Nel gruppo dei 9 pazienti con esordio della patologia tra i 25 ed i 50 anni l'età media di esordio è 39.3±5 anni, con una durata di malattia media di 13.3±8.7. Il primo sintomo è costituito nel 66% dei casi da un progressiva difficoltà nella deambulazione e da una alterazione della personalità e del comportamento nel 22% dei pazienti. In un'analoga percentuale di pazienti è insorta contemporaneamente ai disturbi della deambulazione una disartria ingravescente. Attualmente la disartria è presente in tutti i pazienti esaminati. Nel 77% dei pazienti la deambulazione è nettamente di tipo atassico, mentre nel 33% questa è di tipo atasso-spastico. Segni di interessamento piramidale sono stati riscontrati nell'88% dei 84 casi studiati, con presenza di segno di Babinski positivo e aumento dei riflessi osteotendinei.Nel 44% dei pazienti è stata rilevata la presenza di nistagmo e nella stessa percentuale è stata osservata una dismetria delle saccadi. Nel 22% degli affetti è presente una limitazione nei movimenti dello sguardo, accompagnata da nistagmo in un paziente. Non sono stati riscontrati segni di coinvolgimento delle vie extrapiramidali. Fascicolazioni degli arti sono presenti nel 33% degli affetti, tra i quali un paziente presenta anche fascicolazioni e atrofia della lingua.Un solo paziente è interessato da disturbi disautonomici, con presenza di ristagno minzionale, che richiede l'autocateterismo. Nel 77% dei pazienti sono presenti segni di polineuropatia: tra questi un paziente presenta assenza dei riflessi osteotendinei ai 4 arti. In nessuno dei pazienti studiati è stata riscontrata anamnesticamente la presenza di comizialità. Nel 66% dei pazienti sono attualmente presenti disturbi della deglutizione, mentre in un paziente è stato osservato mioclono palatale. In un paziente sono presenti movimenti involontari, di tipo coreico e tic.Nel 33% dei pazienti infine è presente un deterioramento cognitivo.