Negli studi medici è stata calcolata una stretta relazione della presenza di asma e rinite allergica con la presenza della sindrome. Attualmente si pensa che la sindrome di Cogan sia una malattia autoimmune. L'infiammazione nell'occhio e nell'orecchio è dovuta al sistema immunitario del paziente che produce anticorpi che attaccano l'orecchio interno e il tessuto oculare.Gli autoanticorpi possono essere dimostrati nel sangue di alcuni pazienti e questi anticorpi hanno dimostrato di attaccare il tessuto dell'orecchio interno in studi di laboratorio. L'infezione da batteri Chlamydia pneumoniae è stata dimostrata in alcuni pazienti prima dello sviluppo della sindrome di Cogan, portando alcuni ricercatori a ipotizzare che la malattia autoimmune possa essere iniziata dall'infezione. Tuttavia la C. pneumoniae è una causa comune di polmonite lieve e la stragrande maggioranza dei pazienti con infezione da batteri non sviluppa la sindrome di Cogan.