Le mutazioni nei geni KCNH2, KCNJ2 e KCNQ1 incrementano l'attività dei canali, che cambiano il flusso degli ioni di potassio tra le cellule. Questa alterazione nel trasporto ionico modifica la maniera nella quale batte il cuore, caratterizzando un ritmo cardiaco anormale, tipico della Sindrome del QT breve.