1
00:00:20,700 --> 00:00:24,180
حاضر من جهة مشتركة بسم الله الرحمن الرحيم يوم ان

2
00:00:24,180 --> 00:00:28,020
شاء الله هنستكمل hereditary platelet defense بس

3
00:00:28,020 --> 00:00:32,140
هناخدها from laboratory point of view يعني هنتطرق

4
00:00:32,140 --> 00:00:38,160
للفعصات اللتي نقوم بيها لكي نشخص platelet

5
00:00:38,160 --> 00:00:45,060
disorders طبعا معروف من مظاهر ال platelet

6
00:00:45,060 --> 00:00:49,580
disorders أن يكون فيه بتاشي وهذه صورة معجلة لل

7
00:00:49,580 --> 00:00:56,150
بتاشيهي على مستوى رجلين كاملة في bleeding شايفينها

8
00:00:56,150 --> 00:01:01,530
انتوا او لا؟ ما يميزها طبعا في كتير من الناس ممكن

9
00:01:01,530 --> 00:01:06,270
اقولك قدر حساسية it's an allergy الفرق بينها و بين

10
00:01:06,270 --> 00:01:12,370
ال allergy ان حاجتين الحاجة الأولانية انه does not

11
00:01:12,370 --> 00:01:13,270
planch

12
00:01:16,070 --> 00:01:19,590
بتضغط عليها بتحيش انت في الحساسية بتضغط عليها

13
00:01:19,590 --> 00:01:24,750
بتلاقي المنطقة صارت صفره مظبوط لإنها superficial

14
00:01:24,750 --> 00:01:30,150
100% بس هذه لأ already bleeding under the skin

15
00:01:30,150 --> 00:01:35,150
فمهما تضغط عليها it will not disappear الحاجة

16
00:01:35,150 --> 00:01:40,110
التانية ان it's not palpable فالاليرجي بتلاقي فيه

17
00:01:40,110 --> 00:01:45,530
tender and palpable ماشي بتلاقيه محسوسة ومعيشو

18
00:01:45,530 --> 00:01:50,210
محجرة مظبوط تبدر and palpable بس هنا لأ it's not

19
00:01:50,210 --> 00:01:53,910
palpable لإنه it's under the skin leak over the

20
00:01:53,910 --> 00:01:57,370
skin طيب

21
00:01:57,370 --> 00:02:02,250
أخر أمراض المراثية اللي بتتعلق بال platelet

22
00:02:02,250 --> 00:02:06,890
function قسموها according to platelet function

23
00:02:06,890 --> 00:02:12,060
according to the stages of platelet functionفكنا

24
00:02:12,060 --> 00:02:14,900
بنعرف أن الـ stages of platelet function الـ

25
00:02:14,900 --> 00:02:18,580
platelet يتمور في ثلاث مراحل أساسية أو خمس مراحل

26
00:02:18,580 --> 00:02:22,640
حسب التقسيم الإندكياني مرحلة الأولى أدهيجيا

27
00:02:22,640 --> 00:02:27,980
وبالتالي في أمراض تتعلق بالأدهيجيا ثم المرحلة

28
00:02:27,980 --> 00:02:33,000
التانية change in shape هي أخدنا بظبط ثم secretion

29
00:02:33,000 --> 00:02:37,680
وبالتالي في احتمال في أمراض تتعلق بال secretion

30
00:02:45,400 --> 00:02:50,320
أمراض تتعلق بالـ aggregation ثم هناك Miscellaneous

31
00:02:50,320 --> 00:02:56,860
Defects حسب الميكانيزمات و هناك Miscellaneous

32
00:02:56,860 --> 00:03:02,040
مختلفة يعني متشعرة سنبدأ بأول Defect وهو الذي

33
00:03:02,040 --> 00:03:07,800
يتعلق بالـ adhesion process وعشان أذكركم الـ

34
00:03:07,800 --> 00:03:14,660
adhesion هي عبارة عن عمليةبتسير بعد blood vessel

35
00:03:14,660 --> 00:03:18,460
injury بعد blood vessel injury بطلع ال

36
00:03:18,460 --> 00:03:22,740
vomiblybrand اللى بربط ال platelet بالcollagen of

37
00:03:22,740 --> 00:03:27,620
sub endothelium صح؟ ال vomiblybrand بربط ممسك ال

38
00:03:27,620 --> 00:03:31,520
platelet من خلال ال receptors سميناه glycoprotein

39
00:03:31,520 --> 00:03:38,320
will be 1X every ماشى

40
00:03:38,320 --> 00:03:47,120
شباب؟يبقى الخلل في ال adhesion defect ممكن نحصله

41
00:03:47,120 --> 00:03:54,540
بإما غياب ال receptor أو غياب ال vomibrand ماشي؟

42
00:03:54,540 --> 00:03:59,280
اللي هو اللي برضه فغياب ال receptor بيسموه المرض

43
00:03:59,280 --> 00:04:05,460
perinatal liver disease وفي حالة غياب الرابط أو

44
00:04:05,460 --> 00:04:13,670
vomibrand بيسموه المرض vomibrandماشى هنبدأ بأول

45
00:04:13,670 --> 00:04:21,770
واحد وهو البرنامج البرنامج البرنامج

46
00:04:21,770 --> 00:04:28,370
البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج

47
00:04:28,370 --> 00:04:29,770
البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج

48
00:04:29,770 --> 00:04:30,730
البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج

49
00:04:30,730 --> 00:04:30,730
البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج

50
00:04:30,730 --> 00:04:30,730
البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج

51
00:04:30,730 --> 00:04:30,730
البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج

52
00:04:30,730 --> 00:04:30,750
البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج البرنامج

53
00:04:30,750 --> 00:04:33,910
البرنامج

54
00:04:33,910 --> 00:04:44,120
البرنامج البرنامج البرنامجdisease وبيتميز بالآتي،

55
00:04:44,120 --> 00:04:48,940
انتبهوا عليها، بيتميز بالتلت شغلات أشبه، الشغلة

56
00:04:48,940 --> 00:04:57,100
الأولانية انه بيكون في moderate or severe absence

57
00:04:57,100 --> 00:05:01,320
للplatelet، يعني في thrombocytopenia moderate

58
00:05:01,320 --> 00:05:05,120
aware أو severe thrombocytopenia

59
00:05:18,760 --> 00:05:23,360
العامل التاني اللى موجود وهو giant platelet قدت

60
00:05:23,360 --> 00:05:27,200
فعل جسم طبيعى يوم ما تقل platelet شباب المصنع

61
00:05:27,200 --> 00:05:32,440
بيحاول يصنع اكتر لكن ما بيحصل سيكتف الواصل

62
00:05:32,440 --> 00:05:36,900
selective removal from display فبتقل الاول بوم

63
00:05:37,950 --> 00:05:45,450
فالسر بمارو مجنون فبصنع بسرعة أكبر فبتطلع لبلاتلت

64
00:05:45,450 --> 00:05:50,810
أكبر ففي ال trombocytopenia في جيانت البلاتلت و

65
00:05:50,810 --> 00:05:57,140
طبيعي في غياب البلاتلت اووقلة عملها ال bleeding صح

66
00:05:57,140 --> 00:06:01,000
فبالتالي فى spontaneous bleeding وهذه ال

67
00:06:01,000 --> 00:06:04,300
classification اللى حكيناها سابقا ان يوم ما تقل

68
00:06:04,300 --> 00:06:10,380
بليتلت عن عشرين الفي spontaneous bleeding الخلل

69
00:06:10,380 --> 00:06:14,080
الأساسى فى الburnout, sorry disease هو غير ال

70
00:06:14,080 --> 00:06:21,480
receptor وهو GB 1B 1V and 1X V and 1X وهو برنامج

71
00:06:21,480 --> 00:06:27,610
دائما مليكيومبيتكوّن من اكتر من ايهاش من monomer

72
00:06:27,610 --> 00:06:35,450
يعني اكتر من ايهاش من موليكيور و جاروا في حوالي

73
00:06:35,450 --> 00:06:44,570
عشرين الف نسخة من هذا R ستر اللي

74
00:06:44,570 --> 00:06:48,870
موجود على شكل هتيرو دايمل تلاتة موليكيور

75
00:06:48,870 --> 00:07:01,370
glycoprotein 1Bثم إجلايكوبروتين 1X and V والتلاتة

76
00:07:01,370 --> 00:07:06,410
بيصنعوا من أماكن مختلفة ال 1B ال gene تبعه موجود

77
00:07:06,410 --> 00:07:12,730
على كرومزوم رقم 17 بينما ال 1X and V الجينات

78
00:07:12,730 --> 00:07:18,860
موجودة على كرومزوم رقم 8ووجدوا أن معظم الـ

79
00:07:18,860 --> 00:07:24,460
mutation موجودة على شكل messiness الـ mutation أو

80
00:07:24,460 --> 00:07:27,920
الـ frame shifting وهذا كلكم بتعرفوا أنه بيعمل

81
00:07:27,920 --> 00:07:33,780
remature stop coding فالمحصلة انه either

82
00:07:33,780 --> 00:07:38,060
quantitative او qualitative مفهوم، ماشي؟ وهذا اللي

83
00:07:38,060 --> 00:07:43,580
بنشوفه في مرض منها النوع معظم ال mutation موجودة

84
00:07:43,580 --> 00:07:53,950
في GPE 1Bالـ 1X rare والـ V مافيش قبلتهش وهذه صورة

85
00:07:53,950 --> 00:07:59,290
معبرة على أنها مواقع الجينات على كل الكروبوتروم

86
00:07:59,290 --> 00:08:06,770
فاشي؟ كيف نشخص الشخص؟ مرض دا دي بنحكي عنه أنه

87
00:08:06,770 --> 00:08:10,980
مافيش عنده platelet و مافي عنده نزينة، صح؟طبعا من

88
00:08:10,980 --> 00:08:15,060
الفحصات اللى ممكن نشخصها اللى هو ال bleeding time

89
00:08:15,060 --> 00:08:19,540
صح it's not sensitive او it's not specific زى ما

90
00:08:19,540 --> 00:08:25,140
بيقولوها لكن ال it's one of the لغاية الان used

91
00:08:25,140 --> 00:08:31,360
test فى خلال فى ال plate اللى تبقى فى خلال خلاج فى

