1 00:00:01,470 --> 00:00:05,430 بسم الله الرحمن الرحيم أرجو أن يكون الجميع بخير و 2 00:00:05,430 --> 00:00:09,770 صحة و عافية و نستكمل مع محاضرات ال clinical 3 00:00:09,770 --> 00:00:14,650 chemistry و هي نبدأ اليوم في أول موضوعات ال 4 00:00:14,650 --> 00:00:19,150 clinical chemistry و هو موضوع ال amino acids 5 00:00:23,740 --> 00:00:36,560 العمينو أسد يلعبوا دور مهم وزم 6 00:00:36,560 --> 00:00:41,880 احنا عارفين ان الوحدة البناء للبروتينز هي العمينو 7 00:00:41,880 --> 00:00:50,070 أسد المختلفة يعني البروتينات تتكون منamino acids 8 00:00:50,070 --> 00:00:55,670 مختلفة وعنا أيضا ال amino acids برضه بتلعب دور في 9 00:00:55,670 --> 00:01:00,830 ال metabolism و ال amino acids الزائدة عن حاجة 10 00:01:00,830 --> 00:01:04,650 الجسم بتمنزع ال amino group منها و ال carbon 11 00:01:04,650 --> 00:01:08,890 skeleton زي ما أنتوا عارفين بتكون غنية بالطاقة و 12 00:01:08,890 --> 00:01:15,180 ممكن استخدامها في ال metabolism و في إنتاجالطاقة 13 00:01:15,180 --> 00:01:20,760 عن طريق عن طريق دخولها في الـ Citric Acid Cycle 14 00:01:20,760 --> 00:01:25,640 يمكن بعد ما ننزع الـ Amino Group ممكن ما يتبقى من 15 00:01:25,640 --> 00:01:30,220 الـ Carbon Scarlet أن هذه تكون Intermediate ل 16 00:01:30,220 --> 00:01:35,880 Citric Acid Cycleالـ twenty amino acids that are 17 00:01:35,880 --> 00:01:39,120 found within proteins convey a vast array of 18 00:01:39,120 --> 00:01:43,900 chemical versatility زي ما احنا عارفين ان في عنا 19 00:01:43,900 --> 00:01:47,520 عشرين amino acid موجودين والعشرين amino acids هدول 20 00:01:47,520 --> 00:01:53,080 طبعا بيختلفوا كيميائيا بناء طبعا على زي ما هنشوف 21 00:01:53,080 --> 00:01:57,760 اللي هو ال side chains الموجودة في ال amino acids 22 00:01:57,760 --> 00:01:58,620 المختلفة 23 00:02:00,770 --> 00:02:04,150 الـ Precise amino acid content and the sequence of 24 00:02:04,150 --> 00:02:07,870 those amino acids of a specific protein is 25 00:02:07,870 --> 00:02:11,110 determined by the sequence of the bases in the 26 00:02:11,110 --> 00:02:18,570 gene that encodes that protein وطبعا الترتيب الـ 27 00:02:18,570 --> 00:02:22,930 amino acids أو الـ sequence للـ amino acids هذه هو 28 00:02:22,930 --> 00:02:30,740 ناتج عن الترجمة اللي صارت لـ messenger RNAزي ما 29 00:02:30,740 --> 00:02:39,120 احنا عارفين الـ gene بيتم طبعا صار عندنا 30 00:02:39,120 --> 00:02:45,380 transcription لجينه ونتج عندنا messenger RNA ال 31 00:02:45,380 --> 00:02:49,300 messenger RNA هذا بيصير له translation وبينتج 32 00:02:49,300 --> 00:02:53,740 عندنا ال proteinوزي ما انتوا عارفين انه ال 33 00:02:53,740 --> 00:02:58,540 messenger رقم A كل تلاتة نيكليوتايدز بيعطينا amino 34 00:02:58,540 --> 00:03:04,400 acid معين يبقى ترتيب ال amino acids فيه ال protein 35 00:03:04,400 --> 00:03:12,300 ناتج طبعا عن ترتيب ال nucleotides في ال gene من 36 00:03:12,300 --> 00:03:16,480 الأساس زي 37 00:03:16,480 --> 00:03:23,290 ما قلنا ان ال amino acidsمختلفة في خصائصها 38 00:03:23,290 --> 00:03:29,470 الكيميائية وهذا الاختلاف في الخصائص الكيميائية لل 39 00:03:29,470 --> 00:03:34,610 amino acids هو فعليا اللي بيحدد ال biological 40 00:03:34,610 --> 00:03:40,830 activity of the protein لأن ال protein عشان يكون 41 00:03:40,830 --> 00:03:48,910 biologically active لابد انه يصير له folding لابد 42 00:03:48,910 --> 00:03:54,580 انه يصيرعندي تتكون روابط بين ال amino acids 43 00:03:54,580 --> 00:03:59,460 المختلفة الموجودة في ال protein وبناء على ال amino 44 00:03:59,460 --> 00:04:05,040 acids المختلفة الموجودة هتتكون عندي الروابط و 45 00:04:05,040 --> 00:04:11,520 هيعطيني ال three-dimensional shape لل protein وزي 46 00:04:11,520 --> 00:04:14,880 ما انتوا عارفين ال three-dimensional shape هو ال 47 00:04:14,880 --> 00:04:20,930 functional أوالـ active shape لـ البروتين وبالتالي 48 00:04:20,930 --> 00:04:24,750 ما يجب أن يحدد الـ three dimensional structure أو 49 00:04:24,750 --> 00:04:30,970 shape لبروتين اللي هيحدده هو محتوى البروتين من ال 50 00:04:30,970 --> 00:04:36,610 amino acids المختلفة لأنه زي ما قلنا انه اختلاف ال 51 00:04:36,610 --> 00:04:41,750 amino acids هيعمل اختلاف بالروابط اللي هتصير بين 52 00:04:41,750 --> 00:04:46,450 ال amino acids هذه اللي موجودة في ضمن البروتين 53 00:04:51,850 --> 00:04:57,250 أيضًا البروتين يحتوي على ترتيب أمينو أسيد لإعلان 54 00:04:57,250 --> 00:05:02,570 كيف تتكوّن البروتين في أسلوب ثلاث أمينو أسيد 55 00:05:02,570 --> 00:05:07,310 الكلام اللي احنا حكيناه بناءً على ترتيب الأمينو 56 00:05:07,310 --> 00:05:11,930 أسيد هيصير في عندنا الروابط اللي هتتكون بين 57 00:05:11,930 --> 00:05:16,270 الأمينو أسيد المختلفة هذه وبالتالي الـ three 58 00:05:16,270 --> 00:05:21,180 -dimensional structure اللي هنحصل عليهأيضًا الـ 59 00:05:21,180 --> 00:05:24,800 Stability of the resulting structure يبقى برضه 60 