L'anemia emolitica autoimmune (AIHA) si verifica quando il corpo produce un anticorpo contro un antigene del gruppo sanguigno sui propri globuli rossi. Gli anticorpi portano alla distruzione dei globuli rossi con conseguente anemia . Allo stesso modo, una donna incinta può sviluppare anticorpi contro i globuli rossi fetali, causando distruzione, anemia e idrope fetale in un processo noto come malattia emolitica del neonato (HDN). Sia AIHA che HDN possono essere gravi se causati da anticorpi anti-Kell,in quanto sono gli antigeni più immunogenici dopo quelli dei sistemi dei gruppi sanguigni ABO e Rhesus .