Altre possibili complicanze nel decorso della malattia sono le emorragie.Il rischio di emorragia maggiore è circa lo 0,33% per paziente/anno valutando 21 studi pubblicati (105) . Le emorragie severe sono più frequenti nei pazienti che hanno una conta piastrinica maggiore di 1.500.000/mmc, ed il rischio diminuisce quando il numero di piastrine viene ridotto dalla terapia.Le emorragie più frequenti sono rappresentate da ecchimosi, epistassi, menorragie ed emorragie gengivali (106) ; le emorragie gastrointestinali sono meno frequenti ma più gravi e spesso associate all'uso di aspirina (107) . Nei pazienti con TE si osservano numerose anomalie piastriniche pro-emorragiche: diminuita aggregazione in risposta a trombina, ADP, epinefrina, collagene, trombossano A2, e platelet activating factor (PAF) (87), ( 108), (109) ; livelli intrapiastrinici anormalmente bassi di adenina e serotonina (110) ; diminuzione dell'attività del PAF (111) ; perossidazione lipidica difettiva; diminuzione dell'espressione di GP IIb/IIIa e conseguente alterato legame con il fibrinogeno (112) ; malattia di Von Willebrand acquisita (aVWD) (113), (114) .La aVWD si manifesta nei pazienti con TE con estrema trombocitosi. E' stata infatti dimostrata una correlazione tra la conta piastrinica e la perdita dei grossi multimeri del fattore di von Willebrand (vWF) nel plasma (115) per aumentata clearance. Il vWF è una grossa proteina multimerica che gioca un ruolo cruciale nell'emostasi: media l'adesione piastrinica al sito del danno vascolare; le subunità native di 225kDa di vWF polimerizzano in un grosso multimero all'interno dei megacariociti e delle cellule endoteliali e sono stoccati negli alfa-granuli e nei corpi di Weibel Palade (116) . Il vWF viene clivato e degradato da una specifica proteasi denominata ADAMTS13. La sua azione proteolitica pare aumentata nei pazienti con TE per esposizione dei siti di clivaggio del vWF, con conseguente azione pro-emorragica (117) .