Si ha il reperto istopatologico di miocardite cronica e attiva, con necrosi microfocale e disseminata, con densi focolai di fibrosi interstiziale confluente che tende a disorganizzare la struttura delle fibre muscolari cardiache e a coinvolgere il sistema contrattile e di conduzione. Nello spazio interstiziale è presente un infiltrato cellulare infiammatorio misto di granulociti, linfociti, monociti, macrofagi, mastocellule e plasmacellule. Durante la fase cronica le cellule ganglionari del sistema di conduzione e le fibre miocardiche vengono progressivamente distrutte; la funzionalità cardiaca comincia a essere compromessa quando il 20% circa dei neuroni vengono distrutti, mentre la funzionalità esofagea è sufficiente anche con l'80% dei neuroni non funzionanti.