PL9fwy3NUQKwa4p3ndzdh57YrcgOPkXNm5/7Ndy6AD1A7M.srt

1
00:00:01,570 --> 00:00:07,110
بسم الله الرحمن الرحيم نلتقي اليوم في محاضرة جديدة

2
00:00:07,110 --> 00:00:15,190
بعنوان myelodysplastic syndrome و myelodysplastic

3
00:00:15,190 --> 00:00:22,060
syndrome هي عبارة عن مجموعة من الـ Disorders التي 

4
00:00:22,060 --> 00:00:27,640
تتميز بواحد أو أكثر من واحد من ال peripheral blood

5
00:00:27,640 --> 00:00:30,960
cytopenia شو يعني peripheral blood cytopenia يعني

6
00:00:30,960 --> 00:00:37,060
قلة في one cellular element or more cellular

7
00:00:37,060 --> 00:00:42,330
elements, and this is reflected in peripheral blood

8
00:00:42,330 --> 00:00:50,930
as قلة/less in count طبعًا هذا الكلام ليه جاله

9
00:00:50,930 --> 00:00:53,270
secondary to bone marrow dysfunction لأن ال bone

10
00:00:53,270 --> 00:00:58,730
marrow مشتغل صح ببساطة ال bone marrow ما بيشتغل صح

11
00:00:58,730 --> 00:01:04,610
في ال MDS ال bone marrow لا يستطيع أن ينتج خلايا 

12
00:01:04,610 --> 00:01:10,250
effectively يعني بشكل سليم، وبالتالي الخلايا التي

13
00:01:10,250 --> 00:01:13,990
تتكون هي عبارة عن defective cells,  بنجوسين هي عبارة

14
00:01:13,990 --> 00:01:19,610
عن خلايا مشوهة/الخلايا غير طبيعية الجسم أول بأول

15
00:01:19,610 --> 00:01:24,630
بيحاول يقتللها/يتخلص منها في ال bone marrow أو بعد 

16
00:01:24,630 --> 00:01:28,330
خروجها في ال peripheral blood بسرعة/بفترة قصيرة 

17
00:01:28,330 --> 00:01:33,210
محصلة هذا الكلام مدام الخلايا بتتكسر، محصلة هذا

18
00:01:33,210 --> 00:01:39,120
الكلام أنه بيصير في shortage في blood cells، وهذا

19
00:01:39,120 --> 00:01:42,940
يمكن أن يتم تفكيره بـ low blood count 

20
00:01:42,940 --> 00:01:46,240
characteristics

21
00:01:46,240 --> 00:01:49,560
كانوا يتميز بـ/هذا المرض varying degree of 

22
00:01:49,560 --> 00:01:54,940
trilineage cytopenia ثلاث أنواع من الخلايا RBCs 

23
00:01:54,940 --> 00:02:01,040
وWBCs وPlatelets dysplasia تشوهات normocellular or

24
00:02:01,040 --> 00:02:06,460
hypercellular bone marrow وهذه المرضية قد تتطور إلى

25
00:02:06,460 --> 00:02:11,020
أكيدلوكيميا ممكن يقلب ببساطة لـ اكيوت لوكيميا

26
00:02:11,020 --> 00:02:14,860
Symptoms, signs and symptoms طبيعي جدًا في ال bone marrow

27
00:02:14,860 --> 00:02:20,480
failure وبالتالي في انيميا ونيوتروبينيا وانفكشن 

28
00:02:20,480 --> 00:02:25,760
فالانيميا is manifested by excessive tiredness

29
00:02:25,760 --> 00:02:31,040
shortness of breath, pale skin that is correlated

30
00:02:31,040 --> 00:02:35,790
with anemia، وهي عبارة عن shortage of RBCs والـ

31
00:02:35,790 --> 00:02:39,510
neutropenia أو الـ infection serious infection مع

32
00:02:39,510 --> 00:02:44,330
high fever that also can be caused by leukopenia 

33
00:02:44,330 --> 00:02:50,150
بمعنى أن ما فيش white blood cells كفاية وبالذات الـ

34
00:02:50,150 --> 00:02:58,650
neutrophils وبالتالي في few mature granulocytes والـ

35
00:02:58,650 --> 00:03:03,470
excessive bruising اللي هو ماشي مع/طبعًا بيصير

36
00:03:03,470 --> 00:03:06,270
فيه severe nose bleeding أو bleeding from the

37
00:03:06,270 --> 00:03:10,930
gums that can be due to thrombocytopenia بمعنى أنه

38
00:03:10,930 --> 00:03:16,290
ما فيش platelets كفاية في الجسم عشان to plug the holes

39
00:03:16,290 --> 00:03:21,530
in damaged blood vessels incidence هذا عبارة عن 

40
00:03:21,530 --> 00:03:24,790
disease of elderly people median age خمسة وستين

41
00:03:24,790 --> 00:03:30,850
سنة إذا كان كان 

42
00:03:30,850 --> 00:03:36,380
طبعًا في أقل من 10% من الحالات بيكونوا في أقل من 50 

43
00:03:36,380 --> 00:03:42,520
سنة، وبالتالي ال incidence rate بتكون واحد لكل 100

44
00:03:42,520 --> 00:03:49,820
ألف في ال population لكنها تزيد إلى واحد لكل ألف

45
00:03:49,820 --> 00:03:53,900
من ال population في الأعمار الكبيرة اللي هي أكبر

46
00:03:53,900 --> 00:03:58,360
من 60 سنة، وال male is slightly higher than female 

47
00:03:59,910 --> 00:04:04,490
أسباب حطوا سبببن لهذا الموضوع كانوا فيه نوعين من

48
00:04:04,490 --> 00:04:09,330
ال MDS نوع بيسموه de novo اللي هو الأصلي/الأساسي

49
00:04:09,330 --> 00:04:11,930
واللي غالبًا associated with benzene exposure 

50
00:04:11,930 --> 00:04:16,410
cigarette smoking and viruses وفي نوع منه

51
00:04:16,410 --> 00:04:20,830
congenital بيسموه Fanconi's anemia نوع من ال

52
00:04:20,830 --> 00:04:25,010
congenital disease بيسموها Fanconi's anemia sorry

53
00:04:25,010 --> 00:04:29,810
هذا aplastic anemia النوع الثاني هو therapy related

54
00:04:29,810 --> 00:04:32,970
و therapy induced and usually associated with 

55
00:04:32,970 --> 00:04:37,270
alkylating agents, chemotherapy or radiation بيحصل

56
00:04:37,270 --> 00:04:42,970
نتيجة أخذ المريض هذه الكيمياء دي/هذه المواد 

57
00:04:42,970 --> 00:04:49,030
الكيميائية و هذه العلاجات بيصير في عنده MDS هذه صورة

58
00:04:49,030 --> 00:04:55,170
جيدة جدا بتوضح لنا أو بتفهمنا بالضبط أنواع اللي هو

