I disturbi dello spettro della NMO sono malattie rare (1-2 persone colpite ogni 100.000); sono classificate come malattie autoimmuni perché sono provocate da una risposta anomala del sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario) che, anziché attaccare virus o batteri, aggredisce le cellule e i tessuti del proprio corpo. Nel 70-80% dei casi di NMOSD sono presenti nel sangue anticorpi che riconoscono una proteina del sistema nervoso centrale, l’acquaporina 4, e sono responsabili della reazione autoimmune.