Creutzfeldt-Jakobs sygdom
Creutzfeldt-Jakobs sygdom, subakut spongiform encefalopati, sjælden form for hjernebetændelse, der forekommer hos midaldrende og ældre mennesker og viser sig ved ufrivillige bevægelser og demens. Sygdommen rammer ca. fem i Danmark årligt og fører oftest til døden i løbet af ca. et år. Se også hjernebetændelse.
Sygdommen skyldes forekomst af prioner, der enten kan opstå som følge af en genmutation hos den syge eller ved smitte. Tidligere kunne smitte forekomme ved fx behandling af dværgvækst med væksthormon, der var udvundet af hypofyser fra afdøde personer, hvis smittestatus ikke var kendt.
Da der forekom et øget antal yngre patienter med sygdommen i 1996 i England, hvor prionsygdommen kogalskab (bovin spongiform encefalopati) da var udbredt, antages det, at der er sket en smitte fra dyr til mennesker ved indtagelse af kød, der har været i berøring med de syge dyrs hjernevæv. Denne sygdom er nu kendt under betegnelsen variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom (vCJD). Se også kuru.
Læs mere i artiklen prioner.