Per quanto riguarda incidenza e prevalenza non esistono studi su larga scala che rendano disponibile un dato certo. Ciò è spiegabile sia dal fatto che per lungo tempo è mancata una definizione univoca per l'identificazione dei casi di IPF, sia dalle differenze nelle popolazioni studiate. Infatti non è chiaro se la prevalenza e l'incidenza dell'IPF siano influenzate da fattori geografici, etnici, culturali o razziali, in quanto i dati disponibili sono ricavati da studi che hanno basato le loro conclusioni su coorti di pazienti identificati usando criteri diagnostici differenti. Uno studio del New Mexico ha stimato un'incidenza di IPF pari a 10,7 casi per 100.000 abitanti/anno per gli uomini e 7,4 casi per 100.000 abitanti/anno per le donne [2]. Uno studio del Regno Unito riporta un'incidenza complessiva di soli 4,6 casi su 100.000 abitanti/anno, ma è stato stimato che in realtà l'incidenza è aumentata annualmente dell'11% tra il 1991 e il 2003; questo aumento comunque non sembra essere attribuito all'invecchiamento della popolazione o all'aumento di casi meno gravi [3]. Un terzo studio proveniente dagli Stati Uniti stima un'incidenza annuale compresa tra i 6,8 e i 16,3 casi per 100.000 abitanti in base alle richieste di assistenza sanitaria della popolazione. Sempre in questo studio viene riportata una prevalenza tra i 14 e 42,7 casi per 100.000 abitanti [4]. L'incidenza di IPF in Italia varia tra i 7,5 ed i 9,3 nuovi casi per 100.000 abitanti per anno, e la prevalenza tra i 25,6 ed i 31,6 casi per 100.000 abitanti. Tali dati di prevalenza fanno sì che l'IPF venga classificata come una "malattia rara", facendo riferimento sia a criteri americani (malattia che colpisce meno di 200.000 abitanti) che a criteri europei (patologia che colpisce non più di 5 persone ogni 10.000 abitanti) [76].