È una patologia diffusa in tutto il mondo ma maggiormente in Europa settentrionale e rara nelle popolazioni africane ed asiatiche. In Svezia ha una prevalenza di 1-39 casi ogni 100.000 abitanti e un'incidenza di 0,4-2,6 casi ogni 100.000 abitanti. Insorge tipicamente attorno ai 40 anni ma può esordire nell'infanzia così come in età matura. È più comune nei maschi con un rapporto maschi/femmine di 1,5-2:1.