1
00:00:21,330 --> 00:00:26,670
بسم الله الرحمن الرحيم اليوم ان شاء الله هنحكي في

2
00:00:26,670 --> 00:00:31,470
ال clotting factor في الشيانسي or abnormalities او

3
00:00:31,470 --> 00:00:34,850
ما يسمى بال disorders of secondary hemostasis لما

4
00:00:34,850 --> 00:00:38,170
كنا نحكي المرة اللى فاتركنا نحكي على platelet

5
00:00:38,170 --> 00:00:42,170
disorders و blood vessel disorders و قولتوله عبارة

6
00:00:42,170 --> 00:00:45,810
عن primary hemostasis عبارة عن primary hemostasis

7
00:00:45,810 --> 00:00:48,370
اليوم ان شاء الله هنحكي في ما يتعلق بال secondary

8
00:00:48,370 --> 00:00:51,530
hemostasis و احنا بنعرف ان ال coordination factors

9
00:00:51,530 --> 00:00:54,490
هم اللي بيقوموا بال secondary hemostasis mostly

10
00:00:54,490 --> 00:00:59,850
they are hereditary in their nature يعني معظم

11
00:00:59,850 --> 00:01:06,240
الأمراض they are hereditary typesand usually

12
00:01:06,240 --> 00:01:09,980
associated either by failure of coagulation factor

13
00:01:09,980 --> 00:01:16,140
to function normally or is associated with the

14
00:01:16,140 --> 00:01:18,960
absence of the coagulation factor وبتالي كان دي

15
00:01:18,960 --> 00:01:23,020
يعني differentiated إلى إما quantitative أو

16
00:01:23,020 --> 00:01:32,530
qualitative defect طيب معظم هذهغياب هذه العوامل

17
00:01:32,530 --> 00:01:38,390
بيؤدي لغياب تكوين ال fibre clot مظبوط معظم ال

18
00:01:38,390 --> 00:01:42,870
coagulation factors غيابها بيعمل deficiency في ال

19
00:01:42,870 --> 00:01:46,890
fibre formation مع ده مجموعة أخدناها سابقا،

20
00:01:46,890 --> 00:01:52,070
تفكرينها؟ اللي غيابها بيعمل prolongation لل

21
00:01:52,070 --> 00:01:54,430
hemostatic test لكن ما بيبقى ماشي bleeding ال

22
00:01:54,430 --> 00:01:59,190
contact phase ال contact phase 100% لبناء ال

23
00:01:59,190 --> 00:02:05,310
screeningTest usually is measured by the time

24
00:02:05,310 --> 00:02:09,310
required for a clot formation وبالتالي

25
00:02:09,310 --> 00:02:18,270
prolongation of the time بيعني غياب أو عدم اللي هو

26
00:02:18,270 --> 00:02:21,710
قيام ال coordination factor بال test المطلوب أو

27
00:02:21,710 --> 00:02:23,250
بال function المطلوبة

28
00:02:27,790 --> 00:02:30,670
زي ما اتفقنا can be differentiated either ال

29
00:02:30,670 --> 00:02:33,690
quantitative و ال qualitative و عشان افرق بين ال

30
00:02:33,690 --> 00:02:36,350
quantitative و ال qualitative test لأن زي ما

31
00:02:36,350 --> 00:02:40,570
قلتلكوا احنا بنقيس quantitative او بنقيس زمن بنقيس

32
00:02:40,570 --> 00:02:45,390
زمن لكن الزمن مابميزليش مابفرقليش ما بين

33
00:02:45,390 --> 00:02:49,470
quantitative و qualitative عشان اقول ان هذا المرض

34
00:02:49,470 --> 00:02:54,590
quantitative او qualitative I should have to use

35
00:02:54,590 --> 00:02:58,420
immunological testingإيش يعني؟ يعني أدور على ال

36
00:02:58,420 --> 00:03:02,320
antigen إيش هو ال antigen هذه المرة؟ هو عبارة عن

37
00:03:02,320 --> 00:03:05,620
coagulation factor بعتبر ال coagulation factor

38
00:03:05,620 --> 00:03:11,320
antigen و بحط ال antibody المناسب إليه إذا صار

39
00:03:11,320 --> 00:03:14,880
agglutination معناته ال antigen موجود يعني ال

40
00:03:14,880 --> 00:03:19,140
factor موجود ماشي و إذا كان ماصارش agglutination

41
00:03:19,140 --> 00:03:24,480
معناته ال antigen غايب وبالتالي ال function غايبة

42
00:03:24,480 --> 00:03:32,440
إذا كانإعطاني agglutination وفي bleeding معناته

43
00:03:32,440 --> 00:03:36,540
الانتيجين موجود يعني ال factor موجود لكنه لا يعمل

44
00:03:36,540 --> 00:03:43,120
بغض النظر بسمه هذه الحالة CRM positive CRM

45
00:03:43,120 --> 00:03:47,000
positive بمعنى انه cross-reacting material

46
00:03:47,000 --> 00:03:50,040
positive ايش ال cross-reacting material؟ هي عبارة

47
00:03:50,040 --> 00:03:53,220
عن antibody reaction انتيجين ايش؟ antibody

48
00:03:53,220 --> 00:03:56,360
reaction if there is no protein

49
00:04:00,210 --> 00:04:02,710
والتجارة التجارية التجارية التجارية التجارية

50
00:04:02,710 --> 00:04:02,870
التجارية التجارية التجارية التجارية التجارية

51
00:04:02,870 --> 00:04:04,570
التجارية التجارية التجارية التجارية التجارية

52
00:04:04,570 --> 00:04:11,870
التجارية التجارية التجارية التجارية التجارية

53
00:04:11,870 --> 00:04:12,710
التجارية التجارية التجارية التجارية التجارية

54
00:04:12,710 --> 00:04:15,230
التجارية التجارية التجارية التجارية التجارية

55
00:04:15,230 --> 00:04:15,610
التجارية التجارية التجارية التجارية التجارية

56
00:04:15,610 --> 00:04:17,370
التجارية التجارية التجارية التجارية التجارية

57
00:04:17,370 --> 00:04:18,730
التجارية التجارية التجارية التجارية التجارية

58
00:04:18,730 --> 00:04:18,730
التجارية التجارية التجارية التجارية التجارية

59
00:04:18,730 --> 00:04:24,370
التجارية التجارية التجارية التجارية التجارية

60
00:04:24,370 --> 00:04:25,730
التج

61
00:04:27,400 --> 00:04:30,480
يقسموا هذه العوامل التي هي qualitative و

62
00:04:30,480 --> 00:04:35,760
quantitative إلى مصطلحين جديدين وهو CRM positive و

63
00:04:35,760 --> 00:04:40,700
CRM negative طبعا احنا يا شباب هنتطلق إلى بعض أهم

64
00:04:40,700 --> 00:04:47,940
الأمثلة في ال coagulation factor disorders و أهم

65
00:04:47,940 --> 00:04:50,560
الأمثلة بتتمثل في المرض كتير مشهور هو ال

66
00:04:50,560 --> 00:04:51,140
hemophilia

67
00:04:55,680 --> 00:04:58,460
هو بالمناسبة ال vomliebrand disease is more common

