1 00:00:01,570 --> 00:00:07,110 بسم الله الرحمن الرحيم نلتقي اليوم في محاضرة جديدة 2 00:00:07,110 --> 00:00:15,190 بعنوان myelodysplastic syndrome و myelodysplastic 3 00:00:15,190 --> 00:00:22,060 syndrome هي عبارة عن مجموعة من الـ Disorders التي 4 00:00:22,060 --> 00:00:27,640 تتميز بواحد أو أكثر من واحد من ال peripheral blood 5 00:00:27,640 --> 00:00:30,960 cytopenia شو يعني peripheral blood cytopenia يعني 6 00:00:30,960 --> 00:00:37,060 قلة في one cellular element or more cellular 7 00:00:37,060 --> 00:00:42,330 elements, and this is reflected in peripheral blood 8 00:00:42,330 --> 00:00:50,930 as قلة/less in count طبعًا هذا الكلام ليه جاله 9 00:00:50,930 --> 00:00:53,270 secondary to bone marrow dysfunction لأن ال bone 10 00:00:53,270 --> 00:00:58,730 marrow مشتغل صح ببساطة ال bone marrow ما بيشتغل صح 11 00:00:58,730 --> 00:01:04,610 في ال MDS ال bone marrow لا يستطيع أن ينتج خلايا 12 00:01:04,610 --> 00:01:10,250 effectively يعني بشكل سليم، وبالتالي الخلايا التي 13 00:01:10,250 --> 00:01:13,990 تتكون هي عبارة عن defective cells, بنجوسين هي عبارة 14 00:01:13,990 --> 00:01:19,610 عن خلايا مشوهة/الخلايا غير طبيعية الجسم أول بأول 15 00:01:19,610 --> 00:01:24,630 بيحاول يقتللها/يتخلص منها في ال bone marrow أو بعد 16 00:01:24,630 --> 00:01:28,330 خروجها في ال peripheral blood بسرعة/بفترة قصيرة 17 00:01:28,330 --> 00:01:33,210 محصلة هذا الكلام مدام الخلايا بتتكسر، محصلة هذا 18 00:01:33,210 --> 00:01:39,120 الكلام أنه بيصير في shortage في blood cells، وهذا 19 00:01:39,120 --> 00:01:42,940 يمكن أن يتم تفكيره بـ low blood count 20 00:01:42,940 --> 00:01:46,240 characteristics 21 00:01:46,240 --> 00:01:49,560 كانوا يتميز بـ/هذا المرض varying degree of 22 00:01:49,560 --> 00:01:54,940 trilineage cytopenia ثلاث أنواع من الخلايا RBCs 23 00:01:54,940 --> 00:02:01,040 وWBCs وPlatelets dysplasia تشوهات normocellular or 24 00:02:01,040 --> 00:02:06,460 hypercellular bone marrow وهذه المرضية قد تتطور إلى 25 00:02:06,460 --> 00:02:11,020 أكيدلوكيميا ممكن يقلب ببساطة لـ اكيوت لوكيميا 26 00:02:11,020 --> 00:02:14,860 Symptoms, signs and symptoms طبيعي جدًا في ال bone marrow 27 00:02:14,860 --> 00:02:20,480 failure وبالتالي في انيميا ونيوتروبينيا وانفكشن 28 00:02:20,480 --> 00:02:25,760 فالانيميا is manifested by excessive tiredness 29 00:02:25,760 --> 00:02:31,040 shortness of breath, pale skin that is correlated 30 00:02:31,040 --> 00:02:35,790 with anemia، وهي عبارة عن shortage of RBCs والـ 31 00:02:35,790 --> 00:02:39,510 neutropenia أو الـ infection serious infection مع 32 00:02:39,510 --> 00:02:44,330 high fever that also can be caused by leukopenia 33 00:02:44,330 --> 00:02:50,150 بمعنى أن ما فيش white blood cells كفاية وبالذات الـ 34 00:02:50,150 --> 00:02:58,650 neutrophils وبالتالي في few mature granulocytes والـ 35 00:02:58,650 --> 00:03:03,470 excessive bruising اللي هو ماشي مع/طبعًا بيصير 36 00:03:03,470 --> 00:03:06,270 فيه severe nose bleeding أو bleeding from the 37 00:03:06,270 --> 00:03:10,930 gums that can be due to thrombocytopenia بمعنى أنه 38 00:03:10,930 --> 00:03:16,290 ما فيش platelets كفاية في الجسم عشان to plug the holes 39 00:03:16,290 --> 00:03:21,530 in damaged blood vessels incidence هذا عبارة عن 40 00:03:21,530 --> 00:03:24,790 disease of elderly people median age خمسة وستين 41 00:03:24,790 --> 00:03:30,850 سنة إذا كان كان 42 00:03:30,850 --> 00:03:36,380 طبعًا في أقل من 10% من الحالات بيكونوا في أقل من 50 43 00:03:36,380 --> 00:03:42,520 سنة، وبالتالي ال incidence rate بتكون واحد لكل 100 44 00:03:42,520 --> 00:03:49,820 ألف في ال population لكنها تزيد إلى واحد لكل ألف 45 00:03:49,820 --> 00:03:53,900 من ال population في الأعمار الكبيرة اللي هي أكبر 46 00:03:53,900 --> 00:03:58,360 من 60 سنة، وال male is slightly higher than female 47 00:03:59,910 --> 00:04:04,490 أسباب حطوا سبببن لهذا الموضوع كانوا فيه نوعين من 48 00:04:04,490 --> 00:04:09,330 ال MDS نوع بيسموه de novo اللي هو الأصلي/الأساسي 49 00:04:09,330 --> 00:04:11,930 واللي غالبًا associated with benzene exposure 50 00:04:11,930 --> 00:04:16,410 cigarette smoking and viruses وفي نوع منه 51 00:04:16,410 --> 00:04:20,830 congenital بيسموه Fanconi's anemia نوع من ال 52 00:04:20,830 --> 00:04:25,010 congenital disease بيسموها Fanconi's anemia sorry 53 00:04:25,010 --> 00:04:29,810 هذا aplastic anemia النوع الثاني هو therapy related 54 00:04:29,810 --> 00:04:32,970 و therapy induced and usually associated with 55 00:04:32,970 --> 00:04:37,270 alkylating agents, chemotherapy or radiation بيحصل 56 00:04:37,270 --> 00:04:42,970 نتيجة أخذ المريض هذه الكيمياء دي/هذه المواد 57 00:04:42,970 --> 00:04:49,030 الكيميائية و هذه العلاجات بيصير في عنده MDS هذه صورة 58 00:04:49,030 --> 00:04:55,170 جيدة جدا بتوضح لنا أو بتفهمنا بالضبط أنواع اللي هو 59 00:04:55,850 --> 00:04:59,790 الـ hematological malignancies إذا فهمناها بنفهم 60 00:04:59,790 --> 00:05:06,750 بنقدر نعرف تقسيمتها لأنه بيوضح اللي هو أذرع أو 61 00:05:06,750 --> 00:05:13,350 أذرع ال hemapoiesis كنا بنعرف أن ال stem cell ب 62 00:05:13,350 --> 00:05:18,750 ... كان proliferate يعني الأذرع المطلوبين 63 00:05:18,750 --> 00:05:22,610 proliferation و differentiation ماشي 64 00:05:25,890 --> 00:05:32,110 ففي ال MDS الخلل بيكون في ال differentiation 65 00:05:32,110 --> 00:05:37,590 وبالتالي المحصلة لإيش؟ هي dysplastic form of cells 66 00:05:37,590 --> 00:05:43,710 وبما أن الخلل في كل أنواع الخلايا يبقى بيصير فيه 67 00:05:43,710 --> 00:05:49,650 trilineage cytopenia بينما لو كان الخلل في ذراع 68 00:05:49,650 --> 00:05:53,550 ال proliferation بتعمل مرض بيسموه اللي هو Non 69 00:05:53,550 --> 00:05:58,790 Leukemic Myeloproliferative Diseases و لو كان الخلل في 70 00:05:58,790 --> 00:06:05,650 الأذرع بالإضافة إلى dominance of mutant cell type يعني في 71 00:06:05,650 --> 00:06:11,230 prominent cell type which 72 00:06:11,230 --> 00:06:15,050 is dominant بيتكون 73 00:06:15,050 --> 00:06:18,970 الحالة Leukemia يمكن في ال Leukemia الأذرع 74 00:06:18,970 --> 00:06:31,500 مضروبين، وهي فيه mutant genes في ال MDS الذراع ال 75 00:06:31,500 --> 00:06:34,880 differentiation بيكون مضروب في ال non-leukemic 76 00:06:34,880 --> 00:06:38,440 myeloproliferative disorders ال proliferation بيكون 77 00:06:38,440 --> 00:06:39,420 مضروب 78 00:06:41,880 --> 00:06:45,460 طبعًا الـ Etiological agents عنده قائمة طويلة وعريضة 79 00:06:45,460 --> 00:06:49,480 جداً ممكن تكون سبب لهذه الأمراض/لهذا المرض زي الـ 80 00:06:49,480 --> 00:06:52,000 tobacco, ionizing radiation, organic chemicals 81 00:06:52,000 --> 00:06:57,180 بأنواعها، heavy metals, herbicides و pesticides و 82 00:06:57,180 --> 00:07:00,980 fertilizers بمجموعة كثيرة من ال alkylating agents و 83 00:07:00,980 --> 00:07:07,340 petroleum و هكذا طبعًا هذا محصلته كـ chromosome 84 00:07:07,340 --> 00:07:11,060 abnormality وسجلت حالات chromosome abnormality في 85 00:07:11,060 --> 00:07:15,380 أكثر من 50% من الحالات وفي حوالي كل حالات 86 00:07:15,380 --> 00:07:21,580 ال secondary أو ال therapy related MDS طبعًا هذه 87 00:07:21,580 --> 00:07:26,700 عبارة عن أمثلة فقط لحالات ال chromosome ال 88 00:07:26,700 --> 00:07:30,660 abnormality اللي بتتصاحب أو بتكون موجودة في ال MDS 89 00:07:30,660 --> 00:07:37,120 فهي زي ما أنتم شايفين 5q minus ماشي 7q 90 00:07:37,120 --> 00:07:45,490 11q منظومة/كذا عدد كبيرة من chromosome 91 00:07:45,490 --> 00:07:48,550 abnormality طبعًا من أشهرها deletion of the long 92 00:07:48,550 --> 00:07:57,010 arm of chromosome 5 5q minus syndrome وحتى 93 00:07:57,010 --> 00:08:06,490 اليوم في يعني نوع اسمه 5q minus syndrome أو 5q 94 00:08:06,490 --> 00:08:12,800 minus MDS هو مرتبط بشكل كبير بـ refractory anemia with 95 00:08:12,800 --> 00:08:14,580 ring sideroblasts 96 00:08:18,460 --> 00:08:22,520 ويشكل حوالي 70% هذا الـ cytogenetic abnormality 97 00:08:22,520 --> 00:08:27,520 of this type طبعًا في منطقة الـ q arm of chromosome 98 00:08:27,520 --> 00:08:32,220 number 7 وجدوا أنه في معظم الجينات اللي مسؤولة عنهم 99 00:08:32,220 --> 00:08:35,980 growth and growth factors وبالتالي غيابها معناته 100 00:08:35,980 --> 00:08:40,440 ما فيش growth factors زي IL 3 أو 4 أو 5 أو GM-CSF و 101 00:08:40,440 --> 00:08:46,190 M-CSF وبالتالي ال receptors أيضًا كمان غائبة لأن هو 102 00:08:46,190 --> 00:08:50,090 gene and receptor for growth factors and their receptors 103 00:08:50,090 --> 00:08:55,910 وبالتالي طبعًا فقد هذه المواد هيؤدي إلى 104 00:08:55,910 --> 00:09:01,810 disruption or overdraft of hemopoiesis 105 00:09:01,810 --> 00:09:09,190 monosomy 7 and 7q- أيضًا associated with secondary 106 00:09:09,190 --> 00:09:16,490 MDS ويوجدوا في هذه المنطقة في ال major surface 107 00:09:16,490 --> 00:09:23,750 glycoprotein 130 وبالتالي غيابه معناته في غياب لـ 108 00:09:23,750 --> 00:09:26,710 neutrophil function and susceptibility to 109 00:09:26,710 --> 00:09:29,930 bacterial infections غالبًا لأن 110 00:09:29,930 --> 00:09:34,870 ال granulocyte chemotactic activity is defected 111 00:09:34,870 --> 00:09:39,310 11q- deletion of 11q 112 00:09:41,750 --> 00:09:46,730 يشكل هذا حوالي 20% من حالات refractory 113 00:09:46,730 --> 00:09:50,630 anemia with ringed sideroblasts و لسه abnormality 114 00:09:50,630 --> 00:09:55,030 غالبًا associated with raised iron stores تلاقي الـ 115 00:09:55,030 --> 00:09:58,250 iron stores عالية و بيصير فيها ringed sideroblasts 116 00:09:58,250 --> 00:10:06,030 السبب في ذلك وجود الجين المسؤول عن ال H subunit of 117 00:10:06,030 --> 00:10:12,510 ferritin في هذه المنطقة وعلى chromosome رقم 11 وذلك 118 00:10:12,510 --> 00:10:21,150 أيضًا ما يفسر زيادة iron store abnormality في 119 00:10:21,150 --> 00:10:28,830 chromosome 17 طبعًا inversion of 17q قالوا في هذه 120 00:10:28,830 --> 00:10:35,310 المنطقة يوجد ال p53 أو tumor suppressor gene اللى 121 00:10:35,310 --> 00:10:42,420 موجود في كثير من الحالات من ال AML بالذات 122 00:10:42,420 --> 00:10:46,520 