La diagnosi di tale forma si ottiene spesso per esclusione e grazie ai dati anamnestici. All'EMG si riscontrano anomalie elettriche, come potenziali polifasici e presenza di potenziali patologici a riposo. La biopsia mostra infiltrati linfocitari a livello dell'endomisio; tali cellule sono soprattutto linfociti T CD8. L'interessamento perivascolare è minimo; a differenza della polimiosite e dermatomiosite la componente plasmacellulare è poco rappresentata. Riscontrare i caratteristici corpi inclusi nelle fibrocellule muscolari è un importante elemento diagnostico per tale sindrome.