La triade classica è costituita da ematuria (presenza di sangue nelle urine), dolore lombare e reperto di una massa addominale. Questa triade è raramente completa alla prima osservazione del medico, essendo più frequente nei casi di malattia avanzata. Segno più frequente è l'ematuria, ma altamente aspecifico. Oltre la metà dei casi sono asintomatici, diagnosticati casualmente in seguito ad una ecografia o ad una TAC eseguita per altri motivi.