L'emoglobinuria si manifesta con il caratteristico colorito scuro delle urine. Tendenzialmente i soggetti affetti da emoglobinuria dovuta ad emolisi intravascolare si presentano con anemia associata ad urine scure color coca-cola. Quest'ultima manifestazione viene facilmente confusa con l'ematuria, e potrebbe deviare il medico clinico dagli accertamenti e dal trattamento più corretto. A causa della emoglobinemia e conseguente emoglobinuria l'emosiderina è quasi sempre presente nel sedimento urinario e si può accumulare nei reni, dove può essere facilmente determinata con una TAC o una risonanza magnetica (MRI)