59
00:04:55,850 --> 00:04:59,790
الـ hematological malignancies إذا فهمناها بنفهم

60
00:04:59,790 --> 00:05:06,750
بنقدر نعرف تقسيمتها لأنه بيوضح اللي هو أذرع أو 

61
00:05:06,750 --> 00:05:13,350
أذرع ال hemapoiesis كنا بنعرف أن ال stem cell ب

62
00:05:13,350 --> 00:05:18,750
... كان proliferate يعني الأذرع المطلوبين 

63
00:05:18,750 --> 00:05:22,610
proliferation و differentiation ماشي

64
00:05:25,890 --> 00:05:32,110
ففي ال MDS الخلل بيكون في ال differentiation 

65
00:05:32,110 --> 00:05:37,590
وبالتالي المحصلة لإيش؟ هي dysplastic form of cells 

66
00:05:37,590 --> 00:05:43,710
وبما أن الخلل في كل أنواع الخلايا يبقى بيصير فيه 

67
00:05:43,710 --> 00:05:49,650
trilineage cytopenia بينما لو كان الخلل في ذراع 

68
00:05:49,650 --> 00:05:53,550
ال proliferation بتعمل مرض بيسموه اللي هو Non 

69
00:05:53,550 --> 00:05:58,790
Leukemic Myeloproliferative Diseases و لو كان الخلل في 

70
00:05:58,790 --> 00:06:05,650
الأذرع بالإضافة إلى dominance of mutant cell type يعني في 

71
00:06:05,650 --> 00:06:11,230
prominent cell type which

72
00:06:11,230 --> 00:06:15,050
is dominant بيتكون

73
00:06:15,050 --> 00:06:18,970
الحالة Leukemia يمكن في ال Leukemia الأذرع

74
00:06:18,970 --> 00:06:31,500
مضروبين، وهي فيه mutant genes في ال MDS الذراع ال

75
00:06:31,500 --> 00:06:34,880
differentiation بيكون مضروب في ال non-leukemic

76
00:06:34,880 --> 00:06:38,440
myeloproliferative disorders ال proliferation بيكون

77
00:06:38,440 --> 00:06:39,420
مضروب 

78
00:06:41,880 --> 00:06:45,460
طبعًا الـ Etiological agents عنده قائمة طويلة وعريضة

79
00:06:45,460 --> 00:06:49,480
جداً ممكن تكون سبب لهذه الأمراض/لهذا المرض زي الـ 

80
00:06:49,480 --> 00:06:52,000
tobacco, ionizing radiation, organic chemicals 

81
00:06:52,000 --> 00:06:57,180
بأنواعها، heavy metals, herbicides و pesticides و

82
00:06:57,180 --> 00:07:00,980
fertilizers بمجموعة كثيرة من ال alkylating agents و

83
00:07:00,980 --> 00:07:07,340
petroleum و هكذا طبعًا هذا محصلته كـ chromosome 

84
00:07:07,340 --> 00:07:11,060
abnormality وسجلت حالات chromosome abnormality في

85
00:07:11,060 --> 00:07:15,380
أكثر من 50% من الحالات وفي حوالي كل حالات 

86
00:07:15,380 --> 00:07:21,580
ال secondary أو ال therapy related MDS طبعًا هذه 

87
00:07:21,580 --> 00:07:26,700
عبارة عن أمثلة فقط لحالات ال chromosome ال

88
00:07:26,700 --> 00:07:30,660
abnormality اللي بتتصاحب أو بتكون موجودة في ال MDS 

89
00:07:30,660 --> 00:07:37,120
فهي زي ما أنتم شايفين 5q minus ماشي 7q

90
00:07:37,120 --> 00:07:45,490
11q  منظومة/كذا عدد كبيرة من chromosome 

91
00:07:45,490 --> 00:07:48,550
abnormality طبعًا من أشهرها deletion of the long

92
00:07:48,550 --> 00:07:57,010
arm of chromosome 5 5q minus syndrome وحتى

93
00:07:57,010 --> 00:08:06,490
اليوم في يعني نوع اسمه 5q minus syndrome أو 5q 

94
00:08:06,490 --> 00:08:12,800
minus MDS هو مرتبط بشكل كبير بـ refractory anemia with

95
00:08:12,800 --> 00:08:14,580
ring sideroblasts

96
00:08:18,460 --> 00:08:22,520
ويشكل حوالي 70% هذا الـ cytogenetic abnormality

97
00:08:22,520 --> 00:08:27,520
of this type طبعًا في منطقة الـ q arm of chromosome

98
00:08:27,520 --> 00:08:32,220
number 7 وجدوا أنه في معظم الجينات اللي مسؤولة عنهم

99
00:08:32,220 --> 00:08:35,980
growth and growth factors وبالتالي غيابها معناته

100
00:08:35,980 --> 00:08:40,440
ما فيش growth factors زي IL 3 أو 4 أو 5 أو GM-CSF و

101
00:08:40,440 --> 00:08:46,190
M-CSF وبالتالي ال receptors أيضًا كمان غائبة لأن هو

102
00:08:46,190 --> 00:08:50,090
gene and receptor for growth factors and their receptors 

103
00:08:50,090 --> 00:08:55,910
وبالتالي طبعًا فقد هذه المواد هيؤدي إلى

104
00:08:55,910 --> 00:09:01,810
disruption or overdraft of hemopoiesis 

105
00:09:01,810 --> 00:09:09,190
monosomy 7 and 7q- أيضًا associated with secondary

106
00:09:09,190 --> 00:09:16,490
MDS ويوجدوا في هذه المنطقة في ال major surface

107
00:09:16,490 --> 00:09:23,750
glycoprotein 130 وبالتالي غيابه معناته في غياب لـ 

108
00:09:23,750 --> 00:09:26,710
neutrophil function and susceptibility to

109
00:09:26,710 --> 00:09:29,930
bacterial infections غالبًا لأن 

110
00:09:29,930 --> 00:09:34,870
ال granulocyte chemotactic activity is defected 

111
00:09:34,870 --> 00:09:39,310
11q- deletion of 11q

112
00:09:41,750 --> 00:09:46,730
يشكل هذا حوالي 20% من حالات refractory 

113
00:09:46,730 --> 00:09:50,630
anemia with ringed sideroblasts و لسه abnormality

114
00:09:50,630 --> 00:09:55,030
غالبًا associated with raised iron stores تلاقي الـ

115
00:09:55,030 --> 00:09:58,250
iron stores عالية و بيصير فيها ringed sideroblasts

116
00:09:58,250 --> 00:10:06,030
السبب في ذلك وجود الجين المسؤول عن ال H subunit of 

117
00:10:06,030 --> 00:10:12,510
ferritin في هذه المنطقة وعلى chromosome رقم 11 وذلك 

118
00:10:12,510 --> 00:10:21,150
أيضًا ما يفسر زيادة iron store abnormality في 

119
00:10:21,150 --> 00:10:28,830
chromosome 17 طبعًا inversion of 17q قالوا في هذه

