La leucodistrofia metacromatica è risultata più frequente tra gli arabi che vivono in due aree isolate in Israele, nelle popolazioni ebrea Habbanite, negli indiani d'America Navajo, e negli eschimesi Yupik. In Portogallo la prevalenza è stata calcolata essere di 1/4.000 nati vivi, mentre nei Paesi Bassi essa è più alta rispetto al Portogallo di uno 0,5/100.000.