Le pigmentazioni attorno alla bocca sono assolutamente patognomoniche perché nei casi più classici si vede tutta la bocca circondata da queste macchie, che sono come i comuni nei, soltanto molto densi ed attorno agli orifizi; se si sollevano le labbra di solito si vedono le stesse macchie all'interno e se si sollevano le guance anche all'interno di esse. In alcuni casi è davvero una specie di bocca nera sia all'interno che all'esterno; certe volte queste stesse macchie si osservano anche nei piedi. 