La chemioterapia con doxorubicina, etoposide, vincristina, ifosfamide, ciclofosfamide, etoposide è il trattamento standard e risulta spesso efficace nella cura del tumore: essa viene spesso applicata prima dell'operazione chirurgica atta alla rimozione della parte malata. Nei casi in cui la chemioterapia non risulta efficace, la malattia progredisce, o il paziente presenta metastasi all'esordio, si ricorre all'utilizzo di busulfan e Melfalan ad alte dosi, seguito da trapianto di cellule staminali del midollo osseo. Uno studio europeo iniziato nel 2008 ha evidenziato che il regime chemioterapico ad alte dosi con Busulfan e Melfalan potrebbe essere consigliabile anche per i pazienti che non presentano metastasi al momento della diagnosi, ma la cui malattia risulta localmente avanzata..