Scopo della tesi è dimostrare che le caratteristiche tipiche che assume l'infezione da Pseudomonas aeruginosa in soggetti affetti da FC sono condizionate dall'alterazione del processo autofagico, in particolar modo a livello dei macrofagi.Studi preliminari hanno evidenziato che nel modello della FC sono presenti alterazioni della via HO-1/CO le quali, in conseguenza della stimolazione con LPS proveniente da PA, modificano l'espressione di geni codificanti per proteine anti-ossidanti e in particolar modo per la proteina CAV1 e, conseguentemente, partecipano allo sviluppo di un ambiente pro infiammatorio il quale induce alterazione dell'autofagia a livello macrofagico. E' stato quindi dimostrato che il ripristino della via HO-1/CO porta alla normalizzazione dell'autofagia.Partendo da questi presupposti sono state analizzate le differenze esistenti tra i pattern di autofagia in corso di infezione da PA in macrofagi FC e non FC, in vitro e in vivo, e le modifiche della internalizzazione e della clearance batterica indotte dalla cisteamina, un noto inibitore della TG2 che ripristina una normale risposta autofagica in FC.I risultati ottenuti hanno evidenziato che esistono marcate differenze tra i livelli di funzionalità del processo autofagico in corso di infezione da PA in macrofagi FC e non FC e che le anomalie della internalizzazione e della clearance di PA in FC sono corrette dal ripristino di una normale risposta autofagica .