Le cheratocisti possono insorgere ad ogni età, sono più frequenti negli uomini e si osservano più spesso nella regione del terzo molare mandibolare potendo comunque comparire in ogni parte della mascella e della mandibola. E' stato riferito che la lesione può essere osservata anche nel tessuto molle gengivale. La cheratocisti odontogena è rivestita da una capsula sottile di tessuto connettivo ricoperto da epitelio pavimentoso stratificato ortoparacheratinizzato, con cellule basali cilindriche. Non sono presenti cellule infiammatorie a meno che le cisti non siano infette secondariamente.