00:05:24,800 --> 00:05:29,700 تسلسل الـ Amino Acids ومحتوى البروتين من الـ Amino 61 00:05:29,700 --> 00:05:34,640 Acids هو اللي بيحدد ال stability لهذا البروتين 62 00:05:34,640 --> 00:05:39,500 لأنه بناءً برضه زي ما حكينا على الروابط اللي 63 00:05:39,500 --> 00:05:43,520 بتتكون إذا كان الروابط اللي بتتكون هي روابط قوية 64 00:05:43,520 --> 00:05:51,550 يبقى هيكون عندنا أكيد البروتين more stableأيضًا من 65 00:05:51,550 --> 00:05:58,630 المهم أن نحفظ على أن أحد الأسباب المهمة لفهم مصادر 66 00:05:58,630 --> 00:06:02,870 الـ amino acid ومصادر البروبيل هي أن نكون قادرين 67 00:06:02,870 --> 00:06:06,330 على فهم مصادر البروتين ومصادر البروبيل 68 00:06:10,930 --> 00:06:14,310 إيش الخصائص المختلفة للـ amino acids لأن إذا كان 69 00:06:14,310 --> 00:06:18,770 فهمنا الخصائص المختلفة لهذه ال amino acids يبقى 70 00:06:18,770 --> 00:06:25,190 هنقدر نفهم الخصائص لل protein اللي بتتكون منه ال 71 00:06:25,190 --> 00:06:30,010 amino acids لأن خصائص ال protein اللي بتتكون من ال 72 00:06:30,010 --> 00:06:34,730 amino acids هي عبارة عن مجموع الخصائص لل amino 73 00:06:34,730 --> 00:06:39,470 acids المختلفة اللي بتتكون منها ال protein 74 00:06:42,630 --> 00:06:47,010 الخصوصات العميلة المعروفة بشكل كبير للبروتين بشكل 75 00:06:47,010 --> 00:06:50,150 بسيط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل 76 00:06:50,150 --> 00:06:51,610 مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل 77 00:06:51,610 --> 00:06:51,850 مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل 78 00:06:51,850 --> 00:06:53,890 مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل 79 00:06:53,890 --> 00:06:53,890 مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل 80 00:06:53,890 --> 00:06:56,180 مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكليبجى خصائص زى ما 81 00:06:56,180 --> 00:07:01,000 حكينا أي بروتين هو عبارة عن خصائص ال amino acids 82 00:07:01,000 --> 00:07:05,040 اللى بتكون منها هذا البروتين وبالتالي إذا كان 83 00:07:05,040 --> 00:07:10,140 فهمنا خصائص ال amino acids المختلفة و بعدين إجينا 84 00:07:10,140 --> 00:07:14,020 شوفنا جيبنا بروتين وشوفنا البروتين هذا إيش ال 85 00:07:14,020 --> 00:07:18,760 amino acids اللى موجودة فيه يبجى ممكن نفهم خصائص 86 00:07:18,760 --> 00:07:20,320 هذا البروتين 87 00:07:25,570 --> 00:07:33,630 الـ Amino Acid طبعاً بتكون عندنا من Alpha اللي 88 00:07:33,630 --> 00:07:36,450 هو الـ Alpha Amino Acid بتكون طبعا من الـ Central 89 00:07:36,450 --> 00:07:43,490 Carbon Atom وموصول مع الـ Central Carbon Atom في 90 00:07:43,490 --> 00:07:48,470 عندنا الـ Amino Group الـ NH2 في عندنا الـ 91 00:07:48,470 --> 00:07:53,530 Carboxylic Acid Group اللي هو الـ COOH وفي عندنا 92 00:07:53,530 --> 00:08:00,540 الـ Hydrogen Atomهدول التلت مجموعات اللي هو الـ 93 00:08:00,540 --> 00:08:02,800 hydrogen والمجموعتين هدول اللي هو الـ carboxylic 94 00:08:02,800 --> 00:08:07,500 acid و ال amino group هدول متشابهين في كل ال amino 95 00:08:07,500 --> 00:08:12,280 acids يعني إيش اللي بيختلف إيش اللي بيخلي amino 96 00:08:12,280 --> 00:08:19,100 acid يختلف عن amino acid آخر هو ال R group عشان 97 00:08:19,100 --> 00:08:22,400 هيك هذه هي ال distinctive group يعني هذه اللي 98 00:08:22,400 --> 00:08:29,400 هتميز amino acid عن aminoالـ R group أو الـ sided 99 00:08:29,400 --> 00:08:35,400 chain هي هذه اللي هتميز واختلافها هو اللي هيعطيني 100 00:08:35,400 --> 00:08:41,920 ال amino acids المختلفة 20 101 00:08:41,920 --> 00:08:44,960 kinds of sided chains varying in size 102 00:08:47,970 --> 00:08:50,790 وزي ما قلنا إحنا ال side-chain أو ال R-group هي 103 00:08:50,790 --> 00:08:56,130 هذه اللي بتختلف يبقى أكيد في عنا الواقع عشرين R 104 00:08:56,130 --> 00:09:00,670 -group أو عشرين زي ما قلنا تسمى أيضا side-chains و 105 00:09:00,670 --> 00:09:04,850 ال side-chains هذه بتختلف in size in shape in 106 00:09:04,850 --> 00:09:09,310 charge in hydrogen bonding capacity بالhydrophobic 107 00:09:09,310 --> 00:09:15,470 character and chemical reactivityبيد كلها اختلافات 108 00:09:15,470 --> 00:09:22,910 موجودة بين الـ 20 side chains المختلفة الـ 109 00:09:22,910 --> 00:09:26,450 remarkable range of functions mediated by proteins 110 00:09:26,450 --> 00:09:30,990 results from the diversity and versatility of 111 00:09:30,990 --> 00:09:33,370 these 20 building blocks 112 00:09:37,330 --> 00:09:42,390 يبقى الوظائف المختلفة 113 00:09:42,390 --> 00:09:49,490 للبروتينات هو ناتجة عن الاختلاف في الـ Building 114 00:09:49,490 --> 00:09:52,250 Blocks للبروتينات اللي هو الـ Amino Acids اللي هو 115 00:09:52,250 --> 00:09:57,610 الـ 20 Amino Acids المختلفة يبقى التنوع والاختلاف 116 00:09:57,610 --> 00:10:03,440 في خصائص هذه الـ Amino Acidsتمام هو اللي بيعطينا 117 00:10:03,440 --> 00:10:15,500 ال ال functions المختلفة ل .. ل ال