L., 4 anni, giungeva alla nostra osservazione per neoformazione surrenalica di cm 4,5x3,5x2,5 (volume <200 cc), iperincrezione di testosterone, pubertà precoce. Eseguita surrenectomia con linfoadenectomia, si poneva diagnosi di Neoplasia Adrenocorticale a potenziale biologico incerto con diffusa positività per p53. Segnalato spillage intraoperatorio per il quale veniva sottoposta a trattamento adiuvante con terapia adrenolitica (Mitotane). Lo studio molecolare confermava Sindrome di Li-Fraumeni sporadica; la stadiazione non evidenziava altre sedi di malattia. Durante il follow-up (1 anno dalla sospensione del Mitotane) presentava recidiva locale. Trattata con resezione chirurgica, Mitotane e chemioterapia CED (Cisplatino-Etoposide-Adriamicina, presentava nuova recidiva in corso di chemioterapia. Sottoposta a nuova resezione chirurgica continuava terapia con solo Mitotane con quadro di remissione prolungata, successivamente sospesa per tossicità neurologica e decadimento neuropsichico-cognitivo. Ad un anno dalla sospensione del Mitotane si osservava terza recidiva in corrispondenza del lobo destro del fegato. Trattata con exeresi chirurgica riprendeva trattamento adiuvante con Mitotane ma presentava quarta recidiva locale, chemioresistente (protocollo GPOH-MET 97), rapidamente progressiva.