La terapia d'elezione è l'intervento chirurgico di correzione dell'anomalia vascolare ed è da riservarsi ai casi fortemente sintomatici non rispondenti a modifiche della dieta. L'intervento con procedura invasiva toracica è stato sostituito, seppur in rari casi, dall'intervento con chirurgia mininvasiva: l'approccio è caratterizzato dall'utilizzo della regione sopraclaveare (destra o sinistra, a seconda dell'origine dell'arteria anomala), con risultati generali soddisfacenti.