La presentazione tipica è caratterizzata dalla comparsa di diabete mellito dovuto all'inibizione della secrezione insulinica, colelitiasi per l'inibizione della secrezione di colecistochinina, steatorrea per l'inibizione della secrezione di colecistochinina e secretina; frequentemente si ha ipocloridria per l'inibizione della secrezione acida a livello gastrico tramite soppressione della produzione di gastrina.