Queste malattie da auto-anticorpi sono caratterizzate dapprima da una flogosi interstiziale che porta alla formazione di granulomi e successivamente da vasculite, che colpisce preferibilmente i lobi polmonari inferiori (in quanto maggiormente vascolarizzati) per poi estendersi ai vasi di calibro maggiore dando ipertensione polmonare ed insufficienza respiratoria. La diagnostica radiologica si avvale in prima istanza della radiografia del torace e successivamente della HRTC, preferibilmente eseguita sia in posizione supina sia prona.