La sindrome di Hunter è una malattia legata al cromosoma X causato da insufficienti livelli di un enzima lisosomiale iduronato-2-solfatasi. La funzione dell'enzima iduronato-2-solfatasi è quella di catabolizzare i glicosaminoglicani (GAG) come il dermatan solfato e l'eparansolfato per scissione delle frazioni di solfato legate agli oligosaccaridi.