Allo stadio iniziale la malattia non è riconoscibile: compare affaticabilità e talvolta dolore toracico. Una radiografia del torace può rivelare una modificazione dell'ombra cardiaca, mentre all'elettrocardiogramma compaiono i segni di un'ipertrofia del ventricolo destro, ma a questo punto in genere si tratta di forme avanzate.