| 1 | |
| 00:00:01,840 --> 00:00:07,240 | |
| بسم الله الرحمن الرحيم استكملا لمحاضرة ال non | |
| 2 | |
| 00:00:07,240 --> 00:00:11,300 | |
| -lochemical malignant myeloproliferative disorders | |
| 3 | |
| 00:00:11,300 --> 00:00:16,820 | |
| وصلنا لغاية ال primary thrombocythemia و أيضا لو | |
| 4 | |
| 00:00:16,820 --> 00:00:18,880 | |
| بنينا على التعريف الأول فال primary | |
| 5 | |
| 00:00:18,880 --> 00:00:21,200 | |
| thrombocythemia هي عبارة عن malignant clonal | |
| 6 | |
| 00:00:21,200 --> 00:00:25,260 | |
| disorders بيتميز بوجود مجاري megakaryocytic | |
| 7 | |
| 00:00:25,260 --> 00:00:30,640 | |
| hyperplasia في البولمارووهذا بينعكس على زيادة في | |
| 8 | |
| 00:00:30,640 --> 00:00:34,320 | |
| circulating platelet count ال primary | |
| 9 | |
| 00:00:34,320 --> 00:00:38,620 | |
| thrombocythemia لها أسماء أخرى بيسموها essential | |
| 10 | |
| 00:00:38,620 --> 00:00:41,680 | |
| thrombocythemia بيسموها idiopathic thrombocythemia | |
| 11 | |
| 00:00:41,680 --> 00:00:47,980 | |
| و بيسموها primary hemorrhagic thrombocythemia ال | |
| 12 | |
| 00:00:47,980 --> 00:00:54,520 | |
| incidence it's | |
| 13 | |
| 00:00:54,520 --> 00:00:59,230 | |
| rare in children and young adultsوالـ median age | |
| 14 | |
| 00:00:59,230 --> 00:01:06,650 | |
| is 60 years والـ men and women have equal | |
| 15 | |
| 00:01:06,650 --> 00:01:12,810 | |
| frequency pathophysiology طبعا زيادة ال platelet | |
| 16 | |
| 00:01:12,810 --> 00:01:17,650 | |
| بالشكل هذا بعمل increase thromboembolism و | |
| 17 | |
| 00:01:17,650 --> 00:01:22,010 | |
| increase hemorrhage لأن ال platelet مش شغالة و | |
| 18 | |
| 00:01:22,010 --> 00:01:25,110 | |
| أيضا splenomegaly لأنه فيه extra medullary | |
| 19 | |
| 00:01:25,110 --> 00:01:30,550 | |
| hemopoiesisفي أكتر من 80% من المرضى وهي مرات بيكون | |
| 20 | |
| 00:01:30,550 --> 00:01:37,610 | |
| فيه hepatomegaly ال clinical feature طبعا | |
| 21 | |
| 00:01:37,610 --> 00:01:40,950 | |
| أول حاجة الموجود في زيادة في ال platelet بتوصل في | |
| 22 | |
| 00:01:40,950 --> 00:01:44,830 | |
| بعض المرضى الى عشر مليون platelet عند الشخص انتوا | |
| 23 | |
| 00:01:44,830 --> 00:01:50,090 | |
| عارفين ال normal value هي لا تتجاوز ال 150 ل450 | |
| 24 | |
| 00:01:50,090 --> 00:01:56,290 | |
| الف plateletالشيء الثاني هو بيصير فيه platelet | |
| 25 | |
| 00:01:56,290 --> 00:02:03,390 | |
| crumpling و بيصير فيه shape غير طبيعية | |
| 26 | |
| 00:02:03,390 --> 00:02:09,890 | |
| ثم مارت دي platelet variation في الشكل و فيه | |
| 27 | |
| 00:02:09,890 --> 00:02:14,730 | |
| fragment megakaryocytes الوقت blood cell بتزيد | |
| 28 | |
| 00:02:14,730 --> 00:02:21,610 | |
| لأنه فيه زيادة في الإنتاج ثم ال hemoglobin و ال | |
| 29 | |
| 00:02:21,610 --> 00:02:26,980 | |
| RBC's are normalفي iron deficiency إذا صار فيه | |