120
00:10:28,830 --> 00:10:35,310
المنطقة يوجد ال p53 أو tumor suppressor gene اللى

121
00:10:35,310 --> 00:10:42,420
موجود في كثير من الحالات من ال AML بالذات

122
00:10:42,420 --> 00:10:46,520
لما تيجي في ال blast phase من ال plastic phase من ال

123
00:10:46,520 --> 00:10:53,480
chronic phase لـ ال blast phase و تقريبًا حوالي 5% 

124
00:10:53,480 --> 00:11:03,680
من حالات ال primary MDS طبعًا هذا بيدي إلى dysplastic 

125
00:11:03,680 --> 00:11:06,660
features of cells and neutrophil 

126
00:11:06,660 --> 00:11:13,510
vacuolization abnormality في chromosome 3 بعمل mega 

127
00:11:13,510 --> 00:11:20,210
karyocytes وthrombocytosis وهذا غالبًا مصحوب بهذا

128
00:11:20,210 --> 00:11:25,230
ال abnormality طيب شوفوا أهمية/importance of

129
00:11:25,230 --> 00:11:28,670
indication of chromosome abnormality يقول رقم واحد

130
00:11:28,670 --> 00:11:32,270
to confirm diagnosis رقم اثنين to know the stage

131
00:11:32,270 --> 00:11:36,090
of disease رقم ثلاث to know the direction of 

132
00:11:36,090 --> 00:11:41,420
progression of disease تطور الحالة المرضية رقم

133
00:11:41,420 --> 00:11:45,440
أربعة Multiple Genetic Abnormalities معناته المريض في 

134
00:11:45,440 --> 00:11:53,760
مراحله المتأخرة Pattern of MDS Evolution كيف يتطور

135
00:11:53,760 --> 00:11:59,340
هذا المرض ومراحل تطوره جايبوا يبدأ ب stable group

136
00:11:59,340 --> 00:12:02,840
with no increase in bone marrow blasts

137
00:12:08,420 --> 00:12:10,240
والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت 

138
00:12:10,240 --> 00:12:16,340
مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة

139
00:12:16,340 --> 00:12:19,840
والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت 

140
00:12:19,840 --> 00:12:20,040
والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت 

141
00:12:20,040 --> 00:12:20,660
والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت

142
00:12:20,660 --> 00:12:23,100
مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة

143
00:12:23,100 --> 00:12:27,720
والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت

144
00:12:27,720 --> 00:12:33,370
مضروبة ولكن مستقلة .. نمرة تلاتة بيصير في زيادة في

145
00:12:33,370 --> 00:12:38,630
ال blast count و .. طبعا حتى في غياب ال

146
00:12:38,630 --> 00:12:43,310
cytogenetic changes و هذا هي المراحل المختلفة ده

147
00:12:43,310 --> 00:12:47,370
هي normal stem cell لكنها تعرضت ل insult ومن ال

148
00:12:47,370 --> 00:12:51,610
insult genetic insult ممكن يكون age or viral or

149
00:12:51,610 --> 00:12:58,690
chemical or radiochemical ماذا يحصل؟ يحصل فيه

150
00:12:58,690 --> 00:13:02,910
Stable New Abnormal Clone  Clue abnormal لكنها

151
00:13:02,910 --> 00:13:05,990
مازالت مستقلة يعني المريض في هذه الحالة بيكون 

152
00:13:05,990 --> 00:13:12,090
hematologically silent إذا اتعرضت الجينات للـ

153
00:13:12,090 --> 00:13:16,550
mutation يحصل في growth advantage و يدخل المريض في

154
00:13:16,550 --> 00:13:20,420
مرحلة بيسموها pre-leukemic status لو فحصنا ال

155
00:13:20,420 --> 00:13:24,220
karyotype في هذه المرحلة بيلاقيها abnormal يعني

156
00:13:24,220 --> 00:13:27,740
قبل هيك بيكون normal أو نعم قبل هيك بيكون normal

157
00:13:27,740 --> 00:13:33,720
طبعا once the karyotype is abnormal يعني فيه

158
00:13:33,720 --> 00:13:36,720
chromosomal abnormality بيصير فيه inhibition

159
00:13:36,720 --> 00:13:41,920
لـ normal hemopoiesis وتنتهي غالبا منها بتجلب لمين؟

160
00:13:41,920 --> 00:13:45,360
لللوكيميا بتجلب لللوكيميا بيصير في فلان لوكيميا

161
00:13:45,360 --> 00:13:50,320
clone is produced يبقى هذه هي المراحل المختلفة

162
00:13:50,320 --> 00:13:54,920
Normal stem cell تعرضت ل install تكوين new

163
00:13:54,920 --> 00:13:58,580
abnormal clone لو فحصنا ال proto-oncogene أو ال

164
00:13:58,580 --> 00:14:02,820
جينات بيكون by karyotyping sorry  للكروموسومات by

165
00:14:02,820 --> 00:14:05,860
karyotyping بتكون normal ومافي blast cell في هذه

166
00:14:05,860 --> 00:14:09,300
الحالة لكن once a mutation is occurred بيصير في

167
00:14:09,300 --> 00:14:12,960
growth advantage بيخش المريض في preleukemic status

168
00:14:12,960 --> 00:14:16,690
لو فحصنا ال karyotyping على جهة abnormal متى ما

169
00:14:16,690 --> 00:14:19,870
صارت abnormal يعني فيه نهبش لـ normal hemopoiesis

170
00:14:19,870 --> 00:14:25,550
يعني اللي في الغالب تجلب لللوكيميا classification

171
00:14:25,550 --> 00:14:30,910
of FAP قسموها إلى خمس أنواع مختلفة هذا الجدول

172
00:14:30,910 --> 00:14:35,470
بلخصنا الأنواع المختلفة كلها اللي إن شاء الله

173
00:14:35,470 --> 00:14:40,310
بنجيها بالتفصيل قدامي بس هذا الجدول مهم ماشي إيش

174
00:14:40,310 --> 00:14:43,860
بيقول الأنواع هي خمس أنواع Refractory Anemia

175
00:14:43,860 --> 00:14:46,180
Refractory Anemia with Ringed Sideroblast

176
00:14:46,180 --> 00:14:48,800
Refractory Anemia with Excess Blasts هاي

177
00:14:48,800 --> 00:14:51,780
الاختصارات Refractory Anemia with Excess Blasts

178
00:14:51,780 --> 00:14:52,700
and Transformation Refractory Anemia with

179
00:14:52,700 --> 00:14:53,860
Excess Blasts and Transformation and Chronic

180
00:14:53,860 --> 00:14:55,400
Myelomonocytic Leukemia

181
00:15:04,420 --> 00:15:08,400
نقدر نشوف الـ Blast في الـ Peripheral Blood والـ

182
00:15:08,400 --> 00:15:11,580
Bone Marrow ثم نشوف الـ Monocytes لإنه في النوع

