La terapia per le deformità degli arti e della colonna vertebrale è chirurgica, mentre per gestire gli sbalzi termici è efficace la clonidina, eventualmente associata all'amitriptilina. Durante l'infanzia può esserci necessità di trattamenti dovuti alle difficoltà di nutrizione, alle crisi di laringospasmo e all'ipertermia che possono condurre a morte il paziente.