I sintomi del sistema nervoso centrale (SNC) della sindrome di Bonnet-Dechaume-Blanc dipendono fortemente dalla posizione e dalle dimensioni degli AVM cerebrali. Il sintomo più comune è un emangioma intracranico nel mesencefalo. Le malformazioni cerebrali possono provocare forti mal di testa, emorragie cerebrali, vomito, meningismo, convulsioni, ictus acuti e deficit neurologici progressivi dovuti a ischemia acuta o cronica causata da shunt artero-venoso. 