1
00:00:01,840 --> 00:00:07,240
بسم الله الرحمن الرحيم استكمالا لمحاضرة ال-non

2
00:00:07,240 --> 00:00:11,300
-lochemical malignant myeloproliferative disorders

3
00:00:11,300 --> 00:00:16,820
وصلنا لغاية الـ primary thrombocythemia  و أيضا لو

4
00:00:16,820 --> 00:00:18,880
بنينا على التعريف الأول فالـ primary

5
00:00:18,880 --> 00:00:21,200
thrombocythemia هي عبارة عن malignant clonal

6
00:00:21,200 --> 00:00:25,260
disorders بيتميز بوجود مجاري megakaryocytic

7
00:00:25,260 --> 00:00:30,640
hyperplasia في النخاع العظمي وهذا بينعكس على زيادة في

8
00:00:30,640 --> 00:00:34,320
circulating platelet count الـ primary

9
00:00:34,320 --> 00:00:38,620
thrombocythemia لها أسماء أخرى بيسموها essential

10
00:00:38,620 --> 00:00:41,680
thrombocythemia بيسموها idiopathic thrombocythemia

11
00:00:41,680 --> 00:00:47,980
و بيسموها primary hemorrhagic thrombocythemia الـ

12
00:00:47,980 --> 00:00:54,520
incidence it's 

13
00:00:54,520 --> 00:00:59,230
rare in children and young adults والـ median age

14
00:00:59,230 --> 00:01:06,650
is 60 years والـ men and women have equal

15
00:01:06,650 --> 00:01:12,810
frequency pathophysiology طبعا زيادة الـ platelet

16
00:01:12,810 --> 00:01:17,650
بالشكل هذا بعمل increase thromboembolism و

17
00:01:17,650 --> 00:01:22,010
increase hemorrhage لأن الـ platelet مش شغالة و

18
00:01:22,010 --> 00:01:25,110
أيضا splenomegaly لأنه فيه extra medullary

19
00:01:25,110 --> 00:01:30,550
hemopoiesisفي أكثر من 80% من المرضى وهي مرات بيكون 

20
00:01:30,550 --> 00:01:37,610
فيه hepatomegaly الـ clinical feature طبعا

21
00:01:37,610 --> 00:01:40,950
أول حاجة الموجود في زيادة في الـ platelet بتوصل في

22
00:01:40,950 --> 00:01:44,830
بعض المرضى إلى عشر مليون platelet عند الشخص أنتم 

23
00:01:44,830 --> 00:01:50,090
عارفين الـ normal value هي لا تتجاوز الـ 150 لـ 450

24
00:01:50,090 --> 00:01:56,290
الف plateletالشيء الثاني هو بيصير فيه platelet

25
00:01:56,290 --> 00:02:03,390
crumpling و بيصير فيه shape غير طبيعية

26
00:02:03,390 --> 00:02:09,890
ثم مرات دي platelet variation في الشكل و فيه

27
00:02:09,890 --> 00:02:14,730
fragment megakaryocytes الوقت blood cell بتزيد

28
00:02:14,730 --> 00:02:21,610
لأنه فيه زيادة في الإنتاج ثم الـ hemoglobin و الـ

29
00:02:21,610 --> 00:02:26,980
RBC's are normalفي iron deficiency إذا صار فيه

30
00:02:26,980 --> 00:02:32,240
chronic hemorrhage و 25% من الحالات بيجلبوا إلى

31
00:02:32,240 --> 00:02:35,560
myelofibrosis أو primary proliferative

32
00:02:35,560 --> 00:02:42,880
polycythemia أو حتى acute non lymphoplastic

33
00:02:42,880 --> 00:02:48,260
leukemia وهذا شكل الـ blood film زي ما أنتم شايفين

34
00:02:48,260 --> 00:02:51,100
فيه platelet بكميات كبيرة و فيه platelet clumping

35
00:02:53,600 --> 00:03:00,900
Treatment في الغالب May Not Require Treatment لكن

