Donna, aa 55, ricoverata da PS per atassia ingravescente da 15 gg, parestesie mani da 3 gg. Fumatrice, assunzione moderata di alcool, mastectomia radicale sn+svuotamento ascellare nel 2003 (CHT+radioterapia). Familiarità per k mammario. E.O: marcata astenia, no deficit motori, ROT diffusamente ipoevocabili. TC encefalo negativa. EMG/ENG: compatibile con ganglionopatia diffusa. TC total body: no masse/linfoadenomegalie. Ispessimento parietale di alcune anse digiuno–ileali+digiunalizzazione ileo. RMN tenue: no ispessimenti. EGDS: esofagite da reflusso tipo A. Colonscopia+istologia: no lesioni; flogosi acuta/cronica, immagini di pericriptite/criptite neutrofila. Calprotectina++. Liquor-. Negativa ricerca HIV, HBV, HCV, sierologia autoimmune, anticorpi antineuronali. In corso di ricovero scompenso cardiaco acuto a FE intermedia+insuff. resp tipo 1 (FE vsx:41%, ipocinesia del SIV+apice); BNP: 964. Insufficienza mitralica moderata-severa. Buona risposta a diuretico. Ripetuta EMG, confermata la diagnosi, somministrate Ig ev 20g x 5 gg: miglioramento atassia. Dopo sospensione alcool/fumo, rivalutazione ambulatorio nostra UO scompenso cardiaco+eco: pz asintomatica, normalizzazione FE. Solo deficit di prensione dopo cicli di Ig ev.