Lo spettro delle manifestazioni cutanee della sindrome di Birt-Hogg-Dubé è rappresentato da lesioni non-cancerose della pelle, non pericolose dal punto di vista clinico ma dare sequele psicologiche per l'impatto estetico. Solitamente compaiono intorno alla seconda-terza decade; quando si manifestano in età più avanzate si presenteranno minori in numero e dimensione. Le principali lesioni sono: