1 00:00:01,690 --> 00:00:06,950 اعوذ بالله من الشيطان الرجيم بسم الله الرحمن الرحيم إن 2 00:00:06,950 --> 00:00:11,690 شاء الله نلتقي معكم مرة أخرى في هذا الفصل في مساق علم 3 00:00:11,690 --> 00:00:17,470 الدم التشخيصي diagnostic hematology زي ما تكلمنا 4 00:00:17,470 --> 00:00:25,230 مع بعض في الـ outlines حكينا إنه هذا المساق يتعلق 5 00:00:25,230 --> 00:00:29,830 بتشخيص أمراض الدم المختلفة وطبعًا أنتم تعرفون أن 6 00:00:29,830 --> 00:00:34,590 أمراض الدم تقريبًا تُقسم إلى Three categories التي 7 00:00:34,590 --> 00:00:39,390 هي الأنيميا وما يلحق بها، اللوكيميا وملحقاتها، 8 00:00:39,390 --> 00:00:43,470 وCoagulation disorders فستكون هذه المحاور الرئيسية 9 00:00:43,470 --> 00:00:50,950 الثلاثة التي سنُتناولها في هذا الفصل، سنأخذ موجزًا 10 00:00:50,950 --> 00:00:56,330 أو ملخصًا عن كل حالة من هذه أو كل قسم من هذه الأقسام 11 00:00:57,040 --> 00:01:02,760 على شكل محاضرة، وبعد ذلك ستكون الجزئية الباقية في 12 00:01:02,760 --> 00:01:06,360 هذا الموضوع سنكملها على شكل case studies لأن 13 00:01:06,360 --> 00:01:10,500 يهمني اليوم ليس أن أحفظ ما هو تعريف الأنيميا أو 14 00:01:10,500 --> 00:01:12,540 ما هو تعريفها أو ما هو الـ pathophysiology التابع لها أو ما هو 15 00:01:12,540 --> 00:01:17,040 هذا الكلام، لا، يهمني عندما أرى result أعرف 16 00:01:17,040 --> 00:01:22,060 أقرأها وأعرف أربط هذه النتائج مع بعض وأستنتج ما هي 17 00:01:22,060 --> 00:01:25,380 الحالة المرضية التي قد تكون مصاحبة لهذا الـ result 18 00:01:25,790 --> 00:01:29,330 ما الذي يلزمنا أن نطلب فحوصات فيما بعد أو ما الذي يلزمنا أن ندور 19 00:01:29,330 --> 00:01:32,370 على فحوصات حتى نتأكد من الـresults المعينة هذا 20 00:01:32,370 --> 00:01:36,290 الكلام بإذن الله كله سنناقشه مع بعض شيئًا فشيئًا 21 00:01:36,290 --> 00:01:40,670 أول شيء سنشرحه ثالثًا 22 00:01:40,670 --> 00:01:46,010 الـ normocytic normochromic anemia خلايا تتميز بأن 23 00:01:46,010 --> 00:01:49,970 حجمها طبيعي والـ hemoglobin content لها طبيعي لكن 24 00:01:49,970 --> 00:01:55,630 فينا حالة أنيمية فينا نقص في 25 00:01:55,760 --> 00:01:59,380 Normochromic Anemia زي ما قلنا الـ Size and 26 00:01:59,380 --> 00:02:02,480 Hemoglobin content is normal but the number of 27 00:02:02,480 --> 00:02:06,200 RBCs decreased يعني الخلل يكون في عدد الـ RBCs ما 28 00:02:06,200 --> 00:02:10,760 تأثر أي شيء في الـ erythrocyte نفسها في شكلها في 29 00:02:10,760 --> 00:02:14,960 حجمها في كمية الـ Hemoglobin لكن الذي يتغير عدد 30 00:02:14,960 --> 00:02:20,300 الـ RBCs طبعًا هذه لها أسباب، أسبابها الـ aplastic 31 00:02:20,300 --> 00:02:24,160 أنيميا due to bone marrow failure يعني فينا مشكلة 32 00:02:24,160 --> 00:02:28,090 في الـ bone marrow، بلاد لوس أنيميا، في عندي أنيميا 33 00:02:28,090 --> 00:02:32,450 سببها فقد كميات من الدم، hemolytic anemia 34 00:02:32,450 --> 00:02:36,390 للابلاستيك 35 00:02:36,390 --> 00:02:40,890 أنيميا، المشكلة في الـ bone marrow، condition of blood 36 00:02:40,890 --> 00:02:44,910 banned cytopenia caused by bone marrow failure 37 00:02:44,910 --> 00:02:48,510 يعني يبقى في عندنا في الـ bone marrow، وبالتالي 38 00:02:48,510 --> 00:02:52,590 تجد كل الـ Parameters التابعة للـ CBC Low من الـ 39 00:02:52,590 --> 00:02:56,250 WBCs من الـ RBCs من الـ Platelets كله تجدهم 40 00:02:56,250 --> 00:03:00,750 منخفضة Decreased production of all cell lines and 41 00:03:00,750 --> 00:03:05,510 replacement of marrow with fat تجد أن الـ bone 42 00:03:05,510 --> 00:03:09,310 marrow صار replacement لإياه بالـ Yellow marrow 43 00:03:09,310 --> 00:03:14,950 بالدهن، طبعًا هذا يكون سببه due to damaged stem 44 00:03:14,950 --> 00:03:18,630 cells، damage bone marrow environment or suppression 45 00:03:18,630 --> 00:03:24,650 يصير خلل في الـ stem cells، فبالتالي ينشأ عنه 46 00:03:24,650 --> 00:03:29,430 suppression للـ bone marrow في هذه الحالة لا يصير 47 00:03:29,430 --> 00:03:34,250 تعويض، يعني لا يصير extra medullary hematopoiesis 48 00:03:34,250 --> 00:03:37,770 أحنا قلنا إن في بعض الأحيان عندما يصير تكسر في ال 49 00:03:37,770 --> 00:03:43,010 RBCs يصير extra medullary hematopoiesis حتى يعوّض 50 00:03:43,010 --> 00:03:47,610 الخلل الذي صار أو النقص الذي صار، لكن في هذه الحالة 51 00:03:47,610 --> 00:03:50,850 لا يصير، فبالتالي يظل الـ hemoglobin و ال 52 00:03:50,850 --> 00:03:56,750 parameters الأخرى كلها منخفضة، ما هي أنواع ال 53 00:03:56,750 --> 00:04:02,330 aplastic anemia؟ الـ aplastic anemia نوعان أو ثلاثة 54 00:04:02,330 --> 00:04:06,050 أنواع رئيسية، الأكثر شيوعًا النوعان اللذان هما ال 55 00:04:06,050 --> 00:04:09,810 primary و الـ secondary، الـ primary يبقى خلل أساسًا 56 00:04:09,810 --> 00:04:13,250 في الـ hormonal، يبقى سببه idiopathic، الـ secondary 57 00:04:13,820 --> 00:04:18,660 عادةً تكون acquired، تأتي نتيجة تعرض الـ patient 58 00:04:18,660 --> 00:04:23,900 لـ chemicals، لبعض الأدوية، لـ infections، لـ radiation، طبعًا 59 00:04:23,900 --> 00:04:30,120 هذه تشكل تقريبًا 50% وهذه تشكل 50%، في نسبة بسيطة 60 00:04:30,120 --> 00:04:34,580 يعني ممكن يكون سببها congenital التي هي فانكانس 61 00:04:34,580 --> 00:04:39,300 أنيميا، هذه تجد أبلاجيا، نقص في كل الـ parameters 62 00:04:39,300 --> 00:04:43,200 يعني نفس الـ picture التابعة للأبلاستيك أنيميا تكون 63 00:04:43,200 --> 00:04:48,820 مصاحبة بـ dwarfism وتكون معها أيضًا skeletal 64 00:04:48,820 --> 00:04:52,940 abnormalities، شوية mental retardation، abnormal 65 00:04:52,940 --> 00:04:57,400 skin pigmentation، يعني تجد فيه تلون في الـ skin 66 00:04:57,400 --> 00:05:02,880 بالإضافة لأقزام، قصر في القامة، أيضًا تجد تشوّه في 67 00:05:02,880 --> 00:05:05,860 الـ skeletal bone 68 00:05:10,870 --> 00:05:14,270 diagnosis of aplastic anemia أول شيء قلنا نحن 69 00:05:14,270 --> 00:05:18,330 سميناها normocytic-normochromic فستجد أن الـ MCV و 70 00:05:18,330 --> 00:05:24,030 الـ MCH و الـ MCHC normal، الـ reticulocyte low، لماذا 71 00:05:24,030 --> 00:05:27,850 low؟ لأنه أساسًا لا يوجد تنبيه للـ bone marrow أنه يصنع 72 00:05:27,850 --> 00:05:31,490 خلايا، فبالتالي تجد فيه كسل في الـ bone marrow، فنجد 73 00:05:31,490 --> 00:05:35,170 لا تجد، يعني فبالتالي لن نجد reticulocyte 74 00:05:35,170 --> 00:05:39,530 normal، سنجدها قليلة، سنجد نقصًا في الـ hemoglobin 75 00:05:39,950 --> 00:05:44,470 زي ما قلنا band-cytopenia، لن نجد أي abnormal 76 00:05:44,470 --> 00:05:47,150 cells، يعني كل الخلايا تجدها normal، لا تجد 77 00:05:47,150 --> 00:05:49,770 abnormality في الـ size ولا تجد abnormality في 78 00:05:49,770 --> 00:05:55,150 الشكل، hypoplegia of bone marrow، يعني تفبيط أو قلة 79 00:05:55,150 --> 00:05:58,610 في نشاط الـ bone marrow، بقى الـ parameters الأخرى 80 00:05:58,610 --> 00:06:03,410 مثل الـ serum iron، الـ vitamin B12، الفولات تجدهم 81 00:06:03,410 --> 00:06:06,430 normal، ستجدهم طبيعيين. 82 00:06:13,210 --> 00:06:16,370 نأتي إلى الـ Hemolytic Anemia، النوع الثاني، إذا 83 00:06:16,370 --> 00:06:19,390 النوع الأول حكينا عنه أبلاستيك أنيميا، النوع الثاني 84 00:06:19,390 --> 00:06:24,410 هو Hemolytic Anemia، الـ Hemolytic Anemia يكون 85 00:06:24,410 --> 00:06:30,310 بسبب زيادة في تكسير الـ premature red cells، قد 86 00:06:30,310 --> 00:06:35,170 تكون compensated أو uncompensated، يعني ممكن الـ bone 87 00:06:35,170 --> 00:06:39,450 marrow يقدر يتعامل معها وممكن لا يقدر يتعامل معاها 88 00:06:39,450 --> 00:06:44,130 حسب الـ rate of hemolysis، طبعًا الـ Hemolytic Anemia 89 00:06:44,130 --> 00:06:47,870 تؤدي إلى ماذا؟ لـ Hyperplasia، ما في عندنا مشكلة في الـ 90 00:06:47,870 --> 00:06:52,390 Bone marrow وهذا ينتج عنه أن الـ Erythroid 91 00:06:52,390 --> 00:06:55,910 precursors تصير تنشط، فنجد الـ Myeloid 92 00:06:55,910 --> 00:06:59,490 Erythroid Ratio انخفضت لأن الـ Erythroid تزيد 93 00:06:59,490 --> 00:07:04,210 Bone marrow، Red Cells Production increase 6 to 8 94 00:07:04,210 --> 00:07:07,990 times، يعني تزيد من 6 إلى 8 مرات الوضع الطبيعي 95 00:07:07,990 --> 00:07:12,370 أيضًا الـ reticulocyte ستجدها مرتفعة marked 96 00:07:12,370 --> 00:07:16,770 reticulocytosis، ونرى أيضًا inucleated RBCs في الـ 97 00:07:16,770 --> 00:07:24,170 peripheral blood الآن 98 00:07:24,170 --> 00:07:28,130 بالنسبة لتكسير الخلايا في الـ hemolytic anemia قد 99 00:07:28,130 --> 00:07:31,970 تكون بسبب intravascular hemolysis يعني في داخل ال 100 00:07:31,970 --> 00:07:34,770 blood vessels في الـ circulation أو يكون ال 101 00:07:34,770 --> 00:07:38,190 hemolysis extravascular في الـ reticuloendothelial 102 00:07:38,190 --> 00:07:38,850 system 103 00:07:42,650 --> 00:07:46,850 نأتي إلى النوع الأول الذي هو الـ Extravascular 104 00:07:46,850 --> 00:07:51,950 Hemolysis، الـ Extravascular Hemolysis سنلاحظ فيه 105 00:07:51,950 --> 00:07:56,530 أنه يسير بنفس الـ pathway الطبيعي الذي يصير فيه 106 00:07:56,530 --> 00:08:00,410 تكسير للـ RBCs عندما تصير لها aging لكن على وتيرة 107 00:08:00,410 --> 00:08:03,950 أسرع، يعني نحن نعرف أن الـ RBCs عندما تصير لها 108 00:08:03,950 --> 00:08:12,040 aging طبعًا بالإضافة لـ abnormal RBCs ستذهب إلى الـ 109 00:08:12,040 --> 00:08:15,600 reticuloendothelial system، هناك الـ macrophages 110 00:08:15,600 --> 00:08:18,740 ستقوم بإزالتها، طبعًا الـ reticuloendothelial system 111 00:08:18,740 --> 00:08:23,100 نعرفها، الطحال، الكبد، العقد الليمفاوية، هناك سيصير تكسير لل 112 00:08:23,100 --> 00:08:27,860 RBCs، الآن عندما يصير للـ RBCs تكسير سيصير طبعًا 113 00:08:27,860 --> 00:08:33,680 بالنسبة للهيموجلوبين سيصير release للهيم والجلوبين 114 00:08:34,150 --> 00:08:38,690 الجلوبين سيذهب ويكوّن آخر أمينو أسيد، طبعًا الأمينو 115 00:08:38,690 --> 00:08:43,110 أسيد ستُستخدم لـ protein synthesis، يبقى عندنا الهيم 116 00:08:43,110 --> 00:08:46,250 الهيم تتكون من iron، سيصير له reabsorption حتى 117 00:08:46,250 --> 00:08:50,810 يُستخدم مرة أخرى، وبعد ذلك الهيم، الهيم طبعًا عفوا 118 00:08:50,810 --> 00:08:55,410 البروتوبرفيرين، البروتوبرفيرين سيصير له تكسير و 119 00:08:55,410 --> 00:08:59,450 سيتحول لـ unconjugated bilirubin، طبعًا ال 120 00:08:59,450 --> 00:09:05,310 unconjugated bilirubin هذا يعني يكون موجود الذي 121 00:09:05,310 --> 00:09:09,010 بالـ reticuloendothelial system بشكل عام، بده ينتقل 122 00:09:09,010 --> 00:09:12,810 إلى الـ liver، لكي ينتقل بالـ liver هو water insoluble 123 00:09:12,810 --> 00:09:17,410 فبالتالي يرتبط بالألبومين، يروح هناك، يدخل الـ liver 124 00:09:17,410 --> 00:09:21,650 فيترك الألبومين، طبعًا الألبومين كان ناقلًا، لكن عندما 125 00:09:21,650 --> 00:09:27,200 يدخل إلى الـ liver يصير له esterification بإضافة two 126 00:09:27,200 --> 00:09:31,000 glucuronic acid فبتحول ل conjugated bilirubin 127 00:09:31,000 --> 00:09:35,560 فالconjugated bilirubin هينزل على ال intestine من 128 00:09:35,560 --> 00:09:39,840 ال liver عبر ال bile duct لل intestine طبعا هذا 129 00:09:39,840 --> 00:09:42,740 جزء من انه هيصير له reabsorption عن طريق ال 130 00:09:42,740 --> 00:09:47,760 intestine ويتحول لـ urobilinogen و urobilin 131 00:09:47,760 --> 00:09:50,460 طبعاً هيعود بعد نسير الـ absorption يمشي في الـ 132 00:09:50,460 --> 00:09:53,220 blood وبعدين يروح لل urine وينزل على شكل 133 00:09:53,220 --> 00:09:57,780 urobilinogen هذه هي ال pathway بتاعة التكسير 134 00:09:57,780 --> 00:10:02,060 الطبيعي اللي بتصير في الجسم يعني هذه لما بيصير 135 00:10:02,060 --> 00:10:05,680 aging للخلايا هيك بتتأثر في الـ Extravascular 136 00:10:05,680 --> 00:10:10,360 Hemolysis هذا اللي بيصير بس بوتيرة عالية يعني مش 137 00:10:10,360 --> 00:10:16,420 بالشكل الطبيعي اللي بيصير زيادة الـ RBCs breakdown 138 00:10:16,420 --> 00:10:20,660 طبعاً الـ bilirubin هيرتفع ليش؟ لأنه زاد التكسير 139 00:10:20,660 --> 00:10:25,500 فزاد التكسير البروتوبرفيرين تحوله لـ bilirubin 140 00:10:25,500 --> 00:10:29,480 وبالتالي هيبلش الـ bilirubin يرتفع في stool 141 00:10:29,480 --> 00:10:32,900 urobilinogen و blood urobilinogen و urine 142 00:10:32,900 --> 00:10:35,580 urobilinogen هدول نوادج الـ bilirubin كلها 143 00:10:35,580 --> 00:10:41,440 هنلاقيها انها ارتفعت هذا إذن وان في الـ 144 00:10:41,440 --> 00:10:42,940 Extravascular Hemolysis 145 00:10:46,970 --> 00:10:51,250 الـ Intravascular Hemolysis هنا بيصير التكسير في 146 00:10:51,250 --> 00:10:54,470 داخل الـ blood vessels بيصير في داخل الـ blood 147 00:10:54,470 --> 00:10:59,770 vessels والهيموجلوبين هذا عادة عادة ممكن يصير 148 00:10:59,770 --> 00:11:05,670 نتيجة complement activation يعني ممكن يكون نتيجة 149 00:11:05,670 --> 00:11:12,230 immune hemolysis وتحفيز للـ complement فما يعني ما 150 00:11:12,230 --> 00:11:15,010 بيروح الـ reticuloendothelial system بتكسر في داخل 151 00:11:15,010 --> 00:11:19,300 الـ circulation هذا بنتج عنه وجود إكسرة الخلية 152 00:11:19,300 --> 00:11:21,700 هيطلع الـ Hemoglobin منها الأصل إن الـ Hemoglobin 153 00:11:21,700 --> 00:11:24,680 ما بيكون free في ال blood هنا حيصير في عندنا free 154 00:11:24,680 --> 00:11:29,280 Hemoglobin طبعا الـ free Hemoglobin بده ينتقل للـ 155 00:11:29,280 --> 00:11:33,560 liver كيف بينتقل عن طريق الـ haptoglobin اللي هو 156 00:11:33,560 --> 00:11:38,120 البروتين ال carrier للـ Hemoglobin الـ haptoglobin 157 00:11:38,120 --> 00:11:42,580 هنا هتنقص كميتو لأنه هيصير saturated أو منشغل و 158 00:11:42,580 --> 00:11:47,650 مرتبط بالـ Hemoglobin طيب فى كمية من الـ Hemoglobin 159 00:11:47,650 --> 00:11:51,490 برضه هتظل Free هيصيرلها filtration عبر الكلى 160 00:11:51,490 --> 00:11:56,410 Aglomeruli الآن لو كان ال rate للـ Hemolysis كتير 161 00:11:56,410 --> 00:11:59,490 كبير وما .. يعني ماقدرش يعمل Reabsorption للـ 162 00:11:59,490 --> 00:12:02,330 Hemoglobin اللى بينزل هيبدأ يطلع عند Free 163 00:12:02,330 --> 00:12:06,370 Hemoglobin ينزل في ال urine هناك في ال bladder 164 00:12:06,370 --> 00:12:12,230 هيوصل لـ bladder طبعا وهيبدأ شكمية من الـ 165 00:12:12,230 --> 00:12:16,690 Hemosiderin تترسب أو تتكون في الـ urine وألاخظها 166 00:12:16,690 --> 00:12:20,590 أو ألاقيها بشكل واضح، إذن هنا في الـ Intravascular 167 00:12:20,590 --> 00:12:25,050 Hemolysis بتميز بإنه فيه Free Hemoglobin ونشأ عنه 168 00:12:25,050 --> 00:12:29,130 انخفاض haptoglobin، بعدين في الـ urine بلاقي Hemosiderin 169 00:12:29,130 --> 00:12:34,170 Hemoglobinuria 170 00:12:34,170 --> 00:12:39,680 الـ Lab Features، وجود Hemoglobin في الـ urine أو 171 00:12:39,680 --> 00:12:42,260 Hemoglobinemia يعني وجود Hemoglobin في blood أو 172 00:12:42,260 --> 00:12:45,760 Hemoglobinuria وفي ال urine Hemosiderinuria وجود 173 00:12:45,760 --> 00:12:49,380 Hemosiderin في ال urine Reduced or absent serum 174 00:12:49,380 --> 00:12:52,880 haptoglobin لأنه هتلاقي ارتبط بال Hemoglobin عشان 175 00:12:52,880 --> 00:13:00,080 يودي لل metabolism نيجي 176 00:13:00,080 --> 00:13:04,040 لأنواع ال Hemolytic Anemia بداية ال Hereditary 177 00:13:04,040 --> 00:13:10,000 Hemolytic Anemia طبعا هنا هذه عادة بتكون congenital 178 00:13:10,000 --> 00:13:15,120 ممكن تبين بداية عند الولادة أو ممكن خلال مراحل 179 00:13:15,120 --> 00:13:19,700 الحياة في بعضها بيضل silent يعني مافيش عليه مافيش 180 00:13:19,700 --> 00:13:24,760 ال patient عليه أي أعراض لغاية ما يتعرض لمؤثر يبين 181 00:13:24,760 --> 00:13:32,440 هذه المشكلة زي الـ G6PD ممكن طيب هذه إيش أسبابها 182 00:13:32,440 --> 00:13:37,700 أسبابها خلال في الـ Red Cell قد يكون السبب هذا 183 00:13:37,700 --> 00:13:44,600 نتيجة Membrane defect أو خلل في الـ Metabolism طيب 184 00:13:44,600 --> 00:13:49,520 نيجي أول حاجة لمشاكل بالـ membrane defect مشاكل 185 00:13:49,520 --> 00:13:53,260 الـ membrane defect قد تكون يعني من أمثلتها 186 00:13:53,260 --> 00:13:56,120 Spherocytosis وElliptocytosis اللي بتنشأ عنها 187 00:13:56,120 --> 00:13:59,800 أشكال abnormal للخلايا والأشكال هذه هيصير لها أكيد 188 00:13:59,800 --> 00:14:05,570 تكسيرهنا مثلا نجي لـ Spherocytosis Spherocytosis 189 00:14:05,570 --> 00:14:09,950 هنا بيصير خلل في ال spectrin و ankyrin دول 190 00:14:09,950 --> 00:14:11,630 الاثنين المسؤولين عن 191 00:14:14,560 --> 00:14:17,640 الـ Flexibility بتاعة الـ Erythrocyte يعني انه الـ 192 00:14:17,640 --> 00:14:21,340 biconcave shape تبعها مسؤولين عنه زي الـ rubber زي 193 00:14:21,340 --> 00:14:24,460 المغاطة بيبقوا في الخلية داخل الخلية خيوط من 194 00:14:24,460 --> 00:14:27,500 البروتين مسؤولين عن شكل الـ biconcave بتاع الخلية 195 00:14:27,500 --> 00:14:31,180 فإذا صار فقد فيهم أو نقص فيهم هتبدأ الخلية تاخد 196 00:14:31,180 --> 00:14:34,740 الـ Spherocyte shape أضف إلى بعض الحالات اللي بيبقى فيها 197 00:14:34,740 --> 00:14:39,080 خلل بال permeability بتاعة الممبرين فبالتالي بتزود 198 00:14:39,080 --> 00:14:44,840 تدخيل الـ Sodium ions لداخل الخلية وبالتالي بتبعها 199 00:14:44,840 --> 00:14:49,080 الميّه وفي بعض الحالات ممكن تكون نتيجة Hemolytic 200 00:14:49,080 --> 00:14:54,920 Anemia زي في حالات الـ Autoimmune Hemolytic Anemia 201 00:14:54,920 --> 00:14:59,200 المرحلة يعني لما بيصير complement fixation هتبدأ 202 00:14:59,200 --> 00:15:02,760 الخلية يصيرلها perforation لما بيصير perforation 203 00:15:02,760 --> 00:15:05,460 الخلية هتبلش ال fluids تدخل فيها في كمية كبيرة 204 00:15:05,460 --> 00:15:09,490 فهتصير Spherocyte وبعد هيك هيصير لها rupture هنا 205 00:15:09,490 --> 00:15:13,090 بيبين عندنا لما بيصير جزء يعني لصلة جزء من الـ 206 00:15:13,090 --> 00:15:17,770 membrane كيف ممكن خلية تتحول إلى Spherocyte ال lab 207 00:15:17,770 --> 00:15:21,510 finding طبعا الانيميا بتكون مختلفة يعني مش كل 208 00:15:21,510 --> 00:15:24,590 الحالات على نفس ال degree من الانيميا حلاق 209 00:15:24,590 --> 00:15:30,550 Spherocytes في السمير هتلاقي ال MCHC مرتفع فلقيت يا 210 00:15:30,550 --> 00:15:36,380 بنات اتطلعوا معايا الخلية هذه هي Spherocyte الخلية 211 00:15:36,380 --> 00:15:41,900 هنا أصار يعني أصارت الخلية منتفخة