68
00:04:58,460 --> 00:05:05,440
than hemophilia vomliebrand disease و ال

69
00:05:05,440 --> 00:05:09,220
hemophilia بأنواعها فبنعرف أن ال hemophilia في

70
00:05:09,220 --> 00:05:14,720
منها hemophilia A إذا كان factor 8 deficient و

71
00:05:14,720 --> 00:05:17,920
hemophilia B إذا كان factor 9 deficient

72
00:05:24,860 --> 00:05:28,160
ثم ال family brand يا عزيزي احنا بتتطرق اليه و ان

73
00:05:28,160 --> 00:05:33,960
شاء الله برضه هنمر في others و ناخد مثال عن DIC في

74
00:05:33,960 --> 00:05:39,100
الothers و نبدأ في هذه العواء لهذا المرد لكن قبل

75
00:05:39,100 --> 00:05:43,100
ما نبدأ بدأ اذكركم في محاضرة سابقة

76
00:05:46,460 --> 00:05:50,840
اللي بيحدث نتيجة لـplatelet disorders is

77
00:05:50,840 --> 00:05:57,740
superficial وبالتالي بنشوف بتاشي وEcomosis على

78
00:05:57,740 --> 00:06:03,580
وين؟ على ال skin بينما ال bleeding اللي بينتج من

79
00:06:03,580 --> 00:06:09,320
coagulation factor هو عبارة عن ديب ماشي و بالتالي

80
00:06:09,320 --> 00:06:14,400
ممكن مانشوفش على ال skin زي ما هذا هو موجود

81
00:06:15,570 --> 00:06:20,450
Bleeding موجود في ال joints، في الرقبة، لكن مش

82
00:06:20,450 --> 00:06:23,910
مبينش، صح؟ طب كيف بتلاقيها بيصير فيه swallowing في

83
00:06:23,910 --> 00:06:27,490
الرقبة؟ وشوفنا مناظر المحاضرة اللي فاتت عن هذا

84
00:06:27,490 --> 00:06:33,270
الموضوع، مظبوط؟ طيب What is Hemophilia؟ نبدأ في ال

85
00:06:33,270 --> 00:06:36,870
Hemophilia زي ما اتفقنا Hemophilia هو عبارة عن مرض

86
00:06:36,870 --> 00:06:43,950
وراثي بأنواع مختلفةناتج على نقص في factor 8 إذا

87
00:06:43,950 --> 00:06:49,350
كانت Hemophilia A أو 9 إذا كانت Air و Hemophilia B

88
00:06:49,350 --> 00:06:55,550
وانتبهوا على الجدول القاتى اللي بيفرقلي ما بين

89
00:06:55,550 --> 00:07:00,590
Hemophilia A و B ماتفقين

90
00:07:00,590 --> 00:07:05,990
أن ده هو الجدول Hemophilia A factor 8 deficiencyو

91
00:07:05,990 --> 00:07:12,370
Hemophilia B Factor 9 Deficiency Inheritance Both

92
00:07:12,370 --> 00:07:15,490
are inherited as X-linked recessive diseases

93
00:07:15,490 --> 00:07:20,910
التنتين X-linked recessive يعني بنشوفهم في مين؟ في

94
00:07:20,910 --> 00:07:25,550
المال ال

95
00:07:25,550 --> 00:07:30,670
incidence بشكل عام شباب ال Hemophilia A أكتر من

96
00:07:30,670 --> 00:07:36,120
Hemophilia B بحوالي خمسة إلى ست مراتخمسة إلى ست

97
00:07:36,120 --> 00:07:41,060
أضعاف الهموفيليا B يعني ال incidence هي واحد إلى

98
00:07:41,060 --> 00:07:46,160
عشرة تلاف واحد في كل عشر تلاف لكن بعد في كل خمسين

99
00:07:46,160 --> 00:07:53,240
ألف which means انه في حوالي خمس أضعاف صح؟ طيب ال

100
00:07:53,240 --> 00:07:57,240
severity يعني بتعتند على ال concentration of

101
00:07:57,240 --> 00:08:02,520
coagulation factor ال concentration of ايش؟ of

102
00:08:02,520 --> 00:08:09,220
coagulation factorو جالو انه بتعرفوا انتوا ان ال

103
00:08:09,220 --> 00:08:11,360
normal concentration او ال concentration of

104
00:08:11,360 --> 00:08:19,840
coagulation factors has اما normal range نبدأ نحكي

105
00:08:19,840 --> 00:08:27,420
في اتفاقنا على ان ال normal range لل

106
00:08:27,420 --> 00:08:31,200
coagulation factor بيساوي جديش يا شباب

107
00:08:34,310 --> 00:08:40,730
انه بيساوي الخمسين الى مية وخمسين في المية

108
00:08:40,730 --> 00:08:47,290
calculation factors

109
00:08:47,290 --> 00:08:50,170
نسبته من خمسين الى مية وخمسين في المية عارفين ايش

110
00:08:50,170 --> 00:08:53,910
بيعني هذا؟ بيعني انه لو كان لو قسنا على سبيل

111
00:08:53,910 --> 00:09:01,570
المثال BT وعطانا normal time معناته ال activity

112
00:09:01,570 --> 00:09:10,550
مية في المية اومصبوط؟ ايه التاني؟ لو عملنا BTE و

113
00:09:10,550 --> 00:09:21,070
اتدانا normal time جديش ال normal time؟ احسنت

114
00:09:21,070 --> 00:09:26,410
من عشر إلى تلتاشر second مصبوط؟ لو اتدانا ال BTE

115
00:09:26,410 --> 00:09:29,990
normal time معناته ال concentration او ال activity

116
00:09:29,990 --> 00:09:36,540
جديش؟من 100 ل 150% بس طبعا معظم الناس تكتب 100%

117
00:09:36,540 --> 00:09:41,580
انا بتخاف تكتب 150% لأن معظم الناس بتعرفش ايش يعني

118
00:09:41,580 --> 00:09:46,620
150% هقول ال normal range لغاية 150% يعني بعضيا

119
00:09:46,620 --> 00:09:50,560
احنا اتعادلمنا اتعودنا نقول انه 100% عن ال top

120
00:09:50,560 --> 00:09:55,340
يعني ايش؟ ال top لكن 150% يعني اشي كتير خالص

121
00:09:55,340 --> 00:10:01,060
مظبوط؟ طيب اتعلمنا في المقابل ان في حاجة اسمها

122
00:10:07,030 --> 00:10:12,070
هناك حاجة اسمها hemostatic level وعرفناها

123
00:10:12,070 --> 00:10:20,430
سابقا هي عبارة عن القيمة المطلوبة من ال factor

124
00:10:20,430 --> 00:10:24,270
لإحداث

125
00:10:24,270 --> 00:10:30,550
normal hemostasis، مظبوط؟ القيمة المطلوبة من ال

126
00:10:30,550 --> 00:10:35,970
coagulation factors عشان يعمل normal hemostasis،

127
00:10:35,970 --> 00:10:40,600
مظبوط؟طيب القيمة المطلوبة من ال factor عشان يعمل

128
00:10:40,600 --> 00:10:46,440
normal hemostasis الاصل حسب الجدول هذا خلينا نشوفه

