HLPIIa è una rara malattia genetica caratterizzata da un aumento dei livelli di colesterolo LDL nel sangue a causa della mancanza di assorbimento (nessun recettore Apo B) delle particelle LDL. Questa patologia, tuttavia, è il secondo disturbo più comune delle varie iperlipoproteinemie, con individui con una predisposizione eterozigotica di uno su 500 e individui con predisposizione omozigotica di uno su ogni milione. Questi individui possono presentare un insieme unico di caratteristiche fisiche come gli xantelasmi (depositi gialli di grasso sotto la pelle che spesso si presentano nella porzione nasale dell'occhio), xantomi tendinei e tuberosi, arcus juvenilis (l'ingrigimento dell'occhio spesso caratterizzato in età avanzata). individui), arterie, claudicatio e naturalmente aterosclerosi. I risultati di laboratorio per questi individui sono significativi per i livelli di colesterolo totale sierici da due a tre volte superiori al normale, così come per il colesterolo LDL, ma i loro trigliceridi e valori di VLDL rientrano nei valori normali. Per gestire persone con HLPIIa, potrebbero essere necessarie misure drastiche, soprattutto se i loro livelli di colesterolo HDL sono inferiori a 30 mg / dL e i loro livelli di LDL sono superiori a 160 mg / dL. Una dieta corretta per questi individui richiede una diminuzione del grasso totale a meno del 30% delle calorie totali con un rapporto di monoinsaturi: polinsaturi: grassi saturi di 1: 1: 1. Il colesterolo deve essere ridotto a meno di 300 mg / die, evitando così prodotti animali e aumentando l'assunzione di fibre a più di 20 g / die con 6 g di fibre solubili / giorno necessaria L'esercizio dovrebbe essere promosso, come può aumentare l'HDL. La prognosi globale per questi individui è nella peggiore delle ipotesi se individui non controllati e non trattati possono morire prima dei 20 anni, ma se si cerca una dieta prudente con un intervento medico corretto, l'individuo può vedere un'aumentata incidenza di xantomi con ogni decennio e si verificheranno tendinite di Achille e aterosclerosi accelerata.