183
00:15:11,580 --> 00:15:16,160
فيه الـ Monocytes ثم Ringed Sideroblast لإنه في

184
00:15:16,160 --> 00:15:19,560
النوع بيصير فيه Ringed Sideroblast ونشوف إذا كان

185
00:15:19,560 --> 00:15:24,000
فيه other features can be compared فالـ Refractor

186
00:15:24,000 --> 00:15:26,560
يقول إن الـ Blast في ال Peripheral Blood يكون أقل

187
00:15:26,560 --> 00:15:29,580
من واحد في ال Bone Marrow أقل من خمسة وأنا واحدة

188
00:15:29,580 --> 00:15:35,750
عبارة عن Normal Percentage النسبة أقل من واحد ال

189
00:15:35,750 --> 00:15:40,090
ringed sideroblast بتكون أقل من خمسة عشر ويكون المريض

190
00:15:40,090 --> 00:15:44,870
عنده أنيميا إنها اللي associated with يعني اللي

191
00:15:44,870 --> 00:15:48,910
بيشبهه أو تطوره اللي هو النوع الثاني اللي هو

192
00:15:48,910 --> 00:15:53,100
refractory anemia و ringed sideroblast الـ blast يكون

193
00:15:53,100 --> 00:15:55,720
أقل من واحد في الـ peripheral blood وأقل من خمسة

194
00:15:55,720 --> 00:15:59,840
في الـ bone marrow يعني still ال blast لم يتكون  monocyte

195
00:15:59,840 --> 00:16:05,360
أيضا كذلك لكن اللي بيميزها وجود ringed sideroblast

196
00:16:05,360 --> 00:16:09,980
اسمها with ringed sideroblast ماشي؟ يعني في زيادة

197
00:16:09,980 --> 00:16:15,340
في إيش؟ في ال iron هو طبعا في هذه الحالة بيكون في

198
00:16:15,340 --> 00:16:22,800
Anemia وفي Refractory Cytopenia لشيء بتدي علاج لا

199
00:16:22,800 --> 00:16:27,740
يستجيب Refractory Anemia و Excessive Blasts هي بدت

200
00:16:27,740 --> 00:16:31,160
تزيد ال blast يعني أقل من خمسة في ال peripheral

201
00:16:31,160 --> 00:16:35,880
blood من خمسة لعشرين في ال bone marrow يعني لسه

202
00:16:35,880 --> 00:16:40,280
ماوصلت لثلاثين ما نقدرش نسميه leukemia وأقل من واحد

203
00:16:40,280 --> 00:16:45,440
ال monocyte أقل من خمسة عشر الـ Sidroblast وال

204
00:16:45,440 --> 00:16:49,960
الأنيم .. وال .. ال .. طبعا ال other feature اللي

205
00:16:49,960 --> 00:16:54,000
هو Cytopenia و Refractory Anemia والشغلات هذه

206
00:16:54,000 --> 00:16:58,640
الرابع اللي هو Refractory Anemia و Excess

207
00:16:58,640 --> 00:17:03,780
Blasts in Transformation إيش يعني؟ بدت تقلب فشفنا

208
00:17:03,780 --> 00:17:08,250
ال blast في ال peripheral أكتر من خمسة بعد تجربة

209
00:17:08,250 --> 00:17:12,590
الـ bone marrow من عشرين لثلاثين يعني تقريبا لكيميا

210
00:17:12,590 --> 00:17:17,650
تقريبا في طريقة إلى اللوكيميا يعني خلاص بدأت تجلب

211
00:17:17,650 --> 00:17:22,450
in transformation  الـ monocyte أقل من واحد Ringed cell

212
00:17:22,450 --> 00:17:27,110
plus أقل من خمسة ونبدأ نشوف  our body in plus cell

213
00:17:27,110 --> 00:17:35,360
وفي زيادة في ال granulocyte count  لـ Granulocyte

214
00:17:35,360 --> 00:17:40,860
والـ pro وطبعا بشكل أساسي Chronic Myelomonocytic

215
00:17:40,860 --> 00:17:44,880
leukemia  البلاستقال من خمسة ال .. في ال peripheral

216
00:17:44,880 --> 00:17:49,860
blood أقل من عشرين في الـ bone marrow وأكثر من واحد لأن

217
00:17:49,860 --> 00:17:54,940
هذا هو العامل اللي بيخصها يعني أكثر من ألف

218
00:17:54,940 --> 00:18:01,560
monocytes في ال peripheral blood وأقل من 15 Ringed

219
00:18:01,560 --> 00:18:06,160
Sideroblast وفي زيادة لـ promonocytes هذا جدول

220
00:18:06,160 --> 00:18:09,280
تقريبا بوضح لي الأنواع المختلفة واللي إن شاء الله

221
00:18:09,280 --> 00:18:14,020
هنجي إليها دائما بالتفصيل واحد ورا التانية وأول

222
00:18:14,020 --> 00:18:17,500
هذه الأنواع اللي هو Refractory Anemia قلنا بيصير

223
00:18:17,500 --> 00:18:21,300
فيها by definition dysplasia لـ erythroid series only

224
00:18:21,300 --> 00:18:25,400
clinically في أنيميا which is refractory to

225
00:18:25,400 --> 00:18:29,590
treatment تديها كل المقويات ما تستجيب للعلاج  ميرو

226
00:18:29,590 --> 00:18:32,790
blast أقل من واحد في الـ peripheral blood أقل من خمسة في

227
00:18:32,790 --> 00:18:37,190
الـ bone marrow ومافيش sideroblast أقل من خمسة عشر ومافيش

228
00:18:37,190 --> 00:18:42,970
our body وكانوا you have to exclude other

229
00:18:42,970 --> 00:18:50,610
etiological agents إيش يعني؟ أي أسباب أخرى بتعمل

230
00:18:50,610 --> 00:18:55,770
هذه الصورة لازم تستثنيها منها drug or toxin

231
00:18:55,770 --> 00:18:59,650
exposure Viral Infection, Vitamin Deficiency,

232
00:19:00,110 --> 00:19:04,090
Congenital Disease استثناء هذه الشغلات ضد الـ

233
00:19:04,090 --> 00:19:09,830
Refractory Anemia هي التشخيص الدنيا تجهي من خمسة

234
00:19:09,830 --> 00:19:14,190
لعشر حالات في عشرة في المية من الـ MDS وهي تصيب

235
00:19:14,190 --> 00:19:18,230
الاختيارية morphologically بنشوف anisocytosis poikilocytosis

236
00:19:18,230 --> 00:19:24,310
في ال peripheral smear وفي dyserythropoiesis with

237
00:19:24,310 --> 00:19:28,650
nuclear abnormality بنشوف أشهر حاجة megaloblastoid

238
00:19:28,650 --> 00:19:33,830
changes megaloblastoid كبيرة blastoid من blast

239
00:19:33,830 --> 00:19:40,390
ماشي يعني immature changes وهي أقل من 15% ringed

