Le encefalopatie spongiformi trasmissibili sono malattie causate da prioni. Le malattie sono così a volte chiamate "malattie da prioni". Tra le altre malattie da prioni che colpiscono gli esseri umani vi è la malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), insonnia familiare fatale (IFF) e la kuru, così come l'encefalopatia spongiforme bovina (BSE, comunemente conosciuta come morbo della mucca pazza) nei bovini, la malattia del deperimento cronico del cervo (CWD), e la scrapie nelle pecore. Anche la malattia di Alpers dei neonati è ritenuta essere una encefalopatia spongiforme trasmissibile causata da un prione.