La forma meno comune di fibromatosi infantile (tipo desmoide) è praticamente indistinguibile dalla forma adulta di fibromatosi (tumore desmoide). Questo tipo di solito si presenta nei bambini oltre i 5 anni di età, e il suo comportamento è simile a quello della forma adulta di fibromatosi. Sebbene la morfologia sia simile a quella delle lesioni adulte, la calcificazione e/o ossificazione è una caratteristica tipica di tutti i casi pediatrici. Come altre forme di fibromatosi, la fibromatosi infantile è composta da una miscela di fibroblasti e miofibroblasti. Immunoistochimicamente, le cellule che appaiono più primitive, caratteristiche del tipo diffuso e delle cellule gonfie filiformi di entrambi i tipi, mostrano colorazione variabile per i marcatori muscolari, tra cui actina muscolo specifica e actina del muscolo liscio, sebbene i colori per la desmina siano tipicamente negativi. Sebbene non vi sia alcuna aberrazione citogenetica caratteristica, Dr. Kenney e collaboratori hanno descritto un caso di traslocazione 3-way t(4;9;6).