Le anomalie della visione sono causate dalla progressiva degenerazione della retina, a causa della sedimentazione di pigmenti che produce un danno in particolare a livello della macula, la zona della retina più sensibile. Questo accumulo porta al danneggiamento dei fotorecettori: i coni subiscono le alterazioni maggiori, ma anche i bastoncelli risultano danneggiati. L'ipovisus è conseguenza della perdita progressiva di funzionalità dei fotorecettori.