La CTEPH è una delle forme più frequenti di PH, ma è impossibile determinarne l'esatta prevalenza perché non tutti i pazienti hanno una storia di tromboembolia polmonare acuta; è infatti sufficiente che una microembolia cronica e asintomatica determini l'occlusione di alcuni vasi di piccolo calibro, perché la PAP aumenti e si inneschi un processo di rimodellamento vascolare polmonare che si automantiene e porta a un progressivo incremento dei valori pressori polmonari [114].DIAGNOSI: in ogni paziente con PH di origine inspiegata si dovrebbe cercare una CTEPH (con una scintigrafia polmonare ventilazione-perfusione), e nel follow-up di ogni embolia polmonare dovrebbe essere valutata la pressione polmonare (con uno screening ecocardiografico supportato, se necessario, da approfondimento con un cateterismo cardiaco destro).TERAPIA: una volta posta diagnosi di CTEPH, deve essere innanzitutto importata una terapia anticoagulante con dicumarolici per mantenere l'INR in un range compreso tra 2.0 e 3.0. Si può poi valutare di eseguire una terapia specifica chirurgica, come la PEA, in base alle caratteristiche del singolo paziente.