Проф. Анна Кънева: Генетични фактори водят до вродени сърдечни малформации при децата | Puls.bg
Иванка Гъркова | 12 февруари 2018 | Коментари 0
Всяка година лекарите от Национална кардиологична болница отбелязват Световната седмица за информираност за вродените сърдечни малформации (7 – 14 февруари). Много жени, които правят опити за зачеване, не знаят, че въпросните аномалии се формират между четвърта и осма седмица от бременността. Какво представляват тези проблеми със сърцето и защо е важно бъдещите майки да ходят на фетална морфология и ехокардиография, споделя проф. Анна Кънева.
Проф. Анна Кънева завежда Клиниката по детска кардиология в Национална кардиологична болница. Тя е водещ специалист в неинвазивната и инвазивна диагностика на сърдечносъдовите заболявания при деца и възрастни с вродени сърдечни малформации (ВСМ), както и при бременни за откриване на аномалии на плода.
Проф. Кънева е експерт в интервенционалното лечение на вродените сърдечни малформации при деца и възрастни. Тя въвежда у нас транскатетърно затваряне на междупредсърден дефект (МПД) и персистиращ артериален канал (ПАК) и извършва балонна валвулопластика при аортна стеноза, пулмонална стеноза, стеснени биологични клапи; стентиране при коарктация на аортата и стенози на белодробната артерия; запушване на абнормни съдове.
Завършила е медицина в Медицинска академия в София през 1979 г., след което е специализирала във водещи центрове по детска кардиология в САЩ, Израел, Гърция, Италия, Германия.
Проф. Анна Кънева е член на Европейската асоциация по детска кардиология, Европейското кардиологично дружество, член на Управителния съвет на Дружеството на кардиолозите в Бългалия и Българското дружество по интервенционална кардиология, на Българска педиатрична асоциация.
Проф. Кънева има сертификати по инвазивна кардиология, неинвазивна диагностика на сърдечносъдови заболявания, фетална ехокардиография.
Автор е на над 70 научни публикации в областта на интервенционалната кардиология, естествената и следоперативна еволюция на вродените сърдечни малформации, нарушения на ритъма и проводимостта.
- Проф. Кънева, в момента тече Седмицата за информираност за вродените сърдечни малформации. Знаят ли достатъчно родителите на Вашите пациенти за тези аномалии?
Считам, че не. Родителите знаят най-често, че детето им има вродена сърдечна аномалия, но точно каква е тя, не. Преди години с нашия психолог направихме едно проучване сред родители и млади възрастни, оперирани за вродена сърдечна малформация. Искахме те да изпишат своята диагноза. Оказа се, че може би под 40% могат да отразят от какво точно са болни.
- Кои са основните причини за появата на вродени сърдечни малформации?
Сърдечносъдовата система се формира между четвъртата и осмата седмица от бременността, тогава когато жената се чуди дали е бременна или не. Изключително много неща могат да окажат влияние в този ключов момент на формиране на сърдечносъдовата система. Напредъкът на генетиката разкрива, че все по-често има дефекти, които са наследени от майката или от бащата . Около 15-20% от децата са с някакъв вид генетично заболяване.
Знаем, че има редица заболявания, които предразполагат към вродени сърдечни малформации. Това са диабет, алкохолизъм, неврологични и психиатрични заболявания, които налагат прием на лекарства, а те могат да увредят сърдечносъдовата система. Също така остри вирусни инфекции, на първо място от които е рубеолата, могат да доведат до увреждане. При една голяма част остава неясна причината за поява на вродена сърдечна малформация, вероятно някакъв неизвестен генетичен фактор или въздействие на някой фактор на околната среда в критичния момент на създаване на сърдечносъдовата система.
- Каква е вероятността детето да има вродена сърдечна малформация, ако единият от родителите му е с такава аномалия?
Напредъкът на детската кардиология и кардиохирургия позволи на голяма част от децата, родени с вродена сърдечна малформация да се лекуват, да се оперират и да създадат семейство, да израстнат, да излязат от детската възраст и да създадат потомство. Те носят известен риск, който е различен при различните вродени сърдечни малформации. Като цяло, ако майката има вродена сърдечна малформация, вероятността детето й да е с аномалия е около 12-15%, ако е бащата процентът спада до 7-8.
- Какво трябва да предприемат жените, които са претърпели сърдечна операция и искат да заченат и родят здраво бебе?
Тези категории жени влизат в групата на рисковите бременности. В зависимост от вида на вродената сърдечна малформация и отраженията, които тя е поставила върху сърдечносъдовата система, ние можем да консултираме жената първо дали е препоръчително тя да забременее. Има групи вродени сърдечни малформации, при които рискът от износване на една бременност и раждане, е много висок, включително и за живота за жената. Така че, това са групи, при които не се препоръчва забременяване. В тях влизат хора с белодробна хипертония, случаите с много сложни, цианотични вродени сърдечни малформации, които не са излекувани.
