La sindrome VKH è una malattia immuno-mediata. Si ritiene che sia dovuta ad un attacco autoimmune delle cellule T helper contro i melanociti della pelle, dell'uvea, del, sistema nervoso centrale e dell'orecchio interno. Un sottoinsieme di cellule T, le cellule T helper 17, potrebbero svolgere un ruolo importante nell'inizio e nel mantenimento della malattia infiammatoria quando stimolate dalle interleuchina IL-23, producendo interleuchina IL-17.