La diagnosi di eclampsia viene posta in presenza di crisi convulsive e/o perdita di coscienza che compaiano dopo la 20 a settimana di gestazione, durante il travaglio o in puerperio, in gravide non affette da una patologia cerebrale preesistente 33 . La comparsa di accessi eclamptici prima della 20 a settimana deve essere considerata eccezionale.L'eclampsia colpisce prevalentemente giovani primigravide, e la sua incidenza attuale è dello 0.1-1.3% di tutte le gravidanze singole, e dell' 1.5-3.6% di quelle gemellari, a seconda delle regioni geografiche e della etnia 34 . Gli accessi convulsivi si manifestano nel 75% dei casi durante la gravidanza, di solito dopo la 28 a settimana; di questi, circa il 30% compare immediatamente prima o durante il travaglio. Il 25% dei casi di eclampsia si manifestano nel corso del puerperio; di questi, il 60% nelle prime 48 ore dopo il parto, il restante 40% più tardivamente 35 . Comunque, la comparsa di crisi eclamptiche dopo la terza giornata di puerperio è rara.Diversi fattori aumentano il rischio di sviluppare eclampsia (Tab.6) e la presenza di uno o più di essi richiede un'attenta sorveglianza clinica della paziente.In genere, l'evoluzione clinica della malattia è caratterizzata da un processo graduale che ha inizio con la comparsa di preeclampsia ed esita in un quadro convulsivo generalizzato e/o di coma, preceduto spesso da una fase prodromica sintomatica, durante la quale la ricerca attenta dei segni e sintomi premonitori riveste un'importanza fondamentale ai fini preventivi. In circa il 15% dei casi, tuttavia, l'eclampsia ha un esordio improvviso non preceduto da sintomi premonitori 36 .La presenza di ipertensione è un segno importante, ma l'eclampsia può comparire anche in casi in cui l'aumento dei valori pressori è lieve. La proteinuria è un segno importante ma non necessario per la diagnosi: infatti, il 20% delle pazienti eclamptiche non sono proteinuriche 37 . L'incidenza di eclampsia è comunque maggiore in presenza di ipertensione e/o proteinuria gravi.Durante il periodo prodromico possono comparire altri segni clinici più utili per sospettare il rischio di eclampsia imminente (Tab. 7).I segni ematochimici non hanno valore diagnostico, ma è frequente il riscontro di alterazioni caratteristiche della preeclampsia, o segni iniziali di coagulazione intravscolare o di sindrome HELLP, ed un rapido peggioramento dei parametri di laboratorio può talora precedere la comparsa di manifestazioni eclamptiche.Una vera e propria aura di solito è assente, ma in alcuni casi l'accesso convulsivo può essere preceduto da uno stato di malessere generale e da alterazioni del tono dell'umore. Al periodo prodromico segue spesso, ma non necessariamente, una fase molto breve caratterizzata dalla comparsa di mioclonie e tremori soprattutto a carico della muscolatura mimica, che precede di pochi secondi l'accesso convulsivo; frequentemente la paziente perde coscienza durante questo periodo. La crisi convulsiva è di tipo tonico-clonico generalizzato, del tutto simile a quella caratteristica del grande male epilettico che può durare anche qualche minuto ed è seguita dal completo rilassamento muscolare e dal coma. Il coma post-critico dura in media 10-12 minuti, ma può essere seguito da un periodo di sonno profondo e prolungato. Se la paziente supera il coma post-critico e si risveglia, accusa di solito cefalea, astenia profonda e dolori muscolari diffusi; l'intera crisi è coperta da una totale amnesia. Nei casi più gravi, la paziente passa direttamente dal coma ad una serie di crisi tonico-cloniche subentranti, senza risvegliarsi ("stato di male eclamptico"): la prognosi, in tale circostanza, è particolarmente infausta 38,32 . Talora, le manifestazioni convulsive sono assenti e la sindrome eclamptica si presenta direttamente in forma di coma.La patogenesi dell'eclampsia è tuttora oggetto di discussione. Nella maggior parte dei casi, l'accesso convulsivo si manifesta in pazienti affette da preeclampsia grave e si ritiene che sia dovuto ad un rapido peggioramento del vasospasmo generalizzato con conseguente aumento della pressione di perfusione cerebrale. Se i meccanismi di autoregolazione della circolazione cerebrale vengono meno, il flusso ematico aumenta significativamente dando luogo ad edema cerebrale focale e aree di ischemia da compressione. Lesioni ischemiche possono essere provocate anche dalla presenza di microtrombi in caso di coagulazione intravascolare disseminata. In presenza di proteinuria grave, la pressione colloidoosmotica del plasma può diminuire, e ciò facilita la formazione di edema cerebrale generalizzato. Nessuno dei meccanismi patogenetici sinora proposti per spiegare l'origine dell'eclampsia è stato tuttavia definitivamente dimostrato 39,40 .La prognosi materna a breve termine dipende dalla gravità della sindrome, dalle sue complicanze acute e dalla condizione pre-critica della paziente; è comunque peggiore nelle primipare di età inferiore a diciotto anni e nelle grandi pluripare. La mortalità materna immediata, che è tuttora del 2-10% 36 , dipende anche dalla tempestività e dalla qualità del trattamento. La morte avviene di solito per emorragia cerebrale massiva, edema polmonare acuto e scompenso cardiaco, shock emorragico da coagulazione intravascolare disseminata, specie in seguito a distacco di placenta, complicanze epatiche da sindrome HELLP. La mortalità materna tardiva è dovuta soprattutto all'insufficienza renale acuta ed all'insufficienza epatica. La prognosi materna a lungo termine, infine, è legata all'entità del danno renale e alle sequele neurologiche conseguenti alle lesioni cerebrali: tuttavia, se la paziente supera l'accesso convulsivo, e soprattutto se non si verificano crisi subentranti o complicanze sistemiche, la prognosi a lungo termine è favorevole e gli esiti a distanza sono rari 41 .La prognosi fetale è invece estremanente sfavorevole: la morte endouterina avviene frequentemente durante l'accessso convulsivo o subito dopo, a causa dell'ipossia acuta provocata dalla prolungata apnea materna o delle complicanze immediate, soprattutto distacco di placenta e coagulazione intravascolare disseminata con deposizione massiva di microtrombi nella circolazione placentare. Se il feto supera la crisi acuta, vista la necessità di espletare immediatamente il parto per salvaguardare la salute della madre, le sue possibilità di sopravvivenza successiva dipendono soprattutto dall'epoca gestazionale e dal peso alla nascita: l'incidenza di mortalità neonatale precoce, molto elevata nei nati pretermine, di solito è dovuta a RDS neonatale ed emorragie intracerebrali ed è maggiore in presenza di ritardo di crescita intrauterino del feto 41 . La mortalità perinatale totale varia, a seconda delle casistiche dal 10 al 25% 36 . Le sequele neonatali a distanza, soprattutto di tipo neurologico, conseguenti alla nascita pretermine, sono anch'esse molto frequenti.