Anche alcune mutazioni nei geni umani della telomerasi (trascrittasi inversa telomerasica o TERT, componente a RNA della telomerasi o TERC) vengono associate alla fibrosi polmonare familiare e, nel caso di alcuni pazienti, con la IPF sporadica. Recentemente è stata descritta in una famiglia con IPF una mutazione legata al cromosoma X in una delle subunità della telomerasi, dyskerin (DKC1).