Prende il nome da Denis Parsons Burkitt, un chirurgo che lavorava in Uganda e per primo lo descrisse nel 1958. Nel 1962 venne incluso nel gruppo dei linfomi maligni e negli anni successivi fu possibile appurare che una parte dei linfomi pediatrici negli Stati Uniti e in Europa erano istologicamente indistinguibili dal linfoma di Burkitt descritto in Africa. Si rese quindi necessario classificare un nuovo gruppo di linfomi, che furono chiamati "linfomi a piccole cellule non-clivate". Nel 1976 fu scoperta la traslocazione caratteristica del linfoma di Burkitt, che coinvolge i cromosomi 8 e 14, determinando l'attivazione dell'oncogene cMyc sito sul cromosoma 8.