La condizione è relativamente rara. Si presenta di solito in pazienti giovani e in buona salute e si verifica più spesso nei maschi rispetto alle femmine. La sindrome è stata conosciuta, negli anni 1960, come "trombosi indotta da sforzo", per il fatto che veniva spesso riscontrata a seguito di un'attività faticosa. Tuttavia è stato poi dimostrato che può anche verificarsi spontaneamente. Può svilupparsi anche come sequela della sindrome dello stretto toracico superiore. La sindrome di Paget-Schroetter è stata una volta diagnosticata per un musicista di viola che improvvisamente aumentò di 10 volte il tempo dedicato alla pratica dello strumento, andando a creare una pressione abbastanza ripetitiva contro la vena brachiocefalica e giugulari esterne fino a causare trombosi.