File size: 50,442 Bytes
678aab1 |
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325 326 327 328 329 330 331 332 333 334 335 336 337 338 339 340 341 342 343 344 345 346 347 348 349 350 351 352 353 354 355 356 357 358 359 360 361 362 363 364 365 366 367 368 369 370 371 372 373 374 375 376 377 378 379 380 381 382 383 384 385 386 387 388 389 390 391 392 393 394 395 396 397 398 399 400 401 402 403 404 405 406 407 408 409 410 411 412 413 414 415 416 417 418 419 420 421 422 423 424 425 426 427 428 429 430 431 432 433 434 435 436 437 438 439 440 441 442 443 444 445 446 447 448 449 450 451 452 453 454 455 456 457 458 459 460 461 462 463 464 465 466 467 468 469 470 471 472 473 474 475 476 477 478 479 480 481 482 483 484 485 486 487 488 489 490 491 492 493 494 495 496 497 498 499 500 501 502 503 504 505 506 507 508 509 510 511 512 513 514 515 516 517 518 519 520 521 522 523 524 525 526 527 528 529 530 531 532 533 534 535 536 537 538 539 540 541 542 543 544 545 546 547 548 549 550 551 552 553 554 555 556 557 558 559 560 561 562 563 564 565 566 567 568 569 570 571 572 573 574 575 576 577 578 579 580 581 582 583 584 585 586 587 588 589 590 591 592 593 594 595 596 597 598 599 600 601 602 603 604 605 606 607 608 609 610 611 612 613 614 615 616 617 618 619 620 621 622 623 624 625 626 627 628 629 630 631 632 633 634 635 636 637 638 639 640 641 642 643 644 645 646 647 648 649 650 651 652 653 654 655 656 657 658 659 660 661 662 663 664 665 666 667 668 669 670 671 672 673 674 675 676 677 678 679 680 681 682 683 684 685 686 687 688 689 690 691 692 693 694 695 696 697 698 699 700 701 702 703 704 705 706 707 708 709 710 711 712 713 714 715 716 717 718 719 720 721 722 723 724 725 726 727 728 729 730 731 732 733 734 735 736 737 738 739 740 741 742 743 744 745 746 747 748 749 750 751 752 753 754 755 756 757 758 759 760 761 762 763 764 765 766 767 768 769 770 771 772 773 774 775 776 777 778 779 780 781 782 783 784 785 786 787 788 789 790 791 792 793 794 795 796 797 798 799 800 801 802 803 804 805 806 807 808 809 810 811 812 813 814 815 816 817 818 819 820 821 822 823 824 825 826 827 828 829 830 831 832 833 834 835 836 837 838 839 840 841 842 843 844 845 846 847 848 849 850 851 852 853 854 855 856 857 858 859 860 861 862 863 864 865 866 867 868 869 870 871 872 873 874 875 876 877 878 879 880 881 882 883 884 885 886 887 888 889 890 891 892 893 894 895 896 897 898 899 900 901 902 903 904 905 906 907 908 909 910 911 912 913 914 915 916 917 918 919 920 921 922 923 924 925 926 927 928 929 930 931 932 933 934 935 936 937 938 939 940 941 942 943 944 945 946 947 948 949 950 951 952 953 954 955 956 957 958 959 960 961 962 963 964 965 966 967 968 969 970 971 972 973 974 975 976 977 978 979 980 981 982 983 984 985 986 987 988 989 990 991 992 993 994 995 996 997 998 999 1000 1001 1002 1003 1004 1005 1006 1007 1008 1009 1010 1011 1012 1013 1014 1015 1016 1017 1018 1019 1020 1021 1022 1023 1024 1025 1026 1027 1028 1029 1030 1031 1032 1033 1034 1035 1036 1037 1038 1039 1040 1041 1042 1043 1044 1045 1046 1047 1048 1049 1050 1051 1052 1053 1054 1055 1056 1057 1058 1059 1060 1061 1062 1063 1064 1065 1066 1067 1068 1069 1070 1071 1072 1073 1074 1075 1076 1077 1078 1079 1080 1081 1082 1083 1084 1085 1086 1087 1088 1089 1090 1091 1092 1093 1094 1095 1096 1097 1098 1099 1100 1101 1102 1103 1104 1105 1106 1107 1108 1109 1110 1111 1112 1113 1114 1115 1116 1117 1118 1119 1120 1121 1122 1123 1124 1125 1126 1127 1128 1129 1130 1131 1132 1133 1134 1135 1136 1137 1138 1139 1140 1141 1142 1143 1144 1145 1146 1147 1148 1149 1150 1151 1152 1153 1154 1155 1156 1157 1158 1159 1160 1161 1162 1163 1164 1165 1166 1167 1168 1169 1170 1171 1172 1173 1174 1175 1176 1177 1178 1179 1180 1181 1182 1183 1184 1185 1186 1187 1188 1189 1190 1191 1192 1193 1194 1195 1196 1197 1198 1199 1200 1201 1202 1203 1204 1205 1206 1207 1208 1209 1210 1211 1212 1213 1214 1215 1216 1217 1218 1219 1220 1221 1222 1223 1224 1225 1226 1227 1228 1229 1230 1231 1232 1233 1234 1235 1236 1237 1238 1239 1240 1241 1242 1243 1244 1245 1246 1247 1248 1249 1250 1251 1252 1253 1254 1255 1256 1257 1258 1259 1260 1261 1262 1263 1264 1265 1266 1267 1268 1269 1270 1271 1272 1273 1274 1275 1276 1277 1278 1279 1280 1281 1282 1283 1284 1285 1286 1287 1288 1289 1290 1291 1292 1293 1294 1295 1296 1297 1298 1299 1300 1301 1302 1303 1304 1305 1306 1307 1308 1309 1310 1311 1312 1313 1314 1315 1316 1317 1318 1319 1320 1321 1322 1323 1324 1325 1326 1327 1328 1329 1330 1331 1332 1333 1334 1335 1336 1337 1338 1339 1340 1341 1342 1343 1344 1345 1346 1347 1348 1349 1350 1351 1352 1353 1354 1355 1356 1357 1358 1359 1360 1361 1362 1363 1364 1365 1366 1367 1368 1369 1370 1371 1372 1373 1374 1375 1376 1377 1378 1379 1380 1381 1382 1383 1384 1385 1386 1387 1388 1389 1390 1391 1392 1393 1394 1395 1396 1397 1398 1399 1400 1401 1402 1403 1404 1405 1406 1407 1408 1409 1410 1411 1412 1413 1414 1415 1416 1417 1418 1419 1420 1421 1422 1423 1424 1425 1426 1427 1428 1429 1430 1431 1432 1433 1434 1435 1436 1437 1438 1439 1440 1441 1442 1443 1444 1445 1446 1447 1448 1449 1450 1451 1452 1453 1454 1455 1456 1457 1458 1459 1460 1461 1462 1463 1464 1465 1466 1467 1468 1469 1470 1471 1472 1473 1474 1475 1476 1477 1478 1479 1480 1481 1482 1483 1484 1485 1486 1487 1488 1489 1490 1491 1492 1493 1494 1495 1496 1497 1498 1499 1500 1501 1502 1503 1504 1505 1506 1507 1508 1509 1510 1511 1512 1513 1514 1515 1516 1517 1518 1519 1520 1521 1522 1523 1524 1525 1526 1527 1528 1529 1530 1531 1532 1533 1534 1535 1536 1537 1538 1539 1540 1541 1542 1543 1544 1545 1546 1547 1548 1549 1550 1551 1552 1553 1554 1555 1556 1557 1558 1559 1560 1561 1562 1563 1564 1565 1566 1567 1568 1569 1570 1571 1572 1573 1574 1575 1576 1577 1578 1579 1580 1581 1582 1583 1584 1585 1586 1587 1588 1589 1590 1591 1592 1593 1594 1595 1596 1597 1598 1599 1600 1601 1602 1603 1604 1605 1606 1607 