Nei bambini affetti da malattia di Pompe, le procedure di anestesia generale devono essere eseguite solo se assolutamente necessarie.Il rischio anestesiologico è estremamente elevato, sia per la cardiomiopatia sottostante, che favorisce una drastica riduzione della portata cardiaca e l'insorgenza di ischemia miocardica, sia per la profonda debolezza dei muscoli respiratori. Durante l'intervento, è fondamentale monitorizzare con estrema attenzione i parametri vitali; il ventricolo sinistro ipertrofico, per mantenere una corretta gittata cardiaca, necessita di un'alta pressione di perfusione coronarica e di un appropriato volume vascolare.A causa della grave miopatia, i pazienti presentano una maggiore sensibilità al blocco neuromuscolare ed è necessario utilizzare precauzioni contro l'ipertermia maligna.Gli agenti anestetici devono essere scelti in base alla loro azione a livello cardiovascolare; un buon presidio farmacologico è la ketamina, che non altera le resistenze periferiche, la contrattilità miocardica e riduce limitatamente il precarico 109 .Un altro farmaco sopportato sembra essere l"etomidato, mentre sono assolutamente vietati il propofol e il suxametonio, quest"ultimo responsabile di una possibile crisi rabdomiolitica 77 .