Il trapianto polmonare può essere utile nei pazienti candidabili da un punto di vista fisico a essere sottoposti a un intervento di tale portata. È stato dimostrato che nei pazienti affetti da IPF il trapianto di polmone riduca il rischio di decesso del 75% rispetto ai pazienti che restano in lista d'attesa. Dall'introduzione del punteggio di allocazione del polmone (LAS), che classifica i candidati al trapianto sulla base della probabilità di sopravvivenza, la IPF è divenuta l'indicazione più frequente per il trapianto di polmone negli Stati Uniti.