La terapia iniziale delle forme di NSIP si avvale di corticosteroidi per via sistemica (Prednisone 0,5-1 mg/Kg) a cui si può aggiungere un immunosoppressore per 3-6 mesi (Azatioprina o Micofenolato). Per i pazienti con malattia refrattaria si possono utilizzare la Ciclofosfamide, il Rituximab e gli inibitori della Calcineurina 88 .