Tale condizione appare colpire indifferentemente sia maschi sia femmine e l'incidenza non varia a seconda della geografia. Non è considerata una malattia ereditaria. Circa l'85% dei casi mostra chiari sintomi clinici già entro i primo 2 mesi di vita. Raramente la sua presentazione clinica può essere ritardata alla prima infanzia e presentarsi con i segni dell'ischemia miocardica e in ancora più rari casi può presentarsi durante l'adolescenza o in età adulta come insufficienza mitralica.