| 30 | |
| 00:02:26,980 --> 00:02:32,240 | |
| chronic hemorrhage و 25% من الحالات بيجلبوا إلى | |
| 31 | |
| 00:02:32,240 --> 00:02:35,560 | |
| myelofibrosis أو primary proliferative | |
| 32 | |
| 00:02:35,560 --> 00:02:42,880 | |
| polycythemia أو حتى acute non lymphoplastic | |
| 33 | |
| 00:02:42,880 --> 00:02:48,260 | |
| leukemia وهذا شكل ال blood film زي ما انتوا شايفين | |
| 34 | |
| 00:02:48,260 --> 00:02:51,100 | |
| فيه platelet بكميات كبيرة و فيه platelet clumping | |
| 35 | |
| 00:02:53,600 --> 00:03:00,900 | |
| Treatment في الغالب May Not Require Treatment لكن | |
| 36 | |
| 00:03:00,900 --> 00:03:05,180 | |
| بيعملولهم Platelet Aphoresis يعني بيعملوا | |
| 37 | |
| 00:03:05,180 --> 00:03:09,420 | |
| debulking لل Platelet وفي بعض الأحيان بيعطوا ال | |
| 38 | |
| 00:03:09,420 --> 00:03:13,020 | |
| creating agent زي المال فلان و البوصة الفان و | |
| 39 | |
| 00:03:13,020 --> 00:03:16,780 | |
| بيعطوا Heparin و Warfarin و هذين انتقالات انتقالات | |
| 40 | |
| 00:03:16,780 --> 00:03:18,460 | |
| انتقالات انتقالات انتقالات انتقالات انتقالات | |
| 41 | |
| 00:03:18,460 --> 00:03:25,720 | |
| انتقالاتأسبيرين بنعته as a prophylactic treatment | |
| 42 | |
| 00:03:25,720 --> 00:03:31,860 | |
| البروغنوزز ميديا سيرفايفل تايم حوالي عشر سنوات و | |
| 43 | |
| 00:03:31,860 --> 00:03:34,760 | |
| ال disease of course البروغنوزز خمسة و عشرين في | |
| 44 | |
| 00:03:34,760 --> 00:03:37,560 | |
| المية developed myelofibrosis كتلكيميا | |
| 45 | |
| 00:03:37,560 --> 00:03:41,160 | |
| transformation and this usually due to | |
| 46 | |
| 00:03:41,160 --> 00:03:47,400 | |
| cardiovascular complications ال | |
| 47 | |
| 00:03:49,310 --> 00:03:51,730 | |
| حالة المرضية التالتة او المرض التالت هو | |
| 48 | |
| 00:03:51,730 --> 00:03:58,310 | |
| Myelofibrosis هو عبارة عن Myelofibrosis من الاسم | |
| 49 | |
| 00:03:58,310 --> 00:04:03,910 | |
| فيه fibrosis في البون مارو و this is predominantly | |
| 50 | |
| 00:04:03,910 --> 00:04:10,610 | |
| a disease of the middle-aged and elderly وبيتميز | |
| 51 | |
| 00:04:10,610 --> 00:04:14,590 | |
| بالآتي progressive collagen fibrosis of the bone | |
| 52 | |
| 00:04:14,590 --> 00:04:20,050 | |
| marrow يعني ال bone marrow is fibroidوهي في ميجا | |
| 53 | |
| 00:04:20,050 --> 00:04:25,210 | |
| كاريوسيتك هايبريبلاجيا ميجا كاريوسايت بكميات كبيرة | |
| 54 | |
| 00:04:25,210 --> 00:04:28,470 | |
| جدا نسبين اوميجا ايه؟ لأنه فيه اكسترا ميدالري | |
| 55 | |
| 00:04:28,470 --> 00:04:31,460 | |
| هيماتو بويسيا طبيعي جدامدى ان هناك hyperplasia | |
| 56 | |
| 00:04:31,460 --> 00:04:37,080 | |
| ميجا كاريوستيكية معناه ان البون مارو صار له احتلال | |
| 57 | |
| 00:04:37,080 --> 00:04:41,880 | |
| بالميجا كاريو سايتس على حساب الخلايا الأخرى البون | |
