La PV colpisce soggetti con età media di circa 60 anni, anche se sono descritti esordi in qualunque fascia d'età. Predilige il sesso maschile con un rapporto maschio: femmina di 2:1.La diagnosi può essere casuale, ma spesso è caratterizzata da sintomi minori, dovuti all'aumento della viscosità ematica con prevalente interessamento del piccolo circolo, quali acufeni, vertigini, disturbi visivi inclusi scotomi e diplopia e un'alterazione del flusso ematico principalmente a livello cerebrale. In alcuni casi l'esordio si manifesta con processi trombotici e/o emorragici (2) (3). Solo nel 15-20% dei casi, l'esordio presenta una maggior gravità clinica con fenomeni trombotici maggiori a livello di organi vitali. Rare sono invece le manifestazioni emorragiche cutanee (porpore, ecchimosi, ematomi, meno-metrorragie). Un sintomo molto frequente è rappresentato dal prurito (40% dei pazienti), che si accentua soprattutto dopo il contatto con l'acqua calda e presenta la caratteristica peculiare di essere poco responsivo alla terapia con antistaminici (2) (3). Frequenti sono le sudorazioni profuse, soprattutto notturne.All'esame obiettivo, i pazienti affetti da PV presentano una colorazione rosso vinoso al volto, naso, labbra e orecchie (2). La splenomegalia, che è assente nelle poliglobulie reattive, causata dalla presenza di emopoiesi extramidollare o metaplasia mieloide, è presente in circa un terzo dei casi ed è generalmente asintomatica all'esordio. Durante il decorso della malattia il graduale aumento dell'organo dà luogo a senso di ingombro, sensazione di ripienezza gastrica e dolori in ipocondrio sinistro dovuti a infarti splenici (2).