Di recente è stata segnalata una nuova forma di pemfigo, il pemfigo paraneoplastico che si osserva in associazione con neoplasie epiteliali o linfatiche. In questo caso gli antigeni bersaglio sono la desmopalchina 1, l'antigene del pemfigo bolloso (BPAG1,230.000 dalton) e la desmoplachina 2. Il pemfigo paraneoplastico si osserva, senza predilezione di sesso, nei pazienti tra i 60 e gli 80 anni. Le lesioni ulcerative, in genere molto estese, coinvolgono le mucose e la cute. L'esame istopatologico mostra una separazione degli strati epiteliali sia a livello nella membrana basale sia a livello epiteliale. Immunoflorescenza diretta è positiva sia a livello intercellulare sia a livello della membrana basale. L' immunoflorescenza indiretta mostra una caratteristica positività a un substrato particolare rappresentato dalla mucosa della vescica di ratto.