Una grande percentuale di persone con colangite sclerosante primaria soffre anche di una malattia infiammatoria intestinale, termine generico che include la colite ulcerosa e la malattia di Crohn. Tuttavia, la colangite sclerosante primaria e la malattia infiammatoria intestinale non compaiono sempre allo stesso tempo. La colangite sclerosante primaria può presentarsi anni prima della malattia infiammatoria intestinale.