Si forma per persistenza dell'aorta dorsale destra e involuzione della sinistra.Sono stati descritti due tipi di anomalia: una prima, senza formazione di un anello vascolare e pertanto frequentemente asintomatica, con l'arco ventrale alla trachea ed il legamento arterioso tra arteria polmonare destra ed arco; una seconda, con formazione di un anello vascolare, comprimente trachea ed esofago, tra l'arco e l'arteria polmonare per interposizione del legamento arterioso.È un'anomalia rara che è ritrovata nello 0.04-0.1% delle autopsie, si associa ad altre anomalie congenite come la tetralogia di Fallot, il tronco arterioso o anomalie dell'origine dei tronchi sovra-aortici (15,17,21).