| 58 | |
| 00:04:41,880 --> 00:04:44,680 | |
| مارو بيحاول ينتج او الجسم بيحاول ينتج خلايا | |
| 59 | |
| 00:04:44,680 --> 00:04:50,020 | |
| فبالتالي يرجع الى الاكستراميدالاريهيموبويسس المجلة | |
| 60 | |
| 00:04:50,020 --> 00:04:55,420 | |
| في ال process بيصيب ال male و ال female equally | |
| 61 | |
| 00:04:55,420 --> 00:04:56,920 | |
| pathophysiology | |
| 62 | |
| 00:05:00,240 --> 00:05:04,660 | |
| Lethargy وExercise Intolerance وSecondary to | |
| 63 | |
| 00:05:04,660 --> 00:05:08,680 | |
| Anemia كون عنده أنيميا فبالتالي هذه مظاهر الانيميا | |
| 64 | |
| 00:05:08,680 --> 00:05:12,440 | |
| ثم Weight Loss وNight Sweating وSecondary to | |
| 65 | |
| 00:05:12,440 --> 00:05:15,840 | |
| Metabolic Disturbances زي ما بيحصل في حي حالة | |
| 66 | |
| 00:05:15,840 --> 00:05:21,720 | |
| ملجنانسي بيحصل فيه زيادة في ال Metabolic Rate | |
| 67 | |
| 00:05:21,720 --> 00:05:26,660 | |
| وبالتالي بيحصل فيه Night Sweating وفقدان للوزنالـ | |
| 68 | |
| 00:05:26,660 --> 00:05:30,560 | |
| bruising لأن الـ platelet is not functioning و | |
| 69 | |
| 00:05:30,560 --> 00:05:36,660 | |
| بيسموه left sided patient لإنه ال abdomen جاي على | |
| 70 | |
| 00:05:36,660 --> 00:05:42,020 | |
| الشجة الشمال نتيجة ال massive splenomegaly اللي | |
| 71 | |
| 00:05:42,020 --> 00:05:46,240 | |
| بيصير عنده نتيجة ال extra medullary hemopoiesis في | |
| 72 | |
| 00:05:46,240 --> 00:05:49,980 | |
| هذه الحالة ال bone marrow لما بتليف بيركن بيعتمد | |
| 73 | |
| 00:05:49,980 --> 00:05:53,940 | |
| اعتماد كله على ال spleen ك extra medullary organ | |
| 74 | |
| 00:05:58,110 --> 00:06:02,450 | |
| الـ Extra-medullary hemopoiesis في اللفر ايضا ممكن | |
| 75 | |
| 00:06:02,450 --> 00:06:07,430 | |
| تحصل Greatly increased bone marrow density with | |
| 76 | |
| 00:06:07,430 --> 00:06:10,150 | |
| narrowing of the medullary cavity | |
| 77 | |
| 00:06:14,460 --> 00:06:18,960 | |
| وبالتالي بتقل ال bone .. بتزيد ال bone density و | |
| 78 | |
| 00:06:18,960 --> 00:06:25,340 | |
| بي .. بي .. بي .. بي .. بي .. بيصير في narrowing ل | |
| 79 | |
| 00:06:25,340 --> 00:06:32,720 | |
| المدلغ ال cavity يعني من جوا بيصير في مدلغ | |
| 80 | |
| 00:06:32,720 --> 00:06:36,980 | |
| ال cavity يعني الفراغ اللي داخل ال bone بيمتلي بال | |
| 81 | |
| 00:06:36,980 --> 00:06:40,240 | |
| fiber و يبتشر وبالتالي ال density بتزيد لكن فيش | |
| 82 | |
| 00:06:40,240 --> 00:06:45,110 | |
| إنتاجكما تشاهدون كمية الـSpleen كمية كبيرة من | |
| 83 | |
| 00:06:45,110 --> 00:06:48,490 | |
| الـSpleen كل المنطقة هذه عبارة عن الـSpleen | |
| 84 | |
| 00:06:48,490 --> 00:06:51,750 | |
| لبرايرتري | |
| 85 | |
| 00:06:51,750 --> 00:06:55,670 | |
| فاينينج لو طلعنا على البريفيرات blood smear سيكون | |
| 86 | |
| 00:06:55,670 --> 00:07:00,110 | |
