La cardiopatia associata alla sindrome di Barth sono: la cardiomiopatia dilatativa, con o senza fibroelastosi endocardica e ventricolo sinistro non compattato, più raramente la cardiomiopatia ipertrofica. È presente dai primi anni di vita e può evolvere verso lo scompenso cardiaco e aritmie severe fino alla morte improvvisa. L'elettrocardiogramma può presentare alterazioni della ripolarizzazione ventricolare e aumento del QT corretto QTc.