La sarcoidosi insorge prevalentemente durante il 3°-4° decennio di vita, con una lieve predilezione per il sesso femminile. L'esordio può essere acuto con eventuale successiva cronicizzazione o insidioso assumendo dall'inizio caratteri di cronicità 100 .Circa il 90% dei pazienti con sarcoidosi presenta un coinvolgimento polmonare 3 .Manifestazioni comuni di malattia nella sarcoidosi sono rappresentate da dispnea cronica, tosse secca e rantoli respiratori: mentre la dispnea e la tosse sono reperti riscontrabili sia nella sarcoidosi polmonare fibrosante sia non fibrosante, i rantoli respiratori sono più comuni nella forma fibrosante 99 . Altre manifestazioni polmonari sono date dal senso di oppressione toracica, dispnea da sforzo, ipossiemia e declino delle funzioni polmonari 3 .L'ipossiemia sotto sforzo è più comune, soprattutto nelle fasi avanzate di malattia 99 .Anche l'iper-reattività bronchiale non è rara nei pazienti affetti da sarcoidosi. La presenza di espettorato purulento cronico è suggestiva della presenza di bronchiectasie ed è un reperto variabile 99 .Diversamente da quanto avviene nell'IPF, non sono state evidenziate fasi acute di peggioramento della funzionalità polmonare in seguito a esacerbazioni acute di malattia attribuiti a danno alveolare diffuso 99 .La malattia può andare incontro a diverse complicanze tra cui le più rilevanti sono: l'ipertensione polmonare, l'infezione da Aspergillus, esacerbazioni di malattia, insufficienza respiratoria cronica.Per quanto riguarda la localizzazione di malattia si distinguono diverse forme in base all'organo primariamente coinvolto. Esiste una forma a prevalente localizzazione intratoracica, più frequente, spesso in pazienti con malattia in fase attiva) e una forma a prevalente localizzazione linfonodale dove sono maggiormente interessati i linfonodi mediastinici profondi ma a volte anche se non di rado possono comparire linfoadenomegalie laterocervicali, sottomandibolari, retro-occipitali, epitrocleari e inguinali. Essi appaiono aumentati di volume, non dolenti alla palpazione e di consistenza duro-elastica 100 .I pazienti affetti da sarcoidosi intra-toracica vengono schematicamente suddivisi in quattro stadi in base all'RX del torace.• I stadio: costituisce il 60% dei pazienti affetti da sarcoidosi, i quali presentano unicamente l'interessamento dei linfonodi ilari (adenopatia ilare "a farfalla") con assenza di lesioni a livello del parenchima polmonare. In questi pazienti è frequente, come unico sintomo, una tosse secca e stizzosa, causata da compressione e stiramento dei bronchi contigui e linfonodi aumentati di volume.• II stadio: in questo gruppo di pazienti l'interessamento dei linfonodi ilari è associato a lesioni del parenchima polmonare, che possono essere micro o macro-nodulari (< 3 cm di diametro) e coinvolgono generalmente entrambi i polmoni in modo diffuso.La sintomatologia a carico dell'apparato respiratorio è, in questi pazienti, regolarmente presente, e generalmente consiste in una dispnea di intensità variabile, eventualmente associata a tosse irritativa.• III stadio: è costituito da pazienti che presentano l'interessamento del parenchima polmonare sopra descritto, ma nei quali si è avuta la scomparsa della adenopatia ilare.In questo stadio le lesioni polmonari sono ancora reversibili.• IV stadio: è costituito dalla piccola percentuale di pazienti (circa il 20%) nei quali la malattia evolve in fibrosi polmonare diffusa, con conseguenze cliniche e funzionali.Questi pazienti sviluppano nel corso degli anni una insufficienza respiratoria conclamata, con il quadro radiologico del cosiddetto "polmone a nido d'ape"("honeycomb lung") 3,100 .Nelle forme in cui è coinvolto l'occhio si può osservare una congiuntivite con arrossamento e lacrimazione, un'uveite con forte tendenza alla cronicizzazione o il glaucoma che può portare a cecità oculare (complicanza molto rara nella sarcoidosi). Per quanto riguarda il coinvolgimento cutaneo si può avere comparsa dell'eritema nodoso anche se non è specifico di malattia 100 .A queste lesioni possono associarsi anche un coinvolgimento di fegato e milza (in più del 70% dei casi) con comparsa di lieve epato-splenomegalia, lesioni miocardiche con localizzazione del granuloma sarcoidotico a livello del setto interventricolare molto rara (meno del 5% dei casi) 100 .Per quanto riguarda le forme con coinvolgimento fibrosante del polmone, la fibrosi colpisce principalmente i lobi superiori (segmenti posteriori), nelle vie aeree centrali non c'è air trapping (intrappolamento aereo) e il processo fibrosante segue la distribuzione dell'albero bronco-vascolare 3 .