92
00:08:31,360 --> 00:08:33,700
ال bleeding time طبعا ال bleeding time يكون فى

93
00:08:33,700 --> 00:08:34,200
prolonged

94
00:08:42,170 --> 00:08:45,930
ليه؟ لأنه نتطلع عليها بالناس ال diameter تبعها

95
00:08:45,930 --> 00:08:49,850
اكتر من تلتة و نص micro اكتر من ايش؟ تلتة و نص

96
00:08:49,850 --> 00:08:54,170
micro يا شباب هو normal level لإنه ال platelet

97
00:08:54,170 --> 00:09:02,510
بتعرف بإن ال diameter تبعها تلت ال normal RBC's

98
00:09:02,510 --> 00:09:09,130
ماشي من تمانية لعشر يعني جديش التلتة تلت العشر

99
00:09:12,160 --> 00:09:18,120
فهي تلت يبقى اكتر من تلت ال normal herbicide له 3

100
00:09:18,120 --> 00:09:21,280
.5 ميكروبيل ودى برضه صورة معبرة ده زى ما انتوا

101
00:09:21,280 --> 00:09:27,420
شايفين هذه عبارة عن platelet كبرت

102
00:09:27,420 --> 00:09:31,060
حد

103
00:09:31,060 --> 00:09:34,460
تانى يا شباب كيف نشخص يبقى نمرة واحد شخصنا ب

104
00:09:34,460 --> 00:09:38,280
bleeding time نمرة اتنين عملنا blood film وشوفنا

105
00:09:38,280 --> 00:09:42,540
فيه giant plateletلمرة تلاتة في حاجة بيسموها

106
00:09:42,540 --> 00:09:47,960
aggregation tests aggregation study وهي كالآتي

107
00:09:47,960 --> 00:09:51,900
تنتبهوا عليها عشان أشرحكوا إياها بالمجمل و بعدين

108
00:09:51,900 --> 00:09:56,780
نمشي على اللي هي ال flow cytometry أو التكنيكا

109
00:09:56,780 --> 00:10:04,480
العربي ال aggregation study إنك تدرس ال function

110
00:10:04,480 --> 00:10:06,940
of a platelet

111
00:10:11,570 --> 00:10:18,970
ماشي و ببساطة بتتم من خلال إضافة certain agonist

112
00:10:18,970 --> 00:10:25,650
على البلد كلنا عرفنا ال agonist سابقا أن هو المادة

113
00:10:25,650 --> 00:10:30,710
اللتي ترتبط من البلد اللي بتنشطها، صح؟ بترتبط من

114
00:10:30,710 --> 00:10:36,860
البلد اللي بتنشطها، يومك نشطها بتعمل إيه؟ماشي؟ كيف

115
00:10:36,860 --> 00:10:43,200
نقيس هذه الصفة؟ كيف نقيس هذه الصفة؟ ماشي؟ قالوا it

116
00:10:43,200 --> 00:10:49,580
.. it's usually measured by photometric procedures

117
00:10:49,580 --> 00:10:54,640
اتقيس ماشي؟

118
00:10:54,640 --> 00:10:57,940
either absorbance or transmittance بالفوتومتري

119
00:10:57,940 --> 00:11:01,520
يبقى اتقيس absorbance او ايش او transmittance

120
00:11:05,920 --> 00:11:09,840
it's not a spectrophotometer فوتوميتر بنقيس من

121
00:11:09,840 --> 00:11:16,580
خلاله إما absorbance وإما transmittance في حالة ال

122
00:11:16,580 --> 00:11:21,420
aggregation study احنا بنقيس ال transmittance و

123
00:11:21,420 --> 00:11:26,640
العملية ببساطة عشان بقى انتبهوا عليها بتم كالاتي

124
00:11:26,640 --> 00:11:33,500
بنجيب plateletrich plasma، platelet، rich إيش،

125
00:11:33,500 --> 00:11:38,360
plasma، بحطها في test tube، يوم ما نجيبه platelet

126
00:11:38,360 --> 00:11:41,200
rich plasma، يعني فيه platelet في البلازمة، بتكون

127
00:11:41,200 --> 00:11:44,400
ال platelet معلقة في البلازمة ولا بتكون إيش؟

128
00:11:44,400 --> 00:11:47,500
معلقة، بتكون transmit، إبت، شو بتعكس هذا على

129
00:11:47,500 --> 00:11:50,920
البلازمة؟ إن البلازمة بتكون turbulent، بتكون إيش؟

130
00:11:50,920 --> 00:11:57,220
تربط، يعني لو قصنا transmittanceللقنبوبة هذه اللي

131
00:11:57,220 --> 00:12:01,840
فيها platelet معلقة في بلازمة ال transmittance

132
00:12:01,840 --> 00:12:05,260
بيكون عالي ولا واطي؟ عالي، انت .. انا متخفض، انا

133
00:12:05,260 --> 00:12:08,360
في بدأت .. اتعالجت .. اتعالجت، اتعالجت، اتعالجت،

134
00:12:08,360 --> 00:12:08,600
اتعالجت، اتعالجت، اتعالجت، اتعالجت، اتعالجت،

135
00:12:08,600 --> 00:12:09,820
اتعالجت، اتعالجت، اتعالجت، اتعالجت، اتعالجت،

136
00:12:09,820 --> 00:12:09,960
اتعالجت، اتعالجت، اتعالجت، اتعالجت، اتعالجت،

137
00:12:09,960 --> 00:12:14,520
اتعالجت، اتعالجت، اتعالجت، اتعالجت، اتعال

138
00:12:19,710 --> 00:12:23,590
طيب لو أضفنا على هذه الأنبوبة agonist، شو بدي

139
00:12:23,590 --> 00:12:29,430
يشير؟ لما يشير فيك مليش؟ شو بيشير في ليش؟ في

140
00:12:29,430 --> 00:12:30,030
البلد؟

141
00:12:33,050 --> 00:12:37,450
ماشي لإنه بزيد خلاص تصير Plumb وانت ترسّب في جعله

142
00:12:37,450 --> 00:12:41,390
مبوبة، ماشي؟ طيب لو قصنا Transmittance في هذا

143
00:12:41,390 --> 00:12:46,830
الحالة، شو بزيد؟ 100%، بزيد، فبالتالي الفرق في ال

144
00:12:46,830 --> 00:12:54,910
Transmittance ما بين Zero Time و After Addition ال

145
00:12:54,910 --> 00:12:59,270
Agonist هو عبارة عن Indication لل Platelet

146
00:12:59,270 --> 00:13:03,100
Functionيعني بيصار aggregation و لا بيصار اش

147
00:13:03,100 --> 00:13:07,160
aggregation quantity و لا quantity؟ كوانتيت و لا

148
00:13:07,160 --> 00:13:10,580
كوانتيت؟ لأ لأ بتصير quantity بتخيص اقامة او

149
00:13:10,580 --> 00:13:14,400
اكترار و بتعكس .. انا جيت حافظجيك صور لهذا الموضوع

150
00:13:14,400 --> 00:13:23,540
و بتعكس على شكل chart لماشي قرائتك فتطلع .. قبلكوا

151
00:13:23,540 --> 00:13:28,720
شفتوا جهاز لسم القلب؟ مش فيه إبرة ال ECG مش فيه

152
00:13:28,720 --> 00:13:32,100
إبرة قاعدة بترسم curvesماشى نفس التحكاية هذه

153
00:13:32,100 --> 00:13:37,080
بتعطيك اياش بتعطيك اللى هو response in figures بما

154
00:13:37,080 --> 00:13:42,540
يشبه اللى هو ال ECG وبالتالي بتقيسلك إذا في

155
00:13:42,540 --> 00:13:46,760
response or there is no response يعني إذا كان في

156
00:13:46,760 --> 00:13:50,200
response في حركة للإبرة ولا لا وإذا مافيش response

157
00:13:50,200 --> 00:13:55,140
عادة الإبرة بتكون أياش يعني في محل مفهوم شباب؟ ولا

158
00:13:55,140 --> 00:14:00,510
أنا هتشوفها بالكلام أحد الطرق لقياسالـ Platelet

159
00:14:00,510 --> 00:14:05,770
Function هو هدا التكنيكى، ووجدوا تكملال الموضوع

160
00:14:05,770 --> 00:14:10,050
انتبهوا عليها يا شباب، وجدوا انه there are

161
00:14:10,050 --> 00:14:17,970
different responses by using different agonists،

162
00:14:17,970 --> 00:14:20,210
ماشي؟ يعني حتى

163
00:14:31,790 --> 00:14:36,470
عشان هيك ال procedure بحد ذاته مش كتير مهم، مش

164
00:14:36,470 --> 00:14:42,330
سهل، مش يعني تجيب البوبة و تاخد ال transmitters في

165
00:14:42,330 --> 00:14:45,970
البداية و بعد ما ضيف ال agonist عملية صعبة، مش

166
00:14:45,970 --> 00:14:51,300
صعبة، لكن المهم في ذلك بعد ذلكهو ال interpretation

167
00:14:51,300 --> 00:14:56,500
of your results انك تعرف تقرأ نتائجك،ماشي؟ لكن

168
00:14:56,500 --> 00:15:00,740
لإنه في different behavior للplatinum في كل مرض

169
00:15:00,740 --> 00:15:06,000
مختلف،ماشي؟ لكن اليوم سهلو علينا خالص صار في

170
00:15:06,000 --> 00:15:11,980
software،ماشي؟ خاص بهذا الموضوع فقط حسب النتيجة

171
00:15:11,980 --> 00:15:17,760
بديك تشخيص مباشرة على طول،ماشي؟ في software الآن

172
00:15:17,760 --> 00:15:25,340
بيبيع في السوقبحسب نتيجة التشخيص اللى ممكن يطلع

173
00:15:25,340 --> 00:15:30,980
هذه تقنية

174
00:15:30,980 --> 00:15:35,340
تالية اشخص من خلال الـ platelet function ال

175
00:15:35,340 --> 00:15:39,440
procedure الرابع اللى انا ممكن اشخص من خلاله

176
00:15:41,980 --> 00:15:45,720
أو البرنامج solier disease بذأها هو ال flow

177
00:15:45,720 --> 00:15:49,020
cytometer و كلنا عارفين ال flow cytometer كيف

178
00:15:49,020 --> 00:15:52,400
بتشجع أو كيف بيش ال principle of flow cytometer

179
00:15:52,400 --> 00:15:57,180
اللي بيصير شبه انه احنا بستخدم monoclonal antibody

180
00:15:57,180 --> 00:16:02,300
for each receptor على سطح البليتين يعني for each

181
00:16:02,300 --> 00:16:07,820
CD على سطح البليتين لأن كل receptor أخد رقم خاص

182
00:16:07,820 --> 00:16:11,520
فاكرين لما خلعتلكم ال CD اختصار ليش؟

183
00:16:15,270 --> 00:16:19,450
عشان اعطوا ال CDs الانتجنات اللى موجودة على سطح

184
00:16:19,450 --> 00:16:25,550
الخلايا ارقام مختلفة صح؟ فصار فينا CD واحد و اتنين

