La prevalenza della sindrome di Brugada è di 5:10.000, ma questo numero è probabilmente una sottostima, perché l'ECG è dinamico ed esistono molte forme mascherate della malattia ed importanti differenze etnico-geografiche. In Giappone la prevalenza osservata è di 12:10.000 abitanti, se si considera solo il pattern tipo 1, ma arriva fino a 70:10.000, se si considerano anche gli ECG con aspetto tipo 2, non diagnostico. (11) La cosiddetta "sudden unexplained nocturnal death syndrome" (SUNDS), attualmente identificata con la sindrome di Brugada, è endemica nel Sud-Est asiatico, dove era già stata descritta nel 1917, e rappresenta una delle principali cause di morte fra individui maschi di età inferiore a 50 anni. (11) (12) Figura 1. Attuale prevalenza della sindrome di Brugada basata sull'analisi dei più recenti dati disponibili. Da Priori et al, Curr Opin Cardiol 2009, (13) .La prevalenza è maggiore fra gli uomini rispetto alle donne, con un rapporto di 8:1.Negli studi pubblicati sinora la popolazione è generalmente costituita per il 71-77% da maschi. Questo dato è giustificato dalla diversa distribuzione delle correnti ioniche transmembrana (nei maschi è stata dimostrata una maggior densità di canali Ito a livello epicardico) e dall'influenza ormonale. Il testosterone è, infatti, uno dei fattori che possono influenzare l'espressione del pattern di Brugada, come dimostrato dalla scomparsa della tipica anomalia elettrocardiografica nei soggetti sottoposti a castrazione chirurgica per tumori dell'apparato genito-urinario (14).Uno studio osservazionale di Benito et al. del 2008, mette in evidenza che i maschi presentano più frequentemente sintomi pregressi (sincope o arresto cardiaco rianimato) e pattern ECG tipo 1 spontaneo, maggiore inducibilità di aritmie ventricolari allo studio elettrofisiologico (SEF) ed una peggior prognosi, infatti l'11.6% dei maschi vs il 2.8% delle donne erano andati incontro ad eventi aritmici durante un follow-up medio di 58 mesi (p= 0.003) . ( 15) Diversamente, nello studio di Priori et al, (16) pubblicato su Circulation nel 2002, si dimostra che, benché i maschi affetti siano più delle femmine, queste ultime, qualora abbiano il pattern elettrocardiografico tipico della sindrome di Brugada, non possono essere considerate meno a rischio degli uomini con lo stesso pattern elettrocardiografico.Sacher et al. (17)confermano questo dato, introducendo inoltre il concetto che tra le donne sia presente una certa percentuale di eventi anche in assenza di un ECG di tipo 1 spontaneo conclamato.E'curioso ricordare, come aneddoto, che in alcuni villaggi del Sud-Est asiatico la morte improvvisa nel sonno veniva attribuita ad uno spirito femminile che durante la notte andava in cerca di giovani maschi. La Sindrome di Brugada è ritenuta responsabile del 4-12% di tutte le morti improvvise e fino al 20% delle morti improvvise in assenza di cardiopatia strutturale.I sintomi si manifestano prevalentemente fra i 35 e 50 anni, con picco di incidenza nella quarta decade, tuttavia è possibile, sebbene raro, che gli eventi aritmici si presentino anche in bambini e neonati (22): in letteratura sono, infatti, descritti casi in un ampio range di età (0-77 anni). (23) Può esservi una correlazione fra la sudden infant death syndrome e la sindrome di Brugada, come si evince da un case report di Skinner et al. (24), dove un bambino di 19 giorni, portatore di una mutazione a carico del gene SCN5A, pur senza mostrare un pattern ECG di Brugada, è stato rianimato da fibrillazione ventricolare.Figura 3: Incidenza di fibrillazione ventricolare o morte improvvisa in relazione all'età (15).