واختفى فيها الـ 212 00:15:41,900 --> 00:15:45,680 Biconcave shape هذه الخلايا الـ Spherocytes يعني هي 213 00:15:45,680 --> 00:15:50,740 اللى بنربطها دايما بارتفاع الـ MCHC وارتفاع الـ 214 00:15:50,740 --> 00:15:55,640 MCH الـ MCHC والـ MCH ارتفاعهم لحاله لا يعني شيء 215 00:15:55,640 --> 00:15:59,340 لكن عادة هو مرتبط بالـ Spherocytes لأنه فلاقى أن 216 00:15:59,340 --> 00:16:02,400 الـ Cell Membrane تاع الخلية صغر شوية فبالتالي 217 00:16:02,400 --> 00:16:06,540 صارت نسبة الـ Hemoglobin فيها مرتفعة الـ MCHC 218 00:16:06,540 --> 00:16:10,800 فيها مرتفع يعني a high MCHC Increased 219 00:16:10,800 --> 00:16:13,860 Osmotic Fragility Test وهذا طبعا الفحص إذا كنتوا 220 00:16:13,860 --> 00:16:18,000 فاكرين اللي بيميز الـ Spherocytosis فحص الـ 221 00:16:18,000 --> 00:16:19,080 Osmotic Fragility 222 00:16:21,790 --> 00:16:26,010 نأتي للـ Elliptocytosis أو الـ Elliptocytes بتكون 223 00:16:26,010 --> 00:16:30,890 الخلية شكلها رفيعة زي ما أنتوا شايفين هنا 224 00:16:30,890 --> 00:16:38,130 Elliptocyte شايفين كيف شكلها هنا هذا بيكون سببه أنه 225 00:16:38,130 --> 00:16:41,430 أصار polarization للكلسترال أو للهيموجلوبيين عند 226 00:16:41,430 --> 00:16:47,570 أطراف الخلية فأخدت هذا الشكل هنلاقي تقريبا 25% أو 227 00:16:47,570 --> 00:16:52,310 أكثر of Elliptocytes عادة بتكون asymptomatic ما بدون 228 00:16:52,310 --> 00:16:58,510 أعراض يعني ممكن تنشأ عنا mild anemia الـ 229 00:16:58,510 --> 00:17:01,790 Stomatocytosis هي شكل الخلية زي ما أنتوا فاكرين 230 00:17:01,790 --> 00:17:06,150 فيها slit في الوسط زي فتحة زي شق بسيط هنا بيبقى 231 00:17:06,150 --> 00:17:11,530 فينا خلل في ال permeability بتاعة ال potassium و 232 00:17:11,530 --> 00:17:15,470 ال sodium للخلية وهذا بتصير في حالات قديمة بنلاقي 233 00:17:15,470 --> 00:17:21,240 من 20 إلى 30% Stomatocytes في ال blood film ممكن 234 00:17:21,240 --> 00:17:24,740 يصير فيها mild to severe hemolytic anemia هي الـ 235 00:17:24,740 --> 00:17:31,200 Stomatocytes بشكل واضح كتير فيها نيجي 236 00:17:31,200 --> 00:17:34,440 للـ Acanthocytes الـ Acanthocytes اللي هي زي ما أنتوا 237 00:17:34,440 --> 00:17:40,300 شايفين كأنها spiculated cell خلية إلها خطاطيف هذا 238 00:17:40,300 --> 00:17:43,020 بيكون ناتج عن خلل في الـ lipids الـ Beta 239 00:17:43,020 --> 00:17:47,120 -Lipoprotein اللي هي مكونة للـ cell membrane أو من 240 00:17:47,120 --> 00:17:50,370 مكونات الـ cell membrane فبالتالي بتلاقي خلل في 241 00:17:50,370 --> 00:17:55,870 تركيبة الـ Cell Membrane بيؤدى لحدوث هذا الشكل هي 242 00:17:55,870 --> 00:18:00,730 خليط الـ Acanthocytes طبعا هنلاقي كمية الـ 243 00:18:00,730 --> 00:18:05,070 Acanthocytes في السمير يعني كبيرة وموجودة وملحوظة 244 00:18:05,070 --> 00:18:09,370 حسب الحالة أو حسب المشكلة بينتج عنها Mild Anemia 245 00:18:09,370 --> 00:18:13,650 ممكن يسموها اسم تانى Beta-Lipoproteinemia يعني ان 246 00:18:13,650 --> 00:18:16,890 في خلل في الـ Beta-Lipoprotein المكون للـ Cell 247 00:18:16,890 --> 00:18:17,450 Membrane 248 00:18:22,170 --> 00:18:27,610 طيب النوع التاني احنا اول اش يقولنا خلل بالـ cell 249 00:18:27,610 --> 00:18:32,130 membrane و ذكرنا الأشكال خلل في ال enzymes اللي 250 00:18:32,130 --> 00:18:34,990 موجودة بالخلايا من ال enzymes اللي ممكن يشتغل فيها 251 00:18:34,990 --> 00:18:38,810 مشاكل الـ Pyruvate Kinase والجلوكوز 6-phosphate 252 00:18:38,810 --> 00:18:42,940 في الـ Pyruvate Kinase بيبقى فيه خلل في الـ Glucose 6-Phosphate Dehydrogenase 253 00:18:42,940 --> 00:18:47,380 في تكوين الـ ATP طبعا الـ ATP مسؤولة بشكل كبير عن 254 00:18:47,380 --> 00:18:50,520 وظائف كتير في الخلية من ضمن الوظائف المسؤولة عنها 255 00:18:50,520 --> 00:18:53,880 الـ ATP اللي هي Sodium Potassium Pump اللي هي الـ 256 00:18:53,880 --> 00:18:57,440 Cation Pump طبعا وجود خلل أو تلف في Sodium 257 00:18:57,440 --> 00:19:00,680 Potassium Pump هيعمل عندي هذا الشكل الـ Abnormal 258 00:19:00,680 --> 00:19:04,060 للخلايا وهذه بتكون مساحبة بـ Severe Hemolytic 259 00:19:04,060 --> 00:19:07,960 Anemia وبنشوف فيها الـ Echinocytes اللي هي الخلايا 260 00:19:07,960 --> 00:19:11,880 الـ Crenated بهذا الشكل بتكون موجودة في الـ 261 00:19:11,880 --> 00:19:15,560 Peripheral blood تمام؟ هي حالة Pyruvate Kinase 262 00:19:15,560 --> 00:19:19,860 Deficiency طيب، نيجي للـ Glucose-6-Phosphate 263 00:19:19,860 --> 00:19:24,600 Deficiency هنا زي ما احنا عارفين أن الهيموجلوبين 264 00:19:24,600 --> 00:19:29,920 في الوضع الطبيعي بيكون على شكل فروس ومجرد ما يتحول 265 00:19:29,920 --> 00:19:35,850 لفرق لأي مؤثر أو أي Oxidant في ميكانيزم بالجسم 266 00:19:35,850 --> 00:19:41,750 الميكانيزم هذه بترجع عن طريق الـ NADPH وبتروح و 267 00:19:41,750 --> 00:19:45,470 هي مرجعة على فروس على أساس إنه يقوم بوظيفته 268 00:19:45,470 --> 00:19:48,310 لكن لو ضلوا على شكل فرق اللي بسميه الـ Hemoglobin 269 00:19:48,310 --> 00:19:51,050 في هذه الحالة Met-Hemoglobin راح يكون non 270 00:19:51,050 --> 00:19:54,370 -functional هدول الناس عندهم خلل في الـGlucose-6 271 00:19:54,370 --> 00:19:57,470 -Phosphate اللي داخل في الـ pathway تتكوين الـNADPH 272 00:19:57,470 --> 00:20:01,110 وبالتالي لما يكون فيه نقص في الـNADPH لو 273 00:20:01,110 --> 00:20:07,060 الـHemoglobin صار له Oxidation مش هيقدر يرجع 274 00:20:07,060 --> 00:20:10,760 للأصل برجع بالـ pathway هذا اللي هو added by NADPH 275 00:20:10,760 --> 00:20:15,940 اللي هو added by Glucose 6-Phosphate Dehydrogenase طالما هذا مش 276 00:20:15,940 --> 00:20:19,200 موجود الـ NADPH مش هيتقوم بشكل كافي فبالتالي هيظل 277 00:20:19,200 --> 00:20:24,200 الـ Hemoglobin على شكل Methemoglobin وطبعا هدول 278 00:20:24,200 --> 00:20:27,100 الناس زي ما أنتم عارفين بيكونوا موجودين أو عايشين 279 00:20:27,100 --> 00:20:30,780 بشكل طبيعي يوم اللي يتعرضوا لـ Oxidant هتلاقي أنه 280 00:20:30,780 --> 00:20:35,460 صار Oxidation عندهم وصارت عندهم اللي هي الأعراض 281 00:20:35,460 --> 00:20:39,660 فبالتالي هم طالما مافيش