Il DFSP, clinicamente, si presenta come una placca a crescita lenta generalmente asintomatica, motivo per cui la maggior parte dei pazienti giunge dallo specialista in uno stadio di malattia già piuttosto avanzato (secondo alcuni Autori segni e sintomi possono iniziare fino a 30 anni prima 46 ). Inizialmente la neoplasia ha un colore pallido, marroncino o rosato, oppure lievemente più acceso rosso-violaceo e consistenza dura. In questa fase infatti può passare inosservato da parte del paziente che lo confonde con un esito cicatriziale ipertrofico. Col passare del tempo il tumore tende ad infiltrare diffusamente gli strati più profondi dell'epidermide e del derma con lo sviluppo di noduli multipli sulla superficie cutanea 19 (Fig. 1-2). Il tempo necessario per la transizione dalla fase in placca alla fase nodulare è molto variabile, con una latenza che può variare da meno di 1 mese fino a 50 anni 47,48 .Il DFSP è solitamente mobile alla palpazione senza fissazione alle strutture più profonde, anche se i tumori in fase avanzata possono invadere il grasso, la fascia, il muscolo, il periostio, e l'osso e presentarsi quindi adesi ai tessuti circostanti e sottostanti. 4,12,19,24,48 Accanto alla presentazione classica di tipo nodulare è possibile ritrovare tre diverse forme cliniche di tipo non protrusivo (Martin et al.) 47 :-"morphea-like": lesione in placca indurita di colore biancastro o marrone simile ad una cicatrice, ad una morfea o ad un basalioma sclerodermiforme. Più comune nell'infanzia;(fig. 2) -"atrophoderma-like": lesione in placca morbida, depressa, color bianco o marrone simile ad una atrofodermia o anetodermia. Più spesso congenito; -"angioma-like" (è il meno comune): placca rossa o violacea indurita simile clinicamente ad una malformazione vascolare o ad un angioma.La forma congenita si presenta in genere come una macula o una placca atrofica ed è molto spesso confusa con malformazioni o tumori vascolari, morfea, atrofodermia, cicatrici atrofiche, o aplasia congenita cutis 20,22 .Le dimensioni del tumore dipendono essenzialmente dal tempo di crescita; in genere, quando il tumore viene scoperto, ha una dimensione compresa tra 1 e 5 cm 48 , ma sono stati riportati casi di DFSP di dimensioni superiori ai 20 cm 24 .La sede anatomica di sviluppo più comune (42%-72 % dei casi) è il tronco, in particolare torace e regione scapolare 9,13,24,47,48 . Il 16-30% dei casi di DFSP sono localizzati alle estremità (in modo particolare alle gambe) ed infine circa il 16% dei casi si localizzano alla regione testa-collo. In questa sede si presentano tipicamente sul cuoio capelluto e nella regione sovraclaveare 9,13,19,24,47,48 .  