I tumori nel diverticolo del Meckel sono rari, presentandosi con incidenza di 0,5-1,9%. Possono essere benigni (lipoma, amartoma) o maligni: carcinoidi (44%), tumori mesenchimali (35%) come il GIST (12%) e il leiomiosarcoma, adenocarcinomi (16%) e tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde.