Uno dei più alti valori di prevalenza, si registra nelle isolate popolazioni della regione del lago di Maracaibo in Venezuela, dove la malattia di Huntington colpisce fino a 7 000 individui su 1 000 000. Altre aree ad alta prevalenza sono state trovate in Tasmania e in specifiche regioni di Scozia, Galles e Svezia. L'aumento della prevalenza, in alcuni casi si verifica a causa di un locale effetto del fondatore, dovuto a una storia di migrazione dei vettori in una zona di isolamento geografico. Analizzando studi genealogici, alcuni di questi vettori sono stati fatti risalire a centinaia di anni fa. Aplotipi genetici possono anche fornire prove per le variazioni geografiche di prevalenza.