男児の場合:血友病は発症しません。女児の場合:血友病キャリアーは100%です(血友病は発症しません)。2)血友病キャリアーの母親と健常な父親から誕生する子について・男児の場合:血友病は、50%発症します。・女児の場合:血友病キャリアーは50%です(血友病は発症しません)。第110回医師国家試験の問題紹介と解説です。口腔粘膜(ポイント)出血のパターンや部位によって疾患を推測できることがあります。血友病A&Bにおける関節内出血は有名です。後天性血友病では、関節内出血は例外的です。歯肉出血は、血小板数や血小板機能が低下した場合にみられやすいです。皮下出血は、凝固異常の疾患でみられます。ビタミンK欠乏症、DICなどでみられます。関節内出血と言えば、血友病があまりに有名です。少なくとも国家試験レベルであれば、1対1と思って良いです。鼻出血は、粘膜出血の一症状です。血小板数や血小板機能が低下した場合にみられやすいです。(オスラー病)でもみられます。口腔出血も粘膜出血の一症状です。鼻出血と同様の病態でみられやすいです。関節内出血:血友病A&B。筋肉内出血:血友病A&B、後天性血友病(第VIII因子インヒビター)。):血小板数や血小板機能が低下した疾患でみられやすいです。Willebrand病を疑います。(IgA腎症))を伴うことがあります。臍帯出血:先天性第XIII因子欠損症。タール便(黒色便):上部消化管(胃、十二指腸など)からの出血。点状出血(petechiae、径1〜5mm):血小板や血管が原因の出血傾向。斑状出血(ecchymosis、径数cm以内):凝固異常が原因の出血傾向。びまん性出血(suggillation、面積の比較的大きな皮下出血):凝固異常が原因の出血傾向。(TTP)、再生不良性貧血など。Willebrand病、NSAID(非ステロイド系消炎鎮痛剤)(アスピリンなど)内服、尿毒症など。凝固異常:血友病A、血友病B、後天性血友病、ビタミンK欠乏症など。1)2)の要素も)など。血小板に対する自己抗体が出現して、血小板が脾臓で破壊されるために、血小板数が低下する後天性の出血性疾患です。骨髄巨核球における血小板産生は維持されています。血小板が盛んに産生されるために幼若な血小板(網血小板)の比率は高くなります。トロンボポエチンは、主に肝臓で産生されて、巨核球からの血小板産生を刺激する造血因子です。)をきたすことがありますが、大球性貧血とはなりません。白血球減少はみられません。血小板の産生が亢進していることを反映して、幼若血小板比率(網血小板比率)は上昇します。上昇しません(軽度上昇に留まります。低下しません(正常または増加)。血小板数が3万/μL以上あって、無症状なら経過観察が良いです。1)ピロリ菌の除菌療法:ピロリ菌陽性であれば是非とも行うべき治療です。副作用はほとんどなく、約6割の患者で、血小板数が回復します。蛇足なら、管理人はITP患者がピロリ菌陽性であると嬉しい気持ちになります。副腎皮質ステロイド療法:血小板に対する自己抗体を消失させることを期待した治療です。3)脾摘:除菌療法やステロイド療法が無効であった場合に考慮します。血小板破壊の場となる脾臓を除去して、血小板が破壊されないようにすることを期待した治療です。免疫グロブリン大量療法:通常は脾摘の1週間前から点滴で投与します。効果は一時的であるため、原則として脾摘とセットで考慮する治療です。あるトロンボポエチンの受容体に結合し,巨核球の成熟を促進し血小板産生を亢進させる薬剤です。有効率は8〜9割と高いですが、未知の副作用出現の可能性を否定できず、第一選択薬にはなりません。血栓症の副作用も報告されています。