In seguito si manifestano improvvisi e progressivi sintomi come stranezze comportamentali, lievi problemi di memoria, senza delirio, debolezza fisica, abulia, apatia, afasia non fluente (difficoltà ad articolare lunghe frasi) e meno frequente demenza semantica (problemi nella ricerca delle parole), mutismo, atassia (mancanza di coordinazione), perdita di espressività del volto (amimia) e disturbi comportamentali. La perdita di memoria completa avviene tardivamente, a differenza della demenza di Alzheimer; a volte la memoria è parzialmente conservata. 