evoluzione comune di numerose fibrosi interstiziali idiopatiche e non. Per questo motivo, per poter porre diagnosi istologica certa di UIP, è indispensabile la presenza di polmone normale nel campione bioptico. Allo stesso tempo, la presenza di polmone sano permette di escludere la presenza di altre patologie polmonari, quali sarcoidosi o istiocitosi [51] .In alcuni casi ci possiamo trovare di fronte ad un campione caratterizzato da una combinazione di UIP pattern e lesioni di tipo acuto, quali presenza di infezione, di polmonite organizzata, di DAD o di emorragia. Se non è presente nessun'altra causa che possa spiegare questo riscontro, esso può rappresentare un quadro di accelerata progressione della IPF o una esacerbazione acuta in IPF [5] .La diagnosi differenziale con altre patologie interstiziali è relativamente semplice quando ci troviamo di fronte ad un pattern UIP tipico. Le principali diagnosi differenziali da tenere in considerazione in caso di pattern UIP sono le malattie del tessuto connettivo, le polmoniti croniche da ipersensibilità, le polmoniti da radiazioni e le pneumoconiosi, in particolar modo l'asbestosi in cui l'aspetto della lesione elementare può essere indistinguibile dalla UIP visibile nell' IPF [5,51] .Alcuni Autori hanno inoltre dimostrato che vi può essere un'importante eterogeneità istologica nelle biopsie eseguite su multipli lobi polmonari dello stesso paziente: è stata infatti dimostrata la possibilità che un paziente con UIP in un lobo presenti caratteristiche istologiche di NSIP in un altro lobo. Questa interessante dimostrazione ha sottolineato l'importanza di prelievi multipli e ha spiegato in parte la difficoltà nella separazione dei pazienti con UIP ed NSIP [36] .Alcuni campioni bioptici possono anche evidenziare un pattern di fibrosi che non rispetta tutti i criteri del pattern UIP. Queste biopsie vengono definite come "fibrosi non classificabili"; in assenza di aspetti anatomo-patologici che suggeriscano una diagnosi alternativa (esempio: granulomi da sarcoidosi o polmoni da ipersensibilità), queste biopsie possono essere considerate compatibili con la diagnosi di IPF nel contesto di un setting clinico-radiologico appropriato e dopo un'accurata discussione multidisciplinare [8] .