129
00:10:46,440 --> 00:10:52,800
قداش أقصى نسبة 25 قداش أقصى نسبة 25 معناته هي

130
00:10:52,800 --> 00:11:01,520
النسبة المطلوبة من 25 فما فوق من 25 فما فوق بصيرش

131
00:11:01,520 --> 00:11:05,010
فيها bleeding أه بصيرش فيها bleedingماشي؟ يعني في

132
00:11:05,010 --> 00:11:10,550
normal hemostasis؟ نعم normal و هذا بفسرلي الأطفال

133
00:11:10,550 --> 00:11:15,270
لما بنولدوا متفقين احنا انه ال coagulation factor

134
00:11:15,270 --> 00:11:19,770
لسه مكونش متكون تماما صح؟ صح هو بالتالي بتكون كمته

135
00:11:19,770 --> 00:11:24,310
قليلة و مع ذلك بس ليش عندهم bleeding ليش؟ لأنه

136
00:11:24,310 --> 00:11:27,690
عندهم hemostatic level ماعندهمش normal range عندهم

137
00:11:27,690 --> 00:11:31,630
ايش؟ hemostatic level ماعندهمش ايش؟ normal range و

138
00:11:31,630 --> 00:11:37,490
بالتالي مافيش bleedingطيب according to this figure

139
00:11:37,490 --> 00:11:42,970
ايش بيقول صنفوا أمراد ال hemophilia إلى تلت أنواع

140
00:11:42,970 --> 00:11:50,150
جالوا mild و moderate و severe صح؟ و ال mild جالوا

141
00:11:50,150 --> 00:11:57,800
من 5 ل 25% و ال moderate من 1 ل 5والـ Severe أقل

142
00:11:57,800 --> 00:12:01,300
من 1% تخيلوا لما الواحد يكون عنده Coagulation

143
00:12:01,300 --> 00:12:04,520
Factor أقل من 1% يبدأ يصير عنده يشبه الـ Severe

144
00:12:04,520 --> 00:12:09,100
أرجع الناس اللي عندهم Severe mostly إما 1% or less

145
00:12:09,100 --> 00:12:13,600
مرات بيكون Undetectable Undetectable إيش يعني؟

146
00:12:13,600 --> 00:12:18,820
نقدرش نمجيزه نسبته قليلة جدا جدا جدا صح؟ فهو هذا

147
00:12:18,820 --> 00:12:22,040
الـ Severe وغالبا هذا الناس اللي بيصير عندهم

148
00:12:22,040 --> 00:12:26,630
Spontaneous Bleeding المدرّف من 1% ل 5%ثم المعارض

149
00:12:26,630 --> 00:12:30,710
من خمسة لخمسة وعشرين فرميل، ماشي؟ وده التصنيفة

150
00:12:30,710 --> 00:12:32,590
موجودة على .. على كل انواع ال hemophilia

151
00:12:32,590 --> 00:12:38,470
hemophilia A, hemophilia B, hemophilia H, Z طبعا

152
00:12:38,470 --> 00:12:41,390
مضاعفات ال hemophilia بشكل عام بناها يا شباب هي

153
00:12:41,390 --> 00:12:46,410
عبارة عن .. عبارة عن soft tissue bleeding وهي

154
00:12:46,410 --> 00:12:47,550
عبارة عن D بقى

155
00:12:54,140 --> 00:12:57,580
الهموفيليا A وB X-linked هموفيليا A وB X-linked

156
00:12:57,580 --> 00:12:57,980
هموفيليا A وB X-linked هموفيليا A وB X-linked

157
00:12:57,980 --> 00:12:59,040
هموفيليا A وB X-linked هموفيليا A وB X-linked

158
00:12:59,040 --> 00:12:59,040
هموفيليا A وB X-linked هموفيليا A وB X-linked

159
00:12:59,040 --> 00:12:59,040
هموفيليا A وB X-linked هموفيليا A وB X-linked

160
00:12:59,040 --> 00:12:59,040
هموفيليا A وB X-linked هموفيليا A وB X-linked

161
00:12:59,040 --> 00:12:59,760
هموفيليا A وB X-linked هموفيليا A وB X-linked

162
00:12:59,760 --> 00:13:04,960
هموفيليا A وB X-linked هموفيليا A وB X-linked

163
00:13:04,960 --> 00:13:10,800
هموفيليا A وB X-linked هموفوشوفنا الجدور كيف

164
00:13:10,800 --> 00:13:14,600
صنفرنا إياها، و 30% من الحالات هي عبارة عن new

165
00:13:14,600 --> 00:13:19,440
mutation يعني ممكن أشوف حالات جديدة بتظهر في بعض

166
00:13:19,440 --> 00:13:23,820
العائلات اللي مافيش عندها medical history لمين

167
00:13:23,820 --> 00:13:29,900
للهموفيك، لأكوين، مش أكوين، أكوين ده حاجة ثانية،

168
00:13:29,900 --> 00:13:32,000
مش هي عبارة عن hereditary لإن فيها mutation

169
00:13:37,370 --> 00:13:40,670
بالنسبة للجين المسؤول هيموفيلياية جناتيكوف

170
00:13:40,670 --> 00:13:42,870
هيموفيلياية الجين مسؤول عن factor تمانية موجودة

171
00:13:42,870 --> 00:13:48,850
على X-chromosome وعطرفها شباب في ال XQ28Q

172
00:13:48,850 --> 00:13:54,230
يعني في ال long R 28 في الآخر أو بيسموه XQTER

173
00:13:54,230 --> 00:13:56,170
Terminal

174
00:13:58,210 --> 00:14:02,310
طبعا تقريبا جامب in telomeric region بيحتوي على 26

175
00:14:02,310 --> 00:14:09,390
x 25 انترال طوله 186 كيلو باوندر وهي المشهور

176
00:14:09,390 --> 00:14:14,890
messenger RNA حوالي 8.8 كيلو باوندر شايفون كده إيش

177
00:14:14,890 --> 00:14:22,310
بنزل اللي بيحتوي على 2351 amino acids وفيه leader

178
00:14:22,310 --> 00:14:24,850
sequence حوالي 19

179
00:14:30,560 --> 00:14:36,140
ماشي او تعمل sequence تعرف بالظبط كل شكفة جداش

180
00:14:36,140 --> 00:14:41,040
طولها و جداش بداك ال gene ماشي بالظبط هد الحاجات

181
00:14:41,040 --> 00:14:44,760
اللي بتنفعها وبالتالي ال so ده ال real protein ال

182
00:14:44,760 --> 00:14:50,520
protein نفسه بيتكوّن من 2332 amino acids تشيل ال

183
00:14:50,520 --> 00:14:55,720
leader sequence بده اللي اش الطول الحقيقية تفرعين

184
00:14:55,720 --> 00:14:57,760
معانا؟ بخطوها ده في الوراق ده مظبوط

185
00:15:01,480 --> 00:15:05,560
الـ Genetic .. انتبهوا عليها يا شباب تقسيم ال ..

