Nel fegato la bilirubina viene coniugata con acido glucuronico. Questo processo è catalizzato da un enzima microsomiale detto uridina difosfoglucuronil transferasi (UDPGT) e ne deriva la bilirubina monoglucuronide e la bilirubina diglucuronide. Il deficit ereditario di questo enzima è la causa della sindrome di Crigler-Najjar, che si manifesta con ittero severo e persistente. Il deficit parziale della attività dell'UDPGT è invece alla base della Sindrome di Gilbert.