Derivano dallo stroma ovarico, a sua volta derivato dai cordoni sessuali della gonade embrionale. Secondo la classificazione WHO si dividono in tumori puri dello stroma ovarico e tumori dei cordoni sessuali.Tra i tumori puri dello stroma ovarico, l'unica forma maligna è il fibrosarcoma, che è raro e interessa soprattutto donne in età avanzata. Ha una prognosi scarsa per la sua alta aggressività.I tumori dei cordoni sessuali comprendono i tumori a cellule della granulosa e quelli a cellule del Sertoli-Leydig. I primi sono fondamentalmente appannaggio dell'età adulta tipici del periodo postmenopausale, solo una minima parte (5%) sono giovanili; secernono grandi quantità di estrogeni e inducono manifestazioni legate alla produzione ormonale, che spesso ne permettono una diagnosi negli stadi iniziali. La prognosi è tendenzialmente buona (85% a 10 anni), ma possono esserci recidive anche a 10-20 anni dalla rimozione chirurgica. I secondi invece secernono spesso androgeni, provocando mascolinizzazione o defemminizzazione della paziente; hanno un picco di incidenza tra la seconda e terza decade. [29][30] 