La maladie d'Arnold-Chiari est une malformation congénitale du cervelet. Cette maladie rare est due au fait que la partie inférieure du cervelet, au lieu de reposer sur la base du crâne, s'engage dans le trou occipital normalement occupé par le tronc cérébral. À la différence des malformations de Chiari de type 2 et 3 (plus complexes), la malformation de Chiari de type 1 est relativement fréquente. Une syringomyélie est observée dans 32 à 74 % des cas de malformation de Chiari 1. Cette maladie peut être longtemps latente, reconnue seulement chez l'adulte. Cependant, depuis le développement de l'imagerie par résonance magnétique, il n'est pas rare qu'elle soit découverte dès l'enfance. La France dispose de nombreux centres de référence pour les maladies rares (labellisés par l'arrêté du 3 mai 2007, publié au Journal Officiel de la République 16 mai 2007), parmi lesquelles figurent : - le centre de référence des malformations et maladies congénitales du cervelet (hôpital Armand-Trousseau, Assistance publique - hôpitaux de Paris) ; - le centre de référence des syringomyélies (hôpital Bicêtre, Assistance publique - hôpitaux de Paris). Le traitement est chirurgical (laminectomie des premières vertèbres cervicales et plastie du trou occipital). L'intervention est indiquée lorsque la malformation est symptomatique, sous réserve que les manifestations présentes soient indiscutablement en relation avec la malformation. Certains chirurgiens étrangers évoquent une traction de la moelle épinière par le filum terminal (ligament qui attache et sécurise de façon souple l'extrémité inférieure de la moelle épinière au coccyx) pour expliquer les symptômes de la maladie d'Arnold Chiari. Une section de ce ligament ferait cesser la force à laquelle est soumise la moelle épinière ; la partie inférieure de l'encéphale cesserait d'être impactée et de descendre par la partie supérieure du canal vertébral ce qui stopperait la progression de la maladie. Cependant, l'imagerie par résonnance magnétique n'a pas permis d'observer de modification morphologique postopératoire. Le centre de référence des syringomyélies, en accord avec la société française de neurochirurgie, affirme que « la section extra durale basse S4 du filum terminal n'a pas d'indication dans le traitement de la syringomyélie, de l'anomalie de Chiari ni de la scoliose » (site du centre de référence : http ://www. syringomyelie. fr, rubrique informations aux patients). Il n'y a pas eu, de la part des professionnels concernés, de demande d'évaluation de cet acte par la haute autorité de santé (HAS), ce qui ne permet pas d'envisager une prise en charge par la sécurité sociale.