proteins هذه 118 00:10:15,500 --> 00:10:20,320 اللي هو ال amino acids المختلفة و زي ما قلنا ان كل 119 00:10:20,320 --> 00:10:23,320 .. بتتشابه ال amino acids في كل إشي معدى اللي هو 120 00:10:23,320 --> 00:10:28,460 ال R group أو ال side chain و أبسط amino acid ال R 121 00:10:28,460 --> 00:10:35,170 group هي عبارة عن hydrogenIron لكن طبعا في عندنا 122 00:10:35,170 --> 00:10:43,610 يعني amino acids أخرى ممكن تحتوي على بنزين ring أو 123 00:10:43,610 --> 00:10:53,110 يعني carbon chains مختلفة طيب 124 00:10:53,110 --> 00:11:00,700 هذه كانت يعني مقدمة بسيطة عن ال amino acids وهنبدأ 125 00:11:00,700 --> 00:11:09,600 الآن نتكلم عن أمراض مختلفة ناتجة عن خلل في ال 126 00:11:09,600 --> 00:11:15,500 break down ل ال amino acids المختلفة اللي يتسمى 127 00:11:15,500 --> 00:11:18,860 aminoacidopathies 128 00:11:18,860 --> 00:11:24,940 و طبعا هذه عبارة عن hereditary disorders لأنه إن 129 00:11:24,940 --> 00:11:30,680 مشكلة في إنزيماتزي ما هنشوف والانزمة تدقق علاقة في 130 00:11:30,680 --> 00:11:38,040 ال break down ل ال amino acids المختلفة وتسمى 131 00:11:38,040 --> 00:11:41,480 أيضا inborn errors of metabolism 132 00:11:46,570 --> 00:11:50,810 لأنه لها علاقة هادى طبعا في الـ metabolism وما زال 133 00:11:50,810 --> 00:11:55,830 hereditary disorders يبجأ الطفل بنولد ومع هذه 134 00:11:55,830 --> 00:11:59,270 المشكلة وبالتالي inborn errors of metabolism 135 00:11:59,270 --> 00:12:06,650 بالنسبالى 136 00:12:06,650 --> 00:12:12,610 هذه الأمراض وحسب الإحصائيات الموجودة عندنا في 137 00:12:12,610 --> 00:12:21,810 فلسطينطفل كل 200 طفل مولود ممكن يكون في عنده 138 00:12:21,810 --> 00:12:29,530 inborn errors of metabolism وطبعا 139 00:12:29,530 --> 00:12:36,470 عادة الدول بتعمل screening لأهم هذه الأمراض أو 140 00:12:36,470 --> 00:12:42,610 الأمراض يعني الأكثر انتشارا بين 141 00:12:42,610 --> 00:12:50,360 الأطفالأو بين الموليد تمام 142 00:12:50,360 --> 00:12:53,700 يبقى الـ amino acidopathies they are rear 143 00:12:53,700 --> 00:12:58,540 inherited disorders of amino acid metabolism وزي 144 00:12:58,540 --> 00:13:01,680 ما قلنا hereditary disorders of amino acid 145 00:13:01,680 --> 00:13:05,820 processing can be the result of يبقى المشكلة ممكن 146 00:13:05,820 --> 00:13:12,770 تكون عندنا إما في ال breakdown لل amino acidsاللي 147 00:13:12,770 --> 00:13:16,950 هو defects in the breakdown of amino acids وما زال 148 00:13:16,950 --> 00:13:22,890 احنا بنحكي على breakdown ايش اللي بيعمل على تكسير 149 00:13:22,890 --> 00:13:26,730 ال amino acids المختلفة أو ال breakdown لل amino 150 00:13:26,730 --> 00:13:31,460 acids المختلفة اللي هو الانزيمات المختلفةزي ما 151 00:13:31,460 --> 00:13:34,940 هنشوف الآن من خلال دراستنا لعديد من الـ Amino Acid 152 00:13:34,940 --> 00:13:42,340 Paths المشكلة تكمن في وجود خلل في وجود mutation في 153 00:13:42,340 --> 00:13:48,320 أنزيم وهو الذي يؤدي إلى الـ Amino Acid Path يبقى 154 00:13:48,320 --> 00:13:52,060 هذا السبب الأول أن يكون في عندي مشكلة في أنزيم 155 00:13:52,060 --> 00:13:56,480 يكون عندي mutation في أنزيم وبالتالي يقلل عندي 156 00:13:56,480 --> 00:13:59,860 اللي هو الانزيم أو يقلل عندي ال functional enzyme 157 00:14:00,070 --> 00:14:05,130 وبالتالي هذا هيأثر على عملية الـ breakdown لـ الـ 158 00:14:05,130 --> 00:14:10,350 amino acids المشكلة التانية اللي ممكن تكون موجودة 159 00:14:10,350 --> 00:14:15,570 أن يكون فيها انها مشكلة in the body's ability to 160 00:14:15,570 --> 00:14:20,730 get the amino acids into cells اللي هو عملية نقل 161 00:14:20,730 --> 00:14:23,290 ال amino acids اللي هو ال membrane transport 162 00:14:23,290 --> 00:14:28,370 systemيبقى ممكن يكون عندنا مشكلة أو المشكلة الأخرى 163 00:14:28,370 --> 00:14:33,030 اللي ممكن تكون موجودة هي في الـ Transport Proteins 164 00:14:33,030 --> 00:14:37,570 أو Membrane Transport System هنشوف أمثلة على 165 00:14:37,570 --> 00:14:45,190 المشكلة في الإنزيمات وهنشوف مثال على مشكلة في 166 00:14:45,190 --> 00:14:46,890 الـMembrane Transport System 167 00:14:50,750 --> 00:14:54,510 أكتر من 100 المرض تم اكتر من مائة اكتر من مائة مرض 168 00:14:54,510 --> 00:15:01,850 تم اكتر من مائة مرض تم اكتر 169 00:15:01,850 --> 00:15:08,210 من مائة مرض تم اكتر من مائة مرض تم اكتر من مائة 170 00:15:08,210 --> 00:15:08,210 مرض تم اكتر من مائة مرض تم اكتر من مائة مرض تم 171 00:15:08,210 --> 00:15:12,290 اكتر من مائة مرض تم اكتر من مائة مرض تم اكتر من 172 00:15:12,290 --> 00:15:19,030 مائة مرضطبعا ممكن يتنتج عندنا symptoms early in 173 00:15:19,030 --> 00:15:24,590 life تمام في يعني بداية أو بعد الولادة ممكن يعني 174 00:15:24,590 --> 00:15:34,140 بفترة قصيرةوبالتالي اللي عادة بتعمل الدول وطبعا 175 00:15:34,140 --> 00:15:38,320 بسبب الخطر اللي بيترتب على الأطفال من هذه المشكلات 176 00:15:38,320 --> 00:15:44,940 عادة الدول بتعمل نظام screening لأطفال