La classificazione precisa dei diversi tipi di difetti interatriali non è un fatto accademico, ma una necessità dato che i diversi tipi variano per quanto riguarda l'incidenza di eventuali anomalie associate e il tipo di trattamento [9]. L'International Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project (Jacobs 2000) [9] ha elaborato un sistema di nomenclatura standard per i DIA in base al quale si distinguono:• DIA tipo atrio comune (o singolo atrio): completa assenza del setto interatriale;• DIA tipo seno coronarico: mancanza della porzione del setto che separa l'atrio sinistro dal seno coronarico;• DIA tipo Forame ovale pervio: piccola comunicazione interatriale nella regione del forame ovale non determinata da deficienze del septum primum o del septum secundum;• DIA tipo ostium primum: si localizza nella parte bassa del setto interatrialein vicinanza delle valvole atrio-ventricolari. Questi difetti si associano a malformazioni delle altre strutture che embriologicamente derivano dai cuscinetti endocardici: le valvole atrio-ventricolari e la porzione di afflusso del setto interventricolare;• DIA tipo Ostium secundum: è localizzato nella sede dell'ostium secundum embrionario, ed è il risultato o dello scarso sviluppo, o della perforazione, o della assenza completa del pavimento della fossa ovale che è formato dal septum primum embrionario• DIA tipo seno venoso: localizzato subito al di sotto dello sbocco della vena cava superiore o davanti all'orifizio della vena cava inferiore. Il DIA Ostium secundum (figura 1.2) rappresenta il tipo più comune di comunicazione interatriale, rappresentando complessivamente l'85% dei DIA [24] e il 75% dei DIA negli adulti [4]. È il difetto del setto interatriale propriamente detto e interessa la fossa ovale [1]. Può essere fenestrato (con due o più buchi) o non fenestrato [9]. Il cosiddetto DIA Ostium primum (figura 1.3) costituisce il 6% di tutti i DIA [24], il 15% tra gli adulti [4]. Rientra nello spettro dei difetti del setto atrio-ventricolare, noti anche come difetti del canale atrio-ventricolare. Il setto atrio-ventricolare è rappresentato da quella zona di parete atriale situata tra il tendine di Todaro e il lembo settale della tricuspide, e divide l'atrio destro dal ventricolo sinistro, dato che il piano valvolare della tricuspide è più distale rispetto al piano valvolare della mitrale (figure 1.4 e 1.5) [11].  Questa sproporzione tra il tratto di afflusso e il tratto di efflusso determina l'aspetto caratteristico del tratto di efflusso ventricolare sinistro deformato, comunemente conosciuto come "collo d'oca" (figura 1.8); o il seno coronarico e il nodo atrioventricolare sono spostati verso l'apice (figura 1.9). La dislocazione del tessuto di conduzione atrioventricolare determina la deviazione a sinistra dell'asse cardiaco e la predisposizione di questi pazienti al blocco cardiaco [12]. I difetti del setto atrioventricolare possono essere divisi in due grossi gruppi: le forme parziali, in cui l'anulus mitralico è diviso dall'anulus tricuspidale, e le forme complete con un unico anulus atrioventricolare comune.Le forme parziali di canale atrioventricolare possono a loro volta presentarsi Le forme complete di difetto atrioventricolare sono caratterizzate dalla presenza di un unico anulus atrioventricolare combinato con un DIA tipo Ostium primum e un difetto interventricolare [11].Il trattamento dei difetti atrioventricolari è sempre cardiochirurgico.I DIA tipo seno venoso (figura 1.10) sono localizzati fuori dai confini della fossa ovale, possono essere superiori, a livello dello sbocco della vena cava superiore (costituiscono l'8% di tutti i DIA [24] e il 5-10% negli adulti [1; 4]), o più raramente inferiori, a livello dello sbocco della vena cava inferiore. È quasi sempre associato un anomalo ritorno venoso polmonare [13].Il difetto superiore ha un margine inferiore ben circoscritto che è rappresentato dalla piega superiore della fossa ovale, ma non ha un tetto, essendo la vena cava superiore inserita in parte alla parete dell'atrio destro e in parte alla confluenza anomala delle vene polmonari destre. Generalmente la vena polmonare inferiore destra sbocca nell'atrio sinistro, la vena del lobo polmonare medio drena nell'area del difetto e la vena polmonare superiore destra sbocca nella vena cava superiore. Anche i difetti del seno venoso inferiore sono associati a una connessione anomala delle vene polmonari destre [14].I difetti del tipo seno venoso sono dovuti a un riassorbimento della parete che normalmente divide le vene polmonari destre dalla vena cava superiore e dall'atrio destro, in questo modo si produce la comunicazione tra i due atri e le vene polmonari destre possono sboccare in vena cava superiore e in atrio destro [15].I DIA tipo Seno venoso sono difficilmente individuabili con l'ecocardiografia trans toracica, pertanto in caso di forte sospetto (ventricolo destro dilatato senza causa apparente) si deve ricorrere all'ecocardiografia trans-esofagea prima di escludere un DIA [16].La chiusura per via percutanea è impossibile e il trattamento è chirurgico.Il DIA tipo seno coronarico (figura 1.11) è la combinazione delle seguenti anomalie:1. Sbocco nel tetto dell'atrio sinistro di una vena cava superiore sinistra persistente che origina dalla confluenza della giugulare interna e della succlavia sinistra;2. Assenza del seno coronarico;3. Difetto del setto interatriale situato nell'angolo postero-inferiore del setto, cioè nella zona normalmente occupata dal seno coronarico.Il seno coronario diventa quindi una comunicazione interatriale.Il DIA tipo seno coronarico è il risultato di un alterato sviluppo del tetto del seno coronarico in presenza di una vena cava superiore persistente [17]. 1.4 FISIOPATOLOGIA