La deglutizione normale è un processo complesso costituito di quattro fasi: preparazione orale, fase orale, fase faringea, fase esofagea. Nella SLA la debolezza, la perdita di coordinazione, o entrambe, a carico dei muscoli innervati dai V, VII, IX, X, XII nervi cranici portano ad anomalie nelle due fasi orali e in quella faringea. Le anomalie della deglutizione includono: difficoltà nella formazione e nella progressione del bolo, rigurgito nasale, ritardo nell'inizio della deglutizione, residuo nella faringe dopo la deglutizione, aspirazione. La valutazione della deglutizione include l'esame clinico dei nervi cranici e l'esame videofluoroscopico, il quale aiuta a stabilire la sede e la gravità del disordine.La progressiva disfagia porta a perdita di peso e a una malnutrizione che ricorda il marasma (inadeguata introduzione di calorie totali con perdita delle riserve di grasso e atrofia muscolare). La perdita di peso è valutata con tecniche antropometriche e con il Body Mass Index. I parametri biochimici valutati sono l'indice di creatinina, la concentrazione di sieralbumina e la conta linfocitaria totale. Studi nutrizionali in pazienti con SLA indicano che l'apporto calorico inadeguato e la perdita di peso sono correlati con la severità della disfagia e che un precoce controllo della perdita di peso sin dalle fasi iniziali della malattia può evitare un incremento deleterio di tessuto grasso, conseguente alla perdita di massa muscolare dovuta alla degenerazione dei motoneuroni. Esistono varie strategie utilizzate per mantenere un'adeguata nutrizione. Quando la nutrizione orale è ancora possibile, la dieta è volta a massimizzare l'apporto calorico e a minimizzare il rischio di aspirazione. A tale scopo vanno evitati i liquidi; i cibi migliori sono soffici, umidi, legati.Quando la nutrizione orale non è più possibile si passa a quella enterale:il sondino naso-gastrico è un presidio molto utilizzato, ma rappresenta un rimedio a breve termine.Gli studi finora pubblicati consigliano di iniziare la nutrizione enterale prima dell'insorgenza di cachessia e di insufficienza respiratoria, in considerazione dell'aumentato rischio di tale procedura quando il valore della capacità vitale forzata (FVC) è < 50%. ( Chiò & Mora, 2004).La gastrostomia endoscopica percutanea (PEG) fornisce un accesso a lungo termine; il posizionamento tramite una procedura endoscopica richiede solo un'anestesia locale. Le controindicazioni, quali ostruzione esofagea, ascite, obesità, diatesi emorragica, sono rare. Complicazioni occasionali della procedura includono infezione della ferita e perdite dallo stoma. La PEG è ben tollerata dai pazienti, migliorando il loro stato nutrizionale e la loro qualità di vita .Un'alternativa alla PEG, in pazienti con insufficienza respiratoria media o severa, è rappresentata dalla gastrostomia radiologica per cutanea (PRG), che consiste in un intervento meno invasivo, e che sembra ridurre il rischio di insufficienza respiratoria a breve e medio termine dopo l'intervento (Chiò A. et al, 2004).