Estremamente frequente è l'interessamento dell'apparato respiratorio, che inizialmente si manifesta con episodi di dispnea, tachipnea o respiro aspro.La debolezza della muscolatura addominale e del diaframma causa un insufficiente riflesso della tosse, che, favorendo il ristagno delle secrezioni, predispone all'insorgenza di eventi infettivi polmonari e alla formazione di aree di atelectasia 74 . Inoltre, questi pazienti sono particolarmente vulnerabili allo sviluppo di atelectasia a livello del lobo inferiore sinistro, poiché può esserci una compressione del bronco principale sinistro determinata dall'importante cardiomegalia.All'esame obiettivo, la frequenza respiratoria è aumentata e risulta evidente l'uso della muscolatura respiratoria accessoria, in particolare dei muscoli intercostali e sub costali; il murmure vescicolare può risultare ridotto a livello del lobo inferiore sinistro a seguito dei fenomeni compressivi sopra spiegati.Spesso vengono riscontrati disturbi respiratori durante il sonno, come episodi di apnea ostruttiva, favoriti dallo svantaggio meccanico della posizione supina e dagli effetti che il sonno ha sul controllo della respirazione. Infatti, la macroglossia che caratterizza questi pazienti, associata alla riduzione del tono delle vie aeree superiori, soprattutto durante la fase R.E.M., può compromettere la ventilazione.