لما تيجي في ال blast phase من ال plastic phase من ال 123 00:10:46,520 --> 00:10:53,480 chronic phase لـ ال blast phase و تقريبًا حوالي 5% 124 00:10:53,480 --> 00:11:03,680 من حالات ال primary MDS طبعًا هذا بيدي إلى dysplastic 125 00:11:03,680 --> 00:11:06,660 features of cells and neutrophil 126 00:11:06,660 --> 00:11:13,510 vacuolization abnormality في chromosome 3 بعمل mega 127 00:11:13,510 --> 00:11:20,210 karyocytes وthrombocytosis وهذا غالبًا مصحوب بهذا 128 00:11:20,210 --> 00:11:25,230 ال abnormality طيب شوفوا أهمية/importance of 129 00:11:25,230 --> 00:11:28,670 indication of chromosome abnormality يقول رقم واحد 130 00:11:28,670 --> 00:11:32,270 to confirm diagnosis رقم اثنين to know the stage 131 00:11:32,270 --> 00:11:36,090 of disease رقم ثلاث to know the direction of 132 00:11:36,090 --> 00:11:41,420 progression of disease تطور الحالة المرضية رقم 133 00:11:41,420 --> 00:11:45,440 أربعة Multiple Genetic Abnormalities معناته المريض في 134 00:11:45,440 --> 00:11:53,760 مراحله المتأخرة Pattern of MDS Evolution كيف يتطور 135 00:11:53,760 --> 00:11:59,340 هذا المرض ومراحل تطوره جايبوا يبدأ ب stable group 136 00:11:59,340 --> 00:12:02,840 with no increase in bone marrow blasts 137 00:12:08,420 --> 00:12:10,240 والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت 138 00:12:10,240 --> 00:12:16,340 مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة 139 00:12:16,340 --> 00:12:19,840 والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت 140 00:12:19,840 --> 00:12:20,040 والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت 141 00:12:20,040 --> 00:12:20,660 والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت 142 00:12:20,660 --> 00:12:23,100 مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة 143 00:12:23,100 --> 00:12:27,720 والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت 144 00:12:27,720 --> 00:12:33,370 مضروبة ولكن مستقلة .. نمرة تلاتة بيصير في زيادة في 145 00:12:33,370 --> 00:12:38,630 ال blast count و .. طبعا حتى في غياب ال 146 00:12:38,630 --> 00:12:43,310 cytogenetic changes و هذا هي المراحل المختلفة ده 147 00:12:43,310 --> 00:12:47,370 هي normal stem cell لكنها تعرضت ل insult ومن ال 148 00:12:47,370 --> 00:12:51,610 insult genetic insult ممكن يكون age or viral or 149 00:12:51,610 --> 00:12:58,690 chemical or radiochemical ماذا يحصل؟ يحصل فيه 150 00:12:58,690 --> 00:13:02,910 Stable New Abnormal Clone Clue abnormal لكنها 151 00:13:02,910 --> 00:13:05,990 مازالت مستقلة يعني المريض في هذه الحالة بيكون 152 00:13:05,990 --> 00:13:12,090 hematologically silent إذا اتعرضت الجينات للـ 153 00:13:12,090 --> 00:13:16,550 mutation يحصل في growth advantage و يدخل المريض في 154 00:13:16,550 --> 00:13:20,420 مرحلة بيسموها pre-leukemic status لو فحصنا ال 155 00:13:20,420 --> 00:13:24,220 karyotype في هذه المرحلة بيلاقيها abnormal يعني 156 00:13:24,220 --> 00:13:27,740 قبل هيك بيكون normal أو نعم قبل هيك بيكون normal 157 00:13:27,740 --> 00:13:33,720 طبعا once the karyotype is abnormal يعني فيه 158 00:13:33,720 --> 00:13:36,720 chromosomal abnormality بيصير فيه inhibition 159 00:13:36,720 --> 00:13:41,920 لـ normal hemopoiesis وتنتهي غالبا منها بتجلب لمين؟ 160 00:13:41,920 --> 00:13:45,360 لللوكيميا بتجلب لللوكيميا بيصير في فلان لوكيميا 161 00:13:45,360 --> 00:13:50,320 clone is produced يبقى هذه هي المراحل المختلفة 162 00:13:50,320 --> 00:13:54,920 Normal stem cell تعرضت ل install تكوين new 163 00:13:54,920 --> 00:13:58,580 abnormal clone لو فحصنا ال proto-oncogene أو ال 164 00:13:58,580 --> 00:14:02,820 جينات بيكون by karyotyping sorry للكروموسومات by 165 00:14:02,820 --> 00:14:05,860 karyotyping بتكون normal ومافي blast cell في هذه 166 00:14:05,860 --> 00:14:09,300 الحالة لكن once a mutation is occurred بيصير في 167 00:14:09,300 --> 00:14:12,960 growth advantage بيخش المريض في preleukemic status 168 00:14:12,960 --> 00:14:16,690 لو فحصنا ال karyotyping على جهة abnormal متى ما 169 00:14:16,690 --> 00:14:19,870 صارت abnormal يعني فيه نهبش لـ normal hemopoiesis 170 00:14:19,870 --> 00:14:25,550 يعني اللي في الغالب تجلب لللوكيميا classification 171 00:14:25,550 --> 00:14:30,910 of FAP قسموها إلى خمس أنواع مختلفة هذا الجدول 172 00:14:30,910 --> 00:14:35,470 بلخصنا الأنواع المختلفة كلها اللي إن شاء الله 173 00:14:35,470 --> 00:14:40,310 بنجيها بالتفصيل قدامي بس هذا الجدول مهم ماشي إيش 174 00:14:40,310 --> 00:14:43,860 بيقول الأنواع هي خمس أنواع Refractory Anemia 175 00:14:43,860 --> 00:14:46,180 Refractory Anemia with Ringed Sideroblast 176 00:14:46,180 --> 00:14:48,800 Refractory Anemia with Excess Blasts هاي 177 00:14:48,800 --> 00:14:51,780 الاختصارات Refractory Anemia with Excess Blasts 178 00:14:51,780 --> 00:14:52,700 and Transformation Refractory Anemia with 179 00:14:52,700 --> 00:14:53,860 Excess Blasts and Transformation and Chronic 180 00:14:53,860 --> 00:14:55,400 Myelomonocytic Leukemia 181 00:15:04,420 --> 00:15:08,400 