Ураження бронхіального дерева супроводжується зміною якісного складу муцину і співвідношення води і макромолекул, збільшення в'язкості слизу епітеліальної оболонки бронхів. У патогенезі муковісцидозу відіграють роль такі чинники: гіперпродукція патологічно густого бронхіального секрету; порушення мукоциліарного і кашльового захисного механізму; колонізація патологічною мікрофлорою бронхіального дерева; розвиток вторинного запального процесу; формування бронхоектазів.