Oxidant هم عايشين بشكل 282 00:20:39,660 --> 00:20:42,880 طبيعي لكن لو اتعرضوا لـ Oxidant هيتكون عندهم 283 00:20:42,880 --> 00:20:47,480 Heinz bodies الـ Heinz bodies في الخلية هتأدي إلى 284 00:20:47,480 --> 00:20:50,920 الـ RBCs destruction هي هنا بقولك هذا الفيلم تبعهم 285 00:20:50,920 --> 00:20:54,660 لو كانوا طبيعيين بدون ما يتعرضوا لأي Oxidant 286 00:21:01,090 --> 00:21:06,250 نأتي هنا لو أتعرضوا لـ Oxidant أيش راح يصير معهم 287 00:21:06,250 --> 00:21:11,990 هنلاحظ أنه هيتكون عندهم الـ Heinz Body طبعا لما 288 00:21:11,990 --> 00:21:15,450 يتكون الـ Heinz Body بيروح على الخلايا هذه هتروح 289 00:21:15,450 --> 00:21:20,210 هيصير فيها هتبدأ الـ Macrophage تعملها Piting 290 00:21:20,210 --> 00:21:25,510 هتعضها يعني هتقدم هذا الجزء وممكن بالتالي يعود الـ 291 00:21:25,510 --> 00:21:29,230 Cell Membrane يلتقم فبالتالي الخلية ممكن تصير 292 00:21:29,230 --> 00:21:33,980 Spherocyte هدول الناس بلاقي عندهم Schistocyte، 293 00:21:33,980 --> 00:21:38,000 Spherocyte due to pitting of Heinz bodies by 294 00:21:38,000 --> 00:21:42,040 Spleen بنلاقي عندهم moderate to severe anemia طبعا 295 00:21:42,040 --> 00:21:45,840 هذه أفضل طريقة لإن هي الأشكال اللي بشوف ممكن أشوف 296 00:21:45,840 --> 00:21:49,480 Schistocyte ممكن أشوف Schistocyte وأشكال مختلفة 297 00:21:49,480 --> 00:21:53,530 damaged RBCs أفضل طريقة للـdiagnosis لإلهام اللي 298 00:21:53,530 --> 00:21:57,130 هو Enzyme Assay نعمل نسبة الـGlucose 6-Phosphate 299 00:21:57,130 --> 00:22:00,710 الموجودة في الـRBCs وبنقرر إذا كان Normal أو 300 00:22:00,710 --> 00:22:06,490 Abnormal نيجي 301 00:22:06,490 --> 00:22:11,310 الخلل التالت اللي هو نتيجة خلل بالـHemoglobin يعني 302 00:22:11,310 --> 00:22:15,750 الـHemoglobin نفسه في مشكلة هذا عادة بيكون 303 00:22:15,750 --> 00:22:21,650 Inherited طبعا معظم الحالات دي هنلاقي فيها Target 304 00:22:21,650 --> 00:22:25,750 cells من الأمثلة اللي هي Beta Chain Amino Acid 305 00:22:25,750 --> 00:22:29,190 Substitution بتطلع عندنا Variant Hemoglobin يعني 306 00:22:29,190 --> 00:22:32,150 بيصير عندنا خلل في الـ Beta Chain ده بيصير استبدال 307 00:22:32,150 --> 00:22:36,510 Amino Acid بـ Amino Acid تاني من الأمثلة اللي هو 308 00:22:36,510 --> 00:22:40,110 Hemoglobin S و Hemoglobin C Hemoglobin S بيصير 309 00:22:40,110 --> 00:22:40,790 Substitution 310 00:22:43,840 --> 00:22:47,460 للـ Glutamic Acid بالـ Valine بينما Hemoglobin C 311 00:22:47,460 --> 00:22:52,460 للـ Glutamic Acid بيصير له Substitution بالـ Lysine 312 00:22:52,460 --> 00:22:54,880 فبننشأ عندي نوعين من الـ Hemoglobin الـ Abnormal 313 00:22:54,880 --> 00:23:01,140 Hemoglobin S و Hemoglobin C يبنيج 314 00:23:01,140 --> 00:23:03,860 لـ Hemoglobin S أو Sickle Cell Anemia طبعا أنتم 315 00:23:03,860 --> 00:23:07,280 عارفينها الـ Sickle Cell Anemia في عندي Two S-Gene 316 00:23:07,280 --> 00:23:13,660 ممكن يكون واحد فيهم Affected وممكن اثنين طبعا 317 00:23:13,660 --> 00:23:17,140 فبتكون Sickle Cell Anemia أو Sickle Cell Trait 318 00:23:17,140 --> 00:23:23,160 هنا بقولك هذه الحالة بتكون Asymptomatic بعد 6 شهور 319 00:23:23,160 --> 00:23:27,400 ممكن تبدأ الـ Symptoms تظهر عليهم ليش Asymptomatic؟ 320 00:23:27,400 --> 00:23:30,740 لأن الطفل في هذه الفترة بيكون عنده الـ Hemoglobin F 321 00:23:30,740 --> 00:23:35,460 مرتفع و الـ Hemoglobin F مافيه Beta-Chain فيه Gamma 322 00:23:35,460 --> 00:23:38,760 Chain فبالتالي ما راح يبين عنده الخلل غير لما 323 00:23:38,760 --> 00:23:42,860 يبدأ Hemoglobin F ينزل ويرفع Hemoglobin A طبعا 324 00:23:42,860 --> 00:23:45,580 Hemoglobin A مش هيتكون بشكل كامل لأن الـ Beta 325 00:23:45,580 --> 00:23:49,280 Chain اللي في Hemoglobin A Affected فهذا راح يؤدي 326 00:23:49,280 --> 00:23:54,020 لإنه هيبدأ يتكون عنده الـ Sickle Cell بعد 6 شهور و 327 00:23:54,020 --> 00:23:58,380 تبدأ تظهر عنده الأعراض ليش؟ لأنه صار يتكون عنده 328 00:23:58,380 --> 00:24:02,980 Hemoglobin S طبعا زي ما قلنا المشكلة بتكون إذا كان 329 00:24:02,980 --> 00:24:06,920 SS يعني Two Genes Affected لكن لو كان واحد 330 00:24:06,920 --> 00:24:11,040 Affected تبقى عندهم يعني مابيبقاش عندهم أعراض إلا 331 00:24:11,040 --> 00:24:15,080 إذا يعني اتعرضوا لظروف حادة من نقص الأكسجين ممكن 332 00:24:15,080 --> 00:24:18,800 يظهر عندهم Mild Problem فدول الناس اللي عندهم 333 00:24:18,800 --> 00:24:23,220 Trait طبعا يعني بس من رعيهم في الـ .. في الـ .. يعني 334 00:24:23,220 --> 00:24:26,000 مثلا في الطيران في الصعود إلى الأماكن المرتفعة 335 00:24:26,000 --> 00:24:31,370 لازم يبقى في تزويد لهم بالأكسجين وبالتالي بيعيشوا 336 00:24:31,370 --> 00:24:33,890 حياتهم طبيعي ما عندهم مشاكل المشكلة عند مين عنده 337 00:24:33,890 --> 00:24:38,510 الـ Sickle Cell Anemia هدول هلاقي عندهم Severe 338 00:24:38,510 --> 00:24:42,810 Anemia هلاقي عندهم Target Cells هلاقي عندهم Sickle 339 00:24:42,810 --> 00:24:46,250 Cells هي الـ Target Cell وهي Sickle Cell اللي هي 340 00:24:46,250 --> 00:24:49,350 شكلين زي ما قلنا Filamentous Form and Wood Form 341 00:24:49,350 --> 00:24:53,030 هنلاقي هذا في حالة الـ Sickling هنلاقي عندهم 342 00:24:53,030 --> 00:24:58,170 Nucleated RBCs ليش؟ لأنه الـ Vulnerable Active 343 00:24:58,460 --> 00:25:02,100 هيصير يطلع عندي Nucleated RBCs و Reticulocyte بشكل 344 00:25:02,100 --> 00:25:06,680 كبير هدول طبعا علاقة عندهم Hemoglobin A مش موجود 345 00:25:06,680 --> 00:25:09,800 خالص لأن Hemoglobin A شرط في تكوين وجود الـ Beta 346 00:25:09,800 --> 00:25:13,520 -Chain هدول ما عندهم الـ Beta-Chain وإنما علاقة 347 00:25:13,520 --> 00:25:17,880 عندهم تقريبا من 80 إلى 100% Hemoglobin S مع ارتفاع 348 00:25:17,880 --> 00:25:20,540 في أنواع الـHemoglobin الأخرى اللي ما فيها الـBeta 349 00:25:20,540 --> 00:25:26,820 -Chain زي Hemoglobin F هاي 350 00:25:26,820 --> 00:25:31,610 بقولك عن الـTrait هنا جين واحد اللي Affected عادة 351 00:25:31,610 --> 00:25:34,430 Asymptomatic ممكن أشوف في بعض الأحيان عندهم Target 352 00:25:34,430 --> 00:25:37,910 cells نوع Anemia or Sickle Cell عندهم Hemoglobin A 353 00:25:37,910 --> 00:25:43,570 بشكل تقريبا 60% و40% Hemoglobin S طبعا Potential 354 00:25:43,570 --> 00:25:47,950 Problems of Hypoxia يعني ممكن يتعرضوا لبعض المشاكل 355 00:25:47,950 --> 00:25:55,810 في ظروف الـHypoxia بس نيجي 356 00:25:55,810 --> 00:26:01,340 للـ Hemoglobin C Disease طبعا هنا هنلاقي الـ Two 357 00:26:01,340 --> 00:26:05,180 Genes Two Beta Chain Affected وتم استبدال الـ Beta 358 00:26:05,180 --> 00:26:08,620 Chain تم استبدال الـ Glutamic Acid فيهم بالـ Lysine 359 00:26:08,620 --> 00:26:12,840 فبنتج عندي Hemoglobin C طبعا Hemoglobin C هيعمل 360 00:26:12,840 --> 00:26:16,000 Crystallization في داخل الخلية ويظهر كـ Block زي ما 361 00:26:16,000 --> 00:26:18,800 أنتم شايفين هذا هو في داخل الخلية الـ Hemoglobin 362 00:26:18,800 --> 00:26:22,500 C Crystals بنتج عنه Mild Anemia Target Cells 363 00:26:22,500 --> 00:26:26,880 Intracellular Hemoglobin C Hemoglobin A مش هتلاقي 364 00:26:26,880 --> 00:26:33,400 Hemoglobin A أكثر من 90% هتلاقي Hemoglobin-C الحالة 365 00:26:33,400 --> 00:26:38,260 التانية أنه يبقى One Beta Chain Affected One Gene 366 00:26:38,260 --> 00:26:41,820 في 367 00:26:41,820 --> 00:26:45,520 تعويض الـ Beta Chain يعطيني Hemoglobin-C هنا 368 00:26:45,520 --> 00:26:49,640 هتلاقيها Asymptomatic with No Anemia ممكن ألاقي 369 00:26:49,640 --> 00:26:53,760 Target Cells مش هشوف Hemoglobin-C Crystals علاقة من 370 00:26:53,760 --> 00:27:00,120 تقريبا 60% Hemoglobin-A و40% Hemoglobin-C برضه هنا 371 00:27:00,120 --> 00:27:03,160 علاقة الـ Hemoglobin-A تكون Normal و Hemoglobin-F 372 00:27:03,160 --> 00:27:07,800 هيكون برضه Normal نيجي 373 00:27:07,800 --> 00:27:12,700 للـ Hemoglobin-S-C Disease هنا بيبقى في عنده الـ 374 00:27:12,700 --> 00:27:16,700 Two Beta Chain Affected واحدة فيهم تعطيني 375 00:27:16,700 --> 00:27:20,480 Hemoglobin-S يعني صار فيها Substitution مختلفة عن 376 00:27:20,480 --> 00:27:28,060 الثانية الثانية بتعطيني Hemoglobin C طيب هنا هاي 377 00:27:28,060 --> 00:27:31,580 هنا هذا شرح للحالة double heterozygous inherit 378 00:27:31,580 --> 00:27:36,280 sickle gene from one parent and C gene from the other 379 00:27:36,280 --> 00:27:41,500 parent both beta chain are abnormal ال lab finding 380 00:27:41,500 --> 00:27:44,700 intermediate in severity هتلاقي ال severity بتاعة 381 00:27:44,700 --> 00:27:48,020 الحالة متوسطة ما بين ال sickle cell أنميا و sickle 382 00:27:48,020 --> 00:27:48,600 cell trait 383 00:27:51,930 --> 00:27:57,430 هنلاقي فيه Target Cells هنلاقي SC Crystals مش 384 00:27:57,430 --> 00:28:04,330 هتلاقي Hemoglobin A هتلاقي 50% Hemoglobin S و 50% 385 00:28:04,330 --> 00:28:08,370 Hemoglobin C نيجي 386 00:28:08,370 --> 00:28:13,310 للـ Acquired Hemolytic Anemia النوع الثاني 387 00:28:13,310 --> 00:28:16,370 Acquired Hemolytic Anemia طبعا هنا الخلية بتتكون 388 00:28:16,370 --> 00:28:20,580 صح مش فيها ولا غلطة لكن ظروف خارجية بتأثر على 389 00:28:20,580 --> 00:28:23,740 الخلية بصيرها تكسير زي الـ Immune-mediated 390 00:28:23,740 --> 00:28:27,180 destruction Red Cell Fragmentation Disorder 391 00:28:27,180 --> 00:28:32,660 Acquired Membrane Defects Spleen Defects هذه مشاكل 392 00:28:32,660 --> 00:28:38,420 بتأثر على الخلية و بتخليها تتكسر طبعا هذه الأسباب 393 00:28:38,420 --> 00:28:42,500 يعني ممكن يكون إيش سببها ممكن يكون Immune 394 00:28:42,500 --> 00:28:47,390 Hemolytic Anemia قد تكون Warm أو Cold Warm 395 00:28:47,390 --> 00:28:51,330 Autoimmune Hemolytic Anemia هنا المشكلة أنه بتكون 396 00:28:51,330 --> 00:28:55,570 للـ Self-antigen Auto-antibodies وعادة بتكون Warm 397 00:28:55,570 --> 00:29:01,670 Antibodies من النوع IgG طبعاً هترتبط مع الخلية أو 398 00:29:01,670 --> 00:29:04,490 تعمل sensitization للخلية ممكن يصير complement 399 00:29:04,490 --> 00:29:10,310 activation أو sensitization فهتروح هذه الخلية على 400 00:29:10,310 --> 00:29:14,890 الـSpleen الـSpleen فيها الفاجوسيتس هتعمل لها 401 00:29:15,390 --> 00:29:19,050 Partial Phagocytosis يعني هتعمل بيت لل .. اللي هو 402 00:29:19,050 --> 00:29:21,530 الـ Antibody اللي عانى ال sensitization للخلية 403 00:29:21,530 --> 00:29:26,170 بيصير عندي خلية Spherocyte طبعا بعد هيك هيصير عندي 404 00:29:26,170 --> 00:29:31,410 lysis لهذه الخلايا قد يكون السبب idiopathic أو 405 00:29:31,410 --> 00:29:33,950 secondary نتيجة disease آخر يعني ممكن يكون ال 406 00:29:33,950 --> 00:29:37,270 primary أنه فيه auto antibodies بس يعني مش معروف 407 00:29:37,270 --> 00:29:40,690 إيش السبب ممكن يكون نتيجة مرض آخر يزول بزوال 408 00:29:40,690 --> 00:29:43,510 المؤثر هي شكل ال blood film فيه عدد من ال 409 00:29:43,510 --> 00:29:48,630 Spherocyte موجودة في الخلية شايفين كيف؟ ممكن أشوف 410 00:29:48,630 --> 00:29:53,290 فيها abnormality ممكن أشوف polychromasia ال 411 00:29:53,290 --> 00:29:56,330 polychromasia دي إيش قولنا عنها؟ هي ال 412 00:29:56,330 --> 00:30:02,710 reticulocyte ال immature erythrocyte طيب ال lab 413 00:30:02,710 --> 00:30:06,670 finding هنلاقي حسب طبعا الحالة moderate to severe 414 00:30:06,670 --> 00:30:11,400 anemia ممكن أشوف الـ Spherocytes ممكن أشوف ال .. 415 00:30:11,400 --> 00:30:15,720 طبعا وين في Spherocyte حاجة الـ MCHC مرتفعة ممكن 416 00:30:15,720 --> 00:30:19,340 أشوف شكل اللي هو الـ Erythrophagocytosis يعني أشوف 417 00:30:19,340 --> 00:30:23,580 Erythrocyte صار لها Phagocytosis ليش؟ لأنه هذه الـ 418 00:30:23,580 --> 00:30:27,100 Erythrocyte تحسست بالـ Antibody فبالتالي هتيجي ال 419 00:30:27,100 --> 00:30:30,120 Phagocyte تعمل لها Phagocytosis يعني هنا هي عنا واضح 420 00:30:30,120 --> 00:30:32,840 Monocyte عاملة Phagocytosis ل Erythrocyte 421 00:30:38,420 --> 00:30:41,480 طبعاً الـ Blood Film تبعها بشبه الـ Hereditary 422 00:30:41,480 --> 00:30:45,520 Spherocytosis لكن فيه فرق إن الـ Direct 423 00:30:45,520 --> 00:30:48,760 Antiglobulin Test فيها بيكون Positive أو إله اسم 424 00:30:48,760 --> 00:30:51,780 ثاني اللي هو الـ Combs Test فده كتير مهم في 425 00:30:51,780 --> 00:30:56,620 التمييز بين أنواع الـ Hemolytic Anemia إذا كان الـ 426 00:30:56,620 --> 00:31:00,320 Combs Test Positive أو ده الـ Test اسمه Positive 427 00:31:00,320 --> 00:31:04,370 هناخد نبذة عنه إن شاء الله في معمل المناعة إذا كان 428 00:31:04,370 --> 00:31:07,750 هذا الفحص positive معنى الكلام إنه هذه autoimmune 429 00:31:07,750 --> 00:31:11,750 hemolytic anemia إيش هو هذا الـDAT أو الكومس بيكشف 430 00:31:11,750 --> 00:31:14,910 عن وجود sensitized cells بيكشف عن وجود خلايا 431 00:31:14,910 --> 00:31:21,170 متحسسة نتيجة أفعال مناعية طبعا الخلايا لأنها صارت 432 00:31:21,170 --> 00:31:24,750 spherocyte هنلاقي ال osmotic fragility ارتفعت 433 00:31:24,750 --> 00:31:29,110 طالما زادت تكسير هتلاقي ال bilirubin برضه ارتفع 434 00:31:29,110 --> 00:31:32,670 أضف لإنه هتلاقي erythroid hyperplasia 435 00:31:36,110 --> 00:31:39,730 نيجي إلى الـ Cold Autoimmune Hemolytic Anemia هنا 436 00:31:39,730 --> 00:31:43,810 يا بنات، في عندي Antibodies للخلايا لكن هاد الـ 437 00:31:43,810 --> 00:31:48,310 Antibodies من نوع IgM و بتتميز بإنها Cold بمعنى 438 00:31:48,310 --> 00:31:52,270 إنه يعني عادة ما بتشتغل على ال body temperature 439 00:31:52,270 --> 00:31:59,370 لكن ممكن تشتغل على ال room temperature يعني في هذه 440 00:31:59,370 --> 00:32:02,310 الحلقة لو أنا أجيت سحبت عينة تراكتها شوية حتى 441 00:32:02,310 --> 00:32:05,150 أتلاقي العينة عملت Autoagglutination لكن في بعض 442 00:32:05,150 --> 00:32:08,080 الأحيان هتلاقي الـ antibody أو الـ complement 443 00:32:08,080 --> 00:32:12,040 component ارتبطت على سطح الخلايا وعملت complement 444 00:32:12,040 --> 00:32:15,720 activation وحيصير agglutination and lyses by 445 00:32:15,720 --> 00:32:20,180 complement or macrophage ممكن تكون primary أو 446 00:32:20,180 --> 00:32:22,060 secondary لديزيز معين 447 00:32:24,660 --> 00:32:29,080 الـ Lab finding هنلاقي agglutination للـ RBC في 448 00:32:29,080 --> 00:32:32,860 الأطراف زي الأماكن الباردة اللي ممكن تتعرض لدرجة 449 00:32:32,860 --> 00:32:38,360 حرارة باردة زي الأذن الأصابع الأنف هذا طبعا راح 450 00:32:38,360 --> 00:32:42,400 يؤدي إلى tissue damage ممكن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة 451 00:32:42,400 --> 00:32:47,250 زي الـ necrosis والجانجرين Severity varies with 452 00:32:47,250 --> 00:32:52,150 seasons Avoid the cold يعني حدة المرض بتعتمد على 453 00:32:52,150 --> 00:32:56,430 الجو فبالتالي بتزيد في الأجواء الباردة ليش؟ لأن 454 00:32:56,430 --> 00:33:00,050 الـ IGM بارد مش تغير درجة الحرارة الباردة IGM 455 00:33:00,050 --> 00:33:03,410 antibodies causes RBCs agglutination هنشوف 456 00:33:03,410 --> 00:33:05,790 agglutination واضحة للـ blood film لو أنا عملت 457 00:33:05,790 --> 00:33:09,270 blood film هنلاقي reticulocytosis كرد فعل لتكسير 458 00:33:09,270 --> 00:33:13,490 الخلايا بصير تنشيط للـ bone marrow هنلاقي positive 459 00:33:13,490 --> 00:33:17,530 direct antiglobulin test detect complement طبعا يا بنات بشكل أساسي 460 00:33:17,530 --> 00:33:19,970 الـ IGM هو اللي بيعمل activation للـ complement 461 00:33:19,970 --> 00:33:23,870 فبالتالي الـ complement لما بتتنشط ممكن تعمل 462 00:33:23,870 --> 00:33:27,010 sensitization للخلايا فبالتالي بكشف عنها بالـ 463 00:33:27,010 --> 00:33:29,830 direct antiglobulin test أو بالـ Combs test إذا 464 00:33:29,830 --> 00:33:33,590 كنتوا فاكرين توي قلتلكم الـ Combs test بعمل كشف لل 465 00:33:33,590 --> 00:33:37,910 sensitization بالـ antibody وبرضه بعمل كشف لل 466 00:33:37,910 --> 00:33:41,290 sensitization بالـ Combs test بالـ .. بالـ عفو بالـ 467 00:33:41,290 --> 00:33:44,110 complement هلاقيت إذا صار الـ sensitization بالـ 468 00:33:44,110 --> 00:33:47,070 complement بفهم إنه هذا ال antibody IgM لأن هو 469 00:33:47,070 --> 00:33:50,190 اللي بيعمل أغلبا activation لل complement إذا صار 470 00:33:50,190 --> 00:33:53,410 ال sensitization ب antibody فبفهم إنه IgG 471 00:34:09,500 --> 00:34:17,740 هنا أنا طبعا بروح بنقل وحدة الدم وحدة الدم هذه هيكون 472 00:34:17,740 --> 00:34:23,840 فيها بعض الـ Antigens الـ Antigens هذه لن تتوافق 473 00:34:23,840 --> 00:34:26,720 مع ال patient يعني ال patient عنده antibodies لها 474 00:34:26,720 --> 00:34:31,200 يعني ال recipient عنده antibody X ونقلتله Antigen 475 00:34:31,200 --> 00:34:35,920 X هيصير أكيد reaction وبالتالي هيصير تكسير لخلايا 476 00:34:35,920 --> 00:34:40,050 ال donor أسوأ واحد فيهم اللي هو الـ ABO 477 00:34:40,050 --> 00:34:43,730 Incompatibility طبعا أنتم ما بتعرفوش غيره في عندي 478 00:34:43,730 --> 00:34:46,450 أنواع ثانية من الـ Incompatibility هتاخدوها في بنك 479 00:34:46,450 --> 00:34:51,510 الدم لكن بنحكي أكثر واحد بيعمل مشاكل اللي هو الـ 480 00:34:51,510 --> 00:34:55,210 ABO Blood Group System بيعمل Intravascular 481 00:34:55,210 --> 00:35:00,730 Hemolysis ليش؟ لأن هنا ال reaction بيكون strong 482 00:35:01,160 --> 00:35:04,080 والـ Antibody is strong فبتعمل Intravascular 483 00:35:04,080 --> 00:35:07,140 Hemolysis نتيجة الـ Complement Activation يعني ما 484 00:35:07,140 --> 00:35:10,120 بيستنى الـ Antibody يعمل Synthetization ويروح 485 00:35:10,120 --> 00:35:14,260 هالسبلين لسه وهناك يصير له تكسير زي الـ IgG ثم 486 00:35:14,260 --> 00:35:18,260 مباشرة هيصير له تكسير في الـ Peripheral Blood فيما 487 00:35:18,260 --> 00:35:21,500 يسمى الـ Intravascular Hemolysis طبعا ممكن يعمل 488 00:35:21,500 --> 00:35:25,180 بلوك للنفرون للمصفاة الكلوية الـ Antigen Antibody 489 00:35:25,180 --> 00:35:28,300 Complexes وممكن يكون Alive with Retaining 490 00:35:32,370 --> 00:35:37,870 نيجي للـHemolytic Disease of the newborn طبعا هذه 491 00:35:37,870 --> 00:35:42,190 بنات يعني أنا دائما بذكركم فيه اللي هو عامل Rhesus 492 00:35:42,190 --> 00:35:46,490 إذا كان فيش توافق بين فصيلة الأم والطفل إيش ممكن 493 00:35:46,490 --> 00:35:52,450 يصير؟ ممكن عند قطع الحبل السري تنتقل بعض الخلايا 494 00:35:52,450 --> 00:35:57,330 اللي قد تعتبر فيها Antigens غريبة إلى الأم احنا 495 00:35:57,330 --> 00:36:03,830 دائما المثال الشائع عندنا اللي هو الـ Rh صح؟ هو في 496 00:36:03,830 --> 00:36:08,150 أشياء ثانية لكن الأكثر شيوعا الـ Rh هلاقيت عند قطع 497 00:36:08,150 --> 00:36:11,530 الحبل السري إذا كان الطفل موجب و الأم negative 498 00:36:11,530 --> 00:36:17,210 هتنتقل خلايا موجبة إلى الأم وبالتالي هتعتبر خلايا 499 00:36:17,210 --> 00:36:21,570 غريبة فهيتكون لها antibodies فلاقيت الأم تكون 500 00:36:21,570 --> 00:36:26,810 عندها anti نقول مجازن Anti-D عن الـ Rh لأن الـ Rh 501 00:36:26,810 --> 00:36:30,640 مجموعة من الأنتيجينات أهم واحد فيهم الـ D فالأم حيصير 502 00:36:30,640 --> 00:36:33,900 عندها Anti-D فلاقيت الـ Anti-D هذا مش هيأذى الطفل 503 00:36:33,900 --> 00:36:36,700 الأول لكن لو حملت مرة ثانية بطفل عنده الـ D 504 00:36:36,700 --> 00:36:40,600 -Antigen أو الـ Rh Positive هينتقل الـ Anti-D 505 00:36:40,600 --> 00:36:46,280 للطفل ويعمل تكسير للخلايا تبعته فهينشق Hemolytic 506 00:36:46,280 --> 00:36:50,340 Disease of a Newborn وبتتميز ذات الـ Rh بأنها 507 00:36:50,340 --> 00:36:55,320 بتعمل Severe Anemia وحنلاقي فيها Nucleated R 508 00:36:55,320 --> 00:36:59,770 -Pieces تمام؟ طبعاً أنتم عارفين إيش علاجها إنه 509 00:36:59,770 --> 00:37:04,870 إحنا بنعطي الأم بمجرد ما تولد اللي هو إبرة إيش 510 00:37:04,870 --> 00:37:11,990 الإبرة هذه؟ هي عبارة عن Anti-D جاهز بحيث إنه أي 511 00:37:11,990 --> 00:37:15,790 خلية أي خلية تمرق من الطفل للأم تم تكسيرها مباشرة 512 00:37:15,790 --> 00:37:20,250 قبل ما يتكون لها antibodies طيب 513 00:37:20,250 --> 00:37:24,310 الـHemolytic Disease due to ABO incompatibility 514 00:37:24,310 --> 00:37:27,690 يعني في عندنا Hemolytic Disease بس مش نتيجة الـ RH 515 00:37:27,690 --> 00:37:34,090 نتيجة الـ ABO هذه أمتى بتصير؟ بتصير إذا كانت الأم 516 00:37:34,090 --> 00:37:38,590 فصلتها O إذا كانت الأم طبعا مش دائماً هذه يعني مش 517 00:37:38,590 --> 00:37:43,450 شائعة الحدوث إذا كانت الأم فصلتها O هيكون عندها 518 00:37:43,450 --> 00:37:49,550 Anti-A و Anti-B وهدول Anti-A و Anti-B ممكن فيهم 519 00:37:49,550 --> 00:37:52,370 IgG ممكن يخترقوا الـ placenta يعني ممكن يخترقوا 520 00:37:52,370 --> 00:37:56,080 المشيمة أو يوصلوا للطفل فرضاً كان الطفل فصيلته A 521 00:37:56,080 --> 00:38:00,580 أو B ووصله من الأم Anti-A أو Anti-B ممكن يصير عنده 522 00:38:00,580 --> 00:38:04,020 Mild Hemolysis بس ما بتطور لأنيميا وبنشوف عنده 523 00:38:04,020 --> 00:38:08,700 Spherocytes هذا مش كتير common لأن الـ Rh أنتجنز 524 00:38:08,700 --> 00:38:12,480 عفواً الـ ABO أنتجنز نفسها ما بتكونش لسه مكتملة 525 00:38:12,480 --> 00:38:15,780 بشكل كافي عند الطفل انها تعمل reaction على خلاف 526 00:38:15,780 --> 00:38:17,760 الـ Rh اللي هو الأكثر شيء عندي 527 00:38:21,550 --> 00:38:26,190 نجي للـ Hemolytic Anemia due to trauma طبعاً أنه 528 00:38:26,190 --> 00:38:29,990 Hemolytic Anemia ساقنة يعني صار تعرض لـ External 529 00:38:29,990 --> 00:38:35,390 trauma أفرت على الخلايا فعملت لها تكسير 530 00:38:35,390 --> 00:38:41,390 Fragmentation Syndrome ممكن تكون mechanical زي 531 00:38:41,390 --> 00:38:45,970 الناس اللي هي بتركب صممات قلب صناعية مرور الخلايا 532 00:38:45,970 --> 00:38:50,180 عبر الصمام هذا ممكن يعمل فيها damage أو حالة 533 00:38:50,180 --> 00:38:53,620 بيسموها microangiopathic microangiopathic تبقى ال 534 00:38:53,620 --> 00:39:00,460 blood vessels أكثر دقيقة دقيقة جداً طبعاً هذه ممكن 535 00:39:00,460 --> 00:39:04,900 يصير تكثير للخلايا وممكن تتطور لحالات DIC و 536 00:39:04,900 --> 00:39:07,760 bleeding disseminated intravascular coagulation 537 00:39:08,750 --> 00:39:13,750 مارش مغلوبينيوريا طبعاً هذه تيجي للعدائين اللي 538 00:39:13,750 --> 00:39:16,890 بيجروا مسافات طويلة ممكن يصير عندهم تكسير في ال 539 00:39:16,890 --> 00:39:21,030 blood نتيجة الحركة السريعة والاحتكاك المفاصل طبعاً 540 00:39:21,030 --> 00:39:26,450 هذه طبعاً بتزول بزوال المؤثر ممكن نشوف فيها 541 00:39:26,450 --> 00:39:31,830 مغلوبينيوريا نيجي 542 00:39:31,830 --> 00:39:35,830 للـ hemolytic anemia اللي شايبة من infectious agents 543 00:39:35,830 --> 00:39:41,440 and bears طبعاً هنا الانيميا يعني بعض الأشياء اللي 544 00:39:41,440 --> 00:39:45,180 ممكن تعمل infection بعض الـ agent ممكن تعمل عندي 545 00:39:45,180 --> 00:39:51,560 أنيميا أو تكثير بالـ RBC أو واحد تعرض لحروق أو تعرض 546 00:39:51,560 --> 00:39:56,020 لحروق طبعاً هنا الانيميا حسب الشدة بتكون حسب المؤثر 547 00:39:56,020 --> 00:39:59,340 اللي تعرض له هذا الشخص هي ممكن ألاقي Schistocyte أو 548 00:39:59,340 --> 00:40:04,960 Spherocyte في blood smear عندنا من الأمثلة بعض 549 00:40:04,960 --> 00:40:08,720 البرازايتز زي الملاريا البرازايتز هذه هتعطيني 550 00:40:08,720 --> 00:40:12,400 lightening toxin ممكن تعمل license للـ RBCs أو 551 00:40:12,400 --> 00:40:14,900 cause direct damage to red cell membrane هلأ هي 552 00:40:14,900 --> 00:40:20,200 خلال فترة التكاثر تبعتها الملاريا أنه بتتكاثر في 553 00:40:20,200 --> 00:40:23,100 داخل الارترسايت وبعدين بيصير license للـ RBCs عشان 554 00:40:23,100 --> 00:40:26,720 ينطلق هذا يطلع هذا البرازايتز اللي اتكاثر في قلب 555 00:40:26,720 --> 00:40:29,810 الارترسايتز فإما عن طريق الـ «توكسين» اللي بتفرزها 556 00:40:29,810 --> 00:40:34,990 أو عن طريق التكسيق أو الـ «license» المباشر للـ 557 00:40:34,990 --> 00:40:38,270 Cell Membrane إيه في حالات الـ Clostridium برضه 558 00:40:38,270 --> 00:40:40,670 اللي بتعمل «توكسين»؟ حلائق «شيستوسايت» وحلائق 559 00:40:40,670 --> 00:40:46,010 «سبيروسايتروز» هيك 560 00:40:46,010 --> 00:40:50,530 نكون خلصنا الأنميا يعطيكم ألف عافية بعد هيك راح 561 00:40:50,530 --> 00:40:55,070 ننتقل لمرحلة ثانية في الانيميا اللي هي أنا بعتبرها 562 00:40:55,070 --> 00:40:58,250 الأهم وهي مرحلة الـ Case Studies