Si presenta come una placca verrucosa, un grosso nodulo o una lesione polipoide che può raggiungere notevoli dimensioni, tende ad ulcerarsi e a persistere a lungo. In rari casi le lesioni possono essere multiple o pigmentate. Ha una predilezione per gli arti inferiori dove si localizza in quasi la metà dei casi. In circa il 20% dei casi le lesioni recidivano, nel 19% si verificano metastasi linfonodali loco-regionali e nell'11% dei casi metastasi a distanza. La prognosi è sfavorevole se vi sono numerose mitosi per campo, uno spessore > 7 mm e la presenza di metastasi linfonodali, vascolari o a distanza.