La diagnosi è di esclusione di cardiopatie strutturali o genetiche. A volte, a dispetto della definizione, possono essere riscontrate alterazioni miocardiche (alla RMN) compatibili con forme minori di displasia aritmogena del ventricolo destro. La diagnostica differenziale è importante per le diverse conseguenze sulla prognosi. Nella displasia aritmogena del ventricolo destro oltre la ricerca delle anomalie strutturali tipiche, sono presenti anomalie dell'elettrocardiogramma basale - T negative nelle precordiali destre, onda epsilon in V1 e V2 - le aritmie spontanee o indotte presentano più morfologie, non sono interrotte dall'adenosina). La diagnosi differenziale deve essere posta inoltre con le altre aritmie con QRS a blocco di branca sinistra: TV da rientro branca-branca, TV da rientro nelle cardiopatie congenite operate, TV post-infarto miocardico ad origine dal setto, tachicardia atrio-ventricolare con conduzione anterograda attraverso via anomala di Kent.