L"acido metimalonico viene convertito in succinil-CoA grazie all"azione della metilmalonil-CoA mutasi, utilizzando la vit B12 come cofattore.Normalmente l"acido metil malonico e i suoi precursori (acido propionico) si trovano in quantità molto basse nei liquidi biologici, perché il metilmalonil-CoA è convertito in succinil-CoA, il quale viene metabolizzato rapidamente per la produzione di energia oppure è coinvolto nella sintesi delle porfirie. Quando il metilmalonil-CoA aumenta oltre i livelli fisiologici,viene convertito in acido metilmalonico 103 .