Paziente di sesso femminile, anni 34. Otto anni prima della attuale osservazione comparsa di lesioni nodulari sottocutanee modicamente dolenti sovrastate da lesioni petecchiali a livello della gamba destra. Tali lesioni scomparivano spontaneamente per poi riapparire dopo due anni ad entrambe le gambe; veniva effettuata una biopsia cutanea senza riscontro di dati conclusivi; trattamento steroideo a basse dosi per alcuni mesi. Successivamente e ciclicamente ricomparsa dei noduli in estensione alle braccia e al tronco, dolenti, con aspetto simil-eritema nodoso. Dati di laboratorio nella norma. Terapia steroidea inefficace. La paziente giungeva all’attuale osservazione per ricorrenza di noduli sottocutanei dolenti accompagnati da mialgie, impotenza funzionale agli arti inferiori, febbricola, astenia profusa. Un estensivo work-up laboratoristico e strumentale (inclusi TC total body, videocapillaroscopia, RMN muscolare) risultava sostanzialmente negativo. Veniva effettuata una nuova biopsia a losanga (1.5 cm) su di un nodulo significativo a livello addominale che dimostrava la presenza di infiltrazione linfomonocitaria dell’ipoderma con istiociti schiumosi in un contesto lobulare, aree con necrosi adipocitaria ed assenza di fenomeni vasculitici. La paziente iniziava ad assumere ciclosporina 100 mg x 2/die (3 mg/Kg p.c./die). Al follow-up a 18 mesi nessuna recidiva sindromica con buona ripresa delle condizioni generali.