L'allungamento dell'intervallo QT si associa ad un tipo peculiare di aritmia che è la torsione di punta. Questo termine fu coniato da Dessertenne nel 1966 e poi usato in tutto il mondo per indicare un tipo particolare di tachiaritmia ventricolare polimorfa in cui i QRS sono costituiti da complessi slargati che, progressivamente, crescono e decrescono in altezza, descrivendo così una sorta di fuso intorno alla linea isoelettrica (morfologia "twisting") 23 . Le torsioni di punta possono trasformarsi in fibrillazione ventricolare che è una delle cause di morte improvvisa.Questo tipo di aritmia è l'elemento patognomonico delle cosiddette sindromi del QT lungo, che possono essere sia congenite sia acquisite. Si manifestano con lipotimie, sincopi e in alcuni casi con morte improvvisa.La sindrome del QT lungo congenita è molto rara e viene distinta in due sottotipi: la forma di Romano-Ward (autosomica dominante) e quelle di Jervell e Lange-Nielsen (autosomica recessiva) in cui è presente anche sordità congenita. Entrambe le forme sono anche dette "adrenergicodipendenti", poiché le sincopi sono scatenate da un aumento del tono adrenergico in situazioni d'ansia, paura o durante l'esercizio fisico.Le sindromi non congenite invece sono dette "pausa-dipendenti, poiché le torsioni di punta spesso avvengono quando si riduce la frequenza cardiaca.Alla base di queste forme possono esserci svariati fattori:• Farmaci antiaritmici di classe IA con proprietà di classe III e farmaci di classe III.• Severa bradicardia: blocco atrioventricolare completo e disfunzioni del nodo del seno.• Disturbi elettrolitici: ipopotassiemia, ipomagnesemia, ipocalcemia.• Farmaci non antiaritmici:  25 . Questo giustifica gli effetti opposti di cui sopra.I primi due meccanismi descritti potrebbero costituire la base elettrofisiologia delle sindromi acquisite del QT lungo, dette "pausadipendenti". Il terzo meccanismo invece è tipico delle forme congenite, dette anche adrenergico-dipendenti. Le diversità fra i meccanismi che sono alla base dell'allungamento del QT, sono importanti per scegliere il corretto trattamento cui sottoporre i pazienti affetti da tali sindromi.