Nel 30% dei pazienti ci sono anche manifestazioni extrarenali dovute anche alla presenza di cisti epatiche e/o alla milza e/o al pancreas. Le cisti epatiche possono essere sede di infezione e comprimere (nei casi gravi) i dotti biliari ostacolando il deflusso della bile, inoltre possono causare sindrome da ingombro con difficoltà respiratoria ma non danno insufficienza epatica.