L'esacerbazione acuta o fase accelerata di malattia nell'IPF viene definita dalla presenza di un deterioramento clinico, funzionale e radiografico a rapida insorgenza (si manifesta nell'arco di alcuni giorni-settimane), in assenza di segni clinici di infezioni concomitanti, insufficienza cardiaca, embolia polmonare o altre possibili cause identificabili 12 .La quota di pazienti che presentano una AE sul totale è esigua, circa il 10-20%. Essa si presenza con l'aumento della tosse produttiva con aumentata produzione di escreato, febbre, ipossiemia (riduzione della PaO2 > di 10 mmHg rispetto al valore basale); istologicamente il quadro è assimilabile al danno alveolare diffuso (Diffuse Alveolar Damage, DAD) o, meno comunemente, una polmonite organizzata 11 .Si parla di esacerbazione di IPF se sono presenti tutti i seguenti elementi:• riduzione della SpO2 a riposo maggiore o uguale al 5% rispetto al valore usuale,• peggioramento clinico significativo della dispnea o della tosse nei precedenti 30 giorni,• comparsa di opacità ground-glass o di consolidazioni alla HRCT,• assenza di evidenze clinico-laboratoristiche di infezione (quali escreato purulento, febbre maggiore di 39°C),• assenza di altre cause (pneumotorace, eventi cardiaci, infezioni, tromboembolismo).La diagnosi è certa quando sono presenti tutti i cinque criteri elencati, sospetta qualora non sia possibile accertare tutti i parametri sopra valutati.Si parla invece di progressione di malattia se si presenza una riduzione di più del 10% del valore FVC-predicted o maggiore del 15% nel valore di DLCO/TLCO-predicted.La prognosi di questi pazienti peggiora in seguito all'esacerbazione acuta della malattia 12,11 .  