Questa malformazione è estremamente rara e la sua incidenza è stimata in un caso ogni 500.000 nati vivi. In una serie di 170 casi descritti tra il 1806 e il 2007, si è visto che un quarto dei casi è riportato in Asia e di questi quasi il 40% in India; al contrario la condizione è rara in Africa, dove solo tre casi sono stati descritti. È più comune in famiglie con storia di gravidanze gemellari; alcuni autori riportano una prevalenza nel sesso maschile, sebbene questa non sia condivisa da altri, che non descrivono una sostanziale differenza tra sessi. L'età dei pazienti a cui è stata diagnosticata questa condizione è estremamente variabile, tra la XVI settimana di gestazione e i 47 anni di vita. Il peso del gemello incluso era anch'esso estremamente variabile, tra i 13 e i 2000 grammi.