In accordo alla classificazione WHO del 2004 dei tumori endocrini, il feocromocitoma viene definito come un tumore neuroendocrino che nasce dalle cellule cromaffini della midollare del surrene e che sintetizza, immagazzina, metabolizza e secerne catecolamine. I paragangliomi sono invece tumori neuroendocrini che originano dalle cellule cromaffini dei paragangli del sistema nervoso ortosimpatico o parasimpatico (7,9,13,14,15).I paragangliomi che originano dai paragangli parasimpatici sono generalmente localizzati a livello del collo, in corrispondenza del corpo carotideo o dei gangli vagali, e/o della testa, a livello dei gangli del bulbo giugulare o giugulo-timpanici;i paragangliomi che originano dal corpo carotideo vengono anche definiti chemodectomi, mentre i tumori giugulo-timpanici sono anche noti come tumori glomici (16,17).I paragangliomi che si sviluppano dai gangli ortosimpatici si localizzano in sede addominale, a livello dei gangli paraortici, pericavali, in corrispondenza della biforcazione iliaca o organo dello Zuckerkandl e, più raramente, in sede vescicale o perirenale, oppure in sede toracica (mediastinica o pericardiale) e, come il feocromocitoma surrenalico, sono in genere in grado di produrre catecolamine; spesso vengono per tale motivo designati con il termine di feocromocitoma extrasurrenalico (16,17).Circa l'85% dei tumori neuroendocrini producenti catecolamine sono feocromocitomi surrenalici (9,18).Non c'è ancora un comune accordo circa la nomenclatura di tali neoplasie.L'utilizzo del termine "feocromocitoma" in maniera restrittiva per indicare un "paraganglioma simpatico intrasurrenalico" nasce da una convenzione arbitraria che ha antiche radici. Infatti nel 1950 H.T. Karsner, che scrisse la prima serie dell'"Atlante di Patologia Tumorale", aveva notato che diversi autori utilizzavano il termine "feocromocitoma" per indicare anche altri tumori a localizzazione extrasurrenalica. Egli aveva commentato questa tendenza in termini negativi, sostenendo la necessità di un accordo più rigoroso nella nomenclatura di tali tumori (19). La definizione iniziale di Karsner, che includeva "tumori intrasurrenalici o nelle immediate vicinanze del surrene", fu successivamente modificata nella seconda serie del fascicolo del 1985 includendo solo i tumori surrenalici. Infatti da un lato i tumori surrenalici hanno delle caratteristiche diverse da quelli extrasurrenalici, in quanto hanno un più basso tasso di malignità, un fenotipo tipicamente adrenergico ed un'associazione con particolari disordini genetici. Dall'altro lato, le due entità patologiche hanno una morfologia simile o identica, un identico fenotipo neuroendocrino e una comune derivazione embriologica a partire dalle creste neurali, quindi la loro considerazione unitaria può essere utile per comprendere la biologia di queste neoplasie (20).Pertanto in questa trattazione verrà utilizzato il termine "feocromocitoma" per descrivere tumori di derivazione dalle cellule cromaffini producenti catecolamine, compresi quelli localizzati in sede extrasurrenalica.