Il colangiocarcinoma rappresenta circa il 2% di tutte le diagnosi di cancro, con un'incidenza complessiva di 1,2 casi/100.000 individui. Due terzi dei casi si verificano in pazienti di età superiore ai 65 anni, ma nei soggetti di età superiore agli 80 anni il rischio sembra incrementare di quasi dieci volte. L'incidenza è simile sia negli uomini che nelle donne