Le alterazioni comportamentali acute si manifestano precocemente come stati di agitazione psicomotoria (cosiddetto "wandering" o deambulazione afinalistica: è un po' come se il paziente fosse una "tigre in gabbia" che cammina avanti ed indietro). Talvolta i soggetti che ne sono affetti manifestano la loro ansia con crisi di violenza inaudita, o con crisi di panico e di pianto. In genere è alterato completamente il carattere e la personalità del paziente, il quale presenta nelle prime fasi persino un bassissimo livello di inibizione, disturbi psichici vari (psicosi, bulimia, comportamenti ripetitivi, labilità emotiva) e a volte rifiuto dei familiari e di interazioni sociali. In fase avanzata si manifesta difficoltà di movimento, fino all'immobilità e all'atrofia muscolare non neurogena ma dovuta alla paraplegia o allettamento sopraggiunti per la debolezza (atrofia da disuso).