Prima che il tumore atipico teratoide rabdoide fosse identificato come entità patologica distinta, i pazienti erano arruolati nello stesso protocollo terapeutico dei medulloblastomi con una mediana di sopravvivenza di un anno dal momento della diagnosi (Burger am j pathol 98). Data la prognosi peggiore degli AT/RT rispetto a MB/PNET è stata suggerita l' eliminazione degli AT/RT dal protocollo dei tumori cerebrali infantili e la costituzione di un protocollo specifico (34) . Al fine di prolungare l'aspettativa di vita sono state utilizzate terapie aggressive. Risultati si sono ottenuti attraverso la combinazione di farmaci chemioterapici ad alte dosi, chemioterapia intratecale e radioterapia. È stato proposto un trattamento chemioterapico ad alte dosi per un breve periodo e un'irradiazione locale precoce a basso dosaggio se il tumore è localizzato alla diagnosi (35) .Quarantadue pazienti affetti da AT/RT sono stati arruolati nel US registry, hanno ricevuto trattamenti differenti e 14 di questi sono in remissione di malattia completa, seguiti al follow-up in media per 46 mesi. L'analisi di questi dati ha fornito le seguenti indicazioni (10) :il fattore prognostico più importante è la qualità dell'asportazione chirurgica e la massima resezione possibile è raccomandata -AT/RT sono tumori chemiosensibili quando sono utilizzati agenti alchilanti e derivati del platino ( tasso di risposta del 50%)-La radioterapia localizzata al letto tumorale è raccomandata anche se alcuni pazienti lungo sopravviventi non hanno ricevuto un trattamento radioterapico -La chemioterapia intratecale è raccomandata, soprattutto nelle lesioni metastatiche -Alte dosi di chemioterapia con trapianto di cellule autologhe devono essere valutati in studi prospettici Se attraverso l'intervento chirurgico si ottiene une resezione totale, si assiste ad un aumento della mediana di sopravvivenza. Meno di un terzo dei pazienti può però beneficiare di una resezione totale, perché sono bambini con età inferiore ai tre anni, il tumore solitamente si presenta esteso e spesso le lesioni poste nell'angolo ponto-cerebellare interessano i nervi cranici. È ancora da valutare l'utilità di un second look chirurgico dopo un trattamento chemioterapico adiuvante in pazienti con malattia residua al primo intervento.Considerata l'età dei pazienti, la chemioterapia è la terapia di prima scelta adiuvante alla chirurgia. Nella maggior parte dei casi viene somministrato un trattamento polichemioterapico. Nonostante si sia dimostrata un' iniziale risposta a più associazioni di farmaci chemioterapici, la maggior parte dei pazienti non giova di un beneficio durevole, come è stato riscontrato nel protocollo Head-Start (36) (ciclofosfamide, cisplatino, vincristina ed etoposide). A seguito di una remissione di malattia al termine di due cicli di terapia, in un numero significativo di casi, è seguita una progressione durante il terzo, quarto e quinto ciclo. Il protocollo HeadStart II prevede la chemioterapia mieloablativa seguita dal trapianto autologo e la mancata esecuzione della radioterapia nella fase iniziale.Confrontandolo con il protocollo Head Start I, da cui differisce solo per l' infusione sistemica del methotrexate durante l'induzione, il numero minore di decessi a 46 mesi dalla diagnosi suggerisce un'azione positiva del methotrexate contro la diffusione del tumore (34) .In base alle caratteristiche istologiche dell'AT/RT, è stato valutato l'utilizzo dei protocolli chemioterapici destinati ai sarcomi che prevedono l'infusione sistemica di vincristina, cisplatino, doxorubicina, ciclofosfamide, etoposide e actinomicina D in associazione a methotrexate, citarabina e idrocortisone intratecale. La radioterapia è programmata dopo 17 settimane dall'inizio dell'induzione ed è seguita da regimi polichemioterapici. I dati elaborati attraverso l'osservazione della risposta dell'AT/RT, non sono tuttavia confrontabili con altri studi data la maggiore età dei pazienti selezionati (34) .Attraverso il raffronto delle diverse associazioni farmacologiche non è stato possibile evidenziare un'efficacia maggiore di una di queste rispetto alle altre. Nonostante le aspettative riguardanti la chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto autologo, non si è visualizzato un accrescimento consistente della sopravvivenza.Le osservazioni fatte riguardo l'utilizzo della radioterapia sono di difficile interpretazione. La loro non confrontabilità è dovuta alla mancata prescrizione della radioterapia cranio-spinale nei pazienti al di sotto dei tre anni, all'utilizzo di questa in alcuni pazienti a dispetto di altri in cui si è eseguita un'irradiazione locale. Nei pazienti in cui è stato possibile somministrare una minima quantità di gray localmente si è riscontrato un'aumento considerevole della sopravvivenza, oltre i 18 mesi dalla diagnosi (34,37) . Prendendo in considerazione i pazienti sopravvissuti, la maggior parte di questi sono stati irradiati.  (38,39) . La seconda ipotesi, invece, riconosce la cellula progenitrice, non in uno stato indifferenziato, ma già avviata nel suo percorso differenziativo, ammetendo che la cellula d'origine del PNET sopratentoriale sia differente rispetto quella dei PNET sottotentoriali.Discordando dalla precedente terminologia si riconoscono i due tumori come entità separate e si assume che queste neoplasie abbiano le stesse proprietà biologiche di base (40) .I dati clinici, biologici e molecolari supportano la loro separazione.Pomeroy et al (41) (43) , analizzando e confrontando il profilo immunologico dei MB e dei PNETs, notarono la mancata espressione di Thy-1 nei PNETs rispetto i MB, suggerendo che i primi originassero o da un differente precursore o da una cellula primitiva e sostenendo, in quest'ultima ipotesi, l'espressione tardiva di Thy-1 nel processo differenziativo neuronale.