185
00:16:25,550 --> 00:16:29,770
و تلاتة و كل CD indication for the mean for

186
00:16:29,770 --> 00:16:33,850
certain receptor نجوا ان ال receptor اللى على سطح

187
00:16:33,850 --> 00:16:40,570
ال platelet اللى و ال glycoprotein 1Bهو رقمه CD42

188
00:16:40,570 --> 00:16:49,690
CDR42 وبما أنه هتيرو دياما موجود على شكل 1B V 1X

189
00:16:49,690 --> 00:16:55,610
يبقى فيه عندنا تلاتة CD صح؟ عشان ما يبعدوش ويده

190
00:16:55,610 --> 00:17:02,490
قالوا الـCD42 هدل من الـDA وB وC فقلّوا Monoclonal

191
00:17:02,490 --> 00:17:10,220
Antibody للتلاتة hetيرو دياماماشي، شو بيصير شباب؟

192
00:17:10,220 --> 00:17:15,680
مدخل الـplatinum على

193
00:17:15,680 --> 00:17:21,760
monoclonal antibody إذا ال receptor موجود، نمسح

194
00:17:21,760 --> 00:17:31,060
فيه وإذا مش موجود، لكل مسكة، tag تدلنا سجن، يعني

195
00:17:31,060 --> 00:17:35,590
بعيد ال concentration ومبعدد، فاهمين عليا؟يبقى هذه

196
00:17:35,590 --> 00:17:40,290
طريقة وطريقة sensitive ومحترمة جدا بنقيش من خلالها

197
00:17:40,290 --> 00:17:47,130
presence or absence of this receptor even in the

198
00:17:47,130 --> 00:17:53,970
heterodimer form تبعه، ماشي؟ يبقى كام طريقة أنا

199
00:17:53,970 --> 00:17:58,030
قصد فيها؟ أربع طرق، bleeding time، ثم morphology،

200
00:17:58,030 --> 00:18:02,120
ثم aggregation study، ثم flow cytometryطبعا this

201
00:18:02,120 --> 00:18:05,960
is a photo meter شايفينها يا شباب؟ جهاز عادي زي

202
00:18:05,960 --> 00:18:09,940
اللي بتقيسه عليه لكن هي زي ما انتوا شايفين مزود

203
00:18:09,940 --> 00:18:17,640
بيهاش ب chart ماشي chart paper اللي بنتوا تسمع

204
00:18:17,640 --> 00:18:22,800
عليها هيبقى عن ايهاش رسم بياني عادي برقة رسم بياني

205
00:18:22,800 --> 00:18:27,420
بيطلع عليها متار وهي ال procedure يا شباب هي long

206
00:18:27,420 --> 00:18:32,170
movement وهي ال plate المعلقةو هاي الضوء اللى بدنا

207
00:18:32,170 --> 00:18:37,730
نقيسه فى البداية بيكون عياش قليل بعد ما يصير فيه

208
00:18:37,730 --> 00:18:43,650
cycling down بيصير فيه عياش كتير و بدناش نسهلة ال

209
00:18:43,650 --> 00:18:49,550
steric part او ال magnetic part بنحط فى الأنبوبة

210
00:18:49,550 --> 00:18:53,970
عارفين ليه؟ بالظبط بيعمل حركة لأن ضرورى ال planet

211
00:18:53,970 --> 00:18:58,980
تكون بحركة مستمرةوإلا لو مافيش حركة وصلها settling

212
00:18:58,980 --> 00:19:05,420
ده أن هذا sort of activity صح؟ فعلا بنقيس الطريقة

213
00:19:05,420 --> 00:19:09,680
بشكل هذا وهي ال response يا شباب هاي شايف؟ شايفين؟

214
00:19:09,680 --> 00:19:14,500
في عندنا خطين في عندنا أسود وهو ال control و

215
00:19:14,500 --> 00:19:20,440
الأحمر هو ال patient ماشي؟ الأسود هو ال control و

216
00:19:20,440 --> 00:19:21,620
الأحمر هو إيش؟

217
00:19:24,590 --> 00:19:31,810
و إذا إنتوا ملاحظين ال response بصير على شكل two

218
00:19:31,810 --> 00:19:38,190
wave مش واحدة two wave ماشي طبعا ممكن يكون على one

219
00:19:38,190 --> 00:19:44,710
wave او two wave او even three wave ف ال two wave

220
00:19:44,710 --> 00:19:52,640
هي indication ل primary و secondary aggregationطب

221
00:19:52,640 --> 00:19:55,580
كيف بيصير ال primary و ال secondary aggregation؟

222
00:19:55,580 --> 00:19:59,700
يعني ال aggregation بتصير على خطواتين، ماشي؟

223
00:19:59,700 --> 00:20:03,320
الخطوة الأولى اللي هي عشان بقى هو أول ما تبدأ

224
00:20:03,320 --> 00:20:11,400
تتنشط ل platelet بتطلع شوية ADP، من مين؟ من ال

225
00:20:11,400 --> 00:20:13,480
platelet، ما هو موجود في ال platelet، dense

226
00:20:13,480 --> 00:20:18,560
granules، dense granules، مظبوط؟ لشوية هادى، في

227
00:20:18,560 --> 00:20:23,230
البداية بتدينا ال first wave، اللي هي هادىهذا ده

228
00:20:23,230 --> 00:20:29,950
يعني، شايفين الأولاني هذا؟ and this is reversible

229
00:20:29,950 --> 00:20:36,970
في الغالب إيش؟ reversible بعد هيك بيصير في

230
00:20:36,970 --> 00:20:43,790
complete degranulation فبتطلع كمية كبيرة من ال 100

231
00:20:43,790 --> 00:20:49,850
فبتعمل irreversible aggregation or agglutination

232
00:20:49,850 --> 00:20:54,360
irreversibleprocedures بيكون إيه عشان ..

233
00:20:54,360 --> 00:20:57,980
irreversible ما بترجع لـplatelet في كلامها أبدا

234
00:20:57,980 --> 00:21:02,900
عشان هيك بيكون ال response عليها مرحلتين primary و

235
00:21:02,900 --> 00:21:08,800
secondary response ماشي يا سيباها؟ طيب في

236
00:21:08,800 --> 00:21:14,220
الbernerdsonier disease و الvolvalbrand disease

237
00:21:14,220 --> 00:21:20,620
اتنين have the same response ماشي؟

238
00:21:23,780 --> 00:21:30,060
in the aggregation study كيف قالوا دي response

239
00:21:30,060 --> 00:21:38,100
تقول agonist except rest وستة except rest وستة او

240
00:21:38,100 --> 00:21:43,480
rest وستة حسب في تلفزوش ال D فاهمين يا شباب و لو

241
00:21:43,480 --> 00:21:48,240
طلعناها هنلاقي فيه response ل ADP ولا فشي لحظة ال

242
00:21:48,240 --> 00:21:51,940
patient ماشي مع ال normal ال control ماشيفى

243
00:21:51,940 --> 00:21:56,080
response لل epinephrine ولا لا؟ فى response لل ..

244
00:21:56,080 --> 00:22:00,720
ما حدثتوا ستة؟ شايفين ال patient ايش؟ ماصلاش،

245
00:22:00,720 --> 00:22:07,400
مافهوش بقى، يبقى فى المرضينهناك إجابة لجميع الـ

246
00:22:07,400 --> 00:22:12,200
Agonists إلا أن الـ Restocetin هو نوع من أنواع الـ

247
00:22:12,200 --> 00:22:16,160
Antibiotic يستخرج من .. هو Antibiotic يستخرج من

248
00:22:16,160 --> 00:22:20,640
نوع من أنواع البلاكتيريا، وهو Strong Agonist، وهو

249
00:22:20,640 --> 00:22:25,020
Strong Agonist يعني ينشط عنده القدرة أنه ينشط لـ

250
00:22:25,020 --> 00:22:31,070
Platelet حتى المثبت بالفرنالينلكن في غياب ال

251
00:22:31,070 --> 00:22:36,010
receptor لو مش مثبته ولا مش عارف ايش مستحيل يصير

252
00:22:36,010 --> 00:22:44,650
فياه في اللي هو ال aggregation process، المفهوم مش

253
00:22:44,650 --> 00:22:50,880
ابقىحد عنده سؤال؟ أحسنت،

254
00:22:50,880 --> 00:22:55,060
هذا سؤال قيم جدا، بس قبل ما أجاوبك، أنا جيت بورجي،

255
00:22:55,060 --> 00:22:59,200
أنا جيت هذا يا شباب، هذه صورة معبرة برضه لمين؟

256
00:22:59,200 --> 00:23:06,600
للمرادين، هي عبارة عن هذه الـplatelet، ماشي،

257
00:23:06,600 --> 00:23:09,440
في جواها وفوق البراند، احنا جولنا الـplatelet وفوق

258
00:23:09,440 --> 00:23:13,760
البراند يخزن في موقعين، في الـplatelet وفياش؟

259
00:23:13,760 --> 00:23:15,220
الـplatelet alpha granules

260
00:23:18,110 --> 00:23:21,250
في الـ endothelial cells في الـ وي بل بلد places

261
00:23:21,250 --> 00:23:25,990
فاكرينها؟ مخازن، مخازن، مياه في الماء، فهذه عبارة

262
00:23:25,990 --> 00:23:29,870
عن سورمان، هاي ال receptor وهذا الجزيء الأحمر هو

263
00:23:29,870 --> 00:23:33,910
عبارة عن الـ von Willebrand يوم يكون فيه pernal

264
00:23:33,910 --> 00:23:37,850
sorier disease، هاي ال platelet مافيش عليها ولا

265
00:23:37,850 --> 00:23:41,630
receptor، لكن ال von Willebrand موجود ولا لا؟

266
00:23:41,630 --> 00:23:46,780
موجودوهي طبعا لما يكون فيه bowel gland disease ال

267
00:23:46,780 --> 00:23:52,260
receptor موجود لكن ال bowel gland غايب كيف بفرق

268
00:23:52,260 --> 00:23:58,300
بين المرضين in the laboratory by aggregation study

269
00:23:58,300 --> 00:24:04,300
لما زال نتائج واحدة في الجهتين بنفرق كالا آتي

270
00:24:04,300 --> 00:24:09,940
انتبه عليها ببساطة بعمل التحس

271
00:24:18,820 --> 00:24:25,040
بعد فحص مرة تانية by addition of normal plasma

272
00:24:25,040 --> 00:24:29,340
يعني

273
00:24:29,340 --> 00:24:33,980
تحتوي على كل المكونات إذا صار في correction

274
00:24:33,980 --> 00:24:35,780
للنتيجة

275
00:24:39,920 --> 00:24:44,080
as a source of normal blood بلازمة اللي أضافناها

