Tra gli affetti appartenenti al terzo gruppo (età di esordio superiore ai 50 anni), l'età media di esordio è 57.75±8 anni, con una durata media di malattia di 9±3.7 anni. La sintomatologia di esordio è costituita nel 66% dei casi da difficoltà alla deambulazione ed impaccio motorio agli arti inferiori, accompagnati da altri sintomi, quali disartria e disfagia, in un percentuale variabile di pazienti. Nel 16% dei pazienti la sintomatologia è esordita con tremore a livello delle mani, maggiormente evidenziato nella scrittura. Nel 16% dei pazienti è stato evidenziato nistagmo nello sguardo di lateralità, mentre la dismetria delle saccadi è presente nel 41% dei pazienti e nel 50% le saccadi risultano rallentate o con latenza diminuita. Un solo affetto presenta limitazioni dei movimenti oculari. Nel 50% dei pazienti è stato evidenziato un coinvolgimento delle vie piramidali, che si esplica con la presenza di segno di Babinski positivo e/o di ipertono estensorio di tipo piramidale agli AAII. Nel 33% dei pazienti sono stati rilevati bradicinesia, ipertono extrapiramidale degli AAII e/o troclea, che indicano un intressamento del sistema extrapiramidale. Nel 16% sono state osservate fascicolazioni: un paziente è interessato da ipotrofia con fascicolazioni diffuse del I° interosseo bilateralmente, dei muscoli degli arti superiori e del quadricipite femorale destro.In questo caso anche la lingua si presenta atrofica con fascicolazioni. Tabella1: Aspetti clinici dei pazienti affetti da atassia sporadica