Nelle persone con SPW uno dei cromosomi della coppia numero 15 è anomalo. In circa il 70% dei casi, la malattia è il risultato della perdita di informazioni genetiche della copia del cromosoma 15 ereditato dal padre. Questo difetto è indicato come delezione paterna. Si pensa che tale perdita si verifichi per caso, quindi, è molto improbabile avere più di un figlio malato. Nei casi in cui il difetto del cromosoma 15 non sia da delezione paterna, il rischio di ricorrenza dell’SPW varia in relazione alla causa che è alla base della malattia.