1608 1609 1610 1611 1612 1613 1614 1615 1616 1617 1618 1619 1620 1621 1622 1623 1624 1625 1626 1627 1628 1629 1630 1631 1632 1633 1634 1635 1636 1637 1638 1639 1640 1641 1642 1643 1644 1645 1646 1647 1648 1649 1650 1651 1652 1653 1654 1655 1656 1657 1658 1659 1660 1661 1662 1663 1664 1665 1666 1667 1668 1669 1670 1671 1672 1673 1674 1675 1676 1677 1678 1679 1680 1681 1682 1683 1684 1685 1686 1687 1688 1689 1690 1691 1692 1693 1694 1695 1696 1697 1698 1699 1700 1701 1702 1703 1704 1705 1706 1707 1708 1709 1710 1711 1712 1713 1714 1715 1716 1717 1718 1719 1720 1721 1722 1723 1724 1725 1726 1727 1728 1729 1730 1731 1732 1733 1734 1735 1736 1737 1738 1739 1740 1741 1742 1743 1744 1745 1746 1747 1748 1749 1750 1751 1752 1753 1754 1755 1756 1757 1758 1759 1760 1761 1762 1763 1764 1765 1766 1767 1768 1769 1770 1771 1772 1773 1774 1775 1776 1777 1778 1779 1780 1781 1782 1783 1784 1785 1786 1787 1788 1789 1790 1791 1792 1793 1794 1795 1796 1797 1798 1799 1800 1801 1802 1803 1804 1805 1806 1807 1808 1809 1810 1811 1812 1813 1814 1815 1816 1817 1818 1819 1820 1821 1822 1823 1824 1825 1826 1827 1828 1829 1830 1831 1832 1833 1834 1835 1836 1837 1838 1839 1840 1841 1842 1843 1844 1845 1846 1847 1848 1849 1850 1851 1852 1853 1854 1855 1856 1857 1858 1859 1860 1861 1862 1863 1864 1865 1866 1867 1868 1869 1870 1871 1872 1873 1874 1875 1876 1877 1878 1879 1880 1881 1882 1883 1884 1885 1886 1887 1888 1889 1890 1891 1892 1893 1894 1895 1896 1897 1898 1899 1900 1901 1902 1903 1904 1905 1906 1907 1908 1909 1910 1911 1912 1913 1914 1915 1916 1917 1918 1919 1920 1921 |
1
00:00:13,100 --> 00:00:17,020
نستكمل نبدأ الآن ان شاء الله رب العالمين مع ال
2
00:00:17,020 --> 00:00:21,040
bleeding disorders ناخد فكرة عنها و نشوف كيف بدنا
3
00:00:21,040 --> 00:00:27,080
نعمل لها diagnosis و نفرقها عن بعض المشاكل
4
00:00:27,080 --> 00:00:32,000
اللي ممكن تصير في ال bleeding قد تكون جاية من خلل
5
00:00:32,000 --> 00:00:36,100
في ال coagulation factors أو خلل في ال platelets
6
00:00:36,100 --> 00:00:43,000
خلينا نعمل مقارنة بسيطة بينهم بين الأعراضبداية
7
00:00:43,000 --> 00:00:46,020
البلاتلات الـ disorders و الـ coagulation
8
00:00:46,020 --> 00:00:50,940
disorders نشوف أول حاجة الـ site of bleeding عادة
9
00:00:50,940 --> 00:00:55,360
البلاتلات الـ disorders بتبقى الأماكن اللي بيصير
10
00:00:55,360 --> 00:00:59,900
فيها ال bleeding عادة سطحية يعني في ال skin، في ال
11
00:00:59,900 --> 00:01:06,920
mucous membrane زي ابستاكسز، gum، vaginal، GIT،
12
00:01:06,920 --> 00:01:10,400
bleeding يعني في أماكن وين في ميوكاس membrane أو
13
00:01:10,400 --> 00:01:13,620
skin ممكن تظهربينما الـ Coagulation Factor
14
00:01:13,620 --> 00:01:16,800
Disorders بتكون في أماكن عميقة زي الـ joints و ال
15
00:01:16,800 --> 00:01:21,680
muscles بالتاكية في الـ Platelet Disorder بتكون
16
00:01:21,680 --> 00:01:25,580
واضحة بينما في الـ Coagulation Factor Disorders لأ
17
00:01:25,580 --> 00:01:30,740
الـ Echemosis اللي هي الكدمات الذرقاء الكبيرة عادة
18
00:01:30,740 --> 00:01:34,560
يعني في الـ Platelets بتكون صغيرة و superficial
19
00:01:34,560 --> 00:01:38,560
بينما في الـ Coagulation Factor Disorders بتكون
20
00:01:38,560 --> 00:01:43,230
large and deepHemarthrosis أو Muscle bleeding اللي
21
00:01:43,230 --> 00:01:47,390
هو تجمع دموي في المفاصل أو في العضلات في
22
00:01:47,390 --> 00:01:50,510
الـplatelet disorder extremely rare بينما في
23
00:01:50,510 --> 00:01:54,710
الـcoagulation factor أساسي bleeding after cut or
24
00:01:54,710 --> 00:01:59,590
scratches عادة الجروح السطحية البسيطة لو كان في
25
00:01:59,590 --> 00:02:03,670
platelet disorder بتظل تنزف بينما في
26
00:02:03,670 --> 00:02:06,470
الـcoagulation factor disorders عادة ما بيصيرش
27
00:02:06,470 --> 00:02:10,640
منها مشاكلالـ bleeding after surgery or trauma
28
00:02:10,640 --> 00:02:16,480
عادة بيكون immediate bleeding وبيكون يعني خفيف
29
00:02:16,480 --> 00:02:21,960
مابيكونش كتير بينما بعد العمليات الجراحية إذا كان
30
00:02:21,960 --> 00:02:25,560
فيه خلل في ال coagulation factor بيصير ال bleeding
31
00:02:25,560 --> 00:02:31,160
متأخر يعني مابيصيرش في الحال ومن يوم إلى يومين بعد
32
00:02:31,160 --> 00:02:35,260
العملية وعادة بيكون severe بيكون صعب ومضاعفات
33
00:02:35,260 --> 00:02:35,680
خاطرة
34
00:02:38,940 --> 00:02:43,360
من الـ Coagulation Factor Disorders نوعين نوع
35
00:02:43,360 --> 00:02:47,420
Inherited و نوع Acquired الـ Inherited زي اللي
36
00:02:47,420 --> 00:02:51,720
احنا عارفينهم بشكل عام الـ Factor Deficiencies من
37
00:02:51,720 --> 00:02:55,800
الـ Factor Deficiencies الاكتر شيوعان Hemophilia A
38
00:02:55,800 --> 00:03:00,940
و Hemophilia B في عندي الـ Vinyl Brand Disease في
39
00:03:00,940 --> 00:03:04,520
عندي Acquired Disorders زي Liver Disease و Vitamin
40
00:03:04,520 --> 00:03:09,640
K Deficiency أو الناس اللي بتاخد وفرينOverdose
41
00:03:09,640 --> 00:03:18,560
يعني أخدت وافرين كمية كبيرة حالات الـ DIC طيب
42
00:03:18,560 --> 00:03:22,360
نيجي مقارنة بسيطة بين Hemophilia A و Hemophilia B
43
00:03:22,360 --> 00:03:26,120
زي ما احنا عارفين Hemophilia A بيكون خلل في factor
44
00:03:26,120 --> 00:03:30,760
8 Hemophilia B بيبقى فيه خلل أو نقص في factor 9
45
00:03:30,760 --> 00:03:37,180
طريق التوريث كلاهما X-linked recessive ال
46
00:03:37,180 --> 00:03:43,130
incidenceHemophilia A 1 على 10 ألف Hemophilia B 1
47
00:03:43,130 --> 00:03:47,770
على 50 ألف Male يعني هذه أقل شيوعاً اللي هي
48
00:03:47,770 --> 00:03:54,170
Hemophilia B Severity طبعاً بترجع لقداش صار
49
00:03:54,170 --> 00:03:59,110
deficiency في ال factor إذا كانت كمية ال factor
50
00:03:59,110 --> 00:04:03,430
الموجودة أقل من 1% هتلاقي severe spontaneous
51
00:04:03,430 --> 00:04:07,280
bleedingلو كانت كمية الـ Factor الموجودة من 1 إلى
52
00:04:07,280 --> 00:04:12,260
5% مدرات bleeding with mild injury مع الجروح
53
00:04:12,260 --> 00:04:17,840
البسيطة ممكن يصير bleeding من 5 إلى 25% mild
54
00:04:17,840 --> 00:04:20,680