36
00:03:00,900 --> 00:03:05,180
بيعملولهم Platelet Aphoresis يعني بيعملوا 

37
00:03:05,180 --> 00:03:09,420
debulking للـ Plateletوفي بعض الأحيان بيعطوا الـ

38
00:03:09,420 --> 00:03:13,020
creating agent زي الـ hydroxyurea و الـ busulfan و

39
00:03:13,020 --> 00:03:16,780
بيعطوا Heparin و Warfarin و هذين انتقالات انتقالات

40
00:03:16,780 --> 00:03:18,460
انتقالات انتقالات انتقالات انتقالات انتقالات

41
00:03:18,460 --> 00:03:25,720
انتقالاتأسبيرين بنعته as a prophylactic treatment

42
00:03:25,720 --> 00:03:31,860
البروغنوزز ميديا سيرفايفل تايم حوالي عشر سنوات و

43
00:03:31,860 --> 00:03:34,760
الـ disease of course البروغنوزز خمسة و عشرين في

44
00:03:34,760 --> 00:03:37,560
المئة developed myelofibrosis كتلكيميا

45
00:03:37,560 --> 00:03:41,160
transformation and this usually due to

46
00:03:41,160 --> 00:03:47,400
cardiovascular complications الـ

47
00:03:49,310 --> 00:03:51,730
حالة المرضية التالتة أو المرض الثالث هو

48
00:03:51,730 --> 00:03:58,310
Myelofibrosis هو عبارة عن Myelofibrosis من الاسم

49
00:03:58,310 --> 00:04:03,910
فيه fibrosis في النخاع العظمي و this is predominantly

50
00:04:03,910 --> 00:04:10,610
a disease of the middle-aged and elderly وبيتميز

51
00:04:10,610 --> 00:04:14,590
بالآتي progressive collagen fibrosis of the bone

52
00:04:14,590 --> 00:04:20,050
marrow يعني النخاع العظمي is fibroidوهي في ميجا

53
00:04:20,050 --> 00:04:25,210
كاريوسيتك هايبريبلاجيا ميجا كاريوسايت بكميات كبيرة

54
00:04:25,210 --> 00:04:28,470
جدا نسبين اوميجا ايه؟ لأنه فيه extra medullary

55
00:04:28,470 --> 00:04:31,460
هيماتو بويسيا طبيعي جداً مدى ان هناك hyperplasia

56
00:04:31,460 --> 00:04:37,080
ميجا كاريوستيكية معناه ان النخاع العظمي صار له احتلال

57
00:04:37,080 --> 00:04:41,880
بالميجا كاريو سايتس على حساب الخلايا الأخرى النخاع

58
00:04:41,880 --> 00:04:44,680
العظمي بيحاول ينتج أو الجسم بيحاول ينتج خلايا

59
00:04:44,680 --> 00:04:50,020
فبالتالي يرجع الى الـ extra medullary hemopoiesis  المجلات

60
00:04:50,020 --> 00:04:55,420
في الـ process بيصيب الـ male و الـ female equally

61
00:04:55,420 --> 00:04:56,920
pathophysiology

62
00:05:00,240 --> 00:05:04,660
Lethargy و Exercise Intolerance و Secondary to

63
00:05:04,660 --> 00:05:08,680
Anemia كون عنده أنيميا فبالتالي هذه مظاهر الانيميا

64
00:05:08,680 --> 00:05:12,440
ثم Weight Loss و Night Sweating و Secondary to

65
00:05:12,440 --> 00:05:15,840
Metabolic Disturbances زي ما بيحصل في حي حالة

66
00:05:15,840 --> 00:05:21,720
ملجنانسي بيحصل فيه زيادة في الـ Metabolic Rate

67
00:05:21,720 --> 00:05:26,660
وبالتالي بيحصل فيه Night Sweating وفقدان للوزنالـ

68
00:05:26,660 --> 00:05:30,560
bruising لأن الـ platelet is not functioning و

69
00:05:30,560 --> 00:05:36,660
بيسموه left sided patient لإنه الـ abdomen جاي على

