Nell'uomo la PrPc è codificata da un solo gene che sta nel braccio corto del cromosoma 20. Il complesso di maturazione della proteina comporta la riduzione di 22 R (catena residuale degli amminoacidi legati) della NH2 e 23 del terminale COOH. All'amminoacido 230 viene legata una molecola di GPI (glicosil fosfatidil inositolo) che ha funzione di ancorare la proteina matura alla membrana cellulare dei neuroni. Una volta ancorata ai neuroni se viene a contatto con PrPsc, la PrPc subisce un cambiamento conformazionale (la differenza tra le due è solo conformazionale ed è legata alla mutazione puntiforme di un solo amminoacido). La PrPsc è poco solubile e quindi precipita formando aggregati insolubili chiamati placche amiloidi che innescano la reazione a catena.