si tratta di un difetto del setto caratterizzato da una comunicazione tra il seno coronarico e l'atrio sinistro in presenza di una vena cava superiore sinistra persistente [21] che origina dalla confluenza della giugulare interna e della succlavia sinistra.Questo difetto richiede l'iniziale formazione della parete del seno coronarico con successiva regressione della porzione adiacente all'atrio sinistro.Ciò determina una comunicazione tra gli atri attraverso il seno coronarico [22].