L’aneurisma del setto interatriale può essere isolato o associarsi ad altre anomalie strutturali, come il difetto interatriale (FOP), il difetti interatriali tipo ostium secundum e il prolasso della valvola mitrale. È stata anche segnalata l'associazione con altre anomalie: prolasso della valvola tricuspide, Sindrome di Marfan, aneurisma del seno di Valsalva e dissezione aortica. È stata ipotizzata la possibilità di anomalie ereditarie del connettivo alla base dell'aneurisma del setto interatriale.