Hammad è un bambino affetto da piastrinopenia amegacariocitica congenita esordita alla nascita, non responsiva a steroidi, immunoglobuline umane e anticorpo monoclonale anti CD-20. Pertanto all’età di cinque anni è stato sottoposto a trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche (TCSE) presso il nostro Reparto. In assenza di donatori correlati compatibili, è stata reperito un donatore non correlato AB0 mis-matched, mismatch per un allele in HLA-B e HLA-DRB3 considerato compatibile. Il regime di condizionamento al TCSE è consistito di: busulfano, thiotepa, fludarabina e ATG. Sono state reinfuse 12108 cellule nucleate di origine midollare/Kg di peso corporeo. La profilassi della GVHD è consistita in ciclosporina e short-term di MTX. L’attecchimento è avvenuto in giornata +15 e +18 rispettivamente per PMN e PLT. Un mese dopo il TCSE il midollo appariva iperplastico con normale numero di megacariociti e chimerismo completo in quota al donatore. Due mesi dopo il TCSE il paziente aveva virato gruppo sanguigno In giornata +96 al controllo ambulatoriale Hammad presentava edema palpebrale bilaterale maggiore a sn, con lieve eritema, centimetriche linfoadenopatie laterocervicali bilaterali, sovraclaveare sn, ascellare ds ed inguinali associati a febbricola pertanto viene ricoverato per accertamenti e cure. Nel sospetto di disordine linfoproliferativo vengono eseguiti: viremia dell’EBV pari a 5000 genomi equivalenti/100000 leucociti (sierologia EBV pre TCSE: donor IgG e IgM -/-, recipient IgG+/IgM-), Ig sieriche IgG 1120 mg/dL, IgA 214 mg/dL e le IgM 1059 mg/dl e rx torace che evidenzia multiple immagini nodulari da ambo i lati la più grande parailare sn di 2 cm. La TC del massiccio facciale mostra interessamento del seno mascellare sn, del meato medio e superiore, con estensione al comparto etmoidale omolaterale, interruzione della parete ossea mediale del seno mascellare di sn e del comparto etmoidale con estensione nella porzione mediale della cavità orbitaria. Presenza di tessuto della densità delle parti molli nei seni frontale sn, sfenoidale e mascellare sn. Vengono somministrati 3 cicli settimanali di Rituximab alla dose di 375 mg/mq, con negativizzazione della viremia e miglioramento clinico. Dal giorno +117 si assiste a nuovo peggioramento con ripresa della febbre e si eseguono biopsia polmonare toracoscopia e courettage del seno paranasale sn: l’esame isologico è indicativo di disordine linfoproliferativo secondario a trapianto, tipo linfoma a grandi cellule B a fenotipo attivato. La metodica di ibridizzazione in situ è risultata positiva per integrazione del virus EBV. In giornata +127 si inizia ciclo di chemioterapia R-CHOP, nonostante questo si assiste ad un ulteriore peggioramento delle condizioni cliniche caratterizzato da insufficienza respiratoria, che rende necessario il trasferimento in terapia intensiva pediatrica dove il paziente morirà dopo quattro giorni per progressione di malattia e multi organ failure. In questo caso, pur essendo stato l’iter diagnostico-terapeutico appropriato, la PTLD si è rivelata resistente al trattamento e fatale per il paziente.