La terapia della malattia esofagea è la stessa dell'acalasia idiopatica. Lo scopo è di facilitare il transito di cibo e liquidi attraverso il LES acalasico. Dieta ristretta a cibi soffici o terapia con anticolinergici sono di scarsa utilità. Nifedipina o isosorbide dinitrato sublinguale preso prima dei pasti può dare sollievo nei pazienti con esofago non dilatato. La maggior parte dei pazienti con megaesofago sintomatico hanno beneficio dalla dilatazione meccanica del LES. 