Si tratta della malformazione cardiaca congenita più comune (1-2% della popolazione). E' più frequente negli uomini e si presenta di solito isolata, anche se nel 20% dei casi si associa ad altre anomalie. Anatomicamente la valvola si presenta con due cuspidi, spesso di dimensioni diverse. La complicanza più frequente nell'aorta bicuspide è una stenosi valvolare, ma spesso, a causa di un prolasso di un lembo o di una chiusura imperfetta, si può riscontrare un'insufficienza isolata o una steno-insufficienza. 