Mutazioni in un unico gene, CLRN1, sono state associate con la sindrome di tipo III. CLRN1 codifica la clarin-1, una proteina importante per lo sviluppo e la conservazione dell'orecchio interno e della retina. In ogni caso, sia la funzione della proteina in queste strutture che il meccanismo con cui la sua mutazione provochi perdita di udito e di vista non sono stati ancora ben compresi.