La patogenesi è probabilmente immunologica, dovuta forse ad una citochina secreta dai linfociti T: ciò è confermato dal fatto che spesso la malattia segue a vaccinazioni, allergie, uso di farmaci antinfiammatori non steroidei o al linfoma di Hodgkin e che la remissione è spesso indotta dall'uso di steroidi. Esiste anche una causa genetica associata alla mutazione della nefrina; un recettore glomerulare per le immunoglobuline situato sul cromosoma 19, da cui deriva una forma congenita della malattia conosciuta come "tipo finlandese".Nella maggior parte dei casi la patologia resta comunque idiopatica.