L'ostruzione del meato acusto esterno è dovuta ad una mancata canalizzazione del tappo che di solito caratterizza solo la parte superficiale, mentre quella profonda è aperta. È ereditata come carattere ereditario autosomico dominante. È spesso associata alla sindrome del primo arco o ad uno sviluppo anomalo del I e II arco faringeo. Il padiglione è spesso mancante e possono essere presenti anomalie all'orecchio medio e interno.