Tali caratteristiche sono dovute a una cronica carenza di ossigeno nel sangue e si possono verificare in numerose altre forme di malattie polmonari, senza essere specifiche della IPF. È tuttavia opportuno prendere in considerazione la presenza di IPF in tutti i pazienti con dispnea cronica da sforzo che manifestano tosse, crepitii inspiratori bibasilari o ippocratismo delle dita.