L'HHT è per definizione una malattia ereditaria. In quasi tutti i casi di HHT si riscontra una storia familiare identificabile della malattia. L'HHT si trasmette con carattere autosomico dominante. La mutazione è portata da un allele dominante di un gene difettoso che è presente su un autosoma (cromosoma non sessuale). Vi è una probabilità su due che un individuo con HHT abbia un figlio affetto. Sono state descritte quattro forme: