Tutte le cause in questa categoria sono di origine genetiche e generalmente si riscontrano molto raramente. Tra queste vi possono essere le mutazioni del fattore di trascrizione "SF1", l'ipoplasia surrenalica congenita (dovuta a mutazioni del gene DAX-1) e mutazioni al gene del recettore ACTH (o geni correlati, come nella sindrome della tripa A). Le mutazioni del gene DAX-1 possono raggrupparsi in una sindrome con deficit di glicerolo-chinasi che si associa con una serie di ulteriori altri sintomi che compaiono quando tale gene viene eliminato insieme ad altri.