L'intervento chirurgico alla nascita (entro le 48 ore) è necessario per chiudere l'apertura della colonna spinale evitando, quindi, infezioni e ulteriori traumi. In presenza di idrocefalo, il neurochirurgo impianterà nella cavità ventricolare un tubicino sottile chiamato shunt per drenare il liquido in eccesso nella cavità addominale. Lo shunt rimane impiantato per il resto della vita del bambino, ma potrebbero essere necessari ulteriori interventi chirurgici qualora si intasi o si infetti o ne occorra uno più grande. Alcuni bambini potrebbero avere bisogno di interventi chirurgici successivi per correggere le eventuali deformità ai piedi, alle anche o alla colonna vertebrale.