E' una condizione estremamente rara, con una prevalenza di circa 1/50000, ma potenzialmente devastante. Il ritardo nella diagnosi e nel trattamento può essere imputabile alla difficoltà di riconoscimento dei segni o dei sintomi che possono simulare una pre-eclampsia, una causa più comune di ipertensione in gravidanza.Grazie ad una diagnosi e ad una terapia tempestive, attualmente la mortalità materna è inferiore al 5% e quella fetale inferiore al 15%. Uno dei problemi nel diagnosticare un feocromocitoma in gravidanza risiede nel fatto che la specificità delle metanefrine è ridotta per la frequente assunzione in corso di gravidanza di farmaci anti-ipertensivi interferenti, quali labetalolo e α-metildopa (52).