Questo parassita è legato principalmente agli allevamenti tradizionali e alla pastorizia. Questi tipi di allevamenti vedono coinvolti l'ospite definitivo (il cane) e gli ospiti intermedi (bovini, ovini, caprini, suini, equini e talvolta l'uomo). La sua presenza è endemica in regioni come la Sardegna, la Sicilia e la maggior parte delle regioni del centro-sud. Dei casi umani di echinococcosi cistica si fanno soltanto stime, non essendo obbligatoria la denuncia da parte dei servizi sanitari. L'ispezione al macello prevede la distruzione dei visceri parassitati (obbligatoria per legge).