276
00:24:44,080 --> 00:24:47,960
هي source of mean of normal blood إذا ماصارش فيه

277
00:24:47,960 --> 00:24:53,840
connection بيكون في ال .. بيكون في ال نفس الشيء او

278
00:24:53,840 --> 00:24:57,180
هي ال differentiation اللي انا حاول احكي حتى اندي

279
00:24:57,180 --> 00:25:05,590
سؤال any question يا شباب؟ناخد المرض التاني وهو

280
00:25:05,590 --> 00:25:09,330
defects in platelet-platelet interaction او in

281
00:25:09,330 --> 00:25:13,290
aggregation هداك كان خلل في ال adhesion صح؟ هان

282
00:25:13,290 --> 00:25:16,530
الخلل وين؟ في ال aggregation و جانوا في ال

283
00:25:16,530 --> 00:25:22,390
aggregation في two important disease واحد اسمه

284
00:25:22,390 --> 00:25:27,730
congenital a-fibrinogenemia اش اسمه؟ congenital a

285
00:25:27,730 --> 00:25:33,190
-fibrinogenemia يعنيغياب في الـ fibrinogen ايه

286
00:25:33,190 --> 00:25:40,470
يعني ابسط صح؟ غياب في الـ fibrinogen و احنا عارفين

287
00:25:40,470 --> 00:25:44,150
ان الـ fibrinogen هو اللي .. هو اللي مربط زي اللي

288
00:25:44,150 --> 00:25:48,490
في البرهيل في الاليجين صح؟ او بكل .. اجلاز من

289
00:25:48,490 --> 00:25:52,250
بستينيا بيكون فيه غياب في ال receptor بتاع ال

290
00:25:52,250 --> 00:25:53,210
aggregation وهو

291
00:25:59,030 --> 00:26:03,550
3A مظبوط يعني زي الفرد الأول يعني يا غياب في ال

292
00:26:03,550 --> 00:26:05,410
receptor يا غياب في ال legend يا غياب في ال

293
00:26:05,410 --> 00:26:10,850
receptor يا غياب في ال legend و هنشوفه في glansman

294
00:26:10,850 --> 00:26:20,510
glansman ده ناسم عالم سويسري أو سويدي عفوا هو طبيب

295
00:26:20,510 --> 00:26:27,270
أطفال اكتشف هذا المرض واكتشفه في مرحلة مبكرة جدا

296
00:26:27,850 --> 00:26:32,790
وهو هالي صورته وجال

297
00:26:32,790 --> 00:26:37,230
انه غياب في ال glazman disease يكون غياب ل

298
00:26:37,230 --> 00:26:43,030
receptor 2b3a ولمّا اجوا يدرسوا ال 2b3a receptors

299
00:26:43,030 --> 00:26:46,390
لجوا انه في 80 ألف نسقة من ال receptor هذا موجود

300
00:26:46,390 --> 00:26:52,090
على كل platelet ماشي و هو عبارة عن برضه complex

301
00:26:52,090 --> 00:26:59,630
moleculeبيعتمد على الـ Calcium في ربطته، في

302
00:26:59,630 --> 00:27:06,270
تجميعته، in its complexity وإنه موجود في الـ gene

303
00:27:06,270 --> 00:27:12,690
تبعه على كرموزوم سبعتار وإن كل أرواح ال mutation

304
00:27:12,690 --> 00:27:22,000
لجوها في هذا ال receptor، في هذا ال geneوإنه محصل

305
00:27:22,000 --> 00:27:27,000
عن هذه الجين الـ mutation إما quantitative وإما

306
00:27:27,000 --> 00:27:38,180
qualitative أكبر منها وهذه الكرمزومات التانية طيب

307
00:27:38,180 --> 00:27:43,740
الخلل اللي موجود في هذا المرض ال glazman هو غياب

308
00:27:43,740 --> 00:27:46,980
في ال aggregation مدام في خلل في ال receptor تبع

309
00:27:46,980 --> 00:27:50,810
ال aggregation يبقى في غياب في aggregationطبعاً في

310
00:27:50,810 --> 00:27:56,730
other technique عملوها لجوا فيه كمان receptor

311
00:27:56,730 --> 00:28:01,470
تانية كمان صفات تانية موجودة منها انه عدم قدرة ال

312
00:28:01,470 --> 00:28:06,090
platelet انها ت spread انها تنفرد على سطح

313
00:28:06,090 --> 00:28:10,650
subendothelial matrix و دي in vitro technique

314
00:28:10,650 --> 00:28:16,470
which means انه في خلل في ال adhesion كمان لإن ال

315
00:28:16,470 --> 00:28:17,130
fibrinectin

316
00:28:23,230 --> 00:28:28,810
absent وخلال اخر جاله ال fiber engine اللى موجود

317
00:28:28,810 --> 00:28:32,890
فى ال alpha granules تبع تابليتل بيكون قليل او

318
00:28:32,890 --> 00:28:36,850
absent طبعا كلكم بتعرف انه في coordination factor

319
00:28:36,850 --> 00:28:40,990
موجودة فى ال alpha granules والتابليتل فاكرين هم؟

320
00:28:40,990 --> 00:28:50,900
اه واحد او اتنين او سبعة او تمانيةفي تسعة و عشرة

321
00:28:50,900 --> 00:28:56,180
او تلت عشرة ما دلش كلهم سابت ذا ذاكرهم كلهم في

322
00:28:56,180 --> 00:29:04,640
تسعة و تلت عشرة طيب خلاص و ال five origin واحد و

323
00:29:04,640 --> 00:29:14,840
اتنين خمس تمين تلت عشرة ماشيين خمس كلهم موجودين في

324
00:29:14,840 --> 00:29:18,960
ال alpha granules تبعت من؟ تبعت البلد لكناللي

325
00:29:18,960 --> 00:29:23,480
بيهنى في هذا المرض فبروجي صح؟ لإن هو اللي بدى يربط

326
00:29:23,480 --> 00:29:27,060
هو ليش؟ اللي بدى يربط هو ال legend في هذا الحالة

327
00:29:27,060 --> 00:29:33,160
هو ال bridge فبيكون غايب او decreased في ال alpha

328
00:29:33,160 --> 00:29:37,400
granules of it inherited as autosome على السيسيو

329
00:29:37,400 --> 00:29:42,300
manner و ال patient suffered from a wide spectrum

330
00:29:46,660 --> 00:29:49,600
بأشكالها المختلفة، under the skin, petasche,

331
00:29:49,760 --> 00:29:54,540
chemosis، بيعاني من recurrent epistaxis، بيعاني من

332
00:29:54,540 --> 00:30:00,820
gastrointestinal hemorrhage، قد حالة، منوراجيا،

333
00:30:00,820 --> 00:30:05,580
and immediate bleeding even after small or minor

334
00:30:05,580 --> 00:30:13,020
trauma، فش، منزف بيبطل يعش؟ دقيقة، لحظة،

335
00:30:13,020 --> 00:30:18,670
intracranial hemorrhageICH اختصار ماهيش؟

336
00:30:18,670 --> 00:30:24,810
Intracranial Hemorrhage joined and muscle bleeding

337
00:30:24,810 --> 00:30:30,370
are uncommon ودول شباب احفظوهم من هالجيه هدول

338
00:30:30,370 --> 00:30:36,970
عبارة عن deep tissue و ال deep tissue ال bleeding

339
00:30:36,970 --> 00:30:39,590
لما يصل ال deep tissue بكون ناتج عن

340
00:30:43,150 --> 00:30:46,670
يعني عند .. اللي بيقوم في هذا الموضوع ال secondary

341
00:30:46,670 --> 00:30:50,510
hemostasis و ليش هذه primary؟ و أنا قاعد بحكي على

342
00:30:50,510 --> 00:30:53,730
platelet ال platelet يعني ايه؟ 100% عشان هيك

343
00:30:53,730 --> 00:30:57,570
مانشوفش هذه المظاهر المرضية هذه المظاهر المرضية

344
00:30:57,570 --> 00:31:08,350
مابتشوفها ليش؟ لأنها deep ماشي مش superficial و

345
00:31:08,350 --> 00:31:12,750
هذه ال deep اللي بيصليلها أو اللي بيكون بعملالـ

346
00:31:12,750 --> 00:31:14,590
Hemostasis فيها هو الـ secondary يعني الـ

347
00:31:14,590 --> 00:31:19,810
coagulation factor وبالتالي أي خلال فيها بتشوف في

348
00:31:19,810 --> 00:31:26,090
ال coagulation factor بتشوف خلال فيها طيب

349
00:31:26,090 --> 00:31:31,910
قسموا وصنفوا ال Lanzmann

350
00:31:31,910 --> 00:31:35,810
disease إلى تلت أنواع و جالوا type 1 و type 2 و

351
00:31:35,810 --> 00:31:41,770
type 3 و التصنيفة كانت according to the titleof

352
00:31:41,770 --> 00:31:47,870
glycoprotein 2b3a receptors على سطح البليتلت ماشي

353
00:31:47,870 --> 00:31:54,230
بشكل عادي وجود ال receptor نمره اتنين او receptor

354
00:31:54,230 --> 00:31:59,850
نمره اتنين اذا كان في غياب لل alpha granules

355
00:31:59,850 --> 00:32:05,850
فيبرينوجين ولا لا تشوف قسموهم ل تلت اقسام قالوا

356
00:32:05,850 --> 00:32:11,870
type 1 هو ال severe هو بيكونالـ expression of

357
00:32:11,870 --> 00:32:18,870
receptors أقل من 5% ويكون في غياب للفيبرينوجين في

358
00:32:18,870 --> 00:32:24,950
الـ alpha granules of beta كامة ماشي يبقى ال title

359
00:32:24,950 --> 00:32:31,870
أقل من 5% ومافيش فيبرينوجين نمرا اتنين ال title

360
00:32:31,870 --> 00:32:40,770
أقل من 20% لكن الفيبرينوجين موجود ماشينمرة تلاتة

361
00:32:40,770 --> 00:32:47,990
التايتر أكتر من خمسين في المية ماشي و لكن في

362
00:32:47,990 --> 00:32:51,770
qualitative disorders بمعنى حتى لو كان موجود

363
00:32:51,770 --> 00:32:58,130
بالشراب يعني عالية qualitative يعني dysfunction

364
00:32:58,130 --> 00:33:04,820
طبعا زي ما تشايفي طيب واحدأو تلاتة الـ severe هو

365
00:33:04,820 --> 00:33:09,360
واحد و mostly ال severe بيكون ناتج عن خلل في ال

366
00:33:09,360 --> 00:33:13,760
gene اللي مسؤول عن ال 2b مش عن ال 3e اللي مسؤول عن

