Il disturbo in genere è associato ad un'anomalia precoce (verso la 4ª settimana) dello sviluppo embriologico. Sembra possa derivare dalla crescita di una gemma pancreatica bifida ventrale attorno al duodeno: parti della gemma ventrale bifida si fondono con la gemma dorsale, venendo così a formare l'anello pancreatico. Secondo altri studiosi l'anomalia può anche verificarsi nel caso in cui la gemma ventrale del pancreas non riesca a ruotare completamente (rimanendo quindi sul lato destro).