Questa forma, nota anche come sindrome di Kennedy, o atrofia muscolare bulbo-spinale, si manifesta solo nei maschi, anche se le figlie di sesso femminile risultano portatrici sane. Questa forma di SMA è associata ad una mutazione nel gene che codifica una parte del recettore androgeno; dunque i pazienti maschi spesso sono soggetti ad un ingrossamento delle mammelle, detto ginecomastia. Anche i muscoli facciali e la lingua sono colpiti in maniera evidente. Come in tutte le forme di SMA, il decorso della malattia è variabile; in generale, comunque, essa tende a non progredire o a farlo lentamente.