186
00:15:05,560 --> 00:15:10,200
ال hemophilia من ناحية ورثية قسموها إلى جزء ايه؟

187
00:15:10,200 --> 00:15:14,340
خمسين في المية منهم severe خمسين في المية منهم هي

188
00:15:14,340 --> 00:15:18,100
severe بمعنى انه لو قسمنا ال coagulation factor

189
00:15:18,100 --> 00:15:22,360
عندهم، هنلاجيه undetectable هنلاجيه undetectable

190
00:15:22,360 --> 00:15:25,300
دل جداش؟ خمسين في المية .. دل خمسين في المية

191
00:15:25,300 --> 00:15:30,740
التانية الخمسين في المية التانية، خمسة منهمبيكونوا

192
00:15:30,740 --> 00:15:34,480
mild qualitative

193
00:15:34,480 --> 00:15:39,220
sorry CRM positive والخمسة واربعين CRM negative

194
00:15:39,220 --> 00:15:44,220
لكن الفيه variability في ال concentration of the

195
00:15:44,220 --> 00:15:47,700
age of the factory عيد تاني خمسين في المية

196
00:15:48,880 --> 00:15:53,360
Quantitative طبعا Undetectable Severe وخمسين في

197
00:15:53,360 --> 00:15:57,780
المية اللى هو الجزء التانى خمسة في المية منهم

198
00:15:57,780 --> 00:16:01,480
qualitative يعني positive وخمسة واربعين في المية

199
00:16:01,480 --> 00:16:07,700
quantitative لكن with variable concentration with

200
00:16:07,700 --> 00:16:14,240
variable concentration عشان

201
00:16:14,240 --> 00:16:18,670
اشخص Hemophilia شباب detection of Hemophiliaلما

202
00:16:18,670 --> 00:16:21,170
واحد بيدور على ال family history احنا متفقين على

203
00:16:21,170 --> 00:16:23,990
ان هو genetic disease وبالتالي لازم ادور على انه

204
00:16:23,990 --> 00:16:28,550
في افراد في العائلة عندهم نوفيلة ولا لأ ماشي صحيح

205
00:16:28,550 --> 00:16:34,750
في طولة الحالات جديدة لكن التلتين عندهم family

206
00:16:34,750 --> 00:16:40,230
history مظروف symptoms أكيد المريض بيجي بيعاني من

207
00:16:40,230 --> 00:16:44,870
bleeding bruising يعني bleeding with circumcision

208
00:16:45,980 --> 00:16:50,740
circumcision معناتها تهور لإن احنا بتقولنا المرض

209
00:16:50,740 --> 00:16:57,740
موجود في الميل والميل أول تحدي بيواجهه اتهو يوم

210
00:16:57,740 --> 00:17:02,900
يطهره بيصير في عنده bleeding مش راضي يجف مش راضي

211
00:17:02,900 --> 00:17:06,400
إيش يجف عشان هيك الأطفال هدول يشخصوا في العام

212
00:17:06,400 --> 00:17:11,740
الأول من عمرهم في العام الأول من عمرهم muscle

213
00:17:11,740 --> 00:17:18,130
joints or soft tissue bleedingis also seen لكن في

214
00:17:18,130 --> 00:17:22,870
أعمار متقدمة بعد ليش؟ ليش في أعمار متقدمة بعد ما

215
00:17:22,870 --> 00:17:29,230
يكبر ويتعرض لإيش؟ لتحديات أخرى طبيعة عمل طبيعة

216
00:17:29,230 --> 00:17:32,630
رياضة دفشة طبيعة .. يعني حاجات منها النوعية اللي

217
00:17:32,630 --> 00:17:37,030
بتؤدي إلى المخاطر والنزيفة فبنشوف عنده soft tissue

218
00:17:37,030 --> 00:17:42,310
bleeding أو deep bleeding من التحديات اللي بخاف

219
00:17:42,310 --> 00:17:46,660
منها مريض ال hemophilia نلاقوا حد حاجتهلعمل اي

220
00:17:46,660 --> 00:17:55,720
عملية surgery or dental work or trauma or accident

221
00:17:55,720 --> 00:18:04,560
و هدول الشباب هدول المرضى مش لازم يعني يعملوا في

222
00:18:04,560 --> 00:18:13,460
أعمال شاقة المفروض انه حتى في المدارس العامة على

223
00:18:13,460 --> 00:18:17,200
المدارسإنه هذا الطفل عنده Hemophilia ممنوع يعيش،

224
00:18:17,200 --> 00:18:20,540
ممنوع يتيندرام، ممنوع يتنطنط، ممنوع ي .. يعني

225
00:18:20,540 --> 00:18:24,420
يتعرضوا ل Australia's exercise، هذه كلها الحاجات

226
00:18:24,420 --> 00:18:28,740
لازماش يتعمق فيها يعني أنا بعرف حالة على سبيل

227
00:18:28,740 --> 00:18:33,140
المثال، راجل يعني طبيعي جدا، لكن هو بسوق سيارة و

228
00:18:33,140 --> 00:18:38,840
بنشرت السيارة، فنزل يعمل ال puncher و جاء ال jack،

229
00:18:38,840 --> 00:18:43,850
بتعرف ال jack إيش بيعمل؟مات على المطرح يعني مالحوش

230
00:18:43,850 --> 00:18:51,170
يسعفوه اندوسيفيريا مفيلة فاهمين عليها؟ وهذا بيعتبر

231
00:18:51,170 --> 00:18:55,570
من الأعمال الشاقة انك اتغير بنشر عمل شاقة

232
00:18:55,570 --> 00:18:59,870
بالنسبالي مظبوط فيعرض له accident ال damage إلى

233
00:18:59,870 --> 00:19:06,950
حياته فالأصل يكون فيه ملاحظة طيب كيف نشخصهم by

234
00:19:06,950 --> 00:19:13,830
laboratory؟ لتبه لل ..معلومات القاتية، انتبهوا

235
00:19:13,830 --> 00:19:18,670
عليها، الهيموستاتيك

236
00:19:18,670 --> 00:19:23,110
تست عادة، hemostatic disease بتشخص بهيموستاتيك

237
00:19:23,110 --> 00:19:26,550
تست، و أشهر hemostatic test اللي اليوم بتشخص

238
00:19:26,550 --> 00:19:31,400
بهيموستاتيك بتستواخدته ان ال BT بيقيس ال extrinsic

239
00:19:31,400 --> 00:19:35,480
بينما ال BTT بيقيس ال extrinsic ال factor 8 و 9 و

240
00:19:35,480 --> 00:19:38,140
11 مولودين في ال intrinsic ولا ال extrinsic؟ في ال

241
00:19:38,140 --> 00:19:42,140
intrinsic و هي في الميه؟ اه بالتالي الخلل بنشوفه

242
00:19:42,140 --> 00:19:45,860
عند مريض ال hemophilia في ال BTT ولا ال BT؟ في ال

243
00:19:45,860 --> 00:19:50,580
BTT و ال BT بيكون

244
00:19:50,580 --> 00:19:56,340
normal و ال BT بيكون ايه؟ بيكون normal ماشي يا

245
00:19:56,340 --> 00:20:04,400
شباب؟لأ اللى بيصير في أغلب الأحيان أنه أنت بتعمل

246
00:20:04,400 --> 00:20:10,420
هذه الفحوصات و بتبدأ تفرق وبعد مرات بتطلعش الحكاية

