L'aplasia eritroide pura si manifesta come una severa anemia dovuta alla soppressione della eritrogenesi nel midollo osseo: più precisamente si manifesta una diminuzione dei precursori della serie rossa, mentre la mielopioesi risulta conservata. Il meccanismo alla base di questa sindrome non è chiaro, ma sembrerebbe mediato immunologicamente dalla presenza di IgG che inibiscono la produzione di emoglobina ed eritropoietina. L'aplasia eritroide pura è presente nel 5% dei pazienti affetti da timoma e nella maggior parte dei casi si tratta della variante A.