L'inizio della sintomatologia inizialmente è subdolo, privo di segni e/o sintomi specifici, ma la malattia diventa poi evidente in quanto progressivamente sintomatica. La presentazione iniziale della patologia, nella maggior parte dei casi, prevede innanzitutto l'insorgenza di dispnea da sforzo: questo sintomo viene frequentemente scambiato per angina, patologia cardiaca o enfisema, cosa che spesso provoca un ritardo diagnostico.Questo spiega il riscontro, attraverso analisi retrospettiva dei pazienti con IPF, di una differenza temporale tra l'insorgenza della sintomatologia e la diagnosi definitiva di un periodo tra i 6 mesi e i 2 anni [7,34] . Associato alla dispnea sotto forzo è di comune riscontro la presenza di tosse non produttiva. Altri sintomi aggiuntivi, quali perdita di peso, febbre, artralgie, sono rari nei pazienti con IPF e dovrebbero essere indagati per cause secondarie di fibrosi polmonare o per malattie concomitanti.All'esame obiettivo tipica è la presenza dei cosiddetti "crackles" (o "velcro rales") inspiratori, localizzati principalmente nei campi medi basali bilateralmente. Può associarsi la presenza di ippocratismo digitale, presente approssimativamente nel 50% dei pazienti [28,29] . Questi segni sono tipici, ma non possono essere considerati patognomonici della IPF, in quanto presenti in ogni caso di patologia fibrosante del polmone.Non ci sono, solitamente ulteriori segni clinici della malattia: solo nelle fasi terminali della malattia possono essere presenti segni di scompenso cardiaco destro (cuore polmonare o ipertensione polmonare) [7] .La valutazione dei pazienti deve comprendere l'identificazione di segni che possono essere suggestivi di un diagnosi alternativa quale sclerosi sistemica e polimiosite, le quali possono provocare una fibrosi polmonare secondaria [7] : particolare attenzione deve essere rivolta ai pazienti di età pari o inferiore ai 50 anni, nei quali la presenza di una coesistente malattia del tessuto connettivo può anche essere subclinica al momento della diagnosi [22,35] .In questo senso, deve essere esaminata la presenza di sclerodattilia, scleroderma, astenia dei muscoli prossimali, teleangiectasie, fenomeno di Raynaud.