247
00:20:10,420 --> 00:20:14,800
من أول مرة انكاش أنه تاخد التنين واحد normal واحد

248
00:20:14,800 --> 00:20:21,780
abnormal ماشي؟ فبتضطر تعمل فحوصات أخرى إضافية

249
00:20:21,780 --> 00:20:26,260
بتضطر تعمل إيه؟ فحوصات أخرى إضافية هنشوفها منها

250
00:20:26,260 --> 00:20:30,990
tropical timeفي أغلب الأحيان thrombin time بيكون

251
00:20:30,990 --> 00:20:37,350
normal ولا abnormal؟ 100% لأنه مصلش لفكتور عشر نشط

252
00:20:37,350 --> 00:20:41,990
اتنين مجبور ثم ال fibrinogen في الغالب بيكون

253
00:20:41,990 --> 00:20:50,410
normal ولا abnormal؟ مستهلك نهر وها كذا في فحوصات

254
00:20:50,410 --> 00:20:56,260
أخرى ممكن كمان تضاف منها دي دايا مثلامنها ال FDBs

255
00:20:56,260 --> 00:21:01,780
تعرفونهم طبعا، منها ال antithrombin 3، هذه كلها

256
00:21:01,780 --> 00:21:07,140
فحصات ممكن تنعمل، و طبعا القائمة تطول لبيت ما تصل

257
00:21:07,140 --> 00:21:11,540
لتشخيص حقيقي لمرضى، كل هذه فحصات و hemostasis؟

258
00:21:11,540 --> 00:21:17,160
نعم، مظبوط؟ طيب، degree of severity يا شباب

259
00:21:17,160 --> 00:21:23,000
لهموفيليابشكل عام شرحتلكوا يا قولتلكوا normal rain

260
00:21:23,000 --> 00:21:29,560
لدين من خمسين لجدين 150 من خمسين لجدين 150 في ال

261
00:21:29,560 --> 00:21:35,640
hemophilia ال classification هتكون كالقاتل قولنا

262
00:21:35,640 --> 00:21:38,960
ال mild من خمسة لخمس عشرين انا ممكن اقول من خمسة

263
00:21:38,960 --> 00:21:44,400
لخمسين عشان اصل لل hemostatic air levelالـ mild هو

264
00:21:44,400 --> 00:21:47,840
من خمسة لخمسين ثم ال moderate و ال severe زي بعد

265
00:21:47,840 --> 00:21:54,900
من واحد لخمسة ثم من اقل من اخر اقل من اخر طيب

266
00:21:54,900 --> 00:21:58,340
هموفيليا ايه يا شباب prevalence of hemophilia ايه

267
00:21:58,340 --> 00:22:03,600
اتفقنا انه خمسة الى ست اضعاف hemophilia بها ال

268
00:22:03,600 --> 00:22:06,560
incidence اللي شفناها دي كان مرة واحد لعشر تلات

269
00:22:06,560 --> 00:22:12,380
واحد في كل انا اقول واحد في خمس تلاتو هناك كانت ال

270
00:22:12,380 --> 00:22:17,300
100 ل 50 ألف و أنا 30 ألف لو لاحظته النسبة واحدة

271
00:22:17,300 --> 00:22:25,820
مظبوط هنا 5 أدعى فانا 6 أدعى 100 أخد من 100 طيب

272
00:22:25,820 --> 00:22:31,040
مظاهر ال hemophilia المرضية كلنا بنعرف ال types of

273
00:22:31,040 --> 00:22:34,800
bleeding هي عبارة عن joint bleeding هي عبارة عن

274
00:22:34,800 --> 00:22:39,300
ايش؟ joint bleeding و هي أشهرها joint bleeding

275
00:22:39,300 --> 00:22:45,930
تعمل hemarthrosisماشى ثم muscle hemorrhage المرة

276
00:22:45,930 --> 00:22:50,790
اللى فاتت انا مرجيتكوا صورة واحد ايش الفخد كله ايش

277
00:22:50,790 --> 00:22:55,650
عنده bleeding صح هذا عبارة عن hemophilic patient

278
00:22:55,650 --> 00:23:00,730
صار فيه muscle bleeding شو صار؟ muscle bleeding or

279
00:23:00,730 --> 00:23:06,570
soft tissue bleeding طبعا sometimes bleeding is

280
00:23:06,570 --> 00:23:09,610
life threatening condition وبالتالي ممكن مايهاش

281
00:23:09,610 --> 00:23:15,080
مايضحكشو هي في أنواع أخرى من ال bleeding وهذا صورة

282
00:23:15,080 --> 00:23:18,860
واضحة ومعبرة جدا للهمار ثروسيش، شايفين كده الشرق

283
00:23:18,860 --> 00:23:24,640
بقى يا شباب؟ كل هذا bleeding،

284
00:23:24,640 --> 00:23:30,710
هذا مش مصدر، هذا جوانبشايفين كدش ال bleeding صار

285
00:23:30,710 --> 00:23:34,450
فى الرقبة؟ شايفين الرقبة هدى طبعته؟ طبعا واحد من

286
00:23:34,450 --> 00:23:37,350
هالنوع شايفين المفصل هان فى طفل قاعد طب ماهيش

287
00:23:37,350 --> 00:23:39,730
الحالة يا دكتور؟ انا مش هان يعرف ال bleeding جورج

288
00:23:39,730 --> 00:23:42,870
كده كيف؟ ماهيش الحالة في الحال ازاي؟ خلاص مضارب

289
00:23:42,870 --> 00:23:46,030
مريضة؟ المريض هدى طبعا المفروض انه يتغير المفصل

290
00:23:46,030 --> 00:23:52,410
لأن بعد فترة المفصل بيصير فى تليف و بيصير فش حركة

291
00:23:53,160 --> 00:23:56,380
فى المفصل وإذا مافيش حركة فى المفصل إيش الفادة

292
00:23:56,380 --> 00:24:01,900
منها صح فبقى بيصير ثابت عشان يرجع يعيش ثانوية ميدك

293
00:24:01,900 --> 00:24:08,720
تقياش ميدك تغير مفصل طبعا شباب لما كل عشان نأخر

294
00:24:08,720 --> 00:24:12,080
هذه العملية يعنى هتسير هتسير مع الزمن ده نعمل نعمل

295
00:24:12,080 --> 00:24:17,200
نعمل لكن عشان نأخرها الأصل أنه نقلل عدد مرات

296
00:24:17,200 --> 00:24:22,560
النزيل لإن كل ما زاد النزيل كل ما خربت الرجل أكتر

297
00:24:23,010 --> 00:24:33,330
المريض بيتقلم عند المشاكل؟ مفصل و سابق، تلاقى، بطل

298
00:24:33,330 --> 00:24:38,170
زي ال .. زي ال .. البرغ المصدق، بطل يعيش، يتحرك،

299
00:24:38,170 --> 00:24:41,930
بتقلم ولا متقلمش؟ طبعا متقلم شكل فظيع جدا، مش

300
00:24:41,930 --> 00:24:46,230
متقلم، ووصل لمرحلة بيقولك بيثبت المفصل، يثبت،

301
00:24:46,230 --> 00:24:47,930
فبالتالي لابد من تغيير المفصل

302
00:24:53,270 --> 00:24:56,970
طيب other types طبعا ال joint bleeding من مظاهرها

