I piccoli pazienti affetti da malattia di Pompe presentano difficoltà di alimentazione date sia dall"incapacità di succhiare (dovuta all"ipotonia facciale e alla macroglossia) sia da un aumentato rischio di polmonite ab ingestis a causa della debolezza della muscolatura orofaringea. Se lo studio della deglutizione con videofluoroscopia evidenzia delle alterazioni importanti, è fondamentale modificare la consistenza degli alimenti, tramite l'utilizzo di addensanti o cereali.Nel caso in cui il rischio di aspirazione sia elevato, è necessario sospendere l'alimentazione per via orale a favore di quella enterale, tramite un sondino nasogastrico o, ancor meglio, naso-duodenale. Tuttavia, per permettere un normale sviluppo sensoriale orale, si deve associare una, seppur limitata, stimolazione gustativa con piccole quantità di alimenti 73,77 .Vi sono ad ogni modo evidenze di miglioramenti a livello della funzione deglutitoria in pazienti sottoposti a terapia enzimatica ricombinante 77.Nei pazienti adulti o giovani, l"alimentazione proposta, dopo una valutazione nutrizionistica con misurazione del BMI (body mass index), plicometria e DEXA (dual Energy X-ray absorptiometry), spesso prevede una dieta iperproteica (>30% dell"ingesto) o ricca in L-alanina associata ad una modesta attività fisica aerobica, al fine di minimizzare il deposito di glicogeno, aumentare l"utilizzo degli acidi grassi muscolari e al contempo compensare l"incremento dell"ossidazione degli aminoacidi tipico dei malati di Glicogenosi di tipo II 73,77 .Tuttavia, uno studio ha dimostrato che solo il 25% dei pazienti sottoposti a questa terapia presenta un miglioramento della funzionalità respiratoria o muscolare; il rimanente 75%, anche dopo un lungo periodo, non mostra variazione significativa dei segni clinici della malattia 78 . Inoltre, è importante ricordare che spesso risulta difficoltoso, soprattutto per i pazienti più piccoli, aumentare l'introito giornaliero di proteine.Attualmente, la dieta ad alto contenuto di proteine viene prescritta ai pazienti affetti dalle forme meno gravi della patologia, come valido complemento di interventi terapeutici più incisivi 78 .E" stato proposto anche l"uso di β 2 agonisti adrenergici (albuterolo 8-12 mg/day) in associazione a una dieta iperproteica e a esercizio fisico aerobico, per inibire gli adipociti, mediante mobilizzazione di insulina e acidi grassi liberi e di attivare la fosforilazione ossidativa a livello muscolare per stimolare il catabolismo del glicogeno 28 .