240
00:19:40,390 --> 00:19:46,850
sideroblast  genetics 25% may have genetic abnormality

241
00:19:46,850 --> 00:19:50,190
وليه ال diagnosis قالوا بيعيش ال median survival

242
00:19:50,920 --> 00:19:57,460
time حوالي 66 شهر لكن 6% منهم بيجلبوا لـ acute

243
00:19:57,460 --> 00:20:02,840
leukemia بيتطور المرض عندهم to acute leukemia وهذا

244
00:20:02,840 --> 00:20:08,100
ال peripheral smear أي anisocytosis poikilocytosis طبعا

245
00:20:08,100 --> 00:20:10,920
الـ anisocytosis اختلاف الحجوم poikilocytosis

246
00:20:10,920 --> 00:20:15,840
اختلاف الأشكال وتخيلوا الـ bone marrow شايفين كيف

247
00:20:15,840 --> 00:20:21,900
الخلايا تتكسر حتى في الـ bone marrow وهي بتكون خلايا

248
00:20:21,900 --> 00:20:26,240
مشوهة معظم الخلايا اللي موجودة هي عبارة عن خلايا

249
00:20:26,240 --> 00:20:32,280
مشوهة وهي megaloblastoid changes كبيرة لمن؟

250
00:20:32,280 --> 00:20:41,440
لخلايا الـ RBCs megaloblastoid تكبر كتير المرة

251
00:20:41,440 --> 00:20:43,820
الثانية الـ refractory يعني ما هو الـ Ring sideroblast

252
00:20:43,820 --> 00:20:46,480
وهذا بيصير فيه dysplasia 

253
00:20:49,160 --> 00:20:52,060
Clinically, anemia is refractory to hematinic

254
00:20:52,060 --> 00:20:56,080
therapy زي الأولاني ونفس الحكاية ال myeloblast في

255
00:20:56,080 --> 00:20:59,320
الـ peripheral blood أقل من خمسة وفي الـ bone

256
00:20:59,320 --> 00:21:03,540
marrow أقل من واحد وأقل من خمسة في الـ bone marrow

257
00:21:03,540 --> 00:21:07,760
في Ringed Sideroblast وفي sideroblast لكن you have

258
00:21:07,760 --> 00:21:12,540
to exclude antituberculosis drug والـ alcohol و

259
00:21:12,540 --> 00:21:16,220
الـ lead الدمولوجي من عشر أو اثنا عشر في المية من الـ MDS

260
00:21:16,220 --> 00:21:19,700
حالات الـ MDS وبيصيب الاختيارية والـ males أكثر من

261
00:21:19,700 --> 00:21:22,700
الـ females و morphologically بنشوف pattern

262
00:21:22,700 --> 00:21:27,460
dimorphic يعني شكلين يعني الخلايا لها شكلين on

263
00:21:27,460 --> 00:21:32,740
peripheral smears معظم الـ RBCs normochromic لكن في

264
00:21:32,740 --> 00:21:38,340
second population وهو hypochromic طبعا في this

265
00:21:38,340 --> 00:21:42,140
يعني abnormal erythropoiesis في nuclear

266
00:21:42,140 --> 00:21:46,460
abnormalities وبنشوف ال megaloblastoid changes

267
00:21:48,130 --> 00:21:54,430
مفروض يقل من 15% Ringed Sideroblast الـ Ringed Sideroblast

268
00:21:54,430 --> 00:21:58,130
هي عبارة عن erythroid الـ precursor cell فيها أكثر

269
00:21:58,130 --> 00:22:05,170
من عشرة Siderotic granules وهذه Siderotic granules

270
00:22:05,170 --> 00:22:12,730
in circling تقريبا ثلث أو أكثر من ثلث الأنواع if

271
00:22:12,730 --> 00:22:21,080
excess blast presence this dictates diagnosis حتى

272
00:22:21,080 --> 00:22:27,740
بالرغم من ال percentage of ringed sideroblast ماشي

273
00:22:27,740 --> 00:22:32,700
بغض النظر عن وجود ال ringed sideroblast إذا شفنا ال

274
00:22:32,700 --> 00:22:37,360
blast موجودة هذا على

275
00:22:37,360 --> 00:22:43,500
طول بيخلنا نفكر في اتجاه آخر genetically

276
00:22:45,410 --> 00:22:48,710
في كلونة أو كروموسوم ال abnormality أقل من 10% من

277
00:22:48,710 --> 00:22:53,550
الحالات develop such abnormality وبالتالي you have

278
00:22:53,550 --> 00:22:58,830
to reassess their diagnoses ال median survival

279
00:22:58,830 --> 00:23:07,010
time ست سنوات و 72 شهر و 1-2% من الحالات بيجلب لـ

280
00:23:07,010 --> 00:23:13,170
acute leukemia وهي dimorphic شايفين الشكلين 

281
00:23:13,760 --> 00:23:22,680
اللي موجودين للـ RBCs وهي Ringed Cedroplast كما 

282
00:23:22,680 --> 00:23:27,860
تشايفين هي Ringed Cedroplast أكثر من تلت الخلايا is

283
00:23:27,860 --> 00:23:34,520
ringed by cedrotic body وهذا هي Ringed Cedroplast

284
00:23:36,170 --> 00:23:39,870
هو الـ megaloblastoid الاختلافات التي نشاهدها في

285
00:23:39,870 --> 00:23:45,370
الـ RBC's تكبر و نيكلياسها غير طبيعية و كل شيء

286
00:23:45,370 --> 00:23:52,250
فيها غير طبيعي نوع التالت reflector يعني ما with

287
00:23:52,250 --> 00:23:59,170
excessive blast ياله by definition هذافي بيكون

288
00:23:59,170 --> 00:24:03,750
خمسة لتسعة عشر في المئة من ال myeloplast present

289
00:24:03,750 --> 00:24:07,570
في الـ bone marrow قسموها لنوعين قالوا إذا الـ blast

290
00:24:07,570 --> 00:24:12,590
من خمسة لتسعة في المئة في الـ bone marrow وأقل من

291
00:24:12,590 --> 00:24:15,890
خمسة في الـ blood بيسموها Refractory Anemia

292
00:24:15,890 --> 00:24:20,930
Blast I وإذا الـ blast أقل من عشرة لتسعة عشر في

293
00:24:20,930 --> 00:24:25,590
المئة في الـ bone marrow وفي أول root body بيسموها

294
00:24:25,590 --> 00:24:32,510
Refractory Anemia Blast II الدينالوجيا بشكل

295
00:24:32,510 --> 00:24:36,570
أربعين في المئة من حالات الـ MDS بتجيب الاختيارية و

296
00:24:36,570 --> 00:24:42,800
morphologically في Dysplasia في كل أنواع الخلايا في

297
00:24:42,800 --> 00:24:49,380
نتروفيل أبنرمالتي التي قد تشمل Hypogranulation

298
00:24:49,380 --> 00:24:55,180
Hypersegmentation سودو بالكرهوت Anomaly اللي هو

