Questo tumore si presenta comunemente sotto forma di una singola papula, di un nodulo o di una placca ipercheratosica di forma irregolare, consistenza dura, talvolta ulcerata, con un alone eritematoso periferico. L'indurimento si estende solitamente oltre la lesione visibile, ha margini indistinti ed un'importante segno di malignità. Può essere dolente alla palpazione, sanguinare in seguito a lieve trauma o dare luogo ad un essudato purulento. In alcuni casi può essere pigmentato e con un aspetto simile ad un melanoma. Nei carcinomi ben differenziati l'aspetto può essere papillomatoso e la lesione può essere ricoperta da una crosta consistente. Nei pazienti immunocompromessi è più spesso multiplo. Cresce molto più rapidamente del carcinoma basocellulare ma non tanto quanto il cheratoacantoma.