Ossigenazione, come trattamento farmacologico si somministrano diuretici, corticosteroidi e vasodilatatori. Il trattamento chirurgico deve essere apportato se si evidenziano delle complicanze quali l'apnea notturna o in casi specifici quali la tromboembolia polmonare. L'intervento risolutivo rimane il trapianto del polmone anche in combinazione con il cuore quando esso sia possibile.