- А как се проследяват бъдещите майки с вродени сърдечни малформации, за които няма пречки да износят плода?
При останалите жени, които са имали вродени сърдечни заболявания, която е излекувана, проследяването на бременността трябва да се направи съвместно с гинеколога и детския кардиолог. Те трябва да минат през всичките етапи на проследяване на своята бременност - да направят биохимичен скриниг, за да знаят дали имат риск за Синдром на Даун и другите най-чести дефекти; фетална морфология в 13-14-та гестационна седмица, която да повторят в 20-22-ра седмица, за да видят дали всички органи на детето са нормални.
Гинеколозите много често разглеждат и сърдечносъдовата система на бебето. Те могат да кажат дали сърцето е съставено от четири кухини, дали има два съда, които излизат, тоест има ли груби дефекти. Но все пак, на тези жени, които са били оперирани от вродени сърдечни малформации или са родили дете със сърдечен дефект, препоръчваме да се направи фетална ехокардиография от детски кардиолог. Той може да каже дали сърчицето е здраво, ако не – какъв е дефектът и какво трябва да се предприеме по-нататък.
- Какво се случва, ако кардиологът открие някакъв проблем по време на феталната ехокардиография?
Проблемите са различни. В момента в отделението лежат три дечица, които са с фетално установена вродени сърдечни малформации и след раждането са приведени при нас. Те са оперирани и сега довършват лечението си. Тоест, има една група пациенти, при които когато се знае какъв е дефектът, ние можем да препоръчаме на жената къде да извърши родоразрешаването. Ако тя е от Кърджали, например, да й кажем да роди в София, защото ако новороденото има проблеми, то ще бъде в неонатологично отделение с опит в това и може бързо да се реши неговият проблем, а не да се транспортира часове до столицата.
Има някои вродени сърдечни малформации, които са много сложни и тежки, при които сърцето е много примитивно. Ако се установи в първите 24-та седмици на бременността такава аномалия, една комисия, в която си дава експертно мнение детският кардиолог, заедно с други колеги, може да реши, че е необходимо прекъсване на бременността поради медицински показания. Ние искаме тези семейства да си родят здраво дете.
Проф. Анна Кънева: Трябва специализирано обучение за детски медицински сестри 1
Недостиг на сестри в Национална кардиологична болница 0
- Ако се открие малформация на плода по време на бременността, но жената запази бебето, колко често тя трябва да се наблюдава от кардиолог, докато роди?
Диагнозата се уточнява и приблизитеолно един път месечно или един път на два месеца, ако е установена аномалията, трябва да се види как прогресират нещата във времето. Най-общо, ако жената е диагностицирана в 24-та седмица, най-късно тя трябва да се консултира с кардиолог в 32-ра седмица и след това преди да влезе в 36-та седмица.
- При кои вродени сърдечни малформации се налага бебетата да бъдат оперирани веднага след раждането?
По време на бременността белият дроб не работи и има един съд, който се нарича артериален канал. Той води до заобикаляне на белия дроб от кръвообръщението. При плода газообменът се извършва при плацентата. Тя е, така да се каже, „белия дроб“ на плода. След раждането нормално този съд се затваря. При една част от вродените сърдечни малформации, които са съвместими с живота по време на бременността, затварянето на този съд води до критично нарушаване на кръвоснабдяването към белия дроб или към големите съдове, към аортата. Това са така наречените критични кардиопатии. Ако е запушена връзката между дясна камера и белодробна артерия, тоест има пулмонална атрезия, като се затвори този съд, не може да отиде кръв в белия дроб и децата са много сини. Тогава трябва да им се помогне спешно.
- Намалява ли смъртността сред децата, родени с вродени сърдечни малформации?
Разбира се. Детската кардиология е един пример на възхода на медицината в последните 50-60 години, защото са установени вродените сърдечни малформации, има съвременни диагностични методи, които поставят точна диагноза, извършва се операция практически на всички вродени сърдечни малформации, методите, по които се води интензивното лечение са на много високо ниво. Смъртността при вродените сърдечни малформации е много променена. Ще дам един пример – в 50-те години на миналия век се е смятало, че около 30-40% от децата ще загинат до 1-годишна възраст, ако не са оперирани и не се лекуват. Дори и с операция, около 20% са оживявали и са излизали от детската възраст. В момента от детската възраст излизат и стават възрастни над 90% от пациентите, които са оперирани за вродени сърдечни малформации.
съдерчно болни деца
проф. Анна Кънева
Чревни инфекции - показват нечии пропуски