L'esordio si verifica ad un'età media di 19.5 anni (range:12-36) con la comparsa di instabilità alla stazione eretta e difficoltà nella deambulazione. Altri segni clinici includono atassia degli arti, disartria, iperreflessia degli arti inferiori e riflesso plantare in estensione. Sono stati osservati due pattern di alterazioni dell'oculomozione: i pazienti con una malattia in fase più iniziale presentavano nistagmo, mentre coloro che erano in uno stadio più avanzato avevano saccadi dismetriche, rallentamento delle saccadi, oftalmoparesi e ptosi. La malattia è lentamente progressiva e non c'è evidenza di coinvolgimento sensitivo o di deficit cognitivi. ADCA II: include SCA7