I tratti del viso della sindrome di Bonnet-Dechaume-Blanc variano da caso a caso. Una persona che mostra segni della sindrome può mostrare una leggera decolorazione della pelle, nevi o angiomi della pelle. Alcuni pazienti con questo disturbo presentano anche AVM ad alto flusso nelle regioni maxillo-facciale o mandibolare (mascella). Un altro indicatore facciale di questa malattia sono le malformazioni che interessano i seni frontali o mascellari.