Nell' 80% dei pazienti con atassia sporadica ad esordio giovanile è presente un'importante atrofia cerebellare, prevalentemente vermiana nel 42%. Nel 46% dei pazienti si può osservare anche un coinvolgimento del tronco e in particolare del ponte. Nel 21% degli affetti sono presenti piccoli focolai di iperintensità di segnale in DP-T2 localizzati a livello della sostanza bianca. In uno di questi pazienti è presente un'alterazione di segnale, iperintensa nella sequenza T2, che coinvolge il rafe mediano-pontino e la porzione laterale del ponte a ridosso di entrambi i peduncoli cerebellari medi.Tra i pazienti con malattia ad esordio in età adulta (25-50 anni) il 55% presenta atrofia cerebellare vermiana ed emisferica. Nel 22% degli affetti sono state rilevate alterazioni della sostanza bianca emisferica. In un paziente la RMN ha evidenziato in corrispondenza dell'oliva bulbare inferiore di entrambi i lati la presenza di un'alterazione bilaterale e simmetrica del segnale iperintensa nella sequenza T2-pesata.Infine il 66% dei pazienti affetti da atassia ad esordio tardivo (dopo i 50 anni) presenta un'atrofia cerebellare senza atrofia del tronco. Nel 75% dei pazienti sono state evidenziate anche numerose aree iperintense a carico della sostanza bianca sovra-e sotto-tentoriale di significato aspecifico. In un paziente sono state riscontrate due lesioni, a livello paramediano destro del ponte e a livello del peduncolo cerebellare sinistro. Nel 25% dei pazienti, in corrispondenza di entrambi i peduncoli cerebellari medi, sono state evidenziate aree di 87 alterato segnale caratterizzate da un'iperintensità della sequenza T2 dipendente. La presenza di atrofia corticale di vario grado è stata evidenziata complessivamente nel 91% dei pazienti.