303
00:24:56,970 --> 00:25:02,690
الشباب انه اول اشي بتبدأ tingling or bubbling ايش

304
00:25:02,690 --> 00:25:09,210
يعني؟ لأ لأ لأ لأ هي tingling بتعرفوا النمنمة؟

305
00:25:11,660 --> 00:25:19,140
and warmth طبيعى

306
00:25:19,140 --> 00:25:23,360
جدا مفصل خربان شو بده يصير inflammation مظبوط شو

307
00:25:23,360 --> 00:25:27,680
بده يصير حرارة and pain مظهر inflammation ولا لا

308
00:25:27,680 --> 00:25:33,860
and unusual limb position ايش يعني يعني بياخد وضع

309
00:25:33,860 --> 00:25:36,340
ثابت او غير طبيعى unusual

310
00:25:40,350 --> 00:25:46,530
طبعا يا شباب من المشاكل المميطة، أنواع النظيفة

311
00:25:46,530 --> 00:25:49,910
المميطة، يوم ما يشير في الhead، bleeding

312
00:25:56,350 --> 00:25:59,090
ال bleeding يعني احنا مش حابين نخش فيها انما

313
00:25:59,090 --> 00:26:02,150
هاريمة و هال life threatening neck and throat

314
00:26:02,150 --> 00:26:07,190
بتبدأ تنفق الراجب تنفق تنفق المحاصلة ايش؟ asphyxia

315
00:26:07,190 --> 00:26:10,650
بالظبط و بموت و لا بموت ايش؟ فبالتالي لازم ينتهي

316
00:26:10,650 --> 00:26:14,750
abdominal gastro intestinal bleeding يعني نزيف

317
00:26:14,750 --> 00:26:19,690
داخلي في المعدة في المرضى بالتحجور ماشي و في

318
00:26:19,690 --> 00:26:23,270
المرضى بدك تنجولله دم باستمرار الى ان يقف ياش

319
00:26:23,270 --> 00:26:31,430
النزيفثم ليو بسوسيز اللى هو اللى .. اللى زى ما

320
00:26:31,430 --> 00:26:33,970
قلتلكوا ال softshell muscle او ال muscle اللى

321
00:26:33,970 --> 00:26:37,810
موجودة فى هذه المنطقة هي عبارة عن .. يسموها ال ..

322
00:26:37,810 --> 00:26:43,570
ال .. ال .. منطقة ال botox أرضية و طبعا هذه مؤلمة

323
00:26:43,570 --> 00:26:50,410
جدا بتعمل back pain و بتعمل abdominal pain و بتعمل

324
00:26:50,410 --> 00:26:53,870
thigh tingling و lumpness و كل الشيء

325
00:26:56,910 --> 00:27:00,130
أنواع أخرى من نزيف ممكن يصير نزيف من ال mouth و من

326
00:27:00,130 --> 00:27:06,070
ال nose و من الscrapes or اللي هو بيسموها minor

327
00:27:06,070 --> 00:27:15,050
scratches اللي هي الكشطات أو السحاجات ممكن يصيره

328
00:27:15,050 --> 00:27:19,090
أن كان يعني قليل كمان منه regia عند ال female

329
00:27:33,720 --> 00:27:38,180
Arthritis, Chronic Pain, Muscle Atrophy,

330
00:27:38,900 --> 00:27:42,900
Compartment Syndrome و Neurological Impairment

331
00:27:42,900 --> 00:27:51,080
كلها عبارة عن مظاهر ليه نظيف و مظلم فهم شباب؟ حد

332
00:27:51,080 --> 00:27:57,660
عنده سؤال؟نشوف بعض المعلومات العامة عن الهيموفيليا

333
00:27:57,660 --> 00:28:01,060
بشكل عام، من المعلومات العامة، كلنا بنعرف نمر

334
00:28:01,060 --> 00:28:05,540
واحد، يعني يعتبروها summary، أن هناك مرتبط بين

335
00:28:05,540 --> 00:28:09,440
الـfactor concentration وبين ال bleeding، صح؟ كل

336
00:28:09,440 --> 00:28:11,940
ما جالب كان factor concentration كل ما زاد في

337
00:28:11,940 --> 00:28:16,480
الـ100%، وإن spontaneous bleeding بنشوفها في الناس

338
00:28:16,480 --> 00:28:17,760
اللي عندهم severe hemophilia

339
00:28:20,950 --> 00:28:25,590
فعنده ممكن يصير عنده spontaneous bleeding في أي

340
00:28:25,590 --> 00:28:33,990
لحظة من اللحظة وإن ال males are affected لأنه no X

341
00:28:33,990 --> 00:28:37,730
-laying process كمان

342
00:28:37,730 --> 00:28:42,110
اتفقنا على إنه في new mutation طولت الحلقات ننجي

343
00:28:42,110 --> 00:28:45,550
عن ال new mutation وبالتالي مش شرط دايما يكون في

344
00:28:45,550 --> 00:28:52,590
medical historyمن الحاجات اللي كمان موجودة انه

345
00:28:52,590 --> 00:28:57,750
غالبا المرضى الميل يشخصه في العام الأول من اياش من

346
00:28:57,750 --> 00:29:03,790
همهم انه فيه circumcision ماشي لكن لو ما صارش

347
00:29:03,790 --> 00:29:10,750
بتزيد امكانية احتمالية انه يصير عنده bleeding بعد

348
00:29:10,750 --> 00:29:13,770
سن المراحقة او لما بيصل سن المراحقة ليه؟

349
00:29:21,340 --> 00:29:25,780
أولا هذه التحديات بنشوفها .. زي ما شوفناش في السنة

350
00:29:25,780 --> 00:29:29,580
الأولى بكون المريض غالبا عنده minor hemophilia

351
00:29:29,580 --> 00:29:36,760
minor hemophilia طيب كيف نعالج مرضى ال hemophilia؟

352
00:29:36,760 --> 00:29:40,460
غالبا نعالج مرضى .. أي مريض عنده نقص في شغلة معينة

353
00:29:40,460 --> 00:29:44,300
بنحاول نعوده هده الشرطة، مظبوط؟ هذا مريض

354
00:29:44,300 --> 00:29:48,160
hemophilia اللي عنده نقص في factor 8 أو 9، ماشي،

355
00:29:48,160 --> 00:29:51,820
بدنا نديه هذا ال factorوالفترة يا شباب موجود اما

356
00:29:51,820 --> 00:29:59,260
على شكل dried powder موجود في بال وبينبع بيحضر من

357
00:29:59,260 --> 00:30:06,260
pool دي plasma ماشي او موجود في ال plasma تاخده

358
00:30:06,260 --> 00:30:10,360
على شكل اما cryo وحناخده ان شاء الله قدها واما

359
00:30:10,360 --> 00:30:15,320
fresh frozen plasma وفيه فترة فاهمين عليا؟ بينعطى

