I tumori maligni della tiroide, che costituiscono l'1% di tutte le neoplasie (1), originano dalle cellule follicolari e sono stati tradizionalmente classificati in: tumori ben differenziati (WDTC), a cui appartengono i tumori papillari e follicolari, carcinomi scarsamente differenziati (PDTC) e carcinomi anaplastici (ATC) (2). I WDTC (papillare e follicolare) rappresentano l'80-85% di tutte le neoplasie della tiroide, mentre i tumori anaplastici sono circa l'1.6%. Nonostante questi ultimi costituiscano una piccola parte, insieme ai PDTC sono responsabili di più della metà delle 1.200 morti l'anno attribuite ai tumori tiroidei (1). La maggior parte dei pazienti con tumori ben differenziati ha una prognosi eccellente, al contrario di quelli con tumori indifferenziati. Una categoria a sé stante comprende il carcinoma midollare della tiroide (MTC), che ha origine dalle cellule C parafollicolari della cresta neurale; esso possiede un comportamento aggressivo ed è spesso resistente ai comuni trattamenti terapeutici. MTC si trova in forma sporadica o familiare (3).Quest'ultima può essere associata a tumori benigni o maligni di altri organi endocrini e rientrare in quella che viene comunemente chiamata sindrome delle neoplasie endocrine multiple (MEN). MTC si associa alle MEN2A (MTC, feocromocitoma e iperplasia delle paratiroidi) e alle MEN2B (MTC, feocromocitoma, ganglioneurinomi, neurinomi mucosi e habitus marfanoide).