text: На третьей стадии он разрушается ферментом порфобилиноген деаминаза, а на следующей стадии фермент уропорфириноген III синтетаза превращает его в уропорфириноген III. Обычно дефекты синтеза гема после стадии формирования ГМБ приводят к фоточувствительности.