bleeding with surgery or trauma بس يعني بيصير
55
00:04:20,680 --> 00:04:24,920
bleeding خفيف مع الضربات الكبيرة أو مع حدوث عمليات
56
00:04:24,920 --> 00:04:28,960
جراحية الـ Complications عادة it and then بيصير
57
00:04:28,960 --> 00:04:34,580
لهم complications إنه بيصير soft shock bleedingطيب
58
00:04:34,580 --> 00:04:38,800
الـ hemophilia الـ clinical manifestations طبعاً A
59
00:04:38,800 --> 00:04:44,440
and B بالأعراض صعب أنه أفرقهم لازم أعمل factor الـ
60
00:04:44,440 --> 00:04:48,880
C عشان أعرف المشكلة وين أول حاجة hemarthrosis
61
00:04:48,880 --> 00:04:52,660
بيصير تجمع دموي في المفاصل نتيجة حركة المفاصل
62
00:04:52,660 --> 00:04:58,260
بيصير زي تمزق في blood vessels هذا التمزق بينشأ
63
00:04:58,260 --> 00:05:03,220
عنه bleeding يؤدي إلى تجمع blood في المفصلفبتحول
64
00:05:03,220 --> 00:05:07,480
المفصل كإنه fixed joint يعني المفصل هذا صعب يتحرك
65
00:05:07,480 --> 00:05:12,380
soft tissue hematoma تجمعات دموية في ال soft
66
00:05:12,380 --> 00:05:16,500
tissue زي ال muscles ممكن هذا يؤدي لمuscle atrophy
67
00:05:16,500 --> 00:05:22,800
أو shortened tendons other sites of bleeding زي ال
68
00:05:22,800 --> 00:05:26,350
urinary tract و ال central nervous systemneck may
69
00:05:26,350 --> 00:05:30,510
be life threatening ممكن يصير نزيف العنف ويكون
70
00:05:30,510 --> 00:05:34,290
خطير prolonged bleeding after surgery or dental
71
00:05:34,290 --> 00:05:37,710
extraction يعني عادة هدول لما بيروحوا بيخلعوا
72
00:05:37,710 --> 00:05:42,310
أسنانهم أو بيعملوا عمليات يعني حاجات في الفم أو
73
00:05:42,310 --> 00:05:50,390
عمليات جراحية بسيطة هيصير عندهم bleeding ويطول هذا
74
00:05:50,390 --> 00:05:54,870
منظر للـ hemarthrosis كيف تجمع دموي في المفصل
75
00:05:55,170 --> 00:05:59,070
بيقدّي الانتفاخ المفصل لو أخلنا عينة من الـ
76
00:05:59,070 --> 00:06:02,370
Synovial Fluid هنلاقي بلدي هنلاقي كمية ال blood
77
00:06:02,370 --> 00:06:06,450
فيه كبيرة كبيرة
78
00:06:06,450 --> 00:06:11,010
نيجي للـ Von Willebrand Disease الـ Von Willebrand
79
00:06:11,010 --> 00:06:14,050
Disease طبعا عبارة عن مرض من الأمراض الهيمستاسز
80
00:06:14,050 --> 00:06:17,050
احنا عارفين الـ Von Willebrand Factor بتصنع في الـ
81
00:06:17,050 --> 00:06:21,290
Endothelium وفي الـ Platelets عادة بتصنع على شكل
82
00:06:21,290 --> 00:06:26,020
مونومر و بيصير له polymerizationفي الـ Endoplasmic
83
00:06:26,020 --> 00:06:30,980
reticulum للخلايا وفي الجولجيابريتاس
84
00:06:30,980 --> 00:06:36,720
وبيكون Large Multimer طبعا وظائفه هو يعتبر كـ
85
00:06:36,720 --> 00:06:40,240
Carrier لـ Factor 8 الشغلة التانية المهمة اللي هي
86
00:06:40,240 --> 00:06:43,660
بيثبت البلاتلت على الـ Subendothelium في بداية
87
00:06:43,660 --> 00:06:47,160
مرحلة الـ Platelet Activation وبيعمل Bridging ما
88
00:06:47,160 --> 00:06:52,740
بين البلاتلتبتم توريثه كـ Autosomal Dominant يعني
89
00:06:52,740 --> 00:06:56,300
مالهوش علاقة بالـ X-Promosome زي حالات الهيموفيليا
90
00:06:56,300 --> 00:07:03,060
Autosomal Dominant Incidence من 1 إلى 10 ألف من
91
00:07:03,060 --> 00:07:08,000
الـ Clinical Features تبعها نيجي نشوف إيش الفحصات
92
00:07:08,000 --> 00:07:11,580
اللي بتنعمل للـ Von Willebrand Disease أول إيش هي
93
00:07:11,580 --> 00:07:16,310
الـ Von Willebrand Diseaseاللي قد يكون فيه اختلاف
94
00:07:16,310 --> 00:07:19,690
كمي وقد يكون qualitative يعني قد يكون quantitative
95
00:07:19,690 --> 00:07:23,710
deficiency أو qualitative deficiency هو صحيح تلت
96
00:07:23,710 --> 00:07:27,670
أنواع نوعه type 1 بيكون في عندنا quantitative
97
00:07:27,670 --> 00:07:30,510
deficiency لكن مش completely يعني فيه partial
98
00:07:30,510 --> 00:07:34,530
deficiency type 2 qualitative deficiency يعني أنه
99
00:07:34,530 --> 00:07:37,930
الـantigen موجود أو الـvolume brand factor موجود
100
00:07:37,930 --> 00:07:43,110
لكن مابيشتغلش بالشكل الجيء الصحيحType 3 Totally
101
00:07:43,110 --> 00:07:47,970
Quantitative Deficiency أنه هو نفسه مش موجود في
102
00:07:47,970 --> 00:07:52,150
مشكلة فيه تصنيعه نشوف إيش الفحصات اللي ممكن تنعمل
103
00:07:52,150 --> 00:07:55,750
في فحصات بتبحث عنه كـ Antigen يعني هل هو موجود أو
104
00:07:55,750 --> 00:08:00,590
مش موجود بغض النظر عن وظيفة في عندنا فحصات بتشوف
105
00:08:00,590 --> 00:08:04,530
الـ Activity في عندنا الـ Multimarket Analysis أول
106
00:08:04,530 --> 00:08:08,610
إشي الـ Vanwill Brand Antigen أكيد هو هيكون موجود
107
00:08:09,330 --> 00:08:13,150
في الحالة الأولى لكن فيه deficiency الحالة التانية
108
00:08:13,150 --> 00:08:15,850
هيكون normal ليش؟ لأن مافيش عندي مشكلة في الـ
109
00:08:15,850 --> 00:08:18,190
Antigen قى Antigen لكن عندي مشكلة في الوظيفة
110
00:08:18,190 --> 00:08:21,930
الحالة التالتة هيكون فيه severe deficiency ليش؟
111
00:08:21,930 --> 00:08:25,920
لأن في عندي total quantitative deficiencyطيب، نيجي
112
00:08:25,920 --> 00:08:29,780
للـ Activity الـ Activity الحالة الأولى هيكون فيه
113
00:08:29,780 --> 00:08:32,500
نقص في الـ Activity الحالة التانية نقص في الـ
114
00:08:32,500 --> 00:08:34,840
Activity لأنه فعليا المشكلة عندنا مش في الـ
115
00:08:34,840 --> 00:08:37,820
Antigen في التانية في type 2 المشكلة عندنا في الـ
116
00:08:37,820 --> 00:08:41,960
Activity زي ما حكينا الحالة التالتة تقريبا هيكون
117
00:08:41,960 --> 00:08:46,500
الـ Activity قليلة جدا لأن ال factor أصلا مش موجود
118
00:08:46,500 --> 00:08:50,660
نيجي لـ Multimer Analysis الـ Multimer Analysis
119
00:08:50,660 --> 00:08:54,040
يعني هذه بتدل على إنه هل فعلا تكون بالشكل الصحيح
120
00:08:54,040 --> 00:08:58,840
وكوّنالـ Polymers اللي إحنا عارفينها إحنا حكينا
121
00:08:58,840 --> 00:09:02,820
إنه بتكون كم نمر وبعدين بيستكون الملتمر الحالتين
122
00:09:02,820 --> 00:09:06,820
الأولانية مافيش فيه مشكلة يعني هيكون الملتمر موجود
123
00:09:06,820 --> 00:09:10,960
ومافيش فيه مشكلة في type 1 وtype 2 بينما في type 3
124
00:09:10,960 --> 00:09:15,560
هيكون absent لأنه أصلا الـVar والـBrand فاكتر طيب
125
00:09:15,560 --> 00:09:22,410
نيجي للـVitamin K deficiency الـVitamin Kطبعا الـ
