Una donna di 47 anni giungeva alla nostra osservazione per insorgenza di mioclonie facio-brachiali. Una TC encefalo escludeva aspetti ischemici ed emorragici in acuto. L’EEG non mostrava anomalie epilettiche. Per persistenza della sintomatologia e comparsa di disartria ingravescente si richiedeva una RMN cerebrale con mdc che evidenziava multiple aree compatibili con piccoli focolai ischemici. Gli esami laboratoristici escludevano diatesi trombofilica ed autoimmune mentre l’imaging non rilevava fonti emboligene. Stante il peggioramento del quadro neurologico, si introduceva terapia anticoagulante, antiaggregante e levetiracetam, senza alcun miglioramento clinico. Nel sospetto di sofferenza del tronco encefalico su base immuno-mediata o infettiva si effettuava rachicentesi. Veniva quindi introdotta terapia steroidea ad alto dosaggio con parziale regressione della sintomatologia. Le indagini su liquor mostravano un elevato titolo IgG, mentre le ricerche microbiologiche risultavano tutte negative. In base a questi risultati e alla buona risposta clinica alla terapia immunosoppressiva si poneva diagnosi di encefalite su base autoimmune.