Найчастішим є задишка. Інші ознаки включають втому, зниження резистентності до фізичного навантаження, синкопе, біль за грудиною, ціаноз і периферичні набряки. Синдром Ейзенменгера Діти з вродженими вадами серця, що супроводжуються підвищеним легеневим кровотоком і підвищеним тиском у судинах малого кола кровообігу, мають у небезпеці розвиток незворотніх морфологічних змін судинного русла легень. Ці зміни приводять в результаті до втрати частини функціонально активного судинного русла, збільшення шунтування крові, викликаючи прогресивний ціаноз.