Le forme sintomatiche rappresentano in media il 6% dei casi e, come già anticipato si possono manifestare con dolore, edema, eritema a livello del collo o dell'arto superiore, più raramente con cefalea, dolore alla mandibola e parestesie; possono anche essere visibili circoli collaterali cutanei a livello del torace, del dorso, del collo e della faccia. Inoltre il sospetto di trombosi deve insorgere quando si evidenzia un malfunzionamento del CVC, soprattutto in aspirazione, che può rappresentare il primo segno di una trombosi asintomatica associata ad un CVC a lunga permanenza; anche se è presente in circa il 70% dei casi non deve tuttavia essere considerato sinonimo della presenza di trombosi, in quanto può essere associato ad una semplice occlusione o al pinch-off del catetere.L'approccio iniziale alle trombosi CVC correlate prevede la valutazione dello stato emostatico del paziente, motivo per cui è importante richiedere, tra gli esami di laboratorio, l'emocromo per la conta piastrinica, il D-dimero e le prove emogeniche (tempo di protrombina PT, tempo di tromboplastina parziale aPTT + INR, antitrombina III); è così possibile osservare l'eventuale tendenza verso uno stato trombofilico, evidenziato dall'aumento del D-dimero.Tuttavia per diagnosticare una trombosi CVC correlata è necessario eseguire uno o più dei seguenti esami strumentali:-flebografia: mentre un tempo costituiva l'esame di riferimento per la diagnosi di trombosi venosa degli arti superiori, oggi è caduta in disuso per l'invasività ed il rischio di complicanze legate alla potenziale trombogenicità e all'iniezione del mezzo di contrasto. Inoltre, dovendo richiedere l'incannulamento di una vena periferica degli arti superiori, nel 15% dei casi la procedura non può essere eseguita per scarsa disponibilità di vene periferiche.Per tali motivi la flebografia, nonostante rappresenti comunque il gold standard diagnostico, viene oggi considerato un esame di seconda scelta, da eseguire solo in caso di dubbi.-ecografia doppler dei vasi venosi del collo: è l'esame di prima scelta da effettuare nel paziente sintomatico (167).Esistono diversi criteri diagnostici con cui rilevare la presenza di un trombo durante l'esecuzione dell'esame:-la visualizzazione del trombo parietale (immagine ipoecogena a livello della parete).-la perdita della compressibilità della vena.-la diminuzione del flusso venoso nel vaso coinvolto e/o le sue modificazioni con la frequenza cardiaca, la respirazione o la manovra di Valsalva.-il riscontro di turbolenze del flusso in caso di stenosi.-la presenza di vasi collaterali caratterizzati da un aumento della velocità del flusso.Al vantaggio di essere una tecnica non invasiva si contrappongono i seguenti limiti, legati soprattutto alla complessità del distretto vascolare venoso superiore:-il tronco brachiocefalico e la vena cava superiore risultano più difficili da valutare, a differenza delle vene giugulari, succlavia ed ascellare.-le strutture ossee (sterno e clavicola) e mediastiniche limitano la visualizzazione dell'eventuale trombo e la compressione venosa richiesta dall'esame.Gli studi che hanno comparato l'ecografia doppler alla flebografia sono stati eseguiti su popolazioni di piccole dimensioni e con elevata eterogeneità, per cui i valori riscontrati sono compresi all'interno di ampi intervalli; analizzando i dati di più studi una recente review ha infatti riportato, per l'ecografia, una sensibilità compresa tra il 55% ed il 100% e ed una specificità compresa tra l'80% ed il 100% (157). La tecnica presenta inoltre una diversa accuratezza diagnostica nei confronti delle varie vene (del 100% per l'asse venoso ascellare-sottoclaveare, inferiore al 10% per il tronco brachio-cefalico e la vena cava superiore). E'stato dimostrato che la precisione diagnostica aumenta se l'esame viene eseguito da personale esperto, se è associato alla tecnica doppler e se nella valutazione della presenza del trombo vengono presi in considerazione sia la sua diretta visualizzazione sia la perdita della compressibilità venosa.-angio-TC e angio-RMN: si tratta di esami caratterizzati da elevate sensibilità e specificità. Rispetto all'ecografia presentano il vantaggio di rilevare la presenza di trombi in vena cava e di diagnosticare un'eventuale embolia polmonare associata, ma anche l'incoveniente, da non sottovalutare nei bambini più piccoli, di richiedere la sedazione.