È una rara malattia caratterizzata da una flogosi granulomatosa necrotizzante dell'albero respiratorio e da una forma di glomerulonefrite necrotizzante. Colpisce in maniera particolare la cavità nasale e i seni nasali. Le lesioni orali sono rare. Un aspetto molto caratteristico è caratterizzzato delle localizzazioni gengivali che appaiono come piccole tumefazioni con una superficie granulosa di colorito roseo simile alla fragola. L'esame istologico mette in evidenza nella lamina propria una serie di micro ascessi associati a macrofagi contenenti emosiderina, neutrofili, eosinofili e cellule giganti. Per la diagnosi della granulomatosi di Wegener è molto più utile la valutazione degli anticorpi anti-citoplasma contro i granulociti neutrofili.