L'ARVD ed il Brugada sono due entità cliniche differenti sia per quanto riguarda la presentazione clinica, sia per la diversa base genetica (ARVD è associata ad alterazioni a carico dei geni della Placoglobina, Desmoplachina, Placofillina, Desmogleina, Desmocollina, TGF-B3, TMEM43). (244) Nel Brugada mancano le alterazioni strutturali sia macro che microscopiche che sono invece ben rilevabili nell'ARVD agli esami di imaging convenzionali, in particolare alla Risonanza Magnetica ed alla Scintigrafia. (4) L'aritmia ventricolare nell'ARVD è in genere una tachicardia ventricolare monomorfa (tipo a blocco di branca sinistra) ed il fattore trigger spesso è l'esercizio fisico. È infatti una possibile responsabile di decesso in giovani atleti portatori della malattia in fase non ancora elettrocardiograficamente manifesta. (245)(246) Anche in questo si distingue dal Brugada dove l'aumento delle caratteristiche elettrocardiografiche e l'insorgenza di aritmia correlano di più con l'aumentato tono vagale (sonno, pasti abbondanti etc.) o dagli agenti bloccanti il canale del Na e sono in genere episodi di tachicardia ventricolare polimorfa. (175) Dal punto di vista elettrocardiografico si distinguono in quanto: (232) o Il segmento ST nella ARVD alle volte è sovraslivellato ma non assomiglia ad un pattern tipo 2 di Brugada, sebbene in alcuni casi l'onda epsilon possa mimare l'onda r' del Brugada.o Le onde T nell'ARVD sono frequentemente negative in diverse precordiali (da V1 a V3-5).o Il pattern elettrocardiografico è costante mentre nel Brugada abbiamo già visto che ha una variabilità intra ed intergiornaliera.o Il pattern nell'ARVD non si accentua al test provocativo con farmaci bloccanti il canale del Na + . (3) Fig. 29: esempio di onda epsilon. Modificata da Makimoto et al. (274) Fig. 30: confronto tra un pattern tipo 1 di Brugada, un tipo 2 Displasia aritmogena del ventricolo destro. Modificata da Bayés de Luna et al. (232) -Pectus excavatum: è una deformità del torace caratterizzata da una depressione sternale che inizia a livello del manubrio sernale e si estende verso il proccesso xifoideo. Rappresenta il 90% delle deformità della parete anteriore. Si presenta in 1/400 nati vivi. È un'alterazione considerata puramente estetica, ma in base alla severità può determinare alterazioni della funzione cardiorespiratoria e predisporre i soggetti a dolore toracico. (251) In questi soggetti l'aspetto rSr' è per lo più una conseguenza del cambio di direzione del terzo vettore di depolarizzazione a seguito della diversa posizione del cuore rispetto agli elettrodi esploranti V1 e V2 a causa della deformità di parete. L'onda r' è ben definita in V1 e vi potrebbe seguire un tratto ST lievemente sovraslivellato.L'onda T è in genere negativa o variabile in V1 e positiva in V2. (232;247;251) Sempre in V1 vi è in genere un'onda P negativa.In letteratura sono stati descritti tre Case Report di aspetti elettrocardiografici molto simili ad un aspetto Brugada tipo 2 in soggetti con Pectus Excavatum non poi confermati come soggetti con Brugada al test provocativo con farmaci bloccanti il canale del sodio ed agli ECG successivi. (251)(252) Tipo 1 Tipo 2 Displasia aritmogena ventricolo destro Fig. 31: confronto tra un pattern tipo 1 di Brugada, un tipo 2 e pectus excavatum. Modificata da Bayés de Luna et al. (232) -Pericardite: nella pericardite vi sono alterazioni elettrocardiografiche legate agli effetti della flogosi a livello subepicardico, che evolvono in quattro fasi. Nella prima di queste si può avere un sovraslivellamento concavo diffuso del tratto ST.Si differenzia dal Brugada innanzitutto per la clinica e poi per il fatto che il sovraslivellamento registrato all'elettrocardiogramma è presente in molte derivazioni e vi è associato un sottoslivellamento del tratto PR. (248)(249) -Infarto miocardico acunto con sovraslivellamento del tratto ST (STEMI) anteriore: fino ad un 10% dei soggetti con Brugada può sperimentare la sensazione di dolore toracico di cui abbiamo parlato nell'ambito della presentazione clinica.L'associazione di dolore toracico e sovraslivellamento del tratto ST nelle derivazioni precordiali destre richiede una diagnosi differneziale da un evento ischemico acuto transmurale in sede anteriore. La diagnosi differenziale rispetto ad un pattern tipo 1 sta nella morfologia del tratto ST che si presenta discendente dal punto J nel caso del pattern Brugada, mentre nel caso di un evento ischemico in fase acuta tende ad avere un atteggiamento ascendente per poi concludersi in un'onda T positva alta oppure si mantiene orizzontale per un certo tratto prima di terminare in un'onda T negativa. Nel caso di un sovraslivellamento del tratto ST non legato ad un infarto miocardico non vi sarà inoltre l'aumento degli enzimi cardiaci così come mancheranno altre manifestazioni cliniche ed ecografiche associate all'infarto miocardico che rendono i due quadri differenti. (231;250) Tipo 1 Tipo 2 Pectus Excavatum Fig. 32: esempi di sovraslivellamento del tratto ST dovuti a STEMI. Modificata da Oreto et al. (231) -Iperkaliemia: nell'iperkaliemia in alcune derivazioni l'onda T diviene molto alta, ampia ed appuntita ed alle volte si accompagna ad un sovraslivellamento del tratto ST in particolare nelle precordiali destre. Con l'aggravarsi del quadro il QRS diventa più ampio e l'onda P potrebbe scomparire. (239;247;253) In diversi Case Report (254)(255) si sono riportati pattern ECG assai simili a quello di Brugada in corso di Iperkaliemia, poi risoltisi con il trattamento della disionia.Fig. 33: esempi di alterazioni ECG da iperkaliemia. Modificato da Baranchuk et al. (247) -Ipercalcemia: anche in condizioni di ipercalcemia si sono registrati dei sovraslivellamenti del tratto ST in grado di mimare un aspetto elettrocardiografico di Brugada, in particolar modo se accompagnati da una condizione di iperkaliemia. (231) 