La mutazione di BAFF-R è stata riscontrata in un solo individuo affetto da CVID e consiste in una delezione di 24 paia di basi; la sua trasmissione è autosomica recessiva 88 .BAFF-R è un recettore appartenente alla superfamiglia dei recettori del TNF, è espresso sui linfociti B e sui linfociti T "resting" e ha come ligando BAFF espresso sulle cellule dendritiche e sui monocitimacrofagi.Il legame tra BAFF e il suo recettore controlla la sopravvivenza dei linfociti B e lo switch isotipico; topi ko per BAFF-R hanno un quadro simile ai topi ko per BAFF (vedi in precedenza) ma meno severo, perché ancora in grado di montare una risposta anticorpale contro antigeni T-indipendenti, suggerendo che tale risposta può essere mediata da TACI 89 .Nel soggetto con la mutazione si sono riscontrate alterazioni caratteristiche nelle classi di linfociti B con una marcata riduzione sia dei linfociti B memoria class switched sia dei linfociti B della zona marginale, un aumento dei linfociti B transizionali e una riduzione dei plasmablasti.