Tra le neoplasie che possono colpire la mucosa endometriale, gli adenocarcinomi ad istotipo speciale (o di tipo II) rappresentano una componente minoritaria. A parità di stadio, sono associati a prognosi peggiore rispetto alla neoplasie di tipo endometrioide (o di tipo I).A causa della minore frequenza, i dati disponibili in letteratura si riferiscono a studi retrospettivi di singole istituzioni, con numerosità campionaria limitata e, conseguentemente, livello di evidenza inferiore a 3.L'analisi della distribuzione delle sedi di recidiva permette di individuare una maggiore propensione alla metastatizzazione a distanza, per cui vi è un buon accordo in letteratura nel trattare queste pazienti con terapie sistemiche chemioterapiche, mentre il ruolo della Radioterapia sta assumendo importanza marginale in questo gruppo di pazienti.La complessità del quadro morfologico rende necessaria la verifica sistematica dei preparati istologici al fine di definire il trattamento ideale.Prospettive future per il trattamento ottimale delle pazienti affette da adenocarcinoma endometriale ad istotipo speciale potrebbero essere: Strutturazione di studi multicentrici con revisione centralizzata dei preparati istologici; Definizione di protocolli chirurgici e adiuvanti condivisi; Riconsiderazione del ruolo della Radioterapia al fine del controllo locale della malattia e sua integrazione con i protocolli chemioterapici.