Tale sindrome è un quadro anatomoclinico che coinvolge gli elementi presenti nell'angolo cerebellare. Tale patologia è solitamente causata da un tumore che coinvolge la guaina del nervo vestibolococleare che causa disturbi all'udito, dell'equilibrio e alterazioni al nervo facciale. Se si espande, può portare alla compromissione del ponte, del cervelletto e di altri nervi encefalici. Altre cause della sindrome possono essere una compressione dovuta ad emorragie o processi espansivi del tronco encefalico.