La presenza di ipertensione polmonare, definita al cateterismo cardiaco destro come pressione media nell'arteria polmonare maggiore di 25 mmHg a riposo, è associata ad un'aumentata mortalità [1]. La prevalenza di ipertensione polmonare precapillare in corso di IPF varia dal 50 31 all'85%. Questi dati derivano da studi su popolazioni di pazienti in fase avanzata in attesa di trapianto; si ipotizza, quindi, che tale prevalenza possa essere inferiore nella popolazione IPF generale. L'ipertensione polmonare si sviluppa in genere nei pazienti con IPF avanzata; tuttavia, può essere presente anche nelle fasi iniziali [13]. Non è ancora chiaro se l'IPF con ipertensione polmonare rappresenti un diverso fenotipo clinico (IPF-PH).