Una conta piastrinica superiore a 600 x109/L, in assenza di cause scatenanti la trombocitosi, è suggestiva di trobocitemia essenziale. Nel 2005 sono stati proposti i seguenti criteri diagnostici: la diagnosi richiede la presenza di entrambi i criteri A insieme a quelli da B3 a B6 oppure del solo criterio A1 insieme a quelli da B1 a B6.