Il quadro classico è quello di una glomerulonefrite(GNF) rapidamente progressiva con insufficienza renale.Tale interessamento varia, a seconda dei lavori pubblicati, dall' 80 al 100% dei casi. All'esordio della malattia con coinvolgimento renale è spesso presente un sedimento urinario attivo (microematuria e cilindruria) associato a proteinuria che raramente può essere di entità nefrosica, cioè maggiore 3.5 g/die, unitamente ad una insufficienza renale che può variare da lieve fino alla uremia con conseguente necessità di dialisi in fase acuta (14).Alla biopsia renale è possibile documentare una GNF necrotizzante, quasi sempre evidente in caso di insufficienza renale.Crescents glomerulari sono inoltre presenti nel 90% dei casi alla colorazione con ematossilina eosina.L'aspetto istologico di una franca vasculite renale tuttavia è presente in non più del 20% dei pazienti nelle forme iniziali.In associazione al danno glomerulare aspetti di nefrite interstiziale e atrofia tubulare possono essere di riscontro non infrequente (19).All'indagine immunoistochimica abitualmente non si rilevano immunoreattanti o si possono evidenziare solo minimi depositi di immunoglobuline o complemento a livello dei glomeruli, diversamente da quanto accade in altre forme di vasculite dei piccoli vasi in cui tali depositi sono rilevanti quali: la forma da anticorpi anti Membrana Basale Glomerulare(MBG), la Vasculite crioglobulinemica, la Vasculite da IgA o malattia di Hennoch-Shonlein (20).Purtroppo le alterazioni sopra descritte visibili con la biopsia renale sono presenti in tutte e tre le forme di vasculiti ANCA associate (PAM, WG e CSS) e quindi il quadro istologico renale non può rappresentare un criterio utile dal punto di vista della diagnosi differenziale tra queste forme.Cardine del trattamento della PAM con interessamento renale risultano essere i glucocorticoidi, la ciclofosfamide i il rituximab come vedremo in seguito.Con questo trattamento, talora associato alla plasmaferesi, oltre il 80% dei pazienti va in remissione clinica parziale o completa.Per il restante 20% dei casi può tuttavia esserci la progressione del danno renale che in alcuni può portare alla dialisi permanente ed eventuale successivo trapianto renale.Per quanto riguarda gli aspetti prognostici, bassi livelli di creatinina alla diagnosi sembrano essere correlati ad un'evoluzione più favorevole del danno renale (21).Dal punto di vista ematologico anticorpi ANCA e anti-MBG possono coesistere nello stesso paziente in percentuali che variano dal 5 al 14% e rappresentano una forma maggiormente aggressiva. ( 22)