La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) è spesso la malattia più spesso confusa con il CBD. Sia la PSP che il CBD provocano sintomi simili ed entrambi mostrano taupatie al momento dell'analisi istologica. Tuttavia, è stato notato che la tauopatia nella PSP provoca astrociti a forma di ciuffo in contrasto con le placche astrocitiche a forma di anello trovate come risultato del CBD.