ज्यादातर मामलों में यह मस्तिष्क को भी प्रभावित करता है।
ए. एल. एस. को स्वयं कुछ अलग-अलग तरीकों से वर्गीकृत किया जा सकता हैः बीमारी कितनी तेजी से बढ़ती है (धीमी बनाम तेज प्रगति करने वाले), इस आधार पर कि यह विरासत में मिली है या छिटपुट है, और यह कहाँ से शुरू होती है। सबसे आम तौर पर (समय का ~70%) अंग पहले प्रभावित होते हैं। इस मामले में, मस्तिष्क (ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स) और रीढ़ की हड्डी (निचले मोटर न्यूरॉन्स) में न्यूरॉन्स मर रहे हैं और इस रूप को "अंग की शुरुआत" कहा जाता है। लगभग 25 प्रतिशत मामलों में, चेहरे, मुंह और गले की मांसपेशियां पहले प्रभावित होती हैं क्योंकि मस्तिष्क के तने के हिस्से में मोटर न्यूरॉन्स जिन्हें मेडुला ऑब्लॉन्गाटा (पहले "बल्ब" कहा जाता था) कहा जाता है, पहले कम मोटर न्यूरॉन्स के साथ मरने लगते हैं। इस रूप को "बल्ब शुरुआत" कहा जाता है। लगभग 5 प्रतिशत मामलों में शरीर के धड़ में मांसपेशियां प्रभावित होती हैं और अन्य सभी मामलों में रोग के सीमित लक्षण भी हो सकते हैं।