I fibrociti sono cellule mesenchimali derivate dal midollo osseo che possono essere identificate nella circolazione o nei tessuti mediante la loro co-espressione di CD34 o CD45 (marcatori dei precursori ematopoietici) e del collagene di tipo I (proteina di origine mesenchimale). I fibrociti sono implicati nello sviluppo della fibrosi polmonare in tre modi: producono direttamente proteine della matrice extracellulare come il collagene di tipo I e di tipo III, si differenziano in fibroblasti o mio-fibroblasti, producono citochine che inducono la deposizione di collagene. I fibrociti sono stati trovati sia in circolazione che nel parenchima polmonare dei pazienti con IPF. Un aumento della percentuale di fibrociti circolanti si correla con le esacerbazioni della malattia nei pazienti con IPF. Questi livelli elevati di fibrociti tornano ai livelli di base dopo che la riacutizzazione si è risolta. Inoltre, i pazienti con IPF in cui i fibrociti rappresentano più del 5% dei loro globuli bianchi circolanti hanno una prognosi peggiore rispetto a quelli in cui i fibrociti rappresentano <5% dei leucociti circolanti totali. Questi studi epidemiologici suggeriscono che i fibrociti contribuiscono in modo significativo alla fibrosi polmonare. L'epitelio alveolare svolge un ruolo nel reclutamento dei fibrociti nei polmoni IPF. I fibrociti esprimono i recettori delle chemochine CXCR4 (C-X-C chemokine receptor 4) e CCR2 (C-C chemokine receptor 2). L'epitelio alveolare nel polmone IPF esprime CXCL12 (C-X-C chemokine ligand 12) e CCL2 (C-C chemokine ligand 2), ligandi per rispettivamente CXCR4 e CCR2 (figura 2). Inoltre, i livelli circolanti di CXCL12 sono aumentati nel plasma dei pazienti con IPF. Queste osservazioni suggeriscono che i fibrociti circolanti possono essere reclutati nei polmoni IPF attraverso un asse CXCL12-CXCR4 o CCL2-CCR2 e che l'espansione dei fibrociti nei polmoni può contribuire all'IPF [17].