Il trattamento prevede l'intervento chirurgico, seppure le indicazioni per l'intervento e la strategie da seguire siano ancora controverse. La procedura chirurgica standard prevede la sostituzione dell'arco aortico e dell'aorta discendente mediante toracotomia anterolaterale con sternotomia parziale. L'arteria succlavia aberrante viene ricostruita.