367
00:33:13,760 --> 00:33:21,800
مين ال 2b مش ال 3e كيف نشخص بنفس الطرق الأولانية

368
00:33:21,800 --> 00:33:26,920
نمرواها نعمل platelet counter morphology imagine

369
00:33:26,920 --> 00:33:35,580
and these are normalفي نجلةها طبيعية نمرة اتنين

370
00:33:35,580 --> 00:33:42,960
bleeding time and it's usually prolonged نمرة

371
00:33:42,960 --> 00:33:51,280
تلاتة aggregation study ماشي ووجدوا ان ال

372
00:33:51,280 --> 00:33:57,060
aggregation study نتيجتها ان تبقوا علي عكس اللي

373
00:33:57,060 --> 00:34:04,590
شفناه في ال adhesion defectالبرنامج سوليير وياش و

374
00:34:04,590 --> 00:34:09,550
ال bomb of lebron هناك كان في response لكل agonist

375
00:34:09,550 --> 00:34:15,250
ما عدا مين هنا مافيش response لكل ال agonist ما

376
00:34:15,250 --> 00:34:20,130
عدا ما عدا ال assassin فاهمين عليها سهل حفظها هناك

377
00:34:20,130 --> 00:34:24,570
مافيش في response لكل ما عدا ال assassin هنا مافيش

378
00:34:24,570 --> 00:34:27,890
ما عدا ال assassin طبعا التقنيك الرابع اللي بقى

379
00:34:27,890 --> 00:34:32,620
انا بشخص من خلاله هو ال flow cytometryو من خلال

380
00:34:32,620 --> 00:34:38,520
استخدام انتبادي مونوكلون لصورة CD 41 و 61 و دول

381
00:34:38,520 --> 00:34:41,500
إذا فاكرين هم أخدناهم في بريماتولوجي و هي عبارة عن

382
00:34:41,500 --> 00:34:46,820
رسبتورز على سطح مين على سطح بليتلت واحد 2B و

383
00:34:46,820 --> 00:34:53,800
التاني 3E و هذه الصورة معبرة جدا لتو بليتلت مسكين

384
00:34:53,800 --> 00:35:01,360
في بعض مين مسيكهم في النصف؟ الفابرنر و المرضالخلل

385
00:35:01,360 --> 00:35:04,200
اللي بيصير إما غياب ال receptor و أيه ال receptor؟

386
00:35:04,200 --> 00:35:09,100
إذا غياب إيش بيعمل؟ Thrombostimia أو غياب ال

387
00:35:09,100 --> 00:35:14,500
fibrinogen، أيوة، إيش بيعمل؟ A-fibrinogen يعني، A

388
00:35:14,500 --> 00:35:20,140
-fibrinogen، ماشي؟ و ال receptors اللي احنا شفناها

389
00:35:20,140 --> 00:35:24,040
طبعا سببها برا signal transductionالبروسيجيرز

390
00:35:24,040 --> 00:35:27,200
أخدتهوا في ال .. مع الدكتور فضل أيه هو؟ وبعدين

391
00:35:27,200 --> 00:35:32,600
أضيف agorist بيصير فيه تنشيط لفسفاتيديل انوسيطول

392
00:35:32,600 --> 00:35:37,740
ديفوسفيت أخدتهوا الفي الميكانيزم هذا، صح؟ طبعا هذا

393
00:35:37,740 --> 00:35:42,660
بتفنع، قدينا two results، diacetylglyceride

394
00:35:42,660 --> 00:35:51,790
وانوسيطول triphosphate ال EG هو عامل بالـDبيوروبيت

395
00:35:51,790 --> 00:35:57,230
كاينيز كومبليكس هذا ممكن يدى طاقة للريسبتور يعسى

396
00:35:57,230 --> 00:36:05,530
از يفتح ويمسك فى مين ويمسك فى ال fiber انا بتلت

397
00:36:05,530 --> 00:36:08,890
ال degradation study يا شباب شرحناها لكم وهى

398
00:36:08,890 --> 00:36:13,430
الصورة تبعتها بالظبط هى اللى بلتت هى معلقة ولا مش

399
00:36:13,430 --> 00:36:18,670
معلقة بعد ما صار فى إضاءة ولا لأ وناس اتخفت ولا لأ

400
00:36:22,950 --> 00:36:28,170
الطبيعي هو عند إضافة ال agonist وعند إيش هو اسمها

401
00:36:28,170 --> 00:36:34,810
aggregation هو different concentration of each

402
00:36:34,810 --> 00:36:39,690
agonist are used فعلى سبيل المثال ADP بدينا

403
00:36:39,690 --> 00:36:44,550
biphasic pattern و first wave و second wave مش راح

404
00:36:44,550 --> 00:36:47,670
تركوا إيها تماماهي ال first wave لها و إيش ال

405
00:36:47,670 --> 00:36:54,870
second wave؟ لتحكي، ماشي؟ 100% هي low

406
00:36:54,870 --> 00:36:59,150
concentration of ADP في البداية and it's

407
00:36:59,150 --> 00:37:04,290
reversible and high concentration بيدينا second

408
00:37:04,290 --> 00:37:10,910
wave في حالة ال high concentrationماشي وشوفوا

409
00:37:10,910 --> 00:37:16,610
النتيجة في حالة ال glands methrobalstemia، ماشي هى

410
00:37:16,610 --> 00:37:21,510
هنا مستخدمين hand ADD هى ال normal control و ال

411
00:37:21,510 --> 00:37:25,530
patient، الأحمق هو patient، في response؟ مصلش طيب

412
00:37:25,530 --> 00:37:31,440
و هذا عبارة عن إيه؟ Adrenalin، في response؟و هذا

413
00:37:31,440 --> 00:37:34,880
كله جين فيه response لكن لما استخدمنا ال

414
00:37:34,880 --> 00:37:42,300
ressositin صار فيه response صار فيه ايش؟

415
00:37:42,300 --> 00:37:46,760
response في ألوان من ال agonist بتدينا try phasing

416
00:37:46,760 --> 00:37:49,900
pattern

417
00:37:49,900 --> 00:37:57,600
يعني حتى during resting platelet ناخد wave ثم

418
00:37:57,600 --> 00:38:01,570
primary wave و secondary waveومنها البنفرين هي

419
00:38:01,570 --> 00:38:07,630
اعطانا تلاتة wave، واي واحدة، تنتين، هاي التلاتة،

420
00:38:07,630 --> 00:38:10,890
ماشي، حتى في ال resting بليتلي، ثم change in

421
00:38:10,890 --> 00:38:13,690
shape، هى أدتنى primary، ثم ياش

422
00:38:19,490 --> 00:38:22,630
طبعا يا شباب في agonists تانية زي الكلاجن,

423
00:38:22,710 --> 00:38:25,230
arachidinic acid, الجالسيون, plate activating

424
00:38:25,230 --> 00:38:32,290
factor، كلهم induce a single wave of irreversible

425
00:38:32,290 --> 00:38:37,830
aggregation، قوين جدا، يعني بنشته مباشرة، يعني

426
00:38:37,830 --> 00:38:40,870
مافيش داعي يدينا first wave و second wave، مباشرة

427
00:38:40,870 --> 00:38:46,510
بيدينا هي 100% single wave، ال rest الست هو عبارة

428
00:38:46,510 --> 00:38:50,490
عن antibioticو ال aggregation can be شوفوا تخيل

429
00:38:50,490 --> 00:38:56,130
قوته reproduced with metabolically inert

430
00:38:56,130 --> 00:39:01,910
metabolically inert ماشي formally fixed يعني حتى

431
00:39:01,910 --> 00:39:08,390
اللي مسلطينها بلي formally ماشي و أوقفنا نشاطها

432
00:39:08,390 --> 00:39:14,990
صارت inert خاملة ممكن اللي .. اللي هو ال 36 ناشطة

433
00:39:17,690 --> 00:39:22,490
فبيستعملوه كعناد للي عنده نقص فيه ولا ..؟ اه ده

434
00:39:22,490 --> 00:39:26,210
ممنوع استخدام ال vivo .. ال video .. اه من ذاته بس

435
00:39:26,210 --> 00:39:29,910
.. اه ده .. لو اتصنع اشي مشابه له فاستخدام ممكن ..

436
00:39:29,910 --> 00:39:34,430
من خارج .. من خارج .. احنا ممكن .. عشان مايعملش ل

437
00:39:34,430 --> 00:39:40,410
.. احنا ممكن نفوق جلد .. بس في الجسم مش ممكن نعمل

438
00:39:40,410 --> 00:39:44,380
جلد إلا في حالات مزيفة حد يعنيلو استعملها في الجسم

439
00:39:44,380 --> 00:39:48,960
ممكن يغسل في أماكن مش ضالونين طبعا إلا في الحالات

440
00:39:48,960 --> 00:39:54,580
نازيفة الحد طيب هد عنده مشاكل يا شباب هد عنده سؤال

441
00:39:54,580 --> 00:40:01,820
من المشاكل الأخرى اللي بتصير في هذه اللي هو ال

442
00:40:01,820 --> 00:40:08,080
aggregation study يبقى في مشاكل أخرى منها نمر واحد

443
00:40:08,080 --> 00:40:13,030
ال anticoagulant usedنبقى واحد نوع ال

444
00:40:13,030 --> 00:40:17,350
anticoagulant وافضل anticoagulant هو 100% نمشي

445
00:40:17,350 --> 00:40:24,010
نبقى اتنين platelet count بمعنى كده فيه عدد

446
00:40:24,010 --> 00:40:26,530
platelet في ال platelet rich بلازم اللى انت

447
00:40:26,530 --> 00:40:34,030
استخدمت انه لما بنضيف ال agonist بعمل aggregation

448
00:40:34,030 --> 00:40:35,890
ب certain activity

449
00:40:43,580 --> 00:40:48,620
مش هتلاقي فيه فرق في ال transmittance reading طب

450
00:40:48,620 --> 00:40:54,720
وإذا ال platelet كتيرة كتير نفس الأكتران فبالتالي

451
00:40:54,720 --> 00:41:02,480
في هذه الحالة إذا كتيرة كتير بدنا نخففها ونشتغل

452
00:41:02,480 --> 00:41:08,000
مرة تانية بقى platelet size distribution حجمها قال

453
00:41:08,000 --> 00:41:12,760
كمان ال platelet اللي حجمها كبير مهما ترسم فيها

454
00:41:12,760 --> 00:41:19,390
هتاخد حجمبتحجم بيهاش؟ Transmitters فبالتالي برضه

455
00:41:19,390 --> 00:41:22,870
هتأثر على النتيجة من الحاجات الغريبة شباب لجوا

456
00:41:22,870 --> 00:41:26,710
حاجتين كمان بيأثروا على نتائجنا الحاجة الأولانية

