Il termine anafilassi è stato impiegato per la prima volta nel 1902 da Portier e Richet per descrivere la reazione che aveva avuto luogo quando gli autori cercarono di immunizzare dei cani alla tossina dell'anemone di mare Actinia: invece di servire da profilassi, l'iniezione induceva una gravissima reazione di ipersensibilità, con esiti letali, che fu definita anafilassi, termine coniato come opposto di profilassi dall'unione di άνα, contro o senza, e di φύλαξις, protezione. [3] Il lavoro di Portier e Richet fece scoprire alla comunità medica, insieme al fenomeno dell'anafilassi, anche che l'immunizzazione, fino ad allora connessa esclusivamente al positivo effetto desiderato di protezione contro gli organismi patogeni, poteva anche essere in grado di determinare dei danni. Già nel 1906 Pirquet e Schick, analizzando il ruolo dannoso della risposta immunitaria dopo la somministrazione di siero eterologo o di vaccino del vaiolo, coniarono il termine allergia, dal greco άλλος, altro, ed έργον, lavoro.In seguito, la ricerca dimostrò che segni e sintomi simili possono essere ottenuti anche con l'iniezione di istamina (Hanzlik e Karsner, 1920) ed in -5 -.animali non previamente sensibilizzati (le cosiddette reazioni anafilattoidi, descritte da Kind et al. nel 1972 e da Lorenz et al. nel 1977). [2] I.2 Epidemiologia Dati epidemiologici accurati ed attendibili sull'anafilassi nella popolazione generale sono scarsi, né sono facilmente formulabili.Il gruppo di lavoro appositamente istituito dall'American College of Allergy, Asthma and Immunology ritiene che la prevalenza lifetime dell'anafilassi si possa stimare fra i 50 ed i 2000 casi / 100.000 persone (ossia 0.05-2%). [6] Una stima dell'incidenza è data da uno studio retrospettivo statunitense, che dimostra come la segnalazione di eventi di anafilassi passi da 21 per 100.000 persone-anno degli anni 1980 a 49,8 per 100.000 personeanno degli anni 1990; la più alta incidenza si avrebbe nella popolazione di età compresa fra 0 e 19 anni, in cui è di 70 per 100.000 persone-anno. [7] Vi è una relativa concordanza fra i vari studi disponibili in letteratura sull'incidenza dei casi gravi di anafilassi (almeno 1-3 / 10.000 persone) e dei casi letali (1-3 / 1.000.000 persone). [8] Se i dati sull'epidemiologia dell'anafilassi disponibili in letteratura sono limitati, uno solo sembra essere lo studio eseguito sulla popolazione italiana (oltre ad uno studio retrospettivo su un Pronto Soccorso milanese [9] ). Tale studio, [10] basato sui dati elaborati a livello nazionale dal Ministero della Salute partendo dalle Schede di Dimissione Ospedaliera, rivela che l'ospedalizzazione per anafilassi (in regime ordinario o di day hospital) nella popolazione adulta è di circa 2,5 casi per 100.000 all'anno; essa è maggiore nei primi anni di vita, ed in particolare nel primo anno, quando raggiunge valori di 10-16/100.000 bambini: contribuisce a tale maggiore incidenza il gran numero di anafilassi da alimenti, frequente nei primi 4 anni di vita e destinato ad essere via via meno frequente.Fornire dei dati epidemiologici sull'anafilassi è complicato per diversi motivi: fra essi, degni di nota sono la sottodiagnosi, la ridotta segnalazione dei casi, gli errori di codificazione, il riferimento a diverse definizioni di -6 -.anafilassi ed i metodi di accertamento dei singoli casi, differenti nelle diverse popolazioni studiate. È effettivamente probabile che l'anafilassi sia sottodiagnosticata, soprattutto nei casi in cui essa rappresenta il primo episodio nella storia clinica del paziente, o in cui l'agente scatenante è nascosto o mai riconosciuto in precedenza, oppure in cui i sintomi sono lievi o fugaci. Il paziente, poi, potrebbe non essere in grado di descrivere i sintomi se caratteristiche come consapevolezza, comprensione o capacità di giudizio sono alterate o se, peggio, è alterato il suo livello di coscienza; anche la dispnea può inficiare sulla capacità del soggetto di descrivere i propri sintomi. La presenza di prurito, flushing, orticaria e/o angioedema sono elementi utili alla diagnosi: è però necessario tenere in considerazione che nel 10-20% dei casi di anafilassi i segni ed i sintomi cutanei sono assenti o non riconosciuti. Talora l'ipotensione non è documentata, in special modo nei bambini molto piccoli o nei casi in cui sia già stata inoculata adrenalina (trattamento di elezione, v. capitolo V) prima della misurazione della pressione. [11,12] La ridotta segnalazione da parte del medico e gli errori di codificazione restano problemi importanti. In letteratura è riportato che solo l'1% degli accessi di pronto soccorso per reazioni allergiche sistemiche acute riceve la diagnosi di anafilassi [11] ; in uno studio pilota della durata di due mesi, condotto in 34 dipartimenti di emergenza statunitensi e pubblicato nel 2008, si è osservato che il 57% degli episodi di probabile anafilassi alimentare non hanno avuto la diagnosi di anafilassi. [13] La stessa morte per anafilassi è considerata un evento raro: è però da ipotizzare anche per tale complicanza una ridotta segnalazione, che può dipendere da vari fattori. Fra di essi, si possono citare la mancanza di informazioni cliniche complete (come notizie su altre patologie concomitanti, terapie in corso, abuso di farmaci, droghe o alcol) e la carente conoscenza delle circostanze nelle quali si è determinato l'evento letale (per esempio, per mancanza di testimoni). [11] Poiché non esiste ancora una definizione di anafilassi universalmente accettata e poiché nel tempo sono state proposte diverse definizioni, i dati-7 -.epidemiologici variano anche sulla base della definizione adottata. In letteratura sono molto frequenti i problemi di terminologia. [6] È peraltro importante notare quanto sia importante l'impiego di una "buona" definizione condivisa di anafilassi non solo ai fini epidemiologici, ma anche per consentire miglioramenti sul piano clinico nella profilassi, nella diagnosi e nel trattamento dei pazienti. [10] 