Anche se MCJ era la più comune malattia umana causata da prioni, la sua presentazione è ancora rara, e si verifica in circa un caso su un milione di persone ogni anno. Solitamente colpisce persone di età tra i 45 e i 75 anni e appare più comunemente nelle persone di età compresa tra i 60 e i 65. L'eccezione a ciò è la più recente variante (vMCJ), che si verifica nelle persone più giovani.