L'interessamento delle funzioni superiori è molto frequente; nel corso della malattia un paziente su due accusa, infatti, un progressivo declino cognitivo ed un paziente su cinque arriva alla diagnosi clinica di demenza sottocorticale, caratterizzata da perdita della memoria di fissazione, dell'attenzione, della fluenza verbale e delle capacità di astrazione.In altri casi prevale l'interessamento prefrontale, con il corrispettivo clinico di una demenza con stato di euforia e indifferenza per la malattia. E' molto frequente lo sviluppo di disturbi del tono affettivo, in particolare di depressione (60% dei pazienti); inizialmente essa è in genere reattiva alla diagnosi di malattia, ma nelle fasi avanzate può rappresentare il sintomo di un interessamento cerebrale organico.