Le proteine S100 sono implicate in varie funzioni intracellulari ed extracellulari. Sono altresì coinvolte nella regolazione della fosforilazione delle proteine, dei fattori di trascrizione, nella omeostasi del Ca++, nella dinamica dei costituenti del citoscheletro, nelle attività degli enzimi, nella crescita e differenziazione delle cellule, e nella risposta infiammatoria.