Soggetto di sesso maschile di anni 73, ricoverato in Lungodegenza per prosieguo terapeutico. Diagnosi di ingresso in LD: “Sindrome da allettamento in recente TEP. Encefalopatia multinfartuale (diagnosi corredata da TAC Cranio di PS e Visita Neurologica effettuata presso altro reparto). Anamnesi personale: cardiopatia ipertensiva, dislipidemia, stato depressivo da lungo tempo. I familiari riferivano e sottolineavano un peggioramento progressivo delle funzioni cognitive negli ultimi due mesi. Inoltre esibivano recente dimissione da altra struttura con diagnosi di “Encefalopatia Multinfartuale in paziente con ipertensione arteriosa e dislipidemia”. Esame obiettivo: paziente sveglio, a tratti lucido e collaborante, eseguiva ordini semplici ma con atteggiamento mutacico e rigidità diffusa, portatore di pannolone e catetere vescicale. Per il resto esame obiettivo e parametri emodinamici sostanzialmente nella norma. In reparto il paziente presentava un ulteriore e progressivo decadimento delle funzioni neurologiche. Per tale motivo veniva sottoposto ad una RMN ed EEG. La RMN evidenziava: ….alterazione del segnale bilaterale e simmetrica dei gangli della base che apparivano tenuamente iperintensi in T2 e FLAIR e DWI su verosimile base metabolica. Alterazione della sostanza bianca profonda e sottocorticale bi emisferica con piccoli esiti vascolari gliotici, lacunari, iperintensi in T2 e FLAIR situati nel territori di confine carotidei e delle piccole arterie perforanti bilaterali”. All’EEG presenza di anomalie epilettiche gravi di tipo subcontinuo. Alla luce della storia clinica, dei sintomi e degli esami strumentali eseguiti, nel sospetto di una malattia prionica si consultava il neurologo che poneva l’indicazione a rachicentesi per ricerca della proteina 14-3-3. Si inviava il liquor prelevato al centro di riferimento per le Malattie da Prioni che confermava la diagnosi.