La patologia sovente non mostra sintomi e in tali casi la diagnosi è del tutto accidentale. Fra i sintomi e segni clinici possibili si mostrano infezioni come otiti, faringiti, bronchiti, diarrea, atrofia villosa, colite ulcerosa ed enterite segmentaria. Si riscontra un'associazione con altre malattie come tiroidite, forme di anemia, celiachia e alcuni sindromi (come la sindrome di Sjögren).