after先天性眼瞼下垂症せんてんせいがんけんかすいしょう。「先天性」とは「生まれつき」という意味。まぶたを引っ張り持ち上げる眼瞼挙筋が動かないことが原因。一般的に行われる眼瞼下垂手術では眼瞼挙筋がんけんきょきんを利用します。先天性眼瞼下垂の場合はこの術式では治療が難しいのです。眼瞼挙筋が動きません。眼瞼挙筋を支配する運動神経のエラーあるいは眼瞼挙筋自体のエラーです。そのために眼瞼挙筋が動かない(もしくは動きにくい)のです。その結果まぶたが持ち上がらない訳。...うまれつき口角が下がりにくい人がいます(口唇下制筋麻痺)。シルベスター・スタローンとかね。それとおなじで筋肉の麻痺です。:「生まれつきひとえまぶたで目が細い人も先天性眼瞼下垂に含める」とする拡大解釈もありますが、本記事では純粋な挙筋機能不全による眼瞼下垂を対象とします。下方視でまぶたが降りてきません。これが後天性こうてんせい眼瞼下垂との違い。”ひとえまぶた眼瞼下垂”との違いです。この点ですみやかに鑑別がつきます。動かない眼瞼挙筋(痕跡)が線維化しており、収縮しないだけでなく伸びることもできません。まぶたの動き自体をブロックしているのです。ほかには顎を突き出す姿勢になることも挙げられます。赤ちゃんのときから視野が妨げられていると、視力の発達にも悪影響をおよぼします。(使わない機能は発達しませんので)したがって担当医(小児科医、眼科医)と治療の必要性について十分に相談する必要があります。治療のタイミング視力発達に悪影響が見込まれる場合は乳児期に治療(手術)を行うこともあります。視力発達に影響がなかった場合は、早くて3歳くらいから治療をする施設が多いようです。前頭筋ぜんとうきん(おでこのチカラ)を利用するか、眼瞼挙筋の残されたチカラを利用するかの2択。吊り上げ術はまぶたと眉の動きが連動するようにする手術。眉を持ち上げたらまぶたが上に挙がります。清水雄介先生の記事(下記参照)によると、3歳まではナイロン糸による吊り上げ。3歳以上では挙筋前転もしくは大腿筋膜移植移植による吊り上げを行うようです。術式の選択は医師の考えや患者さん(とその家族)との考えによります。絶対正解はありません。それはなぜか?特別に秀でたひとつの理想的な術式がないからです。「これで治る!」という術式がないのです。太ももの外側の皮膚を切開し、大腿筋膜をシート状(短冊状)に採取します。まぶたの縁と眉部を切開し、筋膜をまぶたの中をくぐらせて固定します。まぶたの縁と眉とが、筋膜で連結されたカタチになります。これで眉を上げるとまぶたが持ち上がる構造になるわけです。筋膜で眉とまぶたが連結される眉を上げるとまぶたが持ち上がる。採取した筋膜は術後に収縮する性質があります。したがって手術では収縮を想定し、余らせた長さで移植します。その結果手術直後はまぶたを挙上する効果がまったく実感できません。その後一ヶ月程度かけてゆっくり収縮していき、まぶたが挙がってきます。仕上がりも長期間経過を見ないとわからないという訳。タッチアップ手術(追加手術)も十分に念頭に入れておくべきです。眼瞼挙筋に動きが認められる場合は挙筋の前転を試みるチャンスがあります。いえ、眼瞼挙筋に健常なパワーはありません。仕上がりも低矯正になりがち。前転が強すぎると目が閉じられなくなるほか、目の奥の違和感もあらわれやすくなります。挙筋の動きにまったく期待できない場合は吊り上げ手術になるのです。重瞼部分の機能的な動きがない(目を開ける時に深く折れたり、目を閉じる時に重瞼部分がフラットになったりという自然な動的な形態が再現できない)前頭筋を有効に動かせないと目が開かない自分の組織を利用する筋膜移植の場合は、眉上にキズを作る必要があるのと、移植組織を採取する場所にもキズを作る必要があります。それはともかく、とにかく動きが不自然なのです。参考記事:『筋膜移植術の克服すべき課題』そもそもまぶたを引っ張り上げるベクトル(チカラの方向)が違います。眼瞼挙筋は目の奥へ滑り込むようにまぶたを引っ張り込みますが、筋膜が引っ張り持ち上げる方向は天井方向ですものね。