In assenza di terapia, il decorso clinico è caratterizzato da un rapido peggioramento dell'insufficienza renale. Alcuni reperti istologici, come la presenza di semilune a circonferenza, la fibrosi dei glomeruli e gli infiltrati tubulo-interstiziali sono associati ad una prognosi peggiore, così come la persistenza dell'oligo-anuria. Alcuni autori, comunque, descrivono un miglioramento della prognosi della malattia rispetto al passato, dovuto soprattutto alla tempestività della terapia. La maggiore mortalità si riscontra nella forma pauciimmune (gruppo III): alcuni autori riportano una mortalità del 33% a 4 anni dall'esordio.