La CID nei vari casi di leucemia promielocitica acuta può manifestarsi in maniera diversa: tendenzialmente lo stato più grave si osserva nelle fasi finali della malattia. Può anche verificarsi nei primi giorni, subito dopo l'inizio del trattamento a causa di una lisi massiva dei promielociti che liberano grandi quantità di sostanze d'innesco per la coagulazione disseminata. La CID rappresenta la prima causa di morte per questo tipo di leucemia.