La SB ha una distribuzione generalizzata in tutto il mondo, sebbene la maggior parte dei casi sia riportata in Giappone, in Medio Oriente e nella zona Mediterranea. Questa malattia si verifica soprattutto, quindi, nei territori dell'antica "via della seta", che si estende dall'estremo Oriente al Mediterraneo.La prevalenza della SB è aumentata durante gli ultimi 40 anni, soprattutto in Giappone, dove in qualche parte del paese vi è una incidenza dell'1%. In Iran l'incidenza annuale è approssimativamente di 345 pazienti su una popolazione di 60 milioni di persone. La prevalenza varia da 16 a 100 pazienti ogni 100.000 persone. In Germania la prevalenza era di 1,6 pazienti su 100.000 persone nel 1989 ed è salita a 2 pazienti su 100.000 persone nel 1994. Nell'Arabia del Sud la prevalenza è di 20 pazienti ogni 100.000 abitanti. La prevalenza della SB nell'Olmsted Country, Minnesota, è stata stimata essere da 1/3 a 1/10 rispetto a quella del Giappone. 126 Nel Nord-Europa, la prevalenza è approssimativamente di 0.3 pazienti ogni 100.000 abitanti ed in Turchia di 5 ogni 100.000 o anche maggiore. L'aumenata prevalenza della SB potrebbe essere correlata ad una maggiore capacità diagnostica e, in qualche paese, anche alla migrazione.La malattia è infrequente nei bambini, che si stima rappresentino solo il 5% di tutti i casi.