Uno studio olandese ha mostrato un'incidenza di 1 su 4 milioni di nascite. Attualmente, ci sono 100 casi noti in tutto il mondo. In realtà nella storia della medicina sono soltanto 140 i casi segnalati. La progeria è causata da una mutazione sporadica prodotta durante le prime fasi dello sviluppo embrionale. Raramente è trasmessa dal genitore affetto al figlio, perché i bambini affetti raramente vivono abbastanza a lungo per avere dei figli. Questi vettori sono stati identificati perché le mutazioni venivano ereditate dalla progenie. Una famiglia in India ha avuto cinque bambini con progeria (di cui attualmente solo uno è vivo), anche se non il tipo HGPS classico: questa famiglia è stata oggetto di un documentario del 2005 intitolato "The 80 Year Old Children". La famiglia Vandeweert del Belgio ha due figli, Michiel e Amber, con HGPS classico. Il primo caso di un bambino di colore con progeria è stato identificato nel settembre 2011: una bambina sudafricana, di nome Ontlametse Phalatse, è nata nel 1999 e morta nell'aprile del 2017.