I casi familiari di IPF sono clinicamente indistinguibili rispetto ai casi sporadici, sebbene le forme familiari possano svilupparsi a un'età più precoce. L'età media di diagnosi dei casi familiari è tipicamente inferiore, cioè di 55 anni, rispetto ai 66 anni medi della diagnosi dei casi sporadici.Studi preliminari indicavano una percentuale di familiarità nei pazienti con IPF inferiore al 5%; più recentemente diversi gruppi di studio hanno riportato che tale percentuale era sottostimata: oltre il 20% dei pazienti con IPF hanno parenti a loro volta affetti. Circa la metà dei casi familiari riferisce esposizione a fumo di sigaretta o ad altri inquinanti, suggerendo un'interazione tra elementi genetici ed ambientali.Nella prima importante coorte di pazienti con IPF familiare, l'albero genealogico evidenzia una trasmissione verticale consistente con un pattern ereditario di tipo autosomico dominante a bassa penetranza. Oltre il 45% dei soggetti con forme ereditarie presenta eterogeneità fenotipica con differenti forme di IIPs rappresentate nella stessa famiglia. Questa osservazione suggerisce come i fattori genetici familiari siano predisponenti per fibrosi polmonare in generale, ma non per un particolare sottotipo patologico. La malattia interstiziale polmonare ereditaria è chiamata Interstiziopatia Familiare (Familial Interstitial Pneumonia, FIP) o Fibrosi Polmonare Familiare (Familial Pulmonary Fibrosis, FPF) ed è diventata di interesse primario per ricerche sulla patogenesi dell'IPF da quando sono state scoperte alcune varianti genetiche comuni anche nei casi sporadici [13].