L'osteosarcoma è un tumore maligno primitivo dell'osso ad istogenesi mesenchimale caratterizzato dalla produzione di matrice osteoide ed ossea. Se ne possono identificare diversi sottotipi in funzione dei dati clinici, radiografici e microscopici.In relazione alle caratteristiche istologiche del tumore si possono distinguere quattro gradi di malignità: I-II a basso grado, III-IV ad alto grado.L'osteosarcoma ad alto grado di malignità rappresenta la quasi totalità dei casi riscontrati nel bambino e nell'adolescente. È caratterizzato da un notevole pleiomorfismo, da un'elevata frequenza di mitosi e, dal punto di vista clinico, dalla marcata tendenza alla metastatizzazione. Comprende diverse varianti istologiche: fibroblastico, osteoblastico, condroblastico, teleangectasico ed a piccole cellule.Esiste tuttavia una seppur rara varietà di sarcoma osteogenico a basso grado di malignità, rappresentato dagli istotipi iuxta-corticale, periostale e sarcoma osteogenico centrale a basso grado di malignità. Questi ultimi si differenziano, oltre che per origine anatomica ed istologia, anche per gli aspetti radiologici, clinici e per prognosi più favorevole 74 .