Le lesioni si manifestano nel periodo neonatale fin dal primo anno di età. La MECD spesso rimane asintomatica fino alla mezza età, quando compare una lieve irritazione oculare intermittente, fotofobia, contrazioni delle palpebre, aumento della produzione lacrimale, sensazione di avere un corpo estraneo nell'occhio e incapacità di tollerare l'uso di lenti a contatto, appannamento saltuario della vista e astigmatismo irregolare. La malattia persiste per tutto l'arco della vita. Nei casi gravi, la cicatrizzazione sottoepiteliale produce una leggera opacizzazione grigiastra della cornea centrale. La sensibilità della cornea è normale.