La malattia è tre volte più frequente negli uomini che nelle donne. L'età media di insorgenza è fra i 40 e i 50 anni e nel 10-30% dei casi è associata a positività per l'HbsAg o per l'epatite B. È anche sospettato il ruolo della leucemia a cellule capellute e sono stati registrati casi sporadici in seguito a infezioni.