La displasia ectodermica ipoidrotica (HED) è il sottotipo più comune della malattia. Uno dei sintomi più comuni dell'HED è l'ipoidrosi o l'incapacità di sudare, che può essere attribuita a ghiandole sudorifere disfunzionali. Questo aspetto è pericoloso nei climi caldi in cui il paziente può andare incontro a ipertermia. Le malformazioni facciali legate alla HED comprendono denti di forma anomala o assenti, pelle rugosa intorno agli occhi, naso deformato e capelli radi e sottili. Sono stati segnalati anche problemi alla pelle, come l'eczema. Di solito la malattia segue un modello recessivo legato al cromosoma X, e colpisce prevalentemente i maschi (perché hanno un solo cromosoma X), quindi anche solo una copia del gene mutato è sufficiente a causare la patologia. Affinché le femmine siano colpite, entrambi i cromosomi X devono portare la mutazione. Se una femmina ha una versione mutata del gene su un cromosoma X, è considerata portatrice della malattia.