La terapia del QT lungo ereditario prevede la somministrazione di farmaci, come i betabloccanti, che controllano i battiti cardiaci irregolari e rallentano le pulsazioni. Nel caso di disturbi (sintomi) frequenti o gravi, che mettono la persona a rischio di avere un’aritmia potenzialmente mortale, potrebbe essere necessario l’inserimento di un pacemaker o di un defibrillatore cardiaco impiantabile nell'organismo. In alcuni casi potrebbe essere necessario uno specifico intervento chirurgico, denominato simpatectomia.