126
00:09:22,410 --> 00:09:24,970
Vitamin K بيجينا من الـ Green Vegetables بعدين
127
00:09:24,970 --> 00:09:28,350
بيصيرله synthesis عن طريق الـ Intestinal Flora
128
00:09:28,350 --> 00:09:34,070
مطلوب الـ Vitamin K لتصنيع اللي هو factor 2 و7 و9
129
00:09:34,070 --> 00:09:39,410
و10 ومطلوب برضه لبروتين C وبروتين S إيش أسباب الـ
130
00:09:39,410 --> 00:09:43,570
deficiency؟ قد يكون Malnutrition أو Biliary
131
00:09:43,570 --> 00:09:47,590
Obstruction أو Malabsorption أو بعض الـ Antibiotic
132
00:09:47,590 --> 00:09:54,230
Therapyعلاجه ممكن ينعطى Vitamin K أو ينعطى Fresh
133
00:09:54,230 --> 00:10:01,630
Frozen Plasma الآن
134
00:10:01,630 --> 00:10:06,170
نيجي للـDisseminated Intravascular Coagulation
135
00:10:06,170 --> 00:10:10,270
طبعا هذا يعتبر من الحالات الخطيرة والصعبة في أمراض
136
00:10:10,270 --> 00:10:14,830
الـHemostasis بينتج عن activation of both
137
00:10:14,830 --> 00:10:18,810
coagulation and fibrinolysisمن الحلات اللي ممكن
138
00:10:18,810 --> 00:10:25,170
تعملوا triggering زي حلات sepsis حلات لـ trauma زي
139
00:10:25,170 --> 00:10:28,470
الـ head injury و الـ fat embolism حلات الـ
140
00:10:28,470 --> 00:10:32,170
malignancy obstetrical complications اللي هي بتصير
141
00:10:32,170 --> 00:10:36,510
مضاعفات اللي ممكن تصير في الحمل أو عند الولادة زي
142
00:10:36,510 --> 00:10:40,690
حلات الـ amniotic fluid embolism زي حلات الـ
143
00:10:40,690 --> 00:10:45,650
Arreptio placenta اللي هي انفصال المشيمة حلات الـ
144
00:10:45,650 --> 00:10:51,410
vascular disordersReaction to toxins عادة يحصل عند
145
00:10:51,410 --> 00:10:55,650
لدغات الأفاعي والعقارب Snake venom أو بعض ال drugs
146
00:10:55,650 --> 00:10:58,890
بعض ال immunological disorders زي الـ severe
147
00:10:58,890 --> 00:11:02,350
allergic reaction أو الـ Transplant rejection كل
148
00:11:02,350 --> 00:11:07,190
هذه حالات ممكن تعمل Triggering الـ Disseminated
149
00:11:07,190 --> 00:11:11,090
Intravascular Coagulation Mechanism طبعاً حيصير
150
00:11:11,090 --> 00:11:14,610
Systemic Activation of Coagulation حالات لما بيصير
151
00:11:14,610 --> 00:11:18,450
Activation للـ Coagulationهيبدأ يتكون الفيبرين
152
00:11:18,450 --> 00:11:22,290
الفيبرين هيبدأ يترسّب Intravascular هيترسّب بداخل
153
00:11:22,290 --> 00:11:25,970
الـ blood vessels هذا رح يؤدي إلى انسداد بعض الـ
154
00:11:25,970 --> 00:11:30,970
blood vessels الصغيرة و الحجمها متوسط و هيؤدي إلى
155
00:11:30,970 --> 00:11:34,130
organ failure يعني لما يصير تسليط لـ blood vessel
156
00:11:34,130 --> 00:11:38,010
بغض أورجان معين هذا الـ organ رح يصير فيه failure
157
00:11:38,010 --> 00:11:41,490
شغلة تانية هيصير Depletion of platelets and
158
00:11:41,490 --> 00:11:45,060
coagulation factor لأنه هيصير استهلاك لإلهموهذا رح
159
00:11:45,060 --> 00:11:50,800
يؤدي إلى bleeding هنا
160
00:11:50,800 --> 00:11:55,120
برضه بيوضح الكلام بشكل أفضل ال pathogenesis of DIC
161
00:11:55,120 --> 00:11:59,640
طبعا بيصير release لبعض الأشياء اللي بتحفز ال
162
00:11:59,640 --> 00:12:02,720
coagulation اللي هي thromboplastic material في ال
163
00:12:02,720 --> 00:12:06,520
circulation للأسباب اللي حكيناها قبلها فبتتنشط
164
00:12:06,520 --> 00:12:10,220
عملية ال coagulation ال coagulation هيحول لثرمبين
165
00:12:10,220 --> 00:12:13,500
فيها في النهاية الفيبرينوجين إلى فيبرينطبعا طالما
166
00:12:13,500 --> 00:12:17,820
اتكون الـ Fibrin هيتنشط عملية الـ Fibrinolysis عن
167
00:12:17,820 --> 00:12:21,960
طريق طبعا البلازمينوشين بتحول لبلازمين أو بيبدأ
168
00:12:21,960 --> 00:12:25,820
يعمل degradation للـ Fibrin طبعا هذا هيقدّي إلى
169
00:12:25,820 --> 00:12:30,040
زيادة برضه الـ D-dimer والـ Fibrin degradation
170
00:12:30,040 --> 00:12:34,340
الproducts هنشوف إيش هيصير، هيصير استهلاك للـ
171
00:12:34,340 --> 00:12:39,020
coagulation factors زي هنلاحظ في ارتفاع في الـ BTT
172
00:12:40,470 --> 00:12:43,590
في الـ thrombin time هذا الـ thrombin time هو بشيط
173
00:12:43,590 --> 00:12:47,010
على الـ fibrinogen ارتفاعه بيدل على أن الـ
174
00:12:47,010 --> 00:12:51,650
fibrinogen منخفض الـ fibrinogen هنلاقيه لا هنلاقي
175
00:12:51,650 --> 00:12:56,630
البلازمين ارتفع و قد إلى ارتفاع الـ fibrin
176
00:12:56,630 --> 00:13:00,590
degradation of products Intravascular clot تكون
177
00:13:00,590 --> 00:13:04,010
الـ clots في الـ blood vessels إيش هتعمل؟ هتنقص
178
00:13:04,010 --> 00:13:08,050
البلاتلتز هتعمل عندك testocyte من الحاجات المميزة
179
00:13:08,050 --> 00:13:13,230
للـ DIC وجودطيب نيجي للـplatelet disorders
180
00:13:13,230 --> 00:13:16,450
الـplatelet disorders قد تكون quantitative أو
181
00:13:16,450 --> 00:13:20,830
qualitative ال quantitative قد تكون بسبب abnormal
182
00:13:20,830 --> 00:13:25,820
distribution يعني على سبيل المثال في مكانبقول
183
00:13:25,820 --> 00:13:29,980
نفترض مثلا فيه Hepatosplenomegaly لو كان في حالة
184
00:13:29,980 --> 00:13:32,340
Hepatosplenomegaly هتلاقي فيه تجمع كبير
185
00:13:32,340 --> 00:13:35,980
للـplatelets في الـspleen وفي الـliver فهذا هيؤدي
186
00:13:35,980 --> 00:13:39,460
إلى نقصها في الـcirculation فهذا مقصود بمعنى
187
00:13:39,460 --> 00:13:44,080
الـabnormal distribution dilution effect decreased
188
00:13:44,080 --> 00:13:47,260
production increased destruction يعني هذه الحاجات
189
00:13:47,260 --> 00:13:51,050
اللي ممكن تؤدي إلى نقص للـplateletsEqualitative
190
00:13:51,050 --> 00:13:55,650
disorders قد تكون inherited وهي نادرة يعني في أنها
191
00:13:55,650 --> 00:13:58,990
مشكلة في وظيفة الـplatelets نفسها وقد تكون
192
00:13:58,990 --> 00:14:02,830
acquired بسبب medications أو chronic renal failure
193
00:14:02,830 --> 00:14:06,770
أو cardio pulmonary bypass عارفين إيش يعني cardio
194
00:14:06,770 --> 00:14:10,030
pulmonary bypass اللي هو لما بيعملوا عمليات القلب
195
00:14:10,030 --> 00:14:13,850
مفتوح بيحطوا جهاز يقوم بدور القلب والرئتين خلال
196
00:14:13,850 --> 00:14:14,930
إجراء العملية
197
00:14:18,960 --> 00:14:23,100
