La FC è caratterizzata da infezioni respiratorie ricorrenti e da uno stato di infiammazione persistente, portando ad un progressivo deterioramento della funzionalità respiratoria. Inoltre nelle vie aeree dei pazienti esisterebbe un deficit di IL-10, citochina ad attività antiinfiammatoria con il compito di inibire la produzione di IL-1, TNF, IL-6 e IL-8, mediante l'incremento di I-kB47.Alla luce di ciò, le mutazioni a carico del gene CFTR determinerebbero direttamente un'alterata regolazione della risposta infiammatoria con aumento della produzione di citochine proinfiammatorie ed accumulo di neutrofili nelle vie aeree dei pazienti.I neutrofili sostengono l'infiammazione ed il danno bronchiale, rilasciando anche radicali dell'ossigeno (quali l'anione superossido, il perossido di idrogeno, il radicale ossidrilico) ed enzimi proteolitici, tra cui il più lesivo è l'elastasi neutrofila.Quest'ultima degrada proteine strutturali (quali l'elastina, i proteoglicani ed il collagene), stimola la secrezione delle cellule sierose ghiandolari determinandone iperplasia e ipertrofia dell'apparato mucosecernente, pregiudica l'opsonizzazione e la fagocitosi, mediante il clivaggio di elementi del complemento, delle immunoglobuline e del recettore CR1 (per il fattore C3b del complemento) sulla superficie dei neutrofili [57]. L'elastasi neutrofila è risultata notevolmente aumentata nelle secrezioni bronchiali dei pazienti con infezione cronica da Pseudomonas aeruginosa e con malattia di grado più severo.L'alfa-1-antitripsina sembrerebbe inattivata dall'elevato carico proteolitico e ossidativo a livello delle vie aeree, mentre la sua attività plasmatica risulterebbe mantenuta, con conseguente formazioni di aree bronchiectasiche ed aree enfisematose sempre più ampie.