299
00:24:55,180 --> 00:24:59,740
عبارة عن Hypersegmentation مع بار بالـ shape

300
00:24:59,740 --> 00:25:03,620
للنكلياس

301
00:25:03,620 --> 00:25:08,050
بعدين سودو تشيديا كيجاشي Granulesفي abnormality

302
00:25:08,050 --> 00:25:11,130
filigranous of neutrophil ميجا كاريوسايت

303
00:25:11,130 --> 00:25:14,970
abnormality ممكن نشوف hybolobulation وممكن نشوف

304
00:25:14,970 --> 00:25:21,770
micro ميجا كاريوسايت في هذا النوع الـ morphology

305
00:25:21,770 --> 00:25:26,210
erythroid glucosal abnormality ممكن نشوف فيها

306
00:25:26,210 --> 00:25:29,270
abnormal lobulation ميجا أروبلاستويد and

307
00:25:29,270 --> 00:25:35,390
multinucleation وإذا كان الـ myeloblast ممكن

308
00:25:35,390 --> 00:25:40,870
تكون من 0 لـ 19 في الـ blood أو من خمسة لتسعة عشر في 

309
00:25:40,870 --> 00:25:46,530
الـ bone marrow غالبا الـ bone marrow is hypercellular فقط

310
00:25:46,530 --> 00:25:50,110
عشر لخمسة عشر في المئة hypercellular وفى abnormal

311
00:25:50,110 --> 00:25:55,410
localization of immature بكاسر اللى هو abnormal

312
00:25:55,410 --> 00:26:02,780
localization of immature precursor cell may be

313
00:26:02,780 --> 00:26:07,500
present المهم في أن خلايا بيكون عصرتها سنة ستة عشر

314
00:26:07,500 --> 00:26:14,640
تقصدى ثلاثة عشر ثلاثة و ثلاثين ميو سبعة عشر و النوع

315
00:26:14,640 --> 00:26:20,480
الوحيد من الـ من الـ myelodysplastic syndrome which

316
00:26:20,480 --> 00:26:27,580
have relevant phenotype category

317
00:26:27,580 --> 00:26:33,440
يعني Genetic طبعا سجلت حالات كثيرة منها كرموزومة

318
00:26:33,440 --> 00:26:36,820
لأبنورماليتي من ثلاثين لخمسين في المئة من الحالات

319
00:26:36,820 --> 00:26:42,540
Prognosis median survival time لـ type one طبعا ثلاثة عشر

320
00:26:42,540 --> 00:26:47,480
شهر و type two عشر أشهر وخمسة وعشرين في المئة من

321
00:26:47,480 --> 00:26:50,520
حالات type one تجلب لاللوكيميا بينما ثلاثة و ثلاثين

322
00:26:50,520 --> 00:26:56,020
في المئة من اللي هو type two بجلب لاللوكيميا وهي

323
00:26:56,020 --> 00:27:00,690
الـ hypercellular bone marrow مليان خلايا وهي الـ

324
00:27:00,690 --> 00:27:08,170
Blast and hypogranulation اللي موجود وهي 

325
00:27:08,170 --> 00:27:13,210
الـ megaloblastoid اللي ملاحظها with our sorry

326
00:27:13,210 --> 00:27:16,530
myeloblast with our root body لأنه بنتحكي على

327
00:27:16,530 --> 00:27:21,390
blast the excess blast وهي فيه vacuoles في الـ

328
00:27:21,390 --> 00:27:25,830
cytoplasm وهي كل الـ abnormality بتاعة الـ

329
00:27:25,830 --> 00:27:31,980
neutrophil سواء كانت Shiryak-Higashi بأنواع مختلفة

330
00:27:31,980 --> 00:27:35,300
آخر هذه الأنواع اللي هو Refractory Anemia with

331
00:27:35,300 --> 00:27:40,660
excess blast in transformation بشكل

332
00:27:40,660 --> 00:27:47,960
21 لـ 30% من حالات اللي هو sorry في 21 لـ 30% من الـ

333
00:27:47,960 --> 00:27:52,620
blast في الـ bone marrow و أكثر من 5% blast في الـ

334
00:27:52,620 --> 00:27:56,520
peripheral blood و في excessive number و mono size

335
00:27:57,540 --> 00:28:02,040
وهي normal hyper or hypercellular bone marrow

336
00:28:02,040 --> 00:28:05,960
وبيشكل 25% من الحالات

337
00:28:11,280 --> 00:28:16,020
اللي هو بيكون فيه خمسة لعشرين في المئة blast في الـ

338
00:28:16,020 --> 00:28:19,880
bone marrow أقل من خمسة في المئة في الـ blood stream في

339
00:28:19,880 --> 00:28:24,960
cytopenia في at least in at least two line وفي

340
00:28:24,960 --> 00:28:28,260
normal or hypercellular bone marrow بشكل خمسة

341
00:28:28,260 --> 00:28:35,480
وخمسة عشر لعشرين في المئة من حالات الـ MDS IUCMML

342
00:28:35,480 --> 00:28:40,370
splenomegaly مايكيلوب popular skin infiltration

343
00:28:40,370 --> 00:28:46,250
بيكون في monocytic plural أو pericardial effusion

344
00:28:46,250 --> 00:28:52,210
وفي جوناع الـ myelomonocytic leukemia مرات بيكون في

345
00:28:52,210 --> 00:28:57,990
myeloproliferative dysplasia أو myelodysplastic

346
00:28:57,990 --> 00:29:02,070
syndrome pallor, bleeding, hepatosplenomegaly

347
00:29:02,070 --> 00:29:03,930
و skin involvement

348
00:29:06,850 --> 00:29:13,910
هذا ما يتعلق بالأنواع اللي هو الـ myelodysplasia

349
00:29:13,910 --> 00:29:19,070
according to FAB classification لكن WHO إجت عملت

350
00:29:19,070 --> 00:29:24,070
classification جديد للـ myelodysplastic syndrome

351
00:29:24,070 --> 00:29:29,050
وقالت لأ احنا الأنواع بدنا نقسمها إلى ثمان أنواع

352
00:29:29,050 --> 00:29:34,090
مش خمس أنواع زي ما قسموها في الفاب أيش الأنواع؟ هو

353
00:29:34,090 --> 00:29:37,470
Refractory Anemia و Refractory Anemia with Ringed

354
00:29:37,470 --> 00:29:41,010
Cedroblast ثم Refractory Cytopenia with

355
00:29:41,010 --> 00:29:45,530
Multilineage Dysplasia و Refractory Cytopenia with

356
00:29:45,530 --> 00:29:49,770
Multilineage Dysplasia and Ringed Cedroblast ثم

357
00:29:49,770 --> 00:29:53,930
Refractory Anemia with Excessive Blast 1 و 2 ثم

358
00:29:53,930 --> 00:29:58,630
Myelodysplastic Syndrome Unclassified ما له أية ثم

