乳幼児に多く発症し、心臓に後遺症が生じる恐れがある川崎病は、いまだに原因が解明されていません。2015年には患者数が1万6000人を超えるなど、増加傾向を示しています。ガイドライン(平成24年改訂版)」作成にも携わっている小林徹氏に、川崎病とその最新治療の動向について解説していただきました。川崎病とは川崎病は4歳以下の乳幼児期に好発する原因不明の血管炎症候群です。発症年齢のピークは1歳弱で、成長とともに罹患率は低下しています。疫学的には、患者数は女児よりも男児のほうが1.3〜1.5倍くらい多いといわれています。父親や兄弟に川崎病の既往歴がある男児に発症する、つまり同胞発症が多いことがわかっています。夏と冬に発症することが多く、春と秋には少ないという季節的な特徴も見られます。1979年、1982年、1986年と過去に3回、爆発的に患者数が増加した流行がありましたが、その後患者数は右肩上がりに増えています1)。小児科医に川崎病についての知見が広がり、川崎病と正しく診断される患者さんが増えているためともいわれていますが、この増加傾向の原因についても明らかにはなっていません。多川崎病の臨床症状は、2~3週間で自然に消失します。センター)の小児科医で医学博士の川崎富作氏がこの疾患を初めて報告した当初は、良性の疾患と考えられていました。ところが罹患した患者さんが突然死する事例が多発しました。これらの死亡事例を調査したところ、心臓に栄養を送る冠動脈に瘤(こぶ)が生じて血流が滞った結果、血管に血の塊ができ、心筋梗塞を起こしていたことがわかりました。その後の調査によって、川崎病にはさまざまな合併症が起こることがわかってきました。それらの多くは適切な処置を行えば重篤にならず、後遺症も残りません。前述のような心臓の合併症の場合、命に関わります。そのため、後遺症として冠動脈瘤が残った場合には、心筋梗塞予防の服薬治療や、重篤な際には狭心症や心筋梗塞が起こるためカテーテル治療などを行わなければならないこともあります。川崎病には、1高熱、2両眼の結膜の充血、3口唇と口腔が赤くなり、「いちご舌」が発現、4全身に不定形の赤い発疹、5手足の浮腫、6頸部リンパ節腫脹、といった6つの臨床症状があり(図)、そのうちの5つが該当すると確定診断となります。これらの症状が一度に出現するわけではありません。川崎病は汎血管炎、つまり全身の血管に炎症が起こる疾患で、血管の炎症とは、いわば血管の火傷です。全身の血管に火傷が起こるため、高熱が出ます。高熱を発する疾患はほかにもあるので、川崎病のエキスパートでも高熱だけでは診断できません。高熱が続き、数日の経過で前述したさまざまな症状が現れることによって初めて川崎病と診断することができます。特徴的なのは手足の変化で、発赤を伴う浮腫が急性期の四肢末端の症状として見られますが、一般的な浮腫と違って川崎病の場合は硬くパンパンに張って押してもへこみません。症状が出現してから「7病日以内に診断」し、「10病日以内に熱を下げる」ことが、後遺症を残さずに治療を完了するための大切な要素です。かかりつけの医療機関で川崎病が疑われた場合、患者さんは当センターのような専門医療機関に紹介され、診断が確定します。重症度や合併症の有無などを調べるために、心エコー検査と血液検査は欠かせません。急性期の治療目標は、血管の炎症をできるだけ早い段階で抑え、冠動脈瘤ができるのを予防することです。現在は12〜24時間の持続点滴による大量免疫グロブリン投与と服薬によるアスピリン投与を併用するのが標準治療になっており、入院での治療が必要です。免疫グロブリンは、体重1kgあたり2gを投与します。体重10kgの患児の場合の投与量は20gとなります。アスピリンは、少ない投与量の場合には血管内で血液がかたまるのを防ぎ、多量の場合には血管の炎症を抑える効果があります。急性期には体重1kgあたり30mgが投与量の目安とされていて、熱が下がってからは5mgに減らします。