| هناك اليوكو إريترو بلاستيك أنيميا وهو عبارة عن | |
| 87 | |
| 00:07:00,110 --> 00:07:04,830 | |
| أنيميا ناتجة عن ال | |
| 88 | |
| 00:07:08,860 --> 00:07:15,000 | |
| Yuco-Erythroplastic عن الـ Nucleated RBCs ماشي | |
| 89 | |
| 00:07:15,000 --> 00:07:21,480 | |
| لمخد أشكال الـ White BCs لأنها بتنزل الـ Nucleated | |
| 90 | |
| 00:07:21,480 --> 00:07:28,280 | |
| RBCs وفي prominent Polychromagia و Anisocytosis | |
| 91 | |
| 00:07:28,280 --> 00:07:33,660 | |
| تيريجروب و Perikilocytosis الوقت بيصل الـ Platelet | |
| 92 | |
| 00:07:33,660 --> 00:07:38,650 | |
| count على الvariable لكن في الغالب زيدهوكل ما تطور | |
| 93 | |
| 00:07:38,650 --> 00:07:43,070 | |
| المرض degree of dysplasia بتزيد يعني التشوهات | |
| 94 | |
| 00:07:43,070 --> 00:07:48,830 | |
| الخلايا بتزيد و circulating cell count markedly | |
| 95 | |
| 00:07:48,830 --> 00:07:52,810 | |
| decreased مفيش امتاج increase white blood cell | |
| 96 | |
| 00:07:52,810 --> 00:07:57,590 | |
| anarchy turnover leading to increase LDH طبعا هذه | |
| 97 | |
| 00:07:57,590 --> 00:08:03,270 | |
| الخلايا بتموت بدري وبالتالي تتكسر و بتموت فبيزيد | |
| 98 | |
| 00:08:03,270 --> 00:08:06,950 | |
| ال LDH بيزيد ال uric acid بيزيد ال isozymeفي | |
| 99 | |
| 00:08:06,950 --> 00:08:12,690 | |
| الحالات المتقدمة و تركيز ال serum of hepatic | |
| 100 | |
| 00:08:12,690 --> 00:08:19,630 | |
| enzyme أيضا بيكون abnormal ال يوكو إيريثرو بلاستيك | |
| 101 | |
| 00:08:19,630 --> 00:08:24,030 | |
| blood film زي ما انتوا شايفين فيه nucleated RBCs | |
| 102 | |
| 00:08:24,030 --> 00:08:34,950 | |
| موجودة في النص و ال RBCs is hypochromic | |
| 103 | |
| 00:08:36,580 --> 00:08:42,800 | |
| طبعا هناك بيكيو سايتوسز وانيسو سايتوسز فبصيرت يعني | |
| 104 | |
| 00:08:42,800 --> 00:08:47,280 | |
| هنا كتير دروب ع كتير و بزيد ال neutral alkaline | |
| 105 | |
| 00:08:47,280 --> 00:08:52,300 | |
| phosphatase score و these are abnormal بالنسبة | |
| 106 | |
| 00:08:52,300 --> 00:08:54,740 | |
| لالبون مارو، البون مارو في موضوع مهم جدا | |
| 107 | |
| 00:08:57,350 --> 00:09:01,610 | |
| وهو ظاهرة من الظواهر التشخيصية في هذه الحالة نبغى | |
| 108 | |
| 00:09:01,610 --> 00:09:05,430 | |
| واحد انه احنا و في failure to aspirate bone marrow | |
| 109 | |
| 00:09:05,430 --> 00:09:10,610 | |
| لأن ال bone marrow is fibroid فبتطلع ما يسمى ال | |
| 110 | |
| 00:09:10,610 --> 00:09:17,570 | |
| dry tab phenomena تطلع سحبة الإبرة فاضية ال bone | |
| 111 | |
| 00:09:17,570 --> 00:09:22,810 | |
| marrow smear reveal large patchy area بتلاقي لو | |
| 112 | |
| 00:09:22,810 --> 00:09:30,270 | |
| عملنابون مارو سمير هتلاقي فراغات من اللي هو ال | |
| 113 | |
| 00:09:30,270 --> 00:09:36,550 | |
| touch of the smear يعني حزم هيك فراغات في | |
| 114 | |
| 00:09:36,550 --> 00:09:43,190 | |
