Nella colangite sclerosante primitiva e nella cirrosi biliare primitiva i valori della bilirubina sono modificati come conseguenza del fatto che tali malattie sono caratterizzate da alte concentrazioni di questo catabolita. Il limite superiore per 1 punto è fissato a 68 µmol/l (4 mg/dl) e limite superiore per 2 punti a 170 µmol/l (10 mg/dl).