Esistono pochi studi pubblicati, e pressochè tutti di scuola giapponese, sul dosaggio dei valori sierici di KL-6 in pazienti con IPF, e quasi tutti riguardanti la sua valutazione in casi di esacerbazione acuta. Non esistono invece, ad oggi e a nostra conoscenza, dati pubblicati riguardanti le variazioni dei livelli sierici di KL-6 durante la terapia antifibrotica. Pertanto i dati derivanti dal presente studio ci risultano i primi disponibili in tale ambito.Occorre tuttavia ricordare alcuni limiti del presente lavoro. Innanzitutto il KL-6 è sì un promettente biomarcatore per l'IPF, ma la mancanza di una validazione, dovuta alla non certo abbondante disponibilità di opportuni gruppi di controllo quali altre malattie con processo di fibrosi/rimodellamento tissutale (BPCO, altre ILD, neoplasie polmonari di derivazione epiteliale) e soggetti sani raggruppati per coorti di età, non permette una conclusione definitiva. La valutazione statistica è limitata dalla scarsa numerosità del campione ed è limitata ad una semplice statistica di base. La casistica esaminata, riguardando una patologia a bassa prevalenza quale l'IPF, non è trascurabile ma la sua numerosità non consente di trarre conclusioni definitive. Inoltre il periodo di osservazione in corso di terapia è limitato (massimo 9 mesi) e, anche se KL-6 è correlato al danno epiteliale e quindi è supponibile che l'elevazione dei suoi livelli circolanti sia precoce e possa rispondere precocemente ai farmaci antifibrotici, una più numerosa coorte ed un più lungo follow up durante la terapia potrebbe di certo fornire dati maggiormente significativi.La prosecuzione dello studio, peraltro in corso al momento attuale, è presupposto indispensabile per ottenere dati piu rilevanti.In conclusione: I livelli basali di KL-6 sierico sono patologici in tutti i casi esaminati. Essendo la compromissione funzionale misurata con gli indici quali FVC e DLCO modesta, di conseguenza i valori di KL-6 appaiono omogeneamente correlabili con la gravità della malattia misurata coi parametri funzionali; Non è stato possibile identificare una differenza nella risposta alla terapia con i due farmaci utilizzati in base ai valori baseline del KL-6 Per il Pirfenidone, ad un sostanziale mantenimento dei parametri funzionali corrisponde una sostanziale stabilità dei livelli di KL-6. Per quanto riguarda il Nintedanib, l'elevazione dei livelli di KL-6 corrisponde ad un peggior andamento funzionale misurato coi parametri spirometrici.