* L'"epidermolisi bollosa giunzionale generalizzata ad esordio tardivo" è una forma rara a trasmissione autosomico recessiva causata da mutazioni nel gene "COL17A1", codificante per il collagene di tipo XVII. Le lesioni sono sovrapponibili per gravità a quelle della forma intermedia ma l'esordio avviene a 5-8 anni. Le bolle tendono a concentrarsi a mani e piedi per poi diffondersi ai gomiti e alle ginocchia. Si possono riscontrare alopecia cicatriziale, perdita delle ciglia e delle sopracciglia, anomalie dello smalto, distrofia ungueale, perdita delle lamine ungueali, contratture alle dita. Possono essere coinvolte le mucose, in particolare quella del cavo orale ma questo avviene meno frequentemente rispetto alle forme severa e intermedia.