Il fumo di sigaretta è un fattore di rischio comune sia all'IPF che all'enfisema. L'enfisema associato alla fibrosi o CPFE (Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema) è frequente, con una prevalenza che al momento della diagnosi che varia dal 30% al 47% [13]. La presenza di enfisema si associa a una ridotta sopravvivenza specie se il paziente necessita di somministrazione di ossigeno per lungo tempo o se si associa allo sviluppo di ipertensione polmonare significativa. Se queste situazioni non si verificano, la presenza di enfisema non modifica significativamente la sopravvivenza. Come per l'ipertensione polmonare, non è chiaro se l'enfisema sia una comorbidità (vera o propriamente detta sindrome) o se rappresenti un distinto fenotipo con una diversa prognosi [1].