La gastroenterite eosinofila si presenta tipicamente con una combinazione di sintomi gastrointestinali cronici ed aspecifici che includono il dolore addominale, la nausea, il vomito, la diarrea, la perdita di peso e la distensione addominale. Circa l'80% dei soggetti ha sintomi per molti anni. È spesso necessario un alto grado di sospetto clinico per stabilire la diagnosi, in quanto la malattia è estremamente rara. Occasionalmente, la malattia può manifestarsi sotto forma di addome acuto o di occlusione intestinale.