I reni sono definiti la fabbrica metabolica dell'organismo; si tratta effettivamente di organi altamente specializzati nei quali filtrazione glomerulare e soprattutto riassorbimento e handling dei soluti hanno un ruolo chiave nel metabolismo di tutto l'organismo. Non stupisce quindi che questi organi siano particolarmente interessanti quando si tratti di alterazioni genetiche e malattie rare, proprio per la loro complessità e per l'estrema ricchezza di geni di diverso tipo, a vari livelli, che regolano delle funzioni uniche all'interno dell'organismo: la filtrazione glomerulare con tutte le caratteristiche di selettività di barriera, il riassorbimento ed il metabolismo di tutti i principali ioni, dell'acqua e del sodio e la regolazione dell'equilibrio acido base, la produzione di eritropoietina e la regolazione della pressione arteriosa per citare solamente i principali.In questa prima parte dell'introduzione si prenderanno in considerazione le diverse funzioni del rene come base per una lettura delle malattie più importanti ad esso legate.