I prioni sono attualmente considerati i più probabili agenti delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) dei mammiferi; sono stati inoltre individuati un prione negli uccelli e diversi prioni dei funghi. Recentemente, inoltre, sono stati scoperti alcuni prioni presenti nel batterio Clostridium botulinum, secondo quanto descritto da una ricerca pubblicata su Science