Atteinte hepatique, digestive, prise en charge nutritionnelle et troubles de l'oralite chez l'enfant atteint de mucoviscidose
Resume Environ 5 a 8% des patients atteints de mucoviscidose developpent une cirrhose multilobulaire au cours de la premiere decennie. Le depistage annuel de signes d'atteinte hepatique par l'examen clinique, les tests biologiques hepatiques, l'echographie et le suivi sont recommandes afin d'instaurer un traitement par acide ursodesoxycholique et d'identifier les complications: hypertension portale et insuffisance hepatocellulaire. La correction de la malnutrition et la prevention de l'hemorragie digestive sont les principaux objectifs de la prise en charge. Differentes atteintes digestives peuvent etre rencontrees chez ces enfants. Le reflux gastro oesophagien, tres frequent mais souvent neglige, doit etre recherche par pH metrie couplee eventuellement a une impedancemetrie. Des episodes de pancreatite aigue peuvent survenir chez des patients ayant une activite pancreatique exocrine residuelle suffisante. Invagination intestinale aigue, mucocele appendiculaire (accumulation de mucus epais dans l'appendice) syndrome d'occlusion intestinale distale (impaction de selles et de mucus au niveau ileo caecal) syndrome de pullulation bacterienne de l'intestin grele et colite a Clostridium difficile sont a evoquer devant des douleurs abdominales. Sur le plan nutritionnel, la prise en charge preventive et la surveillance attentive de la croissance debutent des le diagnostic. L'alimentation, tout en restant equilibree, doit etre hyper energetique et supplementee en sel. Les extraits pancreatiques lors des repas sont prescrits des l'insuffisance pancreatique exocrine confirmee, de meme que les vitamines liposolubles. En cas de denutrition, la prise en charge nutritionnelle curative par assistance nutritionnelle est d'autant plus efficace qu'elle est precoce, chez des patients a l'etat respiratoire satisfaisant. Les difficultes d'alimentation sont tres frequentes, liees a la physiopathologie de la maladie mais egalement a son retentissement psychologique. Le vecu corporel negatif de l'enfant, la pression medicale et parentale parfois excessive peuvent majorer les refus alimentaires. L'equipe multidisciplinaire doit veiller a proscrire toute attitude contre productive de nourrissage intrusif et valoriser l'instauration d'un climat de plaisir au cours des repas.