La Fibrosi Polmonare Idiopatica (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) è una patologia polmonare cronica, progressiva e fatale di eziologia sconosciuta che si manifesta primariamente in età anziana. E' classificata tra le Malattie Polmonari Interstiziali Diffuse (Interstitial Lung Diseases, ILD). La definizione di IPF richiede quindi l'esclusione di altre forme di pneumopatie interstiziali associate ad esposizione ambientale, farmaci o malattie sistemiche. L'IPF è caratterizzata da una progressiva fibrosi limitata al tessuto polmonare e definita da un tipico pattern detto UIP (Usual Interstitial Pneumonia) ritrovabile a livello istopatologico e/o radiologico [1].