La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è definita come una forma specifica di polmonite interstiziale fibrosante progressiva cronica, ad eziologia sconosciuta, che colpisce prevalentemente gli adulti in età media e avanzata (con tipica manifestazione tra i 60 e i 70anni [1][2][3] ), limitata ai polmoni ed associata con il pattern isto-patologico e/o radiologico di Usual Interstitial Pneumonia (Polmonite Interstiziale Comune, UIP) [4][5][6] .La IPF rientra nella famiglia delle malattie definite come malattie polmonari interstiziali (ILD: Interstitial Lung Disease), o, più precisamente, come malattie polmonari parenchimali diffuse (DPLD: Diffuse Parenchymal Lung Disease) [7] . All'interno di queste vasta categoria di malattie polmonari diffuse, la IPF rientra nel sottogruppo delle Polmoniti Interstiziali Idiopatiche (IIP), che, come suggerisce il nome stesso, sono correlate ad un'eziologia ancora oggi ignota: per questo motivo, la definizione di IPF richiede l'esclusione delle altre forme di ILD associate a esposizione ambientale, lavorativa, farmaci o malattie sistemiche [4,5] . La definizione e la gestione delle DPLD è stata a lungo problematica in numerosi aspetti a iniziare dalla definizione dei casi, incluso l'iter diagnostico. Le pietre miliari che hanno segnato una fondamentale omogeneizzazione nella gestione clinica dei pazienti con DPLD e più nello specifico della IPF sono rappresentate dagli statement ATS/ERS del 2000 e del 2002 [4,5] (consensi da pareri di esperti internazionali) e dalle Linee Guida ATS/ERS/JRS/ARAT del 2011 [8] (raccomandazioni EBM), queste ultime possibili proprio grazie ai progressi ottenuti dall'applicazione delle raccomandazioni contenute negli statements. Tra le molteplici innovazioni che sono state portate da questi documenti vi è innanzitutto la definizione delle malattie interstiziali parenchimali che, prima di questi anni, non avevano una definizione standardizzata, con conseguenti ripercussioni anche dal punto di vista terapeutico.Come si evince dalla figura 1, sono diversi i patterns di IIP che possono essere distinti in base alle caratteristiche cliniche, radiologiche e patologiche, e che sono stati delineati definitivamente nello Statement del 2002 [5,7] .Figura 1. Classificazione delle Malattie Polmonari Parenchimali Diffuse [5] La IPF è una malattia invalidante, il più delle volte fatale, caratterizzata da fibrosi del piccolo interstizio, diminuzione progressiva del volumi polmonari, compromissione degli scambi gassosi cui consegue progressiva insufficienza respiratoria che porta a progressivo peggioramento della qualità di vita e infine a morte con una sopravvivenza mediana intorno al 50% a 3 anni [9] .Infatti sulla scorta dei dati disponibili da studi longitudinali non è possibile definire una chiara mediana di sopravvivenza per l'IPF; dati derivanti da studi longitudinali retrospettivi suggeriscono una mediana di sopravvivenza tra i 2 e i 3 anni dalla diagnosi [10][11][12][13] . In alcuni studi è riportata una sopravvivenza mediana di 3-5 anni dalla diagnosi [7] .  Le DPLD consistono in un gruppo di patologie a causa nota ed a cause ignote: queste ultime comprendono le polmoniti interstiziali idiopatiche (IIP), le patologie granulomatose (es. sarcoidosi), le altre forme di patologie interstiziali (es. linfoangioleiomiomatosi -LAM -, istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans -XH -, polmonite eosinofila). La distinzione più importante nel gruppo delle IIP è quella tra la IPF e tutte le altre non-IPF (Polmonite Interstiziale Desquamativa, Polmonite Interstiziale Acuta, Polmonite Interstiziale Non Specifica, Bronchiolite Respiratoria Interstiziale, Polmonite Organizzata Criptogenetica, Polmonite Interstiziale Linfocitaria).