La maggior parte dei tumori a cellule di Leydig si riscontra nel sesso maschile, con due picchi di incidenza nell'infanzia (tra i 5 e i 10 anni) e nell'età adulta (tra i 30 e i 60 anni). I bambini si presentano tipicamente con pubertà precoce; a causa dell'eccesso di testosterone prodotto dal tumore, un terzo dei pazienti di sesso femminile mostra segni di mascolinizzazione. Questa è preceduta da anovulazione, oligomenorrea, amenorrea e perdita dei caratteri sessuali femminili. I pazienti inoltre presentano acne, irsutismo, cambiamenti del tono della voce (che diventa più profonda), clitoromegalia, calvizie incipiente e aumento della muscolatura. Il livello sierico di testosterone è elevato.