La caratteristica presentazione clinica dei PCFCL é rappresentata da una lesione solitaria o da un gruppo di placche, preferenzialmente localizzate al cuoio capelluto, fronte e tronco, raramente agli arti inferiori. 76,77,78 Particolarmente sul tronco questi tumori possono essere circondati da papule eritematose e da placche lievemente indurite, che possono precedere di mesi o persino di molti anni lo sviluppo delle lesioni tumorali. Nel passato i PCFCL con la tipica presentazione al dorso erano definiti come "reticoloistiocitomi del dorso" o "Crosti lymphoma". 33,79 Lesioni multiple cutanee si osservano solo in una piccola minoranza di pazienti, ma non sono associate ad una prognosi più sfavorevole. 80 81 Se le lesioni cutanee non vengono trattate, gradualmente con gli anni si accrescono di dimensioni, ma la disseminazione a siti extracutanei non é comune. La maggior parte dei pazienti ha una malattia localizzata o regionale.Solitamente la localizzazione preferenziale é a livello di testa, collo o tronco. La presentazione con lesioni cutanee multifocali é osservata in una minoranza di pazienti. 58 (Figure 10-12)