La malattia di Naxos è una variante autosomica recessiva della ARVD, descritta inizialmente nell'isola greca di Naxos. Qui, la penetranza supera il 90%. Coinvolge geni che codificano per la placoglobina, una proteina implicata nell'adesione cellulare, mappata sul cromosoma 17p. La malattia di Naxos è descritta come triade della ARVD, cheratosi palmoplantare e capelli lanosi. I segni della malattia di Naxos risultano più gravi di quelli della ARVD autosomica recessiva.