La diagnosi è basata sulla dimostrazione di aritmie ventricolari durante l'esercizio fisico, sull'anamnesi di palpitazioni con sincope o vertigine durante l'esercizio o stress emotivo e sull'assenza di anormalità cardiache strutturali. Va sospettata la CPVT quando un test da sforzo documenta l'insorgenza di extrasistoli ventricolari quando la frequenza cardiaca supera i 100 battiti al minuto.