Paziente affetta da neuroblastoma indifferenziato, localizzato in sede addominale e pelvica (stadio III), Myc-N non amplificato, diagnosticato all’età di 18 mesi, sottoposta a trattamento secondo protocollo SIOP unresectable Neuroblastoma, comprensivo di due trapianti autologhi di cellule staminali emopoietiche, seguiti da 12 cicli di isotretinoina. La piccola, pur presentando residuo surrenalico di malattia al termine di tale trattamento, si è sempre mantenuta in buone condizioni generali fino all’età di 7 anni, quando ha manifestato dispnea inizialmente da sforzo poi progressivamente peggiorata fino alla necessità di ossigenoterapia, nell’arco di un anno. I reperti radiologici hanno posto diagnosi di PPFE, la cui evolutività andrà osservata nel corso del tempo e la cui eventuale indicazione al trapianto polmonare potrebbe essere messa in discussione dalla presenza di malattia residua.