* "Tipo I" - L'errore congenito più comune è a carico del metabolismo della metionina, per un deficit di beta cistationina sintetasi. In questo caso la malattia è conosciuta anche come "omocistinuria classica". In questo caso il paziente risponde ad alte dosi di vitamina B6 e presenta quadro clinico più lieve rispetto a chi non risponde a tale terapia. I bambini affetti da tale forma sono normali alla nascita e hanno le prime manifestazioni, aspecifiche, durante la prima infanzia. La diagnosi avviene solitamente a 3 anni circa, quando compare sublussazione del cristallino ("ectopia lentis") che provoca grave miopia e iridodonesi e possibile distacco di retina.