I pazienti con lesione nella fossa cranica posteriore presentano letargia, vomito e cefalea conseguenti all'idrocefalo, a cui si possono accompagnare segni più caratteristici come l'inclinazione laterale della testa, la compromissione dei nervi cranici( la paralisi del sesto e settimo nervo cranico sono le più comuni), la comparsa di atassia e regressione delle abilità motorie precedentemente acquisite.Se le suture craniche non sono ancora saldate, un segno della rapida crescita tumorale è l'aumento della circonferenza cranica. La cefalea e l'emiplegia si presentano con maggior frequenza nei pazienti con età maggiore dei tre anni, questi insieme ai sintomi visivi, sono presenti nei AT/RT sopra-tentoriali. Il suo comportamento maligno si correla con una rapida progressione dei sintomi. Il 20% dei soggetti presenta lesioni disseminate (10) . Non c'è modo di distinguere gli AT/RT dagli altri tumori cerebrali maligni valutando esclusivamente la storia clinica del paziente.