L'IPF è una malattia a prognosi infausta al momento della diagnosi 68 .La storia naturale dell'IPF è nella maggioranza dei casi caratterizzata da un lento e progressivo declino della funzionalità respiratoria che condiziona la prognosi di sopravvivenza media a 2-3 anni dalla diagnosi 29 . Infatti spesso come causa di decesso si identifica un'insufficienza respiratoria cronica ipossiemica 12 .Sebbene la sopravvivenza sia scarsa, si può osservare una grande variabilità nella progressione di malattia: la maggior parte dei pazienti va incontro ad un lento e costante declino con peggioramento della dispnea e rapido deterioramento della funzionalità respiratoria, alcuni presentano periodi di stabilità alternati a periodi di declino acuto e altri vanno incontro a morte in seguito ad una malattia rapidamente progressiva 12 .I pazienti possono andare incontro ad una "fase acuta" cioè ad una esacerbazione di malattia (AE) in seguito a stimoli infettivi di cui non si conosce l'eziologia o ad altre cause tutt'ora sconosciute nonostante presentino una precedente stabilità di malattia 12 .