La presenza di linfoproliferazione si riscontra in circa il 10% 45 dei pazienti e si manifesta come splenomegalia, linfoadenopatia, iperplasia nodulare linfatica del tratto gastro-intestinale, polmonite interstiziale linfoide, epatomegalia 46 , 47 .Un terzo dei pazienti manifesta splenomegalia, per la quale entrano in gioco numerose cause: epatomegalia, processi infiltrativi, citopenia, attività macrofagica eccessiva dovuta alle infezioni persistenti 33 .La polmonite interstiziale linfoide ha un'eziologia controversa; non è chiaro se sia provocata da un'infezione cronica da HSV 8, da qualche altro agente virale, o da altre cause, anche se la riduzione dell'infiltrato T cellulare ottenuta con basse dosi di corticosteroidi rende meno probabile l'ipotesi virale.L'epatomegalia, come la splenomegalia, riconosce più possibili cause: oltre al processo infiltrativo linfoide, anche l'infezione virale, la malattia autoimmune (epatite autoimmune o cirrosi biliare primitiva), l'iperplasia nodulare rigenerativa.La presenza di iperplasia linfoide rende necessaria l'esecuzione di approfondimenti diagnostici per escludere la presenza di linfoma, che è più frequente in questi pazienti 33 .