I casi di DPB riportati in Europa ed America sono pochi ed interessano sia immigrati di origine asiatica sia individui di ascendenza non asiatica. Diversi casi non sono stati diagnosticati in Occidente a causa della poca conoscenza della malattia ("misdiagnosis"), molto ben conosciuta invece nei paesi asiatici. Dal momento che nei paesi occidentali risiedono molte persone di origine asiatica che non sembrano essere affette dalla patologia, si ritiene che nella patogenesi di questa affezione giochino un ruolo diversi fattori non genetici, anche se questa rarità potrebbe essere in una certa misura spiegabile con la "misdiagnosis".