المواليد 177 00:15:44,940 --> 00:15:50,960 لكل مولود بيولد في البلد وطبعا بتعمل screening 178 00:15:50,960 --> 00:15:57,570 لأمراض الأكثر شيوعا في هذهالبلد يعني مثلا في في 179 00:15:57,570 --> 00:16:02,950 أوروبا بيعملوا screening ل 46 disease اللي هو 180 00:16:02,950 --> 00:16:07,270 يتعتبر ضمن ال inborn errors of metabolismأه طبعا 181 00:16:07,270 --> 00:16:11,950 المشكلة أنه ال .. ال .. المشكلة اللي بتصير في ال 182 00:16:11,950 --> 00:16:16,110 breakdown لل amino acids هذه تؤدي إلى تراكم في ال 183 00:16:16,110 --> 00:16:23,170 amino acids وممكن ينتوج عندى metabolites أخرى وهذه 184 00:16:23,170 --> 00:16:27,070 التراكم في أنسجة مختلفة ممكن من ضمن الأنسجة اللي 185 00:16:27,070 --> 00:16:31,310 يصير فيها تراكم هي الخلايا العصبية و ال brain 186 00:16:31,310 --> 00:16:36,680 وبالتالي ممكن يؤدي إلىيعني مشكلات زي الـmental 187 00:16:36,680 --> 00:16:40,160 retardation اللي هو التخلف العقلي وممكن يؤدي أيضا 188 00:16:40,160 --> 00:16:47,240 إلى الوفاة وبالتالي إذا كان تم اكتشاف المرض مبكرا 189 00:16:47,240 --> 00:16:53,980 معناته عنا زي ما هنشوف يعني حل المرض وعلاج المرض 190 00:16:53,980 --> 00:16:55,380 بسيط 191 00:16:59,160 --> 00:17:02,920 الـ Amino Acid Paths اللي هنتطرق إليها فيها الـ 192 00:17:02,920 --> 00:17:07,260 Phenylketonuria تيروزونيميا الكابتونوريا مابل 193 00:17:07,260 --> 00:17:11,680 سيراب يورين ديزيز عيزو فاليريك أسيديميا هومو 194 00:17:11,680 --> 00:17:17,600 سوستونوريا و سيستينوريا ويبل 195 00:17:17,600 --> 00:17:24,280 ما نبدأ بهذه الـ Amino Acid Paths المختلفة خلّينا 196 00:17:24,280 --> 00:17:28,840 ناخد فقط سلايدة عن ال Analysis of Amino Acids 197 00:17:31,610 --> 00:17:35,390 طيب يبقى إن بعض الملاحظات اللي بتتعلق في ال 198 00:17:35,390 --> 00:17:39,490 analysis of amino acids طبعا ممكن انقيز ال 199 00:17:39,490 --> 00:17:42,450 concentration لال amino acids في ال plasma في ال 200 00:17:42,450 --> 00:17:48,590 urine أو بال cerebrospinal fluid وإن ال amino acid 201 00:17:48,590 --> 00:17:54,390 concentration مش ثابتة خلال اليوم يعني إنا كمان 202 00:17:54,390 --> 00:17:58,310 خلال اليوم ممكن يصير في إنا تغير في ال 203 00:17:58,310 --> 00:18:06,080 concentration يبقىتختلف خلال اليوم حوالي 30%أه 204 00:18:06,080 --> 00:18:09,860 يعني كمان اللغة التغير مش بسيط Therefore it is 205 00:18:09,860 --> 00:18:12,740 preferable to collect specimens at the same time 206 00:18:12,740 --> 00:18:15,780 during the day if changes are to be monitored يعني 207 00:18:15,780 --> 00:18:21,940 احنا إذا كان بدنا نتابع مريض معين عنده مشكلة تتعلق 208 00:18:21,940 --> 00:18:26,320 في ال amino acids يبقى الأفضل عشان تكون المقارنة 209 00:18:26,320 --> 00:18:32,200 بالنتائج صحيحة لازم تمسح العينة يعني في نفس الوقت 210 00:18:33,550 --> 00:18:37,250 طبعا التغييرات هذه اللي بتصير خلال اليوم بناء على 211 00:18:37,250 --> 00:18:41,490 اللي هو ال daily activity و اللي بتتعلق بال 212 00:18:41,490 --> 00:18:47,990 feeding للطفل عنا ال amino acid concentrations are 213 00:18:47,990 --> 00:18:51,250 highest in mid afternoon and lowest in early 214 00:18:51,250 --> 00:18:56,150 morning يعني بعد الظهر بتكون أعلى concentrations 215 00:18:56,150 --> 00:19:02,650 وأقل concentration بتكون صباحابالنسبة للمعنى أن 216 00:19:02,650 --> 00:19:07,250 المعاملات الأسودية مرتفعة في أول أيام الحياة، خاصة 217 00:19:07,250 --> 00:19:11,930 في نيوناتات قصيرة ولكنها تعتبر أقل في الأطفال 218 00:19:11,930 --> 00:19:15,150 بقيمة الأولوية الأساسية بسبب مفاوضة البلسنتال 219 00:19:17,590 --> 00:19:23,730 يبقى كمان برضه ممكن بيختلف حسب عمر المولود وبيكون 220 00:19:23,730 --> 00:19:27,370 إن الـ Plasma ممكن نؤسس concentration عالية في أول 221 00:19:27,370 --> 00:19:34,490 أيام الطفل تمام؟ ممكن يكون هذا يعني جاي عن طريق 222 00:19:34,490 --> 00:19:40,390 الـ placenta، عن طريق الأم لكن ممكن ال 223 00:19:40,390 --> 00:19:43,350 concentrations تكون منخفضة في الأطفال اللي عندهم 224 00:19:43,350 --> 00:19:47,320 low birth weightواللي ممكن يكون في عندهم placental 225 00:19:47,320 --> 00:19:50,760 insufficiency يعني عندهم مشكلة في وصول لل 226 00:19:50,760 --> 00:19:54,480 nutrients اللي هدول ممكن يلاقي ال concentration ل 227 00:19:54,480 --> 00:20:00,310 ال amino acids عندهم مختلفةأيضًا برضه الـ amino 228 00:20:00,310 --> 00:20:03,550 acid concentration برضه عند الأم ممكن يكون فيها 229 00:20:03,550 --> 00:20:07,390 اختلاف و ال maternal values are low in the first 230 00:20:07,390 --> 00:20:14,110 half of pregnancy في أول فترة الحبل in the first 231 00:20:14,110 --> 00:20:20,050 half بيكون إن المستويات منخفضة طبعًا بيكون في يعني 232 00:20:20,050 --> 00:20:25,950 حاجة كبيرة و بيكون إنuptake عن طريق الـ placenta 233 00:20:25,950 --> 00:20:31,090 عشان يصل للطفل كميات كبيرة طبعا بالإضافة لاستخدام 234 00:20:31,090 --> 00:20:39,750 الـ amino acids