Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo trombocitopenia ed emorragie a vari livelli (e quindi anche epistassi ed ecchimosi più o meno intense) che possono manifestarsi anche in seguito a piccoli traumi successivi. Il tempo di emorragia è allungato e il test di Born mostra un difetto di aggregazione da ristocetina e lenta risposta a basse dosi di trombina, non corretto dall'aggiunta di plasma normale.