Il trattamento prevede anche l'intervento chirurgico: valvuloplastica o sostituzione della tricuspidale, oppure l'intervento di Fontan. Con la valvuloplastica in questo caso si crea una "valvola monocuspide": i muscoli papillari della cuspide anteriore vengono dislocati al setto interventricolare e dal momento che la cuspide del setto è mal posizionata e quella posteriore è mal funzionante, si viene a formare un piccolo orifizio tra la cuspide anteriore e quella posteriore, con il movimento/apertura solamente da parte della prima.