I sintomi della sindrome di Susac sono estremamente variabile e anche simili a quelli di malattie come sclerosi multipla, ADEM, encefalopatia, meningite, lupus e vasculite del SNC. Per questo motivo, e perché rara o poco nota, la sindrome viene spesso non riconosciuta e la diagnosi viene effettuata in maniera errata. Molti pazienti a cui è stata data una diagnosi di Sindrome di Susac, hanno ricevuto in precedenza una diagnosi di sclerosi multipla atipica.