Inizialmente il FECD è asintomatica, ma delle piccole escrescenze ("guttae") si formano nella cornea centrale e sono frequentemente circondate da una fine spolverata di punti di pigmentati. Le guttae hanno un aspetto brunastro dorato brillante alla biomicroscopia a fessura e quando viste con retroilluminazione appaiono come piccole gocce di rugiada. Le anomalie corneali endoteliali possono essere rilevate clinicamente diversi anni prima che il paziente diventi sintomatico. 