457
00:41:26,710 --> 00:41:34,070
وقت صحب العينة وجدوا انه في اختلاف في اليوم الواحد

458
00:41:34,070 --> 00:41:39,870
ماشي في ال platelet distribution شو يعني؟ يعني ال

459
00:41:39,870 --> 00:41:43,390
platelet الصبح غير عن ال platelet

460
00:41:48,190 --> 00:41:51,910
distribution مختلفة و هدى بيسموها diurnal

461
00:41:51,910 --> 00:41:57,430
variation

462
00:41:57,430 --> 00:42:03,470
اختلافات في عدد ال platelets even within the same

463
00:42:03,470 --> 00:42:06,150
day زى ما قلتلكوا انا في ال hematology على سبيل

464
00:42:06,150 --> 00:42:11,830
المثال ال white pieces الصبح اقل من بعد الظهر ليش

465
00:42:11,830 --> 00:42:15,670
ببساطة لإنه لسه الإنسان ماتردش ل antigenet عشان

466
00:42:15,670 --> 00:42:20,460
تفور لإن هى الشغلهامش defence؟ اه defence،

467
00:42:20,460 --> 00:42:26,220
platelet نفس الحكاية، ماشي؟ وبالتالي تتأثر بوقت صح

468
00:42:26,220 --> 00:42:32,880
بالعينة، الاشي التاني له في علاقة ما بين الواجبة،

469
00:42:32,880 --> 00:42:37,600
الأكل اللي بتاكله والنتيجة

470
00:42:37,600 --> 00:42:42,280
وهذا وضع طبيعي جدا يا شباب لإنه برضه يعني عكس سلبا

471
00:42:42,280 --> 00:42:46,860
على ال platelet distribution يعني واحد ما أكل وراه

472
00:42:46,860 --> 00:42:51,900
يفحصهتلاقي كل الدم وين وصل من ال .. عند المعدة، في

473
00:42:51,900 --> 00:42:55,620
normal distribution، مش normal نفس الأشي لواحد

474
00:42:55,620 --> 00:43:01,260
بالعكس، بالجهة المقابلة، واحد جاينا من شهود رياضة،

475
00:43:01,260 --> 00:43:06,860
كرة قدم، كان يجري له ساعتين تلاتة، كيف؟ فبالتالي

476
00:43:06,860 --> 00:43:13,020
الجهتين لازم يكونوا عايش يأخذوا بعين الاعتبار، حد

477
00:43:13,020 --> 00:43:13,680
عندك سؤال؟

478
00:43:17,870 --> 00:43:22,970
أه لازم يكون واجبة خفيفة قبل ساعتين من صحب العينة

479
00:43:22,970 --> 00:43:31,950
و يكون مرتاح من أي مجهود عضني هتدني سؤال؟

480
00:43:31,950 --> 00:43:35,970
طيب من الأمراض التانية يا شباب storage pool defect

481
00:43:35,970 --> 00:43:41,150
storage pool defect هو خلل في ال granules خلل في

482
00:43:41,150 --> 00:43:43,650
ايش؟ في ال granules و كنا بنعرف أن فيانا two types

483
00:43:43,650 --> 00:43:48,800
و تانية درس و ال .. و ال .. و ال ..classified by

484
00:43:48,800 --> 00:43:52,360
type of granule deficiency or secretion defect

485
00:43:52,360 --> 00:43:58,420
النوع الأولاني هو dense body deficiency أو alpha

486
00:43:58,420 --> 00:44:02,760
granule deficiency حسب نوعها إما dense أو غير في

487
00:44:02,760 --> 00:44:06,700
ال alpha بيسموها كمان gray platelet syndrome ليش

488
00:44:06,700 --> 00:44:09,700
جاروا gray platelet syndrome؟ كان لإنه بتاعتهم

489
00:44:09,700 --> 00:44:14,320
اللون اللي هو ال gray color under the microscope

490
00:44:14,320 --> 00:44:16,940
يوم تسبقها الجمزا أو الرايت

491
00:44:22,740 --> 00:44:26,840
طبعاً في mixed deficiency وفي factor five cubic

492
00:44:26,840 --> 00:44:29,780
هذا factor خمسة ما هو موجود في فلتلة Alpha

493
00:44:29,780 --> 00:44:37,060
granules غيابه نعمل هذه الحاجة ناخد أمثل على ذلك

494
00:44:37,060 --> 00:44:40,000
storage pool defect defect in secondary

495
00:44:40,000 --> 00:44:46,280
aggregation deficiency of content of one of the

496
00:44:46,280 --> 00:44:52,090
granules يكون في غياب لأحد عواملalpha granules على

497
00:44:52,090 --> 00:44:57,550
سبيل المثال في الموجودة واحد من the granules

498
00:44:57,550 --> 00:45:03,190
contents بيكون غايب لإن كان alpha ولا dense بس هنا

499
00:45:03,190 --> 00:45:06,970
heterogeneous group و ال bleeding usually is mild

500
00:45:06,970 --> 00:45:14,630
to moderate لكن ممكن يزيد إذا المريض بياخد aspirin

501
00:45:14,630 --> 00:45:18,510
baby aspirin فاكرين إيش وظيفة ال baby aspirin

502
00:45:23,640 --> 00:45:26,720
اللي بيكتبلي في انتحار السيورة الدم حطله صفر و

503
00:45:26,720 --> 00:45:29,280
بيشتغل عندنا قعدت .. هذه السيورة الدم بيقولنا هذه

504
00:45:29,280 --> 00:45:33,280
معلومة ممكن تاخدها جابل ما تاخدها دي المادة اللي

505
00:45:33,280 --> 00:45:36,620
جيه تاخدنا ميكانيزم احنا، اظبط؟ ايش ميكانيزم

506
00:45:36,620 --> 00:45:42,400
بيقول؟ بيقول

507
00:45:42,400 --> 00:45:46,720
بيصير في انهيبشن لل ..

508
00:45:48,830 --> 00:45:57,190
cyclooxygenase انزالت صح؟ وبالتالي ال .. بيصير فيه

509
00:45:57,190 --> 00:46:00,190
تعطيل لايجت و بيبقى عالية العيال دياشترا و بيبقى

510
00:46:00,190 --> 00:46:00,550
عالية العيال دياشترا و بيبقى عالية العيال دياشترا

511
00:46:00,550 --> 00:46:00,550
و بيبقى عالية العيال دياشترا و بيبقى عالية العيال

512
00:46:00,550 --> 00:46:01,310
دياشترا و بيبقى عالية العيال دياشترا و بيبقى عالية

513
00:46:01,310 --> 00:46:02,530
العيال دياشترا و بيبقى عالية العيال دياشترا و

514
00:46:02,530 --> 00:46:04,410
بيبقى عالية العيال دياشترا و بيبقى عالية العيال

515
00:46:04,410 --> 00:46:14,610
دياشترا و بيبقى عالية العيال دياشترا و

516
00:46:14,610 --> 00:46:16,210
بي

517
00:46:17,790 --> 00:46:19,670
مين اللي بيعمل inhibition اللي انا قلت في تاج

518
00:46:19,670 --> 00:46:32,230
ريجليشن؟ الاسفل رجح

519
00:46:32,230 --> 00:46:37,930
المعلومات، مش هو اللي بيعمل، المهم هو بيعمل

520
00:46:37,930 --> 00:46:39,990
inhibition لثرانبوكسين A2

521
00:47:02,180 --> 00:47:07,690
بعد الولادة بيصير فيه عيش نظيفالنوعين زى ما

522
00:47:07,690 --> 00:47:10,630
قلتلكوا ال alpha و ال yash و ال dense ال dense

523
00:47:10,630 --> 00:47:14,170
بيسموها ده هي ال dense body deficiency شايفين ال

524
00:47:14,170 --> 00:47:18,590
platelet هنشوفها الجدران decreased in dense body

525
00:47:18,590 --> 00:47:21,750
يعني decreased في ال ADP و ال ATP و ال calcium و

526
00:47:21,750 --> 00:47:28,030
ال yash و السباطنة اللى هو أبوه جاي من وين five

527
00:47:28,030 --> 00:47:34,610
hydroxy tryptophan five HT يعني اختصار ده هي5

528
00:47:34,610 --> 00:47:47,150
-hydroxy-treptofan طيب،

529
00:47:47,150 --> 00:47:50,830
على الـNormal Platelet جاله بتحتوي على 3 إلى 6

530
00:47:50,830 --> 00:48:01,510
ماشي dense body كل واحد فيهم حجم 300 ميجرام ماشي 3

531
00:48:01,510 --> 00:48:11,350
إلى 6Dense body حجمهم 300 ميجرو And described in

532
00:48:11,350 --> 00:48:13,890
inherited disease لاجو هذا المرض is associated

533
00:48:13,890 --> 00:48:16,710
with inherited disease other inherited disease

534
00:48:16,710 --> 00:48:23,010
منها الهارموسكايب بودلاند سيندروم واسكوت ألدرخ

535
00:48:23,010 --> 00:48:26,430
سيندروم ماشي تشيديا كيجاشي سيندروم

536
00:48:26,430 --> 00:48:32,520
انترومبسايتروبينا واد أبسن ريدياسماشي كلها عبارة

537
00:48:32,520 --> 00:48:37,440
عن syndrome يعني هو عبارة عن مرض موجود أزس صايم

538
00:48:37,440 --> 00:48:45,300
ماشي من خلال من خلال syndrome ونمر

539
00:48:45,300 --> 00:48:52,000
عليهم على السريع الويسكوت ألدريخ سندروم ماشي هو

540
00:48:52,000 --> 00:48:56,620
عبارة عن defect genetic defect X-linked genetic

541
00:48:56,620 --> 00:48:57,120
defect

542
00:49:02,900 --> 00:49:07,280
اللي بيصير فيه خلال في الويسكوت أدرخ syndrome

543
00:49:07,280 --> 00:49:14,120
protein وهو مسؤول عن ال acting cytoskeleton،

544
00:49:14,120 --> 00:49:19,440
formation in hemopoietic cell بيتميز بترمبو

545
00:49:19,440 --> 00:49:24,020
سايتوبينيا ووجود ال storage pool disease وفي

546
00:49:24,020 --> 00:49:26,840
إكزيمة وفي recurrent infection، يعني بحكي على

547
00:49:26,840 --> 00:49:31,980
سندروم، ماشي يعني أكتر من ظاهر، أكتر من مرضماشى

548
00:49:31,980 --> 00:49:36,940
thrombocytopenia ثم اللى هو platelet storage

549
00:49:36,940 --> 00:49:45,380
disease ثم eczema ثم infection عارفينهم كلها ال

550
00:49:45,380 --> 00:49:50,360
eczema اللى عبارة عن ايه الصدافية

551
00:49:50,360 --> 00:49:58,960
خلف الصدافية ماشى عيبا شايفين

552
00:49:58,960 --> 00:50:02,860
يا شباب شايفين ال eczema اللى موجودةانتوا واضحة

553
00:50:02,860 --> 00:50:07,160
الصورة تماما ولا ده؟ باقى واضح .. باقى شايفين ال

554
00:50:07,160 --> 00:50:09,660
eczema اللى جاى للطفل هذا مسكين في رجليه في أجهزة

555
00:50:09,660 --> 00:50:17,000
رجليه؟ ومرد جلدي، ماشي؟

556
00:50:17,000 --> 00:50:22,000
ال harness-kye-bottling syndrome برضه حكوا عنه في

557
00:50:22,000 --> 00:50:25,860
التسعة و خمسين، الفتس عمان وتسعة و خمسين وواصل تطب

558
00:50:25,860 --> 00:50:32,560
العلماء التانين هدولهو عبارة عن تيروزينيز positive

559
00:50:32,560 --> 00:50:39,280
oculocutaneous disease Albinism oculocutaneous

560
00:50:39,280 --> 00:50:48,040
albinism ماعرفينش يعني albinism تعرفوا مرض العشاء

561
00:50:48,040 --> 00:50:56,920
الليلي انت راجعيهاش دول الناس اللي .. اللي ..

