LQT9 è causato da varianti nella proteina strutturale della membrana, caveolina -3 . Le caveoline formano specifici domini di membrana chiamati caveolae in cui si trovano i canali del sodio in tensione. Simile a LQT3, queste varianti di caolino aumentano la corrente di sodio sostenuta in ritardo, che compromette la ripolarizzazione cellulare.