Il neurofibroma origina dai fibroblasti perineurali. Questi tumori sono in genere solitari; quando invece sono multipli rappresentano una componente della neurofibromatosi o malattia di von Recklinghaausen. Le sedi più frequenti sono la lingua, la mucosa alveolare, la gengiva aderente e le labbra. Clinicamente appaiono come dei piccoli noduli che simulano un fibroma. Nella neurofibromatosi questi noduli si sviluppano sia nella cavità orale che sulla cute. In rari casi il neurofibroma prende origine dal nervo mandibolare, determinando un'espansione della mandibola associata a un'area di radiotrasparenza uni o multiloculare. Gli aspetti isto-patologici del neurofibroma sono molto variabili. Alcune lesioni appaiono formate da cellule fusiformi immerse in uno stroma delicato di tipo mixoide (neurofibroma mixoide). In altre lesioni si osservano noduli multipli formati da fibroblasti, da uno stroma mixoide e circondati da una pseudo capsula simile al perinevrio (neurofibroma plessiforme).