Il lichen planus pemfigoide è caratterizzato dalla formazione di bolle di grandi dimensioni sia su lesioni lichenoidi che su cute apparentemente sana. Istologicamente si riscontrano bolle subepidermiche senza le alterazioni tipiche del lichen planus. L'immunofluorescenza diretta è positiva per una deposizione lineare di IgG e C3 sulla membrana basale epidermica ma a differenza del pemfigoide bolloso si colloca alla base della bolla e non sul tetto. Gli autoanticorpi circolanti nel lichen planus pemfigoide riconoscono un epitopo nel dominio C-terminale NC16A del collagene di tipo XVII.