Uomo di 61 anni si presentava alla nostra attenzione per astenia, mialgie e riscontro di voluminosi ematomi al livello delle cosce. In anamnesi era affetto da artrite reumatoide sieronegativa (AR) dall’età di 25 anni; negava storia personale e familiare per coagulopatie. Gli esami ematochimici documentavano aPTT di 146%, Hb 9.6 g/dl. Poiché il mixing test non si correggeva, si poneva diagnosi di emofilia acquisita. Successivamente il dosaggio del FVIII era del 0.7% e si documentava la presenza di antiFVIII con un titolo di 7.5 BU (metodo Bethesda). Si impostava la terapia immunosoppressiva con cortisone (1.5 mg/kg/die), ciclofosfamide (200 mg/die) e terapia bypassante con rFVIIa (Novoseven®, 90 μg/kg). Persistendo il fabbisogno trasfusionale con emazie concentrate, si rendeva necessario introdurre terapia con anti CD20 (rituximab: 375 mg/m2/settimana per 6 somministrazioni). Dopo 74 giorni il paziente veniva dimesso in buon compenso clinico e in terapia con prednisone (50 mg/die) e ciclofosfamide (100 mg/die). L’attività del FVIII risultava 29.7% e antiFVIII risultava 1.6 BU.