Ciascun ovulo o spermatozoo contiene un solo membro della coppia di cromosomi. Se la donna è affetta, le regole della probabilità determinano quale dei suoi due cromosomi X sarà trasmesso al figlio: avrà così il 50% di probabilità di tramandare quello con il gene sano e il 50% di tramandare quello con il gene difettoso. Se suo partner non è affetto, l'ovulo sarà fecondato o dal cromosoma X sano, producendo una femmina, o dal cromosoma Y, producendo un maschio. Perciò esiste il 50% di probabilità che il figlio, maschio o femmina, erediti il difetto. Se è l'uomo ad essere affetto e la moglie è sana non portatrice, le figlie erediteranno il cromosoma X difettoso dal padre e quello sano dalla madre e saranno portatrici sane. I figli maschi saranno sani e non portatori, perché erediteranno il gene X sano dalla madre.