Nel 1994 Ranum et al. hanno descritto un'ampia famiglia discendente dai nonni paterni del presidente degli Stati Uniti A. Lincoln, in cui 56 dei 170 individui esaminati in più di 10 generazioni erano affetti da una forma di eredoatassia autosomica dominante riconducibile ad 69 una sintomatologia cerebellare relativamente pura. I segni clinici principali erano perciò atassia nella deambulazione e degli arti, disartria e nistagmo battente verso il basso. L'età di esordio della malattia era compresa tra i 10 e i 68 anni (età media: 33 anni), con andamento molto lentamente progressivo ed evidente fenomeno dell'anticipazione, particolarmente nel caso di trasmissione materna, a differenza delle altre forme di eredoatassia note. 