Le cause delle miopatie infiammatorie, quali la dermatomiosite (che interessa anche la cute), la polimiosite e la miosite a corpi inclusi, sono state attribuite ad un malfunzionamento del sistema immunitario, normalmente deputato a difendere l'organismo dagli agenti infettivi (virus, batteri, ecc.). Analogamente a quanto accade nelle malattie autoimmuni (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico), nelle miopatie infiammatorie il sistema immunitario attacca erroneamente e danneggia le cellule muscolari. In alcuni casi, le miopatie infiammatorie possono avere un’origine paraneoplastica. Le sindromi paraneoplastiche sono disturbi associati al cancro che si manifestano quando un tumore produce sintomi anomali ad esempio causati dalla risposta immunitaria diretta contro il cancro.