في إنتاج الطاقة عن طريق الأم طيب 235 00:20:39,750 --> 00:20:43,570 نبدأ بال disease الأول المشكلة الأولى الـ 236 00:20:43,570 --> 00:20:48,770 phenylcotonuria واحنا قلنا إنه بالأول هنتناول 237 00:20:48,770 --> 00:20:54,090 المشكلات اللي بتتعلق في نقص فيه أنزيماتهنا في 238 00:20:54,090 --> 00:21:00,810 عندنا مشكلة بالـPhenylalanine Hydroxylase وهذا 239 00:21:00,810 --> 00:21:06,810 عبارة عن إنزين بيدخل في الـ breakdown للـ Amino 240 00:21:06,810 --> 00:21:10,650 Acid Phenylalanineيبقى الـ Phenylalanine 241 00:21:10,650 --> 00:21:14,310 Hydroxylase Enzyme which converts Phenylalanine to 242 00:21:14,310 --> 00:21:19,410 Tyrosine يبقى أول خطوة في الـ breakdown للـ 243 00:21:19,410 --> 00:21:22,550 Phenylalanine هو تحويل الـ Phenylalanine إلى 244 00:21:22,550 --> 00:21:29,650 Tyrosine وعشان تتم هذه العملية، بنحتاج إلى أنزيم، 245 00:21:29,650 --> 00:21:35,500 والأنزيم هذا هو Phenylalanine Hydroxylaseيبقى إذا 246 00:21:35,500 --> 00:21:41,240 كان صار في عندي نقص في هذا الانزيم إذا كان كان في 247 00:21:41,240 --> 00:21:46,060 عندي mutation وكان في عنده مشكلة في وجود هذا 248 00:21:46,060 --> 00:21:50,980 الانزيم يبقى معناه هيكون في عندي مشكلة في الخطوة 249 00:21:50,980 --> 00:21:53,900 الأولى في ال breakdown ل ال amino acid 250 00:21:53,900 --> 00:22:01,520 phenylalanine طبعا ما زال هذا الطريق مغلقطبعا أكيد 251 00:22:01,520 --> 00:22:07,100 حصير أيش في عندي build up حصير في عندي تراكم لهذا 252 00:22:07,100 --> 00:22:11,200 ال amino acid والمشكلة زي ما حكينا دايما المشكلة 253 00:22:11,200 --> 00:22:16,180 هان هي مشكلة التراكم مشكلة التراكم في ال amino 254 00:22:16,180 --> 00:22:22,420 acid واللي ممكن يتحول إلى metabolite آخر أو إلى by 255 00:22:22,420 --> 00:22:27,830 product ويصير فيه تراكم في الانتجا و زي ما قلنا 256 00:22:27,830 --> 00:22:32,750 الخطر ان يصير فيه تراكم في الخلايا العصبية و 257 00:22:32,750 --> 00:22:36,730 الابرين و 258 00:22:36,730 --> 00:22:40,030 هان عندنا ال build up لالفنان الألانين و ال 259 00:22:40,030 --> 00:22:44,470 metabolites اللي ابتنتج عنه طبعا ممكن يؤدي إلى 260 00:22:44,470 --> 00:22:52,600 severe mental retardation تخلف عقلي للطفلالفينايو 261 00:22:52,600 --> 00:22:57,380 الألانين تتجمد ويتم ميتابولاج بطريقة مختلفة تتجمد 262 00:22:57,380 --> 00:22:58,600 بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة 263 00:22:58,600 --> 00:23:01,500 مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة 264 00:23:01,500 --> 00:23:03,100 تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد 265 00:23:03,100 --> 00:23:06,400 بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة 266 00:23:06,400 --> 00:23:06,460 مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة 267 00:23:06,460 --> 00:23:07,920 تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد 268 00:23:07,920 --> 00:23:12,690 بطريقة مالجسم إنه ياخد alternative degradation 269 00:23:12,690 --> 00:23:18,270 pathway يضطر إنه ياخد طريق آخر وطريق الآخر هذا 270 00:23:18,270 --> 00:23:23,250 بينتج عنه الـ phenylpyruvic acid و الـ 271 00:23:23,250 --> 00:23:27,250 phenylpyruvic acid هذا هو الخطير و هو اللي ال 272 00:23:27,250 --> 00:23:30,530 accumulation بتاعه هيؤدي إلى الـ mental 273 00:23:30,530 --> 00:23:36,170 retardation و كزي ما واضحان بالشكل زي ما قلنا أن 274 00:23:36,170 --> 00:23:40,720 الـ phenylalanineوهذا الـ Breakdown Pathway لـ 275 00:23:40,720 --> 00:23:45,080 Phenylalanine أول خطوة في الـ Breakdown للـ 276 00:23:45,080 --> 00:23:48,480 Phenylalanine هو تحويله إلى تيروزين وزي ما قلنا 277 00:23:48,480 --> 00:23:53,490 بنحتاجها إلى الإنزين Phenylalanine Hydroxylaseيبقى 278 00:23:53,490 --> 00:23:56,850 إذا كان الانزين في مشكلة زي ما قلنا الـ 279 00:23:56,850 --> 00:24:00,590 phenylalanine يحصل فينا accumulation وبالتالي حصير 280 00:24:00,590 --> 00:24:04,550 فينا alternative pathway وحينها تجعلنا الـ 281 00:24:04,550 --> 00:24:11,190 phenylpyruvic acid وmetabolites أخرى 282 00:24:11,190 --> 00:24:18,510 ال condition تعرف بالـ phenylcotonuria وعبارة عن 283 00:24:18,510 --> 00:24:28,620 autosomal recessive inbornerror of metabolism طيب 284 00:24:28,620 --> 00:24:34,680 كيف ممكن نفحص أو نعمل screening أو نفحص ل 285 00:24:34,680 --> 00:24:40,020 الفينالكوتانوريا ال testing is done either on the 286 00:24:40,020 --> 00:24:45,980 serum or on the urine و ال screening اللي بيصير ل 287 00:24:45,980 --> 00:24:53,400 الأطفال بيصير عن طريق ال serumوبفحث يسمى الـ Go3 288 00:24:53,400 --> 00:24:59,660 Test Testing is not valid until the newborn has 289 00:24:59,660 --> 00:25:02,880 ingested an ample amount of the amino acid 290 00:25:02,880 --> 00:25:07,380 phenylalanine which is found in human and cow's 291 00:25:07,380 --> 00:25:15,740 milk يبقى نقدرش الفحث هذالو ال screening test ال 292 00:25:15,740 --> 00:25:20,000 gotry test نقدرش نيجي أول ما ينولد الطفل ناخدله 293 00:25:20,000 --> 00:25:29,940 عينا و نفحص عن وجود هذه المشكلة يبقى لازم عشان 294 00:25:29,940 --> 00:25:36,060 يكون عندنا الفحص valid لازم يكون يعني نضيأكم يوم 295 00:25:36,060 --> 00:25:42,700 على الطفل و اللي بدأ من خلاله الطفل يتناول اللي هو 296 00:25:42,700 --> 00:25:47,420 الحليب الأم أو الحليب البقرة وبالتالي بدأ يدخل 297 00:25:47,420 --> 00:25:53,960 لجسم الطفل الفيناي الألانين تمام وبالتالي زي ما 298 00:25:53,960 --> 00:25:57,180 قلنا إذا كان في أنا مشكلة في ال breakdown هيبدأ 299 00:25:57,180 --> 00:26:03,520 يتراكم إن الفيناي الألانين في الدم and الطفل في 300 00:26:03,520 --> 00:26:07,230 هذه نقطةمهمة إن الـ testing is not valid until the 301 00:26:07,230 --> 00:26:10,150 newborn has ingested an ample amount of the amino 302 00:26:10,150 --> 00:26:14,910 acid phenylalanine two or three days of intake are 303 00:26:14,910 --> 00:26:19,090 usually sufficient for the Go3 test لهذا الفحص ال 304 00:26:19,090 --> 00:26:24,130 Go3 test إذا كان الطفل صار عمره تلت أيام و زي ما 305 00:26:24,130 --> 00:26:28,710 قلنا بدأ يتناول اللي هو الحليب يمكن نفحصه باستخدام 306 00:26:28,710 --> 00:26:34,460 ال Go3 testقولنا إنه ممكن أيضًا نستخدم الـ urine 307 00:26:34,460 --> 00:26:37,820 urine phenylketonuria testing usually done after 308 00:26:37,820 --> 00:26:42,100 the infant is four to six weeks old بجهان بيحتاج 309 00:26:42,100 --> 00:26:46,260 وقت أطول بيحتاج أن يكون عمر الطفل أربعة إلى ست 310 00:26:46,260 --> 00:26:51,120 أسابيع الان ال normal blood concentration 311 00:26:51,120 --> 00:26:55,660 لالفينالالانين هي تقريبًا 1.2 ل 2 milligram per 312 00:26:55,660 --> 00:27:00,100 deciliterو في الأطفال اللي عندهم Phenylketonuria 313 00:27:00,100 --> 00:27:07,340 ممكن المستويات تصل من 6 لغاية ممكن تصل لـ 80 ميلي 314 00:27:07,340 --> 00:27:13,080 جرام per deciliter و عادة لما نفحص الأطفال اللي 315 00:27:13,080 --> 00:27:15,480 عندهم هذه المشكلة ممكن نلاقي ان ال concentration 316 00:27:15,480 --> 00:27:19,960 أكتر من 30 ميلي جرام per deciliter 317 00:27:24,010 --> 00:27:30,390 طيب، يقولنا إن ممكن نستخدم الـ Go3 Test لعمل فحص 318 00:27:30,390 --> 00:27:37,890 للطفل و الفحص يسمى Go3 Test أو Go3 Bacterial 319 00:27:37,890 --> 00:27:46,670 Inhibition Assay وفي هذا ال test بنستخدم Spores 320 00:27:46,670 --> 00:27:54,350 لبكتيريا Bacillus subtilisوالـ spores هذه بتكون 321 00:27:54,350 --> 00:28:00,370 موجودة في أجار plate بيبقون في أننا spores لهذه 322 00:28:00,370 --> 00:28:08,830 البكتيريا وفي الأجار وفي الأجار موجود عندنا مادة 323 00:28:08,830 --> 00:28:14,030 اللي بي تاتو ثايل إينايل ألانين وهذه تعتبر 324 00:28:14,030 --> 00:28:20,330 metabolic antagonist to bacillus 325 00:28:20,330 --> 00:28:21,610 subtilis growth 326 00:28:24,930 --> 00:28:32,010 طيب الان كيف بنجمع عينة الدم لاطفل طبعا من كعب 327 00:28:32,010 --> 00:28:38,070 الطفل و بتم جمعها على filter paper و 328 00:28:38,070 --> 00:28:48,150 بعد هيك باستخدام خرامة بناخد قطر معين من ال filter 329 00:28:48,150 --> 00:28:53,630 paper هذا و بنحطه على ال agar plate زي ما هو واضح 330 00:28:58,510 --> 00:29:02,310 طيب، if the blood level of phenylalanine exceeds a 331 00:29:02,310 --> 00:29:06,390 range of three to four milligram per deciliter the 332 00:29:06,390 --> 00:29:10,950 phenylalanine counteracts the antagonist and the 333 00:29:10,950 --> 00:29:18,070 bacterial growth occurs يبقى قولنا إنه عندنا ال 334 00:29:18,070 --> 00:29:24,350 agar plate و ال agar plate هذا موجود في ال spores 335 00:29:24,350 --> 00:29:35,380 للبكتيرياو موجود فيه ال nutrients كلها اللى 336 00:29:35,380 --> 00:29:40,540 بتحتاجها البكتيريا للنمو يبقى موجود كل ال 337 00:29:40,540 --> 00:29:45,940 nutrients ما عدا إيش ما عدا ال phenylalanine 338 00:29:53,140 --> 00:30:00,060 يبقى الأجار موجود في كل الـNutrients ومع 339 00:30:00,060 --> 00:30:04,380 الـNutrients هذه اللي بتحتاجها الـSpore عشان يصلها 340 00:30:04,380 --> 00:30:10,420 Germination و تبدأ تنمو في عنا ليه مادة أخرى هذه 341 00:30:10,420 --> 00:30:16,460 المادة اللي هي الـBeta-2-thionylalanine 342 00:30:16,460 --> 00:30:20,320 الأنظمة اللي تشايفينها هنا من الشكلأن الـ Beta-2 343 00:30:20,320 --> 00:30:26,560 -thiol-enylalanine تشبه الـ phenylalanine I بيه 344 00:30:26,560 --> 00:30:31,780 تعتبر analog of phenylalanine يبقى عندي موجود 345 00:30:31,780 --> 00:30:34,900 concentration من ال Beta-2-thiol-enylalanine 346 00:30:34,900 --> 00:30:41,100 موجودة بالأجار و ال concentration بتاعة ال Beta-2 347 00:30:41,100 --> 00:30:46,300 -thiol-enylalanine الموجودة بالأجار هتمنع 348 00:30:46,300 --> 00:30:51,110 نموالـ spores هذه أو أنه يصير germination للـ 349 00:30:51,110 --> 00:30:54,610 spores زي ما قلنا إنه هتعمل competition مع الفيناي 350 00:30:54,610 --> 00:31:04,630 الألانين لأنها بتشبه طيب الآن إذا كان عندي في دم 351 00:31:04,630 --> 00:31:11,850 الطفل كميات عالية من الفيناي الألانين لما نيجي .. 