| cavacules في السمير نتيجة قلة إنتاج الخلايا وهذه | |
| 115 | |
| 00:09:43,190 --> 00:09:46,490 | |
| الفراغات مليانة بتكون بال this plastic | |
| 116 | |
| 00:09:46,490 --> 00:09:51,230 | |
| megakaryocytes these طبعا megakaryocytes die | |
| 117 | |
| 00:09:51,230 --> 00:09:59,190 | |
| within the bone مارووبت .. once died it will | |
| 118 | |
| 00:09:59,190 --> 00:10:07,570 | |
| release two thing two things الأولاني platelet | |
| 119 | |
| 00:10:07,570 --> 00:10:13,950 | |
| derived growth factor والتاني platelet factor 4 شو | |
| 120 | |
| 00:10:13,950 --> 00:10:16,670 | |
| وقفت كل واحد منهم قالوا ال platelet derived growth | |
| 121 | |
| 00:10:16,670 --> 00:10:22,910 | |
| factor is a fibroblast mitogen يعني بيزود إنتاج ال | |
| 122 | |
| 00:10:22,910 --> 00:10:30,540 | |
| fibroblastو Platelet Factor 4 أيضًا وظيفته Inhibit | |
| 123 | |
| 00:10:30,540 --> 00:10:36,220 | |
| neutrophil and fibroblast collagenase enzyme | |
| 124 | |
| 00:10:36,220 --> 00:10:41,480 | |
| فمافيش إذابة للـ Fiber اللي بتتكون يبقى الأولان | |
| 125 | |
| 00:10:41,480 --> 00:10:47,560 | |
| يبقى من ال fibroblast وبالتالي في Fiber Formation | |
| 126 | |
| 00:10:49,430 --> 00:10:52,310 | |
| المفروض أن يكون هناك كولاجينيز إنزايم تدوّي | |
| 127 | |
| 00:10:52,310 --> 00:10:55,530 | |
| بالـFibrosis اللي صار إلا إنه اللي بيطلع من | |
| 128 | |
| 00:10:55,530 --> 00:10:58,810 | |
| الـNitrophil والـFibroblast إلا إن هؤلاء | |
| 129 | |
| 00:10:58,810 --> 00:11:03,410 | |
| الكولاجينيز الإنزايم انهيبتد بـPlatelet Factor 4 | |
| 130 | |
| 00:11:03,410 --> 00:11:11,430 | |
| تأثير التنين مع بعض بيزود الـCollagenous Fibrosis | |
| 131 | |
| 00:11:11,430 --> 00:11:17,940 | |
| في المعروف وهذا ما يميز هذه الحالةوبالتالي الـ | |
| 132 | |
| 00:11:17,940 --> 00:11:21,480 | |
| Myelofibrosis هو عبارة عن Secondary Phenomena in | |
| 133 | |
| 00:11:21,480 --> 00:11:29,300 | |
| Myelofibrosis و الـ Primary Defect بيقع في الـ | |
| 134 | |
| 00:11:29,300 --> 00:11:31,700 | |
| Hemopoietic Merginator Cell of Colon Reforming | |
| 135 | |
| 00:11:31,700 --> 00:11:36,740 | |
| Unit ميجا كاريوسايت و Colon Reforming Unit GM او | |
| 136 | |
| 00:11:36,740 --> 00:11:38,060 | |
| Granulocyte مروسايت | |
| 137 | |
| 00:11:43,220 --> 00:11:48,500 | |
| يعني الأساس هو الخلايا اللي برجينيت الcells of | |
| 138 | |
| 00:11:48,500 --> 00:11:53,240 | |
| megakaryocyte and granulocyte megakaryocyte these | |
| 139 | |
| 00:11:53,240 --> 00:11:58,520 | |
| cells are prominent | |
| 140 | |
| 00:11:58,520 --> 00:12:02,280 | |
| and die within the marrow وبالتالي هم اللي بيعملوا | |
| 141 | |
| 00:12:02,280 --> 00:12:03,880 | |
| fibrotic tissue في ال bone marrow | |
| 142 | |
| 00:12:07,540 --> 00:12:13,000 | |
| طبعاً this will increase hostility of the marrow | |