359
00:29:58,630 --> 00:30:09,430
Associated with Isolated deletion of 5q. هو يجب أن

360
00:30:09,430 --> 00:30:12,110
نقول إن الـ Refractory Anemia مصحوبة عادة

361
00:30:12,110 --> 00:30:15,730
بالأنيميا وفي Erythroid dysplasia only، Ringed

362
00:30:15,730 --> 00:30:19,330
Cedroblast في أنيميا وفي أكثر من 15% Ringed

363
00:30:19,330 --> 00:30:22,450
Cedroblast، Refractory Cytopenia و Multilinear

364
00:30:22,450 --> 00:30:28,060
Dysplasia في أي Bad Cytopenia، اثنين. والـ

365
00:30:28,060 --> 00:30:30,740
Refractory Cytopenia with Multilinear Dysplasia

366
00:30:30,740 --> 00:30:34,060
with Ringed Cedroblast بيكون فيه أكثر من 15%

367
00:30:34,060 --> 00:30:40,280
Ringed Cedroblast و Excess Blast 1 بيكون لـ Blast

368
00:30:40,280 --> 00:30:44,260
أقل من 5 في الـ blood وأقل من خمسة لتسعة في الـ bone

369
00:30:44,260 --> 00:30:48,500
marrow وفي اثنين بيكون من خمسة لتسعة عشر في الـ

370
00:30:48,500 --> 00:30:51,540
peripheral blood ومن عشر لتسعة عشر في الـ bone

371
00:30:51,540 --> 00:30:56,220
marrow الـ unclassified بيكون فيه cytopenia في الـ

372
00:30:56,220 --> 00:31:01,320
blood وفي myeloid أو megakaryocyte dysplasia الـ 5q

373
00:31:01,320 --> 00:31:07,820
type بيكون فيه أنيميا و ... و بيكونش

374
00:31:10,480 --> 00:31:16,300
أنيميا ولا في زيادة في الـ Platelet لكن بيكون في

375
00:31:16,300 --> 00:31:21,720
ميجا كاريوسيتك

376
00:31:21,720 --> 00:31:28,680
Cell with high poly related nuclei أو أقل من 5%

377
00:31:28,680 --> 00:31:34,210
بالحصة شو اللي بيقابل إشي في WHO مع الرفاق؟ هو الـ

378
00:31:34,210 --> 00:31:36,790
Refractory Anemia اللي بيقابلها في الـ WHO

379
00:31:36,790 --> 00:31:39,690
Refractory Anemia with Refractory Cytopenia with

380
00:31:39,690 --> 00:31:44,410
Multilineage Dysplasia 5q Syndrome Ring Syndrome

381
00:31:44,410 --> 00:31:53,650
Blast برضه بيقابلها الرأس و رأس RCMDRS أو الرأس الـ

382
00:31:53,650 --> 00:31:56,910
Excessive Blast 1 و 2 Transformation with

383
00:31:56,910 --> 00:32:02,060
Multilineage Dysplasia وهي CML وهو myelodysplastic

384
00:32:02,060 --> 00:32:06,880
myeloproliferative disease Prognostic group حتى

385
00:32:06,880 --> 00:32:11,700
توجه لـ two prognostic group بناء على survival and

386
00:32:11,700 --> 00:32:17,160
evolution to acute leukemia تجلب لـ acute leukemia

387
00:32:17,160 --> 00:32:21,660
فجاله الجد group الناس اللي بيصير عندهم refractory

388
00:32:21,660 --> 00:32:25,040
anemia أو refractory anemia with ring cedroblast

389
00:32:25,040 --> 00:32:29,370
أو FAQ بينما الـ Body Group هي الـ Refractory

390
00:32:29,370 --> 00:32:32,010
Anemia و Excessive Blast و Excessive Blast in

391
00:32:32,010 --> 00:32:37,490
Transformation و CMML وهي طبعا النوع التالت اللي هو

392
00:32:37,490 --> 00:32:43,070
الـ Unclassified ممكن يكون في group one ولا group

393
00:32:43,070 --> 00:32:46,450
two عنده

394
00:32:46,450 --> 00:32:51,750
Prognostic Scoring System يعني قطوا Scores لكل

395
00:32:51,750 --> 00:32:56,750
نقطة من المقات وبناء على عدد الـ Scores حددوا

396
00:32:56,750 --> 00:33:03,430
الـ prognosis فجأة الـ IPSS بيعتمد على percentage of

397
00:33:03,430 --> 00:33:08,450
blast على إذا في كرموزومة abnormality ولا لأ وقداش

398
00:33:08,450 --> 00:33:13,710
المريض عنده blood count وهدولة بنحطوا score زي ما

399
00:33:13,710 --> 00:33:17,570
قلتلكوا كل ما قل الـ score كل ما كان جيد الـ prognosis

400
00:33:18,610 --> 00:33:23,590
فايل بلاست يوم يكون أقل من خمسة بنعطى صفر لكن صار

401
00:33:23,590 --> 00:33:28,170
خمسة لعشرة بسبب بياخد نص إذا كان أكثر من هيك بياخد

402
00:33:28,170 --> 00:33:32,570
واحد من أحد عشر لعشرين واحد ونصف وهكذا كاريو تايب

403
00:33:32,570 --> 00:33:37,490
إذا positive ولا لأ the opinion ماشي إذا من صفر

404
00:33:37,490 --> 00:33:42,870
لواحد صفر إذا من اثنين لثلاثة نص وهكذا تجمع هذه

405
00:33:42,870 --> 00:33:50,100
الأرقام وكل ما قل الرقم كل ما كان prognosis good

406
00:33:50,100 --> 00:33:55,080
differential diagnosis several common diagnostic

407
00:33:55,080 --> 00:34:02,320
considerations given these findings طبعا بدك تعمل

408
00:34:02,320 --> 00:34:06,760
تستثني عشان تشخص الـ myelodysplasia تشخص تستثني

409
00:34:06,760 --> 00:34:10,920
الحالات القاتلة نشوف أسباب الـ Bone Marrow Failure

410
00:34:10,920 --> 00:34:15,020
الـ Diabetic أو الـ Drug Induced ونشيلها نشوف إذا

411
00:34:15,020 --> 00:34:20,260
في Hypersplenism ولا لا ثم إذا في Vitamin B12 و

412
00:34:20,260 --> 00:34:25,500
Folic Acid Deficiency وحالة الـ PNH ممكن يكون

413
00:34:25,500 --> 00:34:32,120
عندها Similar Bone Marrow Finding مع الـ MDS طيب

414
00:34:32,120 --> 00:34:37,250
كيف نعمل الـ Differentiation بين الـ Acute Non الـ

415
00:34:37,250 --> 00:34:39,570
Lymphoblastic Leukemia أو الـ Myelodysplasia

416
00:34:39,570 --> 00:34:50,050
ببساطة نعمل القاطع من جهة نجيب نعمل

417
00:34:50,050 --> 00:34:58,310
برفرة blood ونشوف

418
00:34:58,310 --> 00:35:06,150
نسبة الـ Nucleated Cell نسبة الـ RBCs بالنسبة لـ

