L'esordio è in genere caratterizzato da una sintomatologia acinetico-ipertonica, a volte con tremore, spiccatamente asimmetrica, con segni di compromissione corticale come aprassia ideomotoria, e più tardivamente turbe sensitive quali l'astereoagnosia, iperreflessia (riflessi esagerati), fenomeno di Babinski (indicante lesioni della via extrapiramidale o del motoneurone).