La frequenza del coinvolgimento del cuore varia ed è significativamente influenzata dalla razza; in Giappone oltre il 25% delle persone con sarcoidosi sintomatica sperimenta un coinvolgimento cardiaco, mentre negli Stati Uniti e in Europa questo valore si stima essere di solo il 5%. Gli studi autoptici eseguiti negli Stati Uniti hanno evidenziato una frequenza di coinvolgimento del cuore di circa 20%-30%, mentre gli studi autoptici in Giappone hanno mostrato una frequenza del 60%. I sintomi della sarcoidosi cardiaca possono variare da anomalie asintomatiche della conduzione a un'aritmia ventricolare fatale. Le anomalie della conduzione sono le manifestazioni cardiache più comuni della sarcoidosi e può includere il blocco cardiaco completo. Altre anomalie sono le aritmie ventricolari che si riscontrano in circa il 23% delle persone con sarcoidosi cardiaca. La morte cardiaca improvvisa o il blocco cardiaco è una rara complicazione della sarcoidosi cardiaca. La sarcoidosi cardiaca può causare fibrosi, formazione di granuloma o l'accumulo di liquido nell'interstizio del cuore o una combinazione dei primi due.