Non si conosce la causa certa, ma sicuramente c'è un'influenza genetica (associazione con antigeni del complesso MHC-II e in particolare HLA-DR1 e HLA-DR4). In realtà è presente una sequenza genica all'interno dell'HLA DR4 e DR1, responsabile della suscettibilità alla malattia o perlomeno associata alla gravità di questa, che codifica per la parte mediana della sponda dell'alfa elica del MHC di classe II, cioè quella zona che di solito è in grado di accogliere il peptide antigenico e che viene interessato dal riconoscimento del T-cell receptor.