خلّينا الآن نبدأ نشوف كيف بدنا نعمل lab evaluation
198
00:14:23,100 --> 00:14:28,540
لل bleeding disorders أول حاجة ال CBC و البلد
199
00:14:28,540 --> 00:14:31,920
السمير طبعا ال CBC و البلد السمير هيفيدوني في
200
00:14:31,920 --> 00:14:35,360
موضوع البلاتلت يعني بشوف من خلالهم البلاتلت count
201
00:14:35,360 --> 00:14:40,760
إذا كان فيه thrombocytopenia بشوف من خلالهم زي
202
00:14:40,760 --> 00:14:44,220
حالات ال TTB اللي هي thrombocytopenic hyperborea
203
00:14:44,220 --> 00:14:47,420
إذا كان فيه مثلا schistocyte ممكن يدل على إنه فيه
204
00:14:47,420 --> 00:14:51,120
DIC and so onفبالتالي الـ Blood Smear بنشوف من
205
00:14:51,120 --> 00:14:54,020
خلالها Blatulate Count RBCs and Blatulate
206
00:14:54,020 --> 00:14:57,380
Warfology يعني بتفيدني بس في الموضوع الـ Blatulate
207
00:14:57,380 --> 00:15:03,100
إلى حد ما يعني في الـ DIC بشوف Shistocyte طيب الـ
208
00:15:03,100 --> 00:15:06,140
Coagulation Profile فحصات الـ Coagulation اللي
209
00:15:06,140 --> 00:15:09,960
هنعملها الـ Prothrombin Time للـ Extrinsic Pathway
210
00:15:09,960 --> 00:15:14,380
BTT للـ Intrinsic Pathway Coagulation Factor Assay
211
00:15:14,380 --> 00:15:17,000
عشان نعرف بعض الـ Factors إذا كان فيها Difficiency
212
00:15:17,640 --> 00:15:21,780
الـ Mixing Study 50 إلى 50 هنشوف إذا كان فيه
213
00:15:21,780 --> 00:15:25,880
Inhibitors الـ Fibrinogen Assay عشان نشوف الـ
214
00:15:25,880 --> 00:15:28,740
Level للـ Fibrinogen الـ Thrombin Time طبعاً بدل
215
00:15:28,740 --> 00:15:33,340
على إذا كان في عندي مشكلة في الـ Fibrinogen الـ
216
00:15:33,340 --> 00:15:36,060
Fibrinogen Defect قد يكون qualitative أو
217
00:15:36,060 --> 00:15:39,860
quantitativeFibrin degradation in products or D
218
00:15:39,860 --> 00:15:43,600
-dimer كل هذه الأشياء ممكن نعملها راح ناخدها بشيء
219
00:15:43,600 --> 00:15:46,390
من التفصيل الـ Platelet Functionمن ضمن الأشياء
220
00:15:46,390 --> 00:15:48,770
اللي ممكن تنعملها وظيفة الـ Platelet الـ Funnel
221
00:15:48,770 --> 00:15:52,190
Brand Factor، bleeding time، Platelet Function
222
00:15:52,190 --> 00:15:59,950
Analyzer، Platelet الآن بدنا ناخد مع بعض مرور سريع
223
00:15:59,950 --> 00:16:04,290
على فحوصات الهيمостاسيز وكيف أنا بستخدمها في ال
224
00:16:04,290 --> 00:16:09,750
diagnosis للحالات المرضية الآن لو أجى مريض عنده أو
225
00:16:09,750 --> 00:16:14,650
بيعاني من bleedingهذا المريض أكيد راح يطلبله
226
00:16:14,650 --> 00:16:18,890
الدكتور CPC بعد السؤول ومع الـ CPC حيطلبله الـ
227
00:16:18,890 --> 00:16:22,230
Coagulation Profile إيش حيطلبله بالظبط؟ حيطلبله
228
00:16:22,230 --> 00:16:26,290
غالبا Bt و Btt أول حاجة زي ما اتفقنا إن الـ Btt
229
00:16:26,290 --> 00:16:29,510
بيشيك على الـ Intrinsic Pathway و الـ Common
230
00:16:29,510 --> 00:16:33,430
Pathway لعند الفيبرينجين و الـ Prothrombin Time
231
00:16:33,430 --> 00:16:36,550
حيشيك على ال Extrinsic Pathway و الCommon Pathway
232
00:16:36,550 --> 00:16:39,570
برضه لعند الفيبرينجين يعني هدول ما حيشيكوا على
233
00:16:39,570 --> 00:16:43,700
الفيبرينجينعندي فحص ثاني بشيك على الـ fibrinogen
234
00:16:43,700 --> 00:16:47,120
اللي هو الـ thrombin time إذا كان الـ thrombin
235
00:16:47,120 --> 00:16:50,360
time prolonged معنى الكلام أن الـ fibrinogen فيه
236
00:16:50,360 --> 00:16:54,120
deficiency فبنروح بنعمل assay للـ fibrinogen و
237
00:16:54,120 --> 00:16:58,180
بنحدد قيمته تمام؟ إذا هدول تقريبا التلات فحصات
238
00:16:58,180 --> 00:17:02,600
الرئيسية في ال .. في ال .. في ال coagulation
239
00:17:02,600 --> 00:17:07,950
profileهنا بناقش معانا بعض الـ Technical Errors
240
00:17:07,950 --> 00:17:10,750
يعني احنا أخدناها بالتفصيل في مادة النزف العملي
241
00:17:10,750 --> 00:17:15,410
اللي هو موضوع الـ Sodium Citrate اللي أنا استخدمته
242
00:17:15,410 --> 00:17:17,350
طبعا احنا بنستخدم الـ Sodium Citrate كـ
243
00:17:17,350 --> 00:17:20,330
Anticoagulant هل الـ Sodium Citrate كانت كميته
244
00:17:20,330 --> 00:17:23,830
متناسبة مع كمية الـ Blood لأنه لو ماكانش فيه تناسب
245
00:17:23,830 --> 00:17:27,330
سواء بزيادة أو بنقصان هيعمل prolongation للـ Time
246
00:17:27,330 --> 00:17:31,930
مثلا صار تسرب للـ Sodium Citrate من القبوبة تلال
247
00:17:31,930 --> 00:17:36,510
عملية السحب لو صار عندي مشاكل أنا سحبت ببطءلو عملت
248
00:17:36,510 --> 00:17:39,910
label غلط، لو عملت checking مش بشكل صحيح، لو صار
249
00:17:39,910 --> 00:17:42,970
heparin-contamination للعينة، لو كنت أنا بسحب من
250
00:17:42,970 --> 00:17:47,590
Travenous line، ممكن كل هذه الأشياء أتأثر على
251
00:17:47,590 --> 00:17:52,390
نتائج تبعتي أسباب تانية، biological factors، زي
252
00:17:52,390 --> 00:17:54,690
مثلا الـHematocrit، إذا كنتوا فاكرين إذا كان
253
00:17:54,690 --> 00:17:57,430
الـHematocrit مرتفع كتير أو منخفض كتير، لازم أنا
254
00:17:57,430 --> 00:18:01,530
أعمله correction عشان أحسب كمية الصدر، كمسترات
255
00:18:01,530 --> 00:18:06,150
المناسبة في كل حالةلو كان فيه ليبيميا مثلا في
256
00:18:06,150 --> 00:18:09,210
العينة أو ارتفاع في الـ bilirubin كلها هذه أشياء
257
00:18:09,210 --> 00:18:14,690
بتأثر على النتيجة بعندي أشياء برضه أخرى زي لو أنا
258
00:18:14,690 --> 00:18:18,550
طولت على العينة في عندي labile factors حتتأثر لو
259
00:18:18,550 --> 00:18:21,150
طولت ال incubation في ال 37 برضه هيأثر على ال
260
00:18:21,150 --> 00:18:25,590
labile factors لو أنا خلال ما فرزتش العينة لو أنا
261
00:18:25,590 --> 00:18:29,330
بدي افرزها و جيت فرزتها و دوبتها مش مش مش مش مش مش
262
00:18:29,330 --> 00:18:30,310
مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش
263
00:18:30,310 --> 00:18:30,330
مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش
264
00:18:30,330 --> 00:18:30,330
مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش
265
00:18:30,330 --> 00:18:30,330
مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش
266
00:18:30,330 --> 00:18:30,330
مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش مش
267
00:18:30,530 --> 00:18:35,210
فترضوا أنه أنا عملت فحوصات الـ coagulation واحد
268
00:18:35,210 --> 00:18:39,030
