FMRP è la proteina tradotta dal messaggero di FMR1; essa possiede diversi domini funzionali propri delle RNA binding proteins tra cui due domini KH, in grado di mediare il legame della proteina sia con l'RNA che con il DNA, e un dominio RGG box (arginina-glicina-glicina) nella regione C-terminale comune a molte proteine nucleari coinvolte nel metabolismo dell'RNA (Adinolfi et al., 2003). FMRP si localizza prevalentemente a livello nucleare, ma l'identificazione di un segnale di localizzazione nucleare così come di un segnale di esporto nucleare suggeriscono che questa proteina faccia la spola tra nucleo e citosol (Schaeffer et al., 2001).FMRP è coinvolta nel controllo traduzionale ed è in grado di reprimere la sintesi proteica, ma ad oggi sono conosciuti solo pochi messaggeri neuronali sottoposti ad una inibizione traduzionale mediata da questa proteina. Tra questi, alcuni mRNA codificano per proteine coinvolte nella struttura e nelle funzioni delle sinapsi, incluse alcune proteine del citoscheletro (Zalfa et al., 2003;Lu et al., 2004). A livello cellulare, nei cervelli dei pazienti affetti da Sindrome dell' X Fragile e in topi KO per Fmr1 sono state osservate spine dendritiche anomale indicando che la plasticità delle sinapsi sembra essere alterata dalla mancanza di FMRP (Li et al., 2008). Inoltre è stato osservato che FMRP interagisce con le proteine Argonauta e Dicer (proteine del pathway dei microRNA) nei mammiferi; è quindi possibile che FMRP funzioni da repressore traduzionale grazie all'associazione con i miRNAs (Jin et al., 2004;Plante et al., 2006).