Più recentemente la sintomatologia su descritta aumenta progressivamente per quanto riguarda la frequenza delle crisi di anemia e ittero, che con sempre maggiore intensità tendono a diventare più a lungo persistenti. Alcuni ricoveri in ambiente internistico consentono la diagnosi di “anemia emolitica non sferocitica congenita da deficit di piruvato chinasi (PK) eritrocitaria”. A questo punto emotrasfusioni cominciano a rendersi necessarie. Intanto si manifesta una splenomegalia che diventa vieppiù importante; crisi dolorose insorgono in regione ipocondriaca sinistra con irradiazioni alla base del torace e alla spalla sinistra; l’ittero è quasi costante e a volte intenso; dolore in ipocondrio destro, che assume talora dignità di colica epato-biliare. La Paziente è ricoverata in reparto di Medicina Interna, dove sono eseguiti tutti gli esami diagnostici che permettono di confermare la sindrome da anemia emolitica non sferocitica da deficit di PK e di interpretare il peggioramento del quadro clinico come risultanza di episodi infartuali splenici e litiasi biliare nell’affezione congenita di base. Con tale diagnosi la Paziente è trasferita nel nostro Reparto.