نقدر نشوف الـ Blast في الـ Peripheral Blood والـ 182 00:15:08,400 --> 00:15:11,580 Bone Marrow ثم نشوف الـ Monocytes لإنه في النوع 183 00:15:11,580 --> 00:15:16,160 فيه الـ Monocytes ثم Ringed Sideroblast لإنه في 184 00:15:16,160 --> 00:15:19,560 النوع بيصير فيه Ringed Sideroblast ونشوف إذا كان 185 00:15:19,560 --> 00:15:24,000 فيه other features can be compared فالـ Refractor 186 00:15:24,000 --> 00:15:26,560 يقول إن الـ Blast في ال Peripheral Blood يكون أقل 187 00:15:26,560 --> 00:15:29,580 من واحد في ال Bone Marrow أقل من خمسة وأنا واحدة 188 00:15:29,580 --> 00:15:35,750 عبارة عن Normal Percentage النسبة أقل من واحد ال 189 00:15:35,750 --> 00:15:40,090 ringed sideroblast بتكون أقل من خمسة عشر ويكون المريض 190 00:15:40,090 --> 00:15:44,870 عنده أنيميا إنها اللي associated with يعني اللي 191 00:15:44,870 --> 00:15:48,910 بيشبهه أو تطوره اللي هو النوع الثاني اللي هو 192 00:15:48,910 --> 00:15:53,100 refractory anemia و ringed sideroblast الـ blast يكون 193 00:15:53,100 --> 00:15:55,720 أقل من واحد في الـ peripheral blood وأقل من خمسة 194 00:15:55,720 --> 00:15:59,840 في الـ bone marrow يعني still ال blast لم يتكون monocyte 195 00:15:59,840 --> 00:16:05,360 أيضا كذلك لكن اللي بيميزها وجود ringed sideroblast 196 00:16:05,360 --> 00:16:09,980 اسمها with ringed sideroblast ماشي؟ يعني في زيادة 197 00:16:09,980 --> 00:16:15,340 في إيش؟ في ال iron هو طبعا في هذه الحالة بيكون في 198 00:16:15,340 --> 00:16:22,800 Anemia وفي Refractory Cytopenia لشيء بتدي علاج لا 199 00:16:22,800 --> 00:16:27,740 يستجيب Refractory Anemia و Excessive Blasts هي بدت 200 00:16:27,740 --> 00:16:31,160 تزيد ال blast يعني أقل من خمسة في ال peripheral 201 00:16:31,160 --> 00:16:35,880 blood من خمسة لعشرين في ال bone marrow يعني لسه 202 00:16:35,880 --> 00:16:40,280 ماوصلت لثلاثين ما نقدرش نسميه leukemia وأقل من واحد 203 00:16:40,280 --> 00:16:45,440 ال monocyte أقل من خمسة عشر الـ Sidroblast وال 204 00:16:45,440 --> 00:16:49,960 الأنيم .. وال .. ال .. طبعا ال other feature اللي 205 00:16:49,960 --> 00:16:54,000 هو Cytopenia و Refractory Anemia والشغلات هذه 206 00:16:54,000 --> 00:16:58,640 الرابع اللي هو Refractory Anemia و Excess 207 00:16:58,640 --> 00:17:03,780 Blasts in Transformation إيش يعني؟ بدت تقلب فشفنا 208 00:17:03,780 --> 00:17:08,250 ال blast في ال peripheral أكتر من خمسة بعد تجربة 209 00:17:08,250 --> 00:17:12,590 الـ bone marrow من عشرين لثلاثين يعني تقريبا لكيميا 210 00:17:12,590 --> 00:17:17,650 تقريبا في طريقة إلى اللوكيميا يعني خلاص بدأت تجلب 211 00:17:17,650 --> 00:17:22,450 in transformation الـ monocyte أقل من واحد Ringed cell 212 00:17:22,450 --> 00:17:27,110 plus أقل من خمسة ونبدأ نشوف our body in plus cell 213 00:17:27,110 --> 00:17:35,360 وفي زيادة في ال granulocyte count لـ Granulocyte 214 00:17:35,360 --> 00:17:40,860 والـ pro وطبعا بشكل أساسي Chronic Myelomonocytic 215 00:17:40,860 --> 00:17:44,880 leukemia البلاستقال من خمسة ال .. في ال peripheral 216 00:17:44,880 --> 00:17:49,860 blood أقل من عشرين في الـ bone marrow وأكثر من واحد لأن 217 00:17:49,860 --> 00:17:54,940 هذا هو العامل اللي بيخصها يعني أكثر من ألف 218 00:17:54,940 --> 00:18:01,560 monocytes في ال peripheral blood وأقل من 15 Ringed 219 00:18:01,560 --> 00:18:06,160 Sideroblast وفي زيادة لـ promonocytes هذا جدول 220 00:18:06,160 --> 00:18:09,280 تقريبا بوضح لي الأنواع المختلفة واللي إن شاء الله 221 00:18:09,280 --> 00:18:14,020 هنجي إليها دائما بالتفصيل واحد ورا التانية وأول 222 00:18:14,020 --> 00:18:17,500 هذه الأنواع اللي هو Refractory Anemia قلنا بيصير 223 00:18:17,500 --> 00:18:21,300 فيها by definition dysplasia لـ erythroid series only 224 00:18:21,300 --> 00:18:25,400 clinically في أنيميا which is refractory to 225 00:18:25,400 --> 00:18:29,590 treatment تديها كل المقويات ما تستجيب للعلاج ميرو 226 00:18:29,590 --> 00:18:32,790 blast أقل من واحد في الـ peripheral blood أقل من خمسة في 227 00:18:32,790 --> 00:18:37,190 الـ bone marrow ومافيش sideroblast أقل من خمسة عشر ومافيش 228 00:18:37,190 --> 00:18:42,970 our body وكانوا you have to exclude other 229 00:18:42,970 --> 00:18:50,610 etiological agents إيش يعني؟ أي أسباب أخرى بتعمل 230 00:18:50,610 --> 00:18:55,770 هذه الصورة لازم تستثنيها منها drug or toxin 231 00:18:55,770 --> 00:18:59,650 exposure Viral Infection, Vitamin Deficiency, 232 00:19:00,110 --> 00:19:04,090 Congenital Disease استثناء هذه الشغلات ضد الـ 233 00:19:04,090 --> 00:19:09,830 Refractory Anemia هي التشخيص الدنيا تجهي من خمسة 234 00:19:09,830 --> 00:19:14,190 لعشر حالات في عشرة في المية من الـ MDS وهي تصيب 235 00:19:14,190 --> 00:19:18,230 الاختيارية morphologically بنشوف anisocytosis poikilocytosis 236 00:19:18,230 --> 00:19:24,310 في ال peripheral smear وفي dyserythropoiesis with 237 00:19:24,310 --> 00:19:28,650 nuclear abnormality بنشوف أشهر حاجة megaloblastoid 238 00:19:28,650 --> 00:19:33,830 changes megaloblastoid كبيرة blastoid من blast 239 00:19:33,830 --> 00:19:40,390 ماشي يعني immature changes وهي أقل من 15% ringed 240 00:19:40,390 --> 00:19:46,850 sideroblast genetics 25% may have genetic abnormality 241 00:19:46,850 --> 00:19:50,190 وليه ال diagnosis قالوا بيعيش ال median survival 242 00:19:50,920 --> 00:19:57,460 time حوالي 66 شهر لكن 6% منهم بيجلبوا لـ acute 243 00:19:57,460 --> 00:20:02,840 leukemia بيتطور المرض عندهم to acute leukemia وهذا 244 00:20:02,840 --> 00:20:08,100 ال peripheral smear أي anisocytosis poikilocytosis طبعا 245 00:20:08,100 --> 00:20:10,920 الـ anisocytosis اختلاف الحجوم poikilocytosis 246 00:20:10,920 --> 00:20:15,840 اختلاف الأشكال وتخيلوا الـ bone marrow شايفين كيف 247 00:20:15,840 --> 00:20:21,900 الخلايا تتكسر حتى في الـ bone marrow وهي بتكون خلايا 248 00:20:21,900 --> 00:20:26,240 مشوهة معظم الخلايا اللي موجودة هي عبارة عن خلايا 249 00:20:26,240 --> 00:20:32,280 مشوهة وهي megaloblastoid changes كبيرة لمن؟ 250 00:20:32,280 --> 00:20:41,440 لخلايا الـ RBCs megaloblastoid تكبر كتير المرة 251 00:20:41,440 --> 00:20:43,820 الثانية الـ refractory يعني ما هو الـ Ring sideroblast 252 00:20:43,820 --> 00:20:46,480 وهذا بيصير فيه dysplasia 253 00:20:49,160 --> 00:20:52,060 Clinically, anemia is refractory to hematinic 254 00:20:52,060 --> 00:20:56,080 therapy زي الأولاني ونفس الحكاية ال myeloblast في 255 00:20:56,080 --> 00:20:59,320 الـ peripheral blood أقل من خمسة وفي الـ bone 256 00:20:59,320 --> 00:21:03,540 marrow أقل من واحد وأقل من خمسة في الـ bone marrow 257 00:21:03,540 --> 00:21:07,760 في Ringed Sideroblast وفي sideroblast لكن you have 258 00:21:07,760 --> 00:21:12,540 to exclude antituberculosis drug والـ alcohol و 259 00:21:12,540 --> 00:21:16,220 الـ lead الدمولوجي من عشر أو اثنا عشر في المية من الـ MDS 260 00:21:16,220 --> 00:21:19,700 حالات الـ MDS وبيصيب الاختيارية والـ males أكثر من 261 00:21:19,700 --> 00:21:22,700 الـ females و morphologically بنشوف pattern 262 00:21:22,700 --> 00:21:27,460 dimorphic يعني شكلين يعني الخلايا لها شكلين on 263 00:21:27,460 --> 00:21:32,740 peripheral smears معظم الـ RBCs normochromic لكن في 264 00:21:32,740 --> 00:21:38,340 second population وهو hypochromic طبعا في this 265 00:21:38,340 --> 00:21:42,140 يعني abnormal erythropoiesis في nuclear 266 00:21:42,140 --> 00:21:46,460 abnormalities وبنشوف ال megaloblastoid changes 267 00:21:48,130 --> 00:21:54,430 مفروض يقل من 15% Ringed Sideroblast الـ Ringed Sideroblast 268 00:21:54,430 --> 00:21:58,130 هي عبارة عن erythroid الـ precursor cell فيها أكثر 269 00:21:58,130 --> 00:22:05,170 من عشرة Siderotic granules وهذه Siderotic granules 270 00:22:05,170 --> 00:22:12,730 in circling تقريبا ثلث أو أكثر من ثلث الأنواع if 271 00:22:12,730 --> 00:22:21,080 excess blast presence this dictates diagnosis حتى 272 00:22:21,080 --> 00:22:27,740 بالرغم من ال percentage of ringed sideroblast ماشي 273 00:22:27,740 --> 00:22:32,700 بغض النظر عن وجود ال ringed sideroblast إذا شفنا ال 274 00:22:32,700 --> 00:22:37,360 blast موجودة هذا على 275 00:22:37,360 --> 00:22:43,500 طول بيخلنا نفكر في اتجاه آخر genetically 276 00:22:45,410 --> 00:22:48,710 في كلونة أو كروموسوم ال abnormality أقل من 10% من 277 00:22:48,710 --> 00:22:53,550 الحالات develop such abnormality وبالتالي you have 278 00:22:53,550 --> 00:22:58,830 to reassess their diagnoses ال median survival 279 00:22:58,830 --> 00:23:07,010 time ست سنوات و 72 شهر و 1-2% من الحالات بيجلب لـ 280 00:23:07,010 --> 00:23:13,170 acute leukemia وهي dimorphic شايفين الشكلين 281 00:23:13,760 --> 00:23:22,680 اللي موجودين للـ RBCs وهي Ringed Cedroplast كما 282 00:23:22,680 --> 00:23:27,860 تشايفين هي Ringed Cedroplast أكثر من تلت الخلايا is 283 00:23:27,860 --> 00:23:34,520 ringed by cedrotic body وهذا هي Ringed Cedroplast 284 00:23:36,170 --> 00:23:39,870 هو الـ megaloblastoid الاختلافات التي نشاهدها في 285 00:23:39,870 --> 00:23:45,370 الـ RBC's تكبر و نيكلياسها غير طبيعية و كل شيء 286 00:23:45,370 --> 00:23:52,250 فيها غير طبيعي نوع التالت reflector يعني ما with 287 00:23:52,250 --> 00:23:59,170 excessive blast ياله by definition هذافي بيكون 288 00:23:59,170 --> 00:24:03,750 خمسة لتسعة عشر في المئة من ال myeloplast present 289 00:24:03,750 --> 00:24:07,570 في الـ bone marrow قسموها لنوعين قالوا إذا الـ blast 290 00:24:07,570 --> 00:24:12,590 من خمسة لتسعة في المئة في الـ bone marrow وأقل من 291 00:24:12,590 --> 00:24:15,890 خمسة في الـ blood بيسموها Refractory Anemia 292 00:24:15,890 --> 00:24:20,930 Blast I وإذا الـ blast أقل من عشرة لتسعة عشر في 293 00:24:20,930 --> 00:24:25,590 المئة في الـ bone marrow وفي أول root body بيسموها 294 00:24:25,590 --> 00:24:32,510 Refractory Anemia Blast II الدينالوجيا بشكل 295 00:24:32,510 --> 00:24:36,570 أربعين في المئة من حالات الـ MDS بتجيب الاختيارية و 296 00:24:36,570 --> 00:24:42,800 morphologically في Dysplasia في كل أنواع الخلايا في 297 00:24:42,800 --> 00:24:49,380 نتروفيل أبنرمالتي التي قد تشمل Hypogranulation 