بنزف وطلع عنده كل شي طلعت البلاستيكس طبيعية وطلع
269
00:18:39,030 --> 00:18:44,910
الـ BT و الـ BTT normal بروح بعمل فحوصات عشان
270
00:18:44,910 --> 00:18:50,750
تشوفلي factor 13 و factor 2 اللي هو الـ factor
271
00:18:50,750 --> 00:18:53,310
عفواً one اللي هو الـ fibrinogen طبعا إذا كنتوا
272
00:18:53,310 --> 00:18:56,970
فاكرين قلتلكم الـ BT و الـ BTT بشيكولي على الـ
273
00:18:56,970 --> 00:19:00,680
coagulation cascade لعند الفيبرنجينالـ Fibrinogen
274
00:19:00,680 --> 00:19:04,460
وFactor 13» لهم فحصات خاصة فيهم الـ Fibrinogen
275
00:19:04,460 --> 00:19:07,940
باختبره من خلال الـ Thrombin Time Factor 13» من
276
00:19:07,940 --> 00:19:11,520
خلال فحص اللي هو الـ Urea Solubility الآن لو كان
277
00:19:11,520 --> 00:19:16,240
فيه Blading والـ BT وBTT Normal بروح بعمل الـ Urea
278
00:19:16,240 --> 00:19:20,340
Solubility بشوف إذا كان Abnormal احتمال تبقى
279
00:19:20,340 --> 00:19:24,300
Deficiency بFactor 13» طيب إذا كان Normal إذا كان
280
00:19:24,300 --> 00:19:28,670
Normal فيه احتمالالاحتمال الأول أن يكون mild
281
00:19:28,670 --> 00:19:31,330
factor deficiency يعني في factor deficiency لكن ما
282
00:19:31,330 --> 00:19:37,750
ظهرت في الـBT وBTT ليش لأن الـBT وBTT 50% من ال
283
00:19:37,750 --> 00:19:41,800
factor activity هتعطيني normal BT وBTTيعني لو كان
284
00:19:41,800 --> 00:19:44,640
الـFactor نازل لمُص الـActivity بتاعته هيعطيني
285
00:19:44,640 --> 00:19:48,120
Normal Pt وPtT طبعاً هذا بيقلل من الـSensitivity
286
00:19:48,120 --> 00:19:53,340
تبعتهم عشان هيك احتمال يبقى فيه Deficiency لكن ما
287
00:19:53,340 --> 00:19:57,680
بيّنت وما ظهر معايا Abnormality في الـPt وPtT ممكن
288
00:19:57,680 --> 00:20:01,840
يبقى فيه خلل في الـFibrinolysis ممكن بسبب
289
00:20:01,840 --> 00:20:05,340
elevation في الـFibrin degradationالـ Product ممكن
290
00:20:05,340 --> 00:20:08,980
Monoclonal Gamma Pathy ممكن Platelet Disorder ممكن
291
00:20:08,980 --> 00:20:13,580
Vascular Disorder يعني في مشاكل أخرى غير الـ
292
00:20:13,580 --> 00:20:19,140
Factor Deficiency طيب نيجي نفترض أنه احنا عملنا
293
00:20:19,140 --> 00:20:22,540
الـ BT و الـ BTT بغض النظر مين فيهم طلع Normal
294
00:20:22,540 --> 00:20:25,420
ومين فيهم Abnormal طلع فيهم واحد Normal وواحد
295
00:20:25,420 --> 00:20:29,740
Abnormal السيناريو المتبع أنه نشوف الـ Abnormality
296
00:20:29,740 --> 00:20:32,640
هذه إيش سببها طبعا الـ Abnormality قد يكون سببها
297
00:20:32,640 --> 00:20:37,530
Factor Deficiencyأو قد يكون سببها «factor
298
00:20:37,530 --> 00:20:41,730
inhibitors» فأنا بدي أعمل الـ «mixing study» عشان
299
00:20:41,730 --> 00:20:45,550
أعرف إذا كانت «factor deficiency» ولا «inhibitors»
300
00:20:45,550 --> 00:20:49,230
طيب، كيف بعمل الـ «mixing study»؟ الـ «sample»
301
00:20:49,230 --> 00:20:53,770
اللي بدي أستخدمها باخد نصها خليني أفترض إني بدي
302
00:20:53,770 --> 00:20:58,290
أخد 100 ميكروليتر الـ 100 ميكروليتر هدول باخد 50
303
00:20:58,290 --> 00:21:02,710
منهم من الـ «sample» زائد 50 من «normal control»
304
00:21:02,710 --> 00:21:06,180
مافيش فيه deficiencyإيش الهدف من عملية الـ Mix
305
00:21:06,180 --> 00:21:10,700
هادى؟ هلاقيت لو كان فيه فعلًا Factor Deficiency
306
00:21:10,700 --> 00:21:13,740
خمسين Micron اللي أخدتهم من الـ Normal Control
307
00:21:13,740 --> 00:21:17,320
هتعوض الـ Deficiency هادى وتعطيني Normal Result
308
00:21:17,320 --> 00:21:21,900
لكن لو كان فيه Inhibitor الخمسين Micron اللي
309
00:21:21,900 --> 00:21:24,700
أضفتهم من الـ Normal Control برضه هيصير لهم
310
00:21:24,700 --> 00:21:29,280
Inhibition فبالتالي مش هيصير تعويض للخلل وبالتالي
311
00:21:29,280 --> 00:21:34,470
النتيجة هتظل Abnormal تمام؟ الـ Mixing Studyبعمل
312
00:21:34,470 --> 00:21:38,430
mix للعينة نصها من العينة اللي أنا بشتغل عليها
313
00:21:38,430 --> 00:21:42,230
اللي طلعت abnormal ونصها من عينة normal control
314
00:21:42,230 --> 00:21:45,930
هلأ إذا صار correction وتصحيح للنتيجة معنى الكلام
315
00:21:45,930 --> 00:21:49,930
إنه factor deficiency إذا ما صارش correction معنى
316
00:21:49,930 --> 00:21:53,670
الكلام إنه في عندي inhibitors هي اللي قدت لل
317
00:21:53,670 --> 00:21:58,150
prolongation، تمام؟ إذا خلّيني أخد نموذج في عندي
318
00:21:58,150 --> 00:22:03,380
normal BT و abnormal BTTUpnormal BTT هذا بيدل على
319
00:22:03,380 --> 00:22:06,780
إنه الخلل اللي جاي في الـ Intrinsic Pathway طب
320
00:22:06,780 --> 00:22:10,440
إحنا ليش استثنين الـ Common Pathway؟ لأن الـ BTT
321
00:22:10,440 --> 00:22:14,720
Normal لو كان في خلل في الـ Common Pathway هيبين
322
00:22:14,720 --> 00:22:17,600
في الـ BTT صح؟ لأن الـ Common Pathway مشترك بين
323
00:22:17,600 --> 00:22:22,380
التنين لذن وجود Normal BTT و Normal BTT بقول إن في
324
00:22:22,380 --> 00:22:26,640
عندي خلل في الـ Intrinsic Pathway فبدي أعمل الـ
325
00:22:26,640 --> 00:22:31,120
Mixing Studyفلقيت إذا ضل الفحص Abnormal إذا في
326
00:22:31,120 --> 00:22:33,900
عندي Inhibitors للـ Factors تحت الـ Intrinsic
327
00:22:33,900 --> 00:22:38,320
Pathway قد تكون Specific Inhibitors زي Factor 8 أو
328
00:22:38,320 --> 00:22:42,120
9 أو 11 Inhibitors أو لان Specific Inhibitors زي
329
00:22:42,120 --> 00:22:44,060
الـ Antilobus Anticoagulant اللي هي الـ
330
00:22:44,060 --> 00:22:48,920
Antiphospholipid Antibody لكن الاحتمال التاني إنه
331
00:22:48,920 --> 00:22:53,630
يصير Correction يعني لما أعمل Mixing Studyالـ
332
00:22:53,630 --> 00:22:57,030
Correction للنتيجة معنى الكلام أنه فيه factor
333
00:22:57,030 --> 00:23:00,910
deficiency فبدي أشوف أي factor فيه deficiency أو
334
00:23:00,910 --> 00:23:04,230
ممكن أعمل assay لل factor بالـ one stage assay إذا
335
00:23:04,230 --> 00:23:07,730
كنتوا فاكرين الـ one stage assay بستخدمه عشان أحدد
336
00:23:07,730 --> 00:23:12,030
ال activity لكل factor على حدة ممكن تكون المشكلة
337
00:23:12,030 --> 00:23:15,910
جاية من multiple factor deficiencies نفس الكلام
338
00:23:15,910 --> 00:23:19,850
هنا يكرر أنه طلع عند الأبناء الـ BT الـ BT
339
00:23:19,850 --> 00:23:25,150
