Si tratta di una malattia molto rara con un un'incidenza di 2 casi per milione in Germania. Colpisce prevalentemente individui di 60-65 anni di età, inferiore rispetto a quella del pemfigoide bolloso. Più rara nei bambini e negli adolescenti. Le femmine sono colpite 1,5-2,3 volte più dei maschi. Non vi sono differenze etniche note.