In considerazione della prognosi infausta dell'IPF, il trapianto di polmone rappresenta un'opzione di trattamento appropriata per un gruppo selezionato di pazienti. Nel 1983, J.Cooper e il Lung Transplant Group di Toronto eseguirono con successo il primo trapianto polmonare singolo su un paziente con IPF. Nel corso degli ultimi 30 anni, il numero di trapianti eseguiti in tutto il mondo è aumentato fino a raggiungere circa i 3.000 all'anno. Le principali indicazioni per il trapianto polmonare includono la malattia polmonare ostruttiva cronica, la fibrosi cistica, e l'IPF. La percentuale di trapianti per IPF è costantemente aumentata, in particolare negli ultimi dieci anni. In tutto il mondo, attualmente, il numero di trapianti effettuati per IPF si avvicina a quello per enfisema polmonare (circa il 30% di tutti i trapianti). Ogni anno negli Stati Uniti vengono eseguiti più di 2000 trapianti di polmone, circa la metà dei quali per malattia polmonare interstiziale: solo una minoranza di pazienti con IPF riceve un trapianto. Lo stesso avviene in Italia, dove il numero di trapianti è aumentato negli ultimi anni: nel 2013 sono stati eseguiti 141 trapianti polmonari per qualsiasi indicazione (figura 15). Al 31 dicembre 2013 erano in lista per trapianto polmonare 360 pazienti [13].Il trapianto di polmone ha dimostrato di conferire un guadagno nell'aspettativa di vita nell'IPF in uno studio recente, condotto da un singolo centro trapianti, che ha comparato la sopravvivenza di 28 pazienti trapiantati con quella di un gruppo di controllo di 18 pazienti in lista di attesa. Il 66% dei pazienti trapiantati con IPF sopravvive per più di 3 anni dopo il trapianto e il 53% sopravvive per più di 5 anni [141]. La sopravvivenza mediana in lista d'attesa era di 136 giorni, mentre dopo il trapianto era del 79% e del 39% a 1 e 5 anni, rispettivamente. Pertanto, il trapianto riduceva il rischio di morte del 75%. Uno studio più recente nord americano, ha analizzato una coorte di 168 pazienti con IPF dei quali 40 (il 31%) sottoposti a trapianto: l'unica variabile predittiva del rischio di morte è rappresentata dal ritardo nell'indirizzare il paziente ad un centro di riferimento. Ciò appare molto rilevante se si considera il sistema italiano di allocazione degli organi, regionalizzato e non fondato su uno score di gravità oggettivo come il Lung Allocation Score utilizzato in USA [13].Figura 15. Numero di trapianti di polmone effettuati annualmente in Italia [13].