Gli individui con eosinofilia familiare presentano ipereosinofilia presumibilmente dalla nascita (prima documentazione a 4 mesi di età). Livelli elevati di eosinofili nel sangue sono notevolmente stabili nel tempo nei membri della famiglia colpita. Questi individui vengono generalmente rilevati sulla conta delle cellule del sangue di routine e al momento della diagnosi si presentano senza sintomi. La conta delle cellule del sangue è in genere normale ad eccezione degli eosinofili che variano da ~ 2000 a 5000 cellule / microlitro (normalità: <450 cellule / microlitro). Gli strisci di sangue periferico hanno rivelato che gli eosinofili hanno morfologia normale, cosa non riscontrata negli altri tipi di ipereosinofilia che presentano cellule immature ed eosinofili con aree di schiarimento citoplasmatico. Cambiamenti ultrastrutturali caratteristici dell'attivazione degli eosinofili (ad es. degranulazione e aumento dei corpi lipidici ), elevati livelli sierici di neurotossina derivata dagli eosinofili e proteina basica maggiore, e aumento dell'espressione del marcatore per l'attivazione delle cellule T e della catena alfa del recettore dell'interleuchina-2, sono assenti in soggetti con eosinofilia familiare ma comuni in altri tipi di ipereosinofilia. 