La sintomatologia è variabile. I pazienti possono essere asintomatici o presentare sintomi di insufficienza cardiaca congestizia di diversa gravità. Tali sintomi includono dispnea, ortopnea, cardiopalmo e precordialgie aspecifiche. Nelle fasi tardive si apprezzeranno edemi agli arti inferiori, epatomegalia e altri sintomi di scompenso cardiaco destro.