70
00:05:36,660 --> 00:05:42,020
الجهة الشمال نتيجة الـ massive splenomegaly اللي

71
00:05:42,020 --> 00:05:46,240
بيصير عنده نتيجة الـ extra medullary hemopoiesis في

72
00:05:46,240 --> 00:05:49,980
هذه الحالة النخاع العظمي لما بتليف بيركن بيعتمد

73
00:05:49,980 --> 00:05:53,940
اعتماد كله على الـ spleen كـ extra medullary organ

74
00:05:58,110 --> 00:06:02,450
الـ Extra-medullary hemopoiesis في الكبد أيضًا ممكن

75
00:06:02,450 --> 00:06:07,430
تحصل Greatly increased bone marrow density with

76
00:06:07,430 --> 00:06:10,150
narrowing of the medullary cavity

77
00:06:14,460 --> 00:06:18,960
وبالتالي بتقل الـ bone .. بتزيد الـ bone density و

78
00:06:18,960 --> 00:06:25,340
بي .. بي .. بي .. بي .. بي .. بيصير في narrowing لـ

79
00:06:25,340 --> 00:06:32,720
المدخلي الـ cavity يعني من جوا بيصير في مدخلي 

80
00:06:32,720 --> 00:06:36,980
الـ cavity يعني الفراغ اللي داخل الـ bone بيمتلي بالـ

81
00:06:36,980 --> 00:06:40,240
fiber و يبتشر وبالتالي الـ density بتزيد لكن فيش

82
00:06:40,240 --> 00:06:45,110
إنتاجكما تشاهدون كمية الـ Spleen كمية كبيرة من

83
00:06:45,110 --> 00:06:48,490
الـ Spleen كل المنطقة هذه عبارة عن الـ Spleen

84
00:06:48,490 --> 00:06:51,750
لبرايرتري

85
00:06:51,750 --> 00:06:55,670
فاينينج لو طلعنا على الـ peripheral blood smear سيكون

86
00:06:55,670 --> 00:07:00,110
هناك الـ leucoerythroblastic anemia وهو عبارة عن

87
00:07:00,110 --> 00:07:04,830
أنيميا ناتجة عن الـ

88
00:07:08,860 --> 00:07:15,000
leucoerythroblastic عن الـ Nucleated RBCs ماشي

89
00:07:15,000 --> 00:07:21,480
لمخد أشكال الـ White BCs لأنها بتنزل الـ Nucleated

90
00:07:21,480 --> 00:07:28,280
RBCs وفي prominent Polychromasia و Anisocytosis

91
00:07:28,280 --> 00:07:33,660
Teardrop و Poikilocytosis الوقت بيصل الـ Platelet

92
00:07:33,660 --> 00:07:38,650
count على الـ variable لكن في الغالب زيدهوكل ما تطور

93
00:07:38,650 --> 00:07:43,070
المرض degree of dysplasia بتزيد يعني التشوهات

94
00:07:43,070 --> 00:07:48,830
الخلايا بتزيد و circulating cell count markedly

95
00:07:48,830 --> 00:07:52,810
decreased مفيش إنتاج increase white blood cell

96
00:07:52,810 --> 00:07:57,590
anarchy turnover leading to increase LDH طبعا هذه

97
00:07:57,590 --> 00:08:03,270
الخلايا بتموت بدري وبالتالي تتكسر و بتموت فبيزيد

98
00:08:03,270 --> 00:08:06,950
الـ LDH بيزيد الـ uric acid بيزيد الـ isozymeفي

99
00:08:06,950 --> 00:08:12,690
الحالات المتقدمة و تركيز الـ serum of hepatic

100
00:08:12,690 --> 00:08:19,630
enzyme أيضا بيكون abnormal الـ leucoerythroblastic

101
00:08:19,630 --> 00:08:24,030
blood film زي ما أنتم شايفين فيه nucleated RBCs

