Condizioni associate comprendono la "sindrome eterotassica", il "situs ambiguus", la malposizione della papilla duodenale maggiore e la malrotazione intestinale, il "situs inversus", l'atresia delle vie biliari e diverse altre malformazioni cardiache. Le condizioni cardiovascolari correlate comprendono la destrocardia, il "situs ambiguus atriale", l'inversione ventricolare e la concordanza atrio ventricolare con aorta posteriore sinistra, la coartazione aortica.