Il lenticono posteriore, spesso associato a strabismo e solitamente unilaterale, può essere riscontrato nel coloboma, nella microftalmia, nel retinoblastoma e nella sindrome di Duane, con un'incidenza di 1-4 casi ogni 100.000 bambini. La sua eziologia è sconosciuta e, sebbene si tratti solitamente di casi sporadici, numerosi casi di familiarità sono stati descritti.