Definizione, epidemiologia, caratteristiche cliniche, criteri diagnostici, storia naturale e terapia della fibrosi polmonare idiopatica (IPF) fanno riferimento alle linee guida pubblicate dall'American Thoracic Society nel 2011 [1]. Le raccomandazioni terapeutiche sono state aggiornate nel 2015 [31] in seguito all'entrata in commercio dei farmaci antifibrotici Pirfenidone (Esbriet®) e Nintedanib (Ofev®), la cui efficacia terapeutica è supportata anche da diversi studi di vita reale [38][40] [41][54] [56][57] [61][ [63][64][65][ [69][70][71].