Aggregated deglycosylated IgA1 and/or IgG and pathological phenotypes of IgA nephropathy
目的 IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病之一,其临床病理表型多种多样.血清中糖基化异常的IgA1及其与其他免疫球蛋白所形成的大分子复合物可能是本病重要的发病原因.本文探讨IgA1大分子复合物的组成和结构特征,及其与IgA肾病不同病理表型之间的关系.方法 制备偶联有去唾液酸IgA1(DesIgA1)和去唾液酸去半乳糖IgA1(DesDeGalIgA1)的琼脂糖亲和层析柱(DesIgA1/Sepharose,DesDeGalIgA1/Sepharose).取10名轻度系膜增生性IgA肾病患者、10名局灶增生硬化性IgA肾病患者及10名正常人血清,分别经DesIgA1/Sepharose和DesDeGalIgA1/Sepharose分离,测定IgA1结合蛋白(IgA1-BP)含量及其中IgA1和IgG浓度,并检测IgA1-BP中IgA1糖基化程度,比较其在IgA肾病不同病理表型间的差别.结果 从两种亲和层析柱上所洗脱的IgA1-BP含量,在不同病理类型IgA肾病患者及正常人间无明显差别.在DesDeGalIgA1/Sepharose上洗脱的IgA1-BP中,两种病理类型IgA肾病患者IgA1唾液酸均严重缺失;在局灶增生硬化性IgA肾病患者中,IgA1分子半乳糖缺失比正常人严重.同时,局灶增生硬化性IgA肾病患者血清中与DesDeGalIgA1/Sepharose结合的IgG的含量显著多于正常人.结论 糖基化缺陷的IgA1自身聚合及与IgG聚合形成的大分子复合物可能与IgA肾病的病理表型相关。