Dal punto di vista clinico i sintomi più comuni sono dispnea e tosse progressiva (che compare in settimane-mesi), febbre, perdita di peso, sintomi simil-influenzali. Per quanto riguarda la forma associata a patologie del connettivo si potranno avere sintomi quali artralgie, dolore articolare, mialgia, disfagia, alterazioni cutanee, xerostomia e xeroftalmia.All'esame obiettivo polmonare si rilevano fini crepitii alle basi, il clubbing digitale (presente dal 10% al 35%) e alterazioni reumatologiche quali ad esempio alterazioni cutanee e gonfiore articolare 80 .