La funzionalità respiratoria deve essere valutata, tramite accertamenti clinici e strumentali approfonditi, al momento della diagnosi, annualmente e ad ogni variazione delle condizioni cliniche del paziente. La debolezza del diaframma e dei muscoli intercostali riduce l'efficacia del meccanismo della tosse, determinando un aumento del ristagno delle secrezioni e del rischio di sviluppo di infezioni e di atelettasie (soprattutto a carico del lobo inferiore sinistro a causa della compressione da parte del cuore ipertrofico). Per migliorare l'eliminazione delle secrezioni risultano estremamente efficaci sia le manovre manuali, sia le tecniche di assistenza meccanica, che possono essere massimizzate grazie all'utilizzo di broncodilatatori.Qualora fosse presente anche una base asmatica, può esser necessario l"utilizzo di steroidi. Inoltre, nel caso di una cardiopatia sottostante, risulta esser raccomandato l"utilizzo di beta-agonisti 77 .Le infezioni sia delle alte sia delle basse vie aeree devono essere trattate in maniera aggressiva, poiché, soprattutto nei bambini, virosi anche banali possono complicarsi e determinare un grave peggioramento della malattia.I pazienti con episodi di apnee ostruttive notturne devono essere trattati, in primo luogo, con supporto delle prime vie aeree (C-PAP nasale); al deterioramento delle condizioni cliniche, con comparsa di ipoventilazione, polmoniti recidivanti e alterazioni alla deglutizione, è necessario usare una ventilazione non invasiva a pressione positiva NPPV (B-level), ed infine somministrazione di O 2 . Nelle forme più gravi, dopo un prolungato periodo di ventilazione meccanica, si rende necessaria la tracheotomia, così come nel neonato, dove l"uso di tecniche quali la NPPV o la C-PAP non sono applicabili a causa della scarsa collaborazione 73,77 .