Benché venga definita demenza frontotemporale (FTD), la FTDP-17 differisce da questo eterogeneo gruppo di malattie per la precocità delle manifestazioni (terza-quarta decade di vita) e per la presenza di precipue alterazioni della condotta sociale spesso assenti FTD e che precedono di anni i disturbi cognitivi e motori. Successivamente compaiono deficit del linguaggio con afasia fluente e disturbi del sistema extrapiramidale (quadro Parkinson-simile) caratterizzati da fenomeni distonici e/o mioclonie. Tipica nella fase conclamata è l'insorgenza di una sindrome pseudobulbare, con disfagia e alterazioni della motilità oculare.