암등록 문의 드립니다.본원CS에서 수술 하신 환자 분 Bx결과 Pericardium, VATS pericardiostomy:    Fibrosis with infiltration of a few foamy histiocytes,       R/O Involvement of Erdheim-Chester diseaseTissue labelled as "mediastinal fat", excision:    Lymph node with no tumor (0/2)Lung, middle lobe, right, VATS wedge resection:    Erdheim-Chester disease최종진단 Erdheim-Chester disease로, 이런 경우 원발 부위를 Lung으로 부여해도 되는지 문의 드립니다. 답변 부탁드립니다.
별도의 원발부위에 대한 명시가 없다면, C80.9 로 원발부위 코딩합니다.(자문결과 참고)Erdheim-Chester disease는 clonal systemic histiocytosis로 bone, soft tissue, pituitary, lung, heart, skin 등을 포함하여 전신 어떤 기관이나 연부조직을 침범하여 발생하는 종양으로 hematolymphoid malignancy에 해당하는 악성질환입니다. 대부분 발견될 때 여러 장기의 전신적 침범의 소견을 보이므로 원발부위를 특정할 수 없습니다.