Il trattamento farmacologico consiste nel correggere il deficit di glucorticoidi e mineralcorticoidi. I glucocorticoidi sopprimono l'eccessiva secrezione di ACTH da parte dell'ipofisi, riducendo così i livelli ormonali di steroidi sessuali surrenalici, evitando virilizzazione genitale e permettendo un normale accrescimento staturale e puberale. Nell'adulto il trattamento deve continuare per evitare l'iperandrogenismo, per mantenere il normale ciclo mestruale e la fertilità nelle donne. Il glucocorticoide più usato è l'idrocortisone.