La naturale evoluzione della ARVC è caratterizzata da due elementi fondamentali: l'instabilità elettrica e l'estensione anatomica delle alterazioni. La prima anomalia è responsabile dell'insorgenza di aritmie, il secondo elemento è responsabile del progressivo esaurimento della funzione di pompa con insorgenza di scompenso cardiaco.La malattia presenta quattro fasi evolutive:1)CONCEALED (FASE OCCULTA): anomalie strutturali subcliniche del ventricolo destro. I pazienti sono solitamente asintomatici e la prima manifestazione della malattia può essere la morte improvvisa soprattutto nei giovani atleti.2)OVERT ELECTRICAL DISORDER: evidenti alterazioni strutturali o funzionali con pazienti sintomatici per palpitazioni o sincopi dovute ad aritmie che originano dal ventricolo destro.3)RIGHT VENTRICULAR FAILURE: la progressiva dilatazione e l'assottigliamento del ventricolo destro ne compromettono la funzione meccanica di pompa.4)BIVENTRICULAR PUMP FAILURE: coinvolgimento biventricolare con deficit di pompa anche del ventricolo sinistro ed esordio di complicanze quali fibrillazione atriale ed eventi tromboembolici.Esistono pazienti che presentano una variante fenotipica con precoce o isolato coinvolgimento del ventricolo sinistro. 8A causa del suo carattere evolutivo e della storia clinica caratterizzata da aritmie recidivanti e a volte maligne quali la tachicardia ventricolare o la fibrillazione ventricolare, inizialmente la prognosi della displasia aritmogena è stata ritenuta non buona.Recentemente a fronte di nuovi studi su popolazioni più numerose e meno selezionate si è dimostrato come la malattia abbia, nella maggior parte dei casi, un decorso benigno con un tasso di mortalità inferiore all'1%. Ovviamente vanno esclusi da questa casistica i soggetti deceduti in assenza di diagnosi poiché, purtroppo, la patologia ha dato il primo segno di sé con la morte cardiaca improvvisa. 8