Ci sono molte cause possibili di atassia cerebellare, tra queste l’atassia da glutine, le atassie da degenerazione delle cellule di Purkinje del cervelletto, l’atassia da autoimmunità a carico delle cellule di Purkinje o di altre cellule neuronali del cervelletto, vasculiti del sistema nervoso centrale (SNC), la sclerosi multipla, infezioni, emorragie, infarto, tumori, danno diretto, tossine (ad esempio l’alcol), disordini genetici e un'associazione con l'uso di statine. L’atassia da glutine è responsabile del 40% di tutte le atassie idiopatiche sporadiche e complessivamente del 15% di tutte le atassie.