Il trattamento è principalmente chirurgico, con exeresi completa della neoplasia e delle strutture infiltrate (petrosectomia). All'exeresi del sito primario deve essere associata l'asportazione dei linfonodi parotidei e latero-cervicali. I trattamenti chemioterapici e radioterapici possono essere associati alla chirurgia, soprattutto quando non è stata possibile l'exeresi completa.