La causa che porti alla condizione di idrope endolinfatica è sconosciuta. Verosimilmente l'eziologia sarebbe multifattoriale, in cui sono chiamati in causa diversi meccanismi come la predisposizione genetica, infezioni virali, reazioni di ipersensibilità, e caratteristiche anatomiche del dotto e sacco endolinfatico. Recenti studi hanno ipotizzato un ruolo da parte dell'"insufficienza venosa cronica cerebrospinale" (CCSVI) e delle acquaporine.