L'etiologia della VKH resta ad oggi non definita. La mancanza di prove per un'eziologia infettiva, la presenza di alterazioni caratteristiche della funzione immune, la somiglianza del quadro uveitico con quello dell'uveite simpatica ed infine la netta associazione con specifici aplotipi HLA convergono nell'indicare un'eziologia autoimmunitaria su base cellulo-mediata. 106,107,108 La patologia è caratterizzata da una specifica associazione con gli antigeni HLA DR4, DQ4 e DRw53.Oltre alla coroide, colpisce altri tessuti apparentemente eterogenei, le meningi, la coclea, l'epidermide, ma accomunati dalla presenza di melanociti. Si tratterebbe, infatti, di una malattia autoimmune, il cui bersaglio è costituito da due enzimi, la Tirosinasi 1 e 2, che partecipano entrambi alla sintesi della melanina.