本邦を中心に報告されていますが、白人症例は皆無に近く、国際的に広く認知されているとは言い難いところがあります。臨床症状は特徴的であり、体幹部を中心とした浸潤のある紫褐色斑が皮膚割線に長軸を一致させて配列する所見は生検前に臨床診断も可能です。検討し特徴を明らかにしました。診断、免疫グロブリンの高値は4例でみられています。全例、真皮内で成熟形質細胞の増殖があり、3例で反応性リンパ濾胞形成がありました。法と免疫染色により増殖する形質細胞に免疫グロブリン軽鎖のモノクローナリティが検出されたことです。lymphomaと病理学的にオーバーラップする症例と考えられました。診断した中に、モノクローナリティが検出される症例が存在することが明らかになり、悪性リンパ腫との鑑別の重要性が再認識されました。