298 00:24:49,380 --> 00:24:55,180 Hypersegmentation سودو بالكرهوت Anomaly اللي هو 299 00:24:55,180 --> 00:24:59,740 عبارة عن Hypersegmentation مع بار بالـ shape 300 00:24:59,740 --> 00:25:03,620 للنكلياس 301 00:25:03,620 --> 00:25:08,050 بعدين سودو تشيديا كيجاشي Granulesفي abnormality 302 00:25:08,050 --> 00:25:11,130 filigranous of neutrophil ميجا كاريوسايت 303 00:25:11,130 --> 00:25:14,970 abnormality ممكن نشوف hybolobulation وممكن نشوف 304 00:25:14,970 --> 00:25:21,770 micro ميجا كاريوسايت في هذا النوع الـ morphology 305 00:25:21,770 --> 00:25:26,210 erythroid glucosal abnormality ممكن نشوف فيها 306 00:25:26,210 --> 00:25:29,270 abnormal lobulation ميجا أروبلاستويد and 307 00:25:29,270 --> 00:25:35,390 multinucleation وإذا كان الـ myeloblast ممكن 308 00:25:35,390 --> 00:25:40,870 تكون من 0 لـ 19 في الـ blood أو من خمسة لتسعة عشر في 309 00:25:40,870 --> 00:25:46,530 الـ bone marrow غالبا الـ bone marrow is hypercellular فقط 310 00:25:46,530 --> 00:25:50,110 عشر لخمسة عشر في المئة hypercellular وفى abnormal 311 00:25:50,110 --> 00:25:55,410 localization of immature بكاسر اللى هو abnormal 312 00:25:55,410 --> 00:26:02,780 localization of immature precursor cell may be 313 00:26:02,780 --> 00:26:07,500 present المهم في أن خلايا بيكون عصرتها سنة ستة عشر 314 00:26:07,500 --> 00:26:14,640 تقصدى ثلاثة عشر ثلاثة و ثلاثين ميو سبعة عشر و النوع 315 00:26:14,640 --> 00:26:20,480 الوحيد من الـ من الـ myelodysplastic syndrome which 316 00:26:20,480 --> 00:26:27,580 have relevant phenotype category 317 00:26:27,580 --> 00:26:33,440 يعني Genetic طبعا سجلت حالات كثيرة منها كرموزومة 318 00:26:33,440 --> 00:26:36,820 لأبنورماليتي من ثلاثين لخمسين في المئة من الحالات 319 00:26:36,820 --> 00:26:42,540 Prognosis median survival time لـ type one طبعا ثلاثة عشر 320 00:26:42,540 --> 00:26:47,480 شهر و type two عشر أشهر وخمسة وعشرين في المئة من 321 00:26:47,480 --> 00:26:50,520 حالات type one تجلب لاللوكيميا بينما ثلاثة و ثلاثين 322 00:26:50,520 --> 00:26:56,020 في المئة من اللي هو type two بجلب لاللوكيميا وهي 323 00:26:56,020 --> 00:27:00,690 الـ hypercellular bone marrow مليان خلايا وهي الـ 324 00:27:00,690 --> 00:27:08,170 Blast and hypogranulation اللي موجود وهي 325 00:27:08,170 --> 00:27:13,210 الـ megaloblastoid اللي ملاحظها with our sorry 326 00:27:13,210 --> 00:27:16,530 myeloblast with our root body لأنه بنتحكي على 327 00:27:16,530 --> 00:27:21,390 blast the excess blast وهي فيه vacuoles في الـ 328 00:27:21,390 --> 00:27:25,830 cytoplasm وهي كل الـ abnormality بتاعة الـ 329 00:27:25,830 --> 00:27:31,980 neutrophil سواء كانت Shiryak-Higashi بأنواع مختلفة 330 00:27:31,980 --> 00:27:35,300 آخر هذه الأنواع اللي هو Refractory Anemia with 331 00:27:35,300 --> 00:27:40,660 excess blast in transformation بشكل 332 00:27:40,660 --> 00:27:47,960 21 لـ 30% من حالات اللي هو sorry في 21 لـ 30% من الـ 333 00:27:47,960 --> 00:27:52,620 blast في الـ bone marrow و أكثر من 5% blast في الـ 334 00:27:52,620 --> 00:27:56,520 peripheral blood و في excessive number و mono size 335 00:27:57,540 --> 00:28:02,040 وهي normal hyper or hypercellular bone marrow 336 00:28:02,040 --> 00:28:05,960 وبيشكل 25% من الحالات 337 00:28:11,280 --> 00:28:16,020 اللي هو بيكون فيه خمسة لعشرين في المئة blast في الـ 338 00:28:16,020 --> 00:28:19,880 bone marrow أقل من خمسة في المئة في الـ blood stream في 339 00:28:19,880 --> 00:28:24,960 cytopenia في at least in at least two line وفي 340 00:28:24,960 --> 00:28:28,260 normal or hypercellular bone marrow بشكل خمسة 341 00:28:28,260 --> 00:28:35,480 وخمسة عشر لعشرين في المئة من حالات الـ MDS IUCMML 342 00:28:35,480 --> 00:28:40,370 splenomegaly مايكيلوب popular skin infiltration 343 00:28:40,370 --> 00:28:46,250 بيكون في monocytic plural أو pericardial effusion 344 00:28:46,250 --> 00:28:52,210 وفي جوناع الـ myelomonocytic leukemia مرات بيكون في 345 00:28:52,210 --> 00:28:57,990 myeloproliferative dysplasia أو myelodysplastic 346 00:28:57,990 --> 00:29:02,070 syndrome pallor, bleeding, hepatosplenomegaly 347 00:29:02,070 --> 00:29:03,930 و skin involvement 348 00:29:06,850 --> 00:29:13,910 هذا ما يتعلق بالأنواع اللي هو الـ myelodysplasia 349 00:29:13,910 --> 00:29:19,070 according to FAB classification لكن WHO إجت عملت 350 00:29:19,070 --> 00:29:24,070 classification جديد للـ myelodysplastic syndrome 351 00:29:24,070 --> 00:29:29,050 وقالت لأ احنا الأنواع بدنا نقسمها إلى ثمان أنواع 352 00:29:29,050 --> 00:29:34,090 مش خمس أنواع زي ما قسموها في الفاب أيش الأنواع؟ هو 353 00:29:34,090 --> 00:29:37,470 Refractory Anemia و Refractory Anemia with Ringed 354 00:29:37,470 --> 00:29:41,010 Cedroblast ثم Refractory Cytopenia with 355 00:29:41,010 --> 00:29:45,530 Multilineage Dysplasia و Refractory Cytopenia with 356 00:29:45,530 --> 00:29:49,770 Multilineage Dysplasia and Ringed Cedroblast ثم 357 00:29:49,770 --> 00:29:53,930 Refractory Anemia with Excessive Blast 1 و 2 ثم 358 00:29:53,930 --> 00:29:58,630 Myelodysplastic Syndrome Unclassified ما له أية ثم 359 00:29:58,630 --> 00:30:09,430 Associated with Isolated deletion of 5q. هو يجب أن 360 00:30:09,430 --> 00:30:12,110 نقول إن الـ Refractory Anemia مصحوبة عادة 361 00:30:12,110 --> 00:30:15,730 بالأنيميا وفي Erythroid dysplasia only، Ringed 362 00:30:15,730 --> 00:30:19,330 Cedroblast في أنيميا وفي أكثر من 15% Ringed 363 00:30:19,330 --> 00:30:22,450 Cedroblast، Refractory Cytopenia و Multilinear 364 00:30:22,450 --> 00:30:28,060 Dysplasia في أي Bad Cytopenia، اثنين. والـ 365 00:30:28,060 --> 00:30:30,740 Refractory Cytopenia with Multilinear Dysplasia 366 00:30:30,740 --> 00:30:34,060 with Ringed Cedroblast بيكون فيه أكثر من 15% 367 00:30:34,060 --> 00:30:40,280 Ringed Cedroblast و Excess Blast 1 بيكون لـ Blast 368 00:30:40,280 --> 00:30:44,260 أقل من 5 في الـ blood وأقل من خمسة لتسعة في الـ bone 369 00:30:44,260 --> 00:30:48,500 marrow وفي اثنين بيكون من خمسة لتسعة عشر في الـ 370 00:30:48,500 --> 00:30:51,540 peripheral blood ومن عشر لتسعة عشر في الـ bone 371 00:30:51,540 --> 00:30:56,220 marrow الـ unclassified بيكون فيه cytopenia في الـ 372 00:30:56,220 --> 00:31:01,320 blood وفي myeloid أو megakaryocyte dysplasia الـ 5q 373 00:31:01,320 --> 00:31:07,820 type بيكون فيه أنيميا و ... و بيكونش 374 00:31:10,480 --> 00:31:16,300 أنيميا ولا في زيادة في الـ Platelet لكن بيكون في 375 00:31:16,300 --> 00:31:21,720 ميجا كاريوسيتك 376 00:31:21,720 --> 00:31:28,680 Cell with high poly related nuclei أو أقل من 5% 377 00:31:28,680 --> 00:31:34,210 بالحصة شو اللي بيقابل إشي في WHO مع الرفاق؟ هو الـ 378 00:31:34,210 --> 00:31:36,790 Refractory Anemia اللي بيقابلها في الـ WHO 379 00:31:36,790 --> 00:31:39,690 Refractory Anemia with Refractory Cytopenia with 380 00:31:39,690 --> 00:31:44,410 Multilineage Dysplasia 5q Syndrome Ring Syndrome 381 00:31:44,410 --> 00:31:53,650 Blast برضه بيقابلها الرأس و رأس RCMDRS أو الرأس الـ 382 00:31:53,650 --> 00:31:56,910 Excessive Blast 1 و 2 Transformation with 383 00:31:56,910 --> 00:32:02,060 Multilineage Dysplasia وهي CML وهو myelodysplastic 384 00:32:02,060 --> 00:32:06,880 myeloproliferative disease Prognostic group حتى 385 00:32:06,880 --> 00:32:11,700 توجه لـ two prognostic group بناء على survival and 386 00:32:11,700 --> 00:32:17,160 evolution to acute leukemia تجلب لـ acute leukemia 387 00:32:17,160 --> 00:32:21,660 فجاله الجد group الناس اللي بيصير عندهم refractory 388 00:32:21,660 --> 00:32:25,040 anemia أو refractory anemia with ring cedroblast 389 00:32:25,040 --> 00:32:29,370 أو FAQ بينما الـ Body Group هي الـ Refractory 390 00:32:29,370 --> 00:32:32,010 Anemia و Excessive Blast و Excessive Blast in 391 00:32:32,010 --> 00:32:37,490 Transformation و CMML وهي طبعا النوع التالت اللي هو 392 00:32:37,490 --> 00:32:43,070 الـ Unclassified ممكن يكون في group one ولا group 393 00:32:43,070 --> 00:32:46,450 two عنده 394 00:32:46,450 --> 00:32:51,750 Prognostic Scoring System يعني قطوا Scores لكل 395 00:32:51,750 --> 00:32:56,750 نقطة من المقات وبناء على عدد الـ Scores حددوا 396 00:32:56,750 --> 00:33:03,430 الـ prognosis فجأة الـ IPSS بيعتمد على percentage of 397 00:33:03,430 --> 00:33:08,450 blast على إذا في كرموزومة abnormality ولا لأ وقداش 398 00:33:08,450 --> 00:33:13,710 المريض عنده blood count وهدولة بنحطوا score زي ما 399 00:33:13,710 --> 00:33:17,570 قلتلكوا كل ما قل الـ score كل ما كان جيد الـ prognosis 400 00:33:18,610 --> 00:33:23,590 فايل بلاست يوم يكون أقل من خمسة بنعطى صفر لكن صار 401 00:33:23,590 --> 00:33:28,170 خمسة لعشرة بسبب بياخد نص إذا كان أكثر من هيك بياخد 402 00:33:28,170 --> 00:33:32,570 واحد من أحد عشر لعشرين واحد ونصف وهكذا كاريو تايب 403 00:33:32,570 --> 00:33:37,490 إذا positive ولا لأ the opinion ماشي إذا من صفر 404 00:33:37,490 --> 00:33:42,870 لواحد صفر إذا من اثنين لثلاثة نص وهكذا تجمع هذه 405 00:33:42,870 --> 00:33:50,100 الأرقام وكل ما قل الرقم كل ما كان prognosis good 406 00:33:50,100 --> 00:33:55,080 differential diagnosis several common diagnostic 407 00:33:55,080 --> 00:34:02,320 considerations given these findings طبعا بدك تعمل 408 00:34:02,320 --> 00:34:06,760 تستثني عشان تشخص الـ myelodysplasia تشخص تستثني 409 00:34:06,760 --> 00:34:10,920 الحالات القاتلة نشوف أسباب الـ Bone Marrow Failure 410 00:34:10,920 --> 00:34:15,020 الـ Diabetic أو الـ Drug Induced ونشيلها نشوف إذا 411 00:34:15,020 --> 00:34:20,260 في Hypersplenism ولا لا ثم إذا في Vitamin B12 و 412 00:34:20,260 --> 00:34:25,500 Folic Acid Deficiency وحالة الـ PNH ممكن يكون 413 00:34:25,500 --> 00:34:32,120 عندها Similar Bone Marrow Finding مع الـ MDS طيب 414 00:34:32,120 --> 00:34:37,250 كيف نعمل الـ Differentiation بين الـ Acute Non الـ 415 00:34:37,250 --> 00:34:39,570 Lymphoblastic Leukemia أو الـ Myelodysplasia 416 00:34:39,570 --> 00:34:50,050 ببساطة نعمل القاطع من جهة نجيب نعمل 417 00:34:50,050 --> 00:34:58,310 برفرة blood ونشوف 418 