L'esame neurologico può mettere in evidenza alterazione dei riflessi osteotendinei, paralisi dei nervi cranici, deficit di forza di tutti e quattro gli arti (tetraparesi spastica), alterazioni dei movimenti oculari, segni suggestivi di malattia del motoneurone (debolezza di una mano, di una gamba, debolezza dei muscoli mimici facciali o di quelli che permettono di parlare o di deglutire).