L'iperbilirubinemia coniugata è il risultato di un errato trasferimento endogeno ed esogeno di coniugati anionici dagli epatociti nella bile L'escrezione biliare della bilirubina coniugata o diretta è dovuta a una mutazione nella proteina di resistenza multipla ai farmaci 2 (MRP2). Un fegato con presenza di pigmenti scuri è dovuto a metaboliti di epinefrina polimerizzati, non dalla stessa bilirubina.