Il sarcoma di Ewing, diversamente da altri sarcomi, è sensibile alla radioterapia che viene utilizzata sia dopo l'intervento chirurgico, se i margini del tumore prelevato presentano ancora cellule cancerogene, sia in caso di tumore non operabile. La radioterapia utilizzata per evitare la ricomparsa del tumore a livello locale è solitamente seguita da cicli di chemioterapia di consolidamento. La chirurgia può essere utilizzata per rimuovere le metastasi ai polmoni o nelle altre sedi del corpo.