Vi sono due fasi principali, a volte precedute da un "fase prodromica" di pochi mesi. Nella fase acuta, che dura da quattro a otto mesi, l'infiammazione è attiva e i sintomi peggiorano progressivamente. Questi includono debolezza su un lato del corpo (emiparesi), perdita della visione da un lato del campo visivo (emianopsia) e difficoltà cognitive (che riguardano l'apprendimento, la memoria o il linguaggio). Le crisi epilettiche sono anche una caratteristica importante della malattia, anche se queste sono spesso parziali. Convulsioni motorie focali sono particolarmente comuni e possono essere molto difficili da controllare con i farmaci.