Generalmente i pazienti mantengono fino alla fine il controllo sfinteriale urinario e fecale, e ciò ha corrispettivo anatomopatologico nell'integrità del Nucleo di Onuf.Le alterazioni dei movimenti oculari, quali nistagmo, saccadi anomale e aprassia dello sguardo nelle direzioni laterali (Mizutani et al., 1990;Ushio et al., 2008) sono eventi molto rari e per lo più presenti in soggetti lungo-sopravviventi, spesso mantenuti in vita dalla ventilazione meccanica invasiva. I segni extra piramidali quali la bradicinesia, la rigidità, la riduzione della mimica faciale e l'instabilità posturale sono stati riscontrati nel Pacifico occidentale dove è comune l'associazione alla SLA del complesso parkinsonismo-demenza.Sebbene l'integrità delle funzioni cognitive sia stata tradizionalmente considerata una caratteristica tipica della SLA, in realtà una quota dei pazienti sviluppa alterazioni cognitivo-comportamentali riconducibili allo spettro delle sindromi frontotemporali.Le stime della frequenza dei quadri di demenza variano dal 3% al 52%, mentre deficit cognitivi più sfumati sono riportati con una frequenza superiore al 50% (Strong et al., 1999;Neary et al., 2000;Lomen-Hoerth et al., 2003;Ringholz et al., 2005;Barson et al., 2000).