大量免疫グロブリン投与は1980年代後半から始まった治療法ですが、非常に効果があり、冠動脈瘤の発生や、それが引き金になって心筋梗塞になる重篤な例が著しく減少しました。大量免疫グロブリン投与とアスピリン投与でも熱が下がらないケースが患者数全体の15〜20%くらいで見られます。これらのケースに該当する患者さんは、免疫グロブリンやアスピリン治療が効きにくいタイプです。熱が下がらないと血管の炎症が続くため、冠動脈瘤ができるリスクが高まります。このような場合、これまでは免疫グロブリンの再投与やステロイド投与などの追加治療が行われてきました。現在は、あらかじめ免疫グロブリンやアスピリンが効きにくいタイプと予想されるケースには、免疫グロブリンとアスピリンに加えて、ステロイドを初めから投与する強化治療を行うようになっています。免疫グロブリンの効きにくさ(不応例)の判定には、血清Na、治療診断病日、ASTなど7項目からなるリスクスコアを用い、11点満点中5点以上であれば強化治療の対象とします。ガイドライン」にも採用されています。した治療法の進歩により、冠動脈瘤の発生頻度は年間に川崎病を発症する患者さんのうち2%程度にまで低下しました。川崎病の治療は大きく2つの段階にわけられます。急性期の血管の炎症を鎮める治療と、遠隔期つまり熱がおさまった時期に行う冠動脈瘤に対する治療です。経過にしたがって川崎病の主な症状は消失しますが、冠動脈瘤ができてしまった場合には、血栓をできにくくしたり、溶かしたりする治療などが行われます。この段階からは川崎病の治療ではなく、冠動脈瘤の治療となります。8mm未満の冠動脈瘤には、チクロピジン、ジピリダモールなどの抗血小板薬によって、血液をサラサラにして血栓をできにくくする治療を行います。8mm以上の巨大冠動脈瘤となると、血栓ができやすく心筋梗塞などが起こりやすいので、抗血小板薬だけでは十分な効果が得られません。そこでワルファリンカリウムなどの抗凝固薬を用います。いずれも血栓予防の治療ですが、血栓ができてしまった場合には、ウロキナーゼやアルテプラーゼなどを用いて血栓を溶かす治療が選択されます。小さい冠動脈瘤の場合は、経年変化で瘤が消失して血管が正常化することがあります。その場合は、薬を服用する必要がなくなります。巨大冠動脈瘤ができた場合には、抗血小板薬と抗凝固薬の服用を継続しなければなりません。心事故を予防するために食事や運動などに関する生活指導も必要になります。患者数が増加傾向にあるということは、川崎病の既往歴のある成人が増えているということでもあり、その中には幼い頃から抗血小板薬と抗凝固薬の服用を継続しながら成長してきた患者さんもいます。すると成長とともに新たな課題が出てくることが少なくありません。ワルファリンカリウムには催奇形性があることが知られているので、妊娠を希望する女性の場合には計画妊娠が必要です。思春期に差し掛かると服薬コンプライアンスを十分に守ることができず、心筋症や狭心症が起きやすくなることもあります。このような時期になる前に適切な服薬指導を患者さん本人と家族に行っていくことはとても大切です。加えて免疫グロブリンの既存治療に効果不十分な急性期の川崎病患者さんを対象にインフリキシマブや免疫抑制剤シクロスポリンが使用されることもあり、今後さらに新しい治療薬が登場してきます。したさまざまな治療薬について、効果と安全性を医師とともに薬剤師が患者さんと家族に説明して理解を深めてもらうことが、健やかで高いQOLを維持しながら日々を過ごしていくために重要となるのです。部長すべてのサービス・機能をご利用いただくには、m3.com会員登録が必要です。新規会員登録(無料)m3.com会員の方はこちらからログインm3.com「ファーマスタイル」は、株式会社日本アルトマークが発行している『ファーマスタイル』の記事を掲載しています。掲載内容は、『ファーマスタイル』が発行された当時のものであり、現時点における最新情報ではない可能性があります。