つらい...したがって治療のゴールはあくまでも「写真を撮影するときの正面視画像でまあまあ目が開くこと」となります。)もあり、修正手術を行うこともあります。実際のモデルさん左右差のあるケース左右差があるモデルさんです。左が重度、右が中等度の下垂と診断しました。下を向いたときのまぶたの動きは動画をご覧下さい。右は上方視で眼瞼が挙上されます。挙筋の動きは少し認められ(もしくは上直筋が機能している)ます。右は挙筋前転を選択しました。左はまぶたがまったく挙上されません。挙筋の動きは無いと診断。左は大腿筋膜移植を選択しました。左右同時に同じ日に手術を行いました。その結果右の低矯正(右の挙上が弱い)を認めたため、後日(7か月後と17か月後)右だけ挙筋の再前転を行いました。それからさらに1年と5か月後、経過を見せに来てくれました。右の挙筋の動きはやはり弱く、左に追いついていません。lag:まぶたが下りてくるのが遅い)を認めています。動画で見るとダイナミックな(動的な)形態の左右差が目立ちます。「右も筋膜移植が良かったかな」との患者さんの感想でした。筋膜移植のデメリットが左右差で強調されてしまったこのケース。左右同じ手術にすれば逆に目立たなかったかもしれません。そもそも右の挙筋機能を過大に評価してしまった私にも原因がありますね。写真・動画使用を承諾いただきました。ありがとうござました。事情により小児期に治療を受ける機会が得られなかった人もいます。若い時は皮膚に張りがあるので薄目開きで見ることができます。加齢により皮膚が垂れ下がると目をほとんど塞いでしまうこともあるのです。筋膜移植による吊り上げ術を行いました。動きとしては不自然だし、まばたきも困難に。目を閉じるときも二重の谷間は平坦にならない。理想的な手術をは言えないというのが分かります。挙筋前転を用いたケース生まれつきの左眼瞼下垂(先天性)。挙筋の動きはまずまず観察されます。過去に埋没法を受けていますが当然無効ですね。左の挙筋前転を行いました。挙筋は脂肪変性しており、スジばっているいわゆる先天性眼瞼下垂の挙筋の所見。術中にも眼瞼挙筋の動きは見られました。そこで再度前転を追加しました(6ヶ月後)。したら今度は左が大きくなりすぎて左右逆転しました。これが眼瞼下垂手術の難しいところ。「また低矯正にしたくない...」そんな思いが執刀医(私)の頭にめぐったためでしょうか?左右差を揃えるためには右の挙筋前転法を!と言いたいところですが、それをするとまた左右が逆転するシーソー現象が起こる可能性もあります。軽々と「次やりましょう!」とは言えないのです...左挙筋前転。このように修正手術をすると初診から定期検診(最後の手術から半年)を終えるまでに17ヶ月かかっています。写真・動画使用を承諾いただきました。ありがとうござました。挙筋の動きがまったく認められないが挙筋前転を選択したケース前述したように「つり上げ手術」はまだまだ課題が多い術式。患者さんにとってもハードルが雲のように高い。そんなわけで姑息的に挙筋前転を選択するケースもあります。眼瞼挙筋がまったく機能していない場合の挙筋前転法によるまぶた挙上効果は極めて限定的です。その点をあらかじめご理解いただいた上での挑戦になります。手術を受けているようです。「筋膜移植には抵抗がある」とのことで、挙筋前転法を選択。右の過剰な挙上動作も減り、多少の左右差改善効果は見られています。改善できないでしょうか?ここで私が提案。目を細めるようにニッコリしてみてください。左右差が減るのがわかる目尻にシワを寄せるイメージです。動画では0:17からその表情をしていただいています。挙筋前転を用いたケース:反対側が影響を受けた右の先天性眼瞼下垂。ヘリングの法則で左が過大開瞼(開きすぎ)になっています。右の挙筋前転を行いました。術中初見は挙筋の線維化せんいか。挙筋の動きは乏しいです。無理のない範囲で頑張って前転します。術後写真を御覧ください。左の開きが落ち着いたのが分かりますか?これもシーソー現象です。