Il dolore può durare poche ore oppure diverse settimane e può richiedere il ricovero in ospedale. La frequenza delle crisi dolorose è molto variabile: in alcuni malati sono rare (meno di una volta all'anno), mentre altri possono averne anche più di 15 in un anno.Condizioni atmosferiche sfavorevoli (vento, pioggia o freddo), disidratazione, stress o un intenso esercizio fisico possono essere la causa scatenante di una crisi di dolore.