Sesso F, anni 72. Pregressa calcolosi biliare (colecistectomia+ alcune disostruzioni endoscopiche per litiasi coledocica); diagnosi di TEE con evidenza nel corso degli anni di manifestazioni cutanee, presenza di teleangiectasie intestinali con anemia da perdita, fistole artero-venose polmonari ed epatiche. Giunge alla nostra osservazione per dispnea, anemia ed ittero non associato a dolore addominale. Viene evidenziata la presenza di una cardiopatia dilatativa con insufficienza plurivalvolare, scompenso cardiaco congestizio ed ipertensione polmonare secondaria. Indagini strumentali evidenziano una dilatazione non uniforme delle vie biliari intra ed extraepatiche senza apparente litiasi. La compromissione epatica si sostanzia per la presenza di una epatopatia evoluta in senso scleronodulare con ipertensione portale, ascite, colestasi AMA negativa e deficit funzionale di grado marcato. Terapia medica tradizionale efficace sulla sintomatologia di ingresso (a parte la colestasi) e dimissione in XII° giornata.