La sindrome di Andersen-Tawil è una forma autosomica dominante di LQTS associata con deformazioni scheletriche. Essa è causata da mutazioni del gene KCNJ2, che codifica la proteina Kir 2.1 i un canale del potassio. La sindrome è caratterizzata da LQTS, paralisi periodica e anomalia dello sviluppo scheletrico, come clinodattilia, attaccatura bassa delle orecchie e micrognazia. Le manifestazioni sono estremamente variabili.