La manifestazione tipica della polimiosite è il progressivo indebolimento dei muscoli prossimali, spesso caratterizzato da una insorgenza subdola. La componente dolorosa è di solito poco rappresentata, mentre prevale il senso di fatica e la progressiva difficoltà a compiere movimenti che prima venivano eseguiti senza sforzo, come salire le scale o muovere i muscoli del collo. In seguito può comparire disfagia e indebolimento dei muscoli respiratori.