In ordine decrescente di frequenza il AT/RT è localizzato: in sede sottotentoriale nel 52% dei casi( cervelletto, angolo ponto-cerebellare), sopratentoriale nel 39% dei casi( cerebrale o soprasellare), interessa l'epifisi nel 5% dei casi, è multifocale nel 2%, spinale nel 2%., mentre nei soggetti adulti l'unica sede è quella cerebellare.L'evoluzione del quadro sintomatologico, se la sede interessata è l'angolo ponto-cerebellare, è determinata dall'interessamento dei vasi e dei nervi cranici e dall'invasione del cervelletto del tronco cerebrale.La diffusione attraverso il liquido cerebrospinale è simile a quella del medulloblastoma e PNETs.