00:34:58,310 --> 00:35:06,150 نسبة الـ Nucleated Cell نسبة الـ RBCs بالنسبة لـ 419 00:35:06,150 --> 00:35:11,870 Nucleated Cell طبعا 420 00:35:11,870 --> 00:35:14,770 الـ ... عفوا احنا بنعمل ... ناخذ bone marrow وفي هذه 421 00:35:14,770 --> 00:35:17,690 الـ bone marrow هي اللي بتحدد ناخد bone marrow و 422 00:35:17,690 --> 00:35:21,430 بنتطلع عليه بنشوف نسبة الـ RBCs بالنسبة للـ Total 423 00:35:21,430 --> 00:35:28,370 Nucleated Cell فإذا كان الـ RBCs .. Nucleated RBCs 424 00:35:28,370 --> 00:35:33,040 أكثر من 50% بندور، بنشوف جدّيش فيها Blast ولا إذا الـ 425 00:35:33,040 --> 00:35:38,400 BLAST أكثر من 30% بيعنيته لوكيميا ومن نوع M6 وإذا 426 00:35:38,400 --> 00:35:43,120 كان الـ BLAST أقل من 30% بيعنيته MDS للحالة 427 00:35:43,120 --> 00:35:49,840 التانية، نشوف نسبة الـ Nucleated RBCs بالنسبة للـ 428 00:35:49,840 --> 00:35:53,340 Nucleated Cell إذا أقل من 50%، ندور على جدّيش فيها 429 00:35:53,340 --> 00:35:57,960 BLAST ولا إذا الـ BLAST أكثر من 30% بيعنيته 430 00:35:57,960 --> 00:36:03,950 لوكيميا لنوع آخر من اللوكيميا غير M6وإذا كان الـ 431 00:36:03,950 --> 00:36:09,650 BLAST أقل من 30% فهي MDS وبهيك بنفرق ما بين الـ 432 00:36:09,650 --> 00:36:12,790 Acute Non-Lymphoblastic Leukemia و الـ MDS 433 00:36:12,790 --> 00:36:20,370 Pathophysiology أهم حاجة أنه ندور على .. نعرف إيش 434 00:36:20,370 --> 00:36:23,330 السبب فالـ Initial Hemopoietic Stem Cell Injury هو 435 00:36:23,330 --> 00:36:28,290 السبب وطبعا هذه ممكن تكون due to cytotoxic 436 00:36:28,290 --> 00:36:33,740 chemotherapy، radiation، viralو chemical exposure 437 00:36:33,740 --> 00:36:38,080 or genetic predisposition الكرونية الميوتيشن اللي 438 00:36:38,080 --> 00:36:45,620 بتكوّن over the bone marrow طبعا هو اللي بيشكل ال 439 00:36:45,620 --> 00:36:50,260 substance الـ healthy stem cell يعني هو اللي بيعيق 440 00:36:50,260 --> 00:36:56,810 اللي هو نشاط الـ stem cellبالنسبة للبرفيرال بلد 441 00:36:56,810 --> 00:37:05,070 الـ peripheral الـ peripheral 442 00:37:05,070 --> 00:37:06,710 الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral 443 00:37:06,710 --> 00:37:07,550 الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral 444 00:37:07,550 --> 00:37:07,650 الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral 445 00:37:07,650 --> 00:37:11,410 الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral 446 00:37:11,410 --> 00:37:15,950 الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral 447 00:37:15,950 --> 00:37:20,990 الـ peripheral برضه بنعمل cpc و blood film و بنشوف جدّاش 448 00:37:20,990 --> 00:37:24,370 فيه premature RBC فيه عنينيا فيه macrovalocytosis 449 00:37:24,370 --> 00:37:27,750 بيسبسه في الـ stabling و هكذا كل الـ abnormality 450 00:37:27,750 --> 00:37:31,470 الـ erythro dysplasia تشوهات الـ white blood cells برضه 451 00:37:31,470 --> 00:37:36,390 بنشوفها و thrombo dysplasia أيضا بتدور على 452 00:37:36,390 --> 00:37:39,530 thrombocytopenia و إذا كان فيه large or tertiary 453 00:37:39,530 --> 00:37:43,340 platelet هذا الكلام كله في الـ peripheral blood في 454 00:37:43,340 --> 00:37:44,920 الـ bone marrow نعمل نفس الحكاية 455 00:37:44,920 --> 00:37:46,880 erythrodysplasia, leukodysplasia, and 456 00:37:46,880 --> 00:37:51,640 thrombodysplasia وهذا هو الجدول الذي يفرق ما بين 457 00:37:51,640 --> 00:37:56,700 اللي هو الـ peripheral blood و الـ bone marrow في 458 00:37:56,700 --> 00:37:59,700 الـ myelodysplastic syndrome morphological 459 00:37:59,700 --> 00:38:08,080 abnormality of اللي هو الـ peripheral blood and bone 460 00:38:08,080 --> 00:38:12,130 marrowفي myelodysplastic syndrome وطبعا بين أنواع 461 00:38:12,130 --> 00:38:14,670 مختلفة من الخلايا اللي هي الـ erythroid وميليويد وميكا 462 00:38:14,670 --> 00:38:18,410 كاريوسيت و هذا الجدول مش للحفظ لكن ضروري تعرفوا 463 00:38:18,410 --> 00:38:23,590 أنه فيه تشوهات وأنواع هذه التشوهات survival time 464 00:38:23,590 --> 00:38:28,010 جاله refractory anemia بعيش من سنتين لخمس سنوات 465 00:38:28,010 --> 00:38:31,230 with ring syndrome blast زي الـ refractory anemia 466 00:38:31,230 --> 00:38:36,080 with excessive blast حوالي عشر شهود وهو نمره اثنين 467 00:38:36,080 --> 00:38:41,580 و with excess blast in transformation الـ survival 468 00:38:41,580 --> 00:38:48,760 time is six month or less و طبعا هذه الـ median 469 00:38:48,760 --> 00:38:51,520 survival time للميلودسبلاستيكس سندرما زي ما أنتم 470 00:38:51,520 --> 00:38:52,500 شايفين ده هي 471 00:38:56,110 --> 00:39:00,750 النسبة لعدد الأشهر Treatment بيعطوه كيبو ثيرابي و 472 00:39:00,750 --> 00:39:04,630 بيعطوه supportive therapy زي الـ white cell PCR بيشيلوا 473 00:39:04,630 --> 00:39:11,350 platelet transfusion و في الحالات الصغيرة الشباب 474 00:39:11,350 --> 00:39:16,590 يعني بيعملوا bone marrow transplantation يا بيك 475 00:39:16,590 --> 00:39:21,530 بنكون أنهينا المحاضرة الـ Milo dysplasia نتمنى أن 476 00:39:21,530 --> 00:39:25,550 تكونوا قد استفدتم و فهمتم و شكرا