Le cause che danno origine al neurinoma del nervo acustico non sono attualmente note, fatta eccezione per i casi di neurofibromatosi di tipo 2 di cui sono conosciute le cause genetiche. La neurofibromatosi di tipo 2 è un tumore benigno che colpisce i nervi cranici e spinali. È causata da un difetto del gene NF2, che interviene per la produzione di una proteina che regola la crescita delle cellule nervose. Il difetto può essere trasmesso geneticamente dai genitori oppure comparire spontaneamente dopo la formazione dell’embrione.