La sarcoidosi è una malattia sistemica, le manifestazioni cliniche possono, pertanto, essere generalizzate o localizzate a uno o più organi.Talvolta viene diagnosticata in pazienti completamente asintomatici, ma più spesso ha un esordio improvviso nell'arco di una-due settimane, oppure si manifesta con sintomi insidiosi che durano per parecchi mesi. Indipendentemente dalle modalità di esordio, nel 75% circa dei casi sono colpiti soggetti di età inferiore ai 40 anni. 6 La forma asintomatica viene in genere diagnosticata nel corso di esami di routine, per esempio un radiogramma del torace. Negli Stati Uniti ciò avviene nel 10-20% dei casi.La sarcoidosi può avere un esordio acuto (15-40%), subacuto o cronico (40-75%). La sarcoidosi acuta è ulteriormente suddivisa in Sindrome di Lofgren, caratterizzata da affaticamento, anoressia, febbre, calo ponderale, manifestazioni cutanee, linfadenopatia ilare bilaterale, poliartralgie, e in Sindrome di Heerfordt-Waldenstrom, con febbre, parotite e uveite.La variante insidiosa di sarcoidosi si sviluppa nell'arco di mesi e si associa in genere a sintomi respiratori, senza manifestazioni generalizzate.La malattia può colpire anche i bambini. Nei soggetti di età inferiore ai cinque anni si presenta assai frequentemente con coinvolgimento cutaneo e articolare, mimando in alcuni casi l'AIG.La sarcoidosi nel bambino è una malattia abbastanza rara, costituisce solamente il 3-10% di tutti i casi di sarcoidosi Nei più piccoli è per lo più extrapolmonare, mentre nella fascia di età compresa tra gli 8 e i 15 anni tende ad essere più disseminata con principale interessamento polmonare. La prognosi è di solito molto grave, con un elevato rischio di cecità e di grave compromissione d'organo.Al di sotto dei quattro anni d'età è abbastanza tipica la seguente triade: rash cutaneo, uveite e artrite.La malattia oculare può essere la manifestazione iniziale e può progredire sino ad un grave deficit visivo, a volte sino alla cecità. Oltre il 10% dei pazienti diviene cieco da un occhio. Spesso la patologia può essere bilaterale e del tutto asintomatica.In Italia è abbastanza rara, costituisce solamente il 4-6,5% di tutte le uveiti.Possono esser coinvolte tutte le strutture oculari e perioculari. Sono interessati i muscoli con una paresi muscolare per interessamento del SNC, l'orbita con granulomi orbitari, muscolari o palpebrali, la congiuntiva, la sclera, l'uvea anteriore posteriore, i vasi, il nervo ottico, la coroide, la retina.Le forme più comuni sono l'uveite e i noduli congiuntivali, che occorrono rispettivamente nel 30-70% e nel 40% dei casi di coinvolgimento oculare.L'uveite anteriore è prevalente nei neri, la posteriore nei bianchi, in particolare donne anziane.Considerando tutti i casi di coinvolgimento oculare da sarcoidosi pediatrica, il 52% dei pazienti presenta un'uveite anteriore granulomatosa e non granulomatosa, acuta o cronica, il 10% un'uveite intermedia, con il tipico riscontro di opacità "a collana di perle", il 25% un'uveite posteriore. Le restanti percentuali sono costituite da orbitopatia granulomatosa, paresi muscolari, sindrome secca con ingrandimento delle ghiandole lacrimali, episclerite e sclerite, panuveite.La principale manifestazione della sarcoidosi oculare pediatrica è l'uveite anteriore granulomatosa cronica, con possibile riscontro di noduli di Koeppe e di Busacca.I granulomi sono formazioni giallastre, della dimensione di circa un quarto di diametro papillare, senza predilezione di sede. I noduli di solito non sono circondati da edema e non sono confluenti. Possono tendere ad una disposizione perivasale "a sgocciolamento di cera di candela", in tal modo può determinarsi una vera e propria periflebite che può causare l'occlusione del vaso. E' possibile, in alcuni casi, riscontrare neovascolarizzazione retinica, tanto che una parte dei casi diagnosticati come morbo di Eales sarebbero in realtà, secondo alcuni autori, delle sarcoidosi.Un'infiammazione non granulomatosa non permette, però, di escludere la sarcoidosi, in quanto tale patologia è nota per le sue molteplici manifestazioni. L'espressione della sarcoidosi pediatrica può essere anche un'uveite intermedia con una significativa infiammazione vitreale, "snowballs" e a livello della pars plana fenomeni sia essudativi che fibrotici. Nei bambini l'uveite posteriore è meno frequente rispetto agli adulti e può presentarsi con multipli granulomi coroidei. La vasculite retinica, se presente, coinvolge tipicamente le vene.Hoover e altri 6 riscontrarono che, nei bambini di età uguale o inferiore ai cinque anni, il 77% delle uveiti sono limitate al segmento anteriore, mentre nei bambini più grandi le uveiti anteriori e posteriori hanno incidenza simile, con una distribuzione paragonabile a quella dell'adulto.Il 5% dei pazienti colpiti da uveite sarcoidotica va incontro a grave o totale calo o perdita visiva.Le possibili complicanze sono le sinechie, la cataratta, il glaucoma, l'edema maculare cistoide, le membrane epiretiniche e i neovasi coroideali sottoretinici.