*I tumori che si sviluppano dai paragangli associati al sistema nervoso parasimpatico (paraganglioma parasimpatico o paraganglioma della testa del collo o chemodectoma) che compongono la catena aorto-polmonare, mostrano una crescita lenta, sono benigni (non formano metastasi) e non producono catecolamine. Ciononostante possono provocare seri danni al paziente a causa della compressione delle delicate strutture adiacenti (vene e nervi) e per la tendenza ad infiltrarsi nella regione cranica. Sono la variante più rara della malattia (3%).