Si tratta di una patologia vescicolo-bollosa acuta, a volte ricorrente a carico delle mucose della cute. Le lesioni che coinvolgono le mucose sono sovente precedute da malessere generale. Si distinguono due forme principali: l'eritema multiforme minore o laminare in cui il coinvolgimento è solamente orale, e una forma maggiore definita anche sindrome di Steven-Jonson con lesioni diffuse delle mucose, ovvero quelle orali, oculari, genitali oltre che della cute. Quest'ultima entità patologica localizzate in più siti, deve essere differenziata da altri disturbi che colpiscono ugualmente gli occhi, la mucosa orale e i genitali(Sindrome di Reiter, sindrome di Bechet). L'eritema multiforme può manifestarsi a qualunque età ma colpisce con maggior frequenza individui giovani e coinvolge nel 25-60% dei casi la mucosa orale e a volte rappresenta l'unica sede coinvolta. Le lesioni orali caratteristiche comprendono l'ingrossamento delle labbra, con sovente estesa formazione di croste sul margine rosso del vermiglio e bolle che scoppiano lasciando ulcere estese, di solito coperte da consistenti essudati fibrinosi giallastri, descritti a volte come pseudo-membrane. Tali lesioni possono coinvolgere anche la mucosa orale e la gengiva. La malattia si risolve di solito spontaneamente ma le recidive sono comuni e la guarigione delle lesioni può richiedere diverse settimane. I riscontri istopatologici e immunoistochimici non sono specifici e nella maggior parte dei casi la diagnosi si basa sui reperti clinici. Il processo vacuolitico causato dal deposito di immunocomplessi sembra essere associato all' assunzione di farmaci quali fattori scatenanti o di una pregressa infezione da herpes simplex o da mycoplasma. Sembra che l'assunzione di farmaci quali sulfamidici, antiepilettici, antinfiammatori e allopurinolo abbiano un ruolo fondamentale come agenti scatenanti nella sindrome di Steven Jonhnson e nella Epidermolisi tossica o malattia di Lyell ,che è una forma estremamente grave di eritema multiforme maggiore in cui si osserva il coinvolgimento totale delle superfici cutanee e mucose che spesso è fatale (5).