562
00:50:58,390 --> 00:51:06,170
الأبرز بالعربي بروس تلاقي أشجار كاملة و بيكون في

563
00:51:06,170 --> 00:51:09,630
الليل بيمشي في صورة .. في صورة هالجيت بولجي كتير

564
00:51:09,630 --> 00:51:19,930
مشهور في Puerto Rico ماشي و it's

565
00:51:19,930 --> 00:51:23,970
associated with pulmonary fibrosis and carotid

566
00:51:23,970 --> 00:51:24,390
infection

567
00:51:31,700 --> 00:51:41,060
و في نزيف شايفين الصورة؟ واضحة اه؟ واضحة ولا لا؟

568
00:51:41,060 --> 00:51:47,160
هذه نفس الحكاية شايفين ال alpinism واضح تماما

569
00:51:47,160 --> 00:51:52,560
تخيلوا هذا .. هذا الصورة طبعا في ال net تخيلوا هذا

570
00:51:52,560 --> 00:51:58,500
المريض المسكين هايل عينتين تبعونه كل واحدة بلونصح؟

571
00:51:58,500 --> 00:52:02,840
اتظهرت؟ طبعا هذه انسة الموضوع يشوف فيها، هي

572
00:52:02,840 --> 00:52:07,380
alpinism مواضع، في الليل مشوفش فيها، في الليل

573
00:52:07,380 --> 00:52:12,240
مشوفش فيها، بيصير عشه الليلي عنده، ودويش، و بعدين

574
00:52:12,240 --> 00:52:15,740
العشه الليلي مش بس مشوفش لإن هو مشوفش لإن هو كمان

575
00:52:15,740 --> 00:52:20,300
مابقدرش يتحمل دخول كمية كبيرة من الضوء إلى العيلة،

576
00:52:20,300 --> 00:52:24,670
بتلاقي دايما وقام مدانيه بترجعهChidiak-Higashi

577
00:52:24,670 --> 00:52:29,490
syndrome برضه عبارة عن Chidiak وHigashi حكوا عن

578
00:52:29,490 --> 00:52:33,730
هذا الموضوع في ال 54 وعبارة عن abnormal

579
00:52:33,730 --> 00:52:40,390
microtupule formation and giant lysozymal granules

580
00:52:40,390 --> 00:52:45,070
are present in phagocytes and melanocytes خلل في

581
00:52:45,070 --> 00:52:49,650
ال granules تبع النيوتروفيل غالبا و الميكروفاج

582
00:52:49,650 --> 00:52:55,760
بشكل عال there is no degranulationno chemotaxis،

583
00:52:55,760 --> 00:53:01,080
إيش ال chemotaxis؟ بس chemotaxis حركة، حركة الخلية

584
00:53:01,080 --> 00:53:07,840
بيسموها chemo من .. من .. من .. من الكمية يعني

585
00:53:07,840 --> 00:53:12,120
بالظبط

586
00:53:12,120 --> 00:53:17,680
هي حركة موجهة chemical chemotaxis حركة موجهة

587
00:53:17,680 --> 00:53:23,800
chemokinases يا شباب هي عبارة عن random movement

588
00:53:24,920 --> 00:53:31,520
ماشي هذه أربعان directed طبعا بيصير في واحدة ..

589
00:53:31,520 --> 00:53:38,800
واحدة قرية تقدرش تعمل la degranulation ولا بتتحرر

590
00:53:38,800 --> 00:53:43,800
بيصير .. can't defense .. can't defense our body؟

591
00:53:43,800 --> 00:53:47,180
it cannot وبالتالي في .. بيصير في recurrent

592
00:53:47,180 --> 00:53:52,260
infectionطبعا احنا بنحكي على سندروم بالاضافة لـ

593
00:53:52,260 --> 00:53:55,700
Recurrent Infection فيه Partial Coquinocotonous

594
00:53:55,700 --> 00:53:59,900
Albinism برضه فيه أيش؟ Albinism و Edens Body

595
00:53:59,900 --> 00:54:04,700
Granules are Decreased or Absent شايفين الصورة هذه

596
00:54:04,700 --> 00:54:14,080
معبرة جدا، ماشي؟ وهي هذه نفس الحكاية وهي

597
00:54:14,080 --> 00:54:18,080
Neutrophil لكن لسه شديد، بالعة لكن مش جادرة أيش؟

598
00:54:22,020 --> 00:54:27,760
Trombocytopenia with absent radius syndrome برضه

599
00:54:27,760 --> 00:54:34,320
في ال 51 وصفوه بيتميز

600
00:54:34,320 --> 00:54:38,500
بغياب ال radius او ال radii تعرف ال radius وين في

601
00:54:38,500 --> 00:54:44,880
الجسم؟ اه في ال ايد اضمة

602
00:54:44,880 --> 00:54:45,220
من اضمة

603
00:54:51,080 --> 00:54:56,940
فبتصير الإيد مشبوكة مباشرة بالفرقة، كفة الإيد تصير

604
00:54:56,940 --> 00:55:02,940
إيه؟ مشبوكة مباشرة في إيه؟ طبعا من إضافة لها ده

605
00:55:02,940 --> 00:55:06,100
بحكي على السندرومشفع، لجيت حاجبكوا صغر، فيه

606
00:55:06,100 --> 00:55:10,060
thrombocytopenia، فيه storage pool disease، فيه

607
00:55:10,060 --> 00:55:15,740
إيش؟ GI and cardiovascular system abnormality ال

608
00:55:15,740 --> 00:55:20,310
etiology is unknown، unclear لغاية الآنلكن في

609
00:55:20,310 --> 00:55:23,650
hemorrhage هو اللي بيأدي للوفاة في أغلب الأحيان

610
00:55:23,650 --> 00:55:29,570
and the prognosis is good إذا كان عاش لمدة سنتين

611
00:55:29,570 --> 00:55:38,250
فمفوق شايفين الشباب؟ في غياب لمين؟ لل four arms

612
00:55:38,250 --> 00:55:39,570
تقريبا لل radius

613
00:55:51,690 --> 00:55:56,130
طيب storage pool disease or disorders، typical

614
00:55:56,130 --> 00:55:59,790
laboratory finding ماذا نرى، ماذا نجد from

615
00:55:59,790 --> 00:56:03,650
laboratory point of view، نبرى واحد usually normal

616
00:56:03,650 --> 00:56:07,950
platelet count، platelet موضوع طبيعي أو طبيعي،

617
00:56:07,950 --> 00:56:10,010
احنا مابنحكيش على platelet، مابنحكيش على جدراني او

618
00:56:10,010 --> 00:56:14,870
بالفكرة، morphology is variable، لأنه في خنال

619
00:56:14,870 --> 00:56:20,110
فيليجراميPlatelet aggregation shows primary wave

620
00:56:20,110 --> 00:56:31,310
لكن في غياب للsecondary wave طبيعي قليلة ما زادتش

621
00:56:31,310 --> 00:56:35,690
ما زادتش يا شباب احنا قولنا ال primary بتكون كمية

622
00:56:35,690 --> 00:56:43,120
ال agonist قليل وبالتالي بتعمل primary waveلكن يوم

623
00:56:43,120 --> 00:56:45,760
ما يصير complete دي granulation بيصير secondary

624
00:56:45,760 --> 00:56:50,200
wave طب مافيشش granules، فى secondary wave؟ مافيش

625
00:56:50,200 --> 00:56:55,300
secondary wave and it's طبعا ماهو stimulated by

626
00:56:55,300 --> 00:56:58,560
ADP, Epinephrine, and Arachidonic acid platelet

627
00:56:58,560 --> 00:57:03,240
aggregation with thrombin is usually normal and

628
00:57:03,240 --> 00:57:08,800
resucitin agglutination is also normal كيف نشخص؟

629
00:57:08,800 --> 00:57:13,850
قالوا we measure whole platelet countونقوم بتقرير

630
00:57:13,850 --> 00:57:21,830
المقارنة بين ATP وADP المفروض تكون 2.5 ل 1 لكن في

631
00:57:21,830 --> 00:57:28,170
الـ storage pool disease تكون أكتر من 3 إلى 1 في

632
00:57:28,170 --> 00:57:33,390
الغالب هذا بيكون موجود مع اخر مخاطر زي ما قلنا

633
00:57:33,390 --> 00:57:38,510
اللي هي شيرديا كيجاشي سندروم او harm sky bottling

634
00:57:38,510 --> 00:57:47,360
syndromeاو اللى هو ويسكوت ادريخسون راشى؟

635
00:57:47,360 --> 00:57:53,260
diagnoses طيب

636
00:57:53,260 --> 00:57:56,220
قالوا انه فى ال storage port disease بيكون فى low

637
00:57:56,220 --> 00:58:00,500
concentration low response to low concentration of

638
00:58:00,500 --> 00:58:06,900
collagen كل ما جللنا ال collagen concentration كل

639
00:58:06,900 --> 00:58:13,290
ما كان responseدعيف جدا نمر اتنين ADP و الابنفرن

640
00:58:13,290 --> 00:58:17,670
شوهو dimension second wave agglutination هو ال

641
00:58:17,670 --> 00:58:21,850
response مافي شي second wave في حالة ليش الابنفرن

642
00:58:21,850 --> 00:58:27,870
و ال ADP Restocetin بيعطي normal agglutination or

643
00:58:27,870 --> 00:58:32,410
aggregation electron microscope لو طلعنا على ال ..

