Le più communi manifestazioni polmonari in corso di PAM sono l'edema interstiziale, l'emorragia alveolare e la fibrosi interstiziale.La diagnosi differenziale tra edema polmonare ed emorragia alveolare può essere facilmente raggiunta mediante l'RX del torace alla luce dello status clinico e degli aspetti laboratoristici del paziente in esame.Anche la fibrosi polmonare interstiziale è una manifestazione frequente in corso di PAM ma la ragione di tale associazione non è stata ancora ad oggi definitivamente chiarita anche se possiamo supporre che vi possa essere qualche fattore eziopatogenetico in comune, compreso quello degli ANCA.Dei nostri pazienti con PAM il 30% ha presentato fibrosi polmonare interstiziale, in linea con gli ultimi lavori apparsi in letteratura sull'argomento, che riportano una frequenza compresa tra il 15 ed il 33% (26). Questo è un dato recente ed ancora poco conosciuto, probabilmente a causa della rarità di questa malattia e del fatto che la fibrosi polmonare può rimanere per lungo tempo clinicamente asintomatica.Solo negli ultimi anni l'aumento del numero di esami HRTC a cui vengono sottoposti i pazienti ha portato a questo riscontro.È importante sottolineare che la diagnosi di fibrosi interstiziale non può essere raggiunta mediante l'esecuzione di RX torace anche in aggiunta al dato clinico, in quanto nella fase iniziale della malattia entrambi risultano negativi.La raccomandazione che ne deriva è quella di studiare sempre mediante TC del torace, meglio se HRTC, i pazienti con PAM sia in fase iniziale che nel corso del follow-up.I protocolli di terapia immunosoppressiva moderna (metilprednisolone e.v. seguito da prednisone per os, ciclofosfamide, rituximab e plasmaferesi) sono efficaci nell'ottenere la remissione della fase acuta e ad evitare le recidive, cosicché in corso di terapia i quadri di fibrosi interstiziale diventano diagnosticabili con maggiore facilità.Da ricordare che la presenza di fibrosi polmonare interstiziale può precedere di diversi anni il sospetto clinico di vasculite, l'interessamento renale e le altre manifestazioni della PAM. peggiore (33) (55) (56).La valutazione radiologica polmonare ed il suo follow-up in corso di PAM rappresentano un elemento di novità nel panorama scientifico, non essendo mai stato specificamente analizzato, analogamente ai dati relativi alla fibrosi polmonare.È raccomandabile eseguire una TC torace, meglio HRTC, alla diagnosi ed in corso di follow-up nei pazienti con PAM. I pazienti inseriti nello studio continueranno ad essere seguiti nel follow-up sia clinico che strumentale nella speranza di poter aggiungere nuove conoscenze a questa rara patologia.In queste peculiarità metodologiche e diagnostiche sta la novità e l'esclusività dei dati clinici e radiologici del nostro lavoro. Grazie ai miei genitori, ali e radici della mia vita, per avermi supportata e sopportata in questo arduo percorso.