Anche le cisti biliari congenite (ad esempio le cisti del coledoco o la malattia di Caroli, sono state associate ad una tendenza alla trasformazione maligna, fino al 25% circa dei casi. Queste condizioni sembrano essere accomunate da anomalie della zona di giunzione tra il dotto pancreatico e il dotto biliare e, forse, sono legate al reflusso di secrezioni pancreatiche nel dotto biliare.