Le malattie interstiziali polmonari oggi riconosciute sono oltre 130 e questo, in parte, spiega perché la diagnosi di IPF possa essere molto complessa e richieda un work-up accurato svolto da un Centro con consolidata esperienza. L'espressione radiologica e istopatologica dell'IPF è rappresentata dal pattern UIP, che tuttavia non è patognomico: può, infatti, essere presente anche in altre patologie, come ad esempio nei casi d'interessamento polmonare in corso di malattie del tessuto connettivo. La diagnosi differenziale comprende:• Polmoniti da ipersensibilità;• NSIP;• Sarcoidosi;• Malattie interstiziali polmonari secondarie a patologie del connettivo;• Interstiziopatie secondarie all'utilizzo di farmaci, come nel caso dell'amiodarone;• Malattie polmonari causate da esposizioni ambientali, come ad esempio l'alveolite allergica estrinseca cronica;• Patologie professionali, tra cui l'asbestosi.Tutte queste condizioni devono essere escluse prima di formulare una diagnosi di IPF. Per la diagnosi differenziale è fondamentale un'attenta anamnesi ed esame obiettivo, focalizzandosi su comorbidità, uso di farmaci, esposizione ambientale e storia familiare [13]. Per quanto fra i criteri diagnostici indicati nelle diverse linee guida internazionali non vengano riportati parametri di funzionalità respiratoria, cionondimeno viene sottolineata l'importanza dello studio funzionale fin dal momento della prima valutazione del paziente al fine di:Il• Caratterizzare e stadiare la gravità della malattia al momento della diagnosi;• Monitorare la progressione nel tempo;• Avere indicazioni prognostiche;• Identificare fasi accelerate di malattia (esacerbazioni acute);• Identificare, per i soggetti candidabili al trapianto polmonare, il momento ideale per l'inserimento in lista;• Valutare la risposta a trattamenti farmacologici specifici. Secondo gli studi disponibili, i controlli funzionali dovrebbero essere eseguiti al momento della diagnosi e poi ogni 6 mesi. Considerato però che al momento della diagnosi molti pazienti sono già in una fase avanzata della malattia, e non è possibile a priori sapere quali siano i soggetti con più rapida evoluzione, si suggerisce che il primo controllo funzionale venga comunque eseguito almeno a tre mesi dalla prima valutazione [13].