La più comune delle forme "determinate" insorge nel 30% circa degli individui infetti, soprattutto maschi. È la forma con la maggiore morbidità e mortalità ed è quella che influisce più pesantemente sulla qualità della vita del paziente. Si ha un progressivo deterioramento del tessuto miocardico, con evoluzione inesorabile verso l'insufficienza di pompa, a volte anticipata dalla morte cardiaca improvvisa del paziente per l'insorgenza di un'aritmia fatale. 