352 00:31:11,850 --> 00:31:17,050 لما نيجي نحطال .. ال disk اللي هو ال filter paper 353 00:31:17,050 --> 00:31:20,730 زي ما قلنا حطينا الدم على filter paper و بعدين 354 00:31:20,730 --> 00:31:28,410 بخرامة يجينا أخدنا اللي هو disk أو قطر من ال 355 00:31:28,410 --> 00:31:31,930 filter paper هادي اه إذا ماخدين بالكوا النقطة 356 00:31:31,930 --> 00:31:35,970 الحمرا هادي اللي بالنص هي هادي عبارة عن ال filter 357 00:31:35,970 --> 00:31:40,430 paper اللي أخدناه باستخدام خرامة و يجينا حطيناها 358 00:31:40,430 --> 00:31:47,500 على ال agar plateيبقى لما بنحط ال disk هذا اللي 359 00:31:47,500 --> 00:31:53,880 عليه دم الطفل تمام وما يحتويه الآن بيبدأ المحتوى 360 00:31:53,880 --> 00:31:57,900 اللي موجود في هذا ال disk ايش بيبدأ يصيرله بيبدأ 361 00:31:57,900 --> 00:32:04,680 يصيرله diffusion تمام الآن إذا كان موجود عندي 362 00:32:04,680 --> 00:32:08,940 concentration عالية من ال phenylalanine في دم 363 00:32:08,940 --> 00:32:15,370 الطفل يبقى ال concentration العالية هذه هتتغلبعلى 364 00:32:15,370 --> 00:32:20,810 الـ Beta-2-thiol-enylalanine الموجودة إذا كان الـ 365 00:32:20,810 --> 00:32:25,390 Concentration من الفيناي الألانين الموجودة في دم 366 00:32:25,390 --> 00:32:29,490 الطفل زي ما قلنا سالة diffusion والأنزر أندي كمية 367 00:32:29,490 --> 00:32:32,730 من الفيناي الألانين الموجودة الآن إذا كان أندي 368 00:32:32,730 --> 00:32:39,370 كمية عالية هتتغلب على ال antagonist effect لـ Beta 369 00:32:39,370 --> 00:32:43,290 -2-thiol-enylalanineوهيبدأ يصير في عندي 370 00:32:43,290 --> 00:32:53,210 germination للـ spores ونمو للبكتيريا وفعليا 371 00:32:53,210 --> 00:32:55,610 if the blood level of phenylalanine exceeds a 372 00:32:55,610 --> 00:32:57,810 range of three to four زي ما حكينا، the 373 00:32:57,810 --> 00:33:02,170 phenylalanine counteracts the antagonist اللي هو 374 00:33:02,170 --> 00:33:06,130 ال beta-2-thalenylalanine والبكتيريا لgrowth of 375 00:33:06,130 --> 00:33:06,470 calves 376 00:33:09,560 --> 00:33:15,380 طيب مرة أخرى بنأكد أنه لازم الطفل يكون تناول كمية 377 00:33:15,380 --> 00:33:20,560 يعني معقولة من ال protein طبعا من الحليب اللي 378 00:33:20,560 --> 00:33:24,700 بيحتوي على phenylalanine يبقى لازم يكون عندنا دخل 379 00:33:24,700 --> 00:33:30,140 لجسم الطفل phenylalanine عشان نختشف المشكلة وزي ما 380 00:33:30,140 --> 00:33:35,110 قلنا أنهيعني عادة بيتم أخذ العينة في اليوم التالت 381 00:33:35,110 --> 00:33:40,470 أو الرابع ويعني ك minimum لازم على الأقل يكون يعني 382 00:33:40,470 --> 00:33:46,790 مضى 24 ساعة على طبعا يعني ولادة الطفل زي ما قلنا 383 00:33:46,790 --> 00:33:53,300 خلال 24 ساعة هذا بدأ يتناول كميات من الحليبالان 384 00:33:53,300 --> 00:33:56,820 نقطة أخرى مهمة في هذا الفحص أن الـ sample should 385 00:33:56,820 --> 00:33:59,420 be taken before the administration of antibiotics 386 00:33:59,420 --> 00:34:03,460 or transfusion of blood بيهدي برضه شغلة مهمة أنه 387 00:34:03,460 --> 00:34:11,670 مش لازم يكون الطفل أخد أي مضادات حيويةلازم نعطي 388 00:34:11,670 --> 00:34:15,890 الطفل مضادات حيوية لسبب أو لآخر يبقى لازم ناخد 389 00:34:15,890 --> 00:34:20,770 عينة لـ Screening Test قبل ما نبدأ نعطي الطفل 390 00:34:20,770 --> 00:34:24,570 مضادات حيوية لأنه احنا بنحكي في هذا الفحث على 391 00:34:24,570 --> 00:34:29,290 Bacterial Growth وبالتالي لو أنا عندى صار في مضاد 392 00:34:29,290 --> 00:34:33,110 حيوي موجود في دم الطفل بجه هذا المضاد الحيوي هيصل 393 00:34:33,110 --> 00:34:38,290 ل diffusion و هيمنعمن نمو البكتيريا وبالتالي ممكن 394 00:34:38,290 --> 00:34:42,450 يكون الطفل عنده المشكلة موجودة لكن وجود ال 395 00:34:42,450 --> 00:34:49,690 antibiotic منع من نمو البكتيريا وبهذه الحالة سيكون 396 00:34:49,690 --> 00:34:56,810 في عندي false negativeأه لأن المفروض النتيجة تكون 397 00:34:56,810 --> 00:35:02,950 positive لكن اللي منع النتيجة أن تظهر positive هو 398 00:35:02,950 --> 00:35:10,490 وجود الـ antibiotic الموجود في تم الطفل أيضًا 399 00:35:10,490 --> 00:35:14,470 عند الـ premature infants can show false positive 400 00:35:14,470 --> 00:35:18,010 results due to the immaturity of the liver's 401 00:35:18,010 --> 00:35:22,270 enzyme systemيبقى هذه برضه المشكلة تانية نكون 402 00:35:22,270 --> 00:35:28,090 حريصين لما نفحص ال premature علم الأطفال الخدج 403 00:35:28,090 --> 00:35:32,810 اللي يعني انولدوا 404 00:35:32,810 --> 00:35:38,630 ممكن بالشهر السابع هدول عادة بيكونوا immature 405 00:35:38,630 --> 00:35:44,670 وبيكون عندنا ال organs ما كملوش ال maturity 406 00:35:44,670 --> 00:35:49,160 بتاعتهمتمامًا وبالتالي من ال organs اللي بتكون 407 00:35:49,160 --> 00:35:54,640 برضه لسه immature ال liver وبيكون هذا طبعًا