La stadiazione dell'IPF è di grande importanza perché le decisioni in merito al trattamento farmacologico, non farmacologico e all'inserimento in lista trapianto dipendono da un'attenta valutazione della gravità della malattia e dalla possibilità di predirne la prognosi. Negli ultimi anni è cresciuto l'interesse verso sistemi di score compositi derivati dalla combinazione dei singoli fattori prognostici che permettano di determinare la gravità della malattia nei pazienti con IPF, stimarne la prognosi, valutarne le opzioni terapeutiche (incluso il timing ottimale per il trapianto) e standardizzare le coorti di pazienti nei trial clinici [73] [74] [75] [76].GAP Risk Assessment System (GAP system). Ley et al. [73] hanno proposto un sistema di stadiazione clinica molto semplice, il GAP Risk Assessment System (GAP system), che utilizza quattro variabili da cui prende il nome: 1) sesso (G "gender"); 2) età (A "age); 3) FVC % del teorico e 4) DlCO % del teorico (P "physiology"). Questo score è stato derivato da una coorte retrospettiva statunitense di 228 pazienti e validato su due coorti esterne, di cui una italiana, per un totale di 557 pazienti.Nella tabella 6 [73] sono riportati il sistema di calcolo del punteggio e nella tabella 7 [73] la suddivisione dei pazienti in tre stadi di gravità. In base al punteggio viene assegnato lo stadio: I lieve (punteggio 0-3), II moderato (punteggio 4-5), III grave (punteggio 6-8). A ciascuno stadio corrisponde un diverso rischio di mortalità a 1, 2 e 3 anni, in assenza di terapia antifibrotica. 