644
00:58:32,410 --> 00:58:35,190
على ال platelet تحت ال electron microscope نلاقيها

645
00:58:35,190 --> 00:58:40,160
normal sorry lack of dense bodyو هى طبعا فى زيادة

646
00:58:40,160 --> 00:58:48,160
فى ال ATP-ADP ratio و ده هى شباب هى ال Bernard

647
00:58:48,160 --> 00:58:56,980
Sawyer's syndrome هى نورمان ماشى هى نورمان فى

648
00:58:56,980 --> 00:58:59,800
نورمان فى primary wave وفى secondary wave صح

649
00:58:59,800 --> 00:59:04,180
primary aggregation و secondary aggregation فى ال

650
00:59:04,180 --> 00:59:08,200
storage pool disease شو اللى بيصير يا شباب هى نزلت

651
00:59:09,550 --> 00:59:15,030
فى response؟ لأ مش response فى first wave وعند ال

652
00:59:15,030 --> 00:59:23,270
second wave نزلت ماشي حد

653
00:59:23,270 --> 00:59:30,630
عنده سؤال تعالى ناخد اللى هو ال alpha granules طب

654
00:59:30,630 --> 00:59:32,670
انا بحكي على alpha granules زى ما حكيت عن dense

655
00:59:32,670 --> 00:59:35,090
granules alpha granules pool

656
00:59:39,960 --> 00:59:45,220
أو زى ما قلتلكم بيسموه gray platelet syndrome أول

657
00:59:45,220 --> 00:59:48,660
ما بدوا يحكوا عنه في ال 71، Platelet بتحتوي

658
00:59:48,660 --> 00:59:54,780
normally على خمسين granules Alpha granules وكنا

659
00:59:54,780 --> 00:59:59,080
عارفين مكونات ال alpha granules لكن المرضى اللى

660
00:59:59,080 --> 01:00:02,600
عندهم alpha granule deficiency بيكون عندهم lack of

661
01:00:02,600 --> 01:00:08,620
these granules present with life longبتقدر تطلع

662
01:00:08,620 --> 01:00:12,860
مرالة of mild to moderate myocotinous bleeding

663
01:00:12,860 --> 01:00:18,560
وبيعاني من عمر كله من bleeding بهذه الطريقة تشخيص

664
01:00:18,560 --> 01:00:22,000
بيعمل bleeding time بيلاقي عالي صح؟ بيعمل

665
01:00:22,000 --> 01:00:27,360
thrombocyte count بيلاقي هواطية، مظبوط طب و بندوي

666
01:00:27,360 --> 01:00:32,680
على platelet granules بيلاقي A granular هي في ال

667
01:00:32,680 --> 01:00:37,620
platelet و زي ما قلتلكوا في ال peripheral bloodلو

668
01:00:37,620 --> 01:00:44,000
سبقناها normal stain تأخد لونش Aggregation study

669
01:00:44,000 --> 01:00:48,900
of decreased or absence response to collision وده

670
01:00:48,900 --> 01:00:56,180
شكل .. مش واضح اهتمامها بس يعني هدا هي شايفين ال

671
01:00:56,180 --> 01:01:01,760
grey؟ شايفين شكل ال platelet يعني؟ واحدة، اتنين،

672
01:01:01,760 --> 01:01:12,380
تلك مي روى دهحد انت سؤال ايش بقى؟ no question؟

673
01:01:12,380 --> 01:01:17,000
نلخص morphology and role of platelet in primary

674
01:01:17,000 --> 01:01:24,440
hemostasis شوفناه؟ شوفناه ولا ده؟ اه حكينا ولا ده؟

675
01:01:24,440 --> 01:01:29,340
حكينا ليله منيه؟ شوفنا دور ال glycoprotein 1B in

676
01:01:29,340 --> 01:01:34,260
adhesion وغياب وعمل بيرنر سوريا disease او

677
01:01:34,260 --> 01:01:39,840
vomliebrandوقولنا نتيجته انه في response لكل ال

678
01:01:39,840 --> 01:01:45,880
agonist ما عدا 100% activation or secretion dense

679
01:01:45,880 --> 01:01:51,160
body deficiency usually associated with syndromes

680
01:01:51,160 --> 01:01:55,380
وكم سندروم حكينا عنه؟ 100% ال alpha granule

681
01:01:55,380 --> 01:01:58,720
deficiency حكينا عنها ثم aggregation بيتعلق بال

682
01:01:58,720 --> 01:02:04,690
2b3a وعمل glazmanواللي قلنا فيه fish aggregation

683
01:02:04,690 --> 01:02:10,230
لكل الأجنس مع ناس وده الجدول اللي بيبين ليه اللي

684
01:02:10,230 --> 01:02:15,230
هو differential diagnosis تبع الأمراض المختلفة

685
01:02:15,230 --> 01:02:20,630
اتبعوا يا شباب الجدول لإنه مهم جدا لحظوا ال بتاشي

686
01:02:20,630 --> 01:02:26,090
هي عبارة عن characteristics feature موجودة في ال

687
01:02:31,290 --> 01:02:34,910
و هدول عبارة عن primary hemostasis و لا نهت؟ تبعين

688
01:02:34,910 --> 01:02:42,250
معايا؟ لكن هناك في disorders of coagulation و هذه

689
01:02:42,250 --> 01:02:50,790
معروفة واحدة تركيها، صح؟ نمرا اتنين، deep موجود

690
01:02:50,790 --> 01:02:54,250
بالظبط بتكون characteristics فيه ال coagulation

691
01:02:54,250 --> 01:02:58,930
بشكل كام Superficial Okomosis بنشوفها في ال

692
01:02:58,930 --> 01:03:04,000
plateletموجودة كمان في الموضوع بحكي على ايكموزر مش

693
01:03:04,000 --> 01:03:09,760
بتاشي hemarthrosis هي عبارة عن هل هي عبارة عن ديب

694
01:03:09,760 --> 01:03:13,300
soft tissue بنلاقيها في ال secondary hemostasis

695
01:03:13,300 --> 01:03:18,980
فهي characteristics of ايش؟ 100% delayed bleeding

696
01:03:18,980 --> 01:03:25,920
تأخر نشوفه في ال secondary hemostasis bleeding

697
01:03:25,920 --> 01:03:31,550
from superficial or scratches اللي هي الخدوشاللي

698
01:03:31,550 --> 01:03:38,510
بتقوم فيها شباب ال primary مظبوط resistant and

699
01:03:38,510 --> 01:03:45,070
often profuse ليش؟

700
01:03:45,070 --> 01:03:48,430
لأنه إذا مافيش خلل إذا في خلل في ال platelet اللي

701
01:03:48,430 --> 01:03:53,870
بتقوم بهذه العملية مش مبروك فتنتشر إنما في ال

702
01:03:53,870 --> 01:03:57,910
secondary minimal ال sex of patient

703
01:04:00,610 --> 01:04:03,650
المشاكل أو معظم الأمراض اللي بتتعلق بال primary

704
01:04:03,650 --> 01:04:08,610
بنشوفها في ال female أكتر من ال male لكن في ال

705
01:04:08,610 --> 01:04:12,330
secondary تسعين فمية من الأمراض في ال male موجودة

706
01:04:12,330 --> 01:04:18,210
و مش موجودة في ال female عشان هال X أغلبها X يعني

707
01:04:18,210 --> 01:04:22,990
ممكن و بال .. يبقى في اتعادل ماشي why clinical

708
01:04:22,990 --> 01:04:30,540
cases يا شباب شايفين هال nail بت hematoma ماشيهذه

709
01:04:30,540 --> 01:04:37,220
زى واحد وجع على رجله على أصمره بصير red و blue و

710
01:04:37,220 --> 01:04:44,180
brown مر في مراحل ألوان مختلفة صح؟ وهذا contusion،

711
01:04:44,180 --> 01:04:50,580
إيش يعني contusion؟ نار ممسكة؟ لأ لأ لأ، contusion

712
01:04:50,580 --> 01:04:56,160
جرسة بتعرف لو واحد مسك تاني بذردية، ماشي؟ هي عبارة

713
01:04:56,160 --> 01:05:01,780
عن contusion، دغّة بالعربي، ماشي؟ أكلت إيه؟الجلد

714
01:05:01,780 --> 01:05:04,300
ده .. فهي بتعمل hematoma ولا بتعمل ايه؟ بتعمل ..

715
01:05:04,300 --> 01:05:07,040
بتعمل hematoma فهذه عبارة عن ال contusion اللي فيه

716
01:05:07,040 --> 01:05:12,060
contusion with laceration ماشي؟ او trauma with

717
01:05:12,060 --> 01:05:15,860
laceration اللي بيصير فيها مزعج شايفين اللي

718
01:05:15,860 --> 01:05:19,220
بتتعاشى اللي حوالينا؟ كشف دي انا نفسي الكشف؟ انا

719
01:05:19,220 --> 01:05:23,900
صار فيه مزعج طبعا

720
01:05:23,900 --> 01:05:27,620
هذه big hematoma مانشوفاش في ال primary anesthesia

721
01:05:27,620 --> 01:05:29,540
مانشوفاش السكدة

722
01:05:32,360 --> 01:05:40,700
هذه عبارة عن بتاشي و Echomoses هذي بتاشي و هذي

723
01:05:40,700 --> 01:05:46,180
Echomoses شايفين كده ايش؟ صارت patch طبعا

724
01:05:46,180 --> 01:05:53,280
فى ترمبوسيتوكينى نفس الحكاية شباب شايفين؟

725
01:05:53,280 --> 01:06:01,060
طبعا هذى شوفوا ايش .. هتصوروا الماء القاتى شايفين

726
01:06:01,060 --> 01:06:08,060
شباب؟عبارة عن bleeding في الرقبة و الرقبة ديب ولا

727
01:06:08,060 --> 01:06:11,060
superficial؟ ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب ..

728
01:06:11,060 --> 01:06:13,920
ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب ..

729
01:06:13,920 --> 01:06:14,100
ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب ..

730
01:06:14,100 --> 01:06:19,180
ديب .. ديب .. ديب .. ديب ..

731
01:06:19,180 --> 01:06:23,060
ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب ..

732
01:06:23,060 --> 01:06:28,180
ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب ..

733
01:06:28,180 --> 01:06:28,180
ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب ..

734
01:06:28,180 --> 01:06:31,200
ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. ديب .. دي

735
01:06:31,950 --> 01:06:38,990
اللي subcontinent طيبها وهي هيمونيكي، لذيك، plated

736
01:06:38,990 --> 01:06:47,070
white، هدود شواشر، هتفكر كلش؟ طيب، اكتفي، مرة جاية