Il paraganglioma/feocromocitoma è un tumore piuttosto raro ed ha un'incidenza di circa 2/1 000 000 persone l'anno. Generalmente insorgono nella sesta decade di vita. Il più delle volte compaiono singolarmente e sporadicamente ma possono essere familiari, con trasmissione autosomica dominante nella sindrome di neoplasia endocrina multipla MEN II. Ciononostante la penetranza della malattia è incompleta.