Sono stati usati topi maschi adulti FC, omozigoti per la mutazione F508del-CFTR e knock out per il CFTR (KO) e i rispettivi topi wild-type (WT) come controllo (91).Gli animali sono stati tenuti in isolatori statici in assenza di agenti patogeni presso lo stabulario DIBIT2 dell'Ospedale San Raffaele di Milano in cui gabbie, cibo, acqua vengono cambiati regolarmente.Per prevenire ostruzioni intestinali letali, i topi omozigoti F508del-CFTR hanno seguito dieta Hope Farm (91) e i topi CFTR KO la dieta iperproteica Teklad 2019 Harlan Italy (92) e hanno bevuto acqua acidificata e/o addizionata di polietilen-glicole (PEG) per favorire il transito intestinale.In diversi esperimenti è stato somministrato ai topi LPS per via inalatoria (12,5 mg/nebulizzazione).Alcuni topi sono stati trattati con cisteamina 0,05 M in soluzione salina, somministrata via gavage in monosomministrazione per cinque giorni.Dopo il trattamento o la somministrazione di LPS, sugli animali è stato eseguito il lavaggio broncoalveolare (BAL), come precedentemente descritto in letteratura ( 69), e, successivamente, sono stati sacrificati e sono stati prelevati la colonna vertebrale e le ossa degli arti posteriori per l'estrazione dei macrofagi dal midollo osseo. 