Il trattamento è sintomatico. Gli antibiotici vengono utilizzati per curare le infezioni. Se i livelli sierici di immunoglobuline sono bassi i pazienti affetti possono trarre beneficio dalla terapia sostitutiva immunoglobulinica. Data l'ipersensibilità dei pazienti a qualsiasi agente clastogeno (che rompe il dna), in caso di tumore, la radioterapia e la chemioterapia vengono effettuate a dosi ridotte e per tempi più brevi.