La sincope è un sintomo che si presenta con un'improvvisa, transitoria, completa perdita di coscienza, associata all'incapacità di mantenimento del tono posturale, con recupero rapido e spontaneo. Perdita di coscienza significa uno stato cognitivo in cui si ha una mancata percezione di sé e dell'ambiente in cui ci si trova e mancata risposta agli stimoli che da questo ambiente provengono.Il meccanismo che ne è alla base è un'ipoperfusione cerebrale e dev'essere distinta da altre cause non sincopali di perdita di coscienza, come l'epilessia, un precedente trauma cranico o la lipotimia (anche detta presincope o perdita di coscienza apparente), l'ipoglicemia, intossicazione da alcol o da droghe ed altre situazioni che non riconoscono alla base della perdita di coscienza un'ipoperfusione cerebrale. (146)(147) La lipotimia e la sincope possono avere una presentazione clinica simile ma la differenza fondamentale tra le due sta nel fatto che la lipotimia ha un'alterazione di grado variabile dello stato di coscienza senza però arrivare mai alla perdita completa.Si definisce "Unexplained" cioè di etiologia non nota quella sincope in cui dopo la valutazione clinica di un medico con buona esperienza nel campo non si sia identificata una causa. Questo tipo di sincope fa sospettare una possibile natura aritmica alla base del sintomo. La valutazione iniziale si deve basare su una buona anamnesi, esame obbiettivo ed elettrocardiogramma, come da raccomandazioni delle linee guida ACC/AHA/HRS pubblicate nel 2017 (148) (Fig. 10)La sincope viene distinta in base alla causa in cardiaca o non cardiaca, la prima causata da bradicardia, tachicardia o ipotensione da bassa gittata cardiaca, ostruzione al flusso o acuta dissezione vascolare (150)(151) mentre la seconda comprende l'ipotensione ortostatica, la sincope riflessa, quella dovuta a disidratazione e quella da emorragia. (150) Si definisce intolleranza ortostatica una sindorme caratterizzata da sintomi che comprendono frequenti, ricorrenti o persistenti confusione, cardiopalmo, tremori, debolezza generalizzata, visione offuscata, intolleranza all'esercizio fisico ed astenia dopo l'acquisizione della posizione ortostatica. (146)(147)(148)(149) Si definisce come sincope riflessa (o neuro mediata) una perdita di coscienza dovuta ad un riflesso che causa vasodilatazione, bradicardia o entrambe. (146-147;149) La sincope vasovagale è la principale forma di sincope riflessa e può manifestarsi durante il mantenimento protratto della posizione eretta, secondariamente ad uno stimolo emotivo, dolore ed è caratterizzata tipicamente da sudorazione, senso di calore nauesa e pallore. È associata a ipotensione e/o bradicardia inappropriata ed è spesso seguita da astenia. (146) Il fattore trigger è identificabile all'anamnesi e si riconoscono i prodromi carattersitici.Sempre nell'ambito della neuromediata si hanno anche la sindorme del seno carotideo, la sincope situazionale (dovuta ad un'azione specifica come il tossire, mingere o defecare) e la POTS (Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: tachicardia ortostatica accompagnata da sintomi come la visione offuscata, cardiopalmo e debolezza generalizzata ma in assenza di ipotensione ortostatica).La sincope è comune nei soggetti Brugada. Un soggetto su tre con diagnosi di Brugada viene identificato dopo un episodio di sincope. (122) Si possono avere sia la sincope aritmica sia quella non aritmica con diverse implicazioni prognostiche. Mentre la prima è un segno infausto, dovuta ad episodi autolimitatisi di tachicardica ventricolare (VT) ed associata ad un rischio maggiore di Sudden Cardiac Death (SCD), la sincope neuromediata non correla con una prognosi peggiore. (122;135-136) Sono ben documentati nei soggetti con Brugada casi di sincope dovuta a fibrillazione ventricoalre (VF) non sostenuta. (144) In uno studio francese comprendente 57 soggetti con BrS con sincope la VF si è manifestata durante il follow-up nel 22% dei soggetti con sincope di sospetta natura aritmica ma in nessun altro caso. Dati simili si sono registrati in uno studio olandese (136) su 118 soggetti con sincope nel cui follow-up di 4.5 anni si sono identificati eventi di VF (12%) solo nei soggetti appartenenti al gruppo di pazienti con sospetta sincope aritmica.La definizione di sincope nei soggetti Brugada è quindi importante proprio perché in base al tipo di sincope si identificano questi due gruppi a prognosi diversa e mentre nel primo (sincope di natura non determinata) è indicato lo studio elettrofisiologico per valutare l'induzione di aritmia in quanto costituito da soggetti con rischio maggiore di eventi aritmici, nel secondo, dato che si ha una prognosi sovrapponibile a quella dei soggetti asintomatici, il ruolo dello studio elettrofisiologico non è definito. (137;148) (Fig. 09)  (148) È quindi fondamentale porre quindi particolare attenzione alla descrizione di un episodio di perdita di coscienza: la presenza di prodromi come la visione offuscata, suggerisce una possibile natura vagale, mentre una respirazione atipica depone per natura aritmica.RecommendationPalpitazioni ed incontinenza urinaria sono meno specifici. (136;145;148) (Fig. 09 e Fig. 11)  (148) Nel caso si ritenga la sincope di possibile natura aritmica può essere utile un monitoraggio elettrocardiografico continuo con una metodica ed una durata di monitoraggio scelta in base alla frequenza degli episodi sincopali e quindi sulla probabilità che lo strumento rilevi le alterazioni del ritmo cardiaco alla base della perdita di coscienza, tenendo in considerazione che il paziente potrebbe non essere in grado durante l'evento di attivare volontariamente il dispositivo. (148) (Fig. 12)  (148) Tuttavia non si può fare eccessivo affidamento alle sole caratteristiche cliniche (145) ed ogni qual volta vi sia un forte sospetto di natura aritmica è indicato eseguire uno studio elettrofisiologico per la stratificazione del rischio aritmico nel soggetto.RecommendationRecommendationÈ da sottolineare come in ogni caso il fattore predittivo più importante di sviluppo di successive aritmie anche nei soggetti con sincope aritmica resti la documentazione di un pattern tipo 1 spontaneo o la presenza di un QRS frammentato. (135;145) Test valutativo nel sospetto di sincope vasovagale è il Tilt-test. (144) E' uno stress-test ortostatico eseguito per valutare la suscettibilità di una risposta vasovagale ad un cambiamento posturale dalla posizione supina a quella eretta. Si considera positivo un test in cui si induca presincope o sincope associata ad ipotensione, con o senza bradicardia (meno frequentemente asistolia). (148) Il protocollo italiano prevede la somministrazione di 300-400 mg di nitroglicerina sublinguale dopo una fase passiva di 20 minuti. (154) Un test positivo suggerisce una predisposizione alla sincope vasovagale inducibile in laboratorio, ma questo risultato potrebbe non definire necessariamente un nesso causale con l'evento sincopale riportato dal soggetto. È quindi di fondamentale importanza correlare il risultato del test con i dati clinici per limitare i falsi positivi del test. (148) Diversi fattori hanno ridotto l'uso di questo test nella valutazione della sincope: la complessiva moderata sensibilità, specificità e riproducibilità, la presenza di falsi positivi nei gruppi di controllo e la maggior capacità di riconoscere una sincope vasovagale sulla base della storia clinica. (146;155-156) (Fig. 12)Le linee guida europee del 2009 (152) ribadiscono l'inutilità del test in quelle situazioni in cui la diagnosi di sincope neuromediata sia già stata formulata.  (148) 