Nella maggior parte dei casi la malattia ha un decorso benigno, la mortalità annuale è del 1%. Alcuni pazienti possono sviluppare sintomi che richiedono intervento farmacologico e, in casi più severi, interventi invasivi come la miotomia/miectomia o l'ablazione alcolica del setto interventricolare. Una minoranza dei pazienti è a rischio di aritmie ventricolari maligne, ed esistono una serie di indicatori di rischio che devono essere valutati periodicamente dal medico. In soggetti considerati ad alto rischio di aritmie ventricolari pericolose, è indicato l'impianto di un defibrillatore automatico in maniera preventiva. Un minoranza dei pazienti sviluppa segni e sintomi di insufficienza cardiaca legati a una dilatazione del cuore e a una ridotta capacità di pompare il sangue (evoluzione dilatativa-ipocinetica). Tali pazienti necessitano di una terapia specifica e, raramente, di un trapianto cardiaco.