Nel 1877, il dott. Charcot descrisse una donna di 40 anni che aveva un parkinsonismo acinetico rigido, distonia del collo, disartria e problemi di movimento degli occhi. Chavany e altri riportarono le caratteristiche cliniche e patologiche di un uomo di 50 anni con una forma rigida e acinetica di parkinsonismo con instabilità posturale, distonia del collo, disartria e sguardo fisso nel 1951. La paralisi sopranucleare progressiva fu inizialmente descritta come un disturbo distinto dai neurologi John Steele, John Richardson e Jerzy Olszewski nel 1963. Hanno riconosciuto la stessa sindrome clinica in 8 pazienti e hanno descritto i risultati dell'autopsia in 6 di essi nel 1963.