419
00:35:06,150 --> 00:35:11,870
Nucleated Cell طبعا

420
00:35:11,870 --> 00:35:14,770
الـ ... عفوا احنا بنعمل ... ناخذ bone marrow وفي هذه 

421
00:35:14,770 --> 00:35:17,690
الـ bone marrow هي اللي بتحدد ناخد bone marrow و

422
00:35:17,690 --> 00:35:21,430
بنتطلع عليه بنشوف نسبة الـ RBCs بالنسبة للـ Total

423
00:35:21,430 --> 00:35:28,370
Nucleated Cell فإذا كان الـ RBCs .. Nucleated RBCs

424
00:35:28,370 --> 00:35:33,040
أكثر من 50% بندور، بنشوف جدّيش فيها Blast ولا إذا الـ

425
00:35:33,040 --> 00:35:38,400
BLAST أكثر من 30% بيعنيته لوكيميا ومن نوع M6 وإذا 

426
00:35:38,400 --> 00:35:43,120
كان الـ BLAST أقل من 30% بيعنيته MDS للحالة

427
00:35:43,120 --> 00:35:49,840
التانية، نشوف نسبة الـ Nucleated RBCs بالنسبة للـ

428
00:35:49,840 --> 00:35:53,340
Nucleated Cell إذا أقل من 50%، ندور على جدّيش فيها

429
00:35:53,340 --> 00:35:57,960
BLAST ولا إذا الـ BLAST أكثر من 30% بيعنيته

430
00:35:57,960 --> 00:36:03,950
لوكيميا لنوع آخر من اللوكيميا غير M6وإذا كان الـ

431
00:36:03,950 --> 00:36:09,650
BLAST أقل من 30% فهي MDS وبهيك بنفرق ما بين الـ

432
00:36:09,650 --> 00:36:12,790
Acute Non-Lymphoblastic Leukemia و الـ MDS

433
00:36:12,790 --> 00:36:20,370
Pathophysiology أهم حاجة أنه ندور على .. نعرف إيش

434
00:36:20,370 --> 00:36:23,330
السبب فالـ Initial Hemopoietic Stem Cell Injury هو

435
00:36:23,330 --> 00:36:28,290
السبب وطبعا هذه ممكن تكون due to cytotoxic

436
00:36:28,290 --> 00:36:33,740
chemotherapy، radiation، viralو chemical exposure

437
00:36:33,740 --> 00:36:38,080
or genetic predisposition الكرونية الميوتيشن اللي

438
00:36:38,080 --> 00:36:45,620
بتكوّن over the bone marrow طبعا هو اللي بيشكل ال

439
00:36:45,620 --> 00:36:50,260
substance الـ healthy stem cell يعني هو اللي بيعيق

440
00:36:50,260 --> 00:36:56,810
اللي هو نشاط الـ stem cellبالنسبة للبرفيرال بلد

441
00:36:56,810 --> 00:37:05,070
الـ peripheral الـ peripheral

442
00:37:05,070 --> 00:37:06,710
الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral

443
00:37:06,710 --> 00:37:07,550
الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral

444
00:37:07,550 --> 00:37:07,650
الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral

445
00:37:07,650 --> 00:37:11,410
الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral

446
00:37:11,410 --> 00:37:15,950
الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral

447
00:37:15,950 --> 00:37:20,990
الـ peripheral برضه بنعمل cpc و blood film و بنشوف جدّاش

448
00:37:20,990 --> 00:37:24,370
فيه premature RBC فيه عنينيا فيه macrovalocytosis

449
00:37:24,370 --> 00:37:27,750
بيسبسه في الـ  stabling  و هكذا كل الـ abnormality

450
00:37:27,750 --> 00:37:31,470
الـ erythro dysplasia تشوهات الـ white blood cells برضه

451
00:37:31,470 --> 00:37:36,390
بنشوفها و thrombo dysplasia أيضا بتدور على

452
00:37:36,390 --> 00:37:39,530
thrombocytopenia و إذا كان فيه large or tertiary

453
00:37:39,530 --> 00:37:43,340
platelet هذا الكلام كله في الـ peripheral blood في

454
00:37:43,340 --> 00:37:44,920
الـ bone marrow نعمل نفس الحكاية

455
00:37:44,920 --> 00:37:46,880
erythrodysplasia, leukodysplasia, and

456
00:37:46,880 --> 00:37:51,640
thrombodysplasia وهذا هو الجدول الذي يفرق ما بين

457
00:37:51,640 --> 00:37:56,700
اللي هو الـ peripheral blood و الـ bone marrow في

458
00:37:56,700 --> 00:37:59,700
الـ myelodysplastic syndrome morphological

459
00:37:59,700 --> 00:38:08,080
abnormality of اللي هو الـ peripheral blood and bone

460
00:38:08,080 --> 00:38:12,130
marrowفي myelodysplastic syndrome وطبعا بين أنواع

461
00:38:12,130 --> 00:38:14,670
مختلفة من الخلايا اللي هي الـ erythroid وميليويد وميكا

462
00:38:14,670 --> 00:38:18,410
كاريوسيت و هذا الجدول مش للحفظ لكن ضروري تعرفوا

463
00:38:18,410 --> 00:38:23,590
أنه فيه تشوهات وأنواع هذه التشوهات survival time

464
00:38:23,590 --> 00:38:28,010
جاله refractory anemia بعيش من سنتين لخمس سنوات

465
00:38:28,010 --> 00:38:31,230
with ring syndrome blast زي الـ refractory anemia

466
00:38:31,230 --> 00:38:36,080
with excessive blast حوالي عشر شهود وهو نمره اثنين

467
00:38:36,080 --> 00:38:41,580
و with excess blast in transformation الـ survival

468
00:38:41,580 --> 00:38:48,760
time is six month or less و طبعا هذه الـ median

469
00:38:48,760 --> 00:38:51,520
survival time للميلودسبلاستيكس سندرما زي ما أنتم

470
00:38:51,520 --> 00:38:52,500
شايفين ده هي

471
00:38:56,110 --> 00:39:00,750
النسبة لعدد الأشهر Treatment بيعطوه كيبو ثيرابي و

472
00:39:00,750 --> 00:39:04,630
بيعطوه supportive therapy زي الـ white cell PCR بيشيلوا

473
00:39:04,630 --> 00:39:11,350
platelet transfusion و في الحالات الصغيرة الشباب

474
00:39:11,350 --> 00:39:16,590
يعني بيعملوا bone marrow transplantation يا بيك

475
00:39:16,590 --> 00:39:21,530
بنكون أنهينا المحاضرة الـ Milo dysplasia  نتمنى أن

476
00:39:21,530 --> 00:39:25,550
تكونوا قد استفدتم و فهمتم و شكرا