Diversi studi hanno tentato di delineare i fattori prognostici della IPF sia a livello clinico, che radiologico e istologico. Molti di questi però, non hanno separato tra loro le differenti tipologie di malattie interstiziali, in particolare la IPF dalle altre DPLDs. Nei diversi studi che si sono susseguiti, è stato evidenziato che altre patologie interstiziali, quali ad esempio la NSIP, sono caratterizzate rispetto alla UIP, da un più lento declino della funzionalità polmonare, da una miglior risposta alla terapia steroidea e da una maggiore sopravvivenza dei pazienti [4,11,36,55,57] , più significativa a 5 rispetto che a 10 anni [36] . In particolare, Travis et al. nel 2000, dimostrarono che un quadro di "UIP concordant", cioè un pattern istologico UIP riscontrato in almeno due lobi polmonari durante la biopsia polmonare, ha una prognosi peggiore rispetto alla "UIP discordant" (riscontrata su un solo campione bioptico) ed una prognosi ancora più infausta rispetto alla NSIP: i pazienti con NSIP, infatti, hanno una sopravvivenza maggiore rispetto agli altri due gruppi ed una riduzione di DLCO e TLC di entità inferiore rispetto ai pazienti con UIP sia discordant che concordant [36] . I parametri che più frequentemente sono stati presi in considerazione per il loro possibile significato prognostico nella IPF sono riportati in tabella 5 [58] : Tabella 5: predittori di sopravvienza nella Fibrosi Polmonare Idiopatica [58] Predittori clinici