La classificazione della PTLD è stata stilata dall'Organizzazione mondiale della sanità in base all'aspetto istologico delle lesioni riscontrate. Si distinguono, quindi, tre gruppi di malattie linfoproliferative: lesioni precoci o reattive, polimorfe e monomorfe. A quest'ultimo gruppo appartengono neoplasie ematologiche maligne come linfomi a cellule B e T e mielomi. Fra queste, in particolare, risultano più frequenti le malattie linfoproliferative della linea B, come il linfoma a grandi cellule B, il linfoma di Burkitt e il mieloma multiplo, mentre sono meno comuni i linfomi a cellule T ed è molto rara la forma che ricorda il linfoma di Hodgkin.