Alla nascita l'apparato respiratorio è morfologicamente indenne, ma la sintomatologia polmonare compare nell'80% dei casi entro il primo anno di vita, dominando in genere il quadro clinico e condizionando la morbilità e la prognosi.L'età di insorgenza delle manifestazioni respiratorie non è comunque costante, variando dai primi mesi di vita fino all'età adulta.Anche la progressione del danno polmonare è variabile, con quadri caratterizzati da rapido deterioramento della funzione respiratoria ad altri in cui essa rimane a lungo conservata.La sintomatologia di esordio in genere è aspecifica, comprendendo tosse, spesso nelle prime fasi secca quindi produttiva, frequenti episodi bronchitici e talora broncopolmonitici recidivanti. Solo in presenza di gravi bronchiectasie e infezione cronica si osserva la classica broncorrea. I pazienti nei quali la diagnosi è posta in età adulta hanno in genere una lunga storia di disturbi respiratori spesso non di rilevante entità, erroneamente diagnosticati come asma, bronchite cronica, tubercolosi polmonare o generalmente come bronchiectasie.Talora il sintomo d'esordio ce conduce alla diagnosi è costituito da un episodio di emoftoe o di pneumotorace spontaneo.L'esame clinico evidenzia precocemente la presenza di ippocratismo digitale.L'obbiettività toracica, che nelle prime fasi può essere nella norma, evidenzia in genere segni di iperinflazione polmonare e alla auscultazione si apprezzano rantoli diffusi su tutto l'abito polmonare o limitati, in prevalenza ai campi superiori 102 .Per i meccanismi precedentemente descritti, la caratteristica peculiare della malattia a livello broncopolmonare è costituita da infezioni bronchiali recidivanti e successivamente dall'infezione bronchiale cronica.Le infezioni polmonari nei pazienti affetti da FC iniziano precocemente e sono la prima causa di mortalità e morbilità. Le infezioni polmonari croniche sono causate soprattutto da alcuni micro-organismi. Il riscontro degli organismi potenzialmente dannosi per i polmoni ha un classico decorso. Nei bambini fino a sotto i 10 anni, ad esempio, vi è un 50% di prevalenza per l'infezione da S. aureus isolato Le prime vie aeree sono interessate nella maggior parte dei pazienti; molto comune è la rinite cronica, con ipersecrezione di muco e ipertrofia dei turbinati nasali mentre il 10% dei bambini e il 40% degli adulti presenta poliposi nasale. Il riscontro radiologico di interessamento dei seni paranasali riguarda la quasi totalità dei pazienti, anche se solo una piccola percentuale è sintomatica 111 .