Forme acute Forme acute Forme acute Forme acuteLe neuropatie autonomiche primitive acute sono sindromi rare, a rapida evoluzione, che colpiscono prevalentemente individui giovani ed in buona salute. Il meccanismo eziopatogenetico è sconosciuto, anche se è probabile che vi sia una reazione autoimmune verso il sistema nervoso autonomo a seguito di un'infezione. Sono state descritte neuropatie autonomiche acute in associazione con svariati patogeni, prevalentemente virus 3 tra i quali l'Epstein Barr virus 4 , l'Herpes Simplex virus 5 , i Coxsackie virus di tipo B 6 , ma anche batteri, in particolar modo infezioni streptococciche 7 . Il danno può coinvolgere sia il sistema simpatico che quello parasimpatico 8 oppure solo una delle due componenti del sistema nervoso autonomo 9 . Le funzioni autonomiche sono severamente compromesse: tali pazienti possono soffrire di ipotensione ortostatica così marcata da essere costretti all'allettamento 10 ; si possono verificare frequenti sincopi 4 e mancanza della risposta cronotropa positiva all'assunzione dell'ortostatismo [2][3] . Oltre alla sintomatologia a genesi cardiovascolare, sono presenti anidrosi, disfunzione vescicale ed intestinale 3 , nausea, vomito, dolori addominali ed alvo irregolare con stipsi alternata ad episodi di diarrea 11 . La biopsia del nervo surale ha dimostrato, in alcuni casi, lesioni alle fibre mielinizzate e non mielinizzate dei neuroni postgangliari [11][12][13] ; tale dato non è stato tuttavia riscontrato in ulteriori studi 8,14 . Altri gruppi di ricerca hanno osservato alterazioni patologiche nei gangli simpatici [15][16] e nei loro neuroni pre e postgangliari 17 . La prognosi è variabile: nella maggior parte dei casi si osserva una completa remissione della sintomatologia, mentre in un esiguo numero di pazienti si osserva un'evoluzione verso la neuropatia autonomica cronica 3 .Esiste un'ulteriore forma di neuropatia autonomica acuta: le neuropatie vegetative disimmuni (NVD). Esse sono caratterizzate da una grave "pandisautonomia" con grave ipotensione ortostatica, anidrosi, sindrome sicca, disturbi gastrointestinali e genitourinari, alterazioni pupillari, ad esordio acuto o subacuto e ad andamento monofasico, con lenta oppure a volte incompleta remissione. Nel 50% dei casi sono presenti anticorpi in grado di legarsi e bloccare gli alfa3-recettori colinergici, presenti a livello dei gangli parasimpatici, ortosimpatici e del plesso mienterico. Mediante tali anticorpi è possibile riprodurre sperimentalmente la sintomatologia disautonomica ed il titolo anticorpale è proporzionale alla gravità del quadro clinico 18 .