La dermatosi bollosa ad IgA lineari è una rara dermatosi bollosa non ereditaria ad evoluzione cronico recidivante. Questa è considerata una malattia eterogenea sia per la presentazione clinica sia per i reperti istopatologici; tuttavia sono presenti alcuni caratteri comuni che ne consentono una diagnosi precisa: la presenza di bolle alla giunzione epitelio derma e la presenza di depositi lineari di IgA a livello della membrana basale. Sul piano clinico si riconoscono due varietà: la dermatosi bollosa a IgA lineari dei bambini è quella degli adulti. Le forme infantili sono una forma rara ed esordisce preferibilmente intorno ai cinque anni di età per il sesso femminile per risolversi dopo la pubertà. Si osserva la comparsa improvvisa sulla cute e sulle mucose genitali e/o orali di piccole bolle a contenuto sieroso e se ne distinguono tre varianti: la forma dermatite erpetiforme, la forma con vescicole e la forma con bolle raggruppate su un fondo eritemato-edematoso. La forma con bolle tende a contenuto sieroso raramente emorragico o purulento con fondo eritematoso modesto o intenso e infine la forma a "rosette" con vescicole e bolle disposte a collana di perle intorno ad un elemento bolloso centrale in risoluzione. Il coinvolgimento della mucosa orale va dal 55-64% e della mucosa gengivale al 48% e del 21% dei casi con esiti cicatriziali. La dermatosi bollosa dell'adulto invece predilige il sesso femminile e colpisce soggetti intorno ai cinquant'anni. Le mucose più frequentemente colpite sono la mucosa orale e quella congiuntivale con rari esiti cicatriziali. Sia la forma infantile che quella adulta sono precedute spesso da infezioni respiratorie associate all'uso di antibiotici. La diagnosi di ciascuna delle varietà cliniche si fonda soprattutto sui reperti clinico-morfologici, sull'evoluzione delle lesioni bollose e sull'indagine istologica e immunopatologica. I criteri clinico morfologici consentono solo la diagnosi differenziale tra pemfigoidi e dermatosi del gruppo del pemfigo, così come i risultati dell'indagine istologica (9).