ご利用の際は、必ず最新の添付情報をご確認ください。掲載されている情報を自らの責任を持って利用するものとし、(株)日本アルトマークおよびエムスリー(株)は、一切の責任を負いません。冊子のダウンロード特集アナフィラキシーの病態と対処法とは?食物や薬剤、昆虫毒などが原因で起こる全身性のアレルギー症状を、アナフィラキシーといいます。アナフィラキシーは、アレルギー専門医に限らずすべての医療従事者が遭遇する可能性がある病態です。発症の原因やそのメカニズム、対処法について解説します。?投薬後の服薬管理や効果と副作用の確認には、経験を積んだ薬剤師の役割が不可欠である。がんを中心として、疼痛管理や緩和ケアに精通した薬剤師の存在は今後ますます重要になると言われています。鎮痛薬を使うことは、決して痛みを取り除くことが目標ではなく、患者のQOLの改善を目標に据えることが大切です。そのために薬剤師は、治療目標を患者と共有し合意してもらうことが重要になります。アセスメントに基づく、患者に寄り添った服薬指導とは?#がん#緩和医療#薬薬連携エキスパートクイズ疼痛管理|答えて学ぼうエキスパートクイズ「疼痛管理」について正しく理解できていますか?クイズで確認してみましょう。乳幼児に多く発症し、心臓に後遺症が生じる恐れがある川崎病は、いまだに原因が解明されていません。今回は国立成育医療研究センター臨床研究センター企画運営部の部長の小林徹氏に、川崎病とその最新治療の動向について解説していただきました。Days“夏に魅せられる”「Happyボディ」のつくりかた本田先生が女性の健康をテーマに語るHealthyDaysシリーズ。ボディ」のつくり方について。きれいの4ステップを知って「Happyボディ」を目指しましょう。欧米に旅行や仕事で訪れた際、くしゃみをしたときに周りの人から声をかけられたことはありませんか。これは昔、くしゃみをすると魂が抜け出て、代わりに悪魔が入り込むという言い伝えがあり、それを防ぐために周りの人が言葉をかける習慣が生まれた、といわれています。薬物療法と服薬指導を極める小児期の薬物療法に難しさを感じる薬剤師も多いのではないでしょうか。松本康弘氏に小児の薬物療法と服薬指導のポイントについて解説いただきました。小児の薬用量は、薬剤学的因子や生理学的因子などさまざまな要因で決まります。小児の場合は、各成長段階で臨床試験を行うことは現実的ではありません。そのため、限られた小児臨床試験で得られた情報をもとに標準薬用量が検討されます。センター感染症科部長の堀越裕歩氏に解説していただきました。薬剤耐性対策が進められるなか、ウイルス性疾患に対して抗菌薬の不適正使用を回避する重要性についてもお話を伺っております。髄膜炎はさまざまな原因で起こりますが、一般的には感染症による髄膜炎のことをいいます。なかでも問題になるのは細菌が原因の細菌性髄膜炎です。小児に多く、時に死に至ったり、重篤な後遺症を残したりします。赤ちゃんが泣く回数や時間は、国によって大きな違いがみられるようです。Wolke氏らが分析して報告しています。#小児#薬剤師の雑学ここに注目!知っているようで知らない疾患のガイセツ小児の夏かぜ(プール熱、手足口病、ヘルパンギーナ)毎年、夏に流行する代表的な小児のかぜに、咽頭結膜熱(プール熱)、手足口病、ヘルパンギーナがあります。佐々木伸彦氏に解説していただきました。血友病は昔から知られている遺伝性疾患で、関節内への自然出血や外傷時の出血が止まりにくく、また頭蓋内出血などの深部出血が生じやすいことから、かつては予後不良の疾患でした。治療薬の進歩により近年は健常者と同じような生活を過ごせるようになっています。コミュニケーションについて言及。処方される主な薬剤、剤形など分類別に掲載されています。#服薬指導#小児#精神科疾患ここに注目!知っているようで知らない疾患のガイセツ麻しん・風しん感染力が強く、重症化の恐れが高い疾患「麻しん・風しん」について解説いたします。と殺細胞性抗がん薬の違いと作用機序」。