(PDC)と呼ばれる。多発地名にちなんで牟婁病と呼ばれることもある。脳には、神経細胞とグリア細胞の中に、細胞骨格形成に関与するタウ蛋白のリン酸化産物が、異常蛋白として大量に蓄積する。グアム南部地域のチャモロ人にも類似疾患が多発する。近年、ALSの激減と並行してPDCの増加が確認され、生活習慣の変化と高齢化が病気の姿を変化させた可能性が考えられている。16.2)」に掲載されました。ALS/PDC患者脳由来タウフィラメントのCTE(慢性外傷性脳症)パターン構造形成」に関する原著論文についての記事が掲載されました。らの研究グループは、世界で紀伊半島南部のごく一部地域などでみられる難病の神経変性疾患ALS/PDCが、ウイルス感染で発症する別の神経変性疾患と同種であることを発見した。ALS/PDCの原因特定や予防法確立につながる可能性が期待される。)や、体の震えなどを伴うパーキンソン病、認知症の症状が併発する難病で、国内では紀伊半島南部のみに存在している。ALS/PDCは、脳や脊髄にタウタンパクと呼ばれるタンパク質が蓄積することで引き起こされるが、タウタンパクが蓄積される原因は分かっておらず、根本的な治療法は確立されていない。研究グループはタンパク質の構造を保ったまま観察可能な「クライオ電子顕微鏡」でALS/PDCの原因となるタウタンパクを観察。アカデミー紀要(PNAS)」に昨年12月に掲載された。小久保招聘教授は「ALS/PDCがウイルス感染で引き起こされる可能性が示唆された発見。将来的にはワクチンなどの予防法に結びつく可能性がある」と話した。関する診療マニュアル」日本神経学会に承認され、掲載されました。(2015年4月4日)ご遺族の皆様へ私たちの研究グループは、三重県内に多発する神経難病である「紀伊半島の筋萎縮症、パーキンソン症候群、認知症」について、長年診療及び研究を行っております。これまでに、多くの患者様及びご遺族のご意思により、本疾患の原因や発病メカニズムを明らかにし、新しい治療法を見つけるために病理解剖を行なわせて頂き、本疾患に関する数多くの新しい発見があり、それをもとに新しい治療法を見いだすことに尽力して参りました。本疾患の根本的な原因は判明しておりません。今回、研究をさらに発展させて病気の原因を明らかにするために、これまで三重県内の病院や施設において2000年ころまでに病理解剖にご協力頂きました神経難病の患者様の病理標本について、新しい方法で再検討させて頂きたいと考えております。対象となられる患者様の病理検体は、病気の解明に不可欠であると考えております。亡くなられてからすでに数十年が経過しており、改めてご遺族から本研究に対するご同意を得ることが極めて困難な状況にあります。申請し、ご遺族の同意に代えて当該研究ホームページ上に標本の研究利用を一定期間公知することで研究同意に代えさせて頂くということで承認されました。ご遺族の皆様におかれましては、本疾患の原因を明らかにし、治療法や予防法を確立するために、ご理解とご協力を賜りますよう、何卒宜しくお願い申し上げます。ご質問などございましたら、ホームページ記載のご連絡先に宜しくお願い申し上げます。おいて承認されました。これにより、本疾患の診断指針がより明確になりました。CPC)を予定しています。