മിക്ക കേസുകളിലും ഇത് തലച്ചോറിനെ ബാധിക്കുന്നു.
ALS-നെ തന്നെ ചില വ്യത്യസ്ത രീതികളിൽ തരംതിരിക്കാംഃ രോഗം എത്ര വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു (മന്ദഗതിയിലുള്ളതും വേഗതയേറിയതുമായ പുരോഗമനക്കാർ), അത് പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചതാണോ അതോ ഇടയ്ക്കിടെ ആരംഭിച്ചതാണോ എന്നതിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കി. സാധാരണയായി (അക്കാലത്തെ ~70%) കൈകാലുകളെ ആദ്യം ബാധിക്കുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, തലച്ചോറിലെയും (അപ്പർ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ) സുഷുമ്നാ നാഡിയിലെയും (ലോവർ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ) ന്യൂറോണുകൾ മരിക്കുകയും ഈ രൂപത്തെ "ലിംബ് ഇൻസ്റ്റാൾട്ട്" എന്ന് വിളിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഏകദേശം 25 ശതമാനം കേസുകളിൽ, മുഖം, വായ, തൊണ്ട എന്നിവിടങ്ങളിലെ പേശികളെ ആദ്യം ബാധിക്കുന്നു, കാരണം മെദൻ സ്റ്റെമിന്റെ ഭാഗമായ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളായ മെഡുള്ള ഒബ്ലോംഗാറ്റ (മുമ്പ് "ബൾബ്" എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു) താഴ്ന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾക്കൊപ്പം ആദ്യം മരിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. ഈ രൂപത്തെ "ബൾബർ ഇൻസ്റ്റാർട്ട്" എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഏകദേശം 5 ശതമാനം കേസുകളിൽ ശരീരത്തിന്റെ തുമ്പിക്കൈയിലെ പേശികളെ ആദ്യം ബാധിക്കുന്നു.