• Ipostenia dei muscoli volontari: solitamente all'esordio asimmetrico, che può colpire qualsiasi distretto muscolare. Studi condotti su pazienti con poliomielite indicano che più del 50% dei motoneuroni inferiori devono essere persi prima che l'ipostenia sia rilevabile clinicamente (Sharrard et al., 1955). Nelle malattie neuromuscolari è frequente il riscontro di debolezza dei muscoli flessori cervicali ma solo nella SLA e nella miastenie gravis si può riscontrare una debolezza degli estensori cervicali. L'ipostenia dei muscoli del collo nelle fasi più avanzate può compromettere la posizione del capo con severa alterazione della vista, della deambulazione, della nutrizione e della respirazione.• Ipotrofia e atrofia muscolare conseguente alla denervazione delle fibre muscolari • Flaccidità ovvero riduzione del tono muscolare• Iporeflessia e areflessia • Presenza di attività muscolare spontanea: i crampi sono contrazioni muscolari involontarie e sostenute, associate a intenso dolore, che interrompono l'attività o il sonno. Poiché sono presenti in svariate condizioni sia patologiche che fisiologiche non sono sintomi specifici di SLA ma risultano essere molto comuni, presenti nel 10% dei casi all'esordio e nel 50 % se si considera tutto il decorso di malattia (Caroscio et al., 1987).• Le fascicolazioni sono scariche spontanee di singole unità motorie che causano una breve contrazione muscolare. Possono essere documentate dall'osservazione clinica e mediante l'esame elettromiografico. Come i crampi, non rappresentano un segno specifico di malattia. Circa il 90% dei pazienti affetti da SLA riferisce di aver avuto fascicolazioni durante il decorso della malattia (Ringel et al., 1993). Sono spesso presenti negli stadi più precoci e tendono a diminuire con il progredire della patologia. Possono essere focali, diffuse o generalizzate, e avere frequenza di presentazione variabile (da rare a subcontinue). Interessano più spesso gli arti superiori, i muscoli pettorali e il quadricipite; al volto si osservano più facilmente a livello del muscolo orbicolare delle labbra e dei muscoli mentonieri. Quando l'interessamento è prevalentemente bulbare le fascicolazioni della lingua sono un fenomeno frequente e appaiono evidenti quando il paziente, a bocca aperta, mantiene la lingua all'interno del cavo orale, nella sua posizione naturale.