Uomo 79 aa accede in PS per ematemesi. APR: maculopatia, ipertensione arteriosa. Agli ematochimici anemia, leucocitosi, ipoalbuminemia con inversione del rapporto albumina/globuline mia, piastrinopenia, rialzo della bilirubina, transaminasi e PCR. Esegue EGDS con riscontro di ipertensione portale e varici esofagee. Intrapresa terapia con PPI per via endovenosa. L’ecografia e la TAC addome evidenziano: fegato con contorni lobulati-bozzuti con lesione focale al VII segmento con placche calcifiche interne. Linfomegalia, splenomegalia e faldina ascitica. Gli ematochimici ripetuti confermano il quadro di cirrosi epatica, con elevati valori di fosfatasi alcalina. Il paziente non è epatopatico noto (virus negativi) e non ha storia di potus. Markers tumorali negativi. Riscontro di positività ad alto titolo degli AMA per il tipo M2 confermata con immunodosaggio. Positivi anche gli ANA con quadro speckled citoplasmatico mitocondria-like. Veniva posta diagnosi di Colangite Biliare Primitiva AMA positiva in fase di scompenso ascitico complicata da ipertensione portale e da lesione focale epatica di incerta natura. Gli accertamenti eseguiti per la lesione epatica (RMN e biopsia) sono risultati negativi.