Si tratta di una patologia angioproliferativa multicentrica correlata all'azione di un virus appartenente alla famiglia degli Herpesvirus, l'HHV-8, noto anche come "KSHV" (sigla inglese che sta per "Kaposi Sarcoma-associated Herpes Virus", ossia Herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi). L'HHV-8 infatti è stato riscontrato in più del 95% delle lesioni tumorali di questo tipo.