È una rara sindrome caratterizzata da dispnea (platipnea) e desaturazione arteriosa di ossigeno che si manifestano quando il paziente è in ortostatismo e che migliorano in clinostatismo (ortodeossia).Alla base esistono due componenti che partecipano alla genesi: difetto anatomico e difetto funzionale: quello anatomico è la presenza di shunt interatriale (es. FOP, ASI, DIA) o intrapolmonare. Necessario perché si verifichi la sintomatologia è l'aumento della pressione in atrio destro, che facilita lo shunt destro-sinistro e ciò è responsabile di cianosi e dispnea. Inoltre la posizione eretta può stirare la comunicazione interatriale permettendo così un passaggio più cospicuo di sangue venoso dalla vena cava inferiore attraverso il difetto.Tuttavia a volte può esserci shunt anche a pressioni conservate, come nel caso in cui vi sia una valvola di Eustachio (183) . Il trattamento è la chiusura del difetto atriale e quindi dello shunt.