Sulla base degli studi effettuati, in passato sono state proposte diverse ipotesi sull'eziopatogenesi della malattia. In ordine cronologico queste sono state: aspecifica predisposizione ereditaria, debolezza del muscolo tracheale, alterazione del tessuto cartilagineo degli anelli e del tessuto connettivo intercartilagineo. Recentemente è stata formulata anche l'ipotesi che lo sviluppo della malattia dipenda dal coinvolgimento del plesso nervoso che avvolge i vari strati della struttura tracheale.