* Forma con aritmie: con normali dimensioni e spessori parietali e funzione sistolica e diastolica del ventricolo sinistro, ma con presenza di aritmie che rappresentano un fattore di rischio indipendente di mortalità. Le aritmie ventricolari sono riscontrate dal 38 al 47% dei casi di miocardio non compattato nell'adulto e possono determinare morte improvvisa. Il metodo più efficace di prevenzione della morte improvvisa è l'impianto di defibrillatore, la cui indicazione segue le linee guida per le cardiopatie non-ischemiche. Le variabili di cui si tiene conto sono la disfunzione ventricolare sinistra, la presenza di tachicardia ventricolare sostenuta, la fibrillazione ventricolare rianimata, le sincopi ricorrenti da causa non nota, storia famigliare di morte improvvisa. 