AAMC, 18 anni, paziente venezuelana giunta presso il nostro Centro per LAM M1-M2, SNC negativa, esordita 9 mesi prima. Protocollo di I linea BFM 2004 (7+3) induzione e re induzione senza ottenimento di RC. Protocollo di II linea costituito da 3 cicli di CLOVE con porta la paziente in RC. In assenza di un donatore compatibile la paziente viene sottoposta a trapianto allogenico aploidentico da padre. Coppia donor/recipient: positiva per sierologia CMV e EBV. Regime di condizionamento: Busulfano- Thiotepa-Fludarabina e ATG. La paziente riceve 7.6x10^6 CD34+/Kg di peso. Profilassi GVHD con EDX 50 mg/kg ai giorni +3 e +4 per eccesso di cellule TCR/+(7.8x10^6/kg). In giornata +6 febbre, in giornata +13 episodio di insufficienza respiratoria acuta. TC polmonare: fenomeni flogistici con estesa consolidazione al lobo inferiore sinistro e superiore sospetto per infezione batterica o fungina. Terapia: ossigenoterapia a alti flussi, terapia antibiotica e antifungina. In giornata +20 sfebbramento: nei giorni successivi miglioramento radiologico. Nel corso del ricovero si è assistito a calo ponderale severo (da 56 a 43 kg) con massiva deplezione masse muscolari e a mucosite di grado III-IV persistente. Dimissione in giornata +56. Emocolture, galattomannano e monitoraggio di EBV, Adenovirus e CMV eseguito con tecnica di biologia molecolare durante tutto il ricovero sono risultati negativi o debolmente positivi (valore massimo CMVDNA 920 copie/mmc). A domicilio persistenza di febbricola, mucosite e tosse catarrale, nonostante l’evidenza di miglioramento del quadro radiologico. In giornata +70 la paziente viene ricoverata per febbre, decadimento delle condizioni generali e ulteriore calo ponderale (peso 40 kg). Al momento del ricovero galattomannano e emocolture negative, CMV DNA positivo >500 copie/mL, Adenovirus DNA 50000 copie/mL, EBV DNA su siero 250000 copie/mL, 1410 copie/100000 leucociti, IgG 720 mg/dL, IgA 52 mg/dL e le IgM 29 mg/dL. Viene instaurata terapia antibiotica, antifungina e antivirale con Ganciclovir. Viene eseguito un ciclo di terapia con Rituximab 375 mg/mq, con progressiva riduzione della viremia EBV: 130000 copie/mL, 294 copie/100000 leucociti successivamente 60000 copie/mL e 80 copie/100000 leucociti. Le indagini radiologiche mostrano un peggioramento del quadro polmonare con aree di estesa consolidazione al lobo inferiore e medio di sinistra e superiore di destra con la necessità di ricorrere a NIV per ottenere saturazione di ossigeno adeguata. Per la progressiva compromissione della dinamica respiratoria la paziente viene trasferita in UTI e sottoposta a broncoscopia e biopsia polmonare. Gli esami colturali mostrano positività per Enterococcus Faecium e Pseudomonas Aeruginosa su BAL, Enterococcus Faecium su biopsia polmonare. In giornata +115 la paziente decede per estensione massiva dell’impegno polmonare e arresto cardiocircolatorio. L’esame istologico della biopsia polmonare definisce la diagnosi di PTLD polimorfo monotipico monoclonale, EBV+.