102
00:08:24,030 --> 00:08:34,950
موجودة في النص و الـ RBCs is hypochromic

103
00:08:36,580 --> 00:08:42,800
طبعا هناك poikilocytosis و anisocytosis فبصيرت يعني

104
00:08:42,800 --> 00:08:47,280
هنا كثير دروب ع كثير و بزيد الـ neutral alkaline

105
00:08:47,280 --> 00:08:52,300
phosphatase score و these are abnormal بالنسبة

106
00:08:52,300 --> 00:08:54,740
للنخاع العظمي، النخاع العظمي في موضوع مهم جدا

107
00:08:57,350 --> 00:09:01,610
وهو ظاهرة من الظواهر التشخيصية في هذه الحالة نبي

108
00:09:01,610 --> 00:09:05,430
واحد أن احنا و في failure to aspirate bone marrow

109
00:09:05,430 --> 00:09:10,610
لأن النخاع العظمي is fibroid فبتطلع ما يسمى الـ

110
00:09:10,610 --> 00:09:17,570
dry tap phenomena تطلع سحبة الإبرة فاضية النخاع

111
00:09:17,570 --> 00:09:22,810
العظمي smear reveal large patchy area بتلاقي لو

112
00:09:22,810 --> 00:09:30,270
عملنا نخاع عظمي smear هتلاقي فراغات من اللي هو الـ

113
00:09:30,270 --> 00:09:36,550
touch of the smear يعني حزم هيك فراغات في

114
00:09:36,550 --> 00:09:43,190
cavacules في الـ smear نتيجة قلة إنتاج الخلايا وهذه

115
00:09:43,190 --> 00:09:46,490
الفراغات مليانة بتكون بالـ  fibroplastic

116
00:09:46,490 --> 00:09:51,230
megakaryocytes these طبعا megakaryocytes die

117
00:09:51,230 --> 00:09:59,190
within the bone marrow وبت .. once died it will

118
00:09:59,190 --> 00:10:07,570
release two thing two things الأولاني platelet

119
00:10:07,570 --> 00:10:13,950
derived growth factor والثاني platelet factor 4 شو

120
00:10:13,950 --> 00:10:16,670
وقفت كل واحد منهم قالوا الـ platelet derived growth

121
00:10:16,670 --> 00:10:22,910
factor is a fibroblast mitogen يعني بيزود إنتاج الـ

122
00:10:22,910 --> 00:10:30,540
fibroblastو Platelet Factor 4 أيضًا وظيفته Inhibit

123
00:10:30,540 --> 00:10:36,220
neutrophil and fibroblast collagenase enzyme

124
00:10:36,220 --> 00:10:41,480
فمافيش إذابة للـ Fiber اللي بتتكون يبقى الأولان

125
00:10:41,480 --> 00:10:47,560
يبقى من الـ fibroblast وبالتالي في Fiber Formation

126
00:10:49,430 --> 00:10:52,310
المفروض أن يكون هناك كولاجينيز إنزايم تدوّي

127
00:10:52,310 --> 00:10:55,530
بالـ fibrosis اللي صار إلا إنه اللي بيطلع من

128
00:10:55,530 --> 00:10:58,810
الـ neutrophil والـ fibroblast إلا إن هؤلاء

129
00:10:58,810 --> 00:11:03,410
الـ كولاجينيز الإنزايم inhibited بـ Platelet Factor 4

130
00:11:03,410 --> 00:11:11,430
تأثير التنين مع بعض بيزود الـ collagenous fibrosis

131
00:11:11,430 --> 00:11:17,940
في المعروف وهذا ما يميز هذه الحالة وبالتالي الـ

132
00:11:17,940 --> 00:11:21,480
Myelofibrosis هو عبارة عن Secondary Phenomena in

133
00:11:21,480 --> 00:11:29,300
Myelofibrosis و الـ Primary Defect بيقع في الـ

134
00:11:29,300 --> 00:11:31,700
Hemopoietic Merginator Cell of Clone Forming

135
00:11:31,700 --> 00:11:36,740
Unit megakaryocyte و Clone Forming Unit GM أو

136
00:11:36,740 --> 00:11:38,060
Granulocyte megakaryocyte

137
00:11:43,220 --> 00:11:48,500
يعني الأساس هو الخلايا اللي بتأرجح الـ cells of

