Il diverticolo si presenta, anche se non sempre con manifestazioni cliniche evidenti, in numerose anomalie dell'arco aortico, soprattutto in caso di arco aortico destroposto con arteria succlavia sinistra aberrante. Può essere presente anche in caso di arco aortico normoposto con aorta discendente destroposta e in caso di arco aortico normoposto con arteria succlavia destra aberrante. Si può manifestare anche in caso di arco aortico doppio.