Mentre nell'acromatopsia completa esiste un difetto generalizzato in tutti i coni, indipendentemente dal tipo, nel monocromatismo dei coni blu i coni si sviluppano normalmente, ma la retina non è in grado di produrre né il pigmento verde né quello rosso, in modo che solo i coni blu funzionano normalmente. Ma a differenza di come si possa pensare il soggetto vede anche gli altri colori perché il cervello rielabora e crea gli altri colori a modo suo; e se si facessero vedere delle tavole di sfumature blu e di sfumature grigie il soggetto risponderebbe che mancano molti colori.