138
00:11:48,500 --> 00:11:53,240
megakaryocyte and granulocyte megakaryocyte these

139
00:11:53,240 --> 00:11:58,520
cells are prominent

140
00:11:58,520 --> 00:12:02,280
and die within the marrow وبالتالي هم اللي بيعملوا 

141
00:12:02,280 --> 00:12:03,880
fibrotic tissue في الـ bone marrow

142
00:12:07,540 --> 00:12:13,000
طبعاً this will increase the hostility of the marrow

143
00:12:13,000 --> 00:12:16,740
hemopoietic microenvironment promotes the

144
00:12:16,740 --> 00:12:19,160
establishment of extramedullary hemopoiesis in the

145
00:12:19,160 --> 00:12:23,300
fetal sites of the spleen and liver كون الـ bone marrow

146
00:12:23,300 --> 00:12:28,640
هذه الجملة بتقول كون الـ bone marrow تليف و الـ micro

147
00:12:28,640 --> 00:12:33,120
environment of hemopoietic microenvironment has no

148
00:12:33,120 --> 00:12:38,860
more hemopoietic process بدو يضطر الإنسان يلجأ

149
00:12:38,860 --> 00:12:41,720
إلى الـ fetal site of hemopoiesis اللي هي اللي

150
00:12:41,720 --> 00:12:46,940
يبقى عبارة عن الـ spleen و اللفر treatment لأول

151
00:12:46,940 --> 00:12:49,320
مرضى من هالمرض بيعيشوا تلات سنوات الـ medium age

152
00:12:49,320 --> 00:12:54,600
اللي هم تلات سنوات بعد الحالة can survive for 10

153
00:12:54,600 --> 00:12:58,420
years وحوالى 10% منهم بيجربوا لـ acute non

154
00:12:58,420 --> 00:13:05,520
lymphoblastic leukemia وغالباً في الـ spleen وعشان نعالجه 

155
00:13:05,520 --> 00:13:10,320
نعمل radiation to reduce the size of the spleen بيعملوا

156
00:13:10,320 --> 00:13:16,690
radiation للتحالوبالتالي بيقللوا من حجمه وبالتالي

157
00:13:16,690 --> 00:13:23,030
بي .. يعني بيقللوا من الـ symptoms من المعاناة من

158
00:13:23,030 --> 00:13:29,450
الـ pain ماشي such as RBC's

159
00:13:29,450 --> 00:13:33,190
or platelet sequestration في الـ .. في الـ spleen

160
00:13:36,600 --> 00:13:43,100
يوم ما نفشل فيه تصغير حجم الـ Spleen بالردياشن

161
00:13:43,100 --> 00:13:49,160
الـ Splenectomy هي الـ solution هي الحقيقة الحالة

162
00:13:49,160 --> 00:13:56,120
حاجة تانية blood transfusion يوم ما يدخل المريض في

163
00:13:56,120 --> 00:14:00,100
قانينه أندروجين عشان نعمل correction لـ

164
00:14:00,100 --> 00:14:06,230
ineffective hemopoiesis hematinic therapy إذا كان

165
00:14:06,230 --> 00:14:10,850
فيه Iron Orphrate Deficiency الـ Purinol هذا عبارة

166
00:14:10,850 --> 00:14:17,970
عن علاج لـ Hyperuricemia ويوم يتطور المرض Rapidly

167
00:14:17,970 --> 00:14:22,330
chemotherapy can be used والأمل الوحيد في علاج

168
00:14:22,330 --> 00:14:25,210
مرضى من هذا النوع هو bone marrow transplantation

169
00:14:25,210 --> 00:14:33,250
لكن in young ages بهيك بنكون أنهينا هذه المحاضرة

170
00:14:35,100 --> 00:14:37,660
مشكور لكم حسن الاستماع