È un tumore tipico della sclerosi tuberosa, infatti il 60% circa dei malati di astrocitoma a cellule giganti è affetto da sclerosi tuberosa. La precocità dell'insorgenza di questo tumore, inoltre, influenza immancabilmente l'aspettativa di vita dei soggetti che ne sono affetti, svantaggiandoli rispetto a quelli che non lo presentano. L'astrocitoma a cellule giganti si presenta nel 53% dei malati di sclerosi tuberosa, nell'arco della loro vita. Dalle due percentuali si deduce che questo tumore è meno frequente, in generale, della sclerosi tuberosa generica, perciò va posta molta attenzione diagnostico-eziologica in caso di qualunque astrocitoma cerebrale, nell'età evolutiva specificatamente.