La malformazione fu riscontrata da Mayer nel 1829, ma la definizione viene creata in seguito Küster nel 1910, e in seguito da Rokitansky, questo ha comportato alla nascita della sindrome denominata Rokitansky-Kuster-Hauser, che attualmente indica una forma particolare di agenesia vaginale, associata ad assenza dell'utero e presenza di ovaie funzionanti e genitali esterni (Sindrome di Rokitansky).