| 143 | |
| 00:12:13,000 --> 00:12:16,740 | |
| hemopoietic microenvironment promotes the | |
| 144 | |
| 00:12:16,740 --> 00:12:19,160 | |
| establishment of extramedullary hemopoiesis in the | |
| 145 | |
| 00:12:19,160 --> 00:12:23,300 | |
| fetal sides of the spleen and liver كون البون مارو | |
| 146 | |
| 00:12:23,300 --> 00:12:28,640 | |
| هذه الجملة بتقول كون البون مارو تليف و ال micro | |
| 147 | |
| 00:12:28,640 --> 00:12:33,120 | |
| environment of hemopoietic microenvironment has no | |
| 148 | |
| 00:12:33,120 --> 00:12:38,860 | |
| more hemopoieticالبروسيس بدّو يضطر الإنسان يلجأ | |
| 149 | |
| 00:12:38,860 --> 00:12:41,720 | |
| إلى الـ fetal site of hemopoiesis اللي هي اللي | |
| 150 | |
| 00:12:41,720 --> 00:12:46,940 | |
| يبقى عبارة عن الـ spleen و اللفر treatment لأول | |
| 151 | |
| 00:12:46,940 --> 00:12:49,320 | |
| مرضى من هالموعة بيعيشوا تلت سنوات ال medium age | |
| 152 | |
| 00:12:49,320 --> 00:12:54,600 | |
| اللي هم تلت سنوات بعد الحالة can survive for 10 | |
| 153 | |
| 00:12:54,600 --> 00:12:58,420 | |
| years و حوار 10% منهم بيجربوا ل acute non | |
| 154 | |
| 00:12:58,420 --> 00:13:05,520 | |
| lymphoplastic leukemiaوغالبا في المال وعشان نعالجه | |
| 155 | |
| 00:13:05,520 --> 00:13:10,320 | |
| نعمل radiation to reduce the size of skin بيعملوا | |
| 156 | |
| 00:13:10,320 --> 00:13:16,690 | |
| radiation للتحالوبالتالي بيقللوا من حجمه وبالتالي | |
| 157 | |
| 00:13:16,690 --> 00:13:23,030 | |
| بي .. يعني بيقللوا من ال symptoms من المعاناة من | |
| 158 | |
| 00:13:23,030 --> 00:13:29,450 | |
| ال pain ماشي such as RBC's | |
| 159 | |
| 00:13:29,450 --> 00:13:33,190 | |
| or platelet sequestration في ال .. في ال spring | |
| 160 | |
| 00:13:36,600 --> 00:13:43,100 | |
| يوم ما نفشل فيه تصغير حجم الـSpleen بالردياشن | |
| 161 | |
| 00:13:43,100 --> 00:13:49,160 | |
| الـSpleenectomy هي الـ solution هي الحقيقة الحالة | |
| 162 | |
| 00:13:49,160 --> 00:13:56,120 | |
| حاجة تانية blood transfusion يوم ما يدخل المريض في | |
| 163 | |
| 00:13:56,120 --> 00:14:00,100 | |
| قانينه أندروجين عشان نعمل correction لـ | |
| 164 | |
| 00:14:00,100 --> 00:14:06,230 | |
| ineffective hemopoiesis hematenic therapyإذا كان | |
| 165 | |
| 00:14:06,230 --> 00:14:10,850 | |
| فيه Iron Orphrate Deficiency الـ Purinol هذا عبارة | |
| 166 | |
| 00:14:10,850 --> 00:14:17,970 | |
| عن علاج للـ Hyperuricemia ويوم يتطور المرض Rapidly | |
| 167 | |
| 00:14:17,970 --> 00:14:22,330 | |
| chemotherapy can be used والأمل الوحيد في علاج | |
| 168 | |
| 00:14:22,330 --> 00:14:25,210 | |
| مرضى من هذا النوع هو bone marrow transplantation | |
| 169 | |
| 00:14:25,210 --> 00:14:33,250 | |
| لكن in young ages بهيك بنكون أنهينا هذه المحاضرة | |
| 170 | |
| 00:14:35,100 --> 00:14:37,660 | |
| مشكر لكم حسن الاستماع | |