Definizione, epidemiologia, caratteristiche cliniche, criteri diagnostici, storia naturale e terapia della fibrosi polmonare idiopatica (IPF) fanno riferimento alle linee guida pubblicate dall'American Thoracic Society nel 2011 [1]. Le raccomandazioni terapeutiche sono state aggiornate nel 2015 [2] in seguito all'entrata in commercio dei farmaci antifibrotici Pirfenidone (Esbriet®) e Nintedanib (Ofev®).