La rarità della sindrome del QT breve rende estremamente difficile formulare una prognosi precisa. È stato stimato che il rischio di morte cardiaca improvvisa si attesti intorno allo 0,8% all'anno, portando a un rischio cumulativo di morte cardiaca improvvisa del 41% entro i 40 anni. Essere incorsi precedentemente in un arresto cardiaco, comporta una maggiore probabilità di ulteriori aritmie pericolose. Alcuni studi hanno suggerito che coloro che presentano intervalli QT più brevi potrebbero avere un rischio più elevato di sviluppare aritmie, ma non tutti concordano con ciò. I risultati degli studi elettrofisiologici invasivi non sono in grado di predire quale sia il rischio di arresto cardiaco in un individuo con sindrome del QT corto.