بيأثر 408 00:35:54,640 --> 00:35:59,540 برضه على كمية الانزيمات الموجودة ومن ضمن الانزيمات 409 00:35:59,540 --> 00:36:04,260 انها اللي هو enzyme phenylalanine hydroxylase بهاد 410 00:36:04,260 --> 00:36:12,740 الحالة ممكن تطلع عندنا النتيجة positive لكن هتكون 411 00:36:12,740 --> 00:36:18,060 false positiveلأن المشكلة مش أنه عندي أنا مشكلة في 412 00:36:18,060 --> 00:36:21,820 الانزيم أو عندى mutation في الانزيم لأ المشكلة أنه 413 00:36:21,820 --> 00:36:25,560 ماعنديش كمية كافية من الانزيم لأنه عندنا ال liver 414 00:36:25,560 --> 00:36:27,060 لسه immature 415 00:36:31,980 --> 00:36:36,140 طيب يعني إعادة سريعة ليه الفحزة مقولنا في عندنا 416 00:36:36,140 --> 00:36:40,920 agar plate ال agar plate بيحتوي على ال spores لأ 417 00:36:40,920 --> 00:36:45,500 البسيلة ال subtilis موجود عندنا كل ال nutrients 418 00:36:45,500 --> 00:36:51,940 وموجود أيضا ال beta-2-thiol-enylalanine وقولنا هذا 419 00:36:51,940 --> 00:36:55,700 اللي هو بيشبه الفيناي الألانين وبالتالي في عندى 420 00:36:55,700 --> 00:36:59,960 concentration معينة من ال beta-2-thiol-enylalanine 421 00:37:00,660 --> 00:37:06,120 وهذا هيمنع وجوده .. هيمنع أن يصير فيه growth و 422 00:37:06,120 --> 00:37:11,220 germination ل ال spores هذه إمتى ممكن يصير في عنا 423 00:37:11,220 --> 00:37:16,400 germination و growth و نمو ل البكتيريا في حال أنه 424 00:37:16,400 --> 00:37:20,800 كان القرص اللي عليه دم الطفل موجود في 425 00:37:20,800 --> 00:37:25,410 concentration عالية من ال phenylalanineبهذه الحالة 426 00:37:25,410 --> 00:37:29,750 سيصبح لدينا diffusion لـ phenylalanine و الـ 427 00:37:29,750 --> 00:37:32,570 concentration العالية لـ phenylalanine الموجودة في 428 00:37:32,570 --> 00:37:36,750 دم الطفل ستتغلب على الـ concentration من الـ beta 429 00:37:36,750 --> 00:37:40,250 -2-thal-enylalanine الموجودة في الأجار وبالتالي 430 00:37:40,250 --> 00:37:44,890 سيصبح لدينا germination و growth لالبكتيريا والتي 431 00:37:44,890 --> 00:37:50,240 ستظهر بالشكل هذااه شايفين الهالة هذه اللي حوالين 432 00:37:50,240 --> 00:37:53,700 ال .. ال .. ال disk تمام هذه اللي عبارة عن 433 00:37:53,700 --> 00:37:58,520 bacterial growth وهذه بتبين أنه عندنا النتيجة 434 00:37:58,520 --> 00:38:04,000 positive بينما نتائج زي هيك اه مش عندنا اي growth 435 00:38:04,000 --> 00:38:07,120 معناته عندنا النتيجة negative 436 00:38:11,520 --> 00:38:16,660 طيب إننا برضه فحص آخر اللي يسمى microflorometric 437 00:38:16,660 --> 00:38:22,020 assay for the direct measurement of phenylalanine 438 00:38:22,020 --> 00:38:27,000 in dried blood filter discs برضه بنستخدم ال discs 439 00:38:27,000 --> 00:38:33,160 اللي عليها الدم من الطفل و الفحص هذا مش 440 00:38:33,160 --> 00:38:36,000 qualitative زي الفحص السابق إنه بيعطينا positive 441 00:38:36,000 --> 00:38:41,140 أو negative الفحص هذا quantitativeيعني بيعطيني ال 442 00:38:41,140 --> 00:38:46,300 concentration ل الفيناي الألانين الموجود في دم 443 00:38:46,300 --> 00:38:52,760 الطفل بجهة دي ميزة والميزة الأخرى أن هذا الفحث لا 444 00:38:52,760 --> 00:38:58,770 يتأثر بوجود ال antibioticsلأنه احنا هان بنقيص 445 00:38:58,770 --> 00:39:03,230 بطريقة مباشرة، هناك كنا بطريقة غير مباشرة، بنشوف 446 00:39:03,230 --> 00:39:05,550 إذا كان إن الـ phenylalanine concentration عالي 447 00:39:05,550 --> 00:39:08,490 ولا لأ، و بنعتمد على نمو البكتيريا، لكن هان بنقيص 448 00:39:08,490 --> 00:39:13,130 مباشرة، بنقيص كمية الـ phenylalanine الموجودة في 449 00:39:13,130 --> 00:39:20,620 دم الطفلالبرنامج تعتمد على تنسيق ألانين 450 00:39:20,620 --> 00:39:27,600 نينهيدرين كابر من نوع من مواد كيميائي مختلفة من 451 00:39:27,600 --> 00:39:29,780 نوع من نوع من نوع من نوع من نوع من نوع من نوع من 452 00:39:29,780 --> 00:39:34,810 نوع من نوع من نوع منوالكمبليكس هذا بيعطيني 453 00:39:34,810 --> 00:39:39,870 fluorescence يعني بيصيرله excitation باستخدام 454 00:39:39,870 --> 00:39:43,810 wavelengths معينة وبيعطيني emission على 455 00:39:43,810 --> 00:39:47,490 wavelengths معينة زي مواضيع حانبيه ال procedure 456 00:39:47,490 --> 00:39:52,870 باختصار يبقى بنعمل extraction using ال trichloro 457 00:39:53,190 --> 00:40:00,730 أسيتك أسد للمحتوى ال filter paper اللي لدينا بعد 458 00:40:00,730 --> 00:40:04,530 هيك بنضيف mixture of nanhydrin, succinate, 459 00:40:05,030 --> 00:40:09,670 lucilalanine و copper tartrate تمام؟ الآن هدول 460 00:40:09,670 --> 00:40:14,400 هيتفاعلوا و هيعطونيالـ Fluorescence Complex والـ 461 00:40:14,400 --> 00:40:18,180 Fluorescence Complex هذا بيصيرله Excitation على 462 00:40:18,180 --> 00:40:25,380 360 وبيعطيني Emission بيعطيني Fluorescence على 530 463 00:40:25,380 --> 00:40:31,420 نانومتر وطبعاً كمية Fluorescence اللى بتصدر 464 00:40:31,420 --> 00:40:36,720 بتتناسب مع كمية ال ال ال Phenylalanine اللى موجودة 465 00:40:36,720 --> 00:40:38,120 في دم الطفل