Le fasi accelerate, definite anche esacerbazioni acute di IPF, sono rapidi deterioramenti della funzione respiratoria ad eziologia ignota. L'esordio è acuto o subacuto, il declino della funzione respiratoria estremamente rapido e vi si associa un tasso di mortalità elevato. Ogni anno, circa il 10-20% dei pazienti con IPF presenta una esacerbazione acuta che all'HRCT si mostra con opacità a vetro smerigliato bilaterali o consolidamento o entrambi, non completamente spiegabili con un sovraccarico di volume del circolo sovrapposto al quadro cronico preesistente. Le esacerbazioni acute possono essere idiopatiche ed anche secondarie o associate ad altre condizioni quali polmoniti, embolia polmonare, pneumotorace, scompenso cardiaco, aspirazione o farmaci. Nel caso delle forme idiopatiche non è chiaro se l'esacerbazione acuta sia la manifestazione di una complicanza respiratoria non identificata (come un embolo polmonare o un'infezione) o rappresenti la progressione accelerata del processo patologico proprio dell'IPF.L'esacerbazione di IPF può manifestarsi in ogni momento durante il decorso della patologia e occasionalmente può esserne l'esordio. [1] [56] [57].Clinicamente si osservano un peggioramento della tosse, febbre e/o aumento dell'escreato. Istologicamente si presenta come danno alveolare diffuso (Diffuse Alveolar Damage, DAD) o, meno comunemente, come polmonite organizzata, ed è solitamente osservabile in zone di tessuto polmonare relativamente preservate dalla fibrosi [1].Nella pratica clinica la diagnosi istopatologica non è richiesta e, in considerazione dei rischi, non è raccomandabile nella maggior parte dei casi [9]. I cinque criteri diagnostici di esacerbazione acuta di IPF sono stati definiti da Collard et. al. [58] e sono riportati in tabella 4. La diagnosi è certa nei casi in cui siano presenti tutti i cinque criteri elecati; sospetta quando non sia possibile accertare tutti i criteri elencati, in particolare quando non sono soddisfatti il criterio 2, poichè il peggioramento avviene in più di 30 giorni, o il criterio 4, in quanto il paziente non può essere sottoposto a broncoscopia [9].Un recente lavoro ha dimostrato che, dal punto di vista prognostico, le ospedalizzazioni per causa respiratoria sono sempre associate ad un outcome caratterizzato da alto tasso di letalità rendendo cosi meno significativo differenziare le AEIP dalle altre forme di peggioramento con scompenso respiratorio acuto/subacuto [191].1. Diagnosi accertata di IPF 2. Peggioramento della dispnea o peggioramento degli scambi gassosi con riduzione della PaO2 ≥ 10 mmHg, entro i trenta giorni antecedenti la visita 3. HRCT che documenta vetro smerigliato e/o consolidamenti sovrapposti al quadro di fibrosi polmonare (di nuova comparsa nei casi in cui siano disponibili precedenti radiologici per il confronto)4. Nessuna evidenza di infezione respiratoria virale, batterica o opportunistica accertata con BAL o broncoaspirato 5. Esclusione di altre cause note di danno polmonare acuto tra cui l'embolia polmonare, lo scompenso cardiogeno, o altra causa identificabile di danno alveolare diffuso (es. tossicità da farmaci o da radioterapia, sepsi, traumi, contusione polmonare, aspirazione, embolia grassosa, danno da riperfusione, pancreatite acuta, trapianto di midollo, reazione trasfusionale) Tabella 4. Criteri diagnostici necessari per la diagnosi di esacerbazione acuta in IPF [9].