I segni e sintomi del retinoblastoma dipendono dallo stadio della malattia al momento della diagnosi.I possibili segni e sintomi di un retino blastoma alla diagnosi sono i seguenti:-leucocoria -strabismo -occhio rosso, dolente con glaucoma secondario -visione ridotta -pseudoipopion, ipoema, noduli iridei -nistagmo -eterocromia iridea -sguardo errante -cellulite orbitaria -ritardo di crescita Il segno più comune è il ben noto riflesso bianco della pupilla. La leucocoria, presente nel 50-70% dei casi, è dovuta alla crescita del tumore nel vitreo oppure ad un voluminoso focolaio nell'area papillo-maculare. Secondo segno in ordine di frequenza è lo strabismo, dovuto all'interessamento maculare con perdita della fissazione centrale e conseguente eso-exotropia.Il retinoblastoma può presentarsi come un'uveite sia anteriore che posteriore.L'infarcimento cellulare del vitreo e della camera anteriore possono esser dovuti sia al retinoblastoma stesso sia ad un'infiammazione reattiva secondaria.Se il retinoblastoma è di dimensioni notevoli o diffusamente infiltrante, può presentarsi con un quadro di pseudo-ipopion.