Questa neoplasia, altamente maligna, è costituita da cellule caratteristiche, generalmente di piccole dimensioni con scarso citoplasma, di forma rotondeggiante o ovalare, talvolta linfocito-simili. Il carcinoma a piccole cellule è strettamente correlato al fumo di sigaretta e soltanto nell'1% dei casi si manifesta nei non fumatori.Localizzato per lo più in sede ilare o centrale, è la forma di neoplasia polmonare più aggressiva in assoluto e dà luogo a metastasi diffuse: per questi motivi non è, in genere aggredibile con terapia chirurgica. Inoltre, più frequentemente di altre neoplasie è associato alla produzione di ormoni ectopici.