abnormal والـ BTT normalهلقيت هنا بقول إنه المشكلة
340
00:23:25,150 --> 00:23:28,750
في الـextrinsic pathway يعني الـextrinsic pathway
341
00:23:28,750 --> 00:23:32,090
normal والcommon pathway normal بس المشكلة وين
342
00:23:32,090 --> 00:23:36,750
تركزت في الـextrinsic pathway بدي أعمل الـmixing
343
00:23:36,750 --> 00:23:40,930
studyاللأ إذا كانت ال mixing study abnormal ممكن
344
00:23:40,930 --> 00:23:43,390
يكون specific factor inhibitor هيكون ال factor
345
00:23:43,390 --> 00:23:46,890
الوحيد اللي بحكي عنه هنا factor 7 وهدي عادة rare
346
00:23:46,890 --> 00:23:50,630
لما يكون فيه inhibitor ل factor 7 أو non-specific
347
00:23:50,630 --> 00:23:54,470
inhibitor زي الـ antiphospholipids إذا صار
348
00:23:54,470 --> 00:23:58,900
correction بعد ال mixing study بدي أعملdeficiency
349
00:23:58,900 --> 00:24:02,720
يعني أعمل factor S عشان أشوف إذا كان فيه factor
350
00:24:02,720 --> 00:24:06,960
deficiency زي أشوف isolated factor deficiency وعلى
351
00:24:06,960 --> 00:24:11,300
فكرة factor 7 نادر لما بينقص لحاله عادة بتكون جاية
352
00:24:11,300 --> 00:24:14,300
من multiple factor deficiency و ال multiple factor
353
00:24:14,300 --> 00:24:17,960
deficiency هذه بتكون جاية من شغلة أثرت على vitamin
354
00:24:17,960 --> 00:24:22,500
K لأن factor 7 من ضمن 2 و7 و9 و10 اللي هم بيصنعهم
355
00:24:22,500 --> 00:24:27,520
vitamin Kإذا كان فيه vitamin K دفيشنسي هيأثر على
356
00:24:27,520 --> 00:24:31,380
مجموعة factors من ضمنهم factors سبعة، تمام؟ زي
357
00:24:31,380 --> 00:24:34,540
حالات liver disease و الـ vitamin K دفيشنسي و
358
00:24:34,540 --> 00:24:41,200
حالات جرعات الوافرين و الـDIC طيب،
359
00:24:41,200 --> 00:24:45,860
نيجي إن اتنين كانوا abnormal الـBT و الـBTT كانوا
360
00:24:45,860 --> 00:24:49,260
abnormal إيش الاحتمالات؟ طبعاً برضه بدنا نعمل
361
00:24:49,260 --> 00:24:55,030
mixing study بدنا نعمل mixing study نشوفالآن إذا
362
00:24:55,030 --> 00:24:58,670
صار يعني ماصارش correction أو كانت النتيجة لازلة
363
00:24:58,670 --> 00:25:01,950
abnormal معنى الكلام إنه فيه factor inhibitors
364
00:25:01,950 --> 00:25:06,370
ممكن تكون specific factor inhibitors زي factor 5 و
365
00:25:06,370 --> 00:25:13,630
10 و factor 2 و factor 2 ممكن تكون fibrinogen وهدي
366
00:25:13,630 --> 00:25:17,770
أقل شيوعاً non-specific inhibitors هي الشائعة اللي
367
00:25:17,770 --> 00:25:21,610
هي زي lobus anticoagulantالان لو صار correction
368
00:25:21,610 --> 00:25:24,450
هيكون factor deficiency طب ال factor deficiency
369
00:25:24,450 --> 00:25:29,690
هنا في أي منطقة هتكون غالباً هتكون في ال common
370
00:25:29,690 --> 00:25:33,130
pathway لأن الاتنين مع بعض اتأثروا يعني إلا يكون
371
00:25:33,130 --> 00:25:36,630
factors ال common pathway انضمنت أو بعض ال factors
372
00:25:36,630 --> 00:25:41,290
من ال common pathway تأثرت في هذه ال deficiencyof
373
00:25:41,290 --> 00:25:44,230
four-factor deficiency زي isolated deficiency in
374
00:25:44,230 --> 00:25:46,950
common pathway زي factor خمسة، factor عشرة
375
00:25:46,950 --> 00:25:50,670
البروثرومبين فيبرنجل أو multiple-factor deficiency
376
00:25:50,670 --> 00:25:54,530
هذه عادة شائعة زي حالات المشاكل اللي قلنا عنها
377
00:25:54,530 --> 00:25:57,870
تولي بتأثير على الـVitamin K dependent factors
378
00:26:05,020 --> 00:26:08,440
في عندنا ملخص للـ Coagulation Factor Deficiencies
379
00:26:08,440 --> 00:26:11,440
الـ Coagulation Factor Deficiencies في عندى six
380
00:26:11,440 --> 00:26:15,300
linked الـ six linked طبعاً بيكون فيها هيموفيليا A
381
00:26:15,300 --> 00:26:18,460
و هيموفيليا B هيموفيليا A و هيموفيليا B التانين
382
00:26:18,460 --> 00:26:21,720
بيأثروا على الـ BTT لأنهم Intrinsic Factors الـ BT
383
00:26:21,720 --> 00:26:25,300
بيكون Normal الـ Autosome Recessive Autosome
384
00:26:25,300 --> 00:26:28,520
Recessive زي ال factors اللي ممكن يصير فيها
385
00:26:28,520 --> 00:26:35,470
Deficiencies زي Factor 2 و 5 و 7 و 10 و 11هدول
386
00:26:35,470 --> 00:26:38,610
ممكن يأثروا على التانين لأن في منهم بيجيوا بالـ
387
00:26:38,610 --> 00:26:43,110
Common Pathway Factor 13 Deficiency is associated
388
00:26:43,110 --> 00:26:47,350
with bleeding and impaired wound healing هيكون
389
00:26:47,350 --> 00:26:50,670
الـBT وBTT Normal زي ما قلنا الـClot Solubility
390
00:26:50,670 --> 00:26:55,770
Test أو الـUrea Solubility بيكون Abnormal Factor 2
391
00:26:55,770 --> 00:26:58,710
Brachial Acrine High Molecular Weight Deficiency
392
00:26:58,710 --> 00:27:01,970
don't cause bleeding هذه الـFactors لو صانالفاكتور
393
00:27:01,970 --> 00:27:04,970
عفوا مش اتنين فاكتور اتناش بريكاليكرين high
394
00:27:04,970 --> 00:27:08,050
molecular weight kynogen هذه الفاكتور لو صار فيها
395
00:27:08,050 --> 00:27:15,510
deficiency عادة ما بتسببش bleeding نيجي
396
00:27:15,510 --> 00:27:19,590
للثرومبين تايم الثرومبين تايم هذا فحص قلنا بيشيك
397
00:27:19,590 --> 00:27:23,550
على الفيبرينجين هل الفيبرينجين ال level بتاعه
398
00:27:23,550 --> 00:27:27,780
normal ولا لأ كيف فكرتهفكرته بسيطة جدا أنا فيها
399
00:27:27,780 --> 00:27:31,060
بعتمد على آخر خطوة من التفاعل اللي هو تحول الـ
400
00:27:31,060 --> 00:27:35,700
Fibrinogen إلى Fibrin الـ Fibrinogen عشان يتحول لـ
401
00:27:35,700 --> 00:27:40,780
Fibrin إيش بده؟ بده Thrombinفأنا بضيف كمية كبيرة
402
00:27:40,780 --> 00:27:44,880
من الـ Thrombin و بسمح للـ Fibrinogen إنه يتحول
403
00:27:44,880 --> 00:27:48,940
إلى Fibrin فلقيت أنا بغض النظر إيش في عندى
404
00:27:48,940 --> 00:27:53,080
deficiency من ال factors في الـ cascade ما بهمني
405
00:27:53,080 --> 00:27:56,880
ليش لأن أنا وفّرت آخر حاجة وفّرت الحاجة المسؤولة
406
00:27:56,880 --> 00:28:00,580
عن تحويل الـ Fibrinogen إلى Fibrin فإذا صار تحويل
407
00:28:00,580 --> 00:28:03,620
بالشكل المناسب معنى الكلام إن الـ Fibrinogen مش
408
00:28:03,620 --> 00:28:07,980
فيه مشكلةلكن لو أنا وفّرت كل الظروف للـ fibrinogen
409
00:28:07,980 --> 00:28:11,820
حطيت الاثرنبين بكمية كافية وما اتحولش لـ fibrin
410