360
00:30:15,320 --> 00:30:19,820
on demand مش عارفاني بالماليانماشي مش كل يوم

361
00:30:19,820 --> 00:30:24,520
ياخدله حبة بنعطى on demand بمعنى يوم مايصير نظيف

362
00:30:24,520 --> 00:30:30,540
يوم ماياش مايصير نظيف او اذا بده يتعرض الى تحدي

363
00:30:30,540 --> 00:30:35,100
واحد بده يعمل عملية جراحية على سبيل المثال بدنا

364
00:30:35,100 --> 00:30:39,840
نظبط ال factor انه قبل ماياش يخش العملية الجراحية

365
00:30:39,840 --> 00:30:45,440
فبيجي ع المستشفى بيقول انا يوم كذا عندي عملية ماشي

366
00:30:45,940 --> 00:30:49,660
فبنجب العملية بيومين تلاتة بتدو ياش ال factor

367
00:30:49,660 --> 00:30:55,260
بيظبر فع نسبة ال coagration factor طبعا هذا الكلام

368
00:30:55,260 --> 00:31:00,440
بنعطيه للناس اللي عندهم اللي هو حاجة لل factor في

369
00:31:00,440 --> 00:31:04,820
ناس عندهم mild المرض بيكون mild فبيعطوهم بعض

370
00:31:04,820 --> 00:31:09,540
الأدويات بيعطوهم مش لا factor ولا هدف بيعطوهم بعض

371
00:31:09,540 --> 00:31:12,600
الأدويةوهي من أشهر الأدوية اللي بتلعب دوري كتير

372
00:31:12,600 --> 00:31:15,480
كويس في المياه ال disease هو ال DDBB او

373
00:31:15,480 --> 00:31:20,540
Desmopressin او بيسموه Stigmate الاسم التجارى وهذا

374
00:31:20,540 --> 00:31:27,740
ببساطة شمال هو عبارة عن drug شو بيعمل؟ بيطلع ال

375
00:31:27,740 --> 00:31:34,020
vom Libran من مخازنه، وين موجودة مخازنه؟ ال 100 طب

376
00:31:34,020 --> 00:31:39,020
لما يطلع ال vom Libran من مخازنه شو بيعمل؟ ال 100

377
00:31:39,020 --> 00:31:42,940
في ال 100هو بالتالي بيحافظ عليه ولا بيحافظش عليه؟

378
00:31:42,940 --> 00:31:47,480
هو بالتالي بيحميه من التكسر 100% فمريض عنده ال

379
00:31:47,480 --> 00:31:53,340
factor قليل لو طلعنا bodyguard له باستمرار يحميه

380
00:31:53,340 --> 00:31:56,880
من التكسر، بنحافظ على ال concentration ولا لا؟ لا

381
00:31:56,880 --> 00:32:05,840
حزارة Anti-fibrillitic agents مضادات ال fibrolysis

382
00:32:07,580 --> 00:32:10,360
زي ال Amicar، وده عبارة عن ال drug موجود الآن

383
00:32:10,360 --> 00:32:15,760
بانعطفه لكل حالات نزيل، بما فيهم ال post-partum

384
00:32:15,760 --> 00:32:22,380
bleeding، يعني الستات اللي بيلدواطبعا مريض ال

385
00:32:22,380 --> 00:32:26,720
hemophilia لابد من انه ي .. قبل ما يصل للمستشفى

386
00:32:26,720 --> 00:32:31,400
يعملوله supportive treatment و تبدأ من القادة يعني

387
00:32:31,400 --> 00:32:36,660
مريض وجعه و بده ينزل أول شغلة تعمله icing تحط إيش

388
00:32:36,660 --> 00:32:44,940
تنهج على .. على المكان عشان إيش؟ عشان تقلل من مصود

389
00:32:44,940 --> 00:32:49,740
الدم إلى منطقة الجارية، مظبوط؟ نعمل basic

390
00:32:49,740 --> 00:32:51,380
restriction، صح؟

391
00:32:54,200 --> 00:33:02,380
الحركة شو بتعمل؟ سبب النزيل and arresting ومن بعد

392
00:33:02,380 --> 00:33:06,340
هيك بروح المستشفى و بدهوا بركبوله اول نمسك IV

393
00:33:06,340 --> 00:33:09,820
وبيعطوا

394
00:33:09,820 --> 00:33:15,880
infusion intravenous infusion و بدهوا ال factor

395
00:33:15,880 --> 00:33:23,380
على شكل محلول ماشي ووجدوا انه

396
00:33:26,470 --> 00:33:34,250
كل واحدة اللى هو كل factor بيحتوي على عشرين الى

397
00:33:34,250 --> 00:33:40,090
خمسين في المية unit ال

398
00:33:40,090 --> 00:33:45,190
factor بنعطى من عشرين الى خمسين في المية unit لكل

399
00:33:45,190 --> 00:33:49,250
kilogram من وزن المريض ال half-life تبعته من

400
00:33:49,250 --> 00:33:53,290
تمانية لعشرة وجاله كل واحدة ترفع factor تمانية

401
00:33:53,290 --> 00:33:58,490
level نين في الميةكل واحدة بترفع factor تمانية

402
00:33:58,490 --> 00:34:02,410
level 2% طبعا نبناها انطبق على تمانية انطبق على

403
00:34:02,410 --> 00:34:08,590
تسعة بس كل ما هناك انه ال units هناك من عشرين

404
00:34:08,590 --> 00:34:12,650
لخمسين هن من عشرين لمية half life اكتر اتناشر

405
00:34:12,650 --> 00:34:18,110
لاربع وعشر ساعة لكن كل واحدة بترفع نسبة ال factor

406
00:34:18,110 --> 00:34:24,030
تسعة بنسبة واحد فالمية مش اتنين فالمية حد انت ساعة

407
00:34:24,030 --> 00:34:24,390
شباب

408
00:34:47,070 --> 00:34:50,870
اللي هو زي ما قلتلكوا ال vial بيجي بتحضر على شكل

409
00:34:50,870 --> 00:34:55,730
dried powder في ال vialات بتنحلوا و بتنحطوا في

410
00:34:55,730 --> 00:34:59,070
المحلول و بتنحطوا للمريض تبدو هذه نواحي تنغيضية

411
00:34:59,070 --> 00:35:03,910
prophylactic treatment بتنحطها للناس اللي عندهم

412
00:35:03,910 --> 00:35:13,730
mild disease فجاتوهم DDAVB و بالتالي بنزود اللي هو

413
00:35:15,060 --> 00:35:23,660
الوهبل براند ده هو ال DDVB الاول استعيمت نفسه هذا

414
00:35:23,660 --> 00:35:27,780
كيف بنقطع احنا مش كتير معنين فيه لإنه برضه معلومات

415
00:35:27,780 --> 00:35:35,000
طبية بحتة او طمرضية هذا ال Amicar من مضاعفات مرض

416
00:35:35,000 --> 00:35:38,900
ال hemophilia مريض بيتعرض الى نقل

417
00:35:50,940 --> 00:36:00,820
هي بطاقة A وB وC وHIV وقائمة تطوط CMV وHTV وهكذا

