La policitemia vera è in genere sospettata di fronte a un'alta concentrazione di emoglobina o ad un ematocrito (Ht) elevato, e spesso si presenta con splenomegalia e prurito indotto dall'acqua (unico sintomo che la differenzia dalle altre forme di eritrocitosi). L'eritrocitosi non controllata può manifestarsi con sintomi neurologici come vertigini, acufeni, cefalea o disturbi visivi e può accompagnarsi ad un aumento della pressione sistolica causato dalla massa circolante incrementata. I sintomi più gravi derivano dall'aumento della massa eritrocitaria e sono le trombosi venose o arteriose, che possono essere il sintomo di presentazione della malattia; tra queste è particolarmente comune la trombosi venosa intraaddominale (soprattutto delle vene epatiche, sindrome di Budd-Chiari), favorita probabilmente dalla presenza di ematopoiesi extra midollare epatica, dall'aumentato flusso portale e da una splenomegalia congestiva (140) .Altre possibili manifestazioni sono ischemie digitali, tendenza all'ecchimosi, epistassi ed emorragia gastro-intestinale (65) .