La sindrome caratterizzata da emolisi (H, haemolysis), aumento degli enzimi epatici (EL, elevated liver enzymes) e trombocitopenia (LP, low platelets) è ormai da anni riconosciuta come la più frequente complicazione della preeclampsia grave. Il quadro anatomo-patologico predominante è rappresentato da una severa anemia emolitica microangiopatica, e dalla formazione di microtrombi piastrinici che può interessare in modo variabile alcuni organi, tra cui soprattutto il fegato, ma anche il rene, il sistema nervoso centrale, i polmoni ed il cuore ed evolvere fino ad un quadro conclamato di insufficienza d'organo multipla. Non è tuttora noto il motivo per cui l'interessamento epatico in questi casi sia particolarmente spiccato. L'incidenza della HELLP varia, a seconda della gravità del quadro clinico e dei criteri diagnostici utilizzati, dal 4 al 12% dei casi di preeclampsia, e compare nello 0.1-0.7% di tutte le gravidanze talora, sebbene raramente, in assenza di patologia ipertensiva. Nella maggior parte dei casi la sindrome si manifesta in fasi precoci della gravidanza, ma è possibile anche la sua comparsa tardiva e addirittura nelle prime ore dopo il parto 31 .Le gravide affette possono presentare diversi segni e sintomi, che non sono distintivi e possono manifestarsi in forma lieve anche in casi non complicati di preeclampsia. Nel 90% dei casi le pazienti accusano epigastralgia a barra o dolore all'ipocondrio destro e nel 50% dei casi hanno nausea o vomito, più raramente ittero o subittero, ma spesso i sintomi sono vaghi e mimano quelli di un'infezione virale 31 . Talora le manifestazioni cliniche sono più accentuate, e possono comparire dolore irradiato alla spalla destra ed alla regione toracodorsale, ascite, versamento pleurico emorragico e dispnea. In una discreta percentuale di casi, la sindrome è del tutto asintomatica.Dal punto di vista istopatologico, le lesioni epatiche più comuni sono la necrosi periportale o parenchimale focale e la deposizione di trombi fibrinici massivi nei sinusoidi. Talora, l'emorragia periportale o intraparenchimale conduce alla formazione di ematomi parenchimali o subcapsulari e, anche se raramente, alla rottura del fegato, complicanza estremamente pericolosa della sindrome HELLP, gravata da un'altissima mortalità materna (fino al 50% dei casi). Tutte le pazienti che presentano dolore acuto toracodorsale, dispnea e stato di shock dovrebbero essere sottoposte ad esame ecografico o se possibile a risonanza magnetica nucleare per escludere tale evenienza. Nella maggior parte dei casi la rottura colpisce il lobo destro del fegato, probabilmente per motivi emodinamici.L'evoluzione della sindrome HELLP è variabile, a seconda dei distretti colpiti; oltre all'insufficienza epatica si possono avere manifestazioni come disorientamento temporo-spaziale, confusione mentale e coma per l'interessamento del sistema nervoso centrale, edema polmonare acuto ed insufficienza respiratoria, aritmie e scompenso cardiaco, insufficienza renale acuta.Nei casi sintomatici la diagnosi può essere prevalentemente clinica, ma è fondamentale il riconoscimento tempestivo della sindrome per migliorare la prognosi materna. A tale scopo, le evidenze laboratoristiche diagnostiche sono:-aumento della aspartato-aminotransferasi (AST) al di sopra di 70 U.I./l (v.n.: < 35 U.I./l); è di solito il segno più precoce. Le variazioni della alanina-aminotransferasi (ALT) sono meno precoci e specifiche, così come quelle della g-glutamil-transpeptidasi (g-GT).-bilirubinemia > 1.2 mg/dl; il frazionamento della bilirubina rileva la predominanza della frazione indiretta. E' da considerare predittiva di HELLP una bilirubinemia > 0.8 mg/dl; -aumento della latticodeidrogenasi al di sopra di 600 U.I./l (v.n.: 120-400 U.I./l) e riduzione dell'aptoglobina al di sotto di 30 mg/dl (v.n.: 50-300 mg/dl);-riduzione della conta piastrinica al di sotto di 100.000/mm 3 31 .La diagnosi viene posta se l'emolisi, l'aumento degli enzimi epatici e la riduzione della conta piastrinica sono presenti contemporaneamente (Tab.5).