I tumori neuroendocrini sono relativamente rari, anche se il numero di nuovi casi/anno (incidenza) ha registrato un constante incremento negli ultimi tre decenni raggiungendo circa 16 nuovi casi ogni 100000 persone ogni anno. Possono essere associati a sindromi genetiche come la Neoplasia endocrina multipla di tipo 1 o 2, oppure alla Sindrome di von Hippel-Lindau.