie corneali in epiteliali e subepiteliali, stromali, endoteliali. Le diverse distrofie che possono colpire diversi strati ma dipendono da un unico gene (TGFBI) e locus vengono raggruppate in un quarto gruppo definito epiteliale-stromale. 