La sindrome di Usher è una condizione variabile: il grado di severità non è collegato strettamente con il sottotipo, I , II o III. Ad esempio, soggetti di tipo III possono non avere sintomi nell'infanzia, ma andare incontro ad una sordità profonda ed una perdita della vista molto significativa dall'inizio a metà della vita adulta. Analogamente, un soggetto di tipo I, che è quindi sordo profondo dalla nascita, può mantenere una buona visione centrale fino ai sessant'anni o anche oltre. Le persone con sindrome di tipo II, che godono di un udito adeguato per mezzo di ausili uditivi, possono avere RP con un'ampia grado di severità. Alcuni possono mantenere una buona visione in lettura fino oltre i sessant'anni, mentre altri possono non riuscire più a leggere quando sono ancora nei quaranta.