Precedentemente è stata sottolineata la caratteristica convivenza, nel AT/RT, di cellule rabdoidi con cellule mesenchimali, epiteliali e tessuto neuroectodermico primitivo. A seconda della popolazione cellulare maggiormente rappresentata, l'aspetto istologico varia tra due estremi, identificati in lesioni costituite esclusivamente da cellule rabdoidi e lesioni composte in gran parte da cellule di piccole dimensioni. L'eventuale predominanza di cellule di piccole dimensioni conferisce alla lesione un aspetto molto simile a quello del medulloblastoma dal punto di vista istologico.La caratteristica istologica diagnostica è la presenza di cellule con aspetto rabdoide, di grandi dimensioni, pallide, con nucleoli prominenti e inclusioni citoplasmatiche paranucleari sferiche ad aspetto ialino. In contrapposizione la diagnosi di AT/RT può solo essere supposta se sono presenti unicamente cellule di piccole dimensioni o con aspetto fusiforme.La coesistenza di cellule rabdoidi e cellule di piccole dimensioni conferisce alla massa un aspetto lasso e variegato che la contraddistingue dal medulloblastoma, tumore ad alta densità e compattezza cellulare. Cellule affusolate di piccole dimensioni, disposte in strutture fascicolari compatte sono riconoscibili in molte lesioni. Lo stroma è nella maggior parte dei casi di tipo collageno. Si riconoscono aree necrotiche con calcificazioni distrofiche. Le figure mitotiche sono abbondanti.Tutti i AT/RT presentano una popolazione di cellule rabdoidi (5,6) , di medie o grandi dimensioni, rotonde od ovali con nucleo reniforme eccentrico, nucleolo prominente. Il citoplasma contiene corpi rosa poco densi simili ad inclusioni e i bordi cellulari appaiono caratteristicamente distinti. Alla microscopia elettronica nel citoplasma sono riconoscibili formazioni spiraliformi di filamenti intermedi (11,12) .