Nelle malattie autoimmuni, il sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario) invece di limitarsi a reagire contro gli organismi invasori, come batteri e virus, attacca i tessuti sani, causando infiammazione. Circa il 40% delle persone con EGPA possiede anticorpi diretti verso antigeni presenti nel citoplasma dei neutrofili (ANCA) che sono tipici marcatori delle vasculiti autoimmuni.