La sindrome di Cushing è una malattia rara (12). L'incidenza della malattia di Cushing è di 0,7-2,4 casi per milione all'anno nella popolazione generale (13), mentre quella della sindrome è 5-6 volte inferiore. Il rapporto tra l'incidenza nel sesso femminile e nel sesso maschile oscilla tra 3 e 8, con una netta prevalenza nel primo soprattutto dai 25 ai 50 anni, periodo nel quale si nota un picco di incidenza (12). Negli adulti l'80-85% dei casi dipendono da un'ipersecrezione di ACTH, che nel 10% deriva da tumori non ipofisari, e nel 90% da un adenoma ipofisario (14), mentre il 15-20% dipendono da una causa surrenalica. Di questi il 10% sono adenomi, l'8% carcinomi e l'1% iperplasia bilaterale. Nei bambini invece l'eziologia surrenalica è più frequente e rende conto del 30% dei casi di sindrome di Cushing (12).