Lo stato nutrizionale svolge un ruolo importante nel decorso clinico della FC. Il suo peggioramento determina alterazioni della funzione polmonare e influenza la sopravvivenza del paziente. L'intervento nutrizionale dovrebbe pertanto iniziare il più precocemente possibile, evitando così il deterioramento della funzione polmonare e avendo un effetto positivo sulla sopravvivenza.Ad ogni visita clinica di Fibrosi Cistica devono essere misurati altezza e peso dei pazienti, e quindi calcolato il loro indice di massa corporea (BMI); i pazienti che La dose deve essere sufficiente a regolarizzare l'alvo e a permettere un assorbimento dell'85% almeno dei lipidi assunti. In linea di massima occorrono circa 1000-4000 UI di lipasi per ogni grammo di grasso ingerito. La posologia varia quindi in funzione della funzionalità pancreatica residua e del contenuto lipidico di ogni singolo pasto. In seguito a segnalazioni di una grave forma di fibrosi stenosante del colon a patogenesi incerta, messa in relazione all'uso di dosi estremamente elevate di enzimi pancreatici, è stato proposto uno schema terapeutico a dosaggio progressivo. Prima di procedere ad aumenti importanti della dose è comunque opportuno verificare l'indicazione alla somministrazione di inibitori della secrezione acida (anti H2 o inibitori di pompa protonica) in quanto l'eccessiva acidità a livello duodenale, dovuta alla mancata secrezione pancreatica di bicarbonati, inattiva gli enzimi pancreatici 202 .I pazienti con insufficienza pancreatica sono predisposti a scarso assorbimento delle vitamine liposolubili A, D, E e K. L'integrazione di queste vitamine è raccomandata solo dopo dimostrazione dell'effettiva carenza 202 .Con l'introduzione dei nuovi preparati enzimatici gastroprotetti sono cadute le tradizionali restrizioni dietetiche e attualmente si raccomanda una dieta libera, meglio se ad alto contenuto di lipidi (30-40% delle calorie assunte) in modo da raggiungere agevolmente l'apporto calorico necessario. E' noto infatti che i pazienti affetti da FC hanno un fabbisogno calorico maggiore rispetto ai soggetti sani a causa di un aumento del metabolismo basale e del dispendio energetico legato alla broncopneumopatia, all'infezione cronica e alla pratica della fisioterapia respiratoria.In corso di riacutizzazioni infettive e con il progredire della patologia respiratoria il fabbisogno calorico aumenta mentre diminuisce l'apporto dietetico per l'anoressia; il deficit nutrizionale che ne consegue provoca a sua volta un peggioramento della funzione respiratoria e dello stato infettivo 203  L'infertilità si riscontra nel 97-98% di tutti gli uomini con FC. Essa risulta da anomalie nel tratto riproduttivo, con conseguente azoospermia ostruttiva.L'assenza di spermatozoi conferma l'infertilità. Lo spermatozoo può essere ottenuto utilizzando tecniche come l'aspirazione microchirurgica di spermatozoi dall'epididimo, l'aspirazione percutanea di spermatozoi dall'epididimo e la biopsia testicolare. Tali pazienti possono ricorrere alla fecondazione assistita, che consiste nell'iniezione intracitoplasmatica di spermatozoi nell'ovocita. Tuttavia, questo è un processo costoso, disponibile solo nei grandi centri, e il tasso di successo va solo dal 12 al 45% per ciclo 216 .Anche se ci sono segnalazioni di riduzione della fertilità femminile in FC, questo è stato messo in discussione. La scelta del contraccettivo per la paziente FC è difficile e deve essere individualizzata. L'uso di contraccettivi orali può provocare un peggioramento del diabete, nonché scarso assorbimento e disfunzione epatica.Inoltre, l'uso di antibiotici ad ampio spettro potrebbe influenzare l'assorbimento e l'efficacia dei contraccettivi orali. Gli esiti per il feto e la madre durante la gestazione nelle pazienti affette da FC sono generalmente favorevoli. La gestazione è a rischio aumentato nelle pazienti FC con malattia avanzata polmonare (FEV1 <50% del predetto), diabete mellito o malnutrizione. Tuttavia, i cut-off per la controindicazione clinica del concepimento non sono stabiliti 213 .