00:28:11,820 --> 00:28:14,880
معنى الكلام أن الـ fibrinogen نفسه هو اللي فيه
411
00:28:14,880 --> 00:28:19,720
مشكلة bypass factor 2 و factor 12 يعني أنا بغض
412
00:28:19,720 --> 00:28:25,700
النظر يعني بغض النظر إيش في عندي factors ما بين
413
00:28:25,700 --> 00:28:28,860
factor 12 و factor 2 هل هي فيها deficiency أو
414
00:28:28,860 --> 00:28:32,580
مافيهاش deficiency أنا تجاوزتهم وحطيت كمية كبيرة
415
00:28:32,580 --> 00:28:37,090
منالـ Fibrin عفوا من الـ Thrombin «Add thrombin
416
00:28:37,090 --> 00:28:40,870
with patient sample» «measure time to clot» بضيف
417
00:28:40,870 --> 00:28:45,850
الـ Thrombin و بشوف العينة هل صار لها clot ولا لأ
418
00:28:45,850 --> 00:28:48,130
إذا كان الـ time normal إذا الـ fibrin وجه الـ
419
00:28:48,130 --> 00:28:50,170
normal إذا ماكنش الـ time normal إذا فيه
420
00:28:50,170 --> 00:28:54,270
deficiency في الـ fibrin في بعض المتغيرات في الفحص
421
00:28:54,270 --> 00:28:57,830
ترجع لطبيعة الفيس للـ Thrombin و أنا من وين جايبها
422
00:29:01,180 --> 00:29:03,580
ما هي الأسباب اللي بتأدي للـ prolongation للـ
423
00:29:03,580 --> 00:29:06,760
thrombin time؟ إذا كان ال patient بياخد هيبرين
424
00:29:06,760 --> 00:29:10,720
ثيرابي لأنه الهيبرين بيشتغل كانتثرمبين فأنا لما
425
00:29:10,720 --> 00:29:14,600
بضيف للثرمبين وفيه هيبرين هيعمله أكيد prolongation
426
00:29:14,600 --> 00:29:18,560
نقص الـ fibrinogen أو فيه فيبرينوجين بس مش شغال
427
00:29:18,560 --> 00:29:21,820
dysfibrinogenemia elevated fibrin degradation
428
00:29:21,820 --> 00:29:27,880
products or paraproteins thrombin inhibitorsزي
429
00:29:27,880 --> 00:29:31,480
الهيرودين و الـ thrombin antibodies كلها هذه
430
00:29:31,480 --> 00:29:37,720
الأشياء ممكن تعمل elongation نيجي
431
00:29:37,720 --> 00:29:42,420
لموضوع الـ thrombocytopenia و أجى مريض بدي أشوف
432
00:29:42,420 --> 00:29:45,920
إذا كان يعني عنده thrombocytopenia عنده نفس في الـ
433
00:29:45,920 --> 00:29:50,780
platelets بدي أخد ال history هل حصل عنده bleeding
434
00:29:50,780 --> 00:29:54,480
مثلا هل عنده أمراض أخرى زي cancer زي autoimmune
435
00:29:54,480 --> 00:29:59,140
diseaseهل بياخد أدوية معينة، بيتعاطى كحول، بيعانى
436
00:29:59,140 --> 00:30:03,400
أو عنده risk factor للـHIV؟ هل في عنده family
437
00:30:03,400 --> 00:30:06,040
history للـThrombocytopenia؟ عشان أعرف إيش سببها
438
00:30:06,040 --> 00:30:11,640
طيب، هل في مثلا شكل ال bleeding أو ال spot بتاعة
439
00:30:11,640 --> 00:30:16,180
البيتاكيا اللي صايرة، هل يعني أتوقع من خلالها إنه
440
00:30:16,180 --> 00:30:20,670
في فعل platelet deficiency؟طبعا بعد هيك يعني بدنا
441
00:30:20,670 --> 00:30:24,930
ناخد ال history بتاع المريض ال CPC هيبين عندي عدد
442
00:30:24,930 --> 00:30:28,230
البلاتلت بعمل peripheral blood smear عشان أشوف شكل
443
00:30:28,230 --> 00:30:30,830
البلاتلت برضه ال morphology تبعها مهم جدا لإنه
444
00:30:30,830 --> 00:30:34,750
ممكن يكون عددها طبيعي بس هي non-functional بعمل
445
00:30:34,750 --> 00:30:38,750
bleeding time أو bleeding أو blatlet aggregation
446
00:30:38,750 --> 00:30:45,150
study هنا عندي رسم بياني بيوضح عندي علاقة عدد
447
00:30:45,150 --> 00:30:48,690
البلاتلت بالأعراض اللي ممكن تظهر على المريضيعني
448
00:30:48,690 --> 00:30:54,050
بقولك أنه مثلا هنا الـ Platelet count و هنا حدة
449
00:30:54,050 --> 00:30:57,090
الأعراب يعني مثلا Zero, no bleeding Number one,
450
00:30:57,230 --> 00:31:01,230
minimal bleeding Spontaneous, self-limited تلاتة,
451
00:31:01,290 --> 00:31:04,470
spontaneous, requiring local treatment أربعة,
452
00:31:04,570 --> 00:31:08,030
spontaneous, uncontrolled or poorly controlled عسب
453
00:31:08,030 --> 00:31:10,810
الـ deficiency في الـ Platelets فلقيت لو أجينا
454
00:31:10,810 --> 00:31:14,030
مثلا في الـ Range هذا إحنا قولنا إنه الـ Platelet
455
00:31:14,030 --> 00:31:20,620
من 150 لغاية 450 ألفالـ Bladlet لو كانت من لغاية
456
00:31:20,620 --> 00:31:27,400
تقريبا نقول 60 عادة ما بيصيرش bleeding بنبدأ عند
457
00:31:27,400 --> 00:31:31,680
الخمسين بيصير احتمالية minimal bleeding تمام؟ لو
458
00:31:31,680 --> 00:31:36,900
نقصدت عندها تقريبا من العشرين والتلاتين ممكن يكون
459
00:31:36,900 --> 00:31:41,280
spontaneous self-limited bleeding لو نزلت عن عشرين
460
00:31:41,280 --> 00:31:46,920
ممكن تزيد ال severity وتحتاج لـ treatmentلو نقصت
461
00:31:46,920 --> 00:31:51,080
عن عشرة هنلاحظ أنه هيصير عندنا «severe bleeding,
462
00:31:51,280 --> 00:31:54,180
uncontrolled or poorly controlled» فبتتالي عدد
463
00:31:54,180 --> 00:31:58,440
الصفائح يعني مش مجرد ما تنزل الصفائح عن 150 هيبدأ
464
00:31:58,440 --> 00:32:01,340
يصير bleeding وإحنا نلاحظ يعني إحنا بنلاحظه لما
465
00:32:01,340 --> 00:32:04,140
يكون فعلا نزلت تقريبا عن 50 أو عند 40
466
00:32:10,140 --> 00:32:14,160
طيب هنا بقولك انه bleeding time and bleeding احنا
467
00:32:14,160 --> 00:32:17,120
فيه فحص ل bleeding time هو فحص مش دقيق بالمرة
468
00:32:17,120 --> 00:32:24,920
بنعمل من خلاله نشوف وضع ال platelets طبعا خمسة إلى
469
00:32:24,920 --> 00:32:27,820
عشرة في المية من المرضى بنعمللهم بيعطوني prolonged
470
00:32:27,820 --> 00:32:31,380
bleeding time وعادة بيكون ال prolongation نتيجة
471
00:32:31,380 --> 00:32:33,780
بعض ال drugs اللي ممكن يكون مخدها المريض زي
472
00:32:33,780 --> 00:32:39,110
الأسبرين أو غيرهطبعاً يعني لو أنا لقيت ال bleeding
473
00:32:39,110 --> 00:32:43,350
time عالي مش شرط أنه هذا الشخص لو دخل عملية ممكن
474
00:32:43,350 --> 00:32:46,370
ينزف لأنه انتوا عارفين ال bleeding time لو كان
475
00:32:46,370 --> 00:32:49,530
عالي بيكون خلل في البلاتلت وخلل في البلاتلت بيصير
476
00:32:49,530 --> 00:32:53,930
نزف بسيط عند بداية العملية وبنتي فبالتالي مش فحص
477
00:32:53,930 --> 00:32:57,010
دقيق بالمرة اللي أفضل منه البلاتلت aggregate
478
00:33:00,060 --> 00:33:03,600
conclusion a special calculation is a specialized
479
00:33:03,600 --> 00:33:07,440
complex and dynamic field هو يعني موضوع مش سهل
480
00:33:07,440 --> 00:33:13,800
ومتشعب ومتجدد وبده بحث باستمرار ويعطيكوا الف عافية
|