Successivamente, FUS si è anche rivelato essere una proteina significativa in un sottogruppo di demenze lobari frontotemporali (FTLD). Le entità patologiche al momento considerate come sottotipi di FTLD-FUS sono la degenerazione lobare frontotemporale atipica con inclusioni ubiquitinate (aFTLD-U), la malattia da inclusioni neuronali di filamenti (NIFID) e la malattia da corpi di inclusione basofili (BIBD), che, insieme a SLA- FUS, comprende le FUSopatie.