のう胞腎(ADPKD)は、両側の腎臓にのう胞(液体のつまった袋)ができ、それらが年齢とともに増えて大きくなっていく遺伝性の病気です。のう胞が増えて大きくなると、腎機能(血液中の老廃物や水分をろ過、排泄する働き)が低下していきます。腎臓以外の臓器にも障害(合併症)が生じる全身の病気です。Diseaseの頭文字からなる略語です。のう胞腎(じょうせんしょくたいゆうせいたはつせいのうほうじん)ですが、ADPKDの略語がよく使われています。2)病気が進行するとどうなるの?のう胞が増えて大きくなると腎機能が低下するが、そのスピードには個人差が大きい腎臓ののう胞は生まれたときから少しずつ作られますが、30~40歳代まではほとんど症状がないといわれています。腎臓は背中側の腰のあたりに左右1個ずつあり、通常の大きさは握りこぶし大ほど(約150g)です。のう胞が増えて大きくなると、腎臓の大きさは数倍になり、正常な腎臓の組織が圧迫され、腎機能が低下していきます。60歳までに約半数の患者さんが、腎臓の働きの代わりの役割を担う治療(腎代替療法)として透析療法が必要な末期腎不全になります。腎機能低下のスピードは個人差が大きく、中には生涯、腎機能が保たれる患者さんもいます。ADPKDでは、腎臓の他に肝臓にものう胞(肝のう胞)ができることがあり、のう胞の感染や疼痛(とうつう)、腹部膨満(ぼうまん)(お腹が膨れる)などの一因となります。(しんぞうべんまくしょう)、脳動脈瘤(のうどうみゃくりゅう)(脳の血管のこぶ)などの合併症が見られることもあります。加齢とともに両方の腎臓内でのう胞が増加・増大すると、やがて腎臓の機能が低下していきます。一般的に症状があらわれるのは、30~40歳代とされています。腎代替療法としての透析療法の主なものには血液透析(左)と腹膜透析(右)があります。3)ADPKDの患者数は?ADPKD患者数は約31,000人、約4,000人に1人が発症ADPKDは、遺伝性の腎臓の病気の中で患者さんの数が最も多い病気です。日本におけるADPKD患者数は約31,000人で、約4,000人に1人が発症すると推定されています。4)ADPKDの経過、予後は?経過は個人差が大きく、ADPKDによる透析患者さんの予後は良好ADPKD患者さんの経過、予後(今後の病気の見通し)は、個人差が大きいといわれており、腎機能は患者さんによって異なります。若い頃から低下している患者さんもいれば、中年になって低下する患者さんや、生涯、腎機能が保たれる患者さんもいます。同じ家系でも、腎機能が低下するスピードには個人差が見られます。60歳までにADPKD患者さんの約半数が末期腎不全となり、透析療法や腎臓移植が必要となりますが、幸い日本の透析医療は進歩しており、腎不全のために亡くなる患者さんはほぼ見られなくなりました。ADPKDのために透析を始めた患者さんの予後は、他の病気が原因で透析を始めた患者さんと比べて良好で、長生きする可能性が高いといわれています。PKDFCJオンライン小集会開催のお知らせ。