A causa di un'anormalità strutturale delle fibre di collagene che compongono lo stroma corneale, la cornea stessa si deforma progressivamente, assottigliandosi ed allungandosi verso l'esterno (una distrofia corneale detta ectasia) per via della sua ridotta robustezza sotto pressione intraoculare. Si verifica quindi una curvatura corneale irregolare con perdita di sfericità che presenta il tipico apice di forma conica.