La patogenesi della fibrosi nelle MPN è da attribuire alle citochine infiammatorie e fibrogeniche rilasciate dalle cellule clonali, in particolare dai megacariociti e monociti. Allo stesso tempo, questa alterazione del microambiente favorisce il mantenimento/espansione del clone maligno (178). PRM-151 è una forma ricombinante di pentrassina-2 (PTX-2), un regolare endogeno della riparazione tissutale che ha dimostrato di prevenire e/o invertire la fibrosi in modelli preclinici, grazie alla sua abilità di inibire la differenziazione dei fibrociti. I topi trapiantati con cellule di pazienti con MFP hanno sviluppato una malattia letale MFP-like, la cui progressione è stata rallentata dalla PRM-151 (179). Nei pazienti con MFP, i livelli di PTX-2 risultano ridotti se comparati con i controlli e sono inversamente correlati al grado della fibrosi. In uno studio di fase II in pazienti con MFP, PRM-151 in associazione con Ruxolitinib è stato ben tollerato e ha portato ad una riduzione di due o più gradi della fibrosi. È stata visto anche un aumento dei livelli di Hb e una riduzione delle necessità di trasfusioni, mentre la riduzione del volume della milza e il miglioramento dei sintomi si sono verificati in una misura minore (146).Fresolimumab, un anticorpo monoclonale contro tutte le isoforme di TGFß, ha portato ad una riduzione dei livelli di TGFß in due pazienti valutati, ha portato a un miglioramento dell'anemia, ma nessun cambiamento significativo riguardante la fibrosi (180).