# "esordio sfumato con evoluzione ostruttiva": quando i pazienti presentano per settimane o mesi segni lievi di malattia, seguiti da un periodo di stipsi ostinata, che evolve in ostruzione cronica. Questi bambini manifestano una grave distensione gassosa dell'addome; all'impossibilità di emissione di gas per la sovradistensione colica, si associano aumentati processi di crescita batterica. È comune il riscontro di segni di distrofia generale con anoressia, episodi infettivi ricorrenti, eventuale anemia ipocromica e ipoproteinemia. Se non trattato chirurgicamente il quadro evolve verso gravi crisi subocclusive o verso l'enterocolite secondaria;