418
00:36:00,820 --> 00:36:06,240
طب

419
00:36:06,240 --> 00:36:14,780
من المضاعفات الأخرى التي تحدث هو

420
00:36:21,830 --> 00:36:28,510
وهي بتسمى Inhibitors And

421
00:36:28,510 --> 00:36:35,930
this antibody can be either O2 or Allo Antibody

422
00:36:35,930 --> 00:36:40,470
ماشي؟ إيش يعني O2 Antibody؟ يعني Antibody من نفس

423
00:36:40,470 --> 00:36:46,350
الجسم لنفس ال factor تبعه Or Allo يعني Antibody هو

424
00:36:46,350 --> 00:36:54,030
بيكونها لكل factor بيجي من بقىمفهوم عليا either

425
00:36:54,030 --> 00:36:59,410
auto or allo وبالتالي أول ما يخش ال factor أو أول

426
00:36:59,410 --> 00:37:03,050
ما يشوف ال factor هذا ال antibody شو بيعمله؟ وإيش

427
00:37:03,050 --> 00:37:08,810
بيعمل؟ بيعمله blocking يعني .. يعني inhibition

428
00:37:08,810 --> 00:37:14,790
يعني عشان هيك إيش سموهم؟ inhibitors الناس اللي

429
00:37:14,790 --> 00:37:20,670
بيصير عندهم هذا الاشي غالبا

430
00:37:23,250 --> 00:37:29,950
بيفرقوهم عن ال traditional hemophilia فبيحطوهم تحت

431
00:37:29,950 --> 00:37:33,570
category بيسموه acquired hemophilia acquired

432
00:37:33,570 --> 00:37:37,970
hemophilia عشان هيك الناس اللي بيكونوا inhibitors

433
00:37:37,970 --> 00:37:43,270
او اللي عندهم inhibitors عندهم acquired hemophilia

434
00:37:43,270 --> 00:37:49,030
عندهم ايه؟ acquired hemophilia مش traditional or

435
00:37:49,030 --> 00:37:49,590
hereditary

436
00:37:53,040 --> 00:37:58,840
برد اكتسبه المريض اكتسابا اما هو كون antibody

437
00:37:58,840 --> 00:38:04,440
لاحقا لل factor واما كون antibody ل factor اصلا مش

438
00:38:04,440 --> 00:38:08,720
موجود عنده لما يخش بيعتبره ك antigen و مبدعيش

439
00:38:08,720 --> 00:38:13,380
تتكون بالنسبة في ال hemophilia ايه؟ بنشوفها

440
00:38:13,380 --> 00:38:18,600
بالنسبة اكتر بكثير من ال hemophilia B بقالوا ال

441
00:38:18,600 --> 00:38:21,740
prevalence من 20 ل 30% من حالات ال hemophilia

442
00:38:37,320 --> 00:38:43,380
لأ هي مجرد ما يكون Antibody بصير أكبر لما هي مش

443
00:38:43,380 --> 00:38:48,420
hereditary يعني مش شيء مكتسع .. مورّط وانما شيء ما

444
00:38:48,420 --> 00:38:53,000
إيه؟ مكتسع طيب،

445
00:38:53,000 --> 00:38:59,160
الأمراض اللي بيعمل Hepatitis A وB وC HIV

446
00:38:59,160 --> 00:39:05,900
و

447
00:39:05,900 --> 00:39:12,270
..المعلومات المتبقية هذه أنا مش حابب أخش فيها هذه

448
00:39:12,270 --> 00:39:18,890
يعني معلومات عامة بتحكي على ال site social issue

449
00:39:18,890 --> 00:39:23,370
يعني كيفية تعمل على ال hemophilia من ناحية نفسية

450
00:39:23,370 --> 00:39:30,490
من ناحية اجتماعية من ناحية تمريضية كل هذه الأمور

451
00:39:30,490 --> 00:39:37,510
ثم هدولهذا بيسموه ال hemophilia team فريق ال

452
00:39:37,510 --> 00:39:41,630
hemophilia لازم يتكون من هذه الناس لازم يكون مريض

453
00:39:41,630 --> 00:39:47,490
او عائلة صح؟ ايه؟ لازم يكون مريض طبيب hematology

454
00:39:47,490 --> 00:39:56,110
شخص ثم nurse طبق ثم social worker لما مريض ال

455
00:39:56,110 --> 00:40:00,840
hemophilia هو مريضبيمارس حياته طبيعيا جدا جدا جدا

456
00:40:00,840 --> 00:40:04,900
كل ما هناك انه عنده هالنقطة هالى اللى ممكن يتعرضه

457
00:40:04,900 --> 00:40:08,320
لنزيفة اي لحظة من اللحظات وبالتالي دايما بيحس حاله

458
00:40:08,320 --> 00:40:12,120
في خطر دائم مريض من هالنور من هالنور قد يتعرض

459
00:40:12,120 --> 00:40:16,480
لضغوط نفسية ده الطبيعى فبدنا social worker ثم

460
00:40:16,480 --> 00:40:21,680
physical therapist علاج طبيعى طب ما احنا عارفين تا

461
00:40:21,680 --> 00:40:28,080
وقولنا المفصل بغربواذا خير بيهاش حركته بتثبت مظبوط

462
00:40:28,080 --> 00:40:32,220
فبده دايما إيهاش علاج طبيعي عشان إيهاش نلين

463
00:40:32,220 --> 00:40:37,940
المفاصل Otopedist طبيب عظام طبيعي لإنه طبيب عظام

464
00:40:37,940 --> 00:40:43,520
لإنه ممكن نحتاج إلى تغيير مفصل صح؟ مبرر ماريكير

465
00:40:43,520 --> 00:40:50,060
أكيد وinfectious disease هذا واحد بتعرض لنقل دم أو

466
00:40:50,060 --> 00:40:54,490
بلاءفاكتور باستمرار فانتقل يصير عنده infectious

467
00:40:54,490 --> 00:41:00,130
disease وارد ثم genetics وده مهم جدا genetics ليه؟

468
00:41:00,130 --> 00:41:04,910
لأنه بتعمل family ب degree تشوف هنوء اه فبدا

469
00:41:04,910 --> 00:41:09,330
consultation pharmacy لازم يكون في صدرية في مركز

470
00:41:09,330 --> 00:41:15,170
من هنوء وبالتالي بدنا pharmacist ثم dental work

471
00:41:15,170 --> 00:41:18,450
بدنا dentist and hepatologist

472
00:41:21,980 --> 00:41:29,960
لأنه الكبد وارد جدا يصير في عنده level of virus،

473
00:41:29,960 --> 00:41:34,120
كيف يا بابا؟ مختبئ كده الان؟ ال hematologist ايش

474
00:41:34,120 --> 00:41:39,120
معناته؟ شاب طبيب يعني دائما وانما كمان ممكن يكون

475
00:41:39,120 --> 00:41:46,010
مخصائي، طبعا احنا الأساس في التشخيصطبعا involved

476
00:41:46,010 --> 00:41:50,250
hemophilia centers في العلاج هي و في ال education

477
00:41:50,250 --> 00:41:53,410
و في ال research و في ال out research يعني حاجات

478
00:41:53,410 --> 00:41:59,750
كتيرة ممكن و حد هيشياكى فيها، حد عنده سؤال؟ no

479
00:41:59,750 --> 00:42:00,390
question؟