IPFはほぼ0%です。したがって、血小板輸血後IPFは希釈性に低下するので評価に注意します。簡易指標IPFは非侵襲的検査として有用性ですが、骨髄検査に置き換わるものではありません。IPF測定法は標準化されていない施設毎に基準値を設定する必要があります。参考:幼若血小板比率(IPF)/網血小板:インデックス幼若血小板比率(IPF)とはより続く。IPFの評価IPFは高値かどうかで評価します。IPF低値の臨床意義は不明です。血小板減少性疾患の鑑別IPFは血小板減少性疾患の鑑別診断に有用です。ITPではステロイドなどの治療に反応するとIPFは低下します。エチンレセプター作動薬エルトロンボパグ治療開始10日目の幼若血小板数は、治療反応性予測に役立ちます。経過観察にもIPF測定は有用です。おいてIPF高値は血栓症の危険因子です。抗血小板薬の効果判定にも役立ちます。増加と冠動脈再閉塞との関連が示唆されています。これを利用し、IPFを細菌感染症の早期診断に利用するという試みもあります。報告があり、JAK2変異の予測にも役立ちます。骨髄異形成症候群におけるIPF骨髄異形成症候群(MDS)では、IPFと血小板数の相関はありません。10%以上をIPF高比率MDSと定義した場合、MDSの約20%に相当します。球の形態異常が多いです。幼若血小板比率(IPF)シスメックス社XE-2100の場合、RETチャンネルを用いて、全血小板における未成熟血小板の割合(IPF)が測定できます。(ITP)(B)のデータを示します。骨髄から放たれたばかりの血小板はRNAが豊富で、網血小板と呼ばれます。血小板寿命3-10日(平均約8日)のうち、最初の24-36時間は網血小板と考えられます。IPF)として自動測定可能となりました。IPFは骨髄の血小板産生能を反映し、骨髄巨核数と相関します。骨髄機能が正常なら血小板が増えると巨核球は減り、逆に血小板が減ると巨核球は増えるため、健常人ではIPFと血小板数は逆相関します。V因子インヒビター(7)予後より続く。後天性抗第V因子インヒビター(6)治療:免疫抑制療法より続く。ウシトロンビン起因性の後天性FVインヒビターは、暴露後平均8.3日で出現し消失までの期間は平均2.3ヶ月で、致死率は6%でした。2002.一方、ウシトロンビン起因性以外の後天性FVインヒビター症例の致死率は、12-17%と報告されています。2009.インヒビター消失は54例/78例(69%:自然消失12例、治療後42例)で、消失までの期間は1週間〜29カ月(中央値6週間)であした。予後は基礎疾患に関連しており、特発性インヒビター症例や薬剤起因性では良好ですが、自己免疫性疾患や悪性腫瘍を合併している症例では不良です。V因子インヒビター(5)治療:止血治療より続く。しては副腎皮質ホルモン(PSL)が最もよく使用されています。単独投与あるいはcyclophosphamide、azathioprineなど他の免疫抑制剤との併用で約7割以上が良好な反応を得ています。最近は、抗CD20抗体であるrituximabの有効性が報告されています。今後、rituximabは後天性血友病Aと同様に、PSLなどによる効果が不十分な場合の第二選択薬として位置付けるべきでしょう。血漿交換や免疫吸着療法も、急速にインヒビター力価が低下し効果的な治療法です。高容量γグロブリン製剤の有効性については、意見が分かれています。インヒビター除去治療を行なわずとも、約半数の症例で自然に抗体が消失します。2009.出血例ではインヒビター除去治療を行った方が行わない場合より抗体消失までの期間が短縮しますが、非出血例では両者にほとんど差がないとの報告されています。したがって、インヒビター除去治療は、出血症例あるいは出血の危険性が高い症例に対して行うのが望ましいと考えられます。場合は治療の必要はありません。出血症例に対しては、新鮮凍結血漿(FFP)、血小板製剤(PC)、活性型プロトロンビン複合体製剤(APCC:ファイバR)、遺伝子組換え活性型凝固第VII因子製剤(rFVIIa、ノボセブンR)など、様々な製剤が止血治療に用いられています。FFP中に含まれているFVは少量でインヒビターにより容易に不活化されてしまいますので、FFPの止血効果は期待できません。PCは、少なくとも活性化して脱顆粒するまではα顆粒中のFVはインヒビターから保護されているため、臨床的に効果があると考えられます。2002.PC輸注は約7割の症例で有効でしたが、全ての症例に効果があるわけではなく、またPC輸注量や輸注回数なども定まったものはありません。2009.近年はバイパス製剤としてrFVIIaが重症出血に使用されるようになってきており、良好な止血効果を得ています。残念ながら、現時点では抗FVインヒビターの出血に対して確立した治療法はありません。μg/kg投与することを薦めています。V因子インヒビター(3)病態より続く。プロトロンビン時間(PT)および活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)が共に延長しますが、トロンボテスト(TT)は正常(抗トロンビン抗体が共存しない場合)です。このような場合第X・V・II因子活性を測定し、FV活性の低下を認めた場合、次にPTならびにAPTTクロスミキシング試験(交差混合試験)を行います。正常血漿の添加により、延長した凝固時間が短縮されれば先天性FV欠損症、短縮されなければ抗FVインヒビターの存在を考えます(参考:後天性血友病)。FVIIIに対するインヒビターの反応は通常2時間の加温が必要ですが(遅延型)、抗FVインヒビターは15分以内でFVを不活化する即時型が多いです。筆者らは遅延型の抗FVインヒビターを経験しており、実際には0時間と37°C2時間加温後の両方でクロスミキシング試験を実施することが望ましいです。診断の確定は、抗FVインヒビターの検出であり、Bethesda法にて力価を測定します。BU)、FV活性中央値は1%(1-20%)でした。2011.インヒビター力価は、FV活性レベルや出血の重症度とは全く相関しませんでしたが、FV活性値は出血の重症度と相関しました。このような結果はAngらの結果とも一致しています。出血群のFV活性中央値が1%(0-23)に対して、非出血群では3%(0-20.8)(P=0.068)で、APTTも出血群で有意に延長していました(P=0.032)。2009.したがって、診断時にFV活性が1%未満の患者に対しては出血症状の出現について慎重に経過観察する必要があります。インヒビター力価については、その強さよりもむしろ性状が出血の重症度と関連するといわれています。C2ドメイン上のエピトープに対する認識力の違いが、出血症状の程度の差となります。後天性抗第V因子インヒビター(2)発生機序、タココンブより続く。後天性抗第V因子インヒビター(3)病態<病態>抗FVインヒビター保有患者の出血症状は、ウシトロンビンが誘因となった場合はほとんど無症候性ですが、約1/3が出血症状を認め6%で致死的となります。2002.一方、それ以外の抗FVインヒビター発生例では7-8割が出血症状を示し、12-17%で致死的となります。2009.数か所の部位で同時に出血することもまれではありません。粘膜出血が半数以上を占め、中でも血尿の頻度が高いです。頭蓋内出血や後腹膜出血はまれですが、致死率が高いです。術後にインヒビターが発生した患者では、術創からの出血が時に致死的となることがありますので、注意深く観察する必要があります。後天性血友病Aと同様に関節内出血はまれです。興味深いことに血栓症状をきたすこともあり、活性化プロテインCによる活性化FVの不活化あるいはFVの抗凝固阻止作用を、インヒビターが選択的に阻害するためと考えられています。