Una dispnea da sforzo che diviene progressivamente più importante è il sintomo predominante in molti pazienti. A questa può associarsi una tosse secca e persistente (raramente una tosse produttiva). L'emottisi o la presenza di espettorato con tracce di sangue è un sintomo possibile in alcuni particolari pazienti (quelli affetti da sindromi emorragiche alveolari o vasculite).