Si riporta il caso di una donna di 52 anni, diabetica in trattamento con OHA, giunta alla nostra osservazione per episodi sincopali. All’ingresso parametri vitali stabili, esame obiettivo generale nella norma, obiettività cardiologica compatibile con insufficienza tricuspidalica (presenza di soffio sistolico rude 4/6 sec. Levine auscultabile su tutti i focolai e di maggiore intensità a livello tricuspidalico) ed ECG nella norma. Il laboratorio evidenziava modesto rialzo degli indici di flogosi (PCR 3 ng/L; VES 40 mm/h). L’esame ecocardiografico transtoracico mostrava: voluminosa massa iso-iperecogena, lobulata, flottante tra atrio e ventricolo destro ed in continuità con la vena cava inferiore (VCI) che appariva ipocollassante; lieve insufficienza tricuspidalica con lieve incremento della pressione polmonare sistolica stimata (PAPs 46 mmHg); sezioni destre di normali dimensioni con conservata funzione di pompa ventricolare destra (TAPSE 22 mm); ventricolo sinistro di normali dimensioni e funzione di pompa (FE 57.L’esame ecografico dell’addome con e senza m.d.c (SONOVUE) evidenziava trombosi parziale della VCI in continuità con formazione atriale dx ed in fossa iliaca destra, in stretto rapporto con i vasi iliaci omolaterali, area iperecogena irregolare compatibile con multiple fistole vascolari. Tale area appariva alla TC con m.d.c eseguita come indagine di II livello come irregolare formazione tubulare confluente in VCI, caratterizzata da opacizzazione arteriosa e con evidenza nel suo spessore di irregolari formazioni vascolari, estese caudalmente lungo il decorso dei vasi ovarici fino al legamento utero-ovarico che mostra aspetto slargato e disomogeneo. Alla luce di tale quadro il quesito diagnostico postoci è che ci potessimo trovare di fronte ad una malformazione arterovenosa, tuttavia all’ecografia transvaginale la formazione della parete posteriore e del canto destro dell’utero risulatava avere ecostruttura assimilabile alle strutture mesenchimali ed aspetto come da nodulo leiomiomatoso intensamente vascolarizzato. A questo punto si ci pone il sospetto che si ci trovi di fronte ad un quadro di leiomioma a elevata cellularità o di neoplasia di tipo sarcomatoso. All’ecografia sono inoltre visualizzati multipli miomi uterini. Data l’elevata complessità del quadro clinico e strumentale, la scelta terapeutica è stata quella di tipo interventistico. La paziente è stata sottoposta ad intervento chirurgico combinato cardiochirurgico e ginecologico con asportazione delle masse pelvica e cardiaca. Alla luce dei risultati istologici è stata posta diagnosi di Leiomiomatosi intravenosa uterina (IVL) con estensione cardiaca.