Il trattamento standard includerebbe l'esplorazione chirurgica tramite laparotomia. La laparoscopia può essere un'opzione se il chirurgo è particolarmente abile nel rimuovere intatte le neoplasie ovariche. Se la diagnosi di gonadoblastoma è certa, deve essere eseguita una salpingo-ooforectomia bilaterale (BSO) per rimuovere sia il tumore primario sia l'ovaio controlaterale disgenico. Se non coinvolto, l'utero deve essere lasciato intatto. La moderna tecnologia endocrinologica riproduttiva consente ai pazienti post BSO di ottenere una gravidanza mediante fecondazione in vitro (IVF) con un uovo da donatrice.