La fibrosi polmonare idiopatica (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) è una patologia interstiziale fibrosante cronica del polmone ad andamento progressivo ed invalidante, spesso con prognosi infausta.Colpisce unicamente il polmone con maggiore frequenza nei soggetti di età avanzata 10,11 .La sopravvivenza media è variabile e si aggira intorno a circa 2,5-3,5 anni dal momento della diagnosi 12 .Sebbene la prognosi dell'IPF sia in generale sfavorevole, il decorso clinico del singolo paziente è molto variabile.È definita come una patologia ad eziologia sconosciuta la cui diagnosi comporta l'esclusione di cause secondarie di fibrosi polmonare, tra cui le altre forme di polmonite interstiziale e le altre ILDs associate a esposizione ambientale, a farmaci o ad altre patologie sistemiche in associazione alla presenza di una pattern UIP cioè Usual Interstitial Pneumonia riscontrabile sia a livello radiologico dopo l'esecuzione di una TC del torace ad alta risoluzione (HRCT) sia a livello istopatologico con campionamento del parenchima polmonare.