All'esordio della malattia, vi è una sostanziale sovrapposizione dei sintomi tra i diversi tipi di encefalite autoimmune. Il rapido sviluppo dei sintomi in pochi giorni o settimane, a volte con mal di testa o lieve ipertermia, e la frequente pleocitosi del liquido cerebrospinale spesso portano a trattamenti empirici antivirali o antibatterici. L'encefalite autoimmune può presentarsi con un'ampia varietà di sintomi di esordio acuto o subacuto. I sintomi comunemente associati alle encefaliti autoimmuni possono includere: