Nel bambino la malattia è spesso caratterizzata da manifestazioni cutanee, artritiche, neurologiche, vascolari e gastrointestinali. Febbre, orchite, miosite, pericardite, nefrite, splenomegalia ed amiloidosi sono manifestazioni raramente associate.La lesione anatomopatologica basilare è la vasculite delle arterie di piccolo e medio calibro, con infiltrazione cellulare che porta alla necrosi fibrinoide e all'assottigliamento ed obliterazione dei lumi vascolari. A volte può verificarsi l'infiammazione necrotizzante e granulomatosa di un grande vaso, come l'aorta o l'arteria polmonare.Il decorso clinico è altamente variabile, con esacerbazioni ricorrenti ed intervalli liberi da malattia di incerta durata. Ulcere orali dolorose, generalmente di 2-10 mm di diametro circondate da eritema, si sviluppano in tutti i pazienti, persistono da giorni a mesi, e quindi guariscono senza cicatrici. Ulcere genitali si riscontrano in molti pazienti e seguono un decorso parallelo, ma possono guarire lasciando cicatrici.Manifestazioni cutanee si verificano in molti pazienti ed includono eritema nodoso, pseudofollicolite, lesioni papulopustolose e noduli acneiformi.L'artrite è comune, generalmente acuta, ricorrente, asimmetrica e poliarticolare, coinvolgente le grandi articolazioni.Anomalie del sistema nervoso centrale, come meningoencefalite, paralisi dei nervi cranici e psicosi si verificano in una fase avanzata della malattia ed indicano una prognosi severa.Le manifestazioni oculari accadono meno frequentemente nei bambini che negli adulti, ma sono più severe nella popolazione pediatrica e possono evolvere in cecità Si sono potute evidenziare grandi varietà di lesioni oculari, comprese iridocicliti anteriori, cataratta, glaucoma, coinvolgimento del segmento oculare posteriore con vasculite, vitreite, retinite, panuveite, edema retinico, degenerazione maculare cistoide, occlusione venosa o arteriosa, edema discoide e/o distacco retinico. L'uveite è la forma più frequentemente rilevata.Il coinvolgimento oculare interessa dal 43% al 72% dei pazienti e la riduzione significativa o perdita della vista è presente nel 25% di questi pazienti. Nel maschio l'alterazione visiva è più frequente e grave e nell'80% dei pazienti maschi si può evidenziare una malattia oculare bilaterale. 130 Il coinvolgimento oculare è raro come prima manifestazione di malattia (presente nel 10-13% dei casi segnalati) ed è più frequente, come primo segno di SB, meno grave, nella femmina rispetto al maschio. Nel corso della malattia, però, il 75% dei pazienti presenta comunque coinvolgimento oculare, che, come già riferito, ha aspetti molto più gravi nell'uomo rispetto alla donna.L'uveite anteriore, la più frequente, è tipicamente ricorrente e può risolversi spontaneamente.Le caratteristiche dell'uveite anteriore in coirso di malattia di Behcet sono:-Un'uveite sempre di tipo non granulomatoso -Presenza o assenza di iniezione ciliare -La reazione fibrinosa è poco comune -Un valore medio di flare di 41 ph/msec ( range 13-623) -Ipopion nel 12% dei casi L'irite con ipopion è stata la prima patologia oculare, correlata alla SB, descritta ed è anch'essa un segno clinico relativamente transitorio, poichè può risolversi spontaneamente in pochi giorni.Pur essendo più frequente l'uveite anteriore, è possibile riscontrare anche un coinvolgimento del segmento posteriore, che può esprimersi con un quadro di vitreite diffusa, di vasculite retinica o di lesioni retiniche. La vitreite caratterizza l'89% delle uveiti posteriori e può rappresentare l'unico segno clinico di malattia. Si risolve spontaneamente, solitamente con la formazione di precipitati.Le lesioni retiniche insorgono nel 52% dei casi di uveite posteriore. Appaiono come lesioni superficiali, di colore biancastro, accompagnate da un infiltrato infiammatorio e da emorragia. Nei casi più severI l'infiammazione può evolvere verso un quadro di retinite necrotizzante diffusa.Tra la comparsa di patologia oculare e cecità, nei soggetti non trattati, intercorrono solitamente circa 5 anni.