Come per molti tumori anche per l’angiomiolipoma la componente genetica ha un ruolo importante nello sviluppo: ad oggi sono noti due geni, TSC1 e TSC2, rispettivamente sul cromosoma 9 e sul cromosoma 16, la cui